Рентгенова снимка

МЕЛОРЕОСТОЗА (мелореостоза; гръцки, melos крайност, член + рео + тест кост; син. Leri болест) - рязко втвърдяване на костната структура на една или повече кости, най-често горните или долните крайници. За първи път М. е описан през 1922 г. от фр. Невропатолозите Лери (А. Лери) и Джоани (А. Джоанни). Изглежда, че заболяването е свързано с аномалия на остеогенезата.

Патологичните промени се характеризират с прекомерно образуване на костно вещество.

Макроскопски patol, процесът е под формата на удебеляване на костите (хиперостоза), отрязъкът с локализация на дългите тръбни кости (бедрена кост, тибиална, раменна), тъй като тече от върха към образуването на характерни слоеве, наподобяващи приток на горяща свещ (фиг. 1).

Публикувани са само изолирани наблюдения на микроскопски изследвания на кости при М., поради което неговата същност остава необяснима.

Хистологично, в зоната на периосталните слоеве се открива неравномерна големина на остеоновите канали (гавърни канали) с неправилно образуване на остеонични структури. Остеоцитите в тези области имат различна форма и размер и са разпределени на случаен принцип в остеонната система (фиг. 2). Отбелязват се неоплазми на костна субстанция, неравномерно подреждане на линиите на залепване и феномен на гладка костна резорбция слабо изразена в субпериосталните области.

А. В. Русаков приписва М. на групата от вродени тъканни дисплазии на основание, че заболяването най-често започва в ранна детска възраст и локализацията на патол, процес в определени области на скелетната система показва връзката му с грозното развитие на мезенхима. Микроскопично откриваемото несъответствие между скоростта на образуване на кост и забавената костна резорбция също е доказателство за диспластичния характер на заболяването. Голям брой пукнатини на костната пластина свидетелства и за недостатъчната промяна на костните поколения, необходима за физиологично резорбционно моделиране на костния орган. Самите пукнатини се образуват по време на лечението на лекарството, но техният произход несъмнено се дължи на промяна във физиката. свойства на невъзобновяема кост.

Клинична картина

Пациентите се притесняват, като правило, от тъпа болка, по-лоша през нощта. Интензивността на болката зависи от натоварването на засегнатия сегмент на крайника. Болката се локализира не само на мястото на поражението на крайника, но може да излъчва и към другите му сегменти, особено по време на компресия на съдови и нервни образувания. За пациенти в ранна възраст, характерни са неясни чувства на тежест, слабост на засегнатия крайник, атрофия на мускулите, по-късно се присъединява една или няколко стави, постепенно прогресиращо.

В напреднали случаи, области на склеродермия, както и деформации на крайниците в различна степен, се откриват според костните лезии. По-възрастният пациент, клинът, картината на М. е по-изразена. Поради размития и несигурен симптомен комплекс М. началото на заболяването обикновено не е възможно да се установи или ревматизъм или други заболявания са погрешно диагностицирани за дълго време.

Диагнозата е възможна само с помощта на рентгенол, изследвания.

Рентгенограмата показва участъци с рязко уплътнена структура, подредени по такъв начин, че се създава впечатлението, че остеосклеротичните костни маси са "източващи" от горната към долната част. Засегнати са предимно дълги и къси, както и малки кости на крайници (фиг. 3), по-рядко лопатки и тазови кости. Уплътняването на структурата се наблюдава не по протежение на засегнатата кост, а върху определена част от нея, предимно ексцентрична. В допълнение към склеротерапията на порестата кост, М. често е съпроводена с хиперостоза на засегнатите кости. При дълги и къси тубулни кости се проявява под формата на едностранно усвоени периостални слоеве, удебеляване и деформиране на диафизата. При продължително наблюдение понякога се открива увеличение на степента и тежестта на остеосклерозата (вж.), Хиперостозата (виж) и деформациите.

С диференциална диагноза вземете под внимание следното. Сифилитичен (гуммозен) остеомиелит (виж) не води до равномерна склероза на диафизата и метафизата на тубуларните кости само на един крайник и никога не засяга късите гъсти кости. Мраморната болест (виж) никога не се среща в костите само на един крайник, засяга почти целия скелет, често придружен от нарастваща тежка анемия, често патол, фрактури и други усложнения. Фиброзната дисплазия (вж. Фиброзна остеодисплазия) в фазата на уплътняване не дава дифузна остеосклероза; обикновено в нек-ри обекти се наблюдава развлеколение на костната структура и често се наблюдават дори кистични промени. Фиброзната дисплазия рядко може да засегне късите гъбични кости на крайниците.

Лечението се свежда до симптоматични мерки, не са открити етиопатогенетични агенти.

Прогнозата за живота е благоприятна. Функцията на крайниците може да бъде нарушена в различна степен.

Библиография Волков М. В., Болести на костите при деца, стр. 394, М., 1974; Многотомното ръководство за патологична анатомия, под редакцията на Струкова, том 5, стр. 197, 474, М., 1959; Пермяк, О. Н. К. Случаят на изолирана тибиална меларезоза, арх. patol., том 23, No. 12, p. 77, 1961; P около xl и D.G. N. Meloreostoz, Vestn, рентгенол и радиол, т. 9, c. 4, s. 292, 1931, библиогр. Лери А. a. Вместо това, не може да се направи, че хиперостозата “en coulee” на toute la longueur d'un membre на “melorheostose”, Bull. Soc. Med. СВВ. Париж, т. 46, p, 1141, 1922; R i t v o M. Рентгенова диагностика на костите и ставите, p. 106, L., 1955.

Д. Г. Рохлин, Х. Г. Пермяков.

Мелорестоза - Клинична и радиологична диагностика на скелетни дисплазии

Този вид остеогенезни разстройства е описан за първи път от френския радиолог L. Leri (заедно с V. Joanny) през 1922 г. и й е дал фигуративното наименование „мелореостоза”, т.е. течащ крайник (от гръцки melos - крайник, рео - ток), поради външната прилика на растеж върху костите с притока на горяща свещ. В литературата заболяването често се описва като болест на Leri. От местните автори първото наблюдение принадлежи на D.G. Rokhlin (1931), който е открил промяна в костите на горната част на крайника по време на рентгеново изследване на гърдите. Този тип костна дисплазия е сравнително рядко срещан и повечето автори имат само изолирани наблюдения.
Мелорестозата има много общо с генерализираната хиперостоза, по-специално се характеризира с прекомерно образуване на периостални и ендостални кости. В същото време тези болести имат значителни фундаментални различия. На първо място, нарушение на остеогенезата при мелодорестоза настъпва в много ранен стадий на ембриогенезата, в момент, когато крайниците са отделени от тялото и са разделени на сегменти. В резултат на това тя засяга всички сегменти на крайниците и всички части на костите - диафиза, метафиза, епифиза, и дори съседните части на плоските кости на тялото (тазова или раменна пояса), както и костите на ръцете и краката. Промените се появяват и в ставите на торбичките, обграждащи ставата на параартикуларните тъкани и дори мускулите, а понякога и в кожата.
Следователно, мелеореостозата е вродена малоценност на системата на мезенхимната ембриогенеза, която се проявява във формирането на костно-ставен апарат, главно при моделиране на формата и структурата на костите. При мелеореостоза се появява перверзия на периосталното, ендосталното и интерстициалното костно образуване с увеличаване на остеобластния процес и образуването на излишък на компактна костна функционално недиференцирана тъкан. Възникнал като ранна ембриопатия, този процес продължава и в постнаталния период и понякога се открива само при възрастни.

Фиг. 4.3. Преливащ хиперостоза.
и - периостоза на междинен полуцилиндър на бедрената кост;

Въпреки последователността на процеса, тя има строго определена локализация. Меларезозата е мономелична хиперосготична дисплазия с едностранно метамерно увреждане на сегментите на един крайник - горната или долната. Повишена активност на периоста в случай на малък разсейване се наблюдава само на една повърхност на тръбните кости, като същевременно се запазва нормално на противоположната. Възникващите периостози под формата на понякога много големи плътни, нодуларни израстъци покриват само полуцилиндъра на тръбната кост, което води до неговото едностранно удебеляване (фиг. 4.3, а). Разпространявайки се по цялата диафиза в непрекъснат масив в един сегмент, периостозата продължава в костите на следващия сегмент, сякаш стъпвайки по линиите на ставата, и само един от тях е засегнат в сегмента, съдържащ сдвоени кости (тибиа, предмишница). В ръцете и краката могат да бъдат засегнати няколко костни лъча, но тяхната корелация с засегнатите кости на предходния сегмент не винаги съответства на модела “GSGNBURA ray” [Gegenbaur, 1899]. Външният контур на периостозата може да бъде вълнообразен, неравномерен, но винаги рязко очертан.

Укрепването на костно-формиращата функция на ендосталния компонент се изразява в появата на склеротични ленти в диафизата, които протичат по вътрешната повърхност на кортикалния слой и се сливат с нея, което води до стесняване на костния мозък с различна тежест. Енотичното легло от вътрешната страна е рязко ограничено от оставащата непроменена структура върху останалата част от костта. В порестите кости и гъбестите части на тубуларните кости се появяват склерозни области, които имат различни форми и размери, но се намират и ексцентрично, например, само в половината от епифизата, метафизата или гръбначното тяло. Така, в костите на различни сегменти на един и същ крайник, независимо от тежестта на перностозите и еностозите, тяхната "еднолинейна" природа се запазва. Това позволи да се предположи асоциация на нарушения на костната формация с някои инервационно-съдови фактори, но не беше потвърдена.
При тежки случаи на мегалореостоза на долния крайник, процесът може да обхване част от таза, съседната половина на сакрума и дори телата на лумбалните прешлени, след това външния или вътрешния полуцилиндър на бедрената кост, продължаващ до полуцилиндъра на една от костите на долната част на крака и съседните кости на стъпалото. Ако е засегнат горният крайник, процесът може да се разпространи до външната част на лопатката и ключицата, външния или вътрешния полуцилиндър на раменната кост, една от костите на предмишницата и съседните кости на ръката. Описани са случаи на поява на огнища на склероза в съответната половина на черепа или долната челюст. Въпреки това, разпространението и тежестта на промените, въпреки общия модел, във всеки случай са много индивидуални, както се потвърждава от наблюденията в литературата. Нещо повече, в литературата има случаи, когато се развива двустранен процес, но промените от другата страна са много незначителни [Саркисов Г. Х., Юзбашев С. А., 1939].
Периостозите могат да бъдат много масивни в един или два сегмента, причинявайки силно едностранно удебеляване на костите и едва изразени в съседния или междинния сегмент. Степента на проявление на еностоза в порестото вещество е също индивидуална, при която могат да се появят склерозни участъци с различни форми и размери на типа компактни острови (фиг. 4.3, б, в). В някои случаи се забелязва промяна в дължината на засегнатата кост - удължаване или, обратно, скъсяване, което може да се обясни с вторично дразнене на физическия хрущял, което води до увеличаване или потискане на неговата функция.
Наред с прекомерната локална периостална и еностална остеогенеза, мелоразостозата е придружена от хетеротопна осификация в торбите и параартикуларни тъкани на ставите, свързващи отделните сегменти. Костните конгломерати се формират в различни размери. Понякога е налице фиброзно втвърдяване на мускулите на засегнатия крайник.
Хистологично при меларезоза се открива излишък от компактна, добре оформена костна субстанция с очертана структура. Периостът не се променя. Може да се предположи, че неговата функция е запазена дори и в края на растежа на скелета, което води до прогресиране на процеса, тъй като при възрастни промените са много по-изразени. Костните включвания в ставните торбички също се състоят от гъста, добре оформена костна тъкан. Капсулата на фугата е плътно запечатана.
Клиничните прояви на меларезозата са много незначителни, поради което заболяването се диагностицира късно - при юноши или най-вече при възрастни - и често само с рентгенови лъчи, които се извършват по друга причина. Основните клинични симптоми са болки, "гризания", периоди на много силни болки в костите и ставите, умора, чувство на тежест в засегнатия крайник. Палпацията понякога определя удебеляването на костта. Най-важни са промените в ставите. При възрастни, с нарастваща осификация в параартикуларния апарат, в тях се развива скованост и възникват контрактури, понякога в порочна позиция на крайника. Понякога се развива и мускулна слабост. В някои случаи, според мястото, където се развиват костни лезии, настъпва склеродермия с различна тежест [S. Reinberg, 1964]. Заболяването настъпва спорадично. Моделите на наследяване не са инсталирани, въпреки че в литературата се описват изолирани семейни случаи.

Болест на Лери - мелареостоза

Мелорестоза (ризомономелерестиоза, болест на Лери) е много рядка аномалия на развитието поради прекомерното развитие на костната тъкан в повече или по-малко общи области на костите на крайниците.

клиника

Мелорестозата най-често се проявява при юноши или млади хора под формата на малки местни болки и усещания за тежест в крайниците.

диагностика

Диагнозата на меларезозата е възможна само чрез рентгеновата снимка, която разкрива ивиците на остеосклерозата, разположени по дължината на тръбните кости на един от крайниците. Тези ленти, непрекъснати или прекъснати, обикновено са разположени ексцентрично. Наред с остеосклерозата в случай на мелеореостоза може да има удебеляване на засегнатите кости, в такива случаи техните контури стават неравномерни.

Диагностицирането на болестта на Лери не е трудно, но за да се разкрият тези типични промени, е необходимо да се направи рентгеново изследване, за да се получи рентгеновата картина, характерна за меларестозата.

Характерни признаци на меларестоза и нейното лечение

Мелорестозата е сериозна вродена скелетна патология. Най-често са засегнати крайниците и на костите се появяват огнища на сгъстяване.

Симптоми на патологията

Мелорестозата се развива постепенно. Невъзможно е да се установи диагнозата в началните стадии на заболяването, тъй като няма специфични симптоми. Един от първите признаци на патология е лека болка в ръката или крака. Прогресирането на заболяването води до увеличаване на неговата интензивност, особено през нощта. Неприятните усещания се локализират не само на мястото на уплътняване на костната тъкан, но често се разпространяват в близките части на крайника. Подобно явление е причинено от притискане на кръвоносните съдове и нервните окончания.

1. Пациентите намират оплаквания от чувство на умора при възпаления крайник.
2. Има слабост в ръцете и краката, която става хронична и не изчезва дори и след продължителна почивка.
3. Мобилността на ставите се влошава, особено ако костното вещество се отлага в близост до ставата.

Интензивността на болката зависи до голяма степен от физическото натоварване.

С течение на времето се появяват визуални признаци - засегнатата кост постепенно се деформира, става по-къса или, напротив, нараства. Характерна особеност на меларестозата е локална промяна в костната структура по дължината на оста.

В някои случаи болестта на Leri се проявява чрез появата на чувство на тежест в засегнатия крак или ръка. Това се дължи на увеличаване на костната маса.

Диагностични мерки

Рентгеновата картина на болестта има много характерни прояви. Върху заболелите костни участъци се срещат фокуси на уплътнена тъкан под формата на надлъжни линии или остеосклероза. Картината визуализира симптом на топяща се свещ. Определя се промяната на архитектурата и периоста. Костният мозък се атрофира, замества се с съединителна тъкан. Сгъстяването на костите се развива само от едната страна.

С помощта на ЯМР е възможно да се установи по-подробно локализацията на патологичния фокус, неговите граници, структура и други характеристики, които дават възможност за точно диагностициране.

Мелорестозата трябва да се различава от други заболявания на опорно-двигателния апарат:

1. Сифилитичен или гумен остеомиелит. Различава се в участието в патологичния процес не на една кост, а на няколко в същото време. Не покрива къси гъсти кости.
2. Мраморна болест. Тя засяга почти целия скелет. Патологията е придружена от развитие на анемия, чести фрактури на костите.
3. Фиброзна дисплазия. Характеризира се с липсата на дифузна остеосклероза, не засяга порести кости на крайниците.

Терапия с болести

Няма специфично лечение за мелареостоза. В основата на лечението на патологията е използването на симптоматични лекарства.

За всеки пациент се разработва индивидуална схема на лечение, като се взема предвид клиничната картина на заболяването - оплаквания, резултати от изследванията, лабораторни изследвания и инструментални методи на изследване.

Мелорестозата се характеризира с появата на болка, следователно е препоръчително да се използват лекарства от групата на НСПВС. Те имат комплексен ефект - облекчават болката, възпалението, премахват подуването. Поради тяхната цел е възможно да се намали интензивността на симптомите на заболяването и да се подобри състоянието на пациента.

От неспецифичните противовъзпалителни средства се използват парацетамол, ибупрофен, мелоксикам, мовалис и други лекарства под формата на таблетки, инжекции или мехлем за външно приложение.

Необходимите лекарства, дозировката, честотата на употреба и продължителността на лечението се определят от лекаря. Самокорекцията на предписанията е строго забранена, тъй като лекарствата могат да доведат до сериозни нежелани реакции и усложнения, особено ако дозата е надвишена.

НСПВС имат неблагоприятно въздействие върху лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника, провокират развитието на гастрит или язви. Забранено за употреба по време на бременност и кърмене.

Силният болков синдром изисква използването на глюкокортикостероиди. Те имат мощни противовъзпалителни и аналгетични свойства. Въпреки това, тези средства трябва да се използват много внимателно и кратък курс, за да не се провокира промяна в хормоналните нива. Мелореостозата се лекува главно с Преднизон, Хидрокортизон и други лекарства.

Важна роля за успешното лечение на заболяването има превенцията на контрактурите. За да се предотврати значително ограничаване на подвижността на ставите, най-близо до лезията, трябва да се предприемат някои превантивни мерки. Те включват:

• редовни занятия по физикална терапия;
• правилното положение на крайника.

В някои ситуации пациентът трябва да използва специално устройство, за да създаде физиологична поза - ортеза.

При липса на навременна медицинска помощ не се изключва развитието на тежки деформации на крайниците. В този случай, меларезозата се лекува само чрез операция. Друг начин за възстановяване на нормалната дължина на костта, необходима за извършване на елементарни движения, е невъзможно.

Колкото по-рано започва лечението на заболяването, толкова повече шансове да се правят с консервативни методи и да се предотврати развитието на усложнения под формата на костна деформация и функциониране на опорно-двигателния апарат.

Открита е причината за болестта меларезоза, и тя ще помогне при лечението на остеопороза

Мелорестозата е рядко заболяване на костите, което в момента се диагностицира само при 400 пациенти в света. Учените от Националния институт по здравеопазване на САЩ проведоха генетично изследване на костната тъкан при 15 пациенти с меланореостоза от различни страни и установиха коя генетична мутация води до развитието на болестта. Резултатите от изследванията са публикувани в научното списание Nature Communications.

Костите на пациенти с меланореостоза стават по-масивни и по-плътни с възрастта.

Мелеростоза или "болест на Лери" е рязко уплътняване на костната тъкан (остеосклероза), което причинява прекомерно нарастване на костите, тяхната деформация и болка, свързани с тези фактори. Заболяването е вродено. На рентгенови лъчи, костите, засегнати от мелодиостоза, приличат на свещи, от които се разпространява восък.

С възрастта костите на пациентите с това заболяване стават по-масивни, за разлика от повечето хора, чиито кости губят плътност и маса. Доскоро причината за „заболяването Лери“ беше неизвестна.

Изследователи от Националния институт по здравеопазване (NIH) клиничен център проучени костната тъкан на 15 несвързани роднини на пациенти с меларестоза от цял ​​свят. Учените провели биопсия както на засегнатите кости, така и на незасегнатите. Искаха да разберат дали мутацията причинява мелароостоза. И ако е така, генът мутира ли във всички костни клетки на пациентите или само в клетки от анормална костна тъкан?

MD, ръководител на катедрата по клинична и хирургична ортопедия на Националния институт по артрит, мускулно-скелетна система и кожни заболявания (NICHD), подразделение на NIH Тимоти Бхаттачаря съобщи, че неговият екип от изследователи предполага, че мутациите ще се появят само в засегнатите области на костите. Така накрая се оказа.

Мелорестозата се причинява от мутация в гена MAP2K1

Проблемът се търси в екзомето - част от човешкия геном, който кодира протеини. Сравнението на проби от костна тъкан от всички участници в проучването позволи да се определят дори мутации на ниско ниво.

Проучването показа, че при 8 от 15 пациенти с меланореостоза има мутации в гена MAP2K1, а именно в зоните на засегнатата кост. MAP2K1 е отговорен за производството на протеина МЕК1.

По-рано науката изяснява ролята на гена MAP2K1 в развитието на някои видове злокачествени тумори и анормалното образуване на кръвоносни съдове в главата - „вътре” на лицето или шията на човека.

Старши автор на изследване за рядко заболяване на костите, Джоан Марини (NICHD), го нарече „вълнуващо”. Тя обясни, че позволява не само да разкрие самата мутация в половината от пациентите, но и да получи фундаментална информация за гена MAP2K1, мутациите в които също са виновни в някои онкологични заболявания.

Учените са убедени, че техните изследвания са променили “научния пейзаж” в своя предмет. Те предполагат, че получените данни ще ни позволят да проследим причинно-следствените връзки в процесите на метаболизма на костите. И това в бъдеще ще помогне не само на малка група пациенти с болестта меларестоза, но и огромни маси от хора, страдащи от остеопороза.

Медицинска образователна литература

Образователна медицинска литература, онлайн библиотека за студенти в университети и медицински специалисти

Вродени системни скелетни заболявания

12. МЕЛОРЕОСТОЗ

Около 80 случая на вродени скелетни заболявания, изразени в напълно уникална едностранна остеосклероза на костите на един крайник, са описани под името меларестоза (мелореостоза), както и остеоза ебурнизани или osteopathia hyperostotica congenita monomelica. Няма съмнение, че мелореостозата изобщо не е толкова рядка, наблюдавахме над 30 случая в нашата консултативна практика. Съвсем естествено е, че отделни нови казуистични наблюдения, които не въвеждат нови факти в науката и не вълнуват нови мисли и обобщения, остават непубликувани.

Фиг. 315. Мелеростоза Лери. 28-годишна жена. Рентгенография на областта на лявата тазобедрена става поради лека глухо болка в тази област. Типична рентгенова картина, промените се увеличават към дисталния край на левия долен крайник.

Остеосклерозата при това заболяване не улавя цялата кост по периферията, а се простира леко вълнообразна ивица по дължината на крайника (вж. Фиг. 261, К), преминавайки през линията на ставите към други кости. Така, цял горен или долен крайник, или по-голяма или по-малка периферна част от него, например част от лопатката, половин цилиндър на раменната кост, част от радиалния костен цилиндър и скелетът на втория пръст, заедно с областите на карпалните кости, или частта е медиална (фиг. 315) или странично - феморална, тибиална кост с продължаване и разширяване на процеса върху тарсуса и метатарзуса и съответните фаланги на един или няколко, но не всички, пръсти по надлъжната ос (фиг. 316). Първо открива тази болест през 1922 г., заедно с Джоана Лери, сравнява остеосклеротичните ленти с картина, наподобяваща свещ, която тече по крайниците и втвърдява стеарина или восък. Оттук и името “мелореостоза” - “кост, протичащ по крайниците” или по-прецизно, но дори по-дълго и по-сложно съединение (от пет корена!) Наименование “ризомонеломореостоза”. Индивидуалните случаи на меларезоза се различават един от друг по степен и форма на склеротичните области. Както се казва, няма случай за случай, и всеки случай представя своите уникални иконографски характеристики. При по-тежки случаи на лезии на долния крайник се улавя съответната половина на таза, включително сакрума, с локализация в горния крайник - част от лопатката, или дори всички крайници. Интересно е, че е засегната само една от сдвоените кости: тя е или тибията, или фибулата, или радиусът или лъката (фиг. 317), но никога и двете кости едновременно. В най-редките случаи черепът (част от долната челюст), както и гръбначният стълб могат да бъдат включени в процеса до незначителна степен. Никога не сме виждали поражението на ребрата. Модифицираният кортикален слой, както и уплътнените епифизи и малки порести кости стават плътни от слонова кост.

Фиг. 316. Лери мелорестоза при 29-годишен пациент. Типично увреждане 2 1 /₂ пръсти на лявата ръка, на ултрановия ръб. Отклонение IV и особено V-пръстът в ултрановата страна.

Кортексът се сгъстява както към канала на костния мозък (ендостална форма), като го стеснява до по-голяма или по-малка степен, и навън (периостална форма), като се издига над нормалното ниво на костта и по този начин увеличава външния си диаметър. Повърхността на "увисването" е леко вълнообразна, с височините на формата на гребена и вдлъбнатини, но винаги контурите много рязко. Склеротичните ивици и панделките често са твърди, но често са периодични, стратифицирани. Понякога има леко удължаване на костите и тяхната лека дъгообразна деформация, а понякога и, обратно, много леко скъсяване. Това зависи, предполагам, от участието на енхондрален хрущял, дразнене или инхибиране на неговата функция. Костната тъкан, съседна на склеротичните ивици и острови, запазва нормален модел или често е слабо поротична, така че границата между затъмнените склеротични ленти и костния фон е много стръмен. Понякога, в меките части на таза или раменния пояс, се развива анормална сферична плътна костна маса и с напредването на болестта такива острови се появяват в периферията на ставите, които сами по себе си не представляват никакви конкретни промени. Патологични фрактури с меларестоза не са описани. Ние също така, от нашия собствен опит и от литературни данни, не знаем за злокачественост в случай на мелодорестоза. Курсът на заболяването като цяло е доста доброкачествен и общата прогноза е благоприятна. Хистологичното изследване с меларезоза не показва нищо характерно, освен при склероза на засегнатите области. Няма никакви възпалителни промени в костната тъкан. Компактната кост, както и при мраморната болест, има неправилна архитектура. Периостът или не се променя изобщо, или е фибрознизиран. Има много незрели костни субстанции, костният мозък е атрофичен и също е заменен от фиброзна съединителна тъкан, съдовете са в състояние на запустение.

Фиг. 317. Мелеростоза Лери. Същото наблюдение. Характерно увреждане на лъчицата. Засегнати и съответни карпални кости.

Мелорестоза се наблюдава при всички, но най-често в детска и юношеска възраст. През последните години ние все повече идентифицираме това заболяване, както и средно, и дори в зряла и сенилна възраст. Клиничната картина в сравнение с радиологичната е сравнително много слаба, но въпреки това тя се основава на някои симптоми, които стават лесно разбираеми в светлината на радиологичните данни. Като цяло, колкото по-възрастен е пациентът с меларезоза, толкова повече клиниката идва, а колкото по-млади са, толкова повече радиология преобладава над клиниката. Пациентите най-често се оплакват от болка, чиито характер и интензивност в някои случаи варират в много широки граници. Болката е много рядко силна, болезнена. Обикновено това са умерени тъпи, тъпи болки, влошаващи се през нощта, понякога в зависимост от функционалната активност, дори и през сезона. Болката не е свързана само с местоположението на склеротичните костни области, не само диафизарните болки в големите тубулни кости, но и болките в ставите, както и вторичните съдови и нервни явления, причинени от натиск от буйните костни хребети и пластове. Често, след дефиницията на заболяването в резултат на рентгеновото изследване, е възможно да се изясни с оглед, че болката по някакъв начин смущава пациента в продължение на години, пет или десетилетия. Понякога оплакванията на пациентите се свеждат само до чувството за умора в модифицирания крайник, а някои от нашите пациенти ни посочиха без предложение от наша страна, че засегнатият крайник им изглежда по-тежък от противоположния, здрав. Оплакват се и едностранни мускулни слабости, а самите мускули при стари случаи се оказват атрофирани и фиброзирани. Интересно е, че в същите далечни случаи на меларезоза, съответстващи на основните костни лезии, също е възможно да се отбележи по-голяма или по-малка степен на склеродермия. В някои случаи на меларезоза, възрастните пациенти показват скованост на ставите на засегнатата страна. При децата не сме видели това. С възрастта може да се развие прогресивно ограничаване на подвижността на една или няколко големи стави - всички на един крайник. Тези мономелични промени в ставите се обясняват не толкова от склероза на епифизните костни елементи на ставите, а чрез увеличаване на депозитите и блоковете на хетеротопна костна субстанция в меките тъкани около периферията на ставите. Ние наблюдавахме това в областта на тазобедрените и коленните стави при пациенти в вече зряла възраст, никога при деца. И накрая, деформиращите явления могат да бъдат важен външен клиничен израз на мелеореостоза, от които аксиалните отклонения са най-поразителни в посоката (отклонение) на един от пръстите на ръката. Кръвта по морфологични и химически свойства в случай на мелеореостоза не представлява отклонение от нормата, метаболизмът остава нормален. При тези условия няма нищо изненадващо във факта, че мелеореостозата обикновено е скрита за дълго време и обикновено е невъзможно да се определи точното начало на заболяването, тъй като то се промъква постепенно. Вероятно много пациенти не се разпознават изобщо, свикват с болките си и се примиряват с „хроничния си ревматизъм”, не отиват при лекарите, а лекарите не търсят съвет от радиологията. Точното разпознаване на мелареостозата е възможно само с помощта на рентгенови лъчи и на базата на рентгенография е елементарна задача, разбира се, при условията на запознаване с странната рентгенова картина на меларестозата, както и при задължително изискване за излагане на скелета и във всеки случай на крайника като цяло, а не само ограничено мястото на костно-ставната система, върху което е концентрирано вниманието на пациента и лекуващия лекар. Този методичен аспект на въпроса води до приближаване на мелодорестозата до болестта на Олиер, до полиостотична фиброзна остеодисплазия и други подобни мономелични страдания. Така в типичните случаи на мегалореостоза едва ли може да възникне трудността на диференциално-диагностичния ред, изключително характерната рентгенова картина е решаваща не само за установяване, но и за диференциалната диагностична стойност. Грешки възникват само в резултат на неадекватно клинично и радиологично изследване, при недостатъчно проучени случаи. Опитът е, че за някакъв вид клинични и психологически, капсулна остеома и остеосаркома и др. Етиологията на меларестозата не е известна. Остава само да се ограничи до общата фраза, че това е някакъв вид вродена ембрионална метамерна недостатъчност на процеса на развитие на предимно костния скелет на крайника. Това е единственото познато ни заболяване, метамерично засягащо само костите на един крайник, под формата на надлъжни патологични остеосклеротични ленти, които освен това не са свързани с определени съдови или нервни източници. Последното изисква обяснение. Изглежда най-лесно да се свърже невероятната локализация на костните промени точно и само с нарушението на инерцията. Въпреки това строгият анализ на костните лезии на горните и долните крайници не дава ясна връзка с един или друг нервен ствол, известен в нормалната анатомия, а в някои случаи притоците не съответстват на клоновите области на определени нерви. И функционално, нервите на крайниците с мелодоростоза, когато се изследват с конвенционални клинични методи, се оказват нормални. Лечението с мелареостоза се свежда до симптоматични мерки.

Лечение на мелареостоза

Терминът "меларезоза" се отнася до доброкачествено вродено заболяване, което се характеризира с уплътняване на костна тъкан. Най-честото място на локализация на патологията са костите, които образуват долните или горните крайници. Костите на черепа, гръбначния стълб, таза и др. Са засегнати много по-рядко.

Мелорестозата може да се почувства на всяка възраст. Като правило, малестерозата засяга мъжете. В момента етиологията на болестта остава загадка за човечеството.

Заболяването дълго време често протича без никакви симптоми. С развитието на патологични промени в засегнатата част на крайника започва да се усеща болка. В редки случаи е болезнено и силно. По принцип болката е умерена (тъпа, глуха), а интензивността му нараства през нощта. Постепенно костта се деформира, удължава или скъсява.

В случай на меларестоза не се засяга цялата кост, а само част от нея (фрагменти от кост по дължината на оста). Характерен симптом на меларезоза, който се открива чрез рентгенова снимка, е наличието на надлъжни интермитентни или плътни линии, указващи уплътняването на костната тъкан (изображението върху рентгеновата снимка може да се сравни със свещ, с която тече восък).

Неправилната архитектоника е характерна за уплътнена кост (същият симптом може да се наблюдава при мраморна болест). В някои случаи периоста не се променя. Има доста незрели костни субстанции. Освен това се наблюдава атрофия на костния мозък при меларестоза. Той се заменя с влакнеста съединителна тъкан.

Понякога пациентите се оплакват само от появата на умора в крайниците. Някой засегнат крайник изглежда тежък в сравнение със здрав чифт крайници. Също така, пациентите се оплакват от скованост на ставите на крайника, страдащи от меларестоза; Това се дължи на отлагането на костно вещество в ставите.

Съставът на кръвта поради заболяването не се променя, няма аномалии. Метаболизмът също остава нормален.

В случай на меларезоза може да се извърши хистологично изследване, но то няма да покаже нищо особено, освен при склероза на засегнатите костни места. Може да се направи точна диагноза поради рентгеново изследване. На рентгенограмите много ясно се виждат места с уплътнена структура.

Често пациентите не се чувстват болни от дълго време, тъй като първоначално патологията изобщо не се усеща. Хората също не обръщат внимание на възникващите болки, мислейки, че нищо страшно не ги заплашва. Често хората страдат от дискомфорт в продължение на много години. Болката е сигнал за патологични процеси, протичащи в организма. Колкото по-скоро е предписано лечението, толкова по-бързо ще бъде възможно да се отървете от инвалидизиращи болки и други негативни симптоми, за да се върнете към нормалния си живот.

Тъй като заболяването е доста рядко, само висококвалифициран лекар може да диагностицира правилно мелореостозата.

Лечението на меларестозата е симптоматично. Може би лечението на патологични промени хирургично, за това трябва да бъдат клинични показания. По принцип прогнозата за това заболяване е благоприятна.

Вашият дерматолог

Голяма медицинска енциклопедия
Автори: Н. Г. Пермяков, Д. Г. Рохлин.

Мелорестозата е рязко заздравяване на костната структура на една или няколко кости, най-често на горните или долните крайници, като че това заболяване се свързва с остеогенни аномалии.

Етимологията на термина: мелореостоза; от гръцки melos - крайник, член + рео - поток + остеонова кост.

Синоними: болест на Leri.

Мелореостозата е описана за първи път през 1922 г. от френските невролози А. Лери и А. Джоанни.

Етиология и патогенеза

А. В. Русаков се отнася до групата от вродени тъканни дисплазии на основание, че заболяването често започва в ранна детска възраст и локализацията на патологичния процес в някои области на скелетната система показва връзката му с малформацията на мезенхима. Диспластичният характер на заболяването е показан също от микроскопско несъответствие между скоростта на образуване на кост и бавното усвояване на костната тъкан.

Голям брой пукнатини на костната пластина свидетелства и за недостатъчната промяна на костните поколения, необходима за физиологично резорбционно моделиране на костния орган. Самите пукнатини се образуват по време на обработката на препарата, но техният произход несъмнено се дължи на промяната във физико-химичните свойства на дълготрайната кост.

Патологична анатомия

Публикувано е само няколко наблюдения на микроскопски изследвания на костите при меларестоза, следователно, неговата същност остава необяснима.

Патологичните промени се характеризират с прекомерно образуване на костно вещество.

Патологичният процес е под формата на удебеляване на костите (хиперостоза), което, когато се локализира на дълги тубулни кости (бедрена кост, тибиална, раменна), сякаш се стича от върха за образуване на характерни слоеве, наподобяващи притока на горяща свещ.

Хистологичното изследване на зоната на периосталните слоеве разкрива неравномерния размер на остеоновите канали (гавърни канали) с неправилно образуване на остеонични структури. Остеоцитите в тези зони имат различна форма и размер и са разпределени на случаен принцип в остеонната система. Отбелязват се неоплазми на костна субстанция, неравномерно подреждане на линиите на залепване и феномен на гладка костна резорбция слабо изразена в субпериосталните области.

Клинични прояви

Пациентите с меларезоза се нарушават, като правило, тъпа болка, влошаваща се през нощта. Интензивността на болката зависи от натоварването на засегнатия сегмент на крайника. Болката се локализира не само на мястото на поражението на крайника, но може да излъчва и към другите му сегменти, особено по време на компресия на съдовите и нервните образувания.

За пациенти на ранна възраст, неопределено чувство на тежест, слабост на засегнатия крайник, атрофия на мускулите, по-късно присъединяване към една или няколко стави, постепенно прогресивно.

В напреднали случаи, области на склеродермия, както и деформации на крайниците в различна степен, се откриват според костните лезии. Колкото по-възрастен е пациентът, толкова по-тежка е клиничната картина на меларестозата. Поради неясния и несигурен комплекс от симптоми на меларезоза, началото на заболяването обикновено не е възможно да се установи или ревматизъм или други заболявания са погрешно диагностицирани за дълго време.

диагностика

Диагнозата мелорестоза е възможна само с помощта на рентгеново изследване.

Рентгенограмата показва участъци с рязко уплътнена структура, подредени по такъв начин, че да създават впечатление за остеосклеротично костно привидно "оттичане" на маси от по-високи към по-ниски части. Засегнати са предимно дълги и къси, както и малки кости на крайници, по-рядко скапула и тазови кости. Уплътняването на структурата се наблюдава не върху цялата засегната кост, а върху определена част от нея, предимно ексцентрична.

В допълнение към склеротерапията на канцеларната кост, при меларестоза често се наблюдава хиперостоза на засегнатите кости. При дълги и къси тубулни кости се проявява под формата на едностранно усвоени периостални слоеве, удебеляване и деформиране на диафизата. При продължително наблюдение понякога се открива увеличение на степента и тежестта на остеосклерозата, хиперостозата и деформацията.

Диференциална диагностика

При диференциалната диагноза на меларестозата трябва да се има предвид следното:

Сифилитичен (гуммозен) остеомиелит не води до равномерна склероза на диафизата и метафизата на тубуларните кости само на един крайник и никога не засяга късите гъбични кости.

Мраморната болест никога не се открива в костите само на един крайник, засяга почти целия скелет, често придружен от нарастваща тежка анемия, често патологични фрактури и други усложнения.

Фиброзната дисплазия във фазата на уплътняване не дава дифузна остеосклероза. Обикновено в някои райони има растикуване на костната структура и често дори кистични промени. Фиброзната дисплазия рядко може да засегне късите гъбични кости на крайниците.

лечение

Лечението с мелареостоза се свежда до симптоматични мерки, не са открити етиопатогенетични агенти.

перспектива

Прогнозата за меларезоза за цял живот е благоприятна. Функцията на крайниците може да бъде нарушена в различна степен.

течаща хиперостоза

Спомняте ли си хита "Свещта гореше..." на думите на Б. Пастернак? Не по-малко поетично кръстен и сериозно отклонение в развитието на скелета - мелодорестоза. Преведено от гръцки, звучи като „течаща кост на крайник“.

Името на заболяването се дължи на появата на лезията на рентгеновия лъч. Тя е много подобна на притока на восък, течащ върху свещ. За първи път подобна аномалия е описана от френския невролог А. Лери през 1922 година. Заболяването на Лери (това е синонимно име за мелеореостоза) се характеризира с анормална структура, значително уплътняване, хиперостоза (удебеляване) и еностоза (увеличаване на общата маса, специфични възли), което се разпространява по дължината на костите на ръката или крака от едната страна. Етиологията на заболяването не е напълно дефинирана, учените го свързват с анормална остеогенеза.

Най-често засегнатата област е долната част на крайниците, другите сегменти са подложени на болестта много по-рядко. Прекомерното образуване на компактна (много плътна) кост, с интензифициране на периосталната или ендосталната кост, провокира развитието на заболяването. Тази вродена патология на костната тъкан е по-често срещана в силната половина на човечеството, тя може да се прояви във всяка възраст.

Професор А. В. Русаков класифицира мелореостозата като вродена тъканна дисплазия. Това доброкачествена дисплазия, според него, е свързано с патологичното развитие на мезенхима. Той има диспластичен характер, което се доказва от откритото разминаване под микроскоп между скоростта на образуване на кост и забавена резорбция (резорбция) на костната тъкан. Естественото физиологично ремоделиране на скелетната система е неправилно функциониращо, има недостатъчна промяна в генерирането на минерали, причинена от нарушения във физикохимичните свойства на скелетната област, която не може да се подновява за дълъг период от време. По време на подробния преглед се откриват неоплазми на някои части на опорно-двигателния апарат, асиметрично подреждане на линиите на залепване, минимално изразена гладка резорбция.

Заболяването в началния стадий протича прикрито, по-късно симптомите на това явление се изразяват много неясно, следователно, като правило, не се открива или се прави грешна диагноза - ревматизъм. Причината за контакт със специалист в повечето случаи е вече вторична деформация. Пациентите за дълго време могат да се оплакват от тъпи болки, които са склонни да се увеличават през нощта, чувство за хронична умора в проблемния крайник, слабост в мускулите. Силата на болезнените усещания до голяма степен зависи от натоварването на зоната, която е обезпокоителна. Интересен факт е, че локализацията на болката може да се разпространи и в други сегменти на засегнатия крайник, ако настъпи натиск върху кръвоносните съдове и нервните окончания. Младите пациенти често говорят за постоянно съпътстващото чувство на слабост, тежестта на засегнатия отдел. На този фон постепенно се развива контрактура (т.е. скованост) на близките стави, мускулна атрофия. Ако не са взети никакви терапевтични методи навреме, се появяват области на склеродермия, съответстващи на костни лезии, развиват се различни степени на дефекти: скъсяване, удължаване. С възрастта клиничните прояви на това, което лекарите наричат ​​вродена патология на костната тъкан, стават все по-изразени.

За да се определи наличието на такова явление е възможно с помощта на един метод - рентгенови лъчи. В рентгеновата област ексцентричните зони с рязко уплътнена структура, които "се вливат" от възходящите сегменти до долните едностранни издатини, ще се виждат с просто око.

Към днешна дата, лекарството не е известно етиопатогенетични агенти, лечението на тази аномалия е симптоматично. Основната цел на терапевтичните интервенции е адекватно облекчаване на болката, превенция на контрактури и тежки деформации. Ако патологичните промени в работата на крайниците не могат да бъдат избегнати или са пропуснати оптималните срокове за извършване на други процедури, те прибягват до хирургическа интервенция, чиято цел е да възстановят нормалното функциониране на засегнатия участък колкото е възможно повече. Заболяването не е смъртоносно, т.е. няма пряка заплаха за живота, но все пак трябва периодично да се наблюдава от ортопедичен хирург, за да се предотврати усложненията, разгледани по-горе.

Рентгенова снимка

Мелорестоза (болест на Лери, ризомомелореостоза) - доброкачествена дисплазия, вродена патология на костната тъкан, проявяваща се с острото му уплътняване (остеосклероза). Меларестозата засяга до известна степен костите на един от горните или долните крайници; в редки случаи се засяга гръбначния стълб или долната челюст.

симптоми

Клиничните прояви на меларезозата могат да бъдат неспецифични и ограничени до монотонни, тъпи мускулно-скелетни болки в засегнатия крайник; в някои случаи има силна болка, костна деформация с функционални ограничения и контрактури; трофични разстройства. Патогномоничният симптом на мелорестоза в рентгенографията е картина на „восък“, изтичащ от свещ под формата на надлъжни непрекъснати или прекъсващи ленти на уплътняване на костната тъкан. В съседните области костната тъкан не се променя или леко порозира.

Лечение и прогноза

Лечението на меларестозата е симптоматично. Ако има клинични доказателства, операцията е възможна. Прогнозата е благоприятна.