Демиелинизиращо мозъчно заболяване

Анормалното състояние на тялото, в което бялото вещество (миелин) на мозъка е разрушено, се нарича демиелинизиращ процес. Този проблем е много опасен. Заболяването засяга работата на целия организъм, тъй като се отнася до автоимунни патологии. През последните години броят на случаите на откриване на демиелинизиращи заболявания се е увеличил.

Демиелинизиращи заболявания на нервната система

Заболяванията на нервната система (ICD-10 според международната класификация), които се комбинират по подобен начин с миелин, се дължат на няколко причини, от алергични към вирусни агенти. Тази група патологии се характеризира с факта, че трудоспособните мъже и жени, които по-късно стават инвалиди, често страдат от демиелинизиращи заболявания на централната нервна система. По правило, демиелинизацията на мозъка води до постоянно намаляване на интелигентността. Следните демиелинизиращи заболявания на мозъка са по-чести: t

• множествена склероза;
• мултифокална левкоенцефалопатия;
• остър енцефаломиелит.

Множествена склероза

Какво е множествена склероза, през последните години, често признават младите хора от 15 до 40 години. Особеност на това заболяване е едновременното увреждане на няколко части от централната нервна система, което води до различни симптоми при пациенти. Заболяването се редува с периоди на ремисия и обостряне. Основата на множествената склероза е появата на огнища на разрушаване на миелина в гръбначния мозък и мозъка, които се наричат ​​плаки. Техните размери са малки, но понякога се образуват големи съединения. Често тази патология води до болест на Марбург или атеросклероза.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Заболяването се отнася до вирусна инфекция на нервната система, която се развива, когато пациентът е имунокомпрометиран. Патологията напредва бързо и може да доведе пациента до смърт в рамките на една година. Често причината за мултифокалната левкоенцефалопатия е реактивиран вирус, който влиза в тялото през детството и е в бъбреците или тъканите в латентно състояние. Заболяването се развива, когато човек е в риск: СПИН, трансплантация на органи, лимфом, левкемия, синдром на Wiskott-Aldrich и други заболявания.

Остър енцефаломиелит

Дисеминираният енцефаломиелит е заболяване, при което се срещат различни възпалителни процеси в гръбначния мозък и мозъка. Патологията се характеризира с лезии, които са разпръснати из нервната тъкан. Самото име (енцефалит и миелит) показва тежестта на заболяването и прогнозата на пациента за възстановяване зависи от активността на процеса, адекватността и навременността на лечението, както и от първоначалното състояние на организма. Резултатът от острия енцефаломиелит може да бъде възстановяване, увреждане или дори смърт на пациента.

Симптоми на множествена склероза

Хроничната множествена склероза е демиелинизиращо заболяване на мозъка, при което тялото третира тъканите си като чужди. Имунитетът с антитела започва да се бори с тях. Налице е процес на демиелинизиране, по време на който нервните влакна стават голи и пациентът проявява първоначалните симптоми: поява на задръжка на урината, нарушена походка или зрение.

По-късно се наблюдава частично възстановяване на миелиновата обвивка и първите признаци на заболяването изчезват. Пациентът смята, че проблемите са изчезнали сами и не търси медицинска помощ. Това е хитрост на множествена склероза или друго демиелинизиращо заболяване на централната нервна система. По правило, когато пациентът отива при лекар, автоимунният му процес съществува от 4-5 години.

Най-честите признаци на началния стадий на множествена склероза са следните състояния:

• изтръпване на крайниците;
• амиотрофия на мускулите на ръцете;
• дисбаланс;
• двойно виждане и замъглено виждане;
• липса на координация на движенията;
• замъглено говорене;
• когнитивно увреждане;
• внезапна парализа на крайниците.

Причини за мозъчно заболяване

Всяко демиелинизиращо заболяване на ЦНС може да се прояви по различни причини. Най-известните сред тях са:

1. Неуспех на метаболизма. Това е типично за заболявания като диабет, заболяване на щитовидната жлеза.
2. Паранеопластични процеси, които са първата проява на злокачествен тумор.
3. Интоксикация с химически компоненти: наркотични, психотропни, алкохолни, лакови и други.
4. Реакцията на имунитет към протеини, които са част от миелина.

Многобройни проучвания през последните години потвърждават, че демиелинизиращите заболявания на мозъка могат да се развият в резултат на отрицателни екологични ефекти, лоша наследственост, лоша диета, продължителен стрес или бактериално замърсяване. Инфекциозните болести играят важна роля за разпространението на патологията: херпес, морбили, рубеола, вирус Epstein-Barr.

Лечение на демиелинизиращо заболяване

Днес е трудно да се лекуват дегенеративни и демиелиниращи патологии на централната нервна система. Дори и с развитието на съвременната медицина, лекарства, които могат окончателно и бързо да спасят пациента от болестта, не съществуват. Терапията има за цел да предотврати образуването на дългосрочни неврологични ефекти. Преди да определи точната диагноза, лекарят изпраща пациента на диференциална диагноза, по време на която, при сходни симптоми, трябва да се разграничи едно демиелинизиращо мозъчно заболяване от друго.

ЦНС Демиелинизираща болест

Демиелинизиращите заболявания на мозъка и гръбначния мозък са патологични процеси, които водят до разрушаване на миелиновата обвивка на невроните, нарушаване на предаването на импулси между нервните клетки на мозъка. Смята се, че основата на етиологията на заболяванията е взаимодействието на генетичната предразположеност на организма с определени фактори на околната среда. Нарушеният импулсен пренос води до патологично състояние на централната нервна система.

Демиелинизиращи заболявания на нервната система

Съществуват следните видове демиелинизиращи заболявания: t

• Множествената склероза се отнася до демиелинизиращи заболявания на централната нервна система. Демиелинизиращата болест на множествената склероза е най-честата патология. Множествената склероза се характеризира с различни симптоми. Първите симптоми се появяват на възраст 20-30 години, по-често жените са болни. Множествената склероза се диагностицира според първите признаци, които за първи път са описани от психиатър Шарко - принудителни колебателни движения на очите, треперене, скандирана реч. Също така, пациентите имат задържане на урина или много често уриниране, без коремни рефлекси, бледност на временните половини на дисковете на зрителния нерв;
• ODEM или остър дисеминиран енцефаломиелит. Той започва остро, придружен от тежки мозъчни нарушения и прояви на инфекция. Заболяването често възниква след излагане на бактериална или вирусна инфекция, може да се развие спонтанно;
• дифузна дисеминирана склероза. Характеризира се с лезии на гръбначния мозък и мозъка, които се проявяват като конвулсивен синдром, апраксия и психични разстройства. Смъртта настъпва в периода от 3 до 6-7 години от момента на диагностициране на заболяването;
• Болест на Девич, или остра оптика. Заболяването започва като остър процес, протича трудно, напредва, засяга зрителните нерви, което води до пълна или частична загуба на зрение. В повечето случаи настъпва смърт;
• Болестта на Бало, или концентрична склероза, периаксиален концентричен енцефалит. Началото на заболяването е остро, придружено от треска. Патологичният процес протича с парализа, зрителни увреждания, епилептични припадъци. Курсът на заболяването е бърз - смъртта настъпва след няколко месеца;
• левкодистрофии - в тази група са заболявания, които се характеризират с увреждане на бялото вещество на мозъка. Левкодистрофиите са наследствени заболявания, в резултат на генни дефекти, образуването на миелиновата обвивка на нервите е нарушено;
• прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се характеризира с намалена интелигентност, гърчове, развитие на деменция и други нарушения. Продължителността на живота на пациента е не повече от 1 година. Заболяването се развива в резултат на намален имунитет, активиране на JC вирус (човешки полиомавирус 2), често срещан при пациенти с ХИВ инфекция, след трансплантация на костен мозък, при пациенти със злокачествени заболявания на кръвта (хронична лимфоцитна левкемия, болест на Ходжкин);
• дифузен периаксиален левкоенцефалит. Наследствено заболяване, често засяга момчетата. Причинява нарушения на зрението, слух, говор и други нарушения. Бързо напредва - продължителността на живота малко над една година;
• осмотичен демиелинизационен синдром - е много рядък, развива се в резултат на електролитен дисбаланс и редица други причини. Бързото нарастване на нивата на натрия води до загуба на вода и различни вещества от мозъчните клетки, което води до разрушаване на миелиновите обвивки на нервните клетки на мозъка. Засегната е една от задните мозъчни области - понсите, които са най-чувствителни към миелинолизата;
• Миелопатията е общ термин за лезии на гръбначния мозък, причините за които са различни. Тази група включва: спинална крава, болест на Канаван и други заболявания. Болестта на Канаван е генетично, невродегенеративно, автозомно рецесивно разстройство, което засяга деца и причинява увреждане на нервните клетки на мозъка. Заболяването най-често се диагностицира при евреи от Ашкенази, живеещи в Източна Европа. Гръбначните корита (локомоторна атаксия) е късна форма на невросифилис. Заболяването се характеризира с увреждане на задните колони на гръбначния мозък и корените на гръбначния нерв. Заболяването има три етапа на развитие с постепенно увеличаване на симптомите на увреждане на нервните клетки. Координацията се нарушава при ходене, пациентът лесно губи равновесие, често се нарушава пикочния мехур, болката се появява в долния крайник или в долната част на корема, остротата на зрението намалява. Най-тежката трета фаза се характеризира с загуба на чувствителност на мускулите и ставите, арефлексия на сухожилията на краката, развитие на астерегноза, пациентът не може да се движи;
• Синдром на Guillain-Barré - възниква във всяка възраст, се отнася до рядко патологично състояние, което се характеризира с поражение на периферните нерви на тялото със собствена имунна система. При тежки случаи настъпва пълна парализа. В повечето случаи пациентите се възстановяват напълно с адекватно лечение;
• неврална амиотрофия на Charcot-Marie-Tuta. Хронична наследствена болест, която се характеризира с прогресия, засяга периферната нервна система. В повечето случаи миелиновата обвивка на нервните влакна се разрушава, съществуват форми на заболяването, при които патологията на аксиалните цилиндри се намира в центъра на нервните влакна. В резултат на поражението на периферните нерви, сухожилните рефлекси изчезват, мускулите атрофират долните, а след това и горните крайници. Заболяването е прогресивна хронична наследствена полиневропатия. Тази група включва: Refsum болест, синдром на Russi-Levi, хипертрофична невропатия на Dejerine-Sott и други редки заболявания.

Генетични демиелинизиращи заболявания

Когато настъпи увреждане на нервната тъкан, тялото реагира с реакция - разрушаване на миелина. Заболявания, които са придружени от унищожаване на миелин, се разделят на две групи - миелинопластика и миелинопатия. Миелиноклазията е разрушаване на мембраната под влияние на външни фактори. Миелинопатията е генетично определено разрушаване на миелина, свързано с биохимичен дефект в структурата на обвивката на невроните. В същото време, такова разпределение в групи се счита за условно - първите прояви на миелиноклазма могат да показват податливостта на човека към заболяването и първите прояви на миелинопатия могат да бъдат свързани с увреждане, причинено от външни фактори. Множествената склероза се счита за заболяване на хора с генетична предразположеност към разрушаване на обвивката на невроните, с нарушение на метаболизма, дефицит на имунната система и наличие на бавна инфекция. Генетичните демиелинизиращи заболявания включват: невронална амиотрофия на Шарко-Мари-Тут, хипертрофична невропатия на Деерин-Сот, дифузна периаксиална левкоенцефалит, болест на Канаван и много други заболявания. Генетичните демиелинизиращи заболявания са по-рядко срещани от демиелинизиращите заболявания с автоимунен характер.

Демиелинизиращи заболявания на централната нервна система: ICD код 10

ICD 10 демиелинизиращи мозъчни заболявания имат кодове:

• G35-G37 - демиелинизиращи заболявания на централната нервна система;
• G35 - множествена склероза;
• G37 - други демиелинизиращи заболявания на централната нервна система. Болестите са различни;
• G37.9 - Неопределена демиелинизираща болест на централната нервна система.

Заболявания на нервната система се провеждат в МКБ 10 под код G00-G99. Експертите смятат, че класификацията според ICD 10 не е достатъчно съвършена. Създадена е друга скала за инвалидност, която се използва при множествена склероза - EDSS. Тази скала оценява всички състояния при множествена склероза - походка, баланс, парализа, самообслужване и други фактори. За да използвате скалата, лекарят да прецени състоянието на пациента преминава специален изпит.

Демиелинизиращи заболявания на нервната система: класификация

Демиелинизиращи заболявания (DZH) варицела, други заболявания).

Субакутните форми на заболяването се проявяват като болести:

• множествена склероза. Клинични форми - цереброспинален и гръбначен, оптичен, мозъчен, стволов, церебеларен;
• хронични форми на DZ - енцефалит на Доусън, Dering, Petta, Van Bogart, периаксиален дифузен левкоенцефалит на Schilder;
• DZ с преобладаващо увреждане на периферните нерви - инфекциозна полирадикулоневропатия, инфекциозно-алергичен първичен полирадикулоневрит Guillain-Barre, токсична полиневропатия, диабетна и дисметаболична полиневропатия.

Лечение на демиелинизиращи заболявания на нервната система

Лечението на демиелинизираща болест зависи от вида на заболяването и степента на неговата тежест, това е дълъг и сложен процес. В допълнение към медицинско лечение, на пациента се предписва диета, се препоръчва да следват стриктно ежедневие, сън и будност, редовно преминават курс на масаж, физическа терапия. Всеки пациент с демиелинизиращо заболяване изисква индивидуален подход, поддържаща терапия за пациенти с демиелинизираща болест отнема много години.

Какво ще лекар болница Yusupovskogo

В катедрата по неврология на болница Юсупов работят висококвалифицирани лекари, специализирани в лечението на демиелинизиращи заболявания. Лекарите постоянно обменят знания със специалисти от други клиники в страната и чужбина. Те посещават конференции, където се запознават със съвременните методи за лечение на множествена склероза и други заболявания на демиелинизиращата група.

Специалистите от болницата Юсупов ще диагностицират демиелинизиращи заболявания на гръбначния мозък, мозъка, предписват ефективно лекарствено лечение. В болницата можете да получите курс на масаж, да направите терапевтични упражнения със специалист. Психолозите от болницата работят с пациента и неговите близки. В болницата Юсупов пациентът може да бъде наблюдаван в продължение на много години, своевременно да получава необходимата медицинска помощ. Регистрирайте се за консултация по телефона.

Демиелинизиращи заболявания на нервната система и мозъка

Огромен брой заболявания, вследствие на което е увреждане на мембраните на миелиновите влакна на нервите, се нарича демиелинизиращо заболяване на мозъка.

Този процес е свързан с много причини: може да са вируси, инфекции и алергични реакции на тялото.

Демиелинизиращият процес е характерен за такива заболявания като множествена склероза, енцефалит, левкоенцефалит и много други заболявания на централната нервна система и мозъка. Демиелинизацията на нервните влакна почти винаги води до увреждане.

Почти винаги демиелинизиращите заболявания на нервната система се наследяват.

Провокативни болести и фактори провокатори

Общо има три фактора, които наистина могат да изтласкат здраво тяло, за да демиелинизира мозъка и централната нервна система като цяло:

1. Един от най-важните фактори, които разграничават учените и практикуващите невролози, може да се нарече фундаментален фактор за наследствеността. Ако в семейството, някой е болен с това заболяване, тогава процентът на поява на същото нарушение в относително нараства значително.
2. Заболяването може да възникне на фона на външни фактори. Това може да е инфекция, която е влязла в тялото отвън, може да е инфекция на инфекция, която е попаднала в кръвта по време на ваксинацията.
3. Разрушаването на мембраната може да настъпи на фона на други заболявания на централната нервна система, например множествена склероза, менингит, инфекции на централната нервна система.

Фокуси на демиелинизация в гръбначния мозък

Фомиите за демиелинизация могат да се появят и при:

• метаболитни нарушения - ако човек не яде правилно, неговият метаболизъм е нарушен, а резултатът ще бъде нарушение на мозъка и разрушаване на мембраните на нервните влакна;
• отравяне с алкохол, наркотици, психотропни вещества.

Околната среда в човешкия живот не е последното място. Необходимо е също така да се каже, че самото човешко тяло може да провокира развитието на разстройство в резултат на негативното въздействие на околната среда върху него.

Какво друго може да повлияе на развитието на заболяването:

• болести като морбили, рубеола и други инфекции могат да доведат до множествена склероза;
• продължителни бактериални инфекции;
• интоксикация и увреждане с соли и пари на тежки метали;
• постоянен и хроничен стрес.

Как да се определят основните симптоми на заболяването

Ако пациентът дори е имал първите признаци на процес на демиализация, тогава опитен лекар няма да ги пропусне, те веднага се определят от външни признаци.

Ако човек прекара целия ден у дома, легнал, ако не е направил нищо, а просто се е опитал да си почине, и е бил уморен и уморен, това е един от основните признаци, които показват дегенеративни заболявания на нервната система.

Демиелинизиращата болест се проявява с неврологични, соматични и психо-емоционални симптоми:

1. С протегнати ръце се забелязва лек тремор - тремор. Това може да означава, че се развиват огнища на демиелинизация на нервната тъкан.
2. Има проблеми с храносмилателната система, фекална инконтиненция, уриниране.
3. Наблюдават се психо-емоционални аномалии, които се проявяват в забрава, нарушения на паметта, характерен е видът на различни видове халюцинации, а интелектуалните способности също започват да намаляват. По-рано, при диагностицирането на такива симптоми, човек е бил диагностициран с деменция и е бил лекуван за него.
4. Други неврологични синдроми са фиксирани - в този случай, мотилитетът започва да се променя, може да се появи конвулсивен синдром, хиперкинеза и др.

Как да диагностицираме

Първият, на основата на който лекарят може да подозира демиелинизиращо заболяване на ЦНС на пациента, е нарушена координация на движенията и нарушенията на речта.

Магнитно-резонансната визуализация се използва широко, за да се направи точна диагноза. Само след извършване на това изследване, лекарят може точно да диагностицира. Резултатите от тази изследователска методология са точни, което позволява да се направят някои заключения.

Също така, на пациента трябва да се направи кръвен тест. Ако по време на теста пациентът има обостряне, то това може да покаже наличието на лимфоцитоза. Броят на тромбоцитите се увеличава, наблюдава се увеличение на фибринолизата.

Ако говорим за по-точен метод за диагностика, това е ЯМР с използване на контрастни средства. Благодарение на него е възможно да се идентифицират нови огнища на демиелинизация, които засягат мозъка и нервната тъкан.

Комплекс от мерки - да спасим ума и здравето!

Тъй като не е възможно да се идентифицират точните причини за демиелинизация и развитието на процеса при всеки човек е различно, с различни симптоми, няма ясен механизъм за лечение на заболяването.

Основната цел на терапията за демиелинизация е необходимостта от подобряване на нарушените мозъчни функции. Ако болестта вече тече, тогава може да се лекува много зле.

Когато предписва лечение, лекарят си поставя една задача - да не позволява болестта да се развива по-нататък. Ако лечението е предписано правилно, тогава най-малко 30% от риска от усложнения ще бъде намален.

Лечението най-често е чисто медикаментозно. Най-често се предписват следните лекарства:

1. Тъй като демиелинизацията на нервните влакна провокира рефлексни промени и се предписват мускулни контракции - мускулни релаксанти, които могат да облекчат напрежението. Когато приемате тази група лекарства, двигателните функции на тялото се възстановяват.
2. За да не се разрушават нервните влакна, се предписват противовъзпалителни лекарства, както и антибиотици.
3. В допълнение, необходимите ноотропни лекарства, които помагат за възстановяване на мозъчната активност.

Напоследък пациенти, които имат огнища на демиелинизация на мозъка, се предписват курс от кортикостероиди, които се разтварят и инжектират интравенозно в големи дози в тялото.

Допълнителни методи за лечение

В допълнение към медикаментозното лечение, на пациента трябва да бъде предписан курс на рефлексотерапия. Това е необходимо, за да се възстанови чувствителността на крайниците, тяхната ефективност.

Когато се прилага акупунктура, се използват сребърни игли, с които лекарят може да действа върху необходимите точки на тялото. Чрез тази процедура пациентът получава тонизиращо действие.

Като се има предвид, че лекарството не е налице, невролозите са в състояние да наблюдават развитието и лечението на заболяването. И ако по-рано не беше възможно да се борим с множествената склероза и подобни демиелинизиращи заболявания, сега използвайки имуномодулатори за дълго време, е възможно да се постигне дългосрочна ремисия в развитието на болестта.

Начин на живот

На първо място, ако човек е бил диагностициран с това заболяване, той трябва да избягва излагането на различни инфекции, не трябва да се преуморява, интоксикацията трябва да се избягва.

Ако обаче човек е хванал инфекция, той винаги трябва да е в леглото, да приема лекарства, които ще му помогнат да се изправи. Важно е и използването на термични процедури.

Пациентът трябва да се придвижи максимално, да работи, когато е възможно, но не трябва да позволява претоварване на тялото, тъй като то може да даде тласък на развитието на болестта.

Не можете да изолирате болен човек от обществото, тъй като това ще доведе до още повече усложнения.

Това е строго забранено да се пие, пуши, без съмнение той трябва да има пълен сън.

Ако животът се основава на постоянен стрес, фрустрация и тревожност, тогава е необходимо да не се реагира възможно най-много на всички проблеми, които могат да разрушат напълно здрав човек.

Тъжна съдба

Прогнозата за демиелинизация е по-скоро отрицателна. Ако болестта не се лекува, тя може да се превърне в хронична форма, да се развие парализа на крайниците, да се развие атрофия на мускулната тъкан, да се развие деменция.

В крайна сметка, демиелинизацията на мозъка може да бъде фатална.

Също така трябва да сте наясно, че лезиите, които се появяват в мозъка, ще растат и в резултат ще доведат до нови смущения във функционирането на тялото - ще стане трудно за човек да диша, да поглъща и дори да говори.

Човек, който има множествена склероза, най-често диагностицираната демиелинизираща болест на централната нервна система, е наистина страшно зрение. Само вчера той е напълно здрав, преди самите му очи да се превърнат в невалиден. Той има бавни движения, речта му се променя, става по-опъната и неразбираема.

Трябва да се помни, че болестта не се лекува, основната задача е да се предотврати появата му.

Демиелинизиращо заболяване на мозъка и централната нервна система: причините за развитието и прогнозата

Всяко демиелинизиращо заболяване е сериозна патология, често въпрос на живот и смърт. Пренебрегването на първите симптоми води до развитие на парализа, множество проблеми в мозъка, вътрешните органи и често смърт.

За да се изключи неблагоприятна прогноза, се препоръчва да се следват всички предписания на лекаря, да се проведе своевременно изследване.

демиелинизация

Какво е демиелинизацията на мозъка ще стане ясно, ако за кратко говорим за анатомията и физиологията на нервната клетка.

Нервните импулси пътуват от един неврон към друг, към органи чрез дълъг процес, наречен аксон. Много от тях са покрити от миелиновата обвивка (миелин), която осигурява бързо импулсно предаване. При 30% тя се състои от протеини, а останалата част в състава му - липиди.

Механизъм за развитие

В някои случаи настъпва разрушаване на миелиновата обвивка, което показва демиелинизация. Два основни фактора водят до развитието на този процес. Първият е свързан с генетична предразположеност. Без влияние на очевидни фактори, някои гени инициират синтеза на антитела и имунни комплекси. Произведените антитела са способни да проникнат в хемато-енцефалитната бариера и да причинят разрушаване на миелина.

В основата на друг процес е инфекцията. Тялото започва да произвежда антитела, които разрушават протеините на микроорганизмите. Въпреки това, в някои случаи, протеините на патологични бактерии и нервните клетки се възприемат като идентични. Настъпва объркване и тялото заразява собствените си неврони.

В началните етапи на поражението процесът може да бъде спрян и обърнат. С течение на времето, унищожаването на черупката идва до такава степен, че напълно изчезва, оголвайки аксоните. Веществото за предаване на импулси изчезва.

причини

В основата на демиелинизиращите патологии са следните основни причини:

• Генетични. При някои пациенти се забелязва мутация на гени, отговорни за протеините на миелиновата обвивка, имуноглобулините и шестата хромозома.
• Инфекциозни процеси. Стартирана от Лаймска болест, рубеола, цитомегаловирусни инфекции.
• Интоксикация. Дългосрочна употреба на алкохол, наркотици, психотропни вещества, излагане на химични елементи.
• Метаболитни нарушения. Поради диабет има неизправност на нервните клетки, което води до смъртта на миелиновата обвивка.
• Неоплазми.
• Стрес.

Напоследък все повече учени смятат, че механизмът на произход и развитие е комбиниран. На фона на наследствената обусловеност под въздействието на околната среда и патологиите се развиват демиелинизиращи заболявания на мозъка.

Отбелязва се, че най-често се срещат в европейците, някои части на САЩ, в центъра на Русия и Сибир. Те са по-малко разпространени сред населението на Азия, Африка и Австралия.

класификация

Описвайки демиелинизацията, лекарите говорят за миелиноклазия, нарушаването на нервната мембрана, дължащо се на генните фактори.

Лезия, която възниква поради заболявания на други органи, показва миелинопатия.

Патологични огнища се срещат в мозъка, гръбначния стълб, периферните части на нервната система. Те могат да имат общ характер - в този случай увреждането засяга мембраните в различни части на тялото. При изолирана лезия, наблюдавана в ограничена област.

болест

В медицинската практика има няколко заболявания, характеризиращи се с демиелинизиращи процеси на мозъка.

Те включват множествена склероза - в тази форма те се срещат най-често. Други прояви включват патология на Марбург, Девик, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, синдром на Гилен-Баре.

Множествена склероза

Приблизително 2 милиона души страдат от множествена склероза. В повече от половината от случаите патологията се развива при хора на възраст от 20 до 40 години. Тя напредва бавно, така че първите признаци се откриват само след няколко години. Напоследък тя се диагностицира при деца от 10 до 12 години. По-често се среща при жени, жители на градове. Болете повече хора, живеещи далеч от екватора.

Диагнозата на заболяването се извършва с помощта на магнитно-резонансна томография. В същото време се откриват множество огнища на демиелинизация. Предимно се срещат в бялото вещество на мозъка. В същото време съществуват свежи и стари плаки. Това е признак на непрекъснат процес, който обяснява прогресивния характер на патологията.

Пациентите развиват парализа, увеличават се сухожилни рефлекси, възникват локални припадъци. Фини двигателни умения страдат, гълтането, гласът, речта, чувствителността, способността за поддържане на баланса са нарушени. Ако зрителният нерв е засегнат, зрението, възприемането на цветовете се намалява.

Човек става раздразнителен, податлив на депресия, апатия. Понякога, напротив, има пристъпи на еуфория. Постепенно нарастват нарушенията на когнитивната сфера.

Прогнозата се счита за сравнително благоприятна, ако заболяването в началните етапи засяга само сензорните и зрителните нерви. Поражението на моторните неврони води до разрушаване на функциите на мозъка и неговите отдели: малкия мозък, пирамидалната и екстрапирамидната система.

Болест на Марбург

Острият курс на демиелинизация, водещ до смърт, характеризира болестта на Марбург. Според някои изследователи патологията е вариант на множествена склероза. В първите етапи увреждането настъпва предимно от мозъчния ствол, както и от пътищата на проводимост, което се дължи на неговата преходност.

Заболяването започва да се проявява като нормално възпаление, придружено от треска. Могат да възникнат гърчове. За кратко време в засегнатата област има миелиново вещество. Появяват се нарушения в движението, чувствителност страда, повишава се вътречерепното налягане, процесът е съпроводен с повръщане. Пациентът се оплаква от тежки главоболия.

Болест на Девика

Патологията е свързана с демиелинизация на гръбначния мозък и зрителните нервни процеси. Парализата се развива бързо, забелязват се нарушения на чувствителността и се нарушават органи, разположени в тазовата област. Увреждането на зрителния нерв води до слепота.

Прогнозата е лоша, особено за възрастни.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Предимно по-възрастните хора показват признаци на демиелинизиращо заболяване на централната нервна система, характеризиращо прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.

Увреждането на нервните влакна води до пареза, появата на неволни движения, нарушена координация, намалена интелигентност за кратко време. При тежки случаи се развива деменция.

Синдром на Guillain-Barre

Синдромът на Guillain-Barre има подобно развитие. Повлияни са повече периферни нерви. Пациентите, предимно мъже, имат пареза. Те страдат от силни болки в мускулите, костите и ставите. Признаци на аритмия, промени в налягането, прекомерно изпотяване говорят за дисфункция на вегетативната система.

симптоми

Основните прояви на демиелинизиращи заболявания на нервната система включват:

• Нарушения на движението. Има пареза, тремор, неволни движения, повишена мускулна ригидност. Наблюдава се координация на координацията, поглъщане.
• Неврологично. Могат да възникнат епилептични припадъци.
• Загуба на усещане Пациентът възприема неправилно температурата, вибрациите, налягането.
• Вътрешни органи. Има уринарна инконтиненция, движение на червата.
• Психо-емоционални разстройства. Пациентите отбелязват стесняване на интелекта, халюцинации, повишена забрава.
• Връщане на масата. Открива се зрително увреждане, нарушава се възприемането на цветовете и яркостта. Те често се появяват първо.
• Общо благосъстояние. Човекът бързо се уморява, става сънлив.

диагностика

Основният метод за откриване на огнища на демиелинизация на мозъка е магнитен резонанс. Тя ви позволява да направите точна картина на заболяването. Въвеждането на контрастен агент по-ясно ги очертава, позволявайки ви да изберете нови лезии на бялото вещество на мозъка.

Други методи за изследване включват кръвни проби, изследване на гръбначно-мозъчната течност.

лечение

Основната цел на лечението е да се забави разрушаването на миелиновите обвивки на нервните клетки, нормализиране на функционирането на имунната система и борба с антитела, които заразяват миелина.

Имуностимулиращите и антивирусни ефекти имат интерферони. Те активират фагоцитозата, правят тялото по-устойчиво на инфекции. Зададен за Копаксон, Бетаферон. Интрамускулно приложение е показано.

Имуноглобулините (ImBio, Sandoglobulin) компенсират естествените човешки антитела, повишават способността на пациента да се противопоставя на вирусите. Назначава се основно в периода на обостряне, прилаган интравенозно.

Дексаметазон и Преднисалон се предписват за хормонална терапия. Те водят до намаляване на производството на антимиелинови протеини и предотвратяват развитието на възпаление.

За да се потискат имунните процеси в тежки случаи, се използват цитостатици. Тази група включва, например, циклофосфамид.

В допълнение към медикаментозното лечение се използва и плазмафереза. Целта на тази процедура е пречистване на кръвта, отстраняване на антитела и токсини от нея.

Спиналната течност се почиства. По време на процедурата, течността се прекарва през филтрите, за да се почисти от антитела.

Съвременните изследователи лекуват стволови клетки, опитвайки се да приложат знанията и опита на генната биология. Въпреки това, в повечето случаи е невъзможно напълно да се спре демиелинизацията.

Важна част от лечението е симптоматично. Терапията е насочена към подобряване на качеството и продължителността на живота на пациента. Предписани са ноотропни лекарства (Piracetam). Тяхното действие е свързано с повишена умствена активност, повишено внимание и памет.

Антиконвулсивните лекарства намаляват мускулните спазми и свързаната с тях болка. Това са фенобарбитал, клоназепам, амизепам, валпарин. За облекчаване на скованост се предписват мускулни релаксанти (Mydocalm).

Характерните психо-емоционални симптоми са отслабени, когато се приемат антидепресанти, успокоителни.

перспектива

Демиелинизиращите заболявания, открити в началните етапи на развитие, могат да бъдат спрени или забавени. Процесите, които дълбоко засягат централната нервна система, имат по-неблагоприятен курс и прогноза. В случай на патология на Марбург и Девик, смъртта настъпва за няколко месеца. При синдрома на Guillain-Barre прогнозата е доста добра.

Наследствена предразположеност, инфекции и метаболитни нарушения водят до увреждане на миелиновата обвивка на клетките на мозъка, гръбначния мозък и периферните нерви. Процесът е съпроводен с развитие на сериозни заболявания, много от които са фатални. За да спрете мозъчните увреждания, предписани лекарства, предназначени да намалят скоростта и развитието на демиелинизация. Основната цел на симптоматичното лечение е облекчаване на симптомите, подобряване на умствената дейност, намаляване на болката, неволеви движения.

За изготвянето на статията бяха използвани следните източници:

Пономарев В.В. Демиелинизиращи заболявания на нервната система: клиника, диагностика и съвременни лечебни технологии // Journal Medical News - 2006.

Черний В.И., Шраменко Е.К., Бувайло И.В., Островая Т.В. Демиелинизиращи заболявания на нервната система и възможностите на диференциалната терапия в остри и подостри периоди // Международен неврологичен вестник - 3 (13) 2007.

Синеок Е. В., Малов И. В., Власов Я. В. Ранна диагностика на демиелинизиращи заболявания на централната нервна система на базата на оптична кохерентна томография на фундуса.

Тотолян Н. А. Диагностика и диференциална диагностика на идиопатични възпалителни демиелинизиращи заболявания на централната нервна система // Библиотека на електронни дисертации - 2004.

Какво е демиелинизиращо заболяване?

Поради разрушаването на миелиновия слой, проводимостта на нервния импулс намалява и при пациентите се появява целият комплекс от симптоми. За да разберем по-добре значението на изолационната обвивка, може да си представим, че един нерв е кабел, състоящ се от много малки жици, през които тече електрически ток.

Ако изолацията е повредена, тогава електричеството не се доставя изцяло до местоназначението. При хората това се проявява под формата на много неврологични симптоми. Разберете естеството на техните прояви може да се ръководи от локализацията на източника на щетите. Всъщност, основно демиелинизиращи заболявания на централната нервна система (ЦНС) засягат определени части на нервните влакна.

Разпространението на болестта към бялото вещество на мозъка се нарича разпространение. Този термин е измислен от Жан-Мартин Шарко по време на опитите му да разкрие механизма за развитие на демиелинизация. Ето защо множествената склероза има друго име, а именно дисеминирана склероза.

Особености на заболяването

Демиелинизиращата болест на мозъка намалява проводимостта на нервния импулс и пациентите се появяват цели комплекси от симптоми. За да разберем по-добре значението на изолационната обвивка, може да си представим, че един нерв е кабел, състоящ се от много малки жици, през които тече електрически ток. Ако изолацията е повредена, тогава електричеството не се доставя изцяло до местоназначението. При хората това се проявява под формата на много неврологични симптоми. Разберете естеството на техните прояви може да се ръководи от локализацията на източника на щетите. Всъщност, основно демиелинизиращи заболявания на централната нервна система (ЦНС) засягат определени части на нервните влакна.

Разпространението на болестта към бялото вещество на мозъка се нарича разпространение. Този термин е измислен от Жан-Мартин Шарко по време на опитите му да разкрие механизма за развитие на демиелинизация. Ето защо множествената склероза има друго име, а именно дисеминирана склероза.

Причините за патологичния процес

Към днешна дата е невъзможно със 100% сигурност да се посочат причините за появата и развитието на заболявания, свързани с унищожаването на миелиновата обвивка. Най-често срещаното заболяване в тази група е множествена склероза. Тези фактори могат да повлияят на неговото развитие:

• Прекъсвания в имунната система;
• Пренесени инфекциозни заболявания;
• Екология;
• Географско местоположение;
• Наследствена предразположеност

Тези причини са характерни и за други болести от тази група, но именно държавите-членки най-често развиват хора, които са в северна ширина.

Според статистиката жителите на екваториалните страни и южната половина на планетата страдат най-малко от патологията.

В редки случаи следните фактори могат да причинят демиелинизиращо заболяване на ЦНС:

• Дългосрочно емоционално претоварване;
• тютюнопушенето;
• Ваксина срещу вирусна природа на хепатит.

Понякога МС се наблюдава при по-възрастни хора поради промени, свързани с възрастта. Лекарите също така са диагностицирали автоимунни патологии, при които увреждането на миелина е вторично явление, например при болестта на Девич.

От по-потвърдените версии е възможно да се различи предишна инфекция, например, чревна или респираторна инфекция. Същата причина включва сериозно увреждане на всички части на нервната система, характерни за енцефаломиелорадикулоневрит, както и синдром на Guillain-Barré. Често последната патология има курс, подобен на парализата на Ландри. Според статистиката, алкохолните напитки са много по-склонни да страдат от тези заболявания. Понякога миелиновите обвивки се увреждат в късен стадий на сифилис, дължащи се на гръбната табула и развиваща се парализа.

Има ситуации, когато причините за демиелинизация не могат да бъдат намерени. Такива патологични процеси включват Balo концентрична склероза. Ето защо е изключително трудно да се диагностицира демиелинизиращите патологии по история (информация, получена чрез интервюиране). В такава ситуация остава да се съсредоточим върху признаци на патология и инструментални методи на изследване.

класификация

За диагностицирането и предписването на лечение, лекарите обикновено се фокусират върху международната класификация на болестите (ICD). В момента 10-та ревизия е публикувана и подробно описва множествената склероза, на която е даден код G35. Други патологични процеси, свързани с демиелинизация, се поставят в отделна подгрупа. В края на краищата, те са много по-редки и има по-малко информация за такива болести.

Към днешна дата такава информация за държавите-членки е класифицирана като:

• Подобни групи симптоми;
• Локализация на щети;
• тежест;
• Развитието на заболяването.

Специално внимание се отделя на оценката на степента на увреждане на EDSS (Разширена скала на статуса на хората с увреждания). Тя включва всички аспекти от живота на човек, страдащ от МС. Тя се основава на такива точки:

• Координация на движенията;
• Тазови разстройства;
• Степен на самообслужване;
• Задържане на баланса;
• походка;
• Степента на прогресиране на парализата.

Не е толкова лесно да се работи с този мащаб и едва след като лекарският изпит е разрешен да направи тази оценка.

Механизмът на произход и развитие

Постепенното унищожаване на миелиновата обвивка е основната характеристика на всички демиелиниращи патологии. Постепенно симптомите ще се влошават и зависят от източника на увреждане. Такъв патологичен процес има своите връзки, които са довели до неговото развитие и механизма на нуклеация, на примера на МС, той има следното:

• Патологията се развива поради появата на фактор, способен да увреди механизма на имунната защита;
• Получената автоимунна недостатъчност предизвиква основно разпадане на външната обвивка на аксоните;
• Кръвно-мозъчната бариера постепенно се разрушава и мозъчните антигени влизат в кръвта на пациента;
• Освен това, поради имунния отговор към антигените, влизащи в кръвния поток, лимфоцитите мигрират в мозъка и произвеждат антитела, които разрушават миелина;
• Резултатът е образуването на лезии в бялото вещество, които приличат на появата на плака.

Локално увреждане в зависимост от вида на заболяването. При МС лезиите са разположени предимно перивентрикулярно (около латералните вентрикули), а при болестта на Бинсвангер се откриват и плаки в таламуса и опашките.

Демиелинизиращите заболявания обикновено се появяват в хронична форма, а по време на ремисия може да има леко ремиелинизация. Този процес бележи началото на възстановяването на миелиновата обвивка. Скоростта на ремиелинизация обикновено е значително по-малка от демиелинизацията, а по време на дългосрочната патология тя напълно спира.

симптоматика

Симптомите при патологични процеси, които разрушават миелина, са доста разнообразни. Те зависят от вида на заболяването, неговия курс, възрастта на пациента и много други фактори. Можете да ги разберете, като се съсредоточите върху характеристиките на няколко основни демиелиниращи заболявания на мозъка.

Признаци на MS

Най-честата болест е МС. За него са характерни такива първи признаци:

• Нистагъм (трептене на очите);
• Бавна реч (сканирана);
• Треперене при движение (преднамерен тремор);
• Разделете картината пред очите;
• Внезапно желание да отиде до тоалетната (императивна нужда);
• Проблеми с уринирането (забавяне поради спазми);
• Отслабване или пълно отсъствие на коремни рефлекси;
• Бланширане на темпоралната част на зрителния нерв.

Тъй като пациентът развива патология, се появяват следните симптоми:

• Влошаване на чувствителността на лицевия нерв;
• Нарушена координация на движенията;
• виене на свят;
• Бабинска асинергия (нарушение във функционирането на крайниците);
• Адиадохокинеза (неспособност за извършване на бързи движения);
• Укрепване на умишления тремор;
• Нарушения, които се диагностицират в позицията на Ромберг;
• Влошаване на усещането за болка, температура и допир;
• Отслабване и парализа на отделни мускулни групи;
• Прекомерно повишаване на тонуса в мускулната тъкан;
• Нарушение на слуха;
• Обща мускулна слабост.

Ако демиелинизацията минава близо до мозъчния ствол, тогава пациентът ще има булбарни нарушения:

• Проблеми при преглъщане;
• Промяна на гласа (назална);
• Промени в настроението;
• Депресията състояние.

Въпреки такова изобилие от симптоми, хората с МС никога не страдат от пристъпи на епилепсия. Ако те се появят при пациент и често достатъчно, това може да означава вторично възпаление на мозъчната кора (вторичен енцефалит).

Заболяването се диагностицира главно чрез магнитен резонанс (MRI). Ще бъдат видими остри поражения и затихващи, както и места, където започва ремиелинизация.

Opticomyelitis Devika

Демиелинизация с това заболяване се наблюдава в оптичните нервни влакна. За това заболяване се характеризират с такива признаци:

• Увреждане на зрението, до пълна загуба;
• Увреждане на гръбначния мозък, придружено от частична парализа, нарушаване на таза и невъзможност за нормален живот;
• Смърт на тъканта на гръбначния мозък.

Тази болест е изключително рядко диагностицирана и се проявява само в зряла възраст. Преобладаващо са засегнати женският пол и представителите на монголоидната раса. Оптикомиелит Девика има доста разочароваща прогноза, тъй като според статистиката само 1/3 от пациентите живеят повече от 5 години от момента на откриване на първите признаци на заболяване. Заболяването се диагностицира от появяващите се симптоми и резултатите от ЯМР, които ще показват местата на демиелинизация в оптичните нервни влакна и в гръбначния мозък.

Balo склероза

Бързото увреждане на нервните влакна е характерно за такава патология, а някои експерти смятат, че това заболяване е само агресивна форма на МС. Концентричната склероза на Бало е много рядко заболяване, което възниква в ранна възраст (на възраст 25-35 години), но през цялата история не са диагностицирани повече от 90 случая на заболяването. Всички те завършиха със смъртта на пациенти. Смъртта може да настъпи в периода от 1-3 месеца до 2 години.

За болестта се характеризират с такива признаци:

• Остра треска;
• Отслабване или парализа на отделни мускулни групи;
• Епилептични припадъци;
• Психични разстройства;
• Зрителни увреждания до пълна слепота.

Магнитно-резонансните изображения разкриват големи фокуси на демиелинизация.

Болест на Марбург

Той има друго име, а именно, остър дисеминиран енцефаломиелит (OREM) и MS често се бърка с този патологичен процес. Смъртта обикновено настъпва около година след първите прояви на болестта. Хората на възраст 20-35 години често са болни.

Симптомите на болестта на Марбург включват:

• Конвулсивни припадъци;
• Остри неврологични симптоми;
• парализа;
• Несвързана реч.

Когато пациентът се развива, той попада в дълбока кома и умира поради неизправност на мозъчния ствол. Понякога болестта на Марбург и остър дисеминиран енцефаломиелит се считат за 2 различни патологични процеси. Според някои експерти, вторият тип има по-благоприятна прогноза и ходът му е хронично повтарящ се.

При този вид заболяване ЯМР показва огнища на щети, които се сливат в една голяма плака. По този критерий лекарите разграничават OREM от MS, тъй като този процес не се наблюдава при втория тип патология.

Болест на Guillain-Barre

Симптомите на болестта на Guillain-Barre са:

• Обща слабост;
• Влошаване на чувствителността в долните и горните крайници;
• Проблем с ходене;
• Отслабване и парализа на дихателните мускули;
• Дисфункция на тазовите органи.

Последният от тези симптоми често води до смърт от задушаване. Курсът на лечение обикновено е доста дълъг и може да достигне 2-3 години. Пациентите с това имат по-голям шанс да получат увреждане. Заболяването се диагностицира клинично, т.е. въз основа на признаците на патологичния процес, тъй като демиелинизацията настъпва в периферната част на нервната система. Не е открито увреждане на мозъка при ЯМР на мозъка.

Курс на лечение

Изключително трудно е да се лекуват демиелинизиращи заболявания на нервната система. Понякога е необходимо да се борите за живот с болестта, какъвто е случаят с множествената склероза, а за успешното лечение на синдрома на Guillain-Barré ще трябва да преминете курс на плазмени и имуноглобулинови инжекции.

По принцип, курсът на лечение на заболявания, които причиняват разрушаване на миелиновата обвивка, включва такива групи лекарства:

• Моноклонални антитела. Препаратите тип тизабри служат за спиране на патологията на етапа на навлизане на активни лимфоцити през разрушената кръвно-мозъчна бариера. В Европа такъв инструмент се счита за изключително обещаващ и болните хора силно разчитат на него, но в Руската федерация много хора не могат да си позволят медикаментите. Всъщност една инжекция струва повече от 2 хиляди евро и е необходимо да се инжектира веднъж месечно;
• Цитостатици. Такива лекарства, например, циклофосфамид, инхибират имунитета, поради разрушаването на неговите клетки;
• Имуномодулатори. Лекарства като Копаксон служат за намаляване на активността на лимфоцитите, намаляване на синтеза на цитокини и намаляване на имунното възпаление;
• Кортикостероиден хормон. Използват се под формата на пулсова терапия, т.е. в изключително големи дози, но за кратък период от време.

В допълнение към основните групи лекарства, предназначени за борба с патологичния процес, болните ще се нуждаят от симптоматично лечение. В крайна сметка е необходимо да се спрат такива признаци на заболяването:

• Парализа и мускулна пареза;
• Нарушения на движението;
• Проблеми с уриниране и дефекация.

Основната роля в хода на терапията трябва да се дава не само на повишената употреба на лекарства, но и на психологическата помощ на пациента. Човек трябва да разбере, че трябва да води активен начин на живот и да е весел. В този случай пациентът ще може да живее до старост с минимални последици, например, с двигателни нарушения (треперене в крайниците, невъзможност за бързо движение).

Демиелинизиращите заболявания на мозъка не винаги са лечими, но без него скоро той ще доведе до смърт. Затова е важно да се диагностицира навреме болестта и да се започне курс на терапия, за да има шанс да се спаси пълноценен живот.