Саркома на Юинг

Заболяването е злокачествено увреждане на костния скелет. В повечето клинични случаи се диагностицират тубулни тумори на костите - по-рядко, ребрата, лопатката, ключицата и гръбнака са засегнати.

Диагнозата на сарком на Юинг е изключително опасна и трудна диагноза, тъй като болестта се характеризира с висока степен на агресивност - това е една от най-бързо развиващите се онкологични патологии. При значителна част от пациентите заболяването достига 3 или 4 градуса към момента на започване на лечението.

Туморът често се развива при деца. Много рядко заболяването се диагностицира при възрастни над 30 години и при деца под 5 години. Пиковата честота настъпва между 10 и 15 години. Момчетата са болни един и половина пъти по-често от момичетата.

• Цялата информация на този сайт е само за информационни цели и НЕ Ръководство за действие!
• Само ДОКТОРЪТ може да достави точната диагноза!
• Ние ви призоваваме да не се самоизцелявате, а да се регистрирате със специалист!
• Здраве за вас и вашето семейство! Не губете сърце

Снимка: Саркома на Юинг

Какво е това?

Патологията е открита от Й. Юинг през 1921 година. Ученият описва болестта като злокачествена патология, засягаща главно дългите тубуларни кости. Повече информация за това каква болест е станала известна с развитието на медицинската наука през втората половина на 20-ти век.

Почти 70% от пациентите имат метастази преди използването на системно лечение на сарком.

Вторичните огнища се развиват в:

• белите дробове (в същото време бързо се развива депресия на дихателната функция);
• костна тъкан;
• костен мозък;
• централната нервна система (гръбначен мозък).

Метастазите са предимно хематогенни по природа и значително усложняват терапевтичния процес. Разпространението на саркома на Юинг има географски и етнически характеристики. Най-често туморите на Юинг се диагностицират в бялата раса.

На 20-годишна възраст са засегнати главно дългите тубуларни кости на горните и долните крайници, при по-възрастни пациенти се регистрират лезии на плоските кости: ребра, кости на черепа, прешлени, лопатки.

Има няколко хистологични типа на сарком на Юинг.

причини

Причините за лекарството на сарком на Юинг в момента не са известни. Има доказателства за генетичната природа на заболяването. Често провокиращ фактор в развитието на заболяването е нараняване, което понякога се получава много преди началото на първите признаци на тумор.

Има и други потенциално опасни фактори на влияние:

• доброкачествени тумори на костите;
• аномалии и нарушения на урогениталната система;
• аномалии на скелетната система.

Заболяването е доста рядко, но при костните злокачествени заболявания при деца това е второто най-често заболяване след остеосаркома.

Видео: детайлът на сарком на Юинг

симптоми

Характерните признаци на саркома на Юинг са деформация на костната тъкан на мястото на туморната лезия и болка. За разлика от болката при наранявания, болката при саркома на Юинг не намалява при фиксация, а обратното - усилва се с напредването на патологията. Често болката нараства през нощта и води до безсъние.

Често първоначалните симптоми на заболяването се вземат за ставно възпаление, но никакво лекарство не облекчава болката и не облекчава подуването. Постепенно, деформацията на костната тъкан се увеличава, нарушавайки функционалността на засегнатия крайник. Ако саркомът се развие върху плоски кости (по-специално върху ребрата), това усложнява общата физическа активност на пациента.

Зоната на набъбване се увеличава бързо, като се развиват следните прояви:

• хиперемия (зачервяване);
• повишаване на местната температура;
• болка при палпация;
• кървене венозен модел на засегнатата област.

Възможни са патологични фрактури на костите. Ако саркома на Юинг удари гръбначния стълб, могат да се появят функционални нарушения на тазовите органи, пареза на крайниците, нарушения на чувствителността или двигателни нарушения (в зависимост от засегнатата област).

Локализацията на сарком на крака води до куцота, промяна на походката, местоположението на тумора върху гръдната клетка причинява болка при дишане, задух.

Записват се и чести признаци на злокачествен процес:

• слабост;
• умора, сънливост, намалена производителност;
• загуба на тегло;
• анемия;
• лимфаденит (възпаление на лимфните възли);
• неразумните повишения на температурата.

Често няколко месеца минават от началото на първите симптоми до диагнозата. Причината за късното диагностициране на заболяването е неправилното тълкуване на симптомите от страна на пациентите или техните родители.

Всъщност, в повечето случаи саркома на Юинг е подобна на механично увреждане на костите и възпалението на ставите: естеството и продължителността на болката са решаващият критерий. Ако отокът, който изглежда като синина, не изчезне за няколко седмици - това е тревожен знак, изискващ незабавно внимание към специалист.

Но понякога може да се сбърка с травма. Поради тази причина консултирането с онколог при наличие на подозрителни костни увреждания и тумори никога няма да бъде излишно.

Болест Сарком на Юинг на етап 4 води до метастази, лимфаденопатия, увреждане на близката костна тъкан, значителна костна деформация.

диагностика

Ако подозирате саркома на Юинг, първо се извършва рентгенография.

Методът не е показателен и 100% точен, но осигурява основа за предварителна диагноза. На рентгеновата снимка туморът на Юинг има достатъчно характерни (за специалист) признаци.

За оценка на размера и степента на разпространение на неоплазма се провеждат следните изследвания:

• Ултразвук на засегнатата област;
• MRI;
• CT и PET;
• ангиография (изследване на съдов контраст);
• костна сцинтиграфия.

Тези техники за изобразяване осигуряват допълнителна информация за състоянието на вътрешните органи, наличието на метастази, местоположението на тумора и неговия размер.

Предвиден е и кръвен тест за откриване на маркери на този тип рак и изследване на костния мозък (двустранна илиакова биопсия). Туморният процес в сарком на Юинг се характеризира с изолирано увреждане на тъкан от костен мозък в отсъствието на костни метастази.

За изясняване на първоначалната диагноза се предписва туморна биопсия. Материалът за изследването се получава от костта в областта, граничеща с медуларния канал или меките тъкани (в зависимост от местоположението на тумора). Хистологично, саркома е малка, правилна форма туморни клетки, разделени от влакнести слоеве.

Други диагностични процедури:

• имунохистохимия: определяне на експресията на гликопротеин (надежден индикатор за наличието на саркома на Юинг);
• молекулярно-генетичен анализ;
• полимеразна верижна реакция.

Подробна диагностика ни позволява да разграничим саркомът на Юинг от други ракови или автоимунни заболявания - невробластоми, остеосаркоми, синовиални саркоми, неохочкинов лимфом. Точната диагноза ви позволява да назначите най-подходящото и ефективно лечение.

лечение

Екстремната агресивност на заболяването изисква системна терапия: необходимо е да се изложи цялото тяло на терапевтични ефекти, тъй като вероятността от наличие на ракови клетки в кръвта е много висока. По тази причина полихимиотерапията почти винаги се предписва, в противен случай рецидивът на болестта е неизбежен.

Освен химиотерапия, се предписва и радиационно и хирургично отстраняване на основния фокус. Хирургия се предписва за локализиране на тумора на крайниците и плоските кости. Костният фрагмент се отстранява и замества с изкуствена ендопротеза. Понякога се изисква ампутация на засегнатия крайник, но сегашното ниво на развитие на лекарството в повечето случаи позволява да го избегнем.

Най-добри резултати се получават чрез радикална терапия в специализирани и добре оборудвани клиники - такива институции съществуват в Москва и в чужбина (в Израел, Германия). В специализираните институции квалифицираните лекари отдават предпочитание на органосъхранените и безопасни операции.

След радикална терапия, почти винаги се предписва радиация - клетките на сарком на Юинг са много чувствителни към радиация. Химиотерапията се предписва както преди, така и след операцията - като помощна мярка за експозиция. Химиотерапевтичните лекарства се предписват въз основа на резултатите от изследване на отдалечения първичен фокус.

В този раздел можете да намерите информация за това как саркомът на белия дроб.

Най-често използвани лекарства като:

Химиотерапевтичното лечение се провежда с дълъг курс и обикновено продължава около шест месеца.

перспектива

Петгодишна преживяемост на пациенти с локализирана форма на заболяването, при условие на своевременно комбинирано лечение е около 70%. Този показател се отнася за пациенти, които все още не са имали време да развият метастатични процеси.

На етапа на метастази с различна локализация, прогнозата, разбира се, не е толкова оптимистична: само 20% от пациентите преодоляват периода от 5 години. Химиотерапията и радиацията имат многобройни странични ефекти, но тези методи позволяват месеци и години да спрат образуването на вторични огнища.

Саркома на Юинг

Саркомът на Юинг е злокачествено новообразувание, което се развива от костната тъкан. По-често се среща в юношеството или юношеството. Засяга плоски и дълги тубулни кости. Той е един от най-агресивните тумори, предразположени към ранни метастази. Причината за развитие не е точно установена, но има определена връзка с предишни наранявания и някои скелетни аномалии. Проявява се от болка, след това - оток, локална хиперемия и хипертермия, както и локално разширяване на венозната мрежа. В по-късните стадии се определя туморът, често в комбинация с патологична фрактура на засегнатата кост. Комбинираното лечение включва операция (ако е възможно, радикално отстраняване на тумор) в комбинация с лъчева терапия, както и пред- и постоперативна химиотерапия.

Саркома на Юинг

Саркомът на Юинг е злокачествен костен тумор, характеризиращ се с бърз растеж и ранно появяване на метастази. Обикновено се развива при деца, юноши и млади хора. Придружени от болка и локални промени в меките тъкани (оток, хиперемия, хипертермия). В по-късните етапи, туморът става забележим по време на изследването и палпацията. Лечението включва хирургично отстраняване на тумора, химиотерапия и лъчева терапия.

Саркомът на Юинг е вторият най-често срещан злокачествен костен тумор, който се среща в детска възраст и варира от 10 до 15% от общия брой злокачествени тумори на костите. При възрастни над 30 години и деца под 5 години е рядкост. Най-голям брой случаи на заболяване се срещат на възраст от 10 до 15 години. Момчетата са болни по-често от момичетата, бялата раса - по-често представители на негроидната и монголоидната раса.

В някои случаи основната неоплазма в това заболяване се среща в меките тъкани, но не и в костите. Тази форма на заболяването се нарича екстрасенсална (екстрасезонна) сарком на Юинг. В допълнение, съществуват агресивни злокачествени тумори с подобно естество и структура, принадлежащи към групата на т. Нар. Тумори на семейството на саркома Юинг. В тази група, в допълнение към екстраозния и костния сарком, се включват PEE (периферни примитивни невроектодермални тумори). Извънкостните форми и PNEO общо възлизат на около 15% от общия брой случаи на саркома на Юинг.

причини

Причините за развитието на сарком на Юинг в момента не са точно установени. Въпреки това, редица изследователи смятат, че наследствената предразположеност играе роля в появата на това заболяване. В около 40% от случаите е установена връзка с предишно увреждане. Има данни за повишена вероятност за развитие на заболяването при пациенти с определени видове скелетни аномалии (аневризматична костна киста, енхондрома и др.), Както и нарушено вътрематочно развитие на пикочо-половата система (бъбречна редупликация, хипоспадия). Не е установена връзка с излагане на йонизиращо лъчение.

симптоми

Първият, най-ранният симптом на заболяването е болка в засегнатата област. Първоначално тя е слаба или умерена, спонтанно отслабва или изчезва и след това се появява отново. За разлика от болката при възпалителни процеси, такава болка не отслабва в покой, през нощта или при фиксиране на крайник. За разлика от това, саркома на Юинг се характеризира с повишена болка през нощта.

Тъй като прогресирането на болката става по-интензивно, лишават съня и ограничават ежедневната активност. В близката става се развива болезнена контрактура. Палпирането на засегнатата област е болезнено. Температурата на кожата над нея е повишена. Отбелязани са пасторална мека тъкан, локална хиперемия и дилатация на сафенозните вени. Туморът расте бързо и (обикновено няколко месеца след появата на първите симптоми) става толкова голям, че може да се усети. В по-късните стадии на неоплазма често се появява патологична фрактура.

Местните клинични признаци се комбинират с нарастващи симптоми на обща туморна интоксикация. Пациентите се оплакват от слабост и загуба на апетит. Има загуба на тегло до изтощение. Телесната температура е повишена до субфебрилни или дори фебрилни числа. Определя се от регионалния лимфаденит. Кръвните тестове показват анемия.

Някои симптоми зависят от местоположението на тумора. Така, в случай на саркома на Юинг, на кухините на долните крайници се появява накуцване. С поражението на прешлените може да се развие компресионно-исхемична миелопатия с дисфункция на тазовите органи и симптоми на параплегия. При новообразувания в областта на костите на гръдния кош могат да се появят дихателна недостатъчност, плеврален излив и хемоптиза.

локализация

Най-често саркомът на Юинг се открива в бедрената кост, тазовите кости, тибията и фибулата, лопатката, ребрата, раменната кост и прешлените. Когато се среща в дългите тръбни кости, туморът обикновено се локализира в областта на диафизата и след това се разширява към епифизите, когато расте. В повече от 90% от случаите е отбелязано интрамедуларно място на неоплазма и тенденция към разпространение на туморни клетки през канала на костния мозък.

Саркомът на Юинг най-често метастазира в белите дробове. Втората най-често срещана е метастазата в костния мозък и костната тъкан. В късните стадии метастази в централната нервна система се откриват при почти всички пациенти. В редки случаи се откриват отдалечени метастази в плеврата, медиастинални лимфни възли, вътрешни органи и ретроперитонеално пространство. Поради ранната метастаза, към момента на поставяне на диагнозата, 15 до 50% от пациентите вече имат метастази, които могат да бъдат идентифицирани с помощта на рутинни изследвания. По-голямата част от пациентите имат метастази.

диагностика

По правило, в началния етап, пациентите се обръщат към травматолозите. Първото проучване, за което се подозира саркома на Юинг, е рентгенография на засегнатата кост. Този патологичен процес се характеризира с комбинация от реактивни и деструктивни процеси на образуване на кости. Контурите на кортикалния слой са неясни и се определя отделянето на кортикалната пластина.

При включване в процеса на периоста върху рентгеновата светлина се появяват малки ламелни или игловидни образувания. Освен това, снимките показват областта на промени в меките тъкани, която е по-голяма от основния тумор на костта. В същото време туморният компонент на меката тъкан се отличава с хомогенност, включване на хрущяли, огнища на калцификация или патологично образуване на кост липсват.

При идентифициране на типични рентгенологични признаци на саркома на Юинг, пациентът се изпраща в онкологичното отделение, където се извършва обстоен преглед, за да се оцени състоянието на първичния фокус и се идентифицират метастазите. В хода на това изследване се извършва компютърна томография или магнитно-резонансна картина на кости и меки тъкани, засегнати от злокачествен процес. Тези изследвания позволяват точно да се определи размерът на тумора, степента на разпространението му през канала на костния мозък, връзката с невроваскуларния сноп и околните тъкани.

Компютърната томография и рентгенографията на белите дробове се използват за откриване на метастази в белодробната тъкан. За откриване на метастази в костите, костния мозък и вътрешните органи - позитронна емисионна томография, ултразвук и сканиране на костите. В допълнение се извършват редица проучвания за точна оценка на естеството на неоплазма.

Извършва се биопсия и материалът се взема от областта на костната тъкан до канала на костния мозък, или, ако това не е възможно, от мекотъканния компонент на тумора. Тъй като саркомът на Юинг се характеризира с локално и далечно увреждане на костния мозък, се извършва двустранна трепанобиопсия, по време на която се взема костния мозък от крилата на Илиума. Имунохистохимично изследване и молекулярно-генетични изследвания (флуоресцентна хибридизация, за да се потвърди диагнозата, полимеразна верижна реакция за откриване на микрометастази) също може да се извърши, за да се оцени естеството на процеса.

лечение

Тъй като саркомът на Юинг принадлежи към категорията на силно агресивни тумори, които дават ранни метастази, лечението му трябва да включва въздействие върху цялото тяло, а не само на първичния фокус, дори в случаите, когато не са открити метастази. Факт е, че има много голяма вероятност от ранно начало на микрометастази, които по време на диагнозата не могат да бъдат идентифицирани с помощта на съществуващи методи. Лечението на сарком на Юинг комбинирано включва както консервативна терапия, така и хирургическа намеса и се състои от следните компоненти:

• Пред- и постоперативна химиотерапия, обикновено с няколко лекарства (доксорубицин, винкристин, циклофосфамид, ифосфамид, етопозид и актиномицин в различни комбинации). След лечението се оценява туморният отговор на терапията. Добър резултат е наличието на не повече от 5% от живите туморни клетки.
• Лъчева терапия с високи дози. Извършва се основно, а при наличие на метастази в белодробната тъкан - и в белите дробове.
• Хирургия. Ако е възможно, туморът се отстранява радикално, заедно с компонента на меката тъкан. В същото време, отстранената костна област се заменя с ендопротеза. Но дори ако поради местоположението и размера на тумора не може да бъде напълно отстранен, хирургичното лечение (частична резекция) позволява подобрен контрол на тумора и увеличава шансовете за успешен изход.

В миналото саркомата на Юинг обикновено включваше осакатяващи операции - ампутации и екзартикулации. Съвременните техники позволяват да се правят органоспестяващи хирургически интервенции не само на малки (фибуларна, радиална, ултранова, лопатка, ключица и ребра), но и на големи кости (кости на рамен, феморален и дори тазов). При метастази в костния мозък и костите се предписва интензивна терапия, която включва общо облъчване на цялото тяло, химиотерапия с мегадози на лекарства и трансплантация на периферни стволови клетки или костен мозък.

перспектива

Навременното комбинирано лечение осигурява 70% от общата преживяемост на пациенти с локализиран сарком на Юинг. При наличие на метастази в костния и костния мозък прогнозата е значително влошена, но комбинацията от високодозова химиотерапия, тотална радиационна терапия и трансплантация на костен мозък прави възможно увеличаването на преживяемостта при пациенти с метастатична форма на заболяването от 10% до 30% или повече.

Всички излекувани пациенти трябва да бъдат преглеждани редовно за ранно откриване на рецидив и контрол за странични ефекти. Трябва да се има предвид, че редица странични ефекти могат да се появят не само по време на лечението, но и дълго след неговото завършване. Тези ефекти включват мъжко и женско безплодие, кардиомиопатия, нарушен растеж на костите и повишена вероятност за развитие на вторични злокачествени новообразувания. Въпреки това, много пациенти, лекувани за саркома на Юинг, могат да живеят пълноценен живот.

Саркома на Юинг - рак на юноши

Сарком на Юинг (SJ) се нарежда на второ място по честота на рак на костите в детска възраст. Най-често туморът се наблюдава в дългите кости на краката или ръцете, в костите на таза, гръдния кош, гръбначния стълб и черепа. Много рядко болестта може да засегне меките тъкани и да не засегне костите. Този тип саркома се нарича извънклетъчна сиукома. Друг вид саркома на Юинг е примитивен невроектодермален тумор.

Саркомът на Юинг се отличава с агресивност. Злокачествен тумор без своевременно лечение бързо се разпространява в тялото.

Това заболяване е най-често засегнато от юноши, като около половината от случаите се случват на възраст от 10 до 20 години. Няколко пъти повече от саркома на Юинг се наблюдава при момчетата, отколкото при момичетата.

На снимката: саркома на Юинг на много голяма лопатка

Болестта дължи името си на своя откривател Джеймс Йънг, който за първи път описва болестта през 1921 година.

причини

Точните причини за първичен рак на костите не са известни. Развитието на саркома на Юинг може да бъде свързано по някакъв начин с период на бърз растеж на костите, което може да обясни защо повече случаи на заболяването се случват по време на юношеството. Подобно на други видове рак, Syu не е заразен и не може да бъде предаден на други хора.

Микрофотография на метастатичния саркома на Юинг в белия дроб

Признаци и симптоми на саркома на Юинг

Болката е най-честият симптом на рак на костите. Пациентите често изпитват нощни болки. Въпреки това, симптомите могат да варират в зависимост от позицията и размера на тумора. Болести на костите на ръцете и краката, куцота, скованост на движенията - всичко това може да са симптоми на CU. Често тъкан, разположена в близост до засегнатата област, се възпалява.

Пациентите могат да имат общи симптоми като загуба на апетит, повишена температура, неразположение, умора и загуба на тегло.

Саркомът на Юинг често се открива едва след като костта, отслабена от рак, се срине в резултат на незначително попадение или друг инцидент.

диагностика

В медицината се използват различни методи за диагностициране и намиране на това заболяване. Тестовете също се провеждат, за да се установи къде е започнал процесът и дали ракът се е разпространил в други части на тялото.

В допълнение към физическия преглед се използват следните методи за диагностициране на саркома на Юинг:

Кръвен тест

Пълна кръвна картина брои броя на всеки тип кръвни клетки. Анормални нива на левкоцити, червени кръвни клетки и тромбоцити могат да бъдат признак за разпространението на тумора. Лекарят може също така да провери функцията на черния дроб и бъбреците и да погледне високото ниво на определен кръвен ензим, наречен лактат дехидрогеназа или LDH, което понякога помага да се сигнализира наличието на тумор в организма.

Рентгенов

Рентгеновите лъчи са начин да се снимат органите и тъканите в тялото с помощта на малко количество рентгенови лъчи. Обикновено костните тумори се откриват с помощта на рентгенови лъчи.

За рентгенография на костите се използва радиоактивен индикатор. Това се прави, за да се види вътрешността на костите. Индикаторът се инжектира във вената на пациента. Събира се в областта на костите и се открива със специална камера. Здравата кост изглежда сива за камерата и повредените области, причинени от тумора, изглеждат тъмни.

Компютърна томография (КТ)

КТ създава триизмерно изображение на вътрешността на тялото с помощта на рентгенови лъчи, направени под различни ъгли. След това компютърът комбинира тези изображения в подробен напречен разрез, който показва всякакви аномалии или тумори. За саркома на Юинг ще се извърши КТ на гръдния кош. Това ще види дали туморът се е разпространил в белите дробове. CT може да се използва и за измерване на размера на тумор. Понякога преди сканиране се дава специално багрило, наречено контрастно средство, за да се осигури по-точна детайлност на изображението. Това багрило може да се инжектира във вената на пациента или да се даде като течност за преглъщане.

Магнитно-резонансна обработка (MRI)

В ЯМР магнитните полета се използват за получаване на детайлни изображения на тялото, а не на рентгенови лъчи. MRI може да се използва и за измерване размера на тумора. Преди сканиране може да се въведе специално багрило, наречено контрастно багрило, за да се получи по-ясно изображение. Той се инжектира във вената на пациента или се дава като течност.

Позитронна емисионна томография (PET) или PET-CT

PET сканирането обикновено се комбинира с компютърна томография, процедура наречена PET-CT. PET сканирането е начин за създаване на образи на органи и тъкани в тялото. На пациента се инжектира малко количество радиоактивна захар. Захарта се абсорбира от клетки, които консумират повече енергия. Тъй като ракът се стреми активно да използва енергия, той абсорбира повече радиоактивни вещества. След това скенерът открива това вещество, за да получи изображения на вътрешността на тялото. За саркома на Юинг интегрираното РЕТ-КТ сканиране често е по-чувствително от обикновените PET сканирания.

биопсия

Биопсия - отстраняване на много малка част от тъканите за изследване под микроскоп. Ако туморът е в ръката или крака, трябва да се извърши биопсия с ортопедичен онколог или интервенционален рентгенолог с опит в лечението на сарком на Юинг. Ортопедичен онколог е лекар, специализиран в рака на опорно-двигателния апарат.

По време на процедурата лекарят може да вземе проба от тумора, костния мозък или и двете. Други тестове могат да предполагат, че ракът е налице, но само биопсия може да направи окончателна диагноза.

Диагностицирането е начин да се опише къде се намира туморът, къде се е разпространил и дали той засяга други части на тялото.

Лекарите използват диагностични тестове, за да открият етапа на рака. Познаването на етапа на заболяването помага да се реши правилно кое лечение е най-добре да се използва, както и да се даде правилна прогноза на пациента.

Саркома на Юинг на ръката

Етапи на саркома на Юинг

Няма официална система за управление на КС, но експертите все още са свикнали да разграничават следните етапи:

Локализиран саркома на Юинг

Туморът се открива само чрез физически преглед или образна диагностика в първичния сайт или в лимфните възли близо до тумора. Туморът не се е разпространил извън този регион.

Метатичният саркома на Юинг

Туморът се е разпространил от първичния сайт към друга част на тялото (като белите дробове, други кости или костен мозък). Заболяването рядко се разпространява до лимфните възли, мозъка или гръбначния мозък. Около 25% от децата и юношите със саркома на Юинг ще имат ясни признаци за разпространение на тумора по време на диагностицирането им. Разпространението на тумора е най-важният фактор, използван за определяне на възможностите за лечение и прогнозата.

Рецидивиращият саркома на Юинг

Рецидивиращият саркома на Юинг е тумор, който се връща след лечението. Ако ракът се върне, ще бъде назначена серия от диагностични тестове, за да се установи степента на рецидив. Често тази диагноза е подобна на тази при първоначалната диагноза.

Лечение на саркома на Юинг

Както и при другите видове рак, колкото по-рано се диагностицира с CU, толкова по-лесно е да се лекува. Обикновено лечението се осъществява под формата на комбинация от химиотерапия, хирургия и лъчева терапия. Агресивното лечение на сарком на Юинг, използвано от лекарите, се дължи на високия риск от метастази.

химиотерапия

Химиотерапията често е първият курс на лечение на саркома на Юинг. За разлика от други видове рак, където операцията може да бъде първата стъпка в лечението, лекарите често използват химиотерапия, за да намалят размера на тумора преди хирургично отстраняване. Пациентите със саркома на Юинг често получават комбинирана терапия, което означава, че едновременно се използват няколко различни химиотерапевтични средства. Химиотерапията се използва и след операция за унищожаване на останалите ракови клетки.

хирургия

След като химиотерапията намали рака, операцията ще бъде по-ефективна при лечението на сарком на Юинг. В този момент хирургът ще отстрани тумора, ако е възможно. В някои случаи пациентите се нуждаят от трансплантации, за да заместят засегнатите области, които трябва да бъдат отстранени. Рядко се изисква ампутация, за да се отстрани напълно туморът.

Лъчева терапия

Радиацията може да се използва в комбинация с химиотерапия и хирургия за убиване на ракови клетки, които не могат да бъдат елиминирани с операция. Лъчева терапия ще бъде използвана вместо или преди операция при тумори, които не могат да бъдат отстранени, или след операция, ако пациентът има отстранен тумор, но има "близки ръбове" - това означава, че туморът е близо до ръба на хирургичната резекция.

След лечение

Грижа за деца и възрастни с диагноза саркома на Юинг не свършва след приключване на активното лечение. За да сте сигурни, че ракът не се е върнал, трябва да наблюдавате здравословното състояние. За тази цел на пациентите се препоръчва доживотно наблюдение от лекари, които са запознати с късните ефекти на химиотерапията и лъчевата терапия.

Това проследяване трябва да включва редовни медицински прегледи, медицински тестове или и двете. Лекарите трябва да наблюдават възстановяването на пациента през следващите месеци и години. Въз основа на вида на използваното лечение, лекарят ще определи кои тестове и тестове са необходими, за да провери за дългосрочни странични ефекти и възможността за вторичен рак. Последващите грижи обикновено включват сканиране на костите, КТ, МРТ и рентгенови лъчи.

Понякога може да се появят странични ефекти след активен период на лечение. Те се наричат ​​дългосрочни странични ефекти. В допълнение, други странични ефекти, наречени късни ефекти, могат да се развият месеци или дори години след лечението. Късните ефекти могат да се появят почти навсякъде в тялото и да включват физически проблеми, като сърдечни и белодробни проблеми, както и емоционални и когнитивни проблеми, като тревожност, депресия и трудности при ученето.

Пациентите, лекувани със саркома на Юинг, са с по-висок риск от развитие на левкемия и тумори, отколкото при здрави хора.

Сарком на Юинг: симптоми, лечение, прогноза

Саркомът на Юинг е заболяване, причинено от злокачествен тумор на скелета и засяга всички скелетни кости, но по-често дълги тубулни кости в долната част, тазови кости, гръбначен стълб, лопатка, ребра и ключица. След като прочетете статията, ще научите за причините за саркома на Юинг, неговата класификация по местоположение, както и за методите за диагностика и лечение.

Какво е саркомът на Юинг?

В 70% от случаите саркомата на Юинг е диагностицирана в долните крайници, особено в тазобедрената кост (17-27%), таза (21-25%). Образованието се среща в пищяла - 11%, в пищяла - 11-15%, в ребрата - 10%, в горните крайници - до 16% от случаите.

Най-често срещаният е саркома на Юинг при деца и юноши на възраст 10-15 години (10-15% от случаите), по-рядко при деца под 5 години и момчета след 25-30 години. При момчетата заболяването се среща по-често 1,5 пъти, отколкото при момичетата. При активен растеж на скелета и по време на пубертета, рискът от развитие на заболяването се увеличава.

Злокачествен тумор на скелета

Онкологичната формация се отнася до кръгови малки клетъчни тумори с различна степен на невроектодермална диференциация. PAS-позитивните клетки са с форма на вретено, затова се изисква диференциална диагноза преди предписване на лечението. Това е необходимо поради някаква връзка между скелетните аномалии (енхондрома, аневризматична костна киста и др.), С появата и развитието на саркома и уринарните и гениталните аномалии (хипоспадия, редупликация на бъбречната система).

Има няколко подвида на туините на Юинг: саркома и атипичен саркома на Юинг, ПНЕТ или МРНТ - невроектодермални периферни злокачествени тумори (намерени в 15% от случаите). Злокачественият тумор на Юинг е белязан от агресивност, ранна метастаза до костния мозък и близките меки тъкани, бели дробове, бъбреци или черния дроб. При 20% от пациентите има множество микрометастази, дължащи се на лимфогенно разпространение. Метастазите в централната нервна система съставляват 2,2% от случаите.

При диагностицирането на болестта на Юинг се използва основният маркер CD99 или NSE маркер (серумна неврон-специфична енолаза). Също така, туморът може да се изрази Винсент.

Причините за саркома на Юинг

Точните причини за саркома на Юинг не са идентифицирани, можем да говорим само за предполагаеми фактори, влияещи на появата на онкологичния процес.

Така че, можете да се разболеете поради:

• предракови тумори на костите;
• генетично предразположение или наследствени заболявания;
• хромозомни промени, които нарушават определени гени;
• костни наранявания, с кратък или дълъг период от време между увреждането и развитието на образованието;
• аномалии в развитието на костната тъкан на скелета (костни кисти, енхондроми и др.);
• нарушения на вътрематочното развитие.

Класификация: Видове, типове и форми на саркома на Юинг

Код на саркома на Юинг за МКБ-10:

1. C40. Злокачествено новообразувание на костите и ставните хрущяли на крайниците.
2. C41. Злокачествено новообразувание на костите и ставния хрущял на други и неуточнени места.

Следните видове Юинг включват тумори:

1. атипичен саркома на Юинг;
2. Тумор на Аскин (гръден кош);
3. злокачествен периферен невроектодермален тумор на костите и меките тъкани. Периферният примитивен невроектодермален тумор (саркома на ПНЕ на Юинг), с локализация на основния фокус в меките тъкани, представлява 15% от случаите.

Понякога се прави диференциална диагноза между PNEO (примитивен невроектодермален тумор) и сарком на Юинг. Макар и анатомично, тя не е свързана със структурата на ЦНС или автономната систематична система на нервите, нейната невроектодермална природа се доказва чрез цитогенетични промени. Експресия на Rahz протеин в ембрионално развитие на невроектодермална тъкан се открива в туморните клетки.

Класификация на саркома на Юинг по локализация:

Над мястото на онкологичната формация тъканта се променя, набъбва, става червена и гореща. Васкуларният модел се усилва и вените се разширяват. Когато се постави близо до ставата, възпалителният процес може да затрудни движението. При палпиране настъпва болка. Когато саркома на меките тъкани на гръдната кост (туморите на Аскин) има излив в плевралната кухина, настъпва дихателна недостатъчност и хемоптиза.

• Сарком на Юинг на бедрената кост и коляното

Болестта се нарича още "остеогенна саркома на Юинг", тя може да бъде първична или вторична. Първоначалното подуване настъпва в горната част на крака, нараства агресивно и рано се метастазира. Вторичният тумор расте от метастази на меките тъкани на бедрото, пикочните органи и сакрокоцидната зона. С напредването патологичният процес се разпространява в състава на бедрото или в коляното, като включва меки тъкани.

Туморът има външен вид на костен саркоматозен възел. Разпростира се по дължината на костта или се развива по персозален тип по повърхността на костта, без да прониква в медуларния канал. Ако хрущялите на близките стави са повредени, тогава настъпва феморален хондроостеосаркома и рискът от фрактура на бедрената кост се увеличава. Болките се появяват, когато нервите са притиснати и се усещат в долния крайник, включително крака и пръстите на краката.

Онкологичният процес в коляното се проявява в по-голяма степен в резултат на метастази от други органи. По-възрастните мъже саркоми на коляното са най-често засегнати.

• Тазова кост

Ракът започва в костната тъкан и следователно заболяването се нарича остеосаркома. Ако растежът на възела започва в хрущялната тъкан, то се нарича хондросаркома. Патологичният процес води до ограничаване на подвижността и болезнените контрактури през нощта и по време на палпацията. Изключително агресивното развитие улавя различни органи в онкологичния процес поради ранни метастази.

• Раменна кост (ръце)

Увреждането на рака често се отнася до метастазния етап, т.е. вторичен. Злокачественият процес може първоначално да обхване мускулната тъкан, след това като резултат от периосталното разпространение върху костната повърхност:

1. костната тъкан е разрушена;
2. други тъкани и органи са засегнати;
3. притиснати и повредени кръвоносни съдове и нерви на рамото;
4. болков синдром и парене се появяват, когато процесът се разпространява към нервния плексус на рамото, който реагира на инервацията на целия крайник до ноктите;
5. чувствителността е нарушена (ръката става вцепенена, появяват се мърлячки);
6. двигателните функции са нарушени: мускулен тонус е намален, ръката е отслабнала;
7. подвижността на пръстите се влошава, трудно е да държите предмети в ръката си и да ги манипулирате;
8. костната система отслабва, възможни са фрактури на рамото.

Първичният онкологичен процес се разпространява в ръцете от тумори на главата, шията, гръдната кост и гръбнака. От костната тъкан на рамото туморите метастазират в лимфните възли: под езика, челюстта, ключицата и подмишниците.

• Ребра и лопатки

В ранните стадии няма признаци на онкология. Систематичните болки под ребрата и лопатките започват, когато температурата се повиши, особено вечер и през нощта. Ако туморната маса расте навън от костта, растежът става плътен и видим през разредена червена и гореща кожа. В последните етапи на болката стават силни и остри, те не могат да бъдат премахнати дори с мощни средства. В същото време се активират метастази, клетките се улавят от кръвния поток и лимфата. Пациентите са измъчвани от треска на фона на висока температура до 40 ° С, анемията се увеличава.

• Челюсти: горна и долна

Онкологията в челюстната кост почти винаги се открива при деца. Мъжката популация от 40-60 години е изложена на риск от заболяване, рядко е при жените. Долната челюст е засегната от рак по-често от горната. С това:

1. тъкан, хипертрофирана;
2. свободни зъби;
3. температурата се повишава до 40 ° C;
4. има болка и интоксикация на тялото,
5. настъпва кахексия (изтощение);
6. кожата и лигавицата стават червени и горещи;
7. гной и слуз се отделят от синусите;
8. устните стават тъпи, челюстите - “намалява”;
9. язви в устата;
10. от устата се разпространява гнилостна миризма;
11. фигурите на лицето се променят и бузите набъбват.

Характерна е ранната метастаза. Рентгенограма отразява разрушаването на челюстната кост.

• Гръбначен стълб и череп

Туморите на черепната кост могат да бъдат първични и вторични. Метастазите се разпространяват дори от матката или от простатната жлеза, дългите тръбни кости. При изстискване на мозъка с костта на черепа или фиксирано плътно тъканно уплътнение има главоболие и други усложнения. Туморът е предразположен към проникване в мозъка, характеризиращ се с ранни метастази.

На гръбначния стълб патологичният прогрес се проявява бързо поради активния растеж на раковите клетки. Пациентите страдат от двигателни нарушения, вариращи от шийката на гръбначния стълб до опашната кост. Пикочните органи на малкия таз са включени в раковия процес, тяхната функция е нарушена.

• Фронтална кост и шия

Той се среща в младите и хората на средна възраст. Образуването има широка основа и сплескана сферична или яйцевидна форма, е ограничена и се състои от пореста или компактна костна субстанция. Тя расте дълго време и е инвазивна и ендоваскуларна.

Инвазивният тумор може да нарасне в костите на черепа или в неговата кухина, което се проявява чрез повишаване на вътречерепното налягане, болка и други фокални явления. Неоплазмата може да бъде изследвана върху рентгенография, за да се определи посоката на растеж: вътре в кухината или в предните синуси. Образованието изисква незабавно отстраняване, което е много трудно да се направи.

С ендовази посоката на растеж, намиране на формация на външната черепна повърхност, операцията на дори големи саркоми може да бъде по-малко сложна.

• слабинна кост

Тазът се състои от комбинация от илиачната, срамната и седалищната кости. Те образуват костен пръстен с костен клин в задната част на костите на сакрума и опашната кост. Във всяка от костите може да се образува онкопроцес при деца и възрастни, тъй като саркомата на Юинг възниква не само в тубуларни, но и в плоски кости. Заболяването е трудно за диагностициране на рентгенови лъчи, така че се извършва открита биопсия.

Саркома на Юинг - какъв вид заболяване, оцеляване, видове

Все повече деца, както и млади хора, предимно мъже, са изправени пред саркома на Юинг. Важно е за пациентите на онкологичните диспансери, както и за техните роднини, да знаят какво може да доведе до появата на този патологичен процес, какви симптоми се проявява в злокачествената костна тъкан и какви са методите за лечение на този тип саркома.

Туморът на Юинг се появява на повърхността на плоски и тубулни кости, в преобладаващата част от които са долните и горните крайници. По-често образованието става сред представители на европейската раса. Афро-американците и монголите рядко срещат диагноза за сарком на Юинг.

Какво е саркома на Юинг

Саркомът на Юинг е злокачествено новообразувание, което се развива от костната тъкан. Случаите на саркома на Юинг са най-чести при мъже. Саркомата може да засегне хора на възраст между 5 и 25 години, но нейният пик е между 12 и 17-годишни. При деца до петгодишна възраст, както и при млади хора на възраст над тридесет години, този сарком практически не се диагностицира.

Този тумор прогресира много бързо, расте по размер и се характеризира с ранна поява на метастази. При такъв сарком увреждането на меките тъкани настъпва изключително рядко, но понякога такива случаи се срещат в медицинската практика. Клиничната картина на костния саркома на Юинг първоначално е незначителна или липсва, поради което патологията често се диагностицира вече в напреднал стадий с появата на метастази в отдалечените райони на тялото и с патологична фрактура на костта.

Причини за възникване на

Въпреки факта, че учените многократно са провеждали различни изследвания, точните причини за развитието на този тип саркома все още не са идентифицирани. Въпреки това, статистическите данни предоставят възможност да се направи ясна граница между саркома и някои патологии, болести. Така че, факторите за развитието на костния сарком могат да бъдат:

• генетична предразположеност;
• различни отклонения в ДНК;
• вродени малформации на костната тъкан при дете;
• травматично увреждане на костите.

Саркомът на Юинг при деца може да бъде причинен от вродени аномалии на урогениталната система, при които огнища на калцификация се появяват в костите и различните органи.

диагностика

Болните хора почти никога не подозират, че имат онкологичен процес, когато се появят първите си симптоми, така че първоначалното посещение при онколога е изключено. Първият, на когото хората се обръщат при болка в костите, е травматолог. Този лекар изпраща пациента на рентгенова снимка, тъй като в началото може да има съмнение за някакво нараняване.

Рентгенография в травматологията със саркома позволява на лекаря да види, че кортикалният слой на костта има размити очертания, кортикалната плака е стратифицирана, има влакнеста структура. Когато периостеумът участва в патологичния процес, на рентгеновия лъч ще се виждат малки образувания под формата на игли и плочи. Също така на снимката е промяната в меките тъкани и тяхното увеличение в сравнение с образуването на първична кост.

Самият тумор има хомогенна структура, съдържа хрущялни включвания, в ранния стадий на развитие няма калцификация или патологични костни израстъци. При идентифициране на характерните рентгенологични прояви на онкологията диагнозата саркома продължава в онкологичния диспансер. Онкологът определя дали костта е основното място на локализация на тумора и също така показва наличието или отсъствието на метастази.

Всички пациенти, за които има съмнение за саркома, се изследват много внимателно. Костите, меките тъкани, кръвта, различните органи и системите на тялото са обект на изследвания. Магнитният резонанс или компютърната томография могат да открият наличието на метастатични клетки на саркома дори в части от тялото, които са отдалечени от основната област. Благодарение на тези методи на изследване е възможно да се определи не само размера на неоплазма и наличието на метастази, но и каква връзка има туморът с околните му тъкани, съдове и нервни окончания.

Пациентите се подлагат на рентгенография на гръдния кош, тъй като метастазите в сарком на Юинг често се разпространяват в белите дробове. За откриване на метастази в други кости, органи и костен мозък се извършва ултразвук, понякога с използване на контрастно вещество, позитронна емисионна томография и остеосцинтиграфия. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се извърши биопсия на материал, взет от туморна или костна тъкан, която се намира в близост до канала на костния мозък.

Тъй като този онкологичен процес може да засегне костния мозък, лекарите вземат костния мозък от крилата на илиума и правят двустранна трепанобиопия. За да се определи естеството на патологичния процес, се извършва имунохистохимично и молекулярно генетично изследване. Откриването на метастази се дължи на верижна реакция и точната и окончателна диагноза се прави на базата на флуоресцентна хибридизация и други изследвания.

Видове саркоми

Костният сарком може да бъде първичен, при който развитието започва в костите, или метастазира, когато туморът първоначално се появява във всеки орган, а метастазите влизат в костта. Има два основни вида сарком на Юинг:

1. Типичен саркома на Юинг, който засяга само костната тъкан. Най-често този тип саркома заразява най-голямата кост в таза - илеума.
2. Удължаващ се скелетен саркома на Юинг, който се локализира в меките тъкани в близост до костта.

Всеки от тези видове патология е еднакво опасен и изисква незабавно изследване и лечение на човек. Колкото по-скоро се открие саркома, толкова по-голям е шансът за оцеляване на пациента.

Етап на заболяването

Подобно на всички видове рак, саркомата на Юинг има различни етапи на развитие. На различни етапи, туморът засяга различни слоеве на определена област:

1. На първия етап на костната повърхност се появява малка неоплазма, която не се проявява с никакви признаци;
2. По време на втория етап онкологичният процес започва да прониква в костта, появяват се първите незначителни симптоми на заболяването;
3. На третия етап метастазите започват в меките тъкани около костта, както и в най-близките органи, състоянието на пациента рязко се влошава, симптомите стават по-интензивни;
4. Четвъртият етап е много труден, тъй като метастазите се разпръскват по цялото тяло, засягайки отдалечени органи и части на тялото.

Колкото по-висока е степента на развитие на болестта, толкова по-трудно е лечението и по-малко шанс за добър резултат. Често в четвърта степен лекарите вече не се лекуват директно за тумор, тъй като терапията няма да даде никакъв резултат. Но дори при диагнозата на първия етап е невъзможно да се каже с абсолютна сигурност за точното излекуване, тъй като това се влияе от много фактори.

локализация

Според мястото на локализация, неоплазма има голяма класификация. Едно лице може да има саркома:

• бедро и коляно (остеогенни);
• тазова кост (остеосаркома);
• раменна кост;
• ребра и лопатки;
• горна или долна челюст;
• гръбначен стълб и череп;
• фронтална и тилна кост;
• илиачна кост.

Последният вариант на локализация на саркома на Юинг е най-често срещаният и заема около шестдесет процента от всички случаи на типичен саркома. Според статистиката, по-вероятно е младите пациенти да претърпят саркома на дългите тубуларни кости, докато по-възрастните пациенти са по-склонни да изпитват тумор на плоски кости.

метастаза

Странно, но най-често с костна сарком се появяват метастази в белите дробове, по-рядко метастазите засягат други костни тъкани и костен мозък. В изключителни случаи, туморът може да метастазира в ретроперитонеалното пространство, в плевралната област, в лимфните възли или други органи. Метастазите могат да се проявят по няколко начина:

1. Хематогенно - през кръвния поток;
2. Лимфогенни - през лимфните съдове;
3. Ретроперитонеално - в ретроперитонеално пространство;
4. Медиастинал - в медиастинума.

Тъй като метастазите в саркома на Юинг изглеждат много рано и бързо прогресиращи, петдесет процента от пациентите, които току-що са се обърнали към лекаря, вече имат такива лезии. Деветдесет процента от децата по време на диагнозата имат микроскопични метастази в тялото.

Симптоми на заболяването

В началния стадий на развитие на саркома на Юинг, симптомите на практика не са подчертани. Основният симптом в появата на патологичния процес е болката в областта на туморна локализация. Първоначално болезнените усещания не са изразени, болки, могат да се появят и изчезнат. След кратък период от време, лицето изпитва силна болка, която не изчезва дори и след приемане на аналгетични лекарства. Болният синдром се засилва през нощта и по време на контакт със засегнатата област.

Наблюдава се нарушение на двигателната активност в най-близката става, меките тъкани в областта на тумора стават подути и хиперемични. Неоплазмата на крака води до нарушение на походката, самият тумор може да се усети през кожата. Има клинична картина на интоксикация:

• треска;
• чувство на слабост;
• поява на гадене;
• загуба на тегло;
• подути лимфни възли;
• слаб апетит;
• нарушения на съня;
• анемия.

Когато туморът расте, външните симптоми започват да се появяват все по-ясно. Растежът на туморите води до деформация на тялото, изтъняване на кожата, освобождаване на вени, обезцветяване на кожата до синьо или бордо. Има и специфични признаци на саркома:

1. В таза - уринарна инконтиненция, нарушения на дефекацията, парализа на краката;
2. Метастази в белите дробове - кръв в храчки, нарушена дихателна функция и др.

Поради липсата или слабо изразените клинични прояви на първия етап, диагнозата често се прави късно, когато лечението вече е неефективно.

лечение

При саркома на Юинг лечението трябва да бъде насочено не само към мястото на тумора, но и върху цялото тяло, тъй като в повечето случаи, особено при деца, има микроскопични метастази, които не могат да бъдат открити по време на изследването. Лечението се извършва цялостно. На пациентите се предписва химиотерапия с хормонални лекарства, лъчева терапия, хирургия.

Лъчева терапия

Лъчева терапия е необходима, за да спре растежа на анормалните клетки преди да претърпи операция за отстраняване на тумор. Също така, това лечение се извършва след операцията, за да се елиминират малки метастази и да се предотврати рецидив. Облъчването се извършва на мястото, където се намира туморът. В случай на метастази, пациентът може да бъде напълно облъчен.

Медикаментозно лечение

Химическите лекарства могат да убият малък тумор и да намалят големия тумор. Ако след лечението не останат живи повече от 5% от патологичните клетки, терапията може да се счита за успешна.

Народни средства

Саркомът на Юинг не може да се лекува с народни средства, но те могат да облекчат състоянието на пациента след химиотерапия и радиация, както и да облекчат някои симптоми на заболяването.

перспектива

При саркома на Юинг прогнозата зависи от това колко рано е започнало лечението. Ако заболяването се диагностицира навреме, тогава преживяемостта след терапията е 75%. При метастази прогнозата се влошава. Уви, химиотерапията и лъчевата терапия имат много странични ефекти, след което човек може да живее по-малко от очакваното.

предотвратяване

Следователно превенцията на сарком не е при първите признаци за необходимост от посещение на лекар. След лечение всички пациенти се регистрират в онкологичния диспансер и се подлагат на периодичен преглед.