Класификация на кистозна дерматоза
Истинска (акантолитична) пемфигус:
· Лист (ексфолиант) и негов ендемичен вариант - бразилски;
Пемфигоид (неанталолитична пемфигус):
· Пелефигов лост на бика;
• Цикализиране на пемфигоид (доброкачествена лигавична пемфигоида, лигавично-синехиална атрофия на бульозен дерматит на Lorta-Jacob, пемфигус);
· Бременна пемфигоид ("Herpes hestationis");
· Доброкачествен неакантолитичен пемфигус само в устната кухина на Пашков-Шеклаков.
· Дерматоза на херпетичната дерматоза;
· Субекор-Уилкинсън Субекер Пъст;
· Ентеропатичен акродерматит (болест на Dunbolt-Kloss).
Наследствена кистозна дерматоза:
· Доброкачествена хронична фамилна пемфигус Guzhero-Haley-Haley;
· Група на епидермолиза на Булоса:
o проста форма (доминираща);
о дистрофична форма (доминантна);
o хиперпластична автозомно-доминантна булева епидермолиза.
· Хиперпластична автозомно-доминантна булозна вродена епидермолиза;
· Полидипластична рецесивна епидермолиза.
Класификация на кистозна дерматоза
1) истински пемфигус (acantholotic).
2) Херпетен дерматит Дюринг.
3) Пемфигоид (неанталолитична пемфигус):
- Bulbar pemphigoid Lever;
- цикатризиране на пемфигоид (пемфигоид на устната лигавица Lortet - Jacob).
4) Доброкачествен семеен хроничен пемфигус Guzhero-Haley-Haley.
5) Вродена булеза на епидермолиза.
6) Субназална пустулозна дерматоза на Sneddon-Wilkinson.
Лекции по дерматология и венерология - файл 7.doc Лекция
Налични файлове (24):
Лекция 7.doc
Лекция № 7
ДЕРМАТОЗ НА БУБЛЮ
Лекция № 7
ДЕРМАТОЗ НА БУБЛЮ
Дерматоза на пикочния мехур (булас) е група от заболявания, чийто основен морфологичен елемент е пикочен мехур с локализация на кожата и лигавиците.
Класификация на кистозна дерматоза
1) истински пемфигус (acantholotic).
2) Херпетен дерматит Дюринг.
3) Пемфигоид (неанталолитична пемфигус):
- Bulbar pemphigoid Lever;
- цикатризиране на пемфигоид (пемфигоид на устната лигавица Lortet - Jacob).
4) Доброкачествен семеен хроничен пемфигус Guzhero-Haley-Haley.
5) Вродена булеза на епидермолиза.
6) Субназална пустулозна дерматоза на Sneddon-Wilkinson.
Истинска пемфигус
Етиопатогенезата. Повечето жени на възраст 40-60 години са болни, но е възможно хората от всяка възрастова група да бъдат засегнати. Етиопатогенезата не е напълно изяснена. Важна роля в развитието на болестта играят дисфункциите на надбъбречната кора, нарушенията на водата и особено соленият метаболизъм, както се вижда от рязкото намаляване на дневното отделяне на натриев хлорид с урината. Обещаваща теория е, че пемфигусът е причинен от представител на групата на ретровирусите в присъствието на генетична предразположеност.
Патогенезата на пемфигуса се основава на автоимунни процеси, чиято същност е образуването на автоантитела към циментиращото междуклетъчно вещество (десмомози) и клетъчните мембрани на спинозния епидермис под влияние на промените в тяхната антигенна структура. Те се наричат "пемфисподобни" антитела; по своята природа те принадлежат към IgG и се откриват в реакцията на директна имунофлуоресценция под формата на фиксирани комплекси антиген - антитяло в местата на образуване на мехурчета; могат да бъдат открити в епидермиса на очевидно незасегнатата кожа, както и в серума на пациенти с пемфигус. Те причиняват образуването на хистопатологичен процес - акантолиза - водещата връзка в патогенезата на пемфигус; под тяхното влияние настъпва разтваряне на междуклетъчното вещество, разрушаване на десмомозите и загуба на способността на клетките на епидермиса да се размножават. Според тази концепция, акантолизът в пемфигус е първичен, а увреждането на клетките е вторично.
Тази теория обаче не може да бъде приета безусловно. При 10–25% от пациентите с пемфигус не могат да се открият нито фиксирани, нито циркулиращи “пемфисподобни” антитела. Подобни антитела обаче могат да бъдат открити в серума с обширни изгаряния, синдром на Лайел, пеницилин токсикодемия, буларен пемфигоид, системен лупус еритематозус и други патологични процеси. Тези обстоятелства поставят под съмнение факта, че „пемфис-подобни“ антитела причиняват акантолиза, въпреки фиксирането им в местата на развитие на мехурчета при по-голямата част от пациентите с пемфигус.
NS Potekaev et al. Обоснована е нова концепция за патогенеза на пемфигуса, основана на синдрома на регенеративна пластична недостатъчност, причинена от непълния синтез на протеинови структури на незаразени кератиноцити, което води до тяхното функционално и морфологично увреждане. Този патологичен процес първоначално се появява в ядрото на клетките на базалния слой. В бодливи клетки, промените в цитоплазмените органели, предимно функционално водещи - тонофибрилите и свързаните с тях десмомози, се добавят към постепенните промени в ядрото, до тяхното разтваряне, което води до образуването на акантолиза. Основната причина за тези лезии е намаляване на синтеза на ДНК-зависима РНК в кератиноцитите под влияние на някакъв вид влияние (ретровирус?) Върху генетичния апарат на клетката. Този комплексен патологичен процес е придружен от промяна в антигенния състав на клетките на епидермиса, което води до развитие на "пемфис-подобни" антитела. По този начин, според тази гледна точка, acantholysis и образуването на "pemphispodobnyh" антитела - последният етап на морфогенезата в pemphigus, а не неговото начало.
Автоимунните нарушения в пемфигуса несъмнено са важни в приложния аспект: идентифицирането на „пемфисподобни” антитела, особено фиксирани, показва наличието на това заболяване, а протичането на заболяването може да се предскаже от титъра на циркулиращите антитела, а резултатите от лечението могат да бъдат оценени и коригирани.
Акантолизата е в основата на важните диференциални диагностични признаци на пемфигуса - симптомите на Николски, Асбо-Хансен, „круша”, а също и дефиницията на акантолитичните клетки с петна от стерилен студен ластик от дъното на мехурчетата (Ttsank клетки).
^ Акантолитичните клетки са модифицирани бодливи клетки на епидермиса. Техните характеристики:
размер по-малък от нормалните бодливи клетки на епидермиса, но сърцевината е няколко пъти по-голяма;
клетъчните ядра са силно оцветени;
клетките често съдържат няколко ядра;
В уголеменото ядро се намират 2-3 увеличени ядра;
Цитоплазмата е базофилна и е оцветена неравномерно: около ядрото има светло синя зона, а по периферията има силен син цвят ("концентрационен ръб");
Клетките Tssanka не са патогномоничен знак за истински пемфигус. Такива клетки могат да бъдат открити при прости и херпесни зостери, варицела, хронична доброкачествена фамилна пемфигус, пустулозен псориазис и редица други дерматози. Въпреки това, цитологичният метод улеснява разпознаването на пемфигуса.
^ Пикочен мехур - мономорфна дерматоза с интраепидермално подреждане на мехурчета.
Съществуват няколко клинични форми на истинска пемфигус: вулгарни, вегетативни, листообразни, себорейни и бразилски.
Мехурчетата вулгарни
Най-често се среща.
Заболяването започва с увреждане на устната лигавица, а именно фаринкса, който се стимулира от възпалено гърло, грип, отстраняване и протезиране на зъбите. Първоначално мехурчетата са единични, имат тънка, отпусната гума, която бързо се отваря с образуването на болезнена ярка червена ерозия, по периферията на която има отделни отпадъци от белезникав епител. Приемът на храна е труден или почти невъзможен поради остра болка, ерозията на червената граница на устните е покрита с хеморагични и серозни кори. С поражението на ларинкса и фаринкса гласът става дрезгав. От устата - тежка гнилостна миризма. Общото състояние на пациентите остава задоволително, новите изглежда заместват регресираните изригвания.
Локализираният процес трае от няколко дни до 3-6 месеца или повече, след това кожата е включена в процеса и възниква генерализация на процеса, който се характеризира с бързото разпространение на лезии по кожата. Мехурчетата могат да достигнат големи размери - до размера на яйце и повече, могат да се слеят помежду си, гумата им е отпусната, а съдържанието е тъпо или гнойно. Обширна ерозия граничи с фрагменти от епидермиса, имат яркочервен или синкаво-розов цвят, покрит със серозен ексудат.
При генерализирани кожни обриви се наблюдава влошаване на общото състояние на пациента: слабост, неразположение, загуба на апетит, безсъние, повишена температура до 38-39 градуса, диария, оток; вторична инфекция, кахексия, интоксикация и дехидратация. Нелекувано, фатално. Положителни симптоми на Николски (регионален и далечен), Асбо-Хансен. Субективно - болка, парене, сърбеж.
Вегетативно балонче
Характеризира се с преобладаване на вегетативни елементи, т.е. папиломатозни израстъци и по-доброкачествен ход. Първоначално блистерите са разположени върху лигавицата на устната кухина, след това главно около естествените отвори и в кожните гънки. При отварянето на мехурчетата се открива ярко червена сълзеща ерозия, на повърхността им се образуват сочни растително-червени цветове с мека консистенция от 0,1 - 1 cm или повече; повърхността им е покрита със сивкав цвят, серозен или гноен разряд, кора. Има неприятна миризма.
Субективно, болка и сърбеж с различна интензивност. За вегетативна пемфигус по-дълга от вулгарната може да има продължителни ремисии (няколко месеца или години). Симптом Николски положителен близо до огнища.
Пемфигус с форма на листа (ексфолиант)
Среща се по-малко вулгарно, но по-често вегетативно. Слизестите мембрани, с редки изключения, не са засегнати.
Характеризира се с плоски, с тънка и отпусната гума мехури с малък размер, възникващи на еритематозния фон. Повърхностните ерозии са розово-червени, повърхностни с обилно серозно разреждане, което изсъхва в слоестата кора. Тънките ламелни корички напомнят листове хартия, откъдето идва името на тази дерматоза. Обикновено коричките не се отхвърлят, а се наслояват и образуват масивни пластове.
В допълнение към мехурчета, люспести папули и розово-червени петна могат да бъдат първични елементи.
Често се наблюдава бързо разпространение на процеса по кожата с появата на ексудативна еритродермия: засегнатата кожа е дифузно хиперемична, едематозна и инфилтрирана, покрита с отпуснати мехури, плачещи ерозии, хиперкератозни люспи и слоести корички. Често косата пада, ноктите се отхвърлят.
^ Симптом Николски рязко положително. Субективно, сърбеж, тъй като в кръвта има еозинофилия до 40% или повече, болка. За дълго време - 2-5 години или повече.
Еритематозен пикочен мехур (себореен синдром на Senir-Asher)
Той започва, като правило, с лезия на лицето, или на скалпа с последващо разпространение в гърдите, межстолистната област, големите гънки и други области на кожата. Рядко се засягат лигавиците и конюнктивата.
Първоначално има розово-червени плаки с диаметър 2-5 cm с ясни граници, заоблени или неправилни очертания. Повърхността им може да бъде покрита или със сухи люспи, а на обратната страна са меки бодли, или с дебели жълтеникаво-кафяви кори, след изтичането на които е изложена плачещата ерозия. Определя се Ttsanka "+" клетки. Централната част на плаките спада, а периферната част е оградена с ресни от ексфолиращ епидермис.
^ Симптом Николски позитивен, маргинален. С течение на времето, след 2-3 седмици, или 2-3 години или повече, се появяват мехурчета, както в случая на вулгарен или листоподобен везикул, което може да доведе до трансформиране на себореята в тези форми. Влошаването и трансформацията на пемфигуса се предизвиква от инсолацията.
Бразилски балон (тропически) - Това е вариант на листовидната пемфигус, намерена в югозападната част на Бразилия и близките държави.
Ial Диференциалната диагноза на истинската пемфигус се извършва с: Düring херпетивен дерматит, булбар пемфигоид Lever, синдром на Lyell, себореен екзема.
лечение
Диета, богата на витамини и протеини, с рязко ограничаване на въглехидратите, мазнините и солта.
^ 1. Основното лекарство са кортикостероидните хормони. Изборът на лекарството е все още преднизон. Начална доза - 120-180 mg / ден или повече. Пациентите в критично състояние показват пулсова терапия - 1000 mg преднизон на ден в / в еднократна доза. При правилно подбрана доза, терапевтичният ефект (без пресни мехури, ерозията се лекува добре) се появява в продължение на 10-14 дни, след което започва постепенно (за да се избегне синдром на отнемане) намаляване на хормоните с 2,5-5,0 мг на всеки 3-5 дни.
При достигане на дневна доза от 20-30 mg, по-нататъшното му намаляване, за да се избегне повторение на заболяването, трябва да се извърши с голяма грижа до поддържаща доза от 5.0-2.5 mg.
В допълнение към преднизолон се използват триамцинолон, медикаменти, дексаметазон и други хормонални лекарства. Броят на техните таблетки е еквивалентен на броя на таблетките преднизон.
Необходимо е да запомните усложненията на стероидната терапия: развитието на синдрома Иценко-Кушинг, затлъстяване, стероиден диабет, ерозивна и улцерозна патология на стомашно-чревния тракт, хипертония, безсъние, остра психоза, инфаркт на миокарда. Особено място сред усложненията на хормоналната терапия е системната ангиопатия. Кожната му проява е „кортикостероидна” кожа: субатрофия, суха кожа, изразена склонност към хеморагични петна по време на механично дразнене.
При пациенти с истинска пемфигус, за да се избегнат странични ефекти на хормонална терапия на всеки 10 дни, е необходим общ анализ на кръвта, изследване на урината, тест на кръвната захар, фекален тест за кръвна проба, ежедневно наблюдение на кръвното налягане и, ако е необходимо, консултация с терапевт и други специалисти.
2. Калиеви соли (до 3 г на ден): панангин, аспаркам, калиев оротат. Те са необходими за поддържане на работата на сърдечния мускул и възстановяване на водния и електролитен баланс. От продуктите - печени картофи.
3. Калциеви соли под формата на калциев хлорид интравенозно, калциев глюконат интрамускулно, калциев пантотенат вътре за предотвратяване на остеопороза.
4. Антибиотична терапия за превенция на вторична инфекция.
5. Антихистамин, хипосенсибилизиращи лекарства.
7. Хемодез и други кръвни заместители за нормализиране на водния и електролитен баланс, спиране на дехидратацията.
8. Цитостатиците се предписват като средство за допълване на кортикостероидната терапия, особено при тежки случаи на пемфигус: метотрексат, азатиоприн и др. Продължителността на употребата им зависи от терапевтичния ефект. Метотрексат - инжектиран ин / т 25 mg 1 път седмично; за 6-8 инжекции. Броят на курсовете и интервалите между тях се определят от тежестта на кожния процес или от ванстеновите таблетки: 25 mg 1 път седмично в 3 дози.
Усложнения при лечението на цитостатици: язва на стомашно-чревната лигавица, нарушена чернодробна функция, бъбреци и панкреас, кръв, алопеция. Показания за тяхното отменяне: левкопения под 4.10 9, намаление на хематокрита с 10% или повече, диария, свежи стомашно-чревни язви.
9. Анаболни стероиди (retabolil, nerabol).
10. Локално лечение - водни разтвори на анилинови бои, кортикостероидни мазила, напояване с анестетици, поликортолон. Прогнозата за пемфигус винаги е сериозна, пациентите трябва да бъдат под медицинско наблюдение.
^ Herpetiform дерматит Dühring (DDT)
Това е хронично кожно заболяване, характеризиращо се с истински полиморфизъм на обрив, тежък сърбеж и субепидермално местоположение на мехури.
Етиопатогенезата. Етиологията на заболяването не е напълно изяснена. Смята се, че херпетиформен дерматит на Dühring е полисистемно заболяване с автоимунен характер, което се потвърждава от откриването чрез директна имунофлуоресценция на IgA отлагания в дермо-епидермалната връзка в засегнатата и незасегнатата кожа. Ig A седименти са разположени главно под формата на гранули на върха на папилите на дермата и вътре в тях, и много по-рядко линейно периодично по протежение на основната мембрана. При някои пациенти могат да бъдат открити циркулиращи имунни комплекси на глутен антитела (Ig A), което също показва автоимунния характер на заболяването.
Дерматозата се счита за проявление на синдрома на маладсоби, т.е. нарушена абсорбция.
Заболяването може да действа като паранеопластична дерматоза.
В патогенезата на заболяването, свръхчувствителност към халогени (по-специално към йод), патологията на стомашно-чревния тракт, черния дроб играе роля. Не се изключва генетична предразположеност.
Болни са предимно мъже на възраст 30-40 години.
клиника
Появата на обрив предшества продромални явления: неразположение, висока температура, мравучкане и сърбеж.
Характерен е истинският полиморфизъм на обрива: еритематозни петна, уртикария, папули, везикули, мехури, пустули, които се допълват от фалшив полиморфизъм: ерозия, по периферията на която се виждат остатъци от везикулови гуми, на които бързо се образува епителизация с вторична пигментация.
Мехурчета и везикули обикновено имат плътна гума, със серозно, после мътно съдържание, което се появява на еритематозен, леко подпухнал фон, но може да се развие при привидно непроменена кожа с изразена склонност към групиране, разположени са субпидермално.
Еозинофилите се срещат в съдържанието на мехури (10-30%), еозинофилията е характерна за кръвта, което води до сърбеж при пациенти с тази патология.
Заболяването бързо се превръща в хроничен курс, ремисия - от 3 месеца до 1 година или повече.
Акантолитичните клетки отсъстват.
Симптомът на Николски е отрицателен.
^ Диагнозата на заболяването се потвърждава от клинични данни и параклинични тестове:
определяне на броя на еозинофилите в кръвта и кистозната течност.
^ 2) тест с йод (тест Yadassona). Прилага се в две модификации: кожна и вътрешна. При 1 см 2 очевидно непроменена кожа, по-добре от предмишницата под компрес за 24 часа се налага мехлем с 50% калиев йодид. Проба се счита за положителна, ако на мястото на прилагане на мазта се появи еритема, везикули или папули. При отрицателен тест, след 48 часа, той се повтаря: сега мазилката се прилага върху хиперпигментираната област на кожата на мястото на предишните изригвания. С отрицателен резултат, в този случай, назначи в рамките на 2-3 супени лъжици. лъжица 3-5% разтвор на калиев йодид. Тестът се счита за положителен, когато се появяват признаци на обостряне на заболяването.
^ Клинични форми на GDD: везикулозна, папуларна (пруригинна), уртикарна, булозна.
Диференцирането на DDG е необходимо с: пемфигоид, истински пемфигус, доброкачествен семеен пемфигус Haley-Haley.
лечение
1. Идентифициране и лечение на ко-свързаната висцерална патология.
2. Важно е да се следва диетата - изключване от храната на храни, съдържащи йод и глутен.
3. Най-ефективните лекарства от сулфоновата серия са: диафенилсулфон (DDS, дапсон, авулсулфон), диукфон и др. Обикновено диафенилсулфонът или диукфон се предписват на 0,05 - 0,1 г 2 пъти дневно в цикли 5-6 дни на интервали 1-3 на деня Дозировката на курса зависи от ефективността и поносимостта на лекарството. Невъзможно е да се назначат едновременно или последователно (без прекъсване) сулфаниламид или сулфонови лекарства.
С резистентност към сулфонови лекарства, кортикостероидите се предписват в средни дневни дози, например, преднизон - 18-20 mg / ден.
4. Успокоителни, антихистаминови, хипосенсибилизиращи лекарства.
6. Местно - водни разтвори на анилинови багрила, кортикостероидни мазила и аерозоли.
Bullosa pemphigoid
(пемфигус вулгарен, хроничен, обкрокачестен)
Това е мономорфна доброкачествена дерматоза със субепидермална подредба на мехурчета, която има хронично течение. Има сходства и разлики с истинския пемфигус и херпетиформен дерматит.
Тя засяга предимно хора в напреднала възраст, но може да се появи в различни възрастови групи, дори и при деца. Мъжете и жените страдат по същия начин.
Етиологията на заболяването не е установена.
Съществува вирусна теория за появата на пемфигоид, обосновава се автоалергичният характер на заболяването, връзката с злокачествените тумори и патологията на стомашно-чревния тракт.
Заболяването започва с появата на мехури върху еритематозните оточни петна или привидно непроменена кожа. Лезията на лигавиците не се появява винаги (на лигавичните бузи, венците при 20-40%). Мехурчета със средни размери (от грах до боб), полусферична форма, с плътна гума и серозно съдържание. Поради плътните гуми, те са по-устойчиви от мехурчета с истинска пемфигус. След образуване на мехури, ерозията няма тенденция към периферен растеж и бързо се епиализира, когато се сушат жълтеникави и жълтеникаво-кафяви кори с различни размери; след тяхното отхвърляне - розово-червени петна с пилинг. При имунофлуоресцентна диагноза - непрекъснато зеленикаво сияние на анти-Ig G под формата на тънка линия по протежение на мембраната.
Симптомът на Николски (-) отрицателен. Симптом Asbo-Hansen положителен. В мехури - голям брой еозинофили. Симптом на перифокално отделяне на епитела се определя от 2-3 cm.
Локализация - долната половина на корема, областта около пъпа, ингвиналните гънки, аксиларната ямка и флексорната повърхност на ръцете и краката. Червената граница на устните никога не е засегната.
Субективно, сърбеж с различна интензивност, парене, болезненост. Курсът на булозен пемфигоид е хроничен, понякога траещ много години. Рецидивът може да се дължи на излагане на ултравиолетови лъчи. Прогнозата на заболяването винаги е сериозна.
^ Белязан пемфигоид
Жените страдат 2 пъти по-често от мъжете, средната възраст е около 50 години.
Цикализирането на пемфигоид е заболяване на лигавиците, в около 1/3 от пациентите кожата участва в процеса. Основната клинична характеристика е резултат от мехури, белези, сраствания и атрофия.
Най-често засяга лигавиците на устата и конюнктивата на очите. В устната кухина, върху външно непроменена слизеста мембрана или на еритематозен фон, напрегнатите мехури с диаметър от 0,2 до 1,5 cm се изливат със серозно или серозно-хеморагично съдържание. На мястото на мехурчетата се разкриват ерозии, които не са склонни към периферно развитие, не кървят, не са ограничени от венче от лющещ се епител и са малко болезнени.
Срязващи сраствания и атрофични промени се появяват в рамките на 3 години след началото на заболяването. Те са разположени върху мекото небце, езика, сливиците, лигавиците. Увреждането на червения ръб на устните може да доведе до сливане в ъглите на устата до значително намаляване на оралното отваряне.
В зависимост от местоположението на мехурчетата възникват някои функционални и морфологични нарушения: дрезгавост на гласа, затруднено дишане и преминаване на храна, стриктури, атрофия и сраствания в областта на гениталиите и ануса, затруднено уриниране.
Единични мехури по кожата, възникващи на непроменен или еритематозен фон, са устойчиви; Ерозията след това бавно се лекува с образуването на атрофични белези, което води до алопеция на скалпа. Симптомът на Николски е отрицателен.
Намаляващ пемфигоид в областта на очите се отличава с голямо разнообразие. Заболяването започва постепенно, постепенно се увеличават отоци и хиперемия на конюнктивата, а на фона им се образуват ефемерни везикули.
Субективно - парене, болезненост, фотофобия. Още в ранните стадии, признаците на белези могат да се появят под формата на малки сраствания между конюнктивата на клепачите и очната ябълка, след което арките на конюнктивалната кухина се увреждат до пълно заличаване, развиват се различни увреждания на очната функция, при които роговицата е напълно покрита с непрозрачна мембрана, която позволява само светлинно възприятие.
Кортикостероидни хормони, началната доза преднизон 40-80 мг на ден, с белези на пемфигоид може да бъде повече. При цикатризиране на пемфигоид, особено при окото, продължителността на лечението с хормонални лекарства е по-дълга, дневната доза се намалява по-бавно. Използват се цитостатици, както при лечението на истинска пемфигус.
Откриването на AT JgA в областта на базалната мембрана или предимно неутрофилния инфилтрат служи като индикация за предписването на сулфонови препарати (DDS - диаминодифенилсулфон съгласно схемите, приети за лечение на HDD).
Рехабилитация на стомашно-чревния тракт, огнища на фокална и хронична инфекция, с изключение на наличието на злокачествени тумори t
Прогнозата е по-благоприятна, отколкото при истинската пемфигуса.
Предотвратяване на рецидив - елиминиране на излагането на UV лъчи.
Тищенко Л.Д., Гагаев Г.К., Метелски А.Б., Алита О.В. Семинар по дерматовенерология. - Москва. Издателство на Университета за приятелство на народите, 1990. - 123 с.
Мъжки AB. Основи на дерматовенерологията в въпроси и отговори. - Санкт Петербург. SpecLit, 200 - 391 p.
Sosnovsky A.T., Yagovdik N.Z., Belugina I.N. Дерматологична справка. 2-ро издание. - Минско "Висше училище", 2002. - 734 с.
Скрипкин Ю.К., Зверькова Ф.А., Шарапова Г.Я., Студницин А.А. Ръководство за детска дерматология. - Ленинград "Медицина", 1983. - 476 с.
Скрипкин Ю.К., Шарапова Г.Я. Кожни и венерически заболявания. -Moscow. "Медицина", 1987. - 318 с.
Скрикин Ю.К. Кожни и венерически заболявания. - Москва. "Медицина", 1980. - 548 с.
Шапошников О.К., Браиловски А.Я., Разнатовски И.М., Самцов В.И. Грешки в дерматологията. - Ленинград. "Медицина", 1987. - 204 с.
Иванова О.Л. Кожни и венерически заболявания. Ръководство. –Москва “Медицина”, 1997. - 350 с.
Скрипкин Ю.К., Машкилеон А.Л., Шарапова Г.Я. Кожни и венерически заболявания. II издание. –Москва “Медицина”, 1997. - 462 с.
. Сосновски А.Т., Корсун В.Ф. Дерматологична справка. - Минск "Висше училище", 1986 г. - 238 с.
Dovzhansky S.I., Orzheshkovsky V.V. Физиотерапия на кожни заболявания. Издателство на Саратовския университет, 1986 - 198 с.
Скрикин Ю.К. Кожни и венерически заболявания. Издателство Триада - ферма, Москва 2001 - с. 566.
Павлов С.Т., Шапошников О.К., Самцов В.И., Илин И.И. Кожни и венерически заболявания. Издателство "Медицина", Москва. 1985. - 368 s.
Самсонов В.А., Резойкина А.В., Матушевская Е.В., Цурова З.С., Свирчевская Е.В. Кортикостероиди с удължено действие при лечение на пациенти с истинска пемфигуса. Методически препоръки. Издателство "Медия Сфера", Москва, 1998. - 13 с.
Павлова Л.Т., Петрова Г.А. Лечение на дерматоза. Учебно ръководство. Издателска къща "ГМИ" Горчица 1990-72 с.
Орлов Е.В., Аронов Б.М., Меркулова Т.Б. Лечение на кожни и венерически заболявания. Учебно ръководство. Самара 2001. Самото издателство UVE? - 65 c.
Методологични материали за диагностика и лечение на най-разпространените полово предавани инфекции и кожни заболявания. Москва 2001, GUUNIKVI MZ RF - 127. C
18. Владимиров, В.В., Зудин, Б.И. Кожни и венерически заболявания. Учебник за студенти по медицина. Izd.2. - М: Медицина, 1982. - 288 с.
19. Иванов, О.Л., Кочергин, Н.Г. (Променено). Атлас: Дерматология и венерология в манекени ”, Москва, 1995.
20. Лечение на кожни заболявания: (Ръководство за лекарите). Ед. Mashkilleyson A.L. - М.: Медицина, 1990. - 560 с.
ДУХОВЕН ДЕРМАТОЗ
Групата на кистозната дерматоза включва неинфекциозни кожни заболявания, основният елемент от които е пикочният мехур.
Те включват:
- истинска (акулитична) пемфигуса;
- Дерматоза на херпетичната дерматоза;
- пемфигоид: бульозен пемфигоид, белези пемфигоид, пемфигоид при бременни жени;
- наследствена кистозна дерматоза от групата на епидермолизата на булоза.
Вярно (акантолитично) пемфигус (PI) е хронично автоимунно заболяване, проявяващо се с образуването на мехурчета на невъзпалената кожа и лигавиците на мехурчетата, които се намират интраепителиално и се образуват в резултат на акантолиза. Честотата на ПИ сред всички кожни заболявания е 0,7-1%, а влагалищната пемфигуса съставлява до 80% от случаите на ПИ. Хората страдат от мехури при двата пола над 35 години. Децата рядко могат да се разболеят.
Класификация. Има 4 клинични разновидности на истинския пемфигус:
Етиопатогенезата. Истинската пемфигус има автоимунен произход. В тялото на пациента се откриват циркулиращи антитела от Ig G тип, които имат афинитет към извънклетъчното вещество на спинозния слой на епидермиса и стратифицирания сквамозен епител на лигавиците. Отлагането на имунни комплекси и комплемент върху десмозоми води до активиране на междуклетъчните протеази и разрушаването на междуклетъчното вещество, дисоциацията на кератиноцитите (акантолиза) и образуването на интраепителни кухини. Използвайки директни РИФ върху биопсични участъци на засегнатата и незасегнатата кожа в междуклетъчните пространства, се откриват отлагания на Ig G и комплемент.
Клинични разновидности на истински пемфигус. Vulgar pemphigus обикновено започва в устната лигавица (при 60% от пациентите) - образува бавен мехур, който бързо се отваря, за да образува ерозия.
Това е първата фаза на болестта - дебют - тя продължава 2-3 месеца.
Фаза II - появата на лезии върху кожата и тяхното постепенно разпределение в относително задоволително състояние.
Фаза III - височината на заболяването - формирането на обширни ерозирани зони поради периферния растеж на ерозията и тяхната бавна епителизация. Симптомите на интоксикация са изразени, треска, отбелязано е намаляване на телесното тегло. Без адекватно лечение пациентите на този етап умират от интоксикация, сепсис, кахексия.
Диагностични критерии за истинска пемфигуса:
1. Симптом на Николски I: маргинален - когато притискате парче епидермис с пинсети по ръба на ерозията, откъсването на епидермиса се появява на видимо незасегнатата област на кожата около ерозията;
Симптом на Николски II - ако разтривайте кожата между мехурчетата и
Симптомът на Николски III - на разстояние от фокуса на лезията - също възниква откъсване на очевидно незасегнатата част на епидермиса - това показва системния характер на акантолиза.
2. Метод на цитологична диагностика (според Цзанка) - отпечатък от дъното на свежа ерозия, направен със стерилна студентска смола, отпечатъкът от дъното на ерозията се прехвърля върху предметно стъкло, фиксирано с метилов алкохол в продължение на 1 минута. Микроскопията определя така наречените РН-клетки - акантолитични клетки с голямо базофилно ядро и хетерогенно оцветена цитоплазма (зона на просветление около ядрото и зона на концентрация - по периферията на клетката).
3. Хистологичен метод. Свежата зона на пикочния мехур или пределната ерозия трябва да бъде биопсирана с улавяне на очевидно незасегната кожа. В проучването се наблюдават ранни хистологични промени: акантолиз и наддугални везикули (над базалния слой на клетките, т.е. интраепителиално).
4. Имуноморфологично проучване: методът на директната имунофлуоресценция (PIF) - позволява да се открият на криостатните участъци от кожните отлагания на Ig G и комплемента, локализирани в междуклетъчните пространства (зеленикаво сияние). Методът на индиректна имунофлуоресценция позволява да се открият високи автоантитела (Ig G) към десмомозните протеини в кръвта и пикочния мехур на пациентите. Височината на заглавията корелира директно с тежестта на вулгарната пемфигуса.
Тези критерии се използват при диагностицирането на всички клинични разновидности на пемфигуса и в диференциалната диагноза на ПИ от други кистични дерматози.
Вегетативна пемфигус - се различава от вулгарната локализация на обривите около естествените дупки и в гънките на кожата (ингвинално-феморална, интерстициална, аксиларна, пъпна). В допълнение - и появата на ерозирали огнища на растителността, покрити със серо-гноен ексудат с неприятна миризма и корички с мръсно-сив цвят. Акантолитичните (РН) клетки се откриват в петна - отпечатъци. По периферията на лезиите може да има типични мехури с отпусната гума или пустули. Вегетативната пемфигус трябва да се диференцира с широки брадавици за сифилис.
Листови везикули - много тежък тип PI. Различава се в това, че мехурчетата се образуват на различни нива на острието (субкорнеално и интраепителиално), свиват се, образуват дебели корички. Процесът става широко разпространен и може да възникне като еритродермия. Често скалпа е засегнат (косата пада). Симптом Николски рязко положително. РН-клетките в отпечатъците от петна се намират рядко.
Себореен пемфигус (еритематозен) или сенир-ашеров синдром се появява доброкачествено, дълго, започва с поражението на себорейните участъци на кожата - лицето, скалпа, гърдите, гърба. На еритематозния фон се образува мазна жълта кора (наподобяваща в клиниката себореен дерматит, лупус еритематозус). Заболяването провокира UV, някои медикаменти (пенициламин, каптоприл). Мехурчетата са разположени високо - подкорколно - под роговия слой. Възможно е да не бъдат открити РН клетки, което се обяснява с висок акантолиз. Симптомите на Николски в близост до огнищата са добре изразени. Диференцирайте себореичните везикули с себореен дерматит, кожен лупус еритематозус, обикновен стрептококов и вулгарен импетиго.
Лечението на пемфигуса остава патогенетично, токът като етиологията на истинския пемфигус не е изяснен (инфекциозни, неврогенни, ендокринни, токсични, наследствени теории нямат убедително потвърждение).
Основното лечение при пациенти с истинска пемфигус са кортикостероидните хормони. Въпреки наличието на многобройни усложнения при употребата им, няма абсолютни противопоказания за назначаването на кортикостероиди - веднага щом те предотвратяват смъртта на пациента. Глюкокортикостероидите се прилагат самостоятелно или в комбинация с цитостатици (метотрексат, азатиаприн, циклоспорин А), което позволява да се намали дневната доза хормони.
Лечението започва в дерматологична болница с шокови дози от хормони (120 mg преднизон на ден и повече). Пациентът получава тази доза, докато пълната епителизация на ерозиите по кожата (от 3 до 6 седмици) е първият етап от лечението. Освен това, дозата на кортикостероидите е бавно, 5 mg седмично, редуцирана до поддържане - това е вторият етап на лечение. Тя продължава около 4 месеца. Поддържащата доза кортикостероиди се счита за минималната доза, която инхибира образуването на мехури при конкретен пациент. Той е индивидуален, но обикновено възлиза на 15-20 мг преднизолон на ден - пациентът й приема цял живот, дори с развитието на усложнения от кортикостероидната терапия.
При неоторизирано прекратяване на пациента, приемащ преднизон, настъпва обостряне на пемфигуса, протичащ по-злокачествено. Пациентът е хоспитализиран и е предписан натоварваща доза кортикостероиди, надвишавайки използваните досега с 30-40% (120 mg + 40 mg). В този случай е възможно да се комбинира преднизон с метотрексат в доза от 35-50 mg на седмица.
Когато себореалната пемфигус ефективно комбинира преднизолон с делагил, плаквенил.
Външното лечение на пемфигус е от второстепенно значение. Използват се антисептици, стягащи средства, анестетици (фукорцин, дерматол маз, стоматологична адхезивна паста "Solco").
Основните усложнения на стероидната терапия включват:
1) екзогенен (лекарствен) синдром на Иценко-Кушинг - кушингоид;
2) имуносупресивно състояние, проявяващо се с присъединяване на бактериални, гъбични, вирусни инфекции (в този случай е необходимо да се използват антибиотици, противогъбични, антивирусни лекарства);
3) нарушения във водно-солевия метаболизъм: хипокалиемия - спиране от назначаването на аспаркам, панангин оротат калий; хипокалциемия може да причини парестезия, мускулни спазми, отеопороза, остеомалация, патологични фрактури - трябва да се предписват калциеви препарати (калций D3, калцитрин), за да се предотвратят тези усложнения; забавянето на натриевите соли допринася за развитието на стероидна хипертония, оток (предписват се хипотензивни средства и калий-съхраняващи диуретици); хипопротеинемията може да се прояви като оток без белтъци поради намаляване на онкотичното налягане в плазмата (на пациентите се предписват анаболни хормони - ретаболил, нербал интрамускулно 1 на всеки 2-3 седмици);
4) стомашно-чревни усложнения - гастрит, езофагит, язва на стомаха и дванадесетопръстника - може да доведе до перфорация на язвата и стомашно кървене. За да се предотвратят тези усложнения, трябва да се приемат антиациди, хормони да се комбинират с цитостатици, ако се появи язва, те преминават към мускулно приложение на удължени кортикостероиди;
5) стероидният диабет се развива поради стимулиране на глюкогенезата и периферното анти-инсулиново действие на кортикостероидите. Пациентът се прехвърля на хипокарбохидратна диета (таблица № 9), ако е необходимо, предписва антидиабетни лекарства (таблетки или инсулин);
Други усложнения включват мускулна атрофия, съдова чупливост, хиперкоагулируем синдром, поява на атрофични ивици върху кожата, хирзутизъм при жени, стероидни акне и др.
В допълнение към кортикостероидите се използват плазмафереза и хемосорбция като детоксикационна терапия, която помага за отстраняване на автоантитела и циркулиращи имунни комплекси от кръвта на болни пациенти.
Пациентите с истинска пемфигус са в диспансер, II или III група, всички лекарства се дават безплатно.
24. ДУХОВЕН ДЕРМАТОЗ
Тази група кожни заболявания, различни по патогенеза, клиника, лечение и прогноза, е обединена от първичен елемент под формата на пикочен мехур. Наред с дерматозите, които са относително често срещани в практиката на дерматолог (Dürring herpetiform дерматит, обикновен, или вулгарен, pemphigus), по-редки заболявания (билозен пемфигоид) принадлежат към групата на кистичните дерматози. Мехурчетата с тези дерматози обикновено са мономорфни, по-рядко се комбинират с други първични елементи (Dühring dermatitis).
24.1. Пемфигус (пемфигус)
Пемфигус е хронично автоимунно заболяване на кожата, проявяващо се с образуването на интраепидермални мехури, дължащи се на акантолиза.
В зависимост от местоположението на мехурите и клиничните прояви
съществуват разграничени форми на заболяването с акантолиза на базалните слоеве на епидермиса (субабазален акантолиз): pemphigus vulgaris; вегетативен пемфигус. Формите на болестта с акантолиза на повърхностните слоеве (зърнест слой) на епидермиса (субкорнеален акантолиза) включват ерифематуса на пемфигус (себореен); форма на листа от пемфигус; Бразилски пемфигус (тип листа).
Лица от двата пола са болни с пемфигус, предимно на възраст над 40 години. Децата рядко могат да се разболеят. Според различни автори пемфигусът е средно не повече от 1.5% от всички дерматози.
Слизестата мембрана на устата е засегната във всички форми на пемфигус, с изключение на формата на листата. Много по-често от другите форми обикновена пемфигуса. Според данните на W. Lever, обикновен пемфигус при 62% от пациентите започва с лезии на устната лигавица и според AL. Mashkilleysona - почти 85%. Ако заболяването започва с кожни лезии, след това в следващия обрив почти винаги се появява на устната лигавица. Генерализацията на обрива и прогресивното развитие на пемфигуса без адекватно лечение в продължение на няколко месеца може да доведе до смърт.
24.1.1. Мехурчест вулгарен (вярно)
Етиология и патогенеза. Пряко доказателство за автоимунната природа на истинския пемфигус е получено през 60-те години на миналия век, когато е установено наличието на циркулиращи антитела към антигените на епидермиса в кръвния серум на пациенти чрез имунофлуоресцентни методи. Имуноблотинг анализът на антитела към антигените на епидермиса и жлъчния мехур служи за подобряване на диагнозата и диференциалната диагноза на различни форми на пемфигус (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).
В тялото на пациенти с пемфигус се откриват циркулиращи IgG-тип антитела, които имат афинитет към извънклетъчното вещество на спинозния слой на епидермиса и мембранните антигени на спинозните епителиоцити. Количеството антитела, коригирано с тежестта на заболяването.
Имунните промени лежат в основата на развитието на акантолиза. Активното участие в този процес принадлежи и на клетъчни цитотоксични реакции, дисбаланс в каликреин-кининовата система,
участие на лимфокиноподобни вещества, ейкозаноиди, ендопротеинази и техните инхибитори.
Смята се, че причината за изчезването на толерантността към мембранни антигени на бодливи епителни клетки е експресията на повърхността на бодливите клетки на пълния (имунен) антиген на пемфигуса. Този антиген, за разлика от непълния (физиологичен) антиген, индуцира аферентна връзка на автоимунната реакция. Възможно е това да се дължи на промяна в ядрата на бодливите клетки. Установено е, че в ядрото на ядрото на акантолитичните клетки се увеличава съдържанието на ДНК и има пряка връзка между увеличаването на съдържанието на ядрената ДНК и тежестта на заболяването, което очевидно води до промяна в антигенната структура на тези клетки и до производството на автогенни IgG антитела срещу него. Важна роля в патогенезата на везикулите принадлежи на промените в Т- и В-лимфоцитите, и ако В-лимфоцитите са отговорни за активността на патологичния процес, тогава броят и функционалният статус на Т-лимфоцитите определят появата и протичането на заболяването.
Клинична картина. Дерматозата, като правило, започва с увреждане на лигавиците на устната кухина и фаринкса, след което кожата на тялото, крайниците, ингвиналните и аксиларните кухини, лицето, външните полови органи са включени в процеса.
При редица пациенти, първичните огнища на кожата, лигавиците могат спонтанно да епителизират и изчезнат, но обикновено те отново се оформят отново и често процесът започва да се разпространява доста бързо. Лезията на лигавицата на устата и устните се проявява чрез образуването на мехури с най-тънката обвивка, образувана от горната част на острието. В условията на постоянна мацерация и под налягане с бучка храна, мехурчетата незабавно се отварят, на тяхно място се образува кръгла или овална ерозия, така че практически не могат да се видят мехурчета на лигавицата на устната кухина по време на пемфигус. Ярко червена ерозия, разположена върху непроменената лигавица. По периферията на ерозията могат да се видят остатъци от гумата на пикочния мехур, за която лесно се призовава симптомът на Николски (фиг. 95). Остатъците от балонните гуми могат да покриват ерозията, създавайки впечатлението, че ерозията е покрита със сиво-бяло покритие. Този "набег" лесно се отстранява, когато се докосне с шпатула. Ако диагнозата не е установена навреме и лечението не е започнало, то след единични ерозии, които са по-често локализирани върху лигавицата на бузите, небцето, долната повърхност на езика, там се появяват нови, които,
Сливащи се един с друг, те образуват обширни ерозионни повърхности без склонност да се лекуват. Храненето и говоренето са почти невъзможни поради болка. Обикновено се забелязва типичен вреден мирис от устата.
На кожата на мястото на мехурчета бързо се превърне в мокри ерозивни повърхности на полициклични форми. Когато епидермисът се регенерира, се появяват слоести кафеникави корички, а след това остават кафяви пигментации върху лезиите (фиг. 96). Когато процесът е пристрастен към спонтанна ремисия или под влиянието на стероидна терапия, капачките на мехурчетата не се срутват, тъй като ексудатът се разтваря и капачките, постепенно падащи, се превръщат в тънка кора, която след това изчезва. Спонтанните ремисии, като правило, се заменят с рецидиви. В случай на доброкачествен процес, общото състояние на пациента остава почти непроменено. В случай на злокачествено заболяване се наблюдава общо изчерпване на организма, септична треска, особено изразена с присъединяването на вторична инфекция, еозинофилия, забавяне на натриевите, хлорни тъкани, намаляване на протеиновото съдържание. Може да има промени в протеиновите фракции на кръвта, съдържанието на имуноглобулини А, G, M.
Усещането за сърбеж при пациенти с пемфигус, като правило, не се случва.
Понякога многобройни ерозии причиняват силни болки, които се увеличават по време на превръзките и при промяна на позицията на тялото. Лезиите са особено болезнени, ако са локализирани в устната кухина, на червената граница на устните и гениталиите.
Дегенеративни промени в малпигския слой, съчетани с понятието "акантолиза", са
Фиг. 95. Вулгарен пемфигус (обрив по устната лигавица)
Фиг. 96. Вулгарен пемфигус (кожен обрив)
морфологична основа на важен клиничен и диагностичен признак, наречен Симптом (феномен) Николски. Тя се крие във факта, че ако дърпате парче гуми на пикочния мехур, тогава има откъсване на епидермиса върху очевидно здрава кожа. При триене при появата на здрава кожа между мехури или ерозия се наблюдава и леко отхвърляне на горните слоеве на епидермиса и накрая има лека травма на горните слоеве на епидермиса по време на триене на здрави области на кожата, разположени далеч от лезиите. Освен това, с натиск върху неотворения пикочен мехур с пръста си, можете да видите как течността ексфолира съседните области на епидермиса и балонът се увеличава около периферията. Този диагностичен тест за пемфигус се нарича симптом на Асбо-Хансен. Въпреки голямата диагностична стойност на симптом на Николски, тя не може да се счита за строго патогномонична за истинския пемфигус, както се наблюдава при някои други дерматози (по-специално при вродена бульозна епидермолиза, болест на Ритер, синдром на Лайел). Той е положителен при почти всички пациенти с пемфигус в острата фаза, а през други периоди на заболяването може да бъде отрицателен.
Съвременните методи на лечение позволяват на много от тях значително да отложат рецидивите, а поддържащата стероидна терапия поддържа пациентите живи в продължение на много години.
24.1.2. Вегетативен пемфигус
В началото на развитието, тази форма на пемфигус е клинично подобна на вулгарната и често започва с появата на елементи на лигавиците на устната кухина. Обаче, мехурите са разположени около естествените отвори, пъпа и в областта на големите кожни гънки (аксиларни, ингвинално-бедрени, интердигитални, под млечните жлези, зад ушите). Впоследствие на ерозираните, покрити с мръсна патина върху местата на отворените мехури по ерозираната повърхност се появяват папиломатозни израстъци, като се отделя значително количество ексудат. Лезиите образуват обширни вегетативни повърхности, понякога с гнойно-некротичен разпад. Симптомите на Николски често са положителни. Дерматозата е придружена от болка и парене. Поради остра болка, активните движения са трудни.
В случай на успешно лечение, растителността се изглажда, става суха и ерозиите се епителизират. В местата на бившия обрив остава силна пигментация. При някои пациенти с вегетативен пемфигус, кахексията бързо се развива, което може да доведе до смърт.
24.1.3. Листовидна (ексфолиативна) пемфигус
Заболяването се проявява чрез остър акантолиз, водещ до образуването на повърхностни пукнатини, често непосредствено под роговия слой, който след това се превръща в мехури.
Листната пемфигус при възрастни е по-често срещана от вегетативната, а при децата тази форма преобладава пред другите разновидности на вулгарната пемфигуса.
В началото на заболяването, очевидно образуващата се мехури кожа образува отпуснати мехури с тънка гума, леко стърчаща над повърхността. Те бързо се отварят, оставяйки обширна ерозия. По-често гумите на мехурчета се срутват под формата на тънки ламелни люспи-ко-кора. Епителизацията на ерозията под корите е бавна. Нови порции ексудат причиняват стратификация на тези кори (оттук и името "листа" - ексфолиант) (Фиг. 97). Симптом, описан от P.V. Николски през 1896 г. с този вид пемфигус, винаги рязко положителен. Хроничният многогодишен поток включва периоди на спонтанно подобрение.
Дерматозата, докато напредва, постепенно заема обширни области на кожата, включително скалпа (косата често изпада), и често протича в зависимост от вида на еритродермията. Рядко се засягат лигавиците на устната кухина в листната пемфигуса. Нарушенията на общото състояние зависят от екстензивността на кожните лезии: с няколко огнища, тя страда малко, с генерализирани увреждания, които се влошават (особено при деца) с треска (първо нискокачествена, после фебрилна), нарушен водно-солеви баланс, повишена анемия и еозинофилия. Постепенно пациентите отслабват, отслабват, развиват кахексия.
Фиг. 97. Ексфолиативен пемфигус
24.1.4. Себореен (еритематозен) пемфигус - синдром на Senir-Asher
Себорейният пемфигус се отнася до истинския пемфигус, тъй като възможността за неговия преход към листа или вулгарен
балонче. Въпреки това, в повечето случаи заболяването е доброкачествено, макар и дълго. Първо, кожата на лицето е засегната, по-рядко - скалпа, гърдите и гърба. На еритематозния фон се образуват гъсто плътни мазнини, подобни на еритематозните белези (фиг. 98). След отстраняване на коричките се откриват влажни ерозирали повърхности в отпечатъци от петна, от които се откриват акантолитични клетки. Често образуването на мехурчета става незабележимо и изглежда, че корите възникват предимно. В други случаи, на тялото и крайниците, в местата на обичайната локализация на себореята, се появяват мехурчета, покрити с пластове жълтеникави корички. Проявите на лигавиците са редки, но ако са, те показват лоша прогноза.
Поражението на устната лигавица при себореен пемфигус не се различава от проявите на обикновения пемфигус, описан по-горе. Когато вегетативната пемфигус на лигавицата на устата в зоната на ерозията може да настъпи свръхрастения, наподобяващи папиларните гранули. В тези зони, ерозираната лигавица е, така да се каже, хипертрофирана и размазана с навиващи се канали.
При пациенти с еритематозна пемфигус, при флуоресцентна микроскопия на биопсичен материал, се открива луминесценцията както на междуклетъчното вещество в spinous слой, така и на базалната мембрана в дермо-епидермалната граница.
В случая на вегетативния пемфигус, съществуват интраепидермални абсцеси, състоящи се от еозинофили.
24.1.5. Капилярни очи
Това е неокантолитична дерматоза с образуване на сраствания и белези в областите на образуване на мехури по конюнктивата, по-рядко върху лигавицата на устата и кожата (мукозинохалиална атрофия на булозен дерматит). Обикновено жените над 50-годишна възраст са болни.
Заболяването започва като единичен или двустранен конюнктивит, след което се появяват малки мехурчета, на мястото на които се образуват сраствания между конюнктивата и склерата. Симбларон, свиване на очната цепнатина, неподвижност на очната ябълка, настъпва слепота. На лигавицата на устата, главно на небцето, ларинкса, бузите се образуват интензивни мехурчета с прозрачно съдържание. На тяхно място са месо-червена ерозия, покрита с плътен сиво-бял цъфтеж, кървене по време на остъргване. Симптомът на Николски е отрицателен. Рифовете са открити от РИФ
IgG в областта на базалната мембрана, която има важна диагностична стойност. Обривите са фиксирани.
За разлика от вулварна пемфигус, процесът на пемфигус обикновено е ограничен до няколко мехури по кожата и конюнктивата на очите; блистерите бързо се разкъсват със сраствания и язви на роговицата (Фиг. 99). Симптомът на Николски е отрицателен, акантолитичните клетки не се откриват.
В случай на пемфигус, интраепителното образуване на мехурче се получава като резултат от акантолиза, т.е. топене на междуклетъчните мостове в долните части на острието. Клетките на този слой са разделени, между тях се появяват пролуки и след това мехурчета. Дъното на такива мехурчета и повърхността, образувана след разкъсването им, са облицовани главно от акантолитични клетки (Ttsanka клетки). AL Mashkillei-dream et al. (1979) изучава акантолиза в пемфигус чрез електронна сканираща микроскопия. Повърхността на ерозията на пемфизата е покрита с няколко закръглени клетки от гръбначен слой, които почти губят контакт помежду си. Места върху тези клетки и между тях има Т- и В-лимфоцити, което показва тяхното участие в патологичния процес.
Диагноза. Най-трудната е диагнозата на началните прояви на пемфигус, особено върху кожата, тъй като те могат да бъдат нетипични. Кожните изригвания могат да приличат на импетиго или огнища на микробна екзема, а когато се локализират върху лигавицата на устата - афтозни елементи или тривиална травматична ерозия. Положителният симптом на Николски и наличието на акантолитични клетки в отпечатаните мазки имат важна диагностична стойност. Трябва да се има предвид, че при изолирана лезия на лигавицата на устата с пемфигус на един от положителните симптоми на Николски за
Фиг. 98. Себореен пемфигус (Senir-Asher)
Фиг. 99. Очен блистер
Актуализацията на диагнозата не е достатъчна, какъвто е случаят с лекарствения стоматит. Диагнозата на пемфигус с локализация на елементите само върху лигавицата на устата трябва да бъде потвърдена от резултатите от цитологичното изследване и имунофлуоресценцията.
Диференциалната диагноза на пемфигуса и болестите на групата на кистичните дерматози се основава на симптомите, свързани с местоположението на мехурчетата по отношение на епитела. Пемфигоидните мехури са разположени субекстрагично, така че те имат по-дебел капак, отколкото при пемфигус и продължават по-дълго, и следователно, когато изследвате лигавицата на устата при такива пациенти, можете да видите мехури с прозрачно съдържание, което не е случаят с пемфигус. По този начин, мехури по лигавицата на устата винаги поставят под въпрос диагнозата на пемфигуса. Ерозиите, образувани на мястото на мехурчетата по време на пемфигоида, обикновено се намират на леко хиперемична основа, повърхността им често е покрита с фибринозен цъфтеж. С пемфигус кожата и лигавицата около ерозията не се променят външно, а ерозията върху самата лигавица може да бъде покрита с сгънат капак на пикочния мехур, който много лесно се отстранява с шпатула.
Капилярното око се различава от обикновените цикатрични промени на конюнктивата. При обикновен пемфигус някои пациенти могат да се появят обриви на конюнктивата, но те изчезват без следа, без да оставят белези. Диференциална диагностика и обрив по кожата с обикновен пемфигус.
Имунофлуоресцентното изследване (пряко и непряко) е от голяма полза при диференциалната диагноза на пемфигуса с булезна пемфигоид, болест на Дюринг, пемфигус. За разлика от други кистични дерматози, с пемфигус, директният RIF ви позволява ясно да определите отлагането на имунни комплекси, съдържащи IgG в областта на мембраните на бодливи клетки. При индиректни РИФ се определят циркулиращи IgG с афинитет към същите същите епителни компоненти. При булозен пемфигоид, тези имунни комплекси се намират в областта на базалната мембрана, а при болестта на Dühring се открива IgA в този регион.
В диференциалната диагноза на обикновената пемфигус с еритема мултиформен ексудатив, трябва да се отбележи, че последната има остро начало, сезонност по отношение на краткосрочните рецидиви (4-5 седмици), типична клинична картина на кожни лезии и изразено възпаление на лигавицата,
маршируват до появата на мехурчета. В мазките няма акантолитични клетки.
Понякога е трудно да се разграничи обикновената пемфигус с фиксирана еритема на лекарството върху устната лигавица. Лекарственият стоматит може да започне с еритема, върху която по-късно се образува балон, и балонът може да се появи веднага, който бързо се отваря и в резултат на това ерозията не се различава от ерозиите по време на пемфигус. В този случай само обрив по кожата, пряк REEF, реакция на бластна трансформация и базофилна дегранулация позволяват да се установи диагнозата.
Лечение на пемфигус. За лечение се използват кортикостероиди и цитостатици. Използват се преднизолон, триамцинолон (полкортолон) и дексаметазон (дексазон). Преднизолон се предписва в дози от най-малко 1 mg / kg при 60-180 mg / ден (триамцинолон 40-100 mg / ден, дексаметазон 8-17 mg). Лекарството в висока дневна доза трябва да се приема до прекратяване на обрива и почти пълна епителизация на ерозията, след което бавно да се намали дневната доза на хормона: първо 5 mg преднизон на всеки 5 дни, след което тези интервали се увеличават. Дневната доза се намалява до минималната доза, при която няма да се появи свеж обрив, така наречената поддържаща доза. Тази доза обикновено е 10-15 mg преднизон, лекарството се приема постоянно.
При назначаването на големи дози кортикостероиди за профилактика на усложнения трябва да се предписват калиеви препарати (ацетат, калиев оротат, панангин), аскорбинова киселина в големи дози. За профилактика на остеопороза, която се наблюдава по време на трайното лечение с кортикостероиди, анаболните стероиди и калциевите препарати трябва да се използват скоро след началото на лечението.
При пемфигус няма абсолютни противопоказания за лечение с кортикостероиди, тъй като само тези лекарства могат да предотвратят смъртта на пациентите. Лечението с кортикостероиди по описания по-горе метод ви позволява постепенно да спрете кортикостероидната терапия при приблизително 16% от пациентите.
При лечението на пемфигус, цитостатиците се използват едновременно с кортикостероиди, предимно метотрексат. Метотрексат се предписва едновременно с кортикостероиди в началото на лечението 1 път седмично, 10-20 mg (с добра поносимост до 25-30 mg) интрамускулно 1 път в 7 дни, за курс от 3-5 инжекции, под контрола на клинични и биохимични кръвни тестове, и тестове за урина.
Комбинацията с циклоспорин А допринася за намаляване на страничните ефекти на системни глюкокортикостероиди (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Лекарството се предписва в размер на 5 mg / (kg-дневно) в 2 дози под контрола на кръвното налягане, клинични и биохимични кръвни тестове, включително креатинин, за да се получи изразен терапевтичен ефект.
Продължителната употреба на кортикостероиди в големи дози изисква използването на анаболни стероиди: нандролон 1 ml (50 mg) интрамускулно 1 път в 2-4 седмици или methandienone 5 mg перорално в 1-2 дози за 1-2 месеца с интервали между курсове 1- 2 месеца
За да се нормализира електролитен баланс, калиев хлорид се предписва 1 г 3 пъти на ден с храна, пиене неутрална течност, или калий и магнезий аспарагинат 1-2 таблетки 3 пъти на ден след хранене. Дозата се определя индивидуално, в зависимост от тежестта на хипокалиемията.
Локалното лечение не е критично за пемфигус. Ерозиите върху кожата се намазват с фукорцин, 5% дерматологичен мехлем, засегнатата област се обезпрашава с дерматол наполовина с цинков оксид. Вани с калиев перманганат работят добре; в случай на обриви по лигавицата на устата се изплаква с различни дезинфектанти и дезодориращи средства, смазване на ерозия с разтвори на аналитични багрила. Важно е да се извърши цялостна реорганизация на устната кухина. С поражението на червената граница на устните можете да присвоите мехлеми, съдържащи кортикостероиди и антибиотици, както и 5% дерматолов мехлем.
Денталната адхезивна паста, съдържаща зол-козил и повърхностна анестезия има добър епителен ефект срещу ерозиите на лигавицата. Солковата паста, приложена върху ерозията, много бързо спира болката, предпазва ерозията от нараняване със зъбите и храносмилателната кухина, подпомага тяхното заздравяване под влияние на лечението с кортикостероиди. Пастата се нанася преди хранене 3-4 пъти на ден, валидна е за 3-5 часа
Пациентите с пемфигус трябва да бъдат в диспансера и в амбулаторно лечение да получават лекарства безплатно.
Прогноза. Употребата на кортикостероиди може значително да удължи живота на пациентите с пемфигус. Постоянното лечение обаче създава риск от редица усложнения (стероиден диабет, хипертония, остеопороза и др.).
Профилактиката на рецидивите се извършва при диспансерно наблюдение на пациенти с пемфигус.
24.2. Болест на Дюринг (херпетичен дерматит)
Хронична автоимунна болест, проявяваща се с херпетиформен обрив и тежък сърбеж или парене.
Етиологията и патогенезата не са точно установени. Свръхчувствителност към глутен (зърнен протеин) и целиакия са важни. Може би появата на дерматит херпетиформис на фона на ендокринни промени (бременност, менопауза), лимфогрануломатоза, токсемия, ваксинация, нервна и физическа умора. Повишената чувствителност на пациенти с дерматит Dühring до йод предполага, че заболяването се проявява като алергична реакция към различни ендогенни стимули. Честата комбинация от херпетивен дерматит с онкологични заболявания е причина за включването й в групата на пара-онкологичните дерматози (пара-неоплазии).
Клинична картина. Дерматозата се среща предимно на възраст между 25 и 55 години. Изключително рядко е заболяването да започне през първите месеци от живота или в крайната старост. Жените страдат по-рядко от мъжете.
Кожните елементи са полиморфни. В същото време или с малък интервал се появяват мехурчета, мехури, папули, пустули, мехури, разположени в ограничени еритематозни области (фиг. 100). Тогава има вторични елементи - ерозия, люспи, корички. Обривите са групирани (herpetiform), разположени симетрично. Заболяването често има хроничен и повтарящ се курс с тежки субективни симптоми (сърбеж, парене и болезненост).
Общото състояние на пациентите остава задоволително, въпреки периодичните повишения на температурата.
На кожата на тялото и разтегливите повърхности на крайниците и бедрата се появяват макулопапуларни и уринарни елементи с еритема, които показват тенденция да се превръщат във везикули и пустули. Могат да се образуват големи мехурчести мехурчета. Типични бледожълти, полупрозрачни везикули на a
Фиг. 100. Herpetiform dermatitis Dühring
метър 5-10 мм. Те могат да се слеят в по-големи мехурчета, които отварят и сушат, образуват кори. Съдържанието на мехурчета, пустули и мехури понякога е хеморагично. Обривът е съпроводен със силен сърбеж или парене и болезненост. Екскориацията в резултат на сърбеж, както и ерозия, кора, люспи, белези на мястото на дълбоко надраскване и пигментация усилват полиморфизма. Слизестите мембрани на устната кухина са засегнати много по-рядко (в 10% от случаите), отколкото в половата пемфигус и никога не се появяват преди проявите на кожата. Въпреки това, при децата, лигавиците са по-често засегнати, с кистични елементи, които са по-малко склонни към групиране и полиморфизъм. На мястото на бившия обрив се образува пигментация, която се наблюдава при възрастни.
Симптом Николски с дерматит Дюринг отрицателен. В кръвта се забелязва еозинофилия. В съдържанието на мехурчетата се намира значително количество еозино-филов. Директно имунофлуоресцентно изследване на кожната биопсия от лезията в зоната на мембраната на базата разкрива зърнести отлагания на имуноглобулин (IgA).
Има голяма форма на дерматоза, при която се образуват интензивни прозрачни мехурчета с диаметър от 1 до 3 cm, разположени върху едематозната хиперемична кожа и малък балон, когато мехурчетата са групирани на рязко хиперемирана кожа и папуло-везикуларните елементи имат размери от 1-2 mm до 1 cm В първия случай най-честата локализация на дерматозата е тялото, екстензорните повърхности на крайниците, във втория - главно кожата на лицето, крайниците, ингвиналните и аксиларните гънки. Като диагностичен тест се използва свръхчувствителност към йод при пациенти с херпетична дерматоза. На мястото на приложение върху кожата маз с 50% калиев йодид в рамките на 24-48 часа се появяват нови обриви (тест от Yadasson). Въпреки това, проби с калиев йодид не трябва да се провеждат по време на обостряне на процеса или в прогресиращ стадий.
При децата, въпреки изразените клинични симптоми на дерматит Дюринг, често липсват еозинофилия и свръхчувствителност към йодни препарати, което накара редица дерматолози да разглеждат тези признаци не като безусловни, а като вероятни симптоми на заболяването. Децата се разболяват в редки случаи, но процесът може да настъпи през първите месеци от живота. Повечето деца болестта на Дюринг се развиват след заразяване с инфекциозни заболявания. Преобладаването на
има еритемни и едематозни огнища с везикулозно-билозни елементи, пациентите се притесняват от силен сърбеж. При децата има по-малка склонност към групиране на обриви при висока честота на генерализирани дисеминирани уртикариални, макулопапулозни обриви, бързо превръщащи се във везикули, мехури и пустули. Необходимо е да се вземе предвид честото местонахождение на лезиите в гениталната област, големите гънки и прикрепянето на вторична пиококова инфекция. Слизестите мембрани на устата при деца са по-често засегнати от везикуло-бульозни елементи, отколкото при възрастни.
Хистопатология. Намерени са субепидермални кухини, които се образуват в върха на дермалните папили и съдържат неутрофилни и еозинофилни левкоцити. Използвайки директни REEFs, IgA се открива в базалната мембрана на засегнатите лезии на кожата или лигавицата.
Диагностика на дерматоза в типични случаи не предизвиква затруднения. Има висока степен на локализация и истински полиморфизъм на елементите, сърбеж, еозинофилия в кръвта и съдържанието на субепидермалните мехури, както и повишена чувствителност към йод при много пациенти и отлагане на IgA в областта на базалната мембрана по време на имунофлуоресцентна диагноза.
Понякога има затруднения в диференциацията на дерматозата с еритема мултиформе. Когато ексудативната еритема е продромен период (треска, болки в ставите, мускулите и т.н.), заболяването възниква след хипотермия, настинка, обикновено през пролетта или есента. Обриви са разположени главно върху екстензорните повърхности, предмишниците, краката, бедрата, върху лигавиците на устата и червената граница на устните, по-рядко върху лигавичните гениталии; Сърбежът липсва. Vulgar pemphigus се диагностицира на базата на мономорфен обрив, тежко течение, развитие на интрадермално разположени мехури на очевидно непроменена кожа, чести лезии на лигавиците на устната кухина, откриване на акантотични лимфоцити на Tstsank, положителен симптом на Николски, нормално съдържание на еозинофили в кръвта и съдържание на мехури, типично интензивно луминисценция на екстрацелуларното вещество на spinous слой върху IgG с директна имунофлуоресценция. При деца понякога е необходимо да се извърши диференциална диагноза с вродена булева епидермолиза, при която се откриват междинни междинни мехури на места, изложени на травма (кожа на лактите, коленете, петите, ръцете).
Лечение. Най-ефективните лекарства са диаминодифенилсулфон (DDS, дапсон, авулсулфон) или диутифон - неговото производно с два остатъка на метилурацил. Обикновено лечението на DDS се извършва в цикли от 5-6 дни в доза от 0.05-0.1 g, 2 пъти на ден, с прекъсвания между циклите от 1-3 дни. Продължителността на лечението зависи от ефективността и поносимостта на лекарството. Детската доза, предписана в съответствие с възрастта, варира от 0.005 до 0.025 g, 2 пъти на ден; продължителността на циклите е 3-5 дни с интервали от 2-3 дни, за курс на лечение 5-6 цикъла Diucifon се предписва в 0.05-0.1 g 2 пъти на ден в продължение на 5 дни с интервал от 2 дни, за курс от 2-4 цикъла. Във връзка с възможността за рецидив се препоръчва провеждане на автохемотерапия, кръвопреливане, хемотрансфузия, интрамускулно единиол или извършване на екстракорпорална хемоперфузия едновременно с приема на DDS или след спиране. Sulfa лекарства са по-малко ефективни (sulfapyridazine, сулфат, bisep-tol и т.н.).
При лечението на DDS или sulfa лекарства е възможно усложнения под формата на анемия, сулфохемоглобулинемия, хематурия. Необходимо е да се изследват периферната кръв и урина на всеки 7-10 дни и в същото време да се прилагат лекарства, които стимулират еритропоезата (инжекции с витамин В12, gemostimulin). Невъзможно е едновременно да се приложи сулфаниламидният препарат и DDS или diucifon без прекъсване. Във връзка със значително намаляване на антиоксидантната защита на организма по време на болестта на Дюринг, се използват лекарства с антиоксидантни свойства: липоева киселина, метионин, фолиева киселина, ретаболил. Като антагонист на сулфоните, фолиевата киселина намалява техните странични ефекти. Лечението с антиоксидантни средства ускорява началото на ремисия и го удължава. При пациенти с тежки форми на торпид, използването на SDS, алосулфон или диуцифон се комбинира с глюкокортикоидни хормони в умерени терапевтични дози (12-20 mg / ден за преднизон). Спа лечение се извършва в ремисия в курорти с водороден сулфидни извори.
Локално лечение се предписва въз основа на клинични прояви. Благоприятен ефект с топла вана с калиев перманганат, отвара от билки. Кухинните клетки се отварят и охлаждат с фукорцин или воден разтвор на анилинови багрила. В случай на еритематозно-уртили-обрив, се използват антисухотворни средства вътре или отвън, както и аерозол с глюкокортикоиди.
Прогнозата за повечето пациенти е благоприятна. При деца, въпреки рецидивите, има изразена склонност към излекуване в юношеството.
Предотвратяване. За да се предотврати рецидив, важно е продуктите от пшеница, ръж, овес, ечемик и продукти, съдържащи йод (морска риба, морска риба и др.) Да се изключат от диетата. Пациентите са противопоказани при всички лекарствени и диагностични препарати, съдържащи йод.