Редуваща се хемиплегия при деца

AI Krapivkin, P.A. Temin, M.A. Lobov

Московски научно-изследователски институт по педиатрия и детска хирургия към Министерство на здравеопазването на Руската федерация; Московски регионален изследователски клиничен институт. MF Владимир

Обобщени са данните от световната литература за синдрома на редуващата се хемиплегия при децата. Представени са критериите за диагностика на заболяването и обхвата на различните патологични състояния, придружени от остро развитие на пареза или парализа на крайниците.

деца, редуваща се хемиплегия, атака.

Клиничните прояви на заболяването са описани за първи път от S. Verret и J. Steel през 1971 г. [1]. Първоначално това патологично състояние се разглежда като пароксизмално [2] или като вариант на базиларна мигрена [3, 4].

През 1980 г. I. Krageloh и J. Aicardi, въз основа на обобщен анализ на случаите, описани по-рано в литературата, формулират основните диагностични критерии за заболяването [5]: проявление на възраст между 2 и 18 месеца; повтарящи се пристъпи на хемиплегия; наличието на окуломоторни нарушения в периода на пароксизма; автономни разстройства, директно свързани с епизоди на хемиплегия; промени в неврологичния статус и невропсихичното забавяне на развитието.

N. Sakuragawa [6] предложи допълнителен диагностичен критерий на синдрома - изключване на възможни метаболитни и съдови заболявания, което позволява да се постави диагноза за това патологично състояние.

Етиологията и патогенезата на синдрома на променливата хемиплегия не са добре разбрани. В литературата има концепции за съдови [7, 8], неврометаболични [9, 10] патофизиологични механизми, които са в основата на развитието на клиничните прояви на заболяването. Наред с съобщенията за спорадични случаи на поява на патологично състояние е описан фамилен случай на променлив хемиплегичен синдром [11]. Генеалогичният анализ на семейството показва възможността за автозомно доминиращ тип наследяване на заболяването. При изследването на кариотипа в пробанди се открива транслокация 46, XY, t (3: 9) (p26; q34) [11].

Честотата на поява на променлива хемиплегия в популацията не е установена.

Клинични характеристики. Заболяването се появява, като правило, в първите 1,5 години от живота с пик в проявата на клинични прояви на възраст 5-9 месеца. Въпреки това, редица публикации съобщават за случаи на по-късен синдром на дебют на възраст 1 година, 8 месеца [12], 3 години [13], 4 години 8 месеца [14], 13 години [15].

Според наблюденията на клиничната картина на деца, страдащи от редуваща се хемиплегия, парализа на половината от тялото по време на пристъп се наблюдава при 1/3 от пациентите, тетрапареза - при 2/3. Промените в мускулния тонус на крайниците по време на атаки по правило са в природата. При 13% от пациентите се наблюдават и промени.

Най-характерно за синдрома е съпроводено с дистонични инсталации на крайниците, хореоатоидни движения, нистагъм, дискинезия на очните ябълки.

Продължителността на атаките на променливата хемиплегия варира от няколко часа до няколко дни. В 70% от случаите възстановяването на функциите на крайниците обикновено се извършва сравнително бързо, в рамките на 30 минути. Нормализирането на двигателната функция на крайниците допринася за почивка и сън. В същото време при деца 10-20 минути след събуждане може да се появи повтарящ се епизод.

Атаките на синдрома на редуващата се хемиплегия обикновено се появяват по няколко пъти месечно. Понякога честотата на епизодите нараства до няколко пъти на ден.

78,3% от случаите са придружени от различни промени в неврологичния статус. Естеството и честотата на поява на основните неврологични симптоми, свързани с епизоди на променлива хемиплегия: анормални движения на очните ябълки - 65,2%, нарушения на периферните нерви - 52,2%, епизоди на тонично напрежение - 39,1%, лицева слабост - 34,8% нарушения при гълтане - 30,4%, дистонични пози - 17,4%, хореоатетоза - 13%, дизартрия - 13%.

Също така трябва да се отбележи, че понякога неврологичните нарушения под формата на неволеви движения, атаксия, нистагм могат да продължат в интертичния период.

Приблизително половината от пациентите, страдащи от синдром на редуваща се хемиплегия, имат епилептични пароксизми. В повечето случаи гърчовете са генерализирани, въпреки че някои пациенти също са имали частични припадъци.

Една от основните прояви на синдрома на алтернативната хемиплегия е забавянето на нервно-психичното развитие: 43% от пациентите имат умерен спад в интелектуалните способности, 1/3 показват дълбоко умствено и говорно изоставане.

При по-големите деца развитието на синдрома на редуващата се хемиплегия се предхожда от аура под формата на главоболие, невровегетативна хиперпнея и промени в поведението (раздразнителност, агресия).

Провокативни фактори. При 2/3 от пациентите, страдащи от синдрома на променлива хемиплегия, се идентифицират фактори, провокиращи развитието на остър епизод на заболяването. Най-значимите включват: емоционален стрес, страх; силен плач; хипотермия; промяна в атмосферното налягане.

За. Синдромът на редуващата се хемиплегия се характеризира с повтарящи се епизоди на хемиплегични пристъпи, водещи до развитие на неврологични нарушения и намаляване на нивото на психичното развитие.

Данни от лабораторни и функционални изследвания. При биохимични изследвания на кръвта и урината не са открити специфични промени за синдрома на редуващата се хемиплегия. Показано е увеличение на броя на тромбоцитите на хлорни йони в кръвта на пациентите [14].

Според D. Bernardina et al. [7], при провеждане на електроенцефалографско изследване при 2/3 от деца, страдащи от променлива хемиплегия, се откриват специфични промени под формата на бавни вълни с различна локализация. Промени в биоелектричната активност на мозъка се наблюдават както в атаката, така и в интертичния период. Липсата на типични епилептични признаци позволява използването на данни от изследването за диференциална диагноза с епилептични синдроми.

Компютърна томография и магнитен резонанс на мозъка, специфични за синдрома на алтернативната хемиплегия, не е открита [13, 14]. Доплеровото изследване може да разкрие асиметрия на хемодинамиката на големите полукълба на мозъка. Позитронно-емисионната томография в интерикталния период показва намаляване на глюкозната перфузия в басейна на средната мозъчна артерия. При провеждането на това проучване по време на остър епизод се установява цялостно значително намаляване на метаболитните процеси в мозъка [10, 13].

Съюз на благотворителните организации на Русия (FOR)

Хемиплегия (дума, получена от гръцки. Хеми - полу - и плеге - стачка, поражение) е състояние, характеризиращо се с едностранна парализа, а именно пълната загуба на способността на човека да прави доброволни движения с ръка и крак от едната страна. По-рядко срещана е двойната хемиплегия, при която четирите крайници са склонни към парализа.

Педиатричната хемиплегия често е резултат от церебрална парализа. Като цяло има няколко вида хемиплегия. Заболяването се среща при възрастни и при деца. В зависимост от причините тя може да има няколко типа, разбира се и да изисква използването на различни терапевтични методи. Такъв синдром като спастична хемиплегия често се появява при детска церебрална парализа, рядко се редуват и контралатерална хемиплегия.

Видове хемиплегия

Има два основни вида хемиплегия - органични и функционални. Първият тип може да се развие поради нарушена мозъчна циркулация (с тромбоза, церебрална съдова емболия или хеморагия), поради наличието на тумор или развитието на възпалителни заболявания на мозъка (енцефалит, менингит, арахноидит и др.). Сред причините за детска хемиплегия са предимно органични заболявания.

Органична дясна или лява хемиплегия се появява поради увреждане от патологичния процес на централната нервна система. При парализираните крайници нараства мускулното напрежение, увеличават се сухожилни рефлекси и могат да се появят патологични рефлекси. Едностранната или двойна хемиплегия се съчетава с частична дисфункция на мускулите на лицето.

Функционалната хемиплегия се проявява като проявление на истерия. Лесно е да се различи от органичното поради липсата на подобни симптоми, с изключение, директно, парализа на крайниците от едната страна на тялото (лява или дясна хемиплегия). Тя преминава, за разлика от органичната - едно- или двустранна, контралатерална или спастична хемиплегия, без следа.

Контралатералната хемиплегия е парализа на кръстосания крайник. Той може да се появи при различни синдроми на мозъчно увреждане. Развитието на променлив хемиплегичен синдром се характеризира с епизодични пристъпи на парализа, с продължителност от няколко минути до няколко дни. Това е рядко заболяване, което възниква в ранна възраст, при което се появява парализа на страната на тялото, противоположна на лезията. Променливата хемиплегия е придружена от дискинезия на очните ябълки, дистонични инсталации и други характерни симптоми. Подобно на някои други видове, променливата хемиплегия води до прогресиране на когнитивните увреждания.

Лечение на хемиплегия

Когато лечението с хемиплегия е насочено към елиминиране на основното заболяване, което стана негова причина. За да се повиши ефективността на терапията е необходимо своевременно да се започне терапевтичен масаж и специално подбрана гимнастика за едностранна, двойна или контралатерална хемиплегия. За да върнат крайниците до нормална мобилност, на пациентите се предписват лекарства за стимулиране на нервната система и средства за намаляване на мускулния тонус при спастична хемиплегия.

Важно е рано да започне прилагането на всички налични терапевтични методи и неговата приемственост. Например, лечението на спастична хемиплегия може напълно да възстанови двигателните способности. Умственото развитие и способността за учене могат да бъдат компенсирани и нормализирани в зависимост от това кои области на мозъка са засегнати и колко тежки.

Помогнете на деца с хемиплегия

В момента грижата за нашата фондация няма деца с тази диагноза. Въпреки това, можете да помогнете на болни деца с други диагнози!

Редуваща се хемиплегия при деца

HEMIPLEGIA (хемиплегия; гръцки. Hemi-semi + plege stroke) - парализа на мускулите на половината от тялото в резултат на нарушение на проводимостта на централния неврон на кортико-гръбначния (пирамидален) път. Парализа на един крайник се нарича моноплегия. Частично изразената парализа се нарича пареза; пареза на мускулите на едната страна на тялото - хемипареза, пареза на един крайник - монопареза; G., възникващ при увреждане на "гръбначния мозък" на едно и също име с центъра на увреждане, - ипсилатерална хемиплегия.

Съдържанието

Етиология и патогенеза

Г. се развива с органични увреждания на мозъка и гръбначния мозък, нарушения на мозъчната циркулация (кръвоизлив, артериална тромбоза и емболия, венозна тромбоза, церебрален вазоспазъм), инфекциозни процеси (фокален енцефалит, мозъчен абсцес, менингит), раждащи увреждания, демиелиниращи и наследствени заболявания, наранявания, тумори, паразити на мозъка или гръбначния мозък, когато може да се появи истерия - функционална.

Г. възниква, когато моторният неврон на кортико-спиналния (пирамидален) път преминава от мозъчната кора към моторните клетки на предния рог на гръбначния мозък. Кортико-спиналният път започва главно в клетките на кортекс (3-ти и 5-ти слой) на предцентровата гируса и парацентралната лобула и отива до вътрешната капсула, образувайки лъчиста корона, преминаваща през задната част на бедрото на капсулата, заемайки предната си 2/3 от мозъчния ствол. моста (varoles), медулата, в каудалния участък, към който се среща пресичането на повечето от неговите влакна, и след това отива до гръбначния мозък към клетките на предния рог. Кръстосаните влакна преминават в страничните шнурове на гръбначния мозък, а неразклонените влакна - в предната част. Поради припокриването на по-голямата част от пирамидалния път с лезия в мозъка, Г. се проявява от страната, противоположна на фокуса на лезията. Кортико-ядрената пътека преминава от мозъчната кора на прецентралния gyrus на мозъка през коляното на вътрешната капсула, пресича се на различни нива на мозъчния ствол и завършва в клетките на двигателните ядра на черепните нерви. При Г. има парализа не само на крайниците, но и на мускулите на лицето и езика.

Пирамидалната система (виж) функционира в тясна връзка с различни системи, особено екстрапирамидната система (виж), стриралната палидарна система, малкия мозък (виж), ретикуларната формация (виж) и таламуса (виж) и функционира взаимосвързано със системи, които възприемат аферентни (проприоцептивни и т.н.) импулси. Аксоните на гигантските пирамидални невроцити (Betz клетки), идващи от мозъчната кора, по пътя си имат връзка с няколко интеркалирани неврони; това осигурява не само моносинаптална проводимост, но и мултисинаптално провеждане на импулси и оригиналност на различни форми на Г. - пирамидална, пирамидално-екстрапирамидна, пирамидално-мозъчна, пирамидално-таламична Г.

Клинична картина

Парализа под G. има всички свойства на парализа, която се развива с поражението на централния моторни неврон - т.нар. централна парализа (виж Парализа, пареза).

Рефлексните дъги при централна парализа се запазват и постепенно достигат до повишена раздразнителност, в резултат на което се повишават рефлексите и мускулния тонус на парализирани мускули - хиперрефлекс, хипертонични парализи. При пирамидална Г. се наблюдават следните характерни симптоми:

1) парализа на крайниците, т.е. липсата на активни движения и сила в горните и долните крайници от страната, противоположна на лезията;

2) спастична хипертония, мускулен тонус се увеличава при флексорите, пронаторите и адукторите на екстензорите на рамото и краката и адукторите на бедрото; При изследването на мускулния тонус се открива симптом на “нож” (в началната фаза, например, когато предмишницата е удължена, има натиск поради напрежение в мускулите, което след това намалява);

3) сухожилие и периостални рефлекси при парализирани крайници се увеличават (хиперрефлексия), амплитудата на рефлексните движения се увеличава, рефлексогенната зона се разширява;

4) коремни рефлекси от страна на Г. намаляват;

5) намаляване на ставните рефлекси: Симптом на Майер (опозиция с палеца, когато главната фаланга III е свита и: IV пръсти) и симптом на Лери (сгъване на лакътя при пасивно сгъване на ръката и пръстите);

6) патол и рефлекси се появяват на долните и горните крайници: Бабински, Гордън, Оппенхайм, Шефер, Редлич (екстензорно-тип) и Росолимо, Бехтерев-Мендел, Жуковски, Бехтерев II (флексионен тип) рефлекси, адукторни рефлекси (намаляване на крака при перкусионен пищял, ходило, тазова кост;

7) защитни рефлекси с ноцицептивни раздразнения - огъване на крака при убождане, охлаждане с етер или огъване на пръстите се осъществява според Мари-Фуа (виж рефлексите на Мари-Фой, патологичен рефлекс);

8) приятелски движения под формата на глобална, координирана или по-рядко имитационна синкинеза, по-специално синкинезата на Raimista (вж. Synkinesia). На ЕМГ се откриват промени, характерни за централната парализа, а при изследването на електрическата възбудимост няма реакция на прераждането. При продължителна Г. се развива лека мускулна атрофия. Има и вегетативни нарушения (вазомоторни, трофични, пиломоторни, нарушаване на температурата на кожата, изпотяване и др.). Комплексите от хемиплегични и хемипаретични симптоми включват ограничаване или отсъствие на движения, намалена мускулна сила, промени в мускулния тонус, патол, синкинеза и защитни рефлекси.

Г. има различни възможности в зависимост от локализацията на поражението (табл.), Етап и характер patol, процес и етиология на заболяването.

Развитието на Г. и тежестта на нарушението на двигателните функции и тяхната динамика зависят от размера и дълбочината на увреждане на пирамидалната система и компенсаторните способности. Колкото по-тясна е лезията и колкото по-близо до кората, толкова повече условия за появата на пареза, а не парализа.

В зависимост от местоположението на лезията се различават следните форми на G.

Кортикална хемиплегия се появява, когато е засегната моторната кора; с поражението на горната част на предната централна извивка и парацентралната лобула (kruralnaya G.), функцията на крака е предимно нарушена, и с поражението на долната част, функцията на ръката и мускулите на лицето и езика (брахиоцефалия G.). В тези случаи можем да говорим за хемипареза, тъй като не се наблюдава пълна парализа. С поражението на горните два слоя на кората в областта на предната централна извивка се появява надядрен Г., ръбът се характеризира с бързо възстановяване на функциите. С поражението на всичките шест слоя Г. е по-изразено, а възстановяването е по-бавно. Кортикална Г., която се проявява с лезия на премоторната област, се характеризира с ранна спастичност, сухожилие хиперрефлексия, клонус на крака, ръка, пръсти, глобална синкинеза, вътрешна ротация на стъпалото, координиране на синкинезии, рефлекс на Росолимо, цервикален и тоничен рефлекси и др. с поражението на полето 4.

Дясната кортикална Г. с разпространението на лезия върху задната част на челния лоб или темпоралния дял на лявото полукълбо често се комбинира с нарушена реч и писмена форма (при десни).

Супракапсуларната хемиплегия се характеризира с тенденция към дисоцииран тип с локализация на лезията близо до кората на мозъчните полукълба и относително равномерно увреждане на ръката и крака с локализация на лезията по-близо до вътрешната капсула.

Пирамидно-екстрапирамидна хемиплегия (кортикално-субкортикална) се проявява със симптоми на централна парализа, комбинирана със симптоми на екстрапирамидна системна лезия, сложни пози на ръката и пръстите, тонични спазми ("мобилни" контрактури), хиперкинеза (хореиформна, миокардиомиопатия и миокардиомиопатия. понякога "автоматизирани жестове" при хомолатерални лезии на крайниците. Пирамидалната мозъчна хемиплегия се характеризира с комбинация от признаци на Г. с мозъчни нарушения.

Пирамидална таламична хемиплегия. Поражението на пирамидалната пътека и хълбока причиняват Г. в комбинация с хиперпатия и прекомерни рефлексни движения, псевдоатетоза, имитация на синкинеза, склонност към сгъстяване на краката и екстензорна инсталация на пръстите (фиг. 1).

Капсулната хемиплегия с лезия на вътрешната капсула се характеризира с комбинация от G. с хемианестезия, понякога с едноименна хемианопия (виж), персистиране на парализа, бавно и непълно възстановяване на нарушените функции.

Променливата хемиплегия се проявява чрез лезия на черепните нерви отстрани на фокуса и Г. на противоположната страна (вж. Алтернативни синдроми).

В резултат на оклузия на сънната артерия се появява променлива оптично-пирамидална хемиплегия. Тя се проявява чрез слепота в едното око и Г. на противоположната страна.

Кръстосана хемиплегия се появява, когато пирамидите се пресичат в долната част на медулата.

Гръбначната хемиплегия се появява с увреждане на гръбначния мозък и се различава от мозъчните форми при отсъствие на нарушена функция на черепните нерви. Г. се случва при половин увреждане на гръбначния мозък (виж Синдром на Браун-Секара), при локализиране на центъра в горната част на гръбначния мозък (при увреждане на долния и горния гръбначен мозък развиват бавна пареза на ръката и спастична парализа на крака).

В зависимост от етапа, процесът се разпределя по следните форми:

Диазисхимичната хемиплегия се появява в острия период на кома, причинена не само от фокалното мозъчно увреждане, но и от „нервния шок“ или от трансневроновата асимптоматика (вж. Diaskhiz). Характерна е хипотонията на мускулите с липса на спастичност, обичайна за Г. Има симптом на въртене на крака навън (фиг. 2); промените положението на парализирания крак и вземете тази позиция, в разрез е здрав крак, това е невъзможно. Характерен симптом на хипотония век от страна на Г., който се състои в това, че парализираният горен клепач може да се вдигне без никаква съпротива и се спуска бавно, без да затваря напълно очната ябълка. От страна на Г. "плава" бузата с всяко издишване, кожата (коремната, плантарна), роговичните рефлекси отсъстват, сухожилните рефлекси се намаляват при наличие на патол, рефлекс Бабински и защитни рефлекси на сгъване (сгъване) на краката в три стави. Понякога на страната на лезията има защитно-рефлекторна реакция на крайниците по време на стимулация, приложена отстрани на G., и автоматизирана жестикулация. В острия период на апоплексична кома при G. ранни хиперкинезии, може да се наблюдава ранен клонинг на стъпалото и патела, бурни промени в положението на крайниците - горметония, или нестабилна ранна мускулна хипертония.

Прогресиращата хемиплегия възниква при продължителен ход, процес. Характеризира се с принудително положение на крайниците, контрактури, различни по форма (флексия, екстензор, пронатор), локализация (контрактури на ръката, краката), според начина на проявление (персистиращ, под формата на тонични спазми) и според времето на поява (ранно и късно). Хиперпронаторната контрактура се характеризира с хеми-хиперпронация на ръката с удължаване или прекомерно сгъване на пръстите, тежка хипертония в пронатори (фиг. 3). Хиперсъсирващата контрактура на парализираната ръка се характеризира с прекомерна супинация на ръката и ръката. При поражението на подкорковите възли се наблюдават особени контрактури с сложна поза на крайниците: индикативна контрактура (индекс и среден пръст); “Таламична” ръка с хиперразширяване на пръстите в основните фаланги; хипер-супинаторна контрактура с остра супинация на стъпалото; хемифлексорна хемиплегична контрактура (флексия на горните и долните крайници на парализираната страна) в комбинация с флексия на долната част на крака и бедрото, абдукция или, по-рядко, хипераддукция. До края на хемиплегична контрактури отнася контрактура Вернике - Ман, възникнали в резултат на дълготрайно съхранение поза Вернике - Ман: горен крайник дава на багажника, раменния пояс пропусне предмишницата сви, наклонено, китката и пръстите умерено извити, е показан на долен крайник, бедрото и подбедрицата разгърна, в подножието е включен вътре.

Регресиращата хемиплегия се проявява в възстановителния период на заболяването. Характеризира се с последователно възстановяване на нарушените движения. Функцията на парализиран крак обикновено се възстановява по-бързо от ръцете, движенията в проксималните крайници се появяват по-рано, отколкото в дисталните. Особено късно е възстановяването на най-диференцираните движения на пръстите. Функцията на удължаване на ръката и пръстите далеч изостава от флексията, което води до синергиите на сгъване, които преобладават по време на приятелски движения и сгъване по време на контрактури. Движенията в проксималната част се възстановяват сравнително бързо, тъй като в тяхната реализация участват не само пирамидалната, но и екстрапирамидната система. Походката със спастична регресия G. остро, с епидурална хематом - след лек период и с субдурален хематом - е специфична: кракът се придвижва напред и навън, сякаш описващ полукръг или движение, което режещият прави ("кривогледство"), кракът в Това е в отклонено положение и докосва пода при ходене с пръст.

Възстановяването на нарушените движения първоначално е некоординирано, те се извършват с усилие и са придружени от синкинезии. В процеса на възстановяване на подвижността мускулният тонус първоначално се увеличава, в тези мускули се появяват приятелски движения. Синкинезии се появяват по-рано: флексия и пронация на ръката, предмишницата (фиг. 4) и абстракция на ръката и разширяване на бедрото, долната част на крака и стъпалото. След това има приятелски движения на крака (синкинезията на Strumpell) или палеца (Logra's synkinesia), когато пациентът се опитва активно да огъне коляното, адуктор и отвличане на синкинезията на Raimista, огъвайки долния крак от страна на G., когато огъва торса напред и други синкинезии.

В остатъчния период, при възстановяване на нарушените функции, хемипарезата обикновено остава с повишени сухожилни рефлекси, мускулен тонус и патол, флексионни и екстензорни рефлекси и походка от тип Вернике-Ман.

Курсът на Г. зависи от естеството на патологичния процес и етиологията на заболяването. При екстрацеребрални процеси (тумор, киста, субарахноидален кръвоизлив) Г. понякога се комбинира с локални епилептични припадъци. Когато вътрешната каротидна артерия е блокирана и кръвоносната циркулация се повтаря, може да настъпи интермитентен Г. При хемиплегичната форма на мигрена се появява преходен Г. (хемипареза) след силен пароксизъм на главоболие, причинен от спазъм на мозъчни съдове. При контузия на мозъка G. обикновено се развива няколко дни или седмици след черепно-мозъчно увреждане. Прогресивното развитие на Г. - първо, парализа на долния крайник, а след това и горно, комбинирано с мускулна атрофия и фибриларния потрепвания, увеличаване на сухожилните рефлекси (т. Нар. Синдром на Милс) - се наблюдава при амиотрофична латерална склероза.

Диагнозата

За идентифициране на хемипареза се използват редица проби. Проба Barre - повдигнат паретичен крак на легнал пациент постепенно намалява, докато здравият се държи в дадена позиция. Тестът на Мингазини - паретичното рамо, изпънато напред, намалява, а здравият се държи на хоризонтално ниво. Тестът на Гаркин - пациентът огъва предмишницата и вертикално вдига ръката си с широко разпространени пръсти, по паретичната страна I пръстът в метакарпалната става се движи бавно в позицията на придаване и се огъва леко. Симптом на Хофман - пациентът държи ръцете си с дланите надолу, а върхът на средния пръст докосва пръстите на изследователя, в отговор на остър натиск на средния пръст, всички пръсти на паретичната ръка са огънати. Симптомът на Вендерович - слабост на привличането на V и IV пръстите на ръката - е ранен признак на пирамидална недостатъчност. Характерът patol, процесът, който причинява Г., се различават чрез специален клин, изследвания.

Диференциална диагноза

Пирамидалната Г. се различава от липсата на церебеларни мозъчни симптоми, мускулна хипертония. При множествена склероза се наблюдава пирамидална Г. (пареза) с мускулна хипотония в резултат на комбинирано увреждане на пирамидалната система и малкия мозък. При тежък хемипаркинсонизъм в парализирани крайници се наблюдава пластична хипертония с симптоми на зъбно колело и вестфалски и Tevenar-Fua постурални рефлекси. Пирамидата Г. се различава от истеричната (функционална) с наличието на патол, рефлекси, походка на Вернике - Ман.

лечение

За възстановяване на нарушените функции в G. се провежда етиологично лечение, патогенетични (прозерин, галантамин, нивалин, гамалон, глутамин до), предписват се витамини от група В. При спастична хипертония на мускулите са показани мелицин, мидокалм, скутамил, тропацин. Терапевтична гимнастика и масаж при хемиплегия - виж Парализа, пареза.

перспектива

Прогнозата зависи от локализацията на лезията, нейния размер и характера на патологичния процес.

Редуваща се хемиплегия в детството

Съдържание на статията:

Алтернативната хемиплегия е рядко неврологично заболяване от ранно детство, което се характеризира с епизодични пристъпи на хеми- и / или квадриплегия с продължителност от няколко минути до няколко дни, придружени от дискинезия на очните ябълки, дистонични инсталации и хореоатоидни движения, водещи до прогресивни нарушения на когнитивните функции. Симптомите на това заболяване обикновено се появяват преди навършване на 18-месечна възраст. Честотата на поява на променлива хемиплегия в популацията все още не е установена, според някои данни разпространението на това заболяване е 1 на 1,000,000.

По-специално, 75% от случаите на алтернативна хемиплегия се дължат на мутация в гена ATP1A3, кодиращ подединицата на помпата Na + / K + (Heinzen et al., 2012). Този ген е отговорен и за развитието на дистония-паркинсонизъм с ранен дебют. Останалите случаи се дължат на мутация в гена ATP1A2, която кодира α2-субединицата на Na + / K + -аденозин трифосфатазата и гена на калциевия йонен канал CACNA1A. Към днешна дата това състояние се счита за заболяване от нарушаване на енергийния субстрат. Болестта се предава по автозомно доминиращ начин, но в повечето случаи - de novo мутации.

Клиничните прояви на заболяването са описани за първи път от S. Verret и J. Steel (1971). Първоначално това патологично състояние се счита за пароксизмално (Dittrich, 1979) или като вариант на базиларна мигрена (Golden, 1975; Hosking, 1978). Въз основа на обобщен анализ на случаите на I. Krageloh и J. Aicardi (1980), описани по-рано в литературата, е възможно да се формулират основните диагностични критерии за това заболяване:

• проявление на възраст от 2 до 18 месеца;
• повтарящи се пристъпи на хемиплегия;
• наличието на окуломоторни нарушения в периода на пароксизма;
• автономни разстройства, директно свързани с епизоди на хемиплегия;
• промени в неврологичния статус и невропсихичното забавяне на развитието.

N. Sakuragawa (1988) предложи допълнителен диагностичен критерий за гореспоменатия синдром - изключване на възможни метаболитни и съдови заболявания, което прави възможно по-точно диагностициране на това патологично състояние.

Така че, на вашето внимание е представен клиничен случай на редуваща се хемиплегия в детството.

Клиничен случай

Едно семейство с момче (1 година и 4 месеца) се оплаква от повтарящ се хемипарез (появяващ се последователно надясно, след това вляво), който се появява на възраст от 4 месеца, отишъл в 11-тия клон на Териториалната медицинска асоциация (ТМО) "Психиатрия" в Киев. Продължителността им варира от 10-15 минути до 2-3 дни. Отбелязват се припадъци, които започват под формата на бързо дишане (хипервентилация), има плач, детето започва да се обръща в посока на пареза, понякога се появяват дистонични движения в паретичните крайници.

В съня пареза и дистония изчезват и в рамките на 10 минути след събуждане отсъстват, а след това отново се възобновяват. Фамилната анамнеза за неврологични и психични заболявания не е обременена.

Анамнеза на живота и болестта

Дете от четвъртата бременност, второто раждане (1-та бременност завършва с раждането на дъщеря, сега е на 12 години - здрава; втората бременност е аборт по социални причини; третата бременност е замръзнал плод на 12-та седмица), Последната бременност е нормална, в 41-седмичния период започва физиологичен труд. Бебето е родено с тегло 4 120 г, височина - 54 см, по скалата на Апгар - 9 точки. На втория ден след раждането е проведена фототерапия поради физиологична жълтеница. Домашно изписано на 6-ия ден с диагноза: здрава. Бебето до 3 месеца обикновено расте и се развива, а след 3 месеца след къпане момчето има сходно присвиване, има напрежение в мускулите на цялото тяло. Подобно състояние се повтаря след една седмица.

На 4 месеца след терапията с цитиколин, детето има диария, той става неспокоен, започва дистонични движения - главата му е обърната настрани, ръцете му са вдигнати до главата и стиснати в юмрук (този случай се счита за епилептичен припадък). Но в следващите дни майката забеляза безразличието и бавността на детето, спрял да се обръща на стомаха и рев, който се възобнови само след 2-3 дни. Една седмица по-късно нападението се повтаря отново, детето отново престава да се преобръща и рева. Атаките започнаха да се повтарят всяка седмица. Впоследствие, майката обърна внимание на факта, че често по време на атаки, момчето се появи потрепване на дясното или лявото око, но не заедно (фиг. 1). Детето също имаше припадъци под формата на хипервентилация.

Фигура 1. Окуломоторни нарушения
по време на атака (дясно око)

Фигура 1. Окуломоторни нарушения
по време на атака (дясно око)

Тези прояви се разглеждат като епилептични припадъци, като за избор на терапия се предписват валпроева киселина, леветирацетам, карбамазепин, окскарбазепин, клоназепам. Положителен ефект се наблюдава само в случай на приемане на валпроева киселина и клоназепам.

Данни от обективна проверка

Формата на главата, когато се гледа - нормоцефална, обиколка - 45,5 см (долна граница на нормалното). Черепни нерви - без патология. Позата е принудена, десният крак и дясната ръка висят, не участват в движенията (фиг. 2).

Фигура 2. Очакваща мека пареза на дясната ръка и крак

Фигура 2. Очакваща мека пареза на дясната ръка и крак

Мускулният тонус е малко намален дифузен. Рефлексите на сухожилията са нормални (D = S, 2+). Момчето не ходи, не говори, говоренето, което разбира, е лошо.

Резултатите от видео ЕЕГ

При провеждане на видео-електроенцефалографско (ЕЕГ) изследване се установява дифузно забавяне на фоновата активност - 4.5 Hz (норма 6 Hz).

Не са наблюдавани епилептични, иктални явления при появата на мускулна дистония, отпусната парализа (Фиг. 3).

Фигура 3. Забавяне на дифузната фонова активност.

Фигура 3. Забавяне на дифузната фонова активност.

Резултати от ЯМР

При провеждане на магнитен резонанс (MRI) на мозъка в лявата фронто-темпорална област е открита арахноидна киста (фиг. 4).

Фигура 4. Арахноидна киста в лявата фронто-темпорална област

Фигура 4. Арахноидна киста в лявата фронто-темпорална област

Лабораторни данни

При биохимичните изследвания на кръвта и урината не са открити специфични промени за синдрома на променливата хемиплегия.

Според литературата в това състояние може да се наблюдава увеличаване на броя на тромбоцитите и хлорните йони в кръвта.

Генетично изследване

Секвенирането разкрива хетерозиготна мутация на гена ATP1A3. (c.2443G> A p. (Glu815Lys)), което е характерно за редуващата се хемиплегия в детството.

Обосновка на диагнозата

Данните от инструменталните и лабораторни изследователски методи позволяват диагностициране на редуващата се хемиплегия в детството.

дискусия

Характеристика на редуващата се хемиплегия в детството често се случва при епизоди на преходна хемиплегия, която може да включва една или друга страна, а понякога и цялото тяло. В повечето случаи началото на заболяването е до 18 месеца. Атаките продължават от няколко минути до няколко дни, като правило те не са податливи на корекция и са придружени от бавно развиващ се неврологичен дефицит (когнитивно увреждане).

В допълнение към хемипареза, на свой ред, има внезапни атаки под формата на хореоатетоза, дистония, нистагъм и диспнея. Забавеното невропсихично развитие е една от основните прояви на синдрома на алтернативната хемиплегия. Характерно и за този синдром е изчезването на прояви по време на сън.

Диференциалната диагноза на редуващата се хемиплегия трябва да се извършва с широк кръг наследствени или придобити заболявания, които могат да предизвикат остри епизоди на мозъчно кръвообращение при деца, както и патологични състояния, придружени от внезапни периоди на загуба на двигателна активност.

Също така е необходимо да се изключи:

1. метаболитни заболявания (хомоцистинурия, болест на Фабри, синдром на MELAS ("митохондриална енцефаломиопатия, лактатна ацидоза, инсулт-подобни епизоди"), болест на Menkes при малки деца, дефицит на метилен тетрахидрофолат редуктаза, неврофиброматоза, наследствена дислипопротеинемия и наследствена дислипопротеинемия)
2. заболявания на съединителната тъкан (синдром на Ehlers-Danlos, тип IV, еластична псевдоксантом, прогерия);
3. хематологични патологии (сърповидно-клетъчна анемия, наследствена полицитемия, коагулопатия, дефицит II хепаринов кофактор, патология на тромбоцитите, кардиопатия (която може да бъде съпътствана от емболия), фамилен миксома и др.).

Стратегия за лечение

Понастоящем не съществува специфично лечение на алтернативната хемиплегия в детството. Като възможност за лечение, можете да помислите за кетогенна диета - диета с ниско съдържание на въглехидрати с високо съдържание на мазнини и умерен протеин (Roubergue et al., 2015). В 11-тия отдел на Психиатричния медицински център детето първоначално получава класическа кетогенна диета (съотношението на мазнини, протеини и въглехидрати е 4: 1), което включва и засилва пристъпите на хемиплегия и мускулна дистония. Впоследствие детето е прехвърлено в съотношение 1: 1, което води до намаляване на честотата и интензивността на гърчовете, но в рамките на състоянието преди началото на кетогенната диета.

По този начин нашите наблюдения показват, че кетогенната диета не винаги показва ефективност в дадено състояние.

Видове и лечение на детската хемиплегия

Hemiplegia е пълна парализа на ръката или крака от едната страна. Крайността напълно губи мобилност. Понякога хемиплегия на езика или лицето. При възрастни тази патология често се появява след инсулт или други лезии или увреждания на мозъка или гръбначния мозък.

Има няколко вида хемиплегия:

• редуващи се (засяга мускулите от другата страна на патологията);
• хомолатерал (парализа от същата страна);
• муден (намален мускулен тонус);
• истеричен (възниква по време на емоционален стрес и изчезва в спокойно състояние);
• кръст (обхваща противоположната ръка и крак поради увреждане на продълговатия мозък);
• централна или спастична (парализа, хипертония и патологични рефлекси поради поражение на пирамидалния тракт);
• гръбначен (лезия в цервикалната област, парализа от страна на локализацията на лезията).

При деца

Педиатричната форма, като правило, се появява поради прехвърлен енцефалит. То възниква доста късно. След като детето е почти излекувано, той започва да парализира едната страна на тялото, която има спастичен характер.

Педиатричната променлива хемиплегия е рядък синдром на малко дете.

Тя се появява през първата година или две от живота. Характеризира се с епизодични пристъпи на квадрилия или хемиплегия, които могат да продължат от минути до няколко дни. Те са придружени от следните характеристики:

• дискинезия на очите;
• дистонични инсталации;
• хореоатоидни движения.

Те могат да доведат до нарушаване на познавателните функции и умения на детето. Важно е също така да се поддържа атаксия, нистагъм и неволни движения между атаките.

Често това заболяване води до умствена изостаналост и емоционална нестабилност.

Причините за възникване не са напълно определени. Има теории, че тя е свързана с неврометаболитни и съдови нарушения на мозъка. Понякога диагностицирам семейни случаи, което дава право да се говори за наследствена предразположеност.

Проявите на променлива хемиплегия могат да провокират някои фактори:

• страх;
• стрес;
• Силен плач;
• Промяна на налягането;
• Хипотермия и др.

Педиатричната хемиплегия често възниква поради раждаща травма, спастичната форма може да бъде придружена от церебрална парализа.

Страната на засегнатото тяло е подута, губи чувствителност и може да стане синя.

Прогнозата зависи от причината за патологията - детето може да бъде напълно излекувано или да стане инвалид до зряла възраст.

лечение

Лечението цели да се отърве от основното заболяване, което причинява хемиплегия.

Пациентът трябва да приема витамини от група В и С, да се подлага на масажни курсове и физиотерапия. Мускулен тонус трябва да бъде намален и да стимулира нервната система.

Моторните функции връщат прозерин и мускулният тонус се намалява с помощта на мелактин.

За да се избегнат контрактури, положението на крайника трябва постоянно да се променя.

Упражненията се извършват под наблюдението на специалист.

При възрастни най-честата патология се появява след инсулт, но с правилното лечение след един месец човек може да седне, а след шест месеца има подобрения в двигателната функция.

Хемиплегия при деца

Хемиплегия обикновено се нарича абсолютна едностранна парализа на крайниците. В резултат на заболяването мускулите от всяка страна на тялото губят подвижността си. По време на това състояние може да настъпи дисфункция на езика и лицевите мускули.

причини

Това състояние се среща в процеса на някои неврологични нарушения, проблеми с кръвообращението на мозъка, инфекциозни заболявания, нарушения на пирамидалния път на мозъка, развитието на неоплазми в мозъка и други патологични процеси. В 10% от случаите това заболяване възниква след енцефалит. В допълнение, честата причина за пареза на крайниците се нарича нараняване на главата.

Hemiplegia при деца също може да бъде последица от заболяване като церебрална парализа. В допълнение, лекарите идентифицират фактори, които допринасят за появата на такова състояние при дете. Те включват:

• стресови ситуации
• нараняване
• силен плач, страх,
• хипотермия,
• спадане на атмосферното налягане
• значителни магнитни бури и други естествени аномалии.

симптоми

Това състояние се разделя на две разновидности. Има органична хемиплегия и функционална.

Органична хемиплегия се проявява със следните симптоми:

• увеличава мускулния тонус и сухожилните рефлекси;
• в засегнатите крайници се наблюдават анормални рефлекси;
• крайниците стават неподвижни (най-често страда горният крайник) и може да се наблюдава нарушение на двигателната функция на лицевите мускули от страната, където има парализа на крайниците;
• омрежвания на парализирани места имат синкав оттенък;
• появата на оток на парализирани крайници;
• засегнати крайници студени на допир.

Ако детето развие функционална хемиплегия, няма нарушен мускулен тонус и рефлексни промени. В този случай хемиплегията може да изчезне спонтанно.

Бързото развитие на хемипареза е друга характерна черта на това заболяване.

Диагностика на хемиплегия при дете

Диагнозата на това заболяване започва с неврологично изследване на детето, разговор с неговите родители, история на заболяването и живота на пациента. След това се провеждат редица лабораторни изследвания, като списъкът им във всеки конкретен случай се определя индивидуално, въз основа на заболяването, което е причинило увреждане на мускулите на крайниците.

От общото изследване се извършва следното:

• кръвен тест (биохимичен и общ);
• анализ на урина;
• извършване на ЕКГ;
• ако е посочено, потърсете хематологични, метаболитни и други висцерални нарушения,
• CT или MRI диагностика на мозъка и шийката на гръбначния мозък;
• изследване на алкохол;
• ЕЕГ;
• Доплерография на главните артерии на главата с помощта на ултразвуков сензор.

усложнения

Последиците и усложненията на хемиплегията при дете зависят от това колко силно е засегната нервната система, дали има необратими процеси в мозъка и други фактори. В някои случаи, например, при церебрална парализа, признаци на дисфункция на мускулното движение могат да продължат цял ​​живот, а в други е възможно да се справят със ситуацията или частично да го коригират.

лечение

Какво можете да направите?

Ако забележите признаци на парализа на крайниците при детето, трябва незабавно да повикате линейка. Това състояние е възникнало в резултат на други сериозни нарушения в организма и изисква професионална медицинска помощ.

Необходимо е да се следват всички препоръки на лекуващия специалист, да се посещават физиотерапевтични и масажни курсове, да не се пропуска лекарството, насочено към възстановяване на двигателните функции на засегнатите мускули.

Психологическото състояние на детето е от голямо значение, необходимо е да се настрои по позитивен начин и възможно възстановяване. Този момент трябва да бъде особено контролиран от родителите на детето, защото в противен случай болестният процес може да се забави.

Какво прави докторът

Много родители се чувстват панически, когато се срещнат с подобна болест, но в медицината елиминирането на такова патологично състояние отдавна е изработено. Тази болест осигурява цялостно лечение, което се свежда до елиминиране на основната причина за хемиплегия. В тежки случаи лечението се извършва в болницата с професионална помощ от специалисти като невролог и физиотерапевт.

Пациентът може да бъде назначен да получава витаминни комплекси от групи В и С, стимулиране на нервната система (включително магнитна), гимнастика, физиотерапевтични упражнения.

Корекция на повишен мускулен тонус с някои лекарства. В допълнение, лекарите препоръчват постоянна промяна в положението на засегнатите крайници, за да се избегне появата на рани от натиск и стягане на ставите.

Класовете за физическа терапия могат да бъдат планирани приблизително една седмица след началото на парализата. Всички упражнения трябва да се извършват под строгия контрол на медицинския персонал. По време на процедурите лекарят наблюдава налягането, пулса и дишането на пациента. При дългосрочно лечение и правилно представяне на класовете, прогнозата може да бъде положителна.

предотвратяване

Превантивните мерки, които могат да бъдат предприети за предотвратяване на това състояние, са най-често срещани, сред тях:

• поддържане на здравословен начин на живот и отказ от лоши навици (за тийнейджър);
• балансирано хранене;
• посещение на медицински прегледи;
• умерено упражнение;
• избягване на нараняване;
• спазване на данните от лекар-специалист (за пациенти от рискова група).

Ако говорим за хемиплегия за причините за перинаталните патологии, тогава превенцията е своевременното премахване на здравните проблеми на децата в неонаталния им период.

Синдром на променлива хемиплегия при деца (случай от практика) Текст на научна статия по специалността "Неврохирургия"

Анотация на научна статия по медицина и обществено здраве, автор на научна работа - С.Ш. Турсунхужаева, Е.Ю. Маджидова, Д.А. Alidzhanova

Редуващата се хемиплегия е рядък синдром в ранна детска възраст. Честотата на поява на променлива хемиплегия в популацията не е установена. Синдромът на редуващата се хемиплегия се характеризира с повтарящи се епизоди на хемиплегични пристъпи, водещи до развитие на неврологични нарушения и намаляване на нивото на психичното развитие. В тази статия е направен анализ на клиничния случай на синдрома на редуващата се хемиплегия по примера на детето А. 9 години.

Свързани теми в медицинските и здравни изследвания, автор на изследването е С.Ш. Турсунхужаева, Е.Ю. Маджидова, Д.А. Alidzhanova,

АЛТЕРНАТИРАЩ ХЕМИПЛЕГИЯ СИНДРОМ В ДЕЦА (КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ)

Редуващата се хемиплегия е рядък синдром на ранното детство. Hemiplegia е установено в популацията. Синдром на редуващи се хемиплегични атаки, който се характеризира с повтарящи се епизоди на хемиплегични атаки. Тази статия дава преглед на 9-годишен случай на променлив синдром на хемиплегия.

Текст на научната работа на тема „Алтернативна хемиплегия при деца (случай от практиката)”

Киргизска държавна медицинска академия, катедра по неврохирургия. Бишкек, Киргизстан

ЗАКЛЮЧЕНО ИЗПЪЛНЕНИЕ В ХИРУРГИЧНОТО УПРАВЛЕНИЕ ЗА КОМБИНИРАНИ ПОВРЕДИ ВЪРХУ ХРАНИ

Резюме: Авторите са представили резултати при 102 пациенти с усложнени тракалумбални увреждания на гръбначния стълб на възраст от 16 до 65 години. Динамичен контрол на травмите на гръбначния стълб. Той е определен. Ключови думи: гръдни травми на гръбнака, диференциална диагноза, хирургично лечение.

SS TURSUNHUZHAYEVA, E.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIDZHANOVA

Ташкентски детски медицински институт, Катедра по неврология, детска неврология с медицинска генетика, Ташкент, Узбекистан

СИНДРОМ на променлива хемиплегия при деца

(СЛУЧАЙ ОТ ПРАКТИКА)

Редуващата се хемиплегия е рядък синдром в ранна детска възраст. Честотата на поява на променлива хемиплегия в популацията не е установена. Синдромът на редуващата се хемиплегия се характеризира с повтарящи се епизоди на хемиплегични пристъпи, водещи до развитие на неврологични нарушения и намаляване на нивото на психичното развитие. В тази статия е направен анализ на клиничния случай на синдрома на редуващата се хемиплегия по примера на детето А. 9 години. Ключови думи: променлив хемиплегичен синдром, пароксизми, хиперкинеза, деца.

Синдромът на редуващата се хемиплегия се характеризира с епизодични пристъпи на хеми- и / или квадриплегия, които продължават от няколко минути до няколко дни, придружени от дискинезия на очните ябълки, дистонични единици, хореоатоидни движения, водещи до прогресивно увреждане на когнитивните функции.

Клиничните прояви на заболяването първоначално са описани от S. Verret и J. Steel през 1971 г. Първоначално това патологично състояние се счита за пароксизмално или като вариант на базиларна мигрена. Етиологията и патогенезата на синдрома на променлива хемиплегия (SAG) не е добре разбрана. Генеалогичният анализ на семейството показва възможността за автозомно доминиращ тип наследяване на заболяването. Честотата на поява на променлива хемиплегия в популацията не е установена. Основните диагностични критерии за заболяването:

1. проявление на възраст от 2 до 18 месеца;

2. повтарящи се пристъпи на хемиплегия;

3. наличие в периода на пароксизъм на околумоторни нарушения, автономни нарушения, пряко свързани с епизоди на хемиплегия;

4. промени в неврологичния статус и забавено невропсихично развитие.

Клинични характеристики: Заболяването възниква, като правило, в първите 1,5 години от живота с пик в проявата на клинични прояви на възраст 5-9 месеца. Въпреки това, редица публикации съобщават за случаи на по-късен дебют на синдрома на възраст от 1 година, 8 месеца, 3 години, 4 години, 8 месеца, 13 години. Според наблюденията на клиничната картина на деца, страдащи от SAH, хемиплегия се наблюдава по време на атака, тетраплегия и промяна в мускулния тонус в крайниците са “бавни” и спастични. с изключение на

придружени от крайници, нистагъм и продължителност

В допълнение, повечето атаки с дистонични единици

хореоатоидни движения, дискинезия на очните ябълки. припадъци варира от няколко минути до няколко дни. В 70% от случаите възстановяването на функциите на крайниците обикновено се извършва сравнително бързо, в рамките на 30 минути. Нормализиране на двигателната функция на крайниците

насърчава почивка и сън. Атаките на синдрома на редуващата се хемиплегия обикновено се появяват по няколко пъти месечно. Понякога честотата на епизодите нараства до няколко пъти на ден. В невропсихиатричния статус на SAG: забавяне на невропсихичното развитие, симптоми, свързани с епизоди на променлива хемиплегия: необичайни движения на очните ябълки, нарушения на периферните нерви, епизоди на тонично напрежение, слабост на лицевите мускули, смущения при поглъщане, дистонични пози, хореатоза, дизартрия. Неврологичните симптоми, като атаксия, нистагъм и хиперкинеза, могат да продължат да съществуват в интеротичния период.

При по-големите деца развитието на синдрома на редуващата се хемиплегия се предхожда от аура под формата на главоболие, невровегетативна хиперпнея и промени в поведението (раздразнителност, агресия). Провокативни фактори. Най-значимите включват: емоционален стрес, страх, плач, хипотермия, промени в атмосферното налягане. Клиничен пример. Едно момиче на 8 години е прието в отделението с оплаквания за слабост в дясната (лявата) ръка и десния (левия) крак, придружени от слюни, афония. Атаките траят от пет минути до три дни, всяка седмица. От анамнезата е известно: бременността е нормална, раждането е спешно, с лекарствена стимулация. Ранно развитие по възраст. Според мама, заболяването е започнало след 2 месеца и 8 месеца. възраст, с епизоди на смучене на долната устна, накланяне на главата и затваряне на очите по време на игра, след което денят лежеше неподвижен. Освен това детето има хемиплегични пароксизми, които продължават от пет минути до няколко дни. Придружени от слюноотделяне, дисфагия, лицева асиметрия, дизартрия, дисфония и уриниране. По време на атаката е възможно увеличаване на напрежението в засегнатата ръка, последвано от възстановяване на функцията и прехвърляне на лезията в противоположната страна на тялото. Майката на момичето отбелязва, че ако атаката трае повече от един ден, тогава през нощта по време на сън се случва частично възстановяване на функцията, продължаваща само по време на сън. Атаките обикновено се случват

провокирани от пътувания до магазина, емоционално претоварване, плуване в реката.

Момичето е хоспитализирано много пъти и е получавало различни лечения (ноотропно, неврометаболитно,

витаминна терапия, хормонална, съдова,

антиконвулсант). При антиконвулсивна терапия, пароксизми на променлива хемиплегия не са преминали, докато получават антиконвулсанти, има значително влошаване на състоянието - повишени пристъпи, тяхната интензивност и продължителност. С въвеждането на GHB струя по време на атака се забелязва дишане, извършва се кардиопулмонална реанимация - непряк масаж и изкуствено дишане. По време на лечението с metipred, не е имало атаки за един месец, а след това те възобновяват, във връзка с които наркотикът е отменен. През август 2010 г. започва лечение с флунаризин 5 mg / ден, на фона на което се наблюдава ремисия на припадъци в продължение на 20 дни, след като е отбелязан тетраплегичен пристъп (5 пъти на ден, до 20 минути), след което лекарството е отменено.

От 2009 г. момичето е под наблюдението на невролог. (от 7 години). В болниците детето е изключено:

аминоацидопатии, органична ацидурия (TMS), GM2-ганглиозидоза, чести мутации в митохондриалния геном (MELAS / MERRF / NARP), наличието на IgG антитела към клетъчния енцефалит, IgG антитела към боррелия, автоимунни заболявания, епилепсия.

Според МРТ на мозъка: забавена миелинизация в бялото вещество на париетално-тилната област. ЕЕГ: Умерени дифузни промени с признаци на дисфункция на субкортикални и диенцефални структури на фона на непокътнати, но нерегулярни, често потиснати основни ритъм на мозъчната кора. Отбелязани са признаци на дифузно дразнене на кортикалните структури. Типична епилептична активност, не са регистрирани брутни фокални промени.

Заключението на логопеда: умствена изостаналост в дебилната фаза. Ниво II-III.

В психоневрологичен статус: обиколка на главата 53см. Отсъстват мозъчни, менингеални симптоми. Когато се гледа от момичето малко емоционално. Отговаря на въпроси в едносрични думи, не гледа в очите. Лицето

gipomimichno. Той ходи с отворена уста. Контактът е труден. Походка трепереща (динамична атаксия), базирана на завъртяна вътре в крака. Motorly неудобно. Фините двигателни умения са неудобни, с напрежение възниква тремор на ръката. Речта е бавна, дихателна, с назален допир, речникът е ограничен. CHN: страбизъм периодично се различава. Запазена липса на жилище за конвергенция. Лицето е хипомично. Гладкост на назолабиалната гънка вдясно. Поглъщане безплатно. Гласът е тих, хъски. Леко отклонение на езика отляво, хиперкинеза на езика. Дизартрия. Моторна сфера: атрофия, липсва хипертрофия. Мускулният тонус се намалява. Хипермобилен синдром. Обхватът на движение е активен, пасивен, пълен. Мускулна сила В = 4b., 5 = 3-4b. Рефлексите на ръцете и краката се ускоряват, B = 5. Патологичен рефлекс Бабински (+), В = 5. Коремните рефлекси се причиняват симетрично. Ходи несигурно с елементи на атаксия. Координаторна сфера: Тестът с пръст-нос изпълнява ясно изразено намерение и прекъсване, коляното на петата изпълнява двигателна неловкост. В позицията на Ромберг - нестабилна (статична атаксия) има леко атетоидно движение на пръстите. Чувствителността не е нарушена. Тазовите функции не са нарушени.

Текуща терапия: цинаризин (6 таблетки на ден), антиоксиданти, лекарства, които подобряват метаболизма на мозъка.

Заключение. Така, променливият хемиплегичен синдром е нозологично независим синдром, характеризиращ се с повтарящи се епизоди на хемиплегични атаки, водещи до развитие на неврологични нарушения и намалено умствено развитие, при лечението на което се използва блокер на калциевите канали. Използването на антиконвулсивни лекарства и лекарства, използвани при лечението на мигрена, за лечение на САХ, като правило, е неефективно. Патогенезата на синдрома на променливата хемиплегия не е достатъчно ясна. Диагностика на патологично състояние се основава на клинични критерии.

1 Verret S., Steele J.C. Редуваща се хемиплегия в детска възраст, доклад на 8 пациенти с усложнена мигрена, започваща в ранна детска възраст. // Педиатрия. - 1971. - №47. - 675-680.

2 Krageloh I., Aicardi J. Променлива хемиплегия при кърмачета: доклад за пет случая. // Dev Med Child Neurol. - 1980. - №22. - стр. 784-791.

3 Велтищев Ю.Е., Темин П.А. Наследствени заболявания на нервната система. - М.: 1998. - 496 с.

4 Темин П.А., Никанова М.Ю. Диагностика и лечение на епилепсия при деца. - М.: 1997. - 656 с.

5 Трошин В.М., Бурцев Е.М., Трошин В.Д. Ангионеврология на детството. - Нижни Новгород: 1995г. - 480 с.

6 Шмидт Е.В., Лунев Д.К., Верещагин Н.В. Съдови заболявания на мозъка и гръбначния мозък. - М.: 1976. - 284 с.

7 Casaer P., Azou M. Flunarizine в редуваща се хемиплегия в детска възраст. // Lancet. - 1984. - №11. - 579 p.

SS ТУРСУНХУЖАЕВА, Й.Н. MADZHIDOVA, D.A. ALIDZHANOVA

Ташкентски педиатрични и медицински институти неврология, медицинска генетика курсенман балаларни неврологични отделения Ташкент цаласи, вбекстан

БАЛАЛАРДАРТИ ХЕМИПЛЕГИЯ НА СИНДРОМА НА АЛТЕРНАТИОЗАТА (TEZH1RIBEDEP ZHAGGAY)

Tuysh: Алтернациална хемиплегия - тук са стъпките на синдрома на баларард сирек кдезсецестс. Синдром на синдрома на хемиплегия алтернативи на населението zhtlsh anyktalmagan. Алтра алиан алиански съюзник арабски привързаност Tuischd sodezers: синдроми на алтернаторни хемиплегия, пароксизмеди, хиперкинезири, балалари.

S.SH.TURSUNKHOJAYEVA, Y.N. MAJIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Ташкентски педиатричен медицински институт, катедра по неврология, детска неврология с медицинска генетика

АЛТЕРНАТИРАЩ ХЕМИПЛЕГИЯ СИНДРОМ В ДЕЦА (КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ)

Резюме: Редуващата се хемиплегия е рядък синдром на ранното детство. Hemiplegia е установено в популацията. Синдром на редуващи се хемиплегични атаки, който се характеризира с повтарящи се епизоди на хемиплегични атаки. Тази статия дава преглед на 9-годишен случай на променлив синдром на хемиплегия. Ключови думи: променлив хемиплегичен синдром, пароксизми, хиперкинеза, детска възраст.

ST ТУРУСПЕКОВА 1 ДА МИТРОХИН 1 А.С. ОСТАПЕНКО 1 Е.Ш. KUDABAEV 2, J.H. ЖЕЛДИБАЕВА 1

КазНМУ на име С.Д. Асфендияров1 Катедра по НИРД в неврологията, ГКБ №12

ОСОБЕНОСТИ НА НЕВЕРАБИЛИТАЦИЯ НА ПАЦИЕНТИТЕ С СИНДРОМ НА РАБОТА С НЕДОСТАТЪЦИ

Проведена е оценка на ефективността на лекарството milgamma при пациенти с дискогенни радикулопатии, подложени на дискектомия, изследвани са 39 пациенти на възраст от 38 до 54 години. Установена е високата клинична ефикасност на милгама, проявяваща се с аналгетичен ефект, положителни промени в психо-емоционалната сфера и поведенческа инсталация. Ключови думи: дисектомия, неврореабилитация, невротропна терапия, милгама.

Въведение: Въпреки успехите на вертебралната неврология през последните години, развитието на тактика на лечение за дегенеративно-дистрофични лезии

междупрешленният диск остава неотложен проблем [1]. В повечето случаи пациентите с дорсопатии се лекуват консервативно [2], но често има нужда от хирургични интервенции, методите на които непрекъснато се подобряват [3]. и неговите пристъпи. Водещата причина за болковия синдром след хирургична дискектомия е запазването на патогенетични фактори, които поддържат дисфункцията на кореновата нервна влакна: непълното елиминиране на дегенеративни промени в кореновата тъкан, особено сензорни влакна, трофични, исхемични, възпалителни компоненти и др. Особена роля играе факторът на радикуларното кръвоснабдяване и

микроциркулацията, само с пълното възстановяване на перфузията на корена, възстановяването на структурата му, е възможно изразена регресия на болния синдром.

Предвид гореизложеното става очевидно необходимостта не само да се елиминира болката чрез диференцирана фармакотерапия, но и да се възстанови функционалното състояние на периферната и централната нервна система. От тази гледна точка нашето внимание беше привлечено от лекарството Milgamma, което е комбинация от витамини от група В. Добре известно е, че витамините от група В са невротропни и значително влияят на процесите в нервната система (метаболизъм, метаболизъм на медиатори, предаване на възбуда),

фармакологичен ефект върху различни връзки на патологичния процес на болка: те могат да инхибират преминаването на болкови импулси на нивото на задните рога и таламуса; усилва действието на антиноцицептивните невротрансмитери - норепинефрин и серотонин; насърчава регенерацията на нервните влакна; блокират действието и / или инхибират синтеза на възпалителни медиатори [4]. В момента се провеждат клинични и експериментални изследвания.

относно употребата на витамини като активни лекарства, с нови механизми на действие [5-7].

Всички мотивирани да проведат клинично проучване.

Цел: да се оцени ефективността на употребата на лекарството Milgamma в рехабилитацията на пациенти с неуспешен синдром на операцията.

Материали и методи: Проучването е проведено при 39 пациенти с тежка болка от 38 до 54 години (сред тях 15 жени, 24 мъже) с дискогенна радикулопатия, рефлексни гръбначни болкови синдроми. 17 пациенти са страдали от дорсопатия на шийните прешлени, радикулопатия, дължаща се на C4-C5-C6 дискова херния. Дорсопатия на лумбосакралния гръбначен стълб, L4-L5-S1 дискова херния и радикулопатия са диагностицирани при 22 пациенти. Всички пациенти са преминали

дълъг процес на лечение с консервативни методи, обаче, облекчаване на болката синдром не може да бъде постигната, след което всеки претърпя дискектомия. Въпреки това, дори и след неврохирургична интервенция, не е било възможно да се елиминира напълно както радикуларния болен синдром, така и неговите пристъпи. В тази връзка пациентите бяха насочени за по-нататъшно лечение в отделението по неврорехабилитация на Градската клинична болница №1 в Алмати.

За оценка на интензивността на болковия синдром (ежедневно), както и на изследването на болката на McGill, бяха използвани клинични и неврологични анализи, невроизображения (MRI, CT, X-ray), визуална аналогова скала (VAS), словесна оценка (SHO). Оценката на поведенческия компонент на болката беше извършена с помощта на въпросника за степенуване на болката (CPG), невротичен мащаб (въпросникът за MMPI и въпросникът Spielberger станаха основа за избора на въпроси). Също така попълни въпросници за удовлетвореността на пациентите от лечението, скалата на впечатлението на пациента за ефективността на терапията, анализа на страничните ефекти от терапията. Статистическият анализ се осъществява чрез параметрични и непараметрични методи (програма Statistica 5.0).

На всички пациенти е предписана степенувана терапия: Milgamma, 2,0 ml интрамускулно за 5 дни, след това преминаване към перорално лечение.