Болест на Клиппел Trenone

Вродени малформации на дълбоки вени или синдром на Klippel-Trenone се наследяват и се срещат доста често. Пациентите с тази патология страдат от разширени вени на долните крайници, прекомерно образуване на невуси и промени във формата на краката, което е свързано с продължителен оток. Първите прояви на патологията се появяват в юношеството и значително напредват във времето, провокирайки функционални и анатомични промени, които водят до увреждане.

Етиология и патогенеза

Синдромът на Klippel-Trenone е генетично заболяване и се развива в резултат на неизправност на хромозомното ниво, образувана в ранните стадии на развитие на плода. Патологията се наследява автозомно доминантна, така че болните родители вероятно ще имат деца с тази патология. Съществуват различни степени на тежест на синдрома от леки съдови аномалии до тежки и животозастрашаващи състояния.

Здравият родител не може да има дете с такава патология.

Ефектът върху организма на бременната майка през периода, в който се излагат основните органи на плода, може да бъде причинен от следните фактори:

• инфекциозни заболявания, особено грип или увреждане на пикочните пътища;
• морален дискомфорт и чест стрес;
• прием на наркотици;
• лоши навици на майката, включително алкохол, наркотици или пушене;
• токсични ефекти на околната среда.

Обратно към съдържанието

Симптоми на патологията

Има 3 форми на синдром на Клипел-тренон, които се различават по характерните си клинични прояви:

• разширени вени в краката;
• възрастови петна по кожата;
• промяна в структурата на дължината или ширината на засегнатия долен крайник.

Синдромът Klippel-Trenone-Weber причинява развитието на човешки съдови аномалии, които се комбинират с други дефекти. Дълго време патологията може да бъде асимптоматична и да се проявява само в възрастни и тийнейджърски години. Неговата основна проява е разширяването на повърхностните вени на крака по-често от външната страна на крайника. Понякога се увеличава в размер поради подуване на меките тъкани, предизвикано от застой на кръвта. Пациентът може да бъде закръглен в размер не само на краката, но и на ръцете, хипертрофия на меките части и кости. Също така, пациентите се характеризират с прекомерно образуване на невуси по повърхността на кожата или едностранно червеникаво оцветяване на кожата.

Как е диагнозата?

За да се открие синдром на Klippel-Trenone, е необходимо да се проведе генетично изследване на ДНК на пациента, за да се открие анормален ген, който провокира такава патология. Важно е да се изследва семейната линия и да се идентифицират възможните роднини, страдащи от болестта. За да се определи състоянието на венозната мрежа на долните крайници ще помогне венография, ангиография, ултразвукова диагностика с Доплер. Рентгеновите лъчи могат да се извършват с контраст.

Лечение на синдром на Klippel-Trenone

Терапията на Klippela-Trenone синдром е да се премахнат основните симптоми и да се подобри качеството на живот на пациента, доколкото е възможно. Пациентът се препоръчва да се вземат лекарства, които подобряват микроциркулацията, флеботониката, антитромбоцитите и фибринолитиците. Премахване на основата на заболяването ще позволи за операция. В процеса на неговото изпълнение се поставят стентове, специални импланти, които увеличават лумена на съда.

Колкото по-скоро бе открита болестта, толкова по-лесно ще бъде лечението.

С разширени вени се препоръчва да се отстрани болестната вена или да се втвърди. По време на рехабилитационния период пациентът се нуждае от курс по физиотерапия и терапевтичен масаж с изпълнение на гимнастически упражнения. Това ще позволи да се запази здравето на другите съдове и да се преодолеят трофичните разстройства. Наред с традиционната терапия се прилага и традиционно лечение. Тя се основава на употребата на билкови лекарства.

Синдром на Klippel-Trenone

Синдром на Клипъл - Trenone е рядко, тежко, вродено съдово заболяване, принадлежащо към групата на комбинираните съдови малформации. Заболяването има три характерни черти:

• Появата на петна върху кожата (по-често на засегнатия крайник) („винени петна“)
• Хипертрофия (анормално увеличение на размера) на костите и меките тъкани
• Появата на венозни (варикозни вени) и / или лимфни малформации (лимфостаза).

Винените петна се появяват поради подуване на малки кръвоносни съдове близо до повърхността на кожата. Като правило те са плоски, бледо розови или кестеняви и покриват част от един от засегнатите крайници. С възрастта цветът може да варира. Понякога винените петна могат да се превърнат в малки мехури с червен цвят (снимка 1-2).

Те лесно се нараняват, което води до кървене.

Хипертрофията на костите и меките тъкани се проявява през първите месеци или години от живота. Най-често се среща в долните крайници, но може да се появи на ръцете, лицето, главата, тялото и дори вътрешните органи. Тези пациенти имат оплаквания от болка, чувство на тежест и ограничаване на движението в засегнатата област. Има удължаване или скъсяване на дължината на засегнатия крайник, което може да доведе до проблеми с ходенето.

Разширените вени се проявяват в крайниците, често в краката и бедрата. Не само повърхностни, но и дълбоки вени могат да бъдат засегнати, което увеличава риска от тромбофлебит, тромбоза и може да предизвика белодробна емболия. Пациентите често изпитват мускулни спазми и се оплакват от болка при ходене. Парестезии и язви също могат да се появят на кожата. С участието на стомашно-чревния тракт или вътрешните органи има епизоди на кървене (вътрешно, ректално, хематурия). В случай на лимфостаза, подчертано подуване на крайника, появата на болка.

диагностика

Диагнозата на синдром на Klippel-Trenone се прави на базата на анамнеза и физически преглед. Допълнителни методи за изследване:

лечение

Лечението на болни деца със синдром на Klippela-Trenone е изключително трудно и зависи до голяма степен от проявата на отделните симптоми на заболяването.
Основните видове лечение:

• Постоянен, дълготраен трикотаж
• Лазерна терапия
• склеротерапия
• Хирургично лечение
• Медикаментозно лечение (антикоагуланти; специфична имуносупресивна терапия - Rapamune)

Съвременни методи за лечение на синдрома на Клипел-тренон

Синдромът на Klippel-Trenone е рядко наследствено вродено заболяване. Това е хипертрофична хемангиоектазия, т.е. увеличаване и разширяване на кръвоносните съдове. По-често се диагностицира при мъжете, но се среща и при жените. Симптомите на лезията се откриват през първите години от живота, а признаците на заболяване при новородените са редки. Пациентите страдат от разширени вени на долните крайници, образуването на подкожни кръвоизливи. Увреденият крак обикновено е увеличен не само по обем, но и по дължина.

Лечението на синдрома Klippel-Trenone е хирургично. Консервативната терапия се използва като поддържащ метод. Не са разработени специфични методи за превенция.

История на заболяването

За първи път патологията е описана през 1900 година. Характерни бяха двама лекари - Klippel и Trenone. По-късно, в края на 20-ти век, той бил допълнен от Вебер. Ето защо, в различни източници на болестта се определят различни имена. Въпреки това, използването на термина "синдром на Клипър" е погрешно. Лекарите описват патологията като проблем, придружен от образуването на многобройни дефекти на вените на крайниците. Днес е известно, че патология на съдовото легло може да се формира и във вътрешните органи.

Причини за възникване на синдром на Klippel-Trenone

Заболяването има генетична природа, т.е. наследството му е характерно. Нарушението се предава по автозомно доминиращ начин. Това означава, че когато се открие синдром на Klippel-Trenone, вероятността за диагностициране на дефект при дете е 50%. Съществуват и случаи на наследяване на болестта през поколението. Появата на генетичен дефект предразполага въздействието върху бъдещата майка на следните неблагоприятни фактори:

1. Хроничният тежък стрес и тревожност е често срещана причина за дефекти в развитието на децата. Тяхното влияние е особено опасно през първия триместър на бременността.
2. Употребата на наркотици. Редица лекарства имат тератогенен ефект, т.е. способността да доведе до образуването на деформации в плода.
3. Инфекциозни заболявания на майката в периода на раждане. Бактериалните и вирусни агенти могат да попречат на нормалното развитие на детето и да допринесат за появата на различни дефекти.
4. Консумация на алкохол, наркотици и пушене по време на бременност или малко преди това. Лошите навици водят до интоксикация на тялото на жената. Съединения, влизащи в кръвта в резултат на метаболизма на алкохола и други вещества, проникват в плацентата, като оказват отрицателно въздействие върху плода.

Характерни симптоми

Клиничната картина на патологията е специфична, така че диагнозата в повечето случаи не предизвиква затруднения. Беше отбелязано, че синдромът на Klippela-Trenone при новородени практически не е диагностициран. Симптомите на заболяването възникват през първите месеци или години от живота. В този случай патологията е предразположена към прогресия, особено при липса на адекватно лечение. Типичните клинични признаци включват следното:

1. Значителни разширени вени на долните крайници - разширени вени. Поради това на краката се появява специфичен модел. Съдовете са разширени, изпъкват значително и са ясно видими под кожата.
2. На фона на нарушена циркулация на кръвта се наблюдава развитие на оток. Промяната в нормалната хемодинамика води до други проблеми. Засегнатият крайник често е увеличен по дължина и обем, тъй като не само меките тъкани участват в патологичния процес, но и костите.
3. На кожата има характерна пигментация - "винени петна", снимка на която е представена по-долу. Те се образуват в резултат на увреждане на кръвния поток и всъщност са петехии и хематоми.
4. При висока степен на разширени вени, формират се трофични язви. Те се образуват поради нарушаване на нормалното хранене на определени участъци от кожата, мастна тъкан и мускулни влакна. Раните не се лекуват дълго време, което значително намалява качеството на живот на пациента.
5. Някои новородени със синдром на Klippela-Trenone-Weber показват наличието на нарастващи пръсти и пръсти, както и увеличаване на техния брой, полидактилия.

Симптом на "петна от вино"

В някои случаи появата на заболяването се свързва с по-малко характерни признаци, засягащи различни органи:

1. Патологията може да повлияе негативно на работата на стомашно-чревния тракт. Специфичните симптоми, в допълнение към диспептичните симптоми, включват развитието на кървене в различни части на храносмилателната система. В същото време, интензивността на хемодинамичните нарушения варира значително. Може да се отбележи само смесване на червени кръвни клетки в изпражненията, но някои пациенти страдат от животозастрашаваща загуба на кръв. Най-често уврежда хранопровода, както и дебелото черво.
2. Слезката също участва в патологичния процес. При образуването на синдром на Klippel-Trenone е характерно образуването на хемангиома.
3. Развитието на симптомите на урогениталната система показва неблагоприятна прогноза на заболяването, тъй като показва наличието на сериозни смущения в организма. Пациентите имат кръв в урината си, има значително увеличение на размера на бъбреците.
4. Проявите на опорно-двигателния апарат са по-чести. Те се диагностицират предимно в периферния скелет. Налице е промяна в структурата на крайниците, която е свързана с недостатъчното им кръвоснабдяване. Сред редките симптоми са гръбначно изкривяване, макроцефалия и образуване на аневризма.

Извършване на диагноза

Лекарите често потвърждават проблема още при първоначалния преглед. Патологията има характерни клинични прояви. Анамнезата, утежнена от случаите на откриване на дефекта в роднините на пациента, също сочи към генетичен проблем. В хода на диагностиката се използват визуални методи - ултразвук с използване на Доплер, както и рентгенова снимка с контрастно и магнитно-резонансно изобразяване. В хода на тези проучвания са отбелязани специфични промени в съдовото легло.

Вихри на кръвния поток и образуване на анастомози също се откриват. За оценка на функцията на бъбреците, черния дроб и стомашно-чревния тракт се извършват хематологични тестове. Те са необходими, защото болестта може да засегне вените на вътрешните органи. Използват се лабораторни тестове за подготовка за операция. За оценка на рисковете от анестезия се използват кръвни тестове.

Диагностициране преди раждането на детето се провали. Всички налични методи се използват само след появата на симптомите.

лечение

Медицината успешно се бори със съдови лезии. Тактиката на справяне с болестта се определя въз основа на тежестта на патологичните промени. Днес синдромът на Klippel-Trenone се лекува не само в клиники в Германия, Швеция и Италия, но и в Русия. Това е възможно благодарение на напредъка в медицинското оборудване. Консервативната терапия практически не носи резултати и се използва само като поддържаща. Патологията се лекува успешно с помощта на различни хирургични техники:

1. Когато луменът на съда е стеснен, се извършва неговото стентиране. Тази операция възстановява нормалната циркулация на кръвта през вената и предотвратява по-нататъшния му колапс.
2. В някои случаи пациентите изискват шунтиране. Тази процедура е да се създаде особен начин да се заобиколи повредената област на съдовото легло. Тази техника се използва с ясно изразени дефекти.
3. Лазерите са широко използвани за лечение на синдрома на Klippel-Trenone-Weber. Коагулацията на вените, извършвана с тяхна помощ, е с ниско въздействие и спомага за успешно борба с разширени вени.

В повечето случаи, дори след хирургично лечение, е необходимо редовно проследяване на здравословното състояние на пациента, както и спазването на редица ограничения. Пациентите не се препоръчват упражнения, вдигане на тежести. Такива товари са вредни за състоянието на съдовете. Предпоставка за дългосрочно запазване на терапевтичния ефект след операцията е носенето на компресиращ трикотаж.

В някои случаи, употребата на медикаменти, като антикоагуланти, намалява риска от образуването на кръвни съсиреци и развитието на тежки усложнения. Прогнозата на заболяването зависи от тежестта на патологичните промени и от своевременността на медицинското обслужване.

предотвратяване

За да се предотврати развитието на синдрома на Klippela-Trenone, лекарите препоръчват бъдещите родители, чиято фамилна анамнеза е усложнена от случаи на патология, да преминат през генетичен преглед. Жените по време на бременност трябва да избягват стреса, употребата на мощни лекарства, както и балансирана диета и да прекарват много време на чист въздух. За да се предотврати развитието на усложнения, включително тромбоемболизъм и улцерозни лезии, трябва да се консултирате с лекар, ако се появят симптоми.

Прегледи за лечение

Олег, 27 години, Калининград

Имам вродена съдова болест - синдром на Klippel-Trenone. Поради това, левият крак е малко по-голям от десния крак, вените се подуват, периодично се появяват големи синини. Лекарите вече са извършили няколко операции за възстановяване на нормалното кръвообращение. Сега кракът изглежда много по-добре. Трябва постоянно да носим компресиращо бельо, в противен случай ще има подуване и болка.

Anna, 32 години, Иркутск

След известно време след раждането на дъщеря си, лекарите открили синдром на Klippel-Trenone. Майка ми страда от това заболяване, очевидно проблемът се предава на момичето през поколение. Варикозата не е много изразена и кракът не е много подут. Дъщерите провеждали отстраняването на повредени съдове. След операцията тя взима антикоагуланти, носи специални чорапогащи.

Синдром на Klippel-Trenone - на какво е способна съвременната медицина?

Синдром на Klippel-Trenone-Weber (английски: Klippel-Trenaunay синдром) е вродена аномалия, засягаща долните крайници.

Става дума за недоразвитието или аплазията (отсъствието) на дълбоките вени на крайника в присъствието на повърхностна венозна система. Проблемите, като правило, възникват в детската възраст и по-нататъшния напредък. Синдромът на Klippel-Trenone има свои типични симптоми, въз основа на които болестта лесно се диагностицира.

Характеристика на заболяването

Синдром на Klippel Trenone е един от най-често срещаните системни флебоангиопластики. Заболяването се характеризира с малформации (отклонения от нормалното развитие, причиняващи нарушения на функцията на органи или тъкани) на кожните капиляри (в специализираната литература обикновено се посочва латинското наименование “naevus ammeus”), прекомерен растеж на меки и костни тъкани на засегнатата област, както и лимфни и венозни малформации.,

Произходът на синдрома е спорадичен, мъжете и жените се разболяват еднакво често, не се идентифицират расови предимства; симптомите могат да се появят при раждане или по време на детството. 63% от пациентите имат всички признаци, при 37% от пациентите от клиничната триада се появяват само 2 симптома.

Етиология, причини и рискови фактори

Етиологията на синдрома на Klippel Trenone е неясна. Има различни хипотези:

• Първата теория предполага, че вътрематочното увреждане на симпатиковите ганглии на интермедиолатералния тракт води до дилатация на микроскопични артерио-венозни анастомози, от които може да се развие съдова малформация;
• в съответствие с втората хипотеза блокирането на нормалния венозен отток в дълбоката венозна система води до образуване на венозна хипертония и разширени вени;
• Третата хипотеза предполага, че основната причина за развитието на заболяването е мезодермално разстройство, което причинява запазване на микроскопични артерио-венозни анастомози.

Въпреки неясната етиология, повечето експерти са склонни да подкрепят хипотезата, че болестта е причинена от мезодермалната аномалия, която се формира в ранните стадии на развитие на плода.

Развитието на нормалния съдов клон на ембриона е резултат от ангиогенеза, васкулогенеза и съдово ремоделиране. В този сложен процес, различни съдови ендотелни растежни фактори (VEGF) са важни регулатори.

VEGF се свързва с рецепторната тирозин киназа (VEGF-R1 и VEGF-R2) и модулира ендотелната пролиферация и образуването на кръвоносни съдове - процес, който зависи до голяма степен от антагониста, ангиопоетин-2.

Много е вероятно при синдром на Клипел-Тренон-Вебер да настъпи известна промяна в съдовата ремоделиране, може би на нивото на модифициран ангиопоетин-2.

Това е доста рядко заболяване, през последните 30 години не е имало случаи, при които синдромът е бил диагностициран при членове на едно семейство. Следователно няма генетична следа.

Въпреки това, има по-ранни записи, показващи появата на заболяването при няколко члена от едно и също семейство.

Клинична картина

Синдромът на Klippel-Trenone се характеризира с триада симптоми, някои от които понякога вече са очевидни при раждането, други могат да възникнат по-късно, когато заболяването прогресира:

1. Червеникав цвят на кожата (пристанищен цвят), често едностранно, на горните и долните крайници. Тази характеристика присъства в 75% от случаите.
2. Манифестни венозни нарушения. Това е разширени вени, които възникват в детството. Този симптом често е придружен от разширени вени на перинеалната и надлобната област. В 20% от случаите липсва дълбоката венозна система. При 70% от пациентите, разширени вени се намират на страничната страна на долната част на крака, на бедрото или в двете области. Разширените вени се изпразват в сафени или, в зависимост от нивото, в дълбоките вени на крайниците. Клиничната картина включва симптоми на хронична венозна недостатъчност, често - тромбофлебит или дълбока венозна тромбоза (около 20% от случаите). Образуване на венозни язви се среща при около 1-2% от пациентите. Лимфедемът също е често срещано явление (15%).
3. Хипертрофия на меките части и кости на крайника. Симптомът се появява още при раждането и става забележим в процеса на растеж. Симптомите обикновено са едностранни. Toe е хипертрофичен (понякога е необходима ампутация, за да може човек да носи обувки).

Други малформации допълват класическата клинична картина. Лимфната съдова хипоплазия води до лимфедем. Кавернозните ангиоми могат да присъстват на дебелото черво и пикочния мехур. Епидуралната хемангиома може да доведе до компресия на гръбначния мозък. Други признаци включват аномалии на прешлените, зъби и асиметрия на лицето.

Хората, които имат поне 2 от 3-те основни симптома на заболяването, са класифицирани като пациенти с непълен синдром на Klippel-Trenone.

Необходимо е да се спомене и наличието на обратна форма на синдрома, когато областта с васкуларна малформация е хипотрофна и хипотрофията се дължи главно на вродена атрофия на мастната тъкан, по-рядко има хипотрофия на мускулната маса.

Фотоселекция и видеозапис на пациенти с синдром на Klippel Trenone Weber:

Извършване на диагноза

Аномалията се диагностицира веднага след раждането на базата на наличието на клинични симптоми и в хода на по-нататъшното развитие на детето, когато типичните прояви на заболяването станат по-очевидни.

В случай на усложнения и влошаване се използват методи за визуализация. Извършва се ултразвуково изследване на долните крайници, КТ (компютърна томография), използва се магнитен резонанс (МРТ) за изследване на меките тъкани.

Медицинско обслужване

Изборът на лечение зависи от степента на заболяването, тежестта на симптомите и клиничното състояние на пациента. Като се има предвид естеството на лезиите, както и възможността за развитие на хронична венозна недостатъчност, пациентите със синдром на Klippel-Trenon обикновено се предписват консервативно.

Няма медикаменти или метод, чрез които да се лекува болестта, следователно терапията цели да облекчи симптомите и да предотврати развитието на заболяването.

Консервативното лечение включва:

• препоръчват се компресиращи чорапи или чорапогащи, които предпазват краката от повреда, намаляват подуването;
• при възпаление на разширени вени, болкоуспокояващи и антибиотици се предписват под формата на мехлеми или под формата на таблетки;
• когато се образуват кръвни съсиреци, се прилагат лекарства за разтварянето им, т.е., разредители на кръвта.

Хирургично лечение се препоръчва, ако консервативната терапия не показва ефикасност. За съжаление, не всяка съдова малформация може да бъде разрешена хирургично веднъж завинаги.

Ортопедичната хирургия се препоръчва, ако единият крак е по-дълъг от другия (извършва се остеотомия).

Понякога болестта води до определени усложнения. Сравнително честите ефекти на синдрома на Klippel-Trenone включват следното:

• кожни инфекции;
• белодробна емболия, която се появява, когато кръвоносен съд в белите дробове е блокиран от кръвен съсирек; съсирек, обикновено образуван в крака;
• натрупване на пръсти или прекомерно количество на краката или ръката.

С правилния терапевтичен подход, прогнозата за пациентите е относително оптимистична.

Превантивните мерки включват генетично проучване на двойката при планиране на бременност (основно се извършва при наличие на болестта в семейната история). Това ще помогне да се определи рискът от раждане на дете с това разстройство. Превенция, като такава, не съществува - болестта не може да бъде предотвратена.

Синдром на Klippel Trenone Weber

Вродени малформации, наречени "Синдром на Клипел-Тренон-Вебер" е рядко и тежко съдово заболяване, обикновено открито на долните крайници при момчетата. Такива аномалии се предават на генно ниво или възникват поради нарушения на ембриогенезата - образуването на плода. Обикновено се открива веднага след раждането, въпреки че в някои случаи се проявяват по-късно. Но, за разлика от много други патологии, синдромът на Klippel-Trenone има доста благоприятни прогнози за живота, ако хирургичното лечение се извършва своевременно.

История на заболяването

Тази вродена дисфункционална съдова патология в крайниците е описана за първи път през 1900 г. от Klippel and Trenone. В бъдеще, Parco Weber разшири по-подробно, това се случи още през 1997 година. Причината за този синдром е, че дълбоките главни вени стават непроходими под въздействието на определени условия. Учените са описали множество вродени артериовенозни канали с необичайно разширени вени, които проникват в мускулите, костите и кожните тъкани. Тъй като аномалията покрива големи области на кожата, сафенозните вени са хипертрофично разширени. В резултат на това скелетът и меките тъкани в такива зони са обект на необичайни промени: те се увеличават и удължават.

Синдромът на Klippel-Trenone-Weber може да доведе до появата на други патологии както в съдовата система на тялото като цяло, така и във вътрешните органи. Има такива дефекти като:

• елефантиазис и лимфангиоми;
• външни прояви под формата на свръхрастеж на устните и небето;
• гигантизъм;
• дислокация в тазобедрената става.

Освен това, детето може да бъде засегнато от стомашно-чревния тракт, до появата на вътрешно кървене.

симптоми

Клиничната картина на заболяването, свързано с нарушаване на притока на кръв в главните вени. Това се случва, поради стесняване на лумена на кръвоносните съдове, в резултат на облитерация или изстискване на вените от анормални мускулни или артериални разклонения. Клиничната картина се характеризира с три симптома:

1. Васкуларни петна, така нареченото вино.
2. Разширени повърхностни вени.
3. Хипертрофирано засегнат крайник.

"Вино" петна, появяващи се върху кожата на болния крайник, се дължат на подуване на малки кръвоносни съдове, които са близо до повърхността на кожата. Те са предимно плоски и имат бледо розов или кафяв цвят. С възрастта нюансите могат да варират. В редки случаи такива съдови петна се трансформират в малки червени блистери. Те могат лесно да се наранят, което води до леко кървене.

Разширени вени са най-силно изразени на краката и бедрата. Пациентите се оплакват от мускулни спазми и болки при ходене. Ако участват дълбоки вени и органи, това може да доведе до кървене: вътрешно или ректално.

Хипертрофията на костите и меките тъкани на засегнатия крайник се проявява през първите месеци или години от живота на детето. Краката обикновено са засегнати, но понякога могат да засегнат ръцете, главата, лицето, торса или вътрешните органи. Като цяло има удължаване или скъсяване на засегнатите крайници.

Диагностични методи

Диагнозата на синдрома Klippela-Trenone в типични ситуации не представлява особена трудност. Като се има предвид необходимостта, болестта може да се различава от артериовенозните фистули и аневризми: също вродени и с почти подобни симптоми. Основната отличителна черта на синдрома е липсата на прекомерни пулсации в съдовете и съдовия шум. Освен това се провеждат следните видове проучвания:

• Определяне на газовия състав на венозната кръв в увредения крайник.
• Доплеров ултразвук.
• Ангиография и ЯМР.

Процедури за лечение

Лечението на деца с вроден синдром на Klippel-Trenone е много трудна задача, чийто успех зависи от индивидуалните особености на заболяването. Съкращаването на лумена на вените на големи площи значително усложнява всичко. Отнемащите време хирургически операции се състоят в това, че лекарят провежда изследване на кръвоносните съдове, като елиминира причините, които водят до нарушаване на нормалния процес на кръвоснабдяване. Има ситуации, при които главната вена е толкова силно засегната, че не може да бъде възстановена. След това се извършват операциите по трансплантация на материали за трансплантация на мястото на засегнатите съдови области. Резултатите от извършените операции се проверяват с помощта на ангиография.

Допълнителни лечения за синдрома на Klippel-Trenone могат да включват:

• Лазерно излагане на вени.
• Склеротерапия - въведение в засегнатите вени на специални терапевтични лекарства.
• Носят трикотажни компреси.
• Медикаментозна терапия с антикоагуланти и имуномодулатори.

перспектива

Положителните резултати от операциите, потвърдени от всички необходими тестове, водят до постепенно намаляване на разширени вени. Също така допринасят за елиминиране на трофичните лезии на кожата, облекчаване на болката и чувство на тежест в крайниците. Освен това, разликата в размера между засегнатия и здрав крак става по-слабо изразена или дори напълно елиминирана. Това обаче не се случва веднага, а в процеса на растеж на детето. В редки случаи, разликата в размера изчезва напълно.

За успешното лечение на най-важното е ранната диагностика на патологията. Ако при дете се открие синдром на Klipple-Trenone, трябва незабавно да се изправите за постоянно наблюдение от лекар. Необходимо е да се започнат медицински действия от умерени процедури. Ако тези стъпки не водят до подобрение, тогава те ще бъдат предварителна подготовка за операцията. Хирургична намеса е възможна на възраст от 3-5 години.

Тъй като синдромът Klippel-Trenone е тежко заболяване, което изисква индивидуален подход към себе си. Като цяло, статистиката за лечението е положителна.

Спешна медицина

Синдром на Клипъл - Trenone принадлежи към дефектите на развитието на дълбоките вени и се среща предимно при момчета (62%), и в долните крайници (54,1%). Поражението обикновено е едностранно.

Дефектът е нарушение на притока на кръв през дълбоките главни вени поради стесняване на лумена на съда, неговото заличаване, компресия на вената от анормален мускул, фетално напрежение, артериална разклонение.

Клинична картина при синдром на Klippel - Trenone

Синдромът се характеризира с три симптома:

• васкуларни петна,
• разширени вени,
• хипертрофия на засегнатия крайник (Фиг.89).

Съдовите петна са непостоянен симптом. Те се наблюдават в около 40% от случаите и се откриват от раждането. Петната са бледо розови до тъмно пурпурни. Границите на петна са ясни, имат заоблен контур. В някои случаи над съдовите петна се намират тъмно оцветени кожни свръхрастения с диаметър от 0,1 до 0,3 cm, които често се увреждат и кървят.

Разширените вени при раждането на детето може да не се изразят и да се проявяват само в първите години от живота си. С растежа на детето, разширяването на вените става забележимо в периферните части на крайниците, след това се разпространява към проксималните части, а понякога и извън границите на крайника. Характерна особеност на варикозните вени при синдрома на Клипъл - Trenone е неговата преференциална локализация на външните повърхности на крайника.

Фиг. 89. Синдром на Клипел - Тренон при 3 годишно дете. Общ изглед на засегнатата лява долна част.

При оток на крайниците варикозните вени могат да бъдат скрити и могат да бъдат открити само по време на венографията.

Увеличаването на размера на засегнатия крайник е най-постоянният симптом на този дефект. Разликата в дължината на здравия и възпаления крайник варира от 1-2 до 10 cm или повече. В същото време се увеличават размерите на меките тъкани и скелета. Когато детето расте, разликата в дължината на крайниците се увеличава. В резултат на нарушение на пропорциите на крайниците, настъпват различни деформации на таза, изкривяване на гръбначния стълб.

При наличие на синдром на Klippel - Trenone, пациентите се оплакват от умора на крайника, болка и чувство на тежест в него; Често се наблюдават трофични нарушения, изразени в язвени процеси, увеличен растеж на косата, повишено изпотяване, лющене на кожата. Понякога се забелязва хематурия, отделяне на кръв от червата по време на изпражненията. Причината за появата на тези явления е нарушената циркулация на кръвта в крайника, в резултат на което кръвта през колатералите навлиза в излишък в една от тези системи и причинява нейното преливане.

Синдром на Klippel - Trenone може да се комбинира с други малформации на съдовата система и органите. От съдовите малформации най-често се среща комбинирано увреждане на лимфната система - елефантиазис, лимфангиоми. Други комбинирани дефекти включват цепнатината на устната, небцето, дислокацията на бедрото, гигантизма.

Диагноза на синдром на Клипел - Trenone

В типичните случаи диагнозата не създава големи затруднения. Синдромът на Клипел - Тренонът трябва да се диференцира от вродени артериовенозни фистули и аневризми, при които се наблюдават хипертрофия, разширени вени, пигментни и съдови петна. Отличителна черта на синдрома е отсъствието на повишена пулсация на кръвоносните съдове, съдовия шум, Dobrovolskaya симптом. Определянето на газовия състав на венозната кръв в засегнатия крайник и венозното налягане, както и венографията, са от решаващо значение за диагнозата.

С синдром на Klippel - Trenone, наситеността на венозната кръв с кислород обикновено е в нормалните граници. Венозното налягане, като правило, е високо, но за разлика от артерио-венозните фистули, неговата стойност не зависи от цикъла на сърдечния ритъм и е права линия в графичното изображение. Венографията е най-ценният метод, който освен за диагностични цели служи и за определяне на мястото на запушване на кръвния поток (Фиг. 90).

Фиг. 90. Синдром на Клипел - Тренон на десния долен крайник при 3-годишно дете. Venograms. Повърхностните вени са разширени, дълбоко стеснени, нямат клапани.

Лечение на синдром на Клипел - Trenone

Представлява големи трудности. При относително голям процент от случаите на синдрома, външна причина (съд, корд и др.) Се комбинира с вродено стеснение на венозния лумен на значително място. Хирургията се състои в ревизирането на кръвоносните съдове и отстраняването на причините, които пречат на нормалния кръвен поток. В случаите, когато се намери аплазия или изразена хипоплазия на главната вена, единственият метод, който нормализира притока на кръв, е пластична подмяна на засегнатата област на съда с венозен аутотрансплантант. Когато е възможно да се възстанови проходимостта на главните вени, която обикновено се доказва с венография, постепенно

варират разширени вени и трофични разстройства, изчезват усещането за тежест и болка в крайниците. Когато детето расте, разликата между дължината на здравия и засегнатия крайник намалява; в някои случаи тази разлика може изцяло да изчезне. Всичко това показва необходимостта от ранно откриване и лечение на този дефект. Най-подходящата възраст за операция е 3-5 години.

Исаков Ю. Ф. Педиатрична хирургия, 1983

Болест клиппен тренон

Съобщение Gryaznova Anna »Съб Яну 23, 2010 21:05

Посланието Грязнова Анна »Sun Jan 24, 2010 00:55

Посланието Грязнова Анна »Вт Яну 26, 2010 22:27

Пост Olga L »Пет Мар 12, 2010 11:49

Посланието Грязнова Анна »Ср Мар 24, 2010 15:55

Съобщение soi-zar »Пон Юни 21, 2010 07:50

Здравейте, Анна.
Дъщеря ми също има тази диагноза, ние вече сме на 4 години.
Миналата година полетя за лечение в Германия.

Добавено след 19 минути 30 секунди:

Съобщение Грязнова Анна ”Чт Юли 01, 2010 19:47

Съобщение soi-zar »Пет Юли 02, 2010 07:07

The Pema Post »Пет Юли 23, 2010 11:21

Посланието Грязнова Анна "Чет Мар 03, 2011 11:46

Съобщение Pokklya »Чет Мар 03, 2011 19:55

Анна Gryaznova, добре, кой в ​​тази нишка идва от Украйна, освен вас? По-логично е да попитате в украинските теми в раздела "Да се ​​запознаем", например, "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Или можете да създадете тема с въпрос във всеки път или в раздела "Лекарства и медицински изделия".

Между другото, има подобна тема за отслабване бельо в раздел "красота и здраве" - но вие също се нуждаят от дете, аз разбирам правилно?

Посланието Грязнова Анна "Чет Мар 03, 2011 22:11

Pokklya пише (а): Анна Gryaznova, добре, кой е в тази тема от Украйна с изключение на вас? По-логично е да попитате в украинските теми в раздела "Да се ​​запознаем", например, "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Или можете да създадете тема с въпрос във всеки път или в раздела "Лекарства и медицински изделия".

Между другото, има подобна тема за отслабване бельо в раздел "красота и здраве" - но вие също се нуждаят от дете, аз разбирам правилно?

Тук задавам въпроса с надеждата, че ще дойде някой. По принцип ме интересува къде да поръчам дрехи за деца с синдром на Klippel-trenone-Weber (затова пиша в тази тема). Благодаря за съвета, задайте въпрос в други теми.

Болест клиппен тренон

Флебангиодисплазиите се отнасят до редки заболявания на вените на долните крайници и съчетават патологията от вроден произход както в самите вени, така и в екстравесните тъкани. Често те са свързани с патологичната функция на артренозните комуникации. Аномалиите на вените на долните крайници трябва да се разделят на два типа: флебангиодисплазия без признаци на скелетна хипертрофия и мека тъкан на крайника и флебандиодисплазия с удължаване и удебеляване на крайника.

Klippel and Trenon през 1900 г., Parco Weber през 1997 г. описва синдром, който клинично се проявява с пигментни петна от рождените белези, които улавят големи области на долните крайници, хипертрофия и разширяване на сафенозните вени »удължаване и удебеляване на крайника поради хипертрофия на скелета и меките тъкани. Тези симптоми могат да се проявят не само в областта на долните крайници, но и на съответния седалищ, половината от тялото, лицето и горния крайник. Те се наблюдават след раждането и през първите години от живота на човека. Причината за този симптомен комплекс може да бъде вродена обструкция на дълбоките главни вени (синдром на Klipiel - Trenone) или множествена вродена артериовенозна фистула, чийто патогномоничен симптом е пулсация на разширени вени със слушане на систоличен шум (синдром на Parke, Weber).

Посоченият клиничен признак рядко се открива, затова тези ангиодисплазии, които имат напълно сходна клинична картина, могат да бъдат диференцирани най-накрая само чрез агиографско изследване. Функционална флебоманометрия при синдрома на Клипел - Trenone регистрира високо венозно налягане, което не се променя както в хоризонтално, така и във вертикално положение на пациента. Вродена венозна обструкция често е следствие от maldevelopment (agenezii) на някои сегменти на долната система вена кава, присъствието на тези мембрани стенози, предизвикани от задръстване прекомерно разработен ekstravenoznoy съединителна тъкан, вените компресия фиброзно, фибро-мускулно или fnbrozno-sosudistymn стеснения.

Лечение на синдрома на Klippel - Trenone е с малка перспектива и пластични операции възстановяване са възможни само с agenesis на малки сегменти на главните вени. Хирургично лечение на болестта на Parkers Weber се състои в пресичане и лигиране на артерио-венозна фистула между големи артерии и вени, и при наличие на множество артерио-венозни фистули, при лигирането на адуиращия артериален съд.

Общата вродена лавина на вените е свързана с аплазия на клапаните на клапаните и се проявява с оток, цианоза, развитието на разширени венозни подкожни вени, образуването на периолични трофични язви. Първите клинични признаци на заболяването се появяват в периода на ускорен растеж на детето и са свързани с удължаване на гравитационната колона на кръвта във вените, лишени от клапани, т.е. с флебохипертензия от статичен произход. Във функционалната флебография сенките на синусите на клапаните не се откриват нито във венозните стволове, нито в малките вени. Налице е забележимо отделяне на контрастен материал от вените на бедрото до дисталните части на венозната система на крайника. Функционалната флебоманометрия регистрира бързи и значими колебания във венозното налягане по време на прехода от хоризонтално към вертикално положение.
Хирургичното лечение се състои в извършване на операции, типични за флебохипертензивен синдром при клапна недостатъчност на вените.

Хроничен абсцес на белия дроб при пациент със синдром на Клипел - Trenone - Weber - Rubashova

За статията

Автори: Скорняков С.Н. (FGBOU VO UGMU на Министерството на здравеопазването на Русия, Екатеринбург; UNIEF - клон на FSBI NMITS FPI на Министерството на здравеопазването на Русия, Екатеринбург), Сабадаш Е.В. (FGBOU VO UGMU на Министерството на здравеопазването на Русия, Екатеринбург; UNIIF - клон на FSBI NMITS FPI на Министерството на здравеопазването на Русия, Екатеринбург), Medvinsky I.D. (FGBOU VO UGMU на Министерството на здравеопазването на Русия, Екатеринбург; UNIIF - клон на FSBI NMITS FPI на Министерството на здравеопазването на Русия, Екатеринбург), Р. Бердников (UNIIF - клон на ФСБИ "НМИТС ФПИ" на Министерството на здравеопазването на Русия, Екатеринбург), Холи П.М. (UNIIF - клон на FGBI NMITS FPI на Министерството на здравеопазването на Русия, Екатеринбург), IA Dyachkov (FGBOU VO UGMU на Министерството на здравеопазването на Русия, Екатеринбург; UNIIF - клон на FSBI NMITS FPI на Министерството на здравеопазването на Русия, Екатеринбург; UNIEF - клон на FSBI NMITS FPI на Министерството на здравеопазването на Екатеринбург), Николаев МО (FGBOU VO UGMU на Министерството на здравеопазването на Русия, Екатеринбург; UNIIF - клон на FSBI NMITS FPI на Министерството на здравеопазването на Русия, Екатеринбург; UNIIF - клон на FSBI NMITS FPI на Министерството на здравеопазването на Екатеринбург), Schigolev M.I. (ФГБОУ ВО УГМУ на Министерството на здравеопазването на Русия, Екатеринбург), Масютина Д.Д. (FGBOU VO UGMU на Министерството на здравеопазването на Русия, Екатеринбург), Иванчикова Е.Д. (FGBOU VO UGMU на Министерството на здравеопазването на Русия, Екатеринбург; UNIIF - клон на FSBI NMITS FPI на Министерството на здравеопазването на Русия, Екатеринбург; UNIEF - клон на FSBI NMITS FPI на Министерството на здравеопазването на Екатеринбург)

Синдром на Klippel - Trenone - Weber - Rubashova (SKTVR) - вродена ангиодисплазия на периферните съдове с образуване на патологична артериовенозна фистула, чието наличие причинява нарушение на кръвния поток през главните вени на засегнатия крайник с развитието на варикозна трансформация на повърхностните вени. Синдромът се характеризира с различни клинични прояви, така че лечението изисква мултидисциплинарен подход. Лечението на заболяването е хирургично, често с голям брой усложнения. В преобладаващата част от случаите се прилага поетапно хирургично лечение, травматично и води до голям брой усложнения (кървене, трофични язви, хипертрофични и келоидни белези). Честотата на следоперативния рецидив достига 30–48%. В статията е представен клиничен случай на хроничен белодробен абсцес при пациент със синдром на Клипел - Trenone - Weber - Rubashov. Този доклад е уникален пример за комбинация от вроден ангиодисплазионен синдром и хроничен белодробен абсцес. Пациентите с SCTVR рядко идват на вниманието на пулмолог или гръден хирург, а клиничният случай е ярка илюстрация на възможното белодробно проявление на вродена ангиодисплазия.

Ключови думи: синдром на Клипел - тренон - Вебер - Рубашов, белодробен абсцес, клиничен случай.

За справка: Скорняков С.Н., Сабадаш Е.В., Медвински И.Д., Бердников Р.Б., Холни П.М., Дячков И.А., Николаева М.О., Шиголев М.И., Масютина Д.Д., Иванчикова Е.Д. Хроничен белодробен абсцес при пациент със синдром на Klippel - Trenone-Weber-Rubashova // Рак на гърдата. 2018. № 3 (I). 36-39

Klippel - Trenaunay - Синдром на Вебер Skornyakov S.N. 1,2, Сабадаш Е.В. 1.2, Medvinsky I.D. 1.2, Berdnikov R.B. 1.2, Holny P.M. 2, Дячков И.А. 1.2, Николаева М.О. 1, Щиголев.М.И. 1, Масютина Д.Д. 1, Иванчикова Е.Д. 1 1 Уралски държавен медицински университет, Екатеринбург 2 Уралски държавен научноизследователски институт по фтизиоплмонология, Екатеринбург Клиппел - Тренонай - Вебер (KTW) заедно с развитието на растителността на крайниците. Това лечение изисква мултидисциплинарен подход. Заболяването се нуждае от хирургично лечение, често с голям брой усложнения. Голям брой усложнения (кървене, трофични язви, хипертрофични и келоидни белези). Честотата на следоперативния рецидив достига 30–48%. Тази статия представя случай на хроничен белодробен абсцес при пациент със синдром на Klippel-Trenaunay-Weber. Случаят с вродена ангиодисплазия и хроничен белодробен абсцес. Пациенти с KTW синдром рядко идват при пулмолога или гръдния хирург, когато им се дава белодробна проява на вродена ангиодисплазия.

Ключови думи: Клиппел - Тренаунай - синдром на Вебер, абсцес на белия дроб, клиничен случай.

За справка: Скорняков С.Н., Сабадаш Е.В., Медвински И.Д. et al. Синдром на Клипъл - Тренонай - Вебер // RMJ. 2018. № 3 (I). С. 36–39.

В статията е представен клиничен случай на хроничен белодробен абсцес при пациент със синдром на Klippel-Trenone-Weber-Rubashov, който е уникален пример за комбинация от вроден ангиодисплазивен синдром и хроничен белодробен абсцес.

въведение

Клиничен случай

На 17 април 2017 г., пациент П., 46 г., е приет в белодробното и хирургическо отделение на Уралския научно-изследователски институт по фтизиопулмонология с оплаквания от случайна кашлица с лека слюнка, задух с умерено усилие (принудително спиране при ходене за 2–3 стълбищна клетка), множествено телеангиектазия на страничните, задните цервикални, делтоидни, гръдни, ултрарни области отляво.
История на случая.

През 2003 г., при преглед (подготовка за планирано хирургично лечение на SKTVR), за първи път се диагностицира поликистоза на долния лоб на левия бял дроб в резултат на рентгеново изследване на гръдните органи (ОГК). Пациентът не е потърсил медицинска помощ. През октомври 2016 г. се разболява сериозно, когато на фона на фебрилната треска се появи продуктивна кашлица с отделянето на малко количество гнойна храчка с хеморагичен компонент (кръвоносните жилки). В следващите дни той започна да забелязва увеличаване на кашлицата през нощта с позиция от дясната страна. Тежестта на синдрома на кашлицата е значително намалена, когато е поставена от лявата страна и през деня. Аз не съм се лекувал сам, все още не съм потърсил медицинска помощ. През ноември 2016 г. той отбеляза известно подобрение под формата на кашлица нощни съкращения. През януари 2017 г. състоянието отново се влоши, имаше изразена обща слабост, намалена толерантност към физическо натоварване, хемоптиза. След търсене на медицинска помощ беше прегледано. Според мултиспиралната компютърна томография (КТ) на ОГК и КТ с интравенозно контрастно усилване, разрушеният лев бял дроб е диагностициран на фона на поликистозна лезия. Препоръчва се планирано хирургично лечение в обема на пулмонектомията отляво.
В анамнезата. В детска възраст, на фона на интензивно физическо натоварване (занимаващо се със спортно гребане), се появяват и бавно прогресират следните симптоми: нарушена локална терморегулация, периодична болка и варикозна деформация на повърхностните вени на левия горен крайник (фиг. 1). Диагностициран с вродена ангиодисплазия. След като се откажат от спорта, прогресията на клиничните прояви на заболяването се забавя. През 2003 г. артериовенозната анастомоза на левия горен крайник е прекъсната по отношение на SKETD. Впоследствие и до днес, синдромът се проявява под формата на редки епизоди на спонтанно възникващи кратки болки в горната част на лявата част, особено в показалеца, с продължителност около 10 минути. Продължителността на периодите на асимптоматичен курс може да достигне няколко месеца, по-често 4-6 седмици.

Други свързани заболявания. От детството, отбелязва чести остри респираторни вирусни инфекции, бронхит. Хипертония II етап.
Фамилната анамнеза е обременена от заболявания на сърдечно-съдовата система.
Прием: Общото състояние е задоволително. Изграждане на хиперстения. Физиологично оцветяване на кожата. На кожата на лявата странична, задната част на шийните области има телеангиоектатен съдов невус с неправилна форма, диаметър 4–6 cm, който не се издига над повърхността на кожата, както и множество телеангиектазии на делтовидните, частично гръдните и ултрановите области отляво (фиг. 2). ). Щитовидната жлеза не е увеличена. Дишането през носа е безплатно. Правилна форма на гръдния кош. Двете половини са еднакво включени в акта на дишане. Перкусия над белите дробове отдясно: ясен белодробен звук, отляво: кутия в горните части, тимпан в долните участъци. В десния бял дроб се чува везикулозно дишане, в ляво, смесени влажни хрипове. NPV - 16 в минута. Границите на сърцето не се изместват, не се разпростират. Звуците на сърцето са ясни, ритъмът е правилен, няма шумове. HR - 89 на минута, кръвно налягане - 125/80 mm Hg. Чл. Пулс - 89 удара / мин, ритмичен, нормален пълнеж и напрежение. Стомахът е правилната форма, палпацията е мека, безболезнена във всички отдели. Долният край на черния дроб е над ръба на крайбрежната дъга. Лумбалните области не се променят визуално и палпиращо. Симптомите се чукат отрицателно от двете страни. Няма дизурия. Няма фокални неврологични симптоми.

Преглед: в общия кръвен тест: левкоцити - 9.8 × 10 9 / l, червени кръвни телца - 5.55 × 10 12 / l, тромбоцити - 263 × 10 9 / l, хемоглобин - 143 g / l, хематокрит 43.1 %, ESR —13 mm / h. Анализ на урината: специфично тегло - 1.030 g / l, рН - 5.0, уробилиноген - 3 mg / dl. Биохимия на кръвта: глюкоза - 4.5 mmol / l, общ протеин - 73.4 g / l, албумин - 39.6 g / l, AST - 19.0 U / l, ALT - 55.8 U / l, урея - 7,2 mmol / l. Коагулограма: тромбоцити - 450 × 10 9 / l, активирано парциално тромбопластиново време - 29.2 s, протромбиново време - 13.3 s, международно нормализирано съотношение - 1.26 (удължаване на коагулацията по външния път).
EGD: разширени вени на долната трета на хранопровода II - III степен. ЕКГ: синусова тахикардия до 90 удара / мин. Метаболитни нарушения, непълна блокада на десния сноп от His. Двустранно сканиране на вените на горните крайници с цветно картографиране: повърхностни и дълбоки вени на десния горен крайник са проходими. Пост-тромботично заболяване на левия горен крайник, реканализация на средно-сафенозната вена, частична реканализация на латералната сафенова вена в областта на лакътния завой, без флотация. Варикозна трансформация на латералната подкожна, средна подкожна, радиална, язвителна вена отляво. КТ на ОГК с интравенозно контрастно усилване: в паренхима на десния бял дроб няма фокални и фокални промени. В левия бял дроб във всички сегменти, главно в долния лоб, се определят множество големи и средни заоблени кухини (кисти, бикове), разделени с тънки прегради. Някои кухини (в задните и долните участъци) с течност се отцеждат от съответните бронхи. Артериите на левия бял дроб са деформирани, близки заедно и разположени по контура на кистите по допирателната. Останалият паренхим е прекалено едър, съдовият модел е изчерпан. Няма свободен излив в плевралните кухини. Тялото на белодробната артерия не се разширява. Костните елементи и меките тъкани на гръдната стена не се променят. Заключение: кисто-билозна трансформация на паренхима на левия бял дроб (фиг. 3).

Офталмологичен преглед: пигментни невузи на ретината на лявото око.
Предоперативна диагноза: унищожен лев бял дроб. Поликистозен лев бял дроб (?). Абсцес на левия бял дроб с пневмония (?).
15.05.17 пациентът е претърпял пулмонектомия отляво.
Интраоперативно: плевралната кухина е свободна, груба цикатрична фузия в задните области и над диафрагмата. Белите дробове са изолирани от сраствания рязко глупаво. Белите дробове са почти пълни с кисти: ефирни и пълни (напрегнати). Елементите на белодробния корен се третират поотделно: белодробната артерия и горните и долните белодробни вени се редуват и двойно зашиват (DSTSeries ™ TA ™, типTA30V3S, Covidien, NewHaven, CT, USA, 6 бр.). Основният бронхов куп се мобилизира към бифуркацията, неговото ремапутиране се прави на нивото на 2-3-тия полу-пръстен. Плъчката се зашива ръчно с прекъснати шевове, атравматични с 3/0 пролен по Сюит със стъпка 1-1,5 mm. Отводняване. Слоести шевове.
Следоперативният период бе безпроблемен. Курс на антибактериална профилактика на гнойни усложнения. На първия ден след операцията се отделят 250 ml серозна хеморагична течност от каналите на плевралната кухина, количеството на освобождаването на ден намалява до 100 ml в рамките на 2 дни след операцията, не се отделя въздух през плевралния дренаж и подкожния емфизем. На третия ден след операцията дренажът се отстранява с въздух, приет в плевралната кухина. Хирургичната рана заздравяваше от първоначално намерение.
Хистопатологично изследване № 459/17. Почти цялата долна част е заета от гигантска кухина на многокамерна структура, с кожена стена, изпълнена с голям брой зеленикави маси. Стената на кухината е 3-слойна: гнойно-некротичен слой с голям брой неутрофили, слой от гранулираща тъкан от неспецифичен тип, широк влакнест слой. Около голям брой хемосидерофаги интраалвеоларни, области на организацията, бронхиектазии. В белодробната тъкан, хемосидерофагите са също интраалвеоларни, има сгъстяване и повторно калибриране на съдовете с рязко удебеляване на техните стени и стесняване на лумена. Покрай линията на резекция - склероза на бронхиалната стена. Оцветяването на Zil - Nielsen е отрицателно.
Заключение: гигантски мултикамерен хроничен абсцес в долния лоб на левия бял дроб в активната фаза на гнойното възпаление. Хемосидероза на белия дроб (хемоптиза в историята) (фиг. 4).

При контролен преглед след 1 месец: оплаквания от умерена болка в областта на торакотомичния разрез (белег без признаци на възпаление), телесната температура е нормална. Проучвателна радиография на ОГК: вляво - остатъчната кухина е частично запълнена с хомогенно съдържание. Няма други допълнителни прекъсвания и нива на течности; отдясно няма фокусни и фокусни промени.
След 6 месеца след операцията пациентът е в задоволително състояние, пациентът няма оплаквания. На рентгенография на ОГК: в ляво - остатъчната кухина е напълно запълнена с хомогенно съдържание, отдясно - няма фокални и фокални промени.

заключение

литература

Подобни статии в списанието за рак на гърдата

Статията е посветена на възможностите на съвременната муколитична терапия на респираторни заболявания.

Представен е главен редактор на броя на д-р, професор А. Ю. Овчинников