Синдромът на Фелти е

FELTI СИНДРОМ (A. R. Felt, американски лекар, роден през 1895 г.) е форма на ревматоиден артрит, характеризиращ се в допълнение към увреждане на ставите, неутропения и спленомегалия. Синдромът е описан за първи път от Фелти през 1924 година.

Според Short (1.A, Short, 1957) със служителите синдромът на Felty се наблюдава при по-малко от 1% от пациентите с ревматоиден артрит (вж.). Най-често жените на възраст над 50 години са болни.

Етиология и патогенеза. Механизмът на възникване е сложен и не е напълно изяснен. Произходът на неутропения (виж Левкопения) е свързан с няколко причини. От една страна, циркулиращите имунни комплекси, открити в голям брой пациенти с синдром на Фелти, могат да нарушат функцията на неутрофилите, допринасяйки за ускореното им фагоцитоза, главно в далака. Това се потвърждава от творбите на В. А. Nasonova et al. (1980), Hard (E. R. Hurd, 1977), който е открил включване в цитоплазмата на неутрофили, състоящи се от имуноглобулини и комплемент. Възможно е основната роля в този процес да играят специфични антитела към левкоцити, включително неутрофилни, открити при пациенти със синдром на Фелти. Предполага се също, че в развитието на неутропения участват хуморални и клетъчни фактори, които подтискат узряването на левкоцитите в костния мозък.

Клинична картина. Синдромът на Фелти се развива при пациенти с ревматоиден артрит, като правило, при наличие на ревматоиден фактор в серума (виж) средно 10 години от началото на заболяването. Лезията на ставите се характеризира с полиартрит, характерен за класическия ревматоиден артрит, главно на малките стави на ръцете и краката, чиято тежест може да бъде различна.

При пациенти със синдром на Фелти често се откриват различни системни прояви на ревматоиден артрит: подкожни нодули, полиневропатия (виж Невропатия в неврологията), тежка мускулна атрофия (виж Мускулна атрофия), бърза загуба на тегло, треска, еписклероза (виж Склерит), генерализирана лимфна травма., хепатомегалия, полисероза (виж), миокардит (виж). Повече от половината пациенти показват признаци на синдром на Sjogren (виж синдром на Sjogren). Намаляването на основните функции на левкоцитите - фагоцитоза, хемотаксис, бактерицидна активност - обяснява повишената честота на инфекциозни заболявания с този синдром.

Размерът на далака обикновено се увеличава значително (виж Splenomegaly), теглото му е средно 4 пъти повече от нормата. Синдромът на Фелти е възможен без спленомегалия. В ранните стадии на развитие на синдрома левкопенията може да бъде променлива.

Диагнозата е проста. Той се поставя въз основа на появата на неутропения и спленомегалия при пациенти с ревматоиден артрит. Левкопения се открива в кръвта (по-малко от 2000 левкоцити в 1 μl кръв) и неутропения. Степента на левкопения и неутропения може да варира. В изследването на червения костен мозък в повечето случаи се открива миелоидна хиперплазия с относително увеличение на броя на незрелите форми. За пациентите със синдром на Фелти се характеризира с нарушение на хуморалния имунитет. По правило серумните ревматоидни фактори в високи титри, хипергамоглобулинемията, особено увеличаването на IgG и IgM, се откриват в серума (виж Имуноглобулини). Често се откриват антинуклеарни антитела, особено анти-гранулоцитните, циркулиращи междинни имунни комплекси. В кръвните неутрофили по метода на имунофлуоресценция (вж.) Можете да намерите големи включвания, състоящи се от IgG, IgM и комплемент. Такива включвания по време на инкубацията се появяват в донорните левкоцити, ако са предварително лекувани с кръвен серум на пациенти със синдром на Фелти.

Диференциалната диагностика се извършва с миелопролиферативни заболявания (виж), с тежка лимфаденопатия - с лимфоми (виж Лимфом), саркоидоза (виж), туберкулоза (вж.), И с хепатомегалия - с цироза на черния дроб (вж.).

Лечението не е достатъчно развито. С развитието на синдрома на Фелти, кортикостероидите обикновено се използват в средни дози (20-30 mg преднизон на ден). Въпреки това, с намаляване на дозата, левкопенията и неутропенията, като правило, се развиват отново. Описани са случаи на успешно използване на литиеви соли, които са в състояние да стимулират левкоцитопоезата. Резултатите от продължителната употреба на литий в синдрома на Фелти не са известни, употребата на лекарството е ограничена поради нежелани реакции.

Пациенти с тежка неутропения, спленомегалия и чести инфекции показват спленектомия (вж.). При повечето пациенти това води до нормализиране на нивото на левкоцитите и неутрофилите в кръвта, но при някои пациенти [около 24% според данните от прегледа на Rinols], ефектът от операцията е нестабилен.

Въпросът за целесъобразността на използването на такива средства като соли на златото, D-пенициламин и цитотоксични имуносупресори при лечението на ревматоиден артрит с най-ефективното при лечението на ревматоиден артрит, не е разрешен, тъй като те могат да причинят левкопения. Въпреки това, в отделни случаи е установено, че чрез подтискане на активността на ревматоиден артрит, тези лекарства могат също да намалят тежестта на проявите на синдрома на Фелти.

Прогнозата е сериозна, особено в случай на присъединяване на инфекциозни заболявания.

Превенцията не е развита.

Библиография: Насонов В.А., При мен и за М. Д. и Сперански А. И. Клинични и имунологични особености на синдрома Фелти, Тер. Arch., T. 52, No. 4, p. 105, 1980, библиогр. Decker J. L. a. P 1 o t z R.N. Извънсуставно ревматоидно заболяване, в книгата: Артрит и сродни състояния, изд. от D. J. Me Carty, p. 470, Philadelphia, 1979; F e 1 t в A. R. Хроничен артрит при възрастни, свързан със спленомегалия и левкопения, Bull. Джон Хопк. Hosp., V. 35, p. 16, 1924; K e 1-1 e в W. N. a. о. Учебник по ревматология, p. 964, Philadelphia, 1981.

Синдром на Фелти: симптоми и лечение

Синдром на Фелти - основните симптоми:

• Болки в ставите
• Подути лимфни възли
• Увеличен черен дроб
• Увеличена далака
• Загуба на тегло
• Високо кръвно налягане
• Подпухналост на периартикуларните тъкани
• Възпаление на лигавицата на очите
• Изкълчване на ставите
• Унищожаване на стените на кръвоносните съдове

Синдромът на Фелти е тежка форма на ревматоиден артрит. Тя се определя от прогресията на ревматоидния артрит, увеличената далака и намаления брой бели кръвни клетки (бели кръвни клетки) в кръвта на пациента.

Заболяването е рядко, засяга 1 - 5% от пациентите с диагноза ревматоиден артрит. Синдромът на Фелти преобладава при жени в зряла възраст (до 50 години). При деца е рядко.

етиология

Към днешна дата точните причини за произхода на болестта не са известни, но лекарите изследват нейната етиология. Заболяването прогресира само при тези, които имат положителен ревматоиден фактор.

Учените успяха да разберат, че автоимунният процес, който се осъществява с участието на лимфни възли и някои органи, става основна причина за синдрома на Фелти. Работата на костния мозък и нормалното производство на белите кръвни клетки се подтискат от антитела и имунни комплекси.

Неутропенията се проявява с тежка резистентност към влиянието на инфекциозните фактори, която, ако влезе в организма, е много трудно да се излекува и често само пълното отстраняване на далака може да помогне.

Установени са някои рискови фактори, които могат да предизвикат развитие на тежък ревматоиден артрит:

• промяна в нивото на антитела;
• болести в тялото на хроничната форма;
• агресивен и ерозивен синовит;
• положителен тест за човешки левкоцитен антиген;
• извън-артикуларно развитие на ревматоиден артрит.

При белите хора синдромът на Фелти е много по-често срещан.

симптоматика

Синдромът на Фелти се появява на фона на деструктивен ревматоиден артрит, но паралелното развитие на две заболявания не е изключено.

Симптомите на синдрома на Фели са както следва:

• спленомегалия (слезката е увеличена по размер);
• хепатомегалия (уголемен черен дроб);
• лимфаденопатия (увеличаване на размера на лимфните възли);
• значителна загуба на тегло;
• развитие на синдрома на Sjogren (автоимунно системно увреждане на съединителната тъкан, с участието на слюнчените и слъзните жлези в процеса);
• синовит (оток и болка в ставите);
• изкълчване на ставите;
• васкулит (възпаление, разрушаване на стените на кръвоносните съдове);
• мононеврит (заболяване на отделен нерв, което може да бъде причинено от травматични увреждания, нараняване или изкълчване на ставата; възниква в резултат на васкулит);
• исхемия на крайниците;
• плеврит (възпаление на плевралните листа);
• периферна невропатия (в резултат на увреждане на периферните нерви);
• еписклерит (възпаление на външния слой на склерата на окото);
• портална хипертония (повишено налягане в системата на порталната вена).

При пациенти с този синдром често се наблюдават инфекциозни заболявания на кожата и на дихателните органи.

диагностика

За да се установи правилната диагноза, пациентът трябва да потърси помощ от ревматолог, който трябва:

• провеждане на задълбочено изследване на пациента;
• попитайте за симптомите, които притесняват пациента;
• да се запознаят с хода на хроничните процеси в организма;
• за изследване на историята на заболяването.

Задължителният лекар ще бъде назначен чрез провеждане на общ имунологичен кръвен тест, някои изследвания на инструменталната диагностика:

• миелограма (изследване на костен мозък);
• ултразвуково изследване на органи (по-специално на далака) и стави;
• Рентгенови лъчи;
• компютърна томография;
• магнитен резонанс.

Необходимо е да се извърши диференциална диагноза, за да се изключи възможността от погрешна диагноза при такива заболявания:

След получаване на резултатите от всички необходими лабораторни и инструментални изследвания, ревматологът ще може да диагностицира синдрома на Фелти и да предпише най-ефективното лечение в дадена ситуация.

лечение

Лечението на синдрома на Фелти включва една от следните възможности:

• използване на хирургическа интервенция;
• медикаменти.

Хирургичната интервенция се предписва от лекарите само в определени ситуации, когато това е абсолютно необходимо. Извършва се спленектомия - частично или пълно отстраняване на далака. Хирургичната намеса се осъществява с неефективността на всички възможни консервативни методи.

Splenectomy, за съжаление, не се прилага за ефективни методи за справяне със синдрома на Фелти, тъй като при 25% рецидив се появява веднага след операцията. Честотата на поява на интеркурентни инфекции в организма не се намалява.

В някои случаи няма да е необходимо да се предприемат никакви действия. Специализирани предписания могат да бъдат насочени към лечението на ревматоиден артрит. Такива лекарства се предписват като:

Глюкокортикостероидите са ефективни само когато се използват в големи дози, тъй като неадекватното приложение може да допринесе за появата на рецидив. Въпреки това, приемането на лекарството в големи дози увеличава риска от интеркурентни инфекции.

Специалистите продължават да разработват най-ефективното лечение, тъй като нито един от горните методи не се счита за достатъчно ефективен и не може да предотврати рецидиви.

предотвратяване

В момента лекарите не са разработили набор от превантивни мерки, но има някои препоръки, които трябва да се следват, за да се избегне заболяването:

• необходими за изпълнение на набор от физически терапевтични упражнения;
• трябва да ядете балансирано;
• хипотермията трябва да се избягва;
• трябва да се опитате да избягвате стресови ситуации;
• при диагностицирането на артрит е необходимо незабавно да започне лечението;
• необходимо е своевременно да се лекуват инфекциозни заболявания;
• да се откажат от лошите навици.

Предсказанията са разочароващи, тъй като само в някои случаи синдромът на Фелти може да бъде напълно излекуван.

Ако смятате, че имате синдром на Фелти и симптомите, характерни за това заболяване, тогава ревматолог може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболяванията, която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.

Левкемия (син. Левкемия, лимфосаркома или рак на кръвта) е група от неопластични заболявания с характерен неконтролиран растеж и различни етиологии. Левкемия, чиито симптоми се определят въз основа на специфичната му форма, продължава с постепенното заместване на нормалните клетки с левкемични клетки, на фона на които се развиват сериозни усложнения (кървене, анемия и др.).

Лимфогрануломатоза (болест на Ходжкин) е патологичен процес, характеризиращ се с образуването на злокачествена лимфоидна тъкан. Това неоплазма има специфична хистологична структура. Лимфогрануломатозата се среща най-често при деца и при пациенти на възраст 20-50 години.

Еозинофилията е състояние на организма, при което се диагностицира относително или абсолютно увеличение на броя на еозинофилите в кръвта. В резултат на това тези клетки могат да бъдат инфилтрирани от тези клетки на други тъкани. Заслужава да се отбележи фактът, че еозинофилията не е самостоятелно заболяване. Това е един вид симптом, който показва наличието в човешкото тяло на различни алергични, инфекциозни, автоимунни и други патологии.

Йерсиниозата е инфекциозен тип заболяване, характеризиращо се главно от лезия в стомашно-чревния тракт, както и от генерализирано увреждане на кожата, ставите и други органи и системи на тялото.

Токсоплазмозата е заболяване, причинено от TORCH инфекция. Това заболяване е много опасно по време на бременност, тъй като инфекциите могат да се предават in utero. Симптомите на токсоплазмоза могат да бъдат много разнообразни: треска, умора, поява на обрив по тялото, втрисане и др.

С упражнения и умереност повечето хора могат да се справят без лекарства.

Синдром на Фелти

Синдромът на Фелти е комплекс от симптоми, който включва основната триада на симптомите: ревматоиден артрит, спленомегалия и левкопения. В допълнение към тези симптоми, хода на синдрома на Фелти е придружен от треска, мускулна атрофия, пигментация и язви по кожата на краката, полисерозит, полиневропатия, еписклерит, лимфаденопатия, хепатомегалия и склонност към инфекциозни заболявания. При диагностицирането на синдрома на Фелти е от решаващо значение историята на ревматоидния артрит и лабораторните показатели (високи титри на Руската федерация, левкопения, неутропения, тромбоцитопения и др.). Алгоритъмът за лечение на синдрома на Фелти включва администриране на кортикостероиди (литиеви или златни соли, D-пенициламин), плазмен обмен; спленектомия.

Синдром на Фелти

Синдромът на Фелти е независим вариант на ставно-висцералната форма на ревматоиден артрит, който съчетава полиартрит, левкопения, увеличена далака (спленомегалия), пигментация на кожата и други клинични и лабораторни признаци. Синдромът на Фелти се развива при около 1-5% от пациентите с ревматоиден артрит. В независима нозология заболяването е диференцирано през 1929 година. При пациентите преобладават жените (съотношение на половете 3: 1) на възраст над 40-50 години. Синдромът на Фелти е изключително рядък в ревматологията, така че има много пропуски в етиологията, патогенезата, диагностиката и лечебната тактика на тази патология.

Етиологията на синдрома на Фелти е изследвана дори по-малко от ревматоидния артрит. Известно е, че синдромът е HLA-DRw4 свързано заболяване. Механизмът на развитие на неутропения се обяснява с факта, че циркулиращите имунни комплекси, образувани в организма на пациентите със синдром на Фелти, нарушават функциите на неутрофилите и активират фагоцитозата им, главно в далака. Това се потвърждава от откриването на депозити, съдържащи имуноглобулини (IgG, IgM) и комплемент в цитоплазмата на неутрофили, както и специфични антитела към левкоцити (включително анти-гранулоцитни антитела). В допълнение, появата на неутропения предполага участието на хуморални и клетъчни фактори на имунитет, които инхибират левкопоезата в костния мозък.

Симптомите на синдрома на Фелти

Синдромът на Фелти се появява при пациенти със серопозитивен ревматоиден артрит (т.е. с положителен ревматоиден фактор) средно 10 години след увреждане на ставите. Симптомите на ставите се характеризират с развитието на полиартрит с основното участие на малките стави на ръцете и краката. Характеризира се с наличието и други прояви на ревматоиден артрит: подкожни възли, треска, полиневропатия, амиотрофия, генерализиран лимфаденит. В допълнение, системните висцерални лезии при синдрома на Фелти включват миокардит, полисероза, еписклерит, хепатомегалия. Слезката на допир е плътна, безболезнена; размерът му обикновено се увеличава значително, а теглото му е средно 4 пъти по-високо от нормалното.

В половината от случаите се развива синдром на Sjogren; може да се появи пигментация и язви по кожата на краката. Поради левкопения и инхибиране на имунитета, пациентите със синдром на Фелти са склонни към инфекциозна заболеваемост: повтарящи се остри респираторни вирусни инфекции, пневмония, рецидивираща пиодермия и др. Курсът на синдрома на Фелти може да се усложни от руптура на далака, портална хипертония, стомашно-чревно кървене, амилоидоза.

Диагностика и лечение на синдрома на Фелти

Основата за клиничната диагноза е комбинация от ревматоиден артрит и спленомегалия. За общия кръвен тест се характеризират с левкопения, неутропения, тромбоцитопения, анемия. Имунологичното изследване на кръвта в синдрома на Фелти разкрива високи титри на RF, наличието на антинуклеарни антитела (особено антигранулоцит AT), CIC, хипергамаглобулинемия (повишен IgG и IgM). Според данните за миелограма, миелоидна хиперплазия на костния мозък се открива с преминаване към незрелите клетъчни елементи. Данните от инструментални изследвания (ултразвук на ставите, рентгенография, ЯМР и КТ) не са информативни. Синдромът на Фелти трябва да бъде диференциран от лимфоми, саркоидоза, чернодробна цироза и хепатолинеален синдром.

Намирането на начини за ефективно лечение на синдрома на Фелти продължава. В момента, литиеви препарати се използват за стимулиране на гранулоцитопоезата, но употребата им може да предизвика нежелани реакции: тремор, тубуло-интерстициален нефрит, хипотиреоидизъм. За да се намали рискът от развитие на интеркурентни инфекции е препоръчително да се приложи гранулоцитостимулиращ фактор. В рамките на терапията, насочена към блокиране на образуването на Антигранулоцит АТ, е показано приложението на глюкокортикоиди, основни лекарства (D-пенициламин, соли на златото, метотрексат) и плазмен обмен. При тежка левкопения и спленомегалия е показана спленектомия, но при една четвърт от пациентите, дори и след отстраняване на далака, неутропенията се повтаря. Не е разработена профилактика на синдрома на Фелти; Прогнозата е много сериозна. Синдромът на Фелти увеличава риска от неходжкинови лимфоми.

Синдром на Фелти

• Какво е синдром на Фелти?
• Какво предизвиква синдром на Фелти
• Патогенеза (какво се случва?) По време на синдрома на Фелти
• Симптомите на синдрома на задух
• Диагностика на синдрома на Фелти
• Лечение на синдром на фелт
• Кои лекари трябва да се консултират, ако имате синдром на Фелти

Какво е синдром на Фелти?

Синдромът на Фелти е много рядък, описанията му в литературата са дадени по ред на казуистиката. При деца е по-рядко, отколкото при възрастни. Следователно от времето на А. Р. Фелти (1929) почти не се правят съществени допълнения към разбирането на същността на този синдром. Заболяването се проявява подобно на ставно-висцералната форма на ревматоиден артрит, обаче, ставният синдром е малко злокачествен, както в тази форма. Често на първо място са висцералните прояви. Доста рано, заедно с полиартрит или малко по-късно, се открива увеличена далака (дебела на допир, безболезнена). С течение на времето тя може да достигне големи размери.

Какво предизвиква синдром на Фелти

Причината за синдрома на Фелти не е известна. Някои пациенти с ревматоиден артрит могат да развият този синдром, а някои не. В костния мозък се образуват бели кръвни клетки. При пациенти с този синдром белите кръвни клетки се образуват в костния мозък, въпреки ниската циркулация на белите кръвни клетки в кръвта. Тези бели клетки могат да се натрупват в излишък в далака на пациент със синдром на Фелти. Това е особено изразено при пациенти с този симптом, които имат антитела, които се борят срещу белите кръвни клетки.

Патогенеза (какво се случва?) По време на синдрома на Фелти

Образуването на анти-гранулоцитни антитела срещу ревматоиден артрит, честотата на HLA-DRw4 експресията се намалява. Цитопенията се обяснява с хиперспленизъм, но спленектомията не води до излекуване.

Симптомите на синдрома на задух

Някои пациенти със синдром на Фелти имат инфекции, като пневмония или кожни инфекции, по-често от средния човек. Ниската способност да се противопоставят на възпалението, дължаща се на нисък брой лимфоцити, е причина за чести инфекции. Появата на язви на краката може да усложни синдрома на Фелти.

В ранните стадии настъпва левкопения (до 4–2–109 / l), гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения, обяснена от повечето автори с хиперспленизъм. По-специално, неутрофилите, натоварени с фагоцитозни имунни комплекси, са подложени на повишено разрушаване в далака. Хистологичното изследване на далака показва хиперплазия на пулпата, преливане на кръвоносните съдове и разширяване на синусите, зони на некроза. Последните са резултат от васкулит, характерен за ревматоиден артрит.

В развитите стадии на заболяването в костния мозък, инхибиране на узряването на гранулоцитите в стадия на промиелоцитите и миелоцитите, намаляване на броя на зрелите неутрофили, нарастване на броя на плазмените клетки.

Характерни признаци са и увеличаване на лимфните възли (в различна степен), пелагроидна пигментация на кожата в откритите части на тялото, прогресивна загуба на тегло, амиотрофия и увеличаване на черния дроб. В резултат на агранулоцитоза може да се развие некротичен стоматит, агранулоцитен тонзилит, сепсис и други инфекциозни заболявания.

Усложнения на синдрома на Фелти:
- Разкъсана далака
- Интеркурентни инфекции
- Портална хипертония с гастроинтестинално кървене.

Диагностика на синдрома на Фелти

Няма специфичен анализ за диагностициране на синдрома на Фелти. Диагнозата се основава на трите патологии, споменати по-горе. Повечето пациенти с ревматоиден артрит имат антитела в кръвта си.

Лечение на синдром на фелт

Лечението на този синдром не винаги е необходимо. Ревматоидният артрит се третира както обикновено, стандартно. Лечението на рецидивиращи инфекции, язви на краката и активна форма на артрит включва лекарства за ревматизъм, като метотрексат или азатиоприн. Пациенти със сериозни инфекции трябва да получат инжекция с фактор, който стимулира гранулоцитните колонии всяка седмица, което спомага за увеличаване на броя на белите кръвни клетки. Хирургичното отстраняване на далака се извършва по същите причини, но това все още не е оценено в дългосрочни проучвания.

Основни средства не само намаляват клиничните прояви на артрит, но и увеличават броя на кръвните клетки:
- Соли от злато
- Метотрексат 7.5-15 mg / седмица
- Пенициламин.

Глюкокортикостероидите са ефективни във високи дози, при преминаване към режим с ниска доза (1.0'109 / l и поддържане на това ниво в продължение на три последователни дни, лекарството се преустановява.

Хирургично лечение на синдрома на Фелти.
В редки случаи с неефективност на консервативното лечение се извършва спленектомия. Трябва да се помни, че при 25% от пациентите неутропенията се появява отново след спленектомия. Спленектомията не намалява честотата на интеркурентните инфекции при пациенти със синдром на Фелти.

Болестта на Stilla и Felty: диагностика, лечение и това, което ги обединява

Произход и патогенеза на заболяванията

Тези синдроми на ревматоиден артрит, както и класическата течна форма на заболяването, са хроничен автоимунен възпалителен процес, който засяга съединителната тъкан. Те се проявяват като ставни и екстра-ставни лезии.

Причините, водещи до развитието на специфични форми на полиартрит, не са напълно изяснени, възможните етиологични фактори са:

• генетична предразположеност. Пациентите с всички форми на ревматоиден артрит имат генетична предразположеност към нарушена имунологична реактивност. Доказано е, че наличието на определени антигени на системата за хистосъвместимост HLA DR1,4, DW4,14 при пациенти в по-голям процент от случаите причинява заболяването, отколкото при тези, които не наследяват тези антигени. При пациенти с болест на Фелти често се открива HLA DRW4;
• инфекциозни агенти. Повишени титри на антитела към вируса Епщайн-Бар са открити при много пациенти и съществуващите клинични прояви на заболяването. Ретровируси, рубеолни вируси, уитомегаловирус, микоплазма, херпесен вирус могат да станат етиологични фактори за развитието на заболяването;
• заболявания (назофарингеална инфекция, вродена дисплазия на съединителната тъкан, дефекти на костно-ставната система)

В патогенезата на болестта автоимунното възпаление играе решаваща роля: клетките на имунната система в големи количества произвеждат клетки, които допринасят за унищожаването на собствената им съединителна тъкан, поддържайки възпалителни промени в тялото. Тези промени, които отнемат много време, водят до увреждане на ставите и вътрешните органи.

Болест на Stilla

Специална форма на ревматоиден артрит, която се среща главно при деца под 16 години, както и при възрастни на възраст 16-35 години. Лицата мъже и жени са еднакво засегнати от патология. Честотата на поява на този синдром: 1 човек на 100 000 население.

симптоматика

Честите симптоми при тази патология са:

1. Треска. Температурата на тялото се повишава до 39 ° C и по-висока, през деня температурата „свещи” с рязко покачване и последващо понижение в градуси, обилно изливане на пот, студени тръпки могат да се наблюдават няколко пъти. Такова състояние изчерпва пациента, той се чувства остра слабост, може да откаже да яде, да пие, да бълнува на фона на висока температура. Синдромът на треска може да продължи дълго време.
2. Обрив. На тялото, бедрата, раменете, по-рядко - лицето се появява обрив под формата на червени петна, папули. Петната не се издигат над кожата, те са плоски, сянката им са от бледо розово до ярко червено. И те се появяват на фона на треска и започват да изчезват с нормализирането на телесната температура. Такова внезапно появяване / изчезване на обрива го прави не винаги забележимо за пациентите и затова диагностичната картина на заболяването става трудна. При 28% от пациентите, елементите се повишават над кожата, локализирани в местата на нараняване или компресия на кожата, сърбеж.
3. Ставни лезии. В началото на заболяването може да бъде засегната само една става, но дебютът може да се прояви и като полиартрит. С напредването на патологията все повече и повече ставни повърхности са включени във възпалителния процес. Най-често засегнати са китката, карпал-метакарпала, тарза, рамото, тазобедрените стави. Типична локализация, която отличава този синдром от други патологични състояния, е увреждане на дисталните междуфалангови стави на ръката. По правило тази лезия в млада възраст не е характерна за други ревматологични състояния. В случай на болест на Still, гръбначните стави в областта на шийката на матката също могат да бъдат възпалени, пациентите могат да изпитат болка при обръщане на шията, ограничаване на мобилността. Ставни възпалителни лезии при половината от пациентите стават хронични, с постепенно прогресиране и влошаване на двигателните функции, развитие на костна деструкция и анкилоза. В другата половина от пациентите, ставен синдром е прекъсващ в природата, болките, ограничаването на мобилността в засегнатите стави се срещат само по време на обостряне на заболяването, се нарушават за 5-7 дни, след което се подобрява и се възстановява физическата активност.
   • Честите болки в мускулите около възпалените стави, миалгията могат да достигнат висока интензивност, слабо облекчени от НСПВС, причиняват значителен дискомфорт и ограничават активността на пациентите.
4. Подути лимфни възли, далак, черен дроб. При 70% от пациентите с дебюта на болестта на Стил има увреждане на лимфните възли, обикновено на цервикалния, но други лимфни възли също могат да страдат: задна, субманибуларна, аксиларна, субклавиална, ингвинална.
   • те са разширени, подвижни, безболезнени, не споени към околните тъкани, кожата над тях не е възпалена. Ако се наблюдават описаните атипични симптоми: болезненост, стягане с кожата, лекарят трябва винаги да се консултира с онколог. Тези симптоми не са характерни за болестта на Still и си струва да се търси друго заболяване;
   • разширяване на черния дроб и далака - чести признаци на това заболяване, медицинският термин за разширени органи е хепатоспленомегалия.

1. Възпалено гърло. При повечето пациенти в началото на заболяването преди появата на ставен синдром, обриви и други характерни явления, болки в гърлото се отнася до лека хиперемия на лигавицата. Болката може да бъде незначителна, умерена интензивност и може да се прояви под формата на постоянно силно усещане за парене.

Асоциацията на появата на болестта на Still с катаралните прояви и клиниката на тонзилита, както и откриването на по-голямата част от пациентите с цитомегаловирус, вирус на рубеола Ebstein-Barr, води до заключението на инфекциозна теория за произхода на заболяването.

Редките симптоми на болестта на Still, които са редки, но все още имат място, включват:

• миокардит е възпаление на мускулния слой на сърцето с клиника на притискащи болки в гърдите, прекъсвания в работата на сърцето, сърцебиене;
• енцефалит - възпаление на менингите;
• гломерулонефрит - увреждане на бъбреците с появата на протеин и кръв в урината;
• серозит (ексудативен плеврит, перикардит с лек излив). Плеврити на фона на болестта на Still в клиниката, лекарите често се бъркат със симптомите на пневмония, защото пациентът има недостиг на въздух, кашлица на фона на висока телесна температура.

Като се имат предвид различните клинични прояви, става очевидно, че болестта на Стил не е лесна за диагностициране: тя може да бъде прикрита като различни състояния, подобни на клиничната практика. Често пациентите с болестта на Стил се лекуват неуспешно за "сепсис" с масивни курсове на антибиотична терапия, или се прави обща диагноза на треска с неизвестен произход. По правило този синдром се установява чрез изключване на всички възможни подобни клинични състояния, както и на базата на данни от лабораторни изследвания.

Лабораторни и инструментални методи за изследване идват в помощ на ревматолозите при установяване на синдрома на Стил.

Диагностика на болестта на Still

Съществува програма за изследване на пациенти със ставна патология при съмнения за синдром на Still.

Тя включва:

1. Клиничен преглед (събиране на анамнеза, изясняване на характера и локализацията на болката в ставите, изследване на тяхната форма, обем на активните и пасивни движения, температура на кожата върху ставите).
2. Общ анализ на кръвта и урината.
3. Биохимично изследване на кръвта.
4. Кръвен тест за RF.
5. Имунограмата.
6. Рентгенография на ставите.
7. Имунограмата.

За пациенти с болест на Still са характерни следните промени в диагностичните показатели:

• ускорена ESR, анемия;
• увеличаване на левкоцитите от 10 до 50 × 10⁹ / l, намаляване на нивото на тромбоцитите;
• липса на кръв в Руската федерация;
• в биохимичен анализ: повишен С-реактивен протеин, диспротеинемия;
• рентгенограмата показва признаци на периартикуларна остеопороза, стесняване на ставното пространство, маргинална ерозия, образуване на сублуксации или изкълчвания на ставни повърхности, в тежки случаи - разрушаване на костна тъкан или анилоза.

лечение

След установяване на диагнозата ревматологът предписва терапия на пациента. Препоръчва се лечение с отчитане на всеки конкретен случай, тежестта на заболяването, острия или хроничен стадий на протичане на заболяването, както и свързаните с тях заболявания.

За да се облекчи възпалителния процес в ставите, в острия период се предписват болки от групата на НСПВС (индометацин, диклофенак, мелоксикам), малки дози GCS (медирол, преднизолон, дексаметазон). При липса на действие на НСПВС, тежки форми на болестта на Стил, може да се препоръча пулсотерапия с хормонални лекарства: големи дози метилпреднизолон (не по-малко от 1 g) се прилагат интравенозно (не по-малко от 1 g) веднъж дневно в продължение на три дни.

За дълъг период от време при болестта на Стил се предписват основни лекарства: цитостатици, D-пенициламин, препарати от злато.

След облекчаване на обострянето, нормализиране на телесната температура, физическа терапия може да се препоръча на пациенти, масажиране за възстановяване на функцията на ставите, подобряване на кръвообращението в крайниците. Занятията трябва да се провеждат под ръководството на специалист по физиотерапия.

Болест на Фели

Друга специална форма, която се среща само в 1% от случаите при всички пациенти, страдащи от ревматоиден артрит, се открива главно при жени на възраст над 40 години. При мъжете е 5 пъти по-рядко. В преобладаващата част от случаите е установена връзка с HLA антиген DRW4, което предполага наследствения характер на заболяването.

При някои пациенти, страдащи от серопозитивен ревматоиден артрит, след 7-10 години, може да се развие болест на Фелти, включително не само ставни, но и висцерални промени. В друга част от случаите болестта на Фелти дебютира като независима патология.

симптоматика

При отделна форма на заболяването болестта на Felty дава възможност да се определи една атипична клиника, включително следната триада от симптоми:

• полиартрит;
• левкопения (намаляване на левкоцитите в кръвта);
• спленомегалия (разширяване на далака).

Намаленото ниво на левкоцити, а именно неутрофилите, се дължи на автоимунните реакции на тялото, в резултат на което се произвеждат антитела срещу неутрофили, които ги унищожават. Последствията от такова потискане на левкоцитите са изключително чести инфекциозни възпалителни процеси при такива пациенти, всяка инфекция (ARVI, пиодермия) „прилепва” към отслабено тяло и служи като стимул за обостряне на болестта на Фелти.

Лезията на ставите обикновено се проявява в тежка форма, малките стави на ръцете и краката се включват в възпалителния процес по-често от други. Пациентите се оплакват от силна болка, подуване и зачервяване в зоната на засегнатите стави, сутрешна скованост, обостряне на ставния синдром често с повишаване на телесната температура. За кратко време могат да се развият деструктивни процеси, формата и конфигурацията на ставите, да се формират ревматоидни възли и неврологични нарушения в краката и ръцете под формата на парестезии и полиневропатии. При поражение на коленните или глезените стави могат да се развият трофични язви или амиотрофия.

Слезката се увеличава многократно и лесно се палпира при пациенти през предната коремна стена, докато тя е безболезнена, сравнително гъста, бучки.

Тази триада е задължителен симптом, който се появява при пациенти. В допълнение към горните промени, много чести клинични прояви на болестта на Фелти са:

• пигментация на кожата (появата на тъмни петна с различни форми и размери в откритите части на тялото);
• увеличен черен дроб (хепатомегалия);
• лимфаденит;
• миокардит;
• еписклеритис;
• полисерозит.

Появата на няколко симптома на горното на фона на ставен синдром изисква консултация с ревматолог с цел изключване на болестта на Фелти.

диагностика

Потвърдете диагнозата на заболяването Felty ще помогне за следните данни, получени по време на изследването:

1. KLA: намаляване на нивото на левкоцитите, анемия, ускоряване на СУЕ.
2. Откриване в серума на Руската федерация в големи кредити. Това е един от най-важните диагностични критерии! Без RF няма болест Felty.
3. Имунограма: Откриване на антитела срещу неутрофили - антигранулоцит AT.
4. Рентгенограмата на ставите, ултразвукът на ставите, КТ, ЯМР - са неинформативни и нямат ясни, ясно изразени признаци, които правят диагноза само въз основа на тези методи.

Ако кръвта на пациента се открие в RF при високи титри, има полиартрит, нисък брой на белите кръвни клетки и увеличаване на далака - има всички причини за поставяне на диагнозата на болестта на Фелти. Диференциалната диагноза на този синдром трябва да се извършва с лимфоми, хепатолинеален синдром.

Лечение на заболяването

Все още се разработват методи за адекватно лечение на болестта на Фелти. Основното лечение на патологията е същото като другите форми на ревматоиден артрит: метотрексат, златни медикаменти, D-пенициламин.

За да се стимулира производството на левкоцити, могат да бъдат препоръчани литиеви препарати, но те често не се предписват поради изразени странични ефекти върху други органи и системи на организма (лекарствата оказват отрицателно въздействие върху бъбреците, щитовидната жлеза, нервната система).

Практически всички пациенти с диагноза болест на Фелти се препоръчват да приемат глюкокортикостероиди (медирол, преднизолон) в умерени дози.

Поради изразеното потискане на имунната система и липсата на защитни бели кръвни клетки за борба с инфекцията, пациент с болест на Фелти трябва да избягва тълпи от хора, обществени места, особено през есенно-зимно-пролетния период по време на възникването на респираторни инфекции.

Навременната диагностика на серопозитивен ревматоиден артрит, адекватна поддържаща терапия няма да позволи развитието на заболяването с развитието на синдрома на Фелти.

Как се проявява синдромът на Фелти и как да го лекуваме?

Синдромът на Фелти е изключително трудна патология. При това заболяване пациентът има признаци на левкопения, спленомегалия и ревматоиден артрит. Това заболяване е сложен комплекс от симптоми, така че много хора, които са диагностицирани с това заболяване, не могат веднага да разберат какво е това и какви последствия може да има патологията. Най-често патологията се открива при жени над 50 годишна възраст и изключително рядко при деца.

Причини за патология

Не са установени точните причини за появата на синдрома на Фелти. Най-често патология се открива при хора с положителен ревматоиден фактор.

Експертите са склонни да вярват, че болестта има автоимунен характер. Тя се развива, когато тялото на пациент с предразположеност към ревматоидни патологии започне да произвежда антитела, които влияят върху функционирането на тъканите на костния мозък и белите кръвни клетки. Тези елементи на кръвта също се образуват в костния мозък, но по-нататък циркулацията им в кръвта е изключително ниска, тъй като се натрупват в далака и някои други органи.

Въпреки факта, че точната етиология на синдрома на Фелти все още не е установена, изследователите идентифицират редица състояния, които могат да предизвикат появата на това заболяване. Те включват:

• ерозивен синовит;
• понижаване на концентрацията на антитела от всякаква етиология;
• наличието на хронични и остри инфекции;
• хронични ендокринни заболявания;
• влияние на радиацията.

Често появата на тази патология се наблюдава при хора, които имат положителен тестов резултат за левкоцитен антиген. В допълнение, развитието на синдрома на Фелти е по-често диагностицирано при пациенти с извънклуктурни прояви на ревматизъм.

Характерни симптоми

Клиничните симптоми на синдрома на Фелти в повечето случаи се появяват приблизително 10 години след увреждане на ставите от ревматоиден артрит. Патологичното състояние се проявява чрез изключително агресивно увреждане на малките стави на краката и ръцете. Налице е силна деформация на ставите, нарушаване на лигаментния апарат. Възможни са сублуксации. Бързо атрофира мускулните влакна. Рядко се засягат големи стави.

Освен това се появяват следните симптоми, характерни за ревматоидния процес:

• треска;
• генерализиран лимфаденит;
• силен болен синдром;
• обща слабост;
• amyotrophy;
• подкожни нодули.

С прогресирането на синдрома на Фелти, признаците на полиневропатия се увеличават при пациентите. Повечето пациенти имат прояви на миокардит. Често има портална хипертония. Освен това, с прогресирането на синдрома се разкриват симптоми на еписклерит и полисерозит. Заболяването е придружено от нарушение на черния дроб, изразено от хепатомегалия.

Развитието на този синдром е винаги придружено от спленомегалия, т.е. увеличаване на далака на фона на натрупване на бели кръвни клетки в него. Слезката става плътна на допир. Размерът на тялото може да бъде 4 пъти по-висок от нормалния. Около половината от пациентите имат пигментация и обширни язви по кожата на краката.

Може да се появят исхемия и гангрена на краката. Някои пациенти показват васкулит, т.е. възпаление и разрушаване на съдовите стени. Често развитието на този синдром е придружено от възпаление на съединителната тъкан и нарушаване на ендокринните жлези.

В допълнение, този синдром при някои пациенти води до появата на чести случаи на плеврит и пневмония. Курсът на заболяването може да бъде усложнен от разкъсване на далака, амилоидоза и масивно кървене от стомашно-чревния тракт. Това състояние застрашава живота на пациента.

Диагностични методи

За точна диагноза е необходим цялостен преглед на пациента и задълбочен преглед от ревматолог и редица други лекари от тясна специалност. Необходими са общи и биохимични кръвни тестове. В допълнение, едно имунологично проучване. Уверете се, че сте извършили следните инструментални проучвания:

• миелограма;
• Рентгенови лъчи;
• Ултразвуково изследване на далака и ставите;
• CT.

Често се планира ЯМР сканиране, за да се получат точни данни за състоянието на пациента. Може да се предпише тъканна биопсия.

Медицински събития

Специфичното лечение за синдрома на Фелти не е разработено. При това патологично състояние се предписва стандартна терапия, която се използва при ревматологични заболявания.

За да се потискат характерните прояви на ставите и да се увеличи броят на белите тела в кръвта, се предписва използването на такива основни лекарства:

При това патологично състояние, за да се постигне положителен резултат, е необходимо използването на глюкокортикостероиди във високи дози. Често това заболяване също се предписва препарати литий. Когато се появят признаци на инфекциозни усложнения, се предписват антибиотици. За подобряване на състоянието на пациента може да се предпише плазмафереза.

Като част от рехабилитацията на нарушенията на ставите, които се наблюдават при това заболяване, на пациентите се предписва физиотерапия, масаж и упражнения.

Ако силно уголемяване на далака предизвика тежък дискомфорт в пациента, може да се препоръча спленектомия, т.е. отстраняване на органа. При приблизително 75% от пациентите, отстраняването на далака позволява значително подобрение. Останалите, дори и след спленектомия, имат рецидив на острия ход на заболяването.

За да се намали рискът от обостряне, е необходимо да се избягва хипотермия и своевременно да се подлага на лечение на всякакви инфекциозни заболявания под наблюдението на лекар и да се спазва специална диета. Изисква пълно освобождаване от тютюн и алкохол.

прогнози

Развитието на синдрома на Фелти е особено опасно за здравето и живота на пациента. Унищожаването на ставите и увреждането на исхемичната тъкан при това патологично състояние често са причина за увреждането на пациента. Прогнозата е влошаване на присъединяването на вторична инфекция, тъй като има голяма вероятност за развитие на некроза на големи площи и сепсис.

В допълнение, появата на този синдром при ревматоиден артрит се счита за изключително неблагоприятна поради факта, че състоянието предразполага към развитието на неходжкинов лимфом. Сравнително благоприятна прогноза се наблюдава само в случаите, когато не са наблюдавани рецидиви след целевото лечение.

Какво е синдромът на Фелти и какви са рисковете за здравето

Едно от усложненията на ревматоидния артрит е синдромът на Фелти. Патологична аномалия се наблюдава при 1% от пациентите, страдащи от това заболяване.

Обща информация

Заболяването се регистрира в три форми на лезия:

1. Спленомегалия - увеличена далака;
2. Малкият брой бели тела в кръвния поток;
3. При ревматоиден артрит.

Патология Птицата не е често срещано заболяване. Неговото описание в медицинската литература е пример за редки форми на анормални аномалии. В зряла възраст заболяването е по-често, отколкото в детския период. С течение на времето неговият откривател (30-та година на миналия век) не прави съществени промени и допълнения в описанието на болестта.

Симптоматичните прояви в патологията са подобни на висцерално-ставната форма на ревматоиден артрит, но се отличават с по-ниски нива на злокачественост на процеса. Първичните признаци се дължат на висцералните прояви.

В ранните стадии на полиартрита настъпва увеличаване на далака - втвърдяване и липса на болезнени усещания. С течение на времето тялото може да достигне значителен размер.

Етиологични особености

Патологичният процес остава неизследван до края, като основните първични източници на синдрома на Фелти остават неизвестни. При някои пациенти симптомите на отхвърляне възникват, в повечето случаи - не. Професионалистите познават само формирането на болестта, но не и нейната история.

Заболяването преминава с постепенно, поетапно увеличаване:

• В костния мозък се образува бели кръвни клетки;
• При поява се забелязва тяхното незначително разпределение;
• Прекомерното количество на елементите и незначителната циркулация предизвикват тяхната локализация в областта на далака.

Елементите активно противодействат на кръвните клетки, което причинява спад в броя на някои и значително увеличаване на другите клетъчни структури.

Симптоматични прояви

Не съществуват признаци, директно показващи синдром. Индивидуалните подозрения са причинени от чести инфекции от типа на кожата или пневмония, които са по-чести, отколкото при всяка здрава популация.

Отклонение поради ниско съдържание на лимфоцити. Липсата на необходимите елементи води до намаляване на резистентността на организма към различни възпалителни процеси и до по-нататъшно възникване на инфекции. Трудните клинични случаи се проявяват чрез язва на долните крайници.

Представени са симптоматични прояви на аномалията на Фелти:

• Ранно развитие на левкопения - спад в броя на лимфоцитите;
• Развитие на тромбоцитопения и гранулоцитопения;
• Образуване на анемични условия;
• Разрушаването на неутрофили, натрупващи се в далака.

При провеждане на диагностични изследвания на организма в някои случаи се установи хиперплазия на пулпа. Кръвоносните съдове са значително запълнени с кръв, техният лумен е значително разширен, определени области на некроза са определени. Изчезването на тъканните структури възниква на фона на васкулит - отклонения, характерни за ревматоиден артрит.

С по-нататъшното прогресиране на патологичния процес диагнозата разкрива нарушения в процеса на съзряване на основните структури, участващи в образуването на неутрофилни клетки.

Промените в здравето на костния мозък провокират намаляване на обема на зрелите неутрофили.

Тази характеристика е основната причина за голям брой плазмени клетки.

Увеличените лимфни възли индиректно показват синдрома на Фелти, но могат да бъдат проявление на други анормални състояния. Представени са вторични симптоматични особености на заболяването:

• Максимална загуба на тегло на пациента - при нормално ежедневно хранене;
• Появата на пигментни петна по повърхностите на кожата;
• Амиотрофия - прогресивна мускулна загуба;
• Промени в размера на черния дроб;
• Некротична проба на стоматит;
• Септични лезии.

Методи на терапия

Няма специфично лечение за патологичния процес. Основното заболяване (ревматоиден артрит) изисква стандартна терапия.

При повтарящи се инфекции, язви на долните крайници и активната форма на артрит, на пациентите се предписват лекарства срещу ревматоидни лезии. Терапията се провежда с метотрексат, азатиоприн, методзектом, трексан, еветрекс.

Пациенти със сложни инфекциозни процеси се предписват инжекции с лекарства, които стимулират гранулоцитните колонии. Тази функция ви позволява да увеличите обема на съдържащите се бели кръвни клетки. Хирургичното изрязване на далака се извършва по същите причини - в проучванията не е направена оценка на този вид интервенция.

За да се потискат симптоматичните прояви на артрит и да се увеличи броя на необходимите клетъчни структури на кръвта може да се използва:

Лекарствата от глюкокортикостероидната група притежават необходимата ефикасност в максимално допустимите дози. Когато се опитвате да намалите обема на инжектираните вещества, има рецидив на заболяването и влошаване на негативните прояви. Синдромът на Фелти и шоковите дози от тези лекарства могат да предизвикат риск от интеркурентни инфекциозни процеси.

Гранулоцитостимулиращият фактор е полезен при условие, че се образуват неутропения и интеркурентни инфекциозни лезии. Препоръчва се в дози от 5 mg на килограм телесно тегло на ден, след няколко седмици се допуска удвояване на началните обеми.

Когато се достигне необходимото ниво на неутрофилни елементи в кръвния поток и положителният резултат се поддържа в продължение на три дни, лекарството се отменя. Случаите на елиминиране са описани в медицинската литература - когато е взет гранулоцитостимулатор, се наблюдава обостряне на ревматоиден артрит.

Хирургичната намеса за синдрома на Фелти се предписва при пълно отсъствие на желаната ефикасност (по време на консервативната терапия). Пациентите получават спленектомия, която не намалява честотата на усложненията на инфекцията. Една четвърт от пациентите развиват неутропения - на фона на операцията.

Възможни усложнения и прогнози

Дългосрочното пренебрегване на проблема може да предизвика:

1. Нарушения на целостта на тъканта на далака;
2. Септични лезии на вътрешните органи;
3. Токсично отравяне - в резултат на продължаващи имуносупресивни терапии;
4. Портална хипертония;
5. Спонтанно кървене на стомашно-чревния тракт на фона на сферична регенеративна хиперплазия на черния дроб.

В повечето случаи синдромът на Фелти е асимптоматичен и не представлява реален риск за здравето на пациентите. В някои случаи патологичното отклонение е придружено от опасни инфекции - с лезия на кожата и белия дроб.

Патология Фелти е рядък вид усложнение на различни заболявания, с рядка поява сред пациентите. Пренебрегването на симптоматичното лечение и отказването на квалифицирана помощ може да предизвика сериозни усложнения.

Появата на първичните признаци на заболяването изисква незабавно посещение за консултация с ревматолог. Навременното диагностициране и потвърждаване наличието на патологичен процес ще предотврати нарушаването на целостта на далака и по-нататъшната смърт.

Повечето експерти твърдят, че най-голямата ефикасност на терапията е регистрирана по време на спленектомия - хирургично отстраняване на засегнатия орган.