липодистрофия

Липодистрофия (синоним на липоатрофия) е заболяване, проявяващо се с атрофия на подкожната мастна тъкан на главата, шията, горната половина на тялото с прекомерно натрупване на мазнини в долната половина. То е рядко, засяга предимно жени. Етиологията е неясна. Вътрешните органи не са засегнати, функцията им не е нарушена. Пациентите отиват при лекаря поради външния си вид, понякога се оплакват от слабост, раздразнителност. Прогнозата за живота е благоприятна. Няма причинно-следствена терапия, те използват средства за укрепване на нервите и витамини.

Липодистрофия (гръцки. Lipos - мастна + дистрофия; синоним липоатрофия) - атрофия на мастната тъкан на определени области или части от тялото, например, от едната страна на тялото със спондилит, в орбита с травматичен енофталмос, на местата на инжектиране на инсулин (инсулинова липодистрофия).

Най-важната форма на липодистрофия е прогресивна липодистрофия (синоним: lipodystrophia progressiva, lipodystrophia cephalothoraciea progressiva, Barracker - болест на Simons) - изчезването на подкожната мастна тъкан върху главата, шията и гърдите. Заболяването е рядко, обикновено при жените и се появява от детството. Процесът започва с отслабване на лицето, след което се разпространява до кръста. В долната половина на тялото, подкожната мастна тъкан се развива нормално и често дори прекомерно. Етиологията и патогенезата на прогресивна липодистрофия не са ясни. Има индикации за ролята на ендокринните нарушения (тиреотоксикоза, дисфункция на хипофизата), наследствени конституционални фактори. Основното значение в патогенезата е свързано с нарушения на трофичната инервация, свързани с увреждане на медиалния мозък, гръбначния мозък и симпатиковите ганглии.

Пациентите се оплакват от слабост, студенина, нервност. Обръща се внимание на несъответствието между изчерпването на горната част на тялото и затлъстяването на по-ниските. Лице с рязко изчерпване припомня "маската на мъртвите". Понякога има трофични промени в кожата, ноктите, както и хипертрихоза, акроцианоза, полиурия, глюкозурия. Заболяването прогресира в началния период; достигайки своето максимално разпределение, процесът се стабилизира. Понякога прогресията отстъпва място на дългосрочната ремисия.

Прогнозата за живота е благоприятна, но не е възможно да се спре повишаването на атрофията на мастната тъкан с терапевтични мерки, включително засилено хранене. Има индикации за благоприятен резултат от инсулиновата терапия в малки дози. Лечение - укрепваща, симптоматична, витаминна терапия.

Липодистрофия (болест на Barraquer - Simmons) е атрофия на мастната тъкан в горната половина на тялото с повишено отлагане на мазнини в долната половина на тялото, главно в бедрата и корема, а понякога са възможни и обратни съотношения в разпределението на мастната тъкан. Възможна е атрофия или хемиатрофия на лицевите мускули.

Болестта може да се появи в детска възраст, по време на пубертета или след достигане на пубертета. Жените обикновено са болни.

Етиологията и патогенезата не са ясни. Вероятно основата на заболяването е поражението на диенцефални вегетативни образувания, които регулират трофичните ефекти.

Потокът е прогресивен. Обикновено само половината от тялото атрофира.

С добавянето на тегло, мазнината все още се натрупва само в подкожната тъкан на долната половина на тялото. Често се наблюдават трофични промени в кожата, костите, косата, хиперхидроза, акроцианоза.

Пациентите се оплакват от умора, летаргия, раздразнителност и студенина. Може да възникне аменорея.

Прогнозата за възстановяване не е благоприятна.

Не са известни превантивни и ефективни методи на лечение.

В допълнение към прогресиращата липодистрофия има локална атрофична форма на липодистрофия, която се състои в атрофията на подкожния слой при пациенти със захарен диабет в местата на приложение на инсулин.

С развитието на локална липодистрофия се препоръчва често да се сменя мястото на прилагане на инсулин.

Какво е атрофия на мастната тъкан?

Атрофията на мастната тъкан е загуба на мастна тъкан в локализирана област на тялото. По друг начин, тя е известна като липоатрофия или липодистрофия, тя може да причини образуването на отвори, белези и натъртвания. Атрофията на мастната тъкан може да доведе до много фактори, но има много възможности за нейното лечение, особено ако заболяването води до естетични нарушения. Лекарите също трябва да наблюдават пациенти и признаци на загуба на мазнини, тъй като те могат да се дължат на нежелани лекарствени реакции или тежестта на съществуващите заболявания.

Докато загубата на мастна тъкан може да изглежда като плюс за някои, но атрофията на мастната тъкан няма нищо общо със загубата на тегло. Мастната тъкан се разгражда в различни части на тялото и може да бъде преразпределена. Пациентите с такива нарушения могат да изглеждат отслабени и да показват очевидни промени във физическото състояние. Пинхол и белези могат да се появят в засегнатите райони, което може да бъде неприятно отвън. Пациентът може също да изпита дискомфорт и може да бъде по-податлив на студ поради загуба на изолационна тъкан. Някои лекарства са свързани с атрофия на мастната тъкан.

Лекарствата за ХИВ и СПИН често причиняват липоатрофия.

Инжектиране на стероиди, като кортизон, може също да доведе до загуба на мастна тъкан и образуването на кухини. Инжекциите обикновено се правят в ръката или задните части, а пациентът може да изпита естетични промени в областите на инжектиране. Този процес е труден за контрол или предотвратяване, въпреки че лекарите, разбира се, проявяват предпазливост при инжектирането.

Вродени и придобити заболявания могат също да доведат до атрофия на мастната тъкан. Понякога преразпределението на мазнините е диагностичен признак, а в други случаи се развива по време на прогресирането на заболяванията. Продължаващата загуба на мазнини може да промени външния вид на пациента, особено ако се появява на места като лицето, където неравномерното разпределение на мазнините и белези е особено забележимо. Кожата може да промени цвета си, да стане груба или набръчкана, а с липоатрофия могат да се наблюдават други физически промени.

Една от възможностите за лечение на атрофия на мастна тъкан е преместването на мазнини от здрава част на тялото в зоната, където са умрели мастните клетки.

Това може да нормализира външния вид на пациента и да подобри качеството им на живот. При пациенти с белези и промени в цвета на кожата може да се наложи присаждане на кожата. За да се предотврати по-нататъшна загуба на мазнини, може да помогне промяната на режима на дозиране. Пациентите трябва да обсъдят този проблем със своите лекари, както и с консултанти, дерматолог, и да получат информация как да се справят със загубата на мастна тъкан.

Какво е атрофия на кожата и как се лекува?

Атрофията на кожата е необратим патологичен процес, проявяващ се в изтъняване на кожата и намаляване на обема му. Засегнатата кожа има суха перлено-бяла структура, събира се в малки гънки, липсва коса. Кожата изглежда като смачкана и изправена хартия (симптомите на Поспелов). Патологичният процес разрушава повърхностните, дълбоки слоеве на кожата и подкожната мастна тъкан.

Това нарушение намалява количеството на еластичните влакна, което прави кожата отпусната и тънка. Атрофираните зони могат да излизат над повърхността или напротив, да потъват, образувайки вдлъбнатини, всичко това е придружено от възпаление. Атрофия на кожата може да бъде наблюдавана при лихен планус, фавус, склеродерма и цикатризиране на пемфигоид. Атрофичният процес е разделен на три типа:

  1. 1. Дифузно - засегнати са големи области на ръцете и краката.
  2. 2. Разселените - атрофирани участъци с малък размер попадат в или излизат над повърхността.
  3. 3. Ограничена - характеризира се с поражение на малки участъци от кожата.

Причините могат да бъдат следните:

  1. 1. Дългосрочна употреба на глюкокортикостероидни лекарства за местна употреба.
  2. 2. Инфекциозни заболявания.
  3. 3. Ревматични заболявания.
  4. 4. Кожни заболявания.

Атрофията има различни симптоми. Всичко зависи от вида на патологията.

Физиологична атрофия се наблюдава при по-възрастните хора и е следствие от свързани с възрастта промени. Сенилната атрофия се развива бавно. До 70-годишна възраст промените стават все по-изразени. Обикновено засяга кожата на лицето, шията и ръцете. Тя става бледа, летаргична, сивкава. Повишава се сухотата и чувствителността на кожата, симптомът на Поспелов е ясно изразен. Друга форма на сенилна атрофия е псевдорубатната звездна атрофия, която възниква в резултат на кожни наранявания и при използване на кортикостероидни мазила.

Първична, линейна патологична атрофия, наблюдавана при жени по време на бременност, е свързана с механично разтягане на кожата, със затлъстяване. При болестта на Ищенко-Кушинг синьо-розовите ивици се локализират върху млечните жлези и бедрата, седалището и стомаха. Лицевата хемиатрофия е рядка патология, основана на прогресивна атрофия. Заболяването може да се развие след нараняване на главата, тригеминална невралгия или инфекциозно заболяване. Първо, има атрофия на подкожната тъкан на малка част от лицето. Докато напредва, заболяването засяга цялата половина на лицето, уврежда мускулите и костите. Патологията често се развива при млади хора на възраст от 12 до 20 години.

Вторичната атрофия на кожата най-често се образува на мястото на предишна кожна лезия във връзка с предишно заболяване, като например туберкулоза, сифилис, лупус еритематозус, favus.

Идиопатична прогресивна атрофия на кожата. Етиологията на заболяването е неизвестна, патологията вероятно е свързана с инфекциозен характер. Има 3 стадии на заболяването: първоначално възпалително, атрофично и склеротично. Промените започват при извивките на ръцете и краката, има подуване и зачервяване. В бъдеще кожата става по-тънка, става суха, прозрачна и набръчкана. В някои случаи могат да се образуват лентови и фокусни уплътнения.

Анетодермия - петна атрофия на кожата, причините за заболяването са неизвестни. Понякога заболяването е свързано с ендокринни патологии и заболявания на нервната система. Атрофията се характеризира с образуването на заоблени петна с набръчкана повърхност. Често засяга кожата на ръцете, торса и лицето. Фокусите се формират симетрично. Има три вида анетодермия:

  1. 1. Анодермията на Ядасон - засегнатата кожа има блестящ бяло-синкав цвят, може да бъде начертана или се появява херния.
  2. 2. Анеодермията на Швингер-Буззи - атрофичните промени се изразяват в множество малки огнища.
  3. 3. Anetodermia Pellisari е рядко срещан вид атрофия, която се образува в бившите места на уртикоидни елементи.

Невротична атрофодерма. Заболяването възниква поради токсична или инфекциозна инфекция на нервните стволове. Патологията се наблюдава също при сирингомиелия и проказа. На първо място, лезиите се подуват и стават червени, след което постепенно се проясняват и изтъняват. Най-често пръстите са засегнати, структурата на ноктите е нарушена. Наблюдавана болка от неврологичен характер.

Atrofodermia wormlike. Заболяването често се появява по време на пубертета. По бузите и веждите се образуват фоликуларни комедони, оставяйки зад себе си дълбоки белези.

Блефарохалазата е патология, която засяга кожата на горните клепачи. Смята се, че причината за заболяването се счита за невротрофични нарушения, ендокринни и съдови нарушения. Понякога заболяването може да бъде предизвикано от хронично повтарящо се възпаление на клепачите. Ранните признаци се появяват при образуването на патологична гънка в клепача. Кръвоносните съдове проблясват през изтънелата кожа. Тъкани от века се събират от гънки и висят върху миглите. Блефарохалаза се формира при възрастни хора. Тази атрофия не подлежи на лечение, възможно е да се коригира козметичен дефект чрез хирургично изрязване на висящата кожа. Операцията е необходима поради факта, че гънките закриват горното зрително поле.

Poikiloderma е вид атрофия на кожата. Разредената кожа е покрита с хиперпигментирани и депигментирани петна. В съвкупност, светлите и тъмните петна придават на кожата цветен вид. Поикилодерма е вродена, проявяваща се в ранна детска възраст. Придобитата патология се развива с отрицателен ефект на канцерогенните вещества върху кожата.

Причината за poikiloderma може да бъде и дерматомиозит, левкемия, склеродермия, болест на Ходжкин, гъбична микоза и ендокринни нарушения. Лечението е да се елиминира причината за заболяването. Зададена на витаминна терапия за повишаване на имунитета. Клинични форми на poikiloderma:

  1. 1. Атрофична съдова пойкилодерма Якоби. В тази форма атрофията и пигментацията на кожата са придружени от оток и болки в ставите.
  2. 2. Чистата poikiloderma на лицето и врата се развива на фона на различни интоксикации.
  3. 3. Thompson poikiloderma - рядка вродена форма на заболяването, засяга кожата на лицето и задните части, ингвиналната и аксиларната зони.
  4. 4. Poikiloderma локализирани - вторична промяна в кожата, образувана под въздействието на рентгенови лъчи и слънчева светлина.

Вродена аплазия на кожата е вроден дефект на скалпа. Причината за заболяването остава неизвестна. Очакванията на кожната аплазия са единични, в редки случаи многократни. Образуваната лезия на скалпа, лекува, образува белег с диаметър 1-3 cm.

Атрофия на подкожната мастна тъкан

Атрофията на мастната тъкан може да бъде повече или по-малко обобщена:
• Тежка генерализирана атрофия на мастната тъкан, засягаща първо лицевата област, особено мастните подложки на Биш, а по-късно разпространяваща се понякога до цялата горна половина на тялото, се нарича прогресивна липодистрофия на Morgagni-Barracker-Simons. Главата на пациента наподобява череп на труп, част от мастната тъкан „потъва” в долната половина на тялото. Наред с придобитата, съществува и вродена форма на този синдром, при която подкожната мастна тъкан отсъства от раждането.
• В прогерията е възможно ясно изразено намаляване на обема на подкожната мастна тъкан (синдром на Werner, вж. По-горе).
• При психогенна анорексия има генерализирана атрофия на подкожната мастна тъкан,
• както при синдрома на Русел при деца с междинен мозъчен тумор
• или в рамките на тежко соматично заболяване, причиняващо кахексия.

Наблюдава се локална атрофия на подкожната мастна тъкан:
• С местни форми на липолистрофия, описани като фамилна частична липодистрофия, липодистрофия на лицето или крайниците.
• Поради подкожно инжектиране на инсулин (липодистрофия).
• В случай на хронична локална компресия, например при пране (полукръгла липоатрофия), които се притискат към ръба на пералнята от бедрото.
• Съпътстващи промени на кожата при склеродермия и проказа.

На първо място се наблюдава локално увеличение на обема на подкожната мастна тъкан:
• Симетрична в областта на шията - със синдром на Madelung.
• Множествено число, с произволно разпределение
- най-често при липса на болка - в случай на множествена липома (в случай на неврофиброматоза на Recklinghausen е необходима диференциална диагноза с неврофиброми, виж по-горе);
- придружено от болка в болезненото затлъстяване на Деркум.

Разкриват се калцификации в подкожната мастна тъкан:
• С универсална субфасциална калцификация в мускулите, особено при млади момичета във връзка с миопатия.
• С склеродермия.

Трофичните промени на ноктите

Наблюдавани са генерализирани промени на ноктите:
• Най-често те не са важни за невролог и се откриват в контекста на кожни заболявания, например при микози, псориазис и др.
• В практиката на невролог:
- Бели ивици от Mease, които се образуват в областта на нокътната кухина по време на отравяне (например арсен или талий), често са придружени от загуба на коса и полиневропатия и се разпространяват до върха на нокътя в продължение на 6 месеца.

Локалните промени на ноктите често се наблюдават в рамките на неврологичните заболявания:
• С лезии на отделни периферни нерви под формата на:
- бавен растеж и промени във формата на ноктите, които стават по-изпъкнали и крехки;
- или експозиция на нокътното легло, симптом Алфелд.

• Гломусният тумор е болезнен при докосване и прилича на синкаво лъскаво място под нокътя.

Трофичните промени на косата

Нарушения на растежа и състоянието на косата рядко имат значение за неврологична диагноза. Наблюдава се локализирана загуба на коса, например:
• с тригеминална невропатия;
• но много по-често - под формата на алопеция ареата - в рамките на дерматологично заболяване, причинено от имунни фактори.

Характерни са генерализираните промени на косата:
• За патологично ранна сива коса, например:
- с прогерия или
- след тежък менингит.

• Промени в качеството на косата се наблюдават при някои ензимни дефицитни състояния, които са важни за невролог и при деца с метаболитни нарушения (невротрихоза).

Повишен растеж на косата:
• Локализиран - характеристика на пигментната коса невус.
• Обобщени - наблюдавани, например:
- с вродена хипертрихоза;
- когато се използват някои лекарства, като тестостерон или кортизон;
- със синдром на поликистозни яйчници.

Пароксизмалните епизоди на генерализираните пилорични реакции и появата на "гърлени натъртвания", съпроводени с парестезии в цялото тяло, са описани като първоначален симптом на временен припадък.

- Върнете се към съдържанието на "Неврологията".

Атрофия на кожата

Атрофия на кожата е хетерогенна група от хронични заболявания, чийто основен симптом е изтъняването на компонентите на кожата: епидермис, дерма и подкожна мастна тъкан. Процесът се основава на пълното или частичното унищожаване на колагена и еластичните влакна - един от основните компоненти на съединителната тъкан на дермата. Еластичността на кожата страда, а оттам и второто име на атрофия на кожата - еластоза. Етиологията и патогенезата са индивидуални за всеки тип атрофия, повечето от тях не са напълно разбрани. Клиничното разнообразие на проявите на заболяването, методите на лечение, диагностика, превенция, прогноза са пропорционални на броя на патологиите в групата.

Атрофия на кожата

Атрофията на кожата е патологичен процес в резултат на възрастови, метаболитни, възпалителни, трофични промени във всички слоеве на дермата и епидермиса, което води до дегенерация на съединителната тъкан под формата на намаляване на обема на колаген и еластични влакна, което води до изтъняване на кожата. Тази структурна корекция на кожата се нарича също еластоза (колоидна дистрофия поради стареене на дермата). Различни форми на атрофия на кожата за първи път са описани от независими учени като симптом на соматичната патология. Например, при изучаването на прогерия, наследствено заболяване при възрастни, атрофията на кожата е описана от германския лекар О. Вернер през 1904 г., а при децата явлението преждевременно стареене, придружено от атрофия на кожата, е описано за първи път от J. Getchinson още през 1886 година. Причините за развитието и развитието на много форми на кожна атрофия днес не са ясни. Клиничната диагноза се прави въз основа на патологичната картина на заболяването. Спешността на проблема е свързана не само с естетически моменти, но и със способността на някои форми на атрофия на кожата да се дегенерират в рак.

Причини за атрофия на кожата

Приема се да се прави разлика между два начина на поява и развитие на кожната атрофия: физиологични и патологични. За физиологичното включва стареене и бременност, всички други случаи са резултат от патология. Стареенето на кожата започва с увреждане на клетъчните мембрани от свободните радикали - молекули с незает електрони, участващи активно в различни химични реакции. Свободните радикали са резултат от естествени биохимични процеси в човешкото тяло, но те също могат да се образуват под въздействието на токсични вещества (отработени газове, цигарен дим, замърсени продукти). Антиоксидантната система на организма регулира „поведението” на тези активни елементи - комбинация от ензимни и неензимни механизми на инхибиране на клетъчното автоокисляване. Обикновено свободните радикали помагат на човек да се справи с инфекциите, подобрява съсирването на кръвта, насища клетките с кислород. Въпреки това, с възрастта, броят на свободните радикали нараства критично, те престават да играят положителна роля и започват да унищожават клетките. Това води до интрадермален клетъчен дисбаланс, дегенеративни процеси в кожата с развитието на зони на атрофия. Дерматолозите смятат, че този процес се влошава от свързано с възрастта нарушение на липидната бариера на кожата (причинено от намаляване на нивата на естроген, менопауза), водещо до разрушаване на епидермалния рогов слой, разрушаване на структури, способни да задържат влагата, което допринася за развитието на атрофия.

Друг механизъм на образуване на атрофичен белег е стриите - по време на бременността. Една от най-важните причини за тяхното появяване е намаляване на способността на кожните клетки (фибробласти) да синтезират колаген и еластин, като същевременно поддържат синтеза на ензими, които разрушават този колаген и еластин. Кожата губи силата си, колагеновите и еластичните влакна на дермата се счупват, неспособни да издържат на постоянното претоварване на кожата от растящия плод, докато епидермиса запазва своята цялост. Образува се дефект - мястото, където активните фибробласти се вливат с колаген и еластин. Започва активният етап на белези. По-късно, активността на производството на колаген и еластин намалява, съединителната тъкан на мястото на "срив" се уплътнява, изстисквайки лумена на кръвните и лимфните съдове вътре в очертания белег. Храненето и метаболизма на тази област на дермата са нарушени, възпалението се заменя с дистрофия. Това образува необратим дефект на кожата - разтягане или атрофичен белег.

Атрофия на кожата в резултат на патологични процеси зависи от характеристиките на заболяването, симптом на който е. Въпреки това, всички видове атрофия на кожата в резултат на патология имат общи черти. Същността в този случай е да се намали количеството тъкан, която прави кожата. По една или друга причина, някои от кожните клетки се разрушават и престават да изпълняват своите обичайни функции: защита (водно-мастна мантия на кожата), терморегулация и дишане (пори), участие в метаболитни процеси (синтез на витамин D в епидермиса), неврорегулация (рецептори) ). В резултат на това има неизправност в кръвоснабдяването, инервацията, подхранването на кожата, има огнища на възпаление с нарушение на трофизма, неговата структура се променя: броят на колагена и еластичните влакна в съединителната тъкан на дермата, клетките на базалния слой на епидермиса намаляват. Кожата е дехидратирана. Всичко това води до изтъняване на слоевете му, до намаляване на техния обем, т.е. до образуване на огнища на атрофия. Трябва да се отбележи, че в някои случаи атрофията на кожата може да бъде обща.

Класификация на атрофия на кожата

В дерматологията има много подходи за класифициране на кожната атрофия. Според нас най-рационалното е разделението на патологията на вродени и придобити:

  1. Вродена атрофия на кожата - дисплазия на ектодермата (източник на епителни клетки на кожата), засягаща не само самата кожа, но и нейните придатъци (косми, мастни и потни жлези, понякога нокти, зъби).
  • Атрофичен невус - белег на рожба под формата на ограничена плака, локализиран в епидермиса и дермата, без интерес от подкожна мастна тъкан
  • Атрофична аплазия - липсата на кожа на ограничените участъци от скалпа
  • Хемиатрофия на кожата на лицето е асиметрично изтъняване на кожата, което засяга всички слоеве на дермата, с участието на основната мускулна тъкан в процеса.
  1. Придобита атрофия на кожата - последствие от соматична патология, ефекти от физически или други фактори.
  • Първична - възниква на фона на пълно благополучие, етиологията е неясна
  • Инволютивни - бръчки с различна локализация
  • Вторични - последствие от излагане на кожата на радиация, рентгенови лъчи, слънчева светлина; симптом на хронични заболявания.

Симптоми на кожна атрофия

Симптомите на кожната атрофия от всяка етиология и локализация са идентични: в центъра на атрофията кожата е изтънена, суха, мека, безболезнена, без коса, мастни и потни жлези, през които преминават съдове, полупрозрачни. Лесно се събира в една гънка, сякаш тъкан хартия, когато гали напомня мокър велур; маркирана дисхромия (от всички нюанси на червено - до белезникави). Може би паралелното формиране на области на уплътняване се дължи на разпространението на съединителната тъкан, което увеличава шансовете за дегенерация на кожната атрофия в рак.

Атрофията на кожата има много лица. По време на пубертета се формират бременност, затлъстяване, огнища на лентоподобна атрофия, основно на хормонален произход с метаболитни нарушения (синдром на Иценко-Кушинг). Те се намират на стомаха, млечните жлези под формата на розово-белезникави ивици, могат да се язви. Описана е локализацията на огнищата на гърба - подобна атрофия се предизвиква от вдигане на тежести. Атрофия на петна и бяла кожа има съдов генезис. Идиопатична прогресивна атрофия на кожата - илюстрация на борелиоза. Червената атрофия на кожата се наблюдава в пубертета. Очакванията на атрофията са малки, симетрични, локализирани по бузите, има включвания под формата на фоликуларни рогови свещи, възпаление (за разлика от акне) отсъства.

Атрофия на кожата е симптом на много заболявания: ксеродерма пигментоза, актинична кератоза (еластоза), лупус еритематозус, пиодермия, туберкулоза, сифилис, порфиринова болест, пойкилодерма, лихен планус, прогресираща лицева хемиатрофия, вариколен лишай и много други.

Специален тип атрофия на кожата е кортикостероидната атрофия, която се появява като отговор на вазоконстрикторното действие на хормоните. Те инхибират синтеза на дермисни влакна, увеличавайки тяхното унищожаване. Външните мехлеми оставят повърхностни локални огнища на атрофия; Инжекциите с кортикостероиди причиняват разрушаването на дълбоките слоеве на дермата и подлежащите тъкани. Таблетките кортикостероиди създават най-сериозния отрицателен ефект. Те провокират универсална атрофия на кожата с пълно изтъняване на кожата, с множествени телеангиектазии и травматични псеворубцовими промени на гърба на ръцете - звездообразна атрофия на кожата.

Диагностика и лечение на кожната атрофия

Диагнозата атрофия на кожата не причинява затруднения, в трудни случаи помага хистологично изследване. Атрофията на кожата е необратима, нарушава качеството на живот. Показани лекарства, които подобряват трофизма (ксантин никотинат), функционирането на нервната система (В6 + магнезий), витаминната терапия (А и D). Подходящи въглеродни диоксидни вани, парафинови вани, естествени кремове. Когато кортикостероид атрофия коригира лекарството, до пълното им премахване. Борелиозата се лекува с антибиотици, а естетичните проблеми се решават с участието на козметик и пластичен хирург.

Превенцията е лечението на основната патология. Лечението с кортикостероиди трябва да се извършва вечер, когато пролиферацията на кожните клетки е минимална. Прогнозата за живота е благоприятна. Показано е редовно наблюдение от дерматолог, за да не се пропусне възможността за трансформация на кожната атрофия в рак.

Атрофия на кожата: причини и лечение

Концепцията за атрофия съчетава група кожни заболявания, които се проявяват чрез изтъняване на горните слоеве - епидермиса и дермата, а понякога и под подкожната мастна тъкан. Рядко по-дълбоки пластове са засегнати. Визуално кожата е суха, изглежда прозрачна, набръчкана и на нея ясно се вижда съдовата решетка.

Наблюденията на дерматолозите показват разпространението на атрофия при жените. Те са по-склонни към преструктуриране на организма под влияние на хормоналните ефекти. Например, бели ивици, стрии, които се появяват след раждането, също са вариант на атрофия.

Заболявания, характеризиращи се с атрофия на кожата:

  • атрофични белези;
  • poykilodermii;
  • атрофичен невус;
  • атрофична аплазия;
  • склеродермия;
  • дерматомиозит;
  • системен лупус еритематозус;
  • различни васкулити;
  • пигментна ксеродермия;
  • прогресивна лицева хемиатрофия;
  • хронична пиодерма;
  • тежки хронични инфекциозни заболявания (туберкулоза, сифилис);
  • порфирия.

Атрофията протича както самостоятелно, без изразени симптоми, така и като част от синдрома.

Атрофия - необратими нарушения в анатомичната структура на кожата, които се характеризират с намаляване на нейния обем, както и с качествени промени в клетъчния и междуклетъчния състав на тъканта, повече в структурата на еластичните влакна. Броят на влакната намалява, което намалява разтегливостта на кожата, намалява тургора (тон) и нарушава функционалните свойства. Защитната функция е отслабена - ролята на бариерата между обкръжаващата и вътрешната среда на тялото, термостатичната функция - запазване на постоянната топлина на тялото, обмяната - кожата е огромна фабрика, където се произвеждат жизненоважни вещества (например, витамин D).

Етиологията на състоянието е разнообразна. Всичко зависи от вида атрофия. Например, основата на инволюционната форма е нарушаването на трофичните (хранителни) процеси. Причината за атрофия при системни заболявания на съединителната тъкан е автоимунен възпалителен процес, нарушен приток на кръв. В развитието на стероидната атрофия, ролята на инхибирането на пролиферативните (клетъчна пролиферация) и регенеративните (регенериращи) процеси, намаляването на синтеза на влакнести структури на дермата, поради засиленото разграждане на белтъка, е основата на колагеновите и еластичните влакна.

В патохистогенезата на атрофията епидермисът се разрежда в резултат на намаляване на броя на епителните клетки и техния размер. Способността на епидермалните клетки да се размножават (размножават) се намалява, както се вижда от електронната микроскопия на вътреклетъчните процеси (намалява се броят на клетъчните органели, намаляват митохондриите - намалява се потенциала на метаболитните процеси в клетката). Разреждането на дермата е съпроводено с морфологични промени на колагеновите и еластичните влакнести структури, удебеляване на стените на кръвоносните съдове, атрофични промени на кожните придатъци (космените фоликули, потните и мастните жлези). Вместо влакнеста структура, влакната са фрагментирани, приличат на бучки и бучки. С напредването на атрофичния процес броят на мъртвите клетки пристига, колагенът и еластичните влакна губят своята функционалност.

Важно е! Заболяването, придружено от атрофия на кожата, възниква във всяка възраст, но по-често при възрастни. Те имат обширна или локализирана природа с различна степен на тежест, която се определя от реакцията към терапевтичните мерки. Атрофичните области лесно се нараняват и, напротив, трудно се възстановяват, което изисква от пациентите да бъдат внимателни и внимателни.

Атрофия, както вече споменахме - природно явление със стареенето на тялото. Но патологична, често "млада" атрофия, е симптом на определена болест. Причини:

  • възпалителни заболявания от различно естество;
  • хормонални заболявания;
  • заболявания на нервната система;
  • автоимунни заболявания, особено системни колагенози;
  • продължително многократно травматично въздействие на различни фактори;
  • дългосрочна глюкокортикоидна терапия;
  • метаболитни заболявания;
  • изгаряния (топлинна и слънчева);
  • вродени нарушения.

Често не е възможно да се намери точната причина за процеса - тогава те говорят за идиопатична атрофия.

Рисковите фактори включват:

  • възраст - при по-възрастните хора тенденцията към атрофия е по-висока;
  • пол - жени малко повече;
  • генетика - генотипът най-силно определя склонността към различни заболявания, включително и тези, придружени от атрофия;
  • вредни условия на труд - тежък физически труд с повишен механичен, химичен и термичен стрес върху кожата.

Класификацията на кожната атрофия е описана в таблицата по-долу.

ЛИПОДИСТРОФИЯ (ЛИПОАТРОФИЯ) НА КУЛТУРНИТЕ КЛЕТКИ t

ЛИПОДИСТРОФИЯ (ЛИПОАТРОФИЯ) НА КУЛТУРНИТЕ КЛЕТКИ t

ЛИПОДИСТРОФИЯ (ЛИПАТРОФИЯ) НА ПОДКОМАТИЧНИТЕ МАСЛЕНИ КЛЕТКИ Разреждане или изчезване на подкожната мастна тъкан в ограничени области на тялото (частично) или общо (обобщено). Развитието на липодистрофия може да се наблюдава при инсулин-резистентни захарен диабет, паникулит, инжектиране на инсулин на място, кортикостероиди. Състоянието на мастната тъкан се контролира от хормони. Стимулирането на инсулиновите рецептори, разположени на повърхността на мастните клетки, усилва липогенезата и инхибира липолизата, докато стимулирането на р-адренергичните рецептори на плазмената мембрана на мастните клетки повишава липолизата, към която може да допринесе и гликогенът. Частична злокачествена липодистрофия - заболяване с неизвестен произход. При някои пациенти се откриват нарушения на глюкозния и липидния метаболизъм. Характеризира се с атрофия на мастната тъкан на хиподермата в ограничени области на тялото. По-често срещано при момичетата. Подкожната мастна тъкан постепенно изчезва на лицето, горната половина на тялото, след това на горните крайници без предварително възпалителна реакция. Частична локализирана липодистрофия, която се появява на мястото на инжектиране на лекарствата, се проявява под формата на отстъп на депресия поради локална атрофия на подкожната мастна тъкан. Цветът на кожата в лезията не е променен или бледо розов. Една пръстеновидна обвивка от тип локализирана липодистрофия също се отличава под формата на пръстеновидно прибиране 1-2 cm широка, обикновено покриваща предмишницата под формата на кръста. Липодистрофична вродена генерализация - наследствено заболяване, характеризиращо се с прогресивно системно увреждане на мастната тъкан. Наследява се чрез автозомно-рецесивен тип. Проявява се чрез генерализирана загуба на подкожна и висцерална мастна тъкан още в неонаталния период или в ранна детска възраст. Това води до тежестта на модела на повърхностните вени на кожата, хирзутизма и нарушената пигментация на кожата с повишен модел в кожните гънки като пигментно-съдова дистрофия. На този фон, растежът на скелета, мускулите, ускорява, хиперлипидемия, хиперинсулинемия, инсулин-резистентни захарен диабет, хепатомегалия (поради мастна инфилтрация и цироза на черния дроб), нарушена активност на хипоталамуса. Специална форма на липодистрофия, която се среща в напреднала възраст, е pingraillosa, която се характеризира с образуването на подкожни възли, съдържащи втечнени мастни вещества.

Лечението е насочено към идентифициране и евентуално елиминиране на невроендокринни разстройства. Присвояване на мултивитамини, ангиопротектори.

ЛИПОДИСТРОФИЯ И ДРУГИ, РЕДКО СРЕЩА ПАТОЛОГИЯ НА ТЯЛОТО МЯСТО

Даниел У. Фостър (Даниел У. Фостър)

Тази глава е посветена на патологията на мастната тъкан. Това е рядкост, често пъти неясната е патофизиологията и в момента могат да се цитират само нейните клинични характеристики.

Липодистрофиите се характеризират с генерализирано или частично изчезване на мастни и метаболитни нарушения, включително инсулинова резистентност, хипергликемия и хипертриглицеридемия.

Класификацията на липодистрофиите е дадена в таблица. 318-1. С генерализираната липодистрофия, почти всички мастни резерви изчезват, а с частична атрофия на мастната тъкан в ограничени области. Проста, придобита форма на частична липодистрофия обикновено се простира до половината от тялото, обикновено до горните части. Когато преобладаващо наследява частична липодистрофия, лицевата област обикновено не страда. Един от вариантите на това състояние е придружен от малформации на очите и зъбите (синдром на Ригер). Фокалната липодистрофия може да има възпалителна или невъзпалителна природа. Най-вече е изследвана центробежната липодистрофия, при която при деца под 3-годишна възраст, започвайки от ингвиналната или аксиларната област, атрофията на мастната тъкан се появява към центъра и през цялата коремна стена. По краищата на тази област се появяват зачервявания и лющене, с възпалителна инфилтрация, наблюдавана чрез хистологично изследване. До 13-годишна възраст атрофията обикновено изчезва спонтанно.

Таблица 318-1. Класификация на липодистрофията

1. Генерализирана липодистрофия

Вродена (фамилна или спорадична)

2. Частична липодистрофия

С поражението на крайниците и багажника

Със синдрома на Ригер

3. Фокална липодистрофична възпалителна невъзпалителна

Генерализирана липодистрофия. Този вид липодистрофия (наричан още липоатрофичен диабет) може да бъде вродена или придобита. Вродената се наследява като автозомно доминантна черта. Мъжете и жените се разболяват със същата честота. Липсата на мазнини обикновено се забелязва при раждането, но други симптоми могат да се появят много по-късно (до 30-годишна възраст). Придобитата форма често се развива след някое друго заболяване. Обикновено се провокира от морбили, варицела, магарешка кашлица или инфекциозна мононуклеоза, но липодистрофията може да се появи и при хипо- и хипертиреоидизъм и бременност. В някои случаи първоначалните признаци на липодистрофия са болезнени възли на мастна тъкан, наподобяващи остър паникулит (виж по-долу). Клиничните прояви на вродени и придобити форми са сходни (Таблица 318-2).

Атрофия на мастната тъкан. Характерните характеристики включват изчезването на мазнини. В вродената форма кожата на лицето плътно укрепва костите и цялото тяло е лишено от мазнини. Рядко в зоната на гърдите остават малки количества мастна тъкан. Когато придобие форма на лицето, тя може да остане непокътната, но изчезва във всички други отдели. При микроскопското изследване могат да се видят мастни клетки, но липсват резерви от триглицериди. Парадоксално, че черният дроб е претоварен с мазнини; в ретикуло-ендотелната система се определят натоварени с мазнини макрофаги (пенести клетки). Причината за атрофия на мастната тъкан не е известна. Докладвано е, че в урината на пациенти с генерализирана липодистрофия са открити полипептиди, мобилизиращи мазнини, но тяхната роля в патогенезата на болестта остава неизследвана.

Кандидат за ролята на фактор за причиняване на липодистрофия е вещество като кахектин (фактор на туморна некроза), което има мощен инхибиращ ефект върху липопротеин липазата и, когато се прилага на животни, причинява намаляване на мастните резерви и хипертриглицеридемия. При генерализирана липодистрофия активността на липопротеиновата липаза се намалява, както би се очаквало, ако причината е подобно на кахектин вещество. Чернодробната липаза остава непокътната. Тъй като съдържанието на триглицериди в адипоцитите се определя от баланса на синтеза и разграждането на мазнините, алтернативен механизъм може да бъде активиране на хормонално-чувствителна липаза, която катализира хидролизата на триглицеридите в мастната клетка. Така, неуспехът на естествения инхибитор на липаза, като аденозин, може да доведе до повишен отговор на физиологични (не преувеличени) концентрации на липолитични хормони. В липодистрофията, повишаването на нивата на плазмени свободни мастни киселини след прилагане на норепинефрин е намалено, но това може просто да отразява намаляване на триглицеридите.

Въпреки факта, че с генерализирана липодистрофия в кръвта наистина може да присъства някаква молекула, действаща като хормон, това не може да се случи с частична липодистрофия, при която автотрансплантацията на адипоцитите от засегнатата област в непокътната води до повторно натрупване на мазнини в тях и обратната трансплантация от нормалната област. в засегнатите води до изчезване на мазнините. Може да се предположи ролята на автокринния или паракринен фактор. В първия случай, клетката трябва да произвежда вещество, което действа върху него, а във второто, това вещество трябва да действа върху съседните клетки, но в нито един от случаите предполагаемият индуктор на липодистрофия не трябва да се влива в кръвта и да действа като типичен хормон,

Таблица 318-2. Характеристики на липодистрофията

Растеж и узряване. В вродена форма, както и придобитата форма на липодистрофия, която започва в ранна детска възраст, линейният растеж през първите няколко години от живота се ускорява. Въпреки това, епифизите са обрасли рано и следователно крайният растеж обикновено остава в нормалните граници. Съществува истинска хипертрофия на мускулите и пациентът може да придобие акромегалоиден вид (груби черти на лицето и големи ръце и крака). В вродена форма „изпъкналите“ уши често привличат вниманието. Много вътрешни органи са разширени и може да се присъедини генерализирана лимфаденопатия. Причината за дисплазията не е известна. Нивата на растежен хормон и инсулиноподобен растежен фактор I (IGF-1 / CM-C) не се променят или намаляват. Няма надеждни данни за съдържанието на инсулиноподобен растежен фактор II. Възможно е ускореният растеж и псевдо-акромегалията да са свързани с висока концентрация на инсулин в плазмата, причинена от инсулинова резистентност (виж по-долу). При високи нива инсулинът може да реагира кръстосано с IGF-1 / CM-C рецепторите в мускулите и хрущялите, като по този начин стимулира растежа.

Черен дроб. Увеличаването на размера на черния дроб води до изпъкване на корема. Нейното затлъстяване може да прогресира до цироза, особено при придобитата форма на липодистрофия. Няколко пациенти починаха от кървене от езофагеални варици. Ако порталната хипертония не се развие, далакът не се увеличава.

Бъбреците. Размерът на бъбреците обикновено се увеличава. При придобитата форма на липодистрофия, макар и не толкова често, колкото при частична липодистрофия, може да се определи протеинурия и нефротичен синдром. Често умерено повишено кръвно налягане.

Гениталиите. При вродена липодистрофия външните генитални органи (пенисът и тестисите при мъжете, клитора и големите срамни устни при жените) обикновено са хипертрофирани. При жените често се открива поликистозна яйчникова болест, което допринася за клиничната картина на синдрома на Stein-Leventhal. Причината за тези нарушения е неизвестна. Не са провеждани систематични изследвания на метаболизма на гонадотропини, естрогени и андрогени.

Кожа. Повечето пациенти страдат от акантоза. Често се свързва с хипертрихоза на лицето, шията, торса и крайниците. Косата на главата обикновено е дебела и къдрава, особено в детството.

Централна нервна система. Почти половината от пациентите с вродена липодистрофия изостават в умственото развитие. Пневмоенцефалографията дава възможност да се открие разширяването на третата мозъчна камера и базалните цистерни. При придобита генерализирана липодистрофия, нарушения в централната нервна система са очевидно по-слабо изразени, въпреки че двама пациенти са идентифицирани с астроцитоми, излизащи от дъното на третия вентрикул. Компютърна томография или магнитно-резонансна томография е извършена само при няколко пациенти.

Други аномалии. При генерализирана липодистрофия често се появява костна склероза и се развива кистозна ангиоматоза. Сърцето обикновено е уголемено, но сърдечната недостатъчност рядко се случва. Много пациенти имат гуша. Нарушенията, съпътстващи генерализираната липодистрофия, са изброени в Таблица. 318-3.

Таблица 318-3. Аномалии, свързани липодистрофия

Метаболитни и ендокринни аномалии. Метаболитни аномалии, характерни за генерализираната липодистрофия, могат да бъдат разделени на три големи групи.

1. Тежка инсулинова резистентност с хипергликемия. Инсулиновата резистентност може да бъде по-изразена и по-слаба. Абсолютните или относителните концентрации на инсулин и С-протеин се увеличават и реакцията към екзогенен инсулин се намалява. Инсулиновата резистентност се причинява от няколко причини, а при пациенти с братя и сестри те могат да се различават. Известни са много варианти: повишаване на инсулиновия клирънс, намаляване на броя на инсулиновите рецептори, намаляване на техния инсулинов афинитет и пострецепторни дефекти. Плазмата съдържа биологично активна форма на инсулин. Въпреки високото ниво на глюкагон (което показва инсулиновата резистентност на алфа клетките на Лангерхансовите острови) и повишена концентрация на свободни мастни киселини, кетоацидоза рядко се развива. При един пациент се появиха пристъпи на метаболитна ацидоза, считана за кетоацидоза. Обаче, концентрациите на ацетоацетон и а-хидроксибутират са типични за кетоза по време на гладуване, а не за кетоацидоза; очевидно в този случай се променя концентрацията на лактат или други органични киселини.

Рядко развитието на кетоацидоза може да се дължи на факта, че инсулиновата резистентност не се простира до черния дроб и скелетните мускули (или е по-слабо изразена в тези тъкани). Нивото на гликоген в черния дроб се повишава (инсулин стимулира синтеза на гликоген), а съдържанието на аминокиселини с разклонена верига в кръвта намалява, когато се прилага инсулин по същия начин, както при здрав човек. Повишеният кръвен инсулин в порталната вена трябва да противодейства на ефекта на глюкагон върху инсулин-чувствителните хепатоцити. Това ще предотврати активирането на синтеза на кетонни тела в черния дроб и ще осигури използването на входящи мастни киселини за синтеза на триглицериди и производството на липопротеини с много ниска плътност. Нивото на дълговерижните мастни киселини в плазмата се увеличава, тъй като ограничаването на приема на мазнини нормализира тяхната концентрация. Съпътстващият липодистрофичен захарен диабет, с изключение на инсулиновата резистентност, изглежда типичен, включително развитието на късни усложнения под формата на дегенеративни процеси.

2. Хипертриглицеридемия с повишени кръвни нива на хиломикроните и липопротеините с много ниска плътност. Може да се появят евентуални ксантоми, ретинална липемия и рецидивиращ панкреатит. Въпреки пониженото ниво на липопротеин липаза и нарушените процеси на отлагане на триглицериди в атрофираната мастна тъкан, основната причина за хипертриглицеридемия е хиперпродукцията на липопротеини с много ниска плътност (VLDL) от черния дроб. Това вероятно се дължи на увеличаване на количеството на свободните мастни киселини в кръвта, тъй като ограничаването на приема на мазнини е придружено от намаляване на скоростта на производство на VLDL. Хиперинсулинемията може също да играе роля в стимулирането на синтеза на мазнини в черния дроб.

3. Хиперметаболизъм с нормална функция на щитовидната жлеза. Базалният метаболизъм обикновено е повишен, въпреки че съдържанието на тироиден хормон (тироксин, трийодотиронин, обратимо трийодотиронин) остава в нормалните граници. С прекомерна консумация на калории, телесното тегло на пациента не се увеличава, което показва увеличение на цената на калориите под формата на загуба на топлина. Често пациентът консумира 5000 kcal на ден от храната. По този начин, дете на възраст 16 месеца е под наблюдение, в което броят на консумираните калории на ден е 2400. При един пациент, тироидектомия води до намаляване, но не до пълно нормализиране на основния метаболизъм; появяват се признаци и симптоми на хипотиреоидизъм, което води до лечение с хормони на щитовидната жлеза, въпреки продължаващия хиперметаболизъм. Следователно, хиперметаболизмът очевидно не се дължи на хипертиреоидизъм. Няма и признаци на митохондриална патология. Очевидно причината за увеличаването на метаболизма е анормална термогенеза на храната. Метаболизмът се увеличава след консумацията на всеки основен компонент от храната (мазнини, въглехидрати и протеини), но най-голяма роля играе протеинът. Липсват данни за дисфункцията на надбъбречната мозък.

Курсът и методите на лечение. Често причината за смъртта на пациенти с генерализирана липодистрофия в ранна възраст са чернодробна недостатъчност, кървене от варички на хранопровода и бъбречна недостатъчност. Въпреки почти постоянна хипертриглицеридемия, симптомите на коронарна болест на сърцето са редки. Не са разработени специфични методи на лечение, въпреки че те обикновено препоръчват ограничено калорично ограничение и съдържание на мазнини в храната (но не водят до намаляване на телесното тегло).

Отчита се възможността за добавяне на триглицериди, които включват мастни киселини със средна дължина на веригата. Лечението с пимозид, хипофизектомия и плазмофереза ​​е неефективно.

Придобита частична липодистрофия. Тази форма на липодистрофия се диагностицира по-често от други и обикновено при жени. Мастната тъкан атрофира в горните части на тялото, включително и в лицето, но краката не страдат. По-рядко, долната половина е засегната по време на интактна горната част на торса. Понякога мазнините атрофират само от едната страна. Други анатомични характеристики, характерни за генерализираната липодистрофия, обикновено отсъстват, както и увреждане на черния дроб. По-често, отколкото в други форми, се забелязва протеинурия с нефротичен синдром или без нея. Системата на комплемента може да бъде нарушена с намаляване на нивото на С3. В серум се определя C3-нефритният фактор - поликлонален имуноглобулин G, който взаимодейства с алтернативен начин на конвертаза, повишавайки активирането на С3. Нивата на С3 могат също да бъдат намалени при очевидно здрави роднини от първа степен, но те нямат C3 нефротичен фактор. Дерматомиозит и синдром на Sjogren могат да се присъединят. В редки случаи частичната липодистрофия прогресира и се превръща в генерализирана форма.

Липодистрофия с доминантно наследяване. Тази опция се характеризира с атрофия на мастната тъкан на крайниците и тялото, но не и на лицето, което дори може да бъде закръглено. Областта на шията може също да бъде свободна от атрофия. Заболяването обикновено започва в пубертета, но понякога остава скрито до зрели години. Мъжете рядко се разболяват. В семейства, чиито членове страдат от синдром на Ригер, този вариант на липодистрофия обикновено се появява в ранна детска възраст. Като правило, инсулинова резистентност и хипергликемия се откриват в пациента. Може да се развият и тежка хипертриглицеридемия и еруптивни ксантоми. Големи срамни устни, хипертрофирани, се определя поликистозен яйчник. Пациентите обикновено страдат от акантоза. Патология на черния дроб и бъбреците отсъства.

Множествена симетрична липоматоза

Множествената симетрична липоматоза, която засяга предимно мъжете, се характеризира с образуването на множество не-капсулирани липоми в различни области на тялото. Има два вида локализация на липомите. С типа! Липомите се появяват главно в тилната, супраклавикуларната област и в областта на делтоидния мускул, което придава на пациента своеобразен външен вид на човек с „бичия врат” (Madelung collar). Липоматозата може да причини запушване на трахеята или вената кава, разпространявайки се в медиастинума. В останалата част на тялото се поддържа нормална мастна тъкан. При вариант 2, липоматозата не се ограничава до шията, а се разпространява в цялото тяло, като симулира простото затлъстяване. За да се установи точна диагноза, е необходимо да се осигури симетрия на подреждането на мастните маси и непокътнатата на дисталните ръце и крака. При тип 2 няма дълбока липоматоза и няма запушване на вената и трахеята.

Множествената симетрична липоматоза може да бъде спорадична или фамилна. В последния случай се предполага, че се произвежда автозомно доминантно наследство. Много от пациентите страдат от алкохолизъм. Едновременният дефицит на фолиева киселина, макроцитна анемия и нарушена чернодробна функция могат да бъдат свързани с алкохолизъм, а не с липоматоза. Определя се тежка невропатия: сензорна, двигателна или автономна, така че невропатичните язви могат да се образуват в областта на стъпалото.

Метаболитни нарушения включват хиперурикемия, хипертриглицеридемия (VLDL, хиломикрони) и, парадоксално, увеличение на нивото на липопротеините с висока плътност (HDL). Диабет не е докладван, въпреки че може да се открие хиперинсулинизъм. При някои пациенти е установена бъбречна тубуларна ацидоза.

Причината за множествена симетрична липоматоза е неясна. Размерът на мастните клетки е малко намален в сравнение с нормата, което показва тяхната хиперплазия. В изолираните адипоцити, активността на липопротеин липазата е значително повишена и адренергичната липолиза е нарушена. Липолитичната реакция към цикличния АМФ остава непроменена, което показва локализацията на дефекта на нивото на комплекса хормон рецептор-аденилат циклаза. Биохимичните разстройства не винаги се срещат.

Не са разработени методи за лечение, с изключение на хирургично отстраняване на липоми, причиняващо компресия. Те също могат да бъдат отстранени поради козметични причини.

Този синдром може да бъде вариант на множествена симетрична липоматоза. Той се проявява: 1) недостиг на въздух по време на усилие поради компресия на липоми в медиастинума на горните дихателни пътища; 2) значително увеличаване на обема на корема (псевдоасцит), дължащо се на натрупване на мазнини в коремната кухина и ретроперитонеално пространство, и 3) нарушена глюкозна толерантност или диабет. Метаболитни нарушения и ензимни аномалии в адипоцитите са неразличими от тези, наблюдавани при множествена симетрична липоматоза, с изключение на това, че в този случай нивото на HDL холестерола не се увеличава.

Остър паникулит (нодуларна некроза на мастната тъкан)

Отличителните черти на острия паникулит включват единични или множествени болезнени възли в подкожната мастна тъкан с хистологично открита некроза на адипоцитите, инфилтрация с възпалителни клетки и препълнени макрофаги (пенести клетки). Размерът на възлите е 0,5-10 cm; те могат да бъдат плътни и колебливи. Обикновено, но не винаги, те са болезнени. Понякога от тях се освобождава мазна течност, която може да се гноя. Отделни огнища на възпаление продължават 1 седмица или 2 месеца и след като изчезнат, пигментираната област на кожата остава прибрана. Ако някои пациенти имат само нодуларен паникулит със или без рецидиви, други имат трескаво състояние, функциите на черния дроб и костния мозък се нарушават с левкемична реакция, настъпва кървене, образуват се възли в белите дробове и се появяват признаци на патология на панкреаса с повишени нива на амилаза и липаза в плазмата. В миналото тази комбинация от симптоми се нарича Вебер-християнска болест. Въпреки това, тъй като болезнен или безболезнен паникулит може да съпътства различни състояния, болестта на Вебер не може да се разглежда като отделна нозологична форма и това име вероятно трябва да бъде изоставено.

Невъзможно е да се даде строга класификация на острия паникулит, тъй като нараняванията могат да възникнат спорадично при много състояния. Една от системите за класификация е дадена в таблица. 318-4.

Таблица 318-4. Причини за поява на паникулит

1. Паникулит без системни заболявания Травма Охлаждаща некроза на подкожна мастна тъкан при новородени

2. Паникулит на фона на системни заболявания

Болести на съединителната тъкан (лупус еритематозус, склеродермия) Лимфопролиферативни заболявания (лимфом, хистиоцитоза) и-антитрипсин недостатъчност Болести на панкреаса (рак, панкреатит) Генерализирана липодистрофия

Паникулит при липса на системни заболявания обикновено се свързва с нараняване или охлаждане. Например, при хора, които са прекарали няколко часа в седлото в студено време, паникулит се развива на външната повърхност на бедрата. Един вариант - некроза на подкожната мастна тъкан при новородени - може да е резултат от комбинация от ракови наранявания и хипотермия.

Паникулит на фона на системни заболявания може да се раздели на няколко големи групи. Честа причина е съдовия колагеноза, въпреки че това усложнение се развива само при малък брой хора със заболявания на съединителната тъкан. Първото място по честота е вероятно лупус, а второто - склеродермия. Нодуларната некроза на мастната тъкан се регистрира при приблизително 2-3% от пациентите с лупус; развива се по-често при дискоиден лупус, отколкото със системен лупус. Втората група се състои от лимфоми и хистиоцитоза. Цитофагичният хистиоцитен паникулит, характеризиращ се с тежка хеморагична диатеза и висока смъртност, може да съпътства лимфома, както и да се проявява като самостоятелно заболяване. При редица пациенти с остър паникулит е установен дефицит на α-антитрипсин. Смята се, че той предразполага към травматичен паникулит и увеличава имунологичния отговор. Причината за паникулит може да бъде някои заболявания на панкреаса. Един от специфичните синдроми, наречен дисеминирана некроза на мастната тъкан, се обсъжда по-нататък. И накрая, паникулит може да бъде свързан с генерализирана липодистрофия, особено придобита.

Диагнозата на острия паникулит може да се установи само чрез хистологично изследване. След идентифицирането на болестта е необходимо да се търси причината за това. При системни прояви и бързо прогресиране на симптомите трябва да се направи диференциална диагноза между съдовия колагеноза, лимфопролиферативните заболявания и панкреатита или рака на панкреаса. При по-леки случаи може да се подозира дефицит на i-антитрипсин.

Лечението е неефективно, но можете да опитате да използвате стероиди и имуносупресори.

Разпространена некроза на мастната тъкан

Разпространена некроза на мастната тъкан (известна също като метастатична мастна некроза) е синдром, при който пациенти с панкреатит (2/3 случая) или рак на панкреаса (1/3 случая) развиват лезии, които са външно неразличими от нодуларния паникулит. Преобладаващо мастната тъкан около ставите е некротизирана. Почти винаги температурата на тялото се повишава. Приблизително 60% от пациентите развиват артрит, понякога тежки форми, водещи до разрушаване на ставата. Често се образуват свищящи пасажи от зоната на некроза на мазнини в ставата, което е съпроводено с отлагане на некротични маси в него. Костната тъкан може да бъде лизирана под зони на некроза. Понякога се откриват полисерозит и васкулит. Тъй като нивото на комплемента е намалено и имунофлуоресцентното оцветяване показва отлагания на комплемент и IgG, този синдром наподобява в някои отношения паникулит, съпътстващ лупус. В тези случаи не са провеждани систематични серологични тестове за лупус. Анти-ядрени антитела и ревматоиден фактор не бяха открити при един пациент.

Дисеминираната некроза на мастната тъкан може да е резултат от освобождаването в кръвта или лимфата на панкреатичните ензими, които причиняват некроза в отдалечени райони на тялото. Мастните киселини, освободени от панкреатична липаза и фосфолипаза А, могат да имат некротизиращи свойства, когато нивото на тези ензими в кръвта се повиши; трипсин може да играе поддържаща роля. В действителност, по време на лигирането на панкреатичните канали, перикардната, субплевралната и подкожната мастна тъкан е некротизирана, а нивото на амилаза и липаза се увеличава в плевралните, перикардните и асцитните течности. Тези ензими също се откриват в течност, аспирирана от подкожни нодули. Един пациент има фистула между псевдокиста на панкреаса и долната вена кава, и скоро след това в повечето части на тялото се развива нодуларна некроза на мастната тъкан. От друга страна, като се има предвид честотата на полисерозит, намаляването на нивото на комплемента и васкулита, причинната роля на имунните механизми не може да бъде изключена. Стойността на еозинофилията, често съпътстваща дисеминирана некроза на мастната тъкан, остава неизвестна.

Коефициентът на смъртност е висок (дори и при липса на рак на панкреаса), а смъртта може да настъпи няколко седмици или месеци след началото на заболяването. Не са разработени методи за лечение. При един пациент ефектът настъпва след прилагане на протеазен инхибитор, апротинин.

Болест адипозис (синдром на Derkum) се характеризира с болезнени, ограничени мастни натрупвания в подкожните тъкани на ръцете и краката и другите части на тялото. Най-често се отлага в периартикуларните области, особено в областта на коленните стави. Размерът на мазнините е 0.5-5 см. Спонтанно или в резултат на натиск се появяват болка и парестезия. Сред пациентите има повече жени (30: 1), които обикновено са затлъстели. Синдромът е придружен от слабост, умора, емоционална нестабилност и понякога деменция. Рядко се развива преди менопаузата. В повечето случаи заболяването е спорадично, но са идентифицирани и семейни случаи с преобладаващо доминиращ тип наследство. Установено е, че синдромът е свързан с множество заболявания, но вероятно това са случайни комбинации. Резултатите от аутопсиите, публикувани в началото на века, посочват патологията на хипофизната жлеза и други жлези с вътрешна секреция, но съвременните ендокринологични изследвания не са провеждани.

Когато биопсия на засегнатите области не могат да открият патологични промени, но в повечето случаи се разкриват грануломи с гигантски клетки. Рядко се наблюдава некроза на мастната тъкан, което отличава този синдром от остър паникулит.

Лечението е неефективно, въпреки че двама пациенти са подпомогнати от интравенозен лидокаин.