Класификация и методи за лечение на колагенови заболявания

Колагенози - група от заболявания, обединени от един и същи тип функционални и морфологични промени в частта на съединителната тъкан (главно колагено-съдържащи влакна). Характерно проявление на колагенозите е прогресивно протичане, включване в патологичния процес на различни вътрешни органи, съдове, кожа, мускулно-скелетни системи. Диагностиката на колагенозите се основава на множествено откриване на лезия, откриване на положителни лабораторни маркери и данни за биопсия на съединителната тъкан (кожа или синовиални мембрани на ставите). Най-често кортикостероиди, имуносупресанти, НСПВС, аминохинолинови производни и др. Се използват за лечение на колагенози.

колагеназа

Колагенозите (колагенови заболявания) са имунопатологични процеси, характеризиращи се със системна дезорганизация на съединителната тъкан, полисистемна лезия, прогресивно протичане и полиморфни клинични прояви. В ревматологията, ревматоиден артрит, ревматизъм, системен лупус еритематозус, системна склеродермия, периартерит нодоза, дерматомиозит, грануломатоза на Вегенер и т.н. обикновено се наричат ​​колагенози, които се обединяват в една група въз основа на общ патологичен признак (фибриноциден артерит и др.). имунна хомеостаза).

Съединителната тъкан формира скелета, кожата, стромата на вътрешните органи, кръвоносните съдове, запълва празнините между органите и съставлява повече от половината от масата на човешкото тяло. Основните функции на съединителната тъкан в организма са защитни, трофични, поддържащи, пластични, структурни. Съединителната тъкан е представена от клетъчни елементи (фибробласти, макрофаги, лимфоцити) и междуклетъчна матрица (основно вещество, колаген, еластични, ретикуларни влакна). Така, терминът "колагенози" не отразява напълно патологичните промени, настъпващи в организма, следователно, в момента тази група се нарича "дифузни заболявания на съединителната тъкан".

Класификация на болестите на колагена

Има вродени (наследствени) и придобити колагенози. Вродените дисплазии на съединителната тъкан са представени по-специално чрез мукополизахаридоза, синдром на Марфан, остеогенеза imperfecta, синдром на Ehlers-Danlos, еластичен псевдоксантом, синдром на Stickler и др.

Придобитите колагенози, от своя страна, включват SLE, склеродермия, периартерит нодоза, дерматомиозит, ревматоиден полиартрит, синдром на Sjogren, ревматизъм, системен васкулит, дифузен еозинофилен фасциит и др. и тежестта на прогнозата; останалите - до малки колагенови заболявания. Също така е обичайно да се разграничават преходни и смесени форми на дифузни заболявания на съединителната тъкан (синдром на Шарп).

Причини за болестта на колагена

Вродени болести на колагена са причинени от наследствено (генетично) нарушение на структурата на колагена или метаболизма. Етиологията на придобитите системни заболявания на съединителната тъкан е по-малко проучена и разбрана. Той се разглежда от гледна точка на мултифакторна имунопатология, поради взаимодействието на генетични, инфекциозни, ендокринни фактори и влияния на околната среда. Многобройни изследвания потвърждават връзката между специфични системни заболявания на съединителната тъкан и пренасянето на някои HLA антигени, предимно хистосъвместимост клас II (HLA-D) антигени. Така, системният лупус еритематозус се свързва с носителя на антиген на DR3, склеродерма - А1, В8, DR3 и DR5 антигени, синдром на Шйогрен - с HLA-B8 и DR3. В семействата на пациенти с колагеноза по-често, отколкото в популацията като цяло, се регистрират системни заболявания сред роднини от първа степен.

По отношение на инфекциозните агенти, участващи в развитието на колагенови заболявания, все още се провеждат изследвания. Не се изключва инфекциозно-алергичната генеза на дифузните заболявания на съединителната тъкан; Разглежда се възможната роля на вътрематочните инфекции, стафилококи, стрептококи, параинфлуенца, морбили, рубеола, паротит, херпес симплекс, цитомегаловирус, Epstein-Barr, Coxsackie A и др.

Трябва да се отбележи връзката на колагенозите с промените в ендокринната хормонална регулация: с началото на менструалния цикъл, аборта, бременността или раждането, менопаузата. Външните фактори, като правило, провокират обостряне на латентната патология или действат като тригери за появата на колагеноза при наличие на подходяща генетична предразположеност. Такива тригери могат да бъдат стрес, травма, хипотермия, инсолация, ваксинация, медикаменти и др.

Патогенеза и патология на болестите на колагена

Патогенезата на колагенозата може да бъде представена като следната обща схема. На фона на бактериалната и вирусна сенсибилизация на организма се образуват патогенни имунни комплекси, които се утаяват на основната мембрана на кръвоносните съдове, синовиалните и серозните мембрани и провокират развитието на неспецифично алергично възпаление. Тези процеси причиняват автоалергия и автосенсибилизация на собствените тъкани, увреждане на клетъчни и хуморални фактори на имуногенезата, хиперпродукция на автоантитела към клетъчни ядра, колаген, съдов ендотелиум и мускули.

Обратните имунни, съдови и възпалителни реакции при колагеноза са придружени от патологична дезорганизация на съединителната тъкан. Патологичните промени преминават през четири етапа: мукоидно подуване, фибриноидна некроза, клетъчна пролиферация и склероза.

Колагенозите са придружени от различни патологично-анатомични промени, но всички заболявания са обединени от дифузно включване в патологичния процес на съединителната тъкан на тялото, което може да възникне в различни комбинации. Така че, когато нодуларният периартерит засяга главно съдовете от мускулен тип, което води до образуване на белези и запушване на последния, затова в клиничното течение често се забелязва аневризма на кръвоносните съдове, кръвоизливи, кървене, сърдечни пристъпи. При склеродермия се развива типична склероза (лезии на кожата и подкожната тъкан, пневмосклероза, кардиосклероза, нефросклероза). Дерматомиозитът е доминиран от кожни и мускулни лезии, както и от артериоли, разположени в тях. Системният лупус еритематозус се характеризира с полисиндромен курс с развитие на дерматоза, полиартрит, синдром на Рейно, плеврит, нефрит, ендокардит, менингоенцефалит, пневмонит, неврит, плексит и др.

Симптоми на колагеноза

Въпреки разнообразието от клинични и морфологични форми на колаген, тяхното развитие може да се проследи общи черти. Всички болести имат дълъг вълнообразен ход с редуване на обостряния и ремисии, постоянното развитие на патологичните промени. Характеризира се с постоянна треска от грешен тип с втрисане и обилни изпотявания, признаци на алергии, необяснима нарастваща слабост. Чести за всички колагенози са системният васкулит, мускулно-ставния синдром, включително миалгия, артралгия, полиартрит, миозит, синовит. Често има увреждане на кожата и лигавиците - еритематозен обрив, петехии, подкожни възли, афтозен стоматит и др.

Сърдечно увреждане при колагеноза може да бъде придружено от развитие на миокардит, перикардит, миокардна дистрофия, кардиосклероза, артериална хипертония, исхемия, ангина пекторис. От страна на дихателната система бележи пневмонит, плеврит, белодробен инфаркт, пневмосклероза. Бъбречният синдром включва хематурия, протеинурия, бъбречна амилоидоза и хронична бъбречна недостатъчност. Нарушения на стомашно-чревния тракт могат да бъдат представени от диспепсия, стомашно-чревно кървене, пристъпи на коремна болка, симулиране на холецистит, апендицит и др.

Полиморфизмът на клиничната картина се обяснява с органоспецифичността на лезията при различни форми на колагеноза. Обострянията на дифузни заболявания на съединителната тъкан обикновено се свързват с инфекции, хипотермия, хиперинсолация и наранявания.

Диагностика на колагенози

Основата за предположението за определена форма на колагеноза е наличието на класически клинични и лабораторни признаци. Обикновено в кръвта се появяват неспецифични маркери на възпалението: С-реактивен протеин, повишени α2-глобулини, фибриноген, серомукоид, СУП и др. Определението на имунологични маркери, характерни за всяко заболяване: CIC, антинуклеарни и ревматоидни фактори, антитела към един и двойно-верижна ДНК, антистрептолизин-0, антитела към ядрени антигени, нива на комплемента и др. Често, за да се направи патоморфологична диагноза, трябва да се прибегне до биопсия на кожата, мускулите и синовиалната мембрана на tavov бъбреци.

Рентгенологичното изследване на костите и ставите може да е от полза при диагностицирането на колагенози, при които често (остеопороза, стесняване на ставни пукнатини), както и на определени радиологични признаци (артикулация на ставни повърхности при ревматоиден артрит, асептична некроза на ставни повърхности при СЛЕ, остеолиза на дисталните фаланги при склеродермия) и т.н.). За идентифициране на характера и степента на увреждане на вътрешните органи се използват ултразвукови методи за диагностика (ехокардиография, ултразвуково изследване на плевралната кухина, ултразвуково изследване на бъбреците, ултразвуково изследване на коремните органи), ЯМР, КТ. Диференциалната диагностика на различни форми на колагенози се извършва от ревматолог; ако е необходимо, пациентът се съветва от други специалисти: кардиолог, пулмолог, имунолог, дерматолог и др.

Лечение и прогноза на колагенови заболявания

Ходът на повечето колагенови заболявания е прогресивен и повтарящ се, което изисква постепенно, дългосрочно и често доживотно лечение. Най-често за лечение на различни форми на колагенози се използват следните групи лекарства: стероиди (глюкокортикоиди) и нестероидни противовъзпалителни средства, цитостатици, аминохинолинови производни, златни препарати. Дозировката и продължителността на курсовете се определят строго индивидуално, като се вземат предвид видът на заболяването, тежестта и тежестта на курса, възрастта и индивидуалните характеристики на пациента.

За всички видове колагеноза, характеризираща се с хронично прогресивно течение с мултисистемна лезия. Предписването на кортикостероиди или имуносупресивна терапия помага за намаляване на тежестта на клиничните симптоми, водещи до повече или по-малко дългосрочна ремисия. Така наречените големи колагенози имат най-бързо развитие и тежко протичане. Смъртта на пациентите може да възникне в резултат на бъбречна, сърдечно-съдова, дихателна недостатъчност, присъединяване към интеркурентна инфекция. За предотвратяване на обострянето на колагенозите е важно да се елиминират огнищата на хроничната инфекция, да се извърши последващо изследване, да се избегне прекомерна инсолация, хипотермия и други провокиращи фактори.

колагеназа

Колагеноза (също ревматична болест, английско колагенно заболяване) е група от заболявания, които се характеризират с лезии на съединителната тъкан (обикновено прогресивни). Колагенозата се основава на автоимунна патология на съединителната тъкан. Увреждания могат да бъдат различни - мускулите, съдовете и обвивката са повредени. Например, в случай на нодуларен периартерит, обикновено е засегната съединителната тъкан на съдовете, при системна склеродермия, кожата, мускулно-скелетната система и вътрешните органи са засегнати.

Видове колагеноза

В зависимост от етиологията на заболяването, колагенозите се разделят на придобити и наследствени. Групата от болести на колагена включва:

• ставни заболявания (микрокристална, псориатична, реактивна и ревматоидна артрит, остеоартрит, анкилозиращ спондилит и др.);
• системен васкулит (например, микроскопичен полиангиит, пурпура на Schönlein-Henoch и периартерит нодоза);
• дифузни заболявания на съединителната тъкан (например, системна склеродермия, синдром на Sharpe, системен лупус еритематозус)

Причини за възникване на колагеноза

Наследствените видове колагенози се причиняват от системни нарушения в структурата на колагена, съпътстващи метаболитни нарушения и дефицит на компонентите на имунната система. При придобитите колагенози е почти невъзможно точно да се определи причината за патологията, което е стимул за появата на дискусии за възможността за изолиране на тази подгрупа от болести. Въпреки това, има много фактори, които провокират появата на колагеноза, сред които:

• инфекциозни заболявания;
• хормонални нарушения;
• неблагоприятно влияние на факторите на околната среда.

Косвени механизми, допринасящи за развитието на симптоми на колагеноза, са психо-емоционален стрес, приемане на определени медикаменти, хиперинсолация; децата могат да развият заболяването след ваксинация.

Симптоми на колагеноза

Всяка болест от групата на колагеновите заболявания се характеризира със специфичност на симптомите. В същото време се открояват общи признаци, характерни за всички видове тази патология - интермитентно (епизодично) течение с наличие на периоди на ремисия и обостряния, както и едновременно прогресиране на патологични промени.

Периодът на обостряне обикновено се характеризира с изразен фебрилен синдром с прояви на втрисане и изпотяване. Пациентите са депресирани и има силна слабост. Характерните прояви на болестта са болки в областта на ставите, нарушения на двигателната функция на ставите, миалгия на различна локализация. Тъй като съединителната тъкан присъства във всички органи, при патология, такива дегенеративни промени се проявяват като кардиосклероза и микрокардиодистрофия, белодробна фиброза, амилоидна дегенерация на бъбреците.

Неспецифична проява на заболяването е поражението на храносмилателния тракт (функционална диспепсия, синдром на коремната болка, стомашно-чревно кървене).

Диагностика на колагеноза

Диагнозата колагеноза се прави на базата на анализ на историческите данни и резултатите от лабораторната диагностика (определяне на неспецифични маркери за възпаление в кръвта, както и имунологични маркери). Може да се използва и колагеноза: радиография, магнитен резонанс, ултразвукова диагностика, компютърна томография.

Колагенова терапия

Често индивиди с колагенова болест изискват комплексна терапия през целия живот. Специфичността на лечението варира в зависимост от специфичния тип патология. Могат да се използват НСПВС, глюкокортикостероиди, TNF-α блокери, методи за екстракорпорална детоксикация (хемосорбция, плазмен обмен). По време на ремисия могат да бъдат препоръчани физиотерапевтични техники (физиотерапия, ултразвук, магнитна терапия и др.) Пациентите трябва да следват правилата за хранене и труд, да избягват хипотермия и хиперинсолация. При липса на подходяща терапия, смъртта е възможна поради добавянето на интеркурентна инфекция, появата на респираторна, сърдечносъдова или бъбречна недостатъчност.

Колагеноза - какво е това?

Съдържание:

Колагенозите са цяла група заболявания, които засягат както децата, така и възрастните. Това е труден патологичен процес, който не е възпалителен, но възниква само по една причина. И причината за това е много проста за обяснение.

Защо се случва?

Представителна болест на колагена - системен лупус еритематозус

Колагенът е протеин, който се намира във всеки организъм. Той е в основата на съединителната тъкан, т.е. сухожилията, хрущялите, костите и дермите съдържат този протеин в големи количества. Колагенът осигурява сила и еластичност, и това свойство е толкова важно за нормалния човешки живот.

Ако пациентът страда от колагеноза, това означава, че този важен протеин започва да променя състава си, а хиалуроновата киселина, която е в основата на колагена, страда особено. Тази киселина започва да се разпада и колагенът губи предишната си еластичност и сила.

Причината за нарушаване на правилната структура на колагена зависи от много причини. Основната е наследствеността. Има и други причини:

1. Мутация на гени.
2. Дефицит на вещества, които са отговорни за правилната структура на протеина.
3. Неправилна работа на ензими, които са отговорни за структурата на колагена.
4. Травма.
5. Алергия.
6. Имунна Недостатъчност.

Какви заболявания се случват при смяна на протеин

Всъщност това не е едно заболяване. Това е цяла група заболявания, които имат едно общо нещо - нарушение в структурата на колагена. Тези заболявания включват ревматизъм, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, дерматомиозит, периартерит нодоза и склеродермия.

Симптомите на колагеноза са трудни за смесване с други заболявания. Те се характеризират с вълнообразен курс, с периоди на влошаване и потъване на процеса. В същото време ходът на самото заболяване винаги ще бъде прогресивен. Вторият също толкова важен симптом е повишената телесна температура без никакъв модел през деня. Подобна треска е характерна за ревматични заболявания.

И, разбира се, по време на колагеноза се развива често артрит и артралгия. В същото време болката в ставите е доста силна и само своевременно посещение на лекар може да помогне на човек тук.

лечение

Тъй като заболяването най-често се дължи на мутация на определен ген, тя не може да бъде излекувана. Но с помощта на правилно подбрани лекарства можете да забавите разрушителния процес. Това е особено вярно за децата, защото техният колагеноза може да доведе до много сериозни последствия.

Основните лекарства при лечението на това заболяване са нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и стероидни хормони. Но този или онзи препарат може да бъде избран само от лекар. Самолечението на заболяването често води до много сериозни усложнения. А човек, далеч от медицината, няма да може да постави правилната диагноза.

Лечението винаги е дълго и често може да продължи цял живот. Сред основните лекарства се отделят дексаметазон и метилпред. Най-често те се предписват за лечение на системен лупус еритематозус, серонегативен спондилоартрит и дерматополимиозит. Дозата на лекарствата се избира строго индивидуално, в зависимост от възрастта и степента на заболяването.

усложнения

Най-често срещаното усложнение при всички колагенози е увреждане на сърдечно-съдовата система. В същото време най-често се наблюдава разпръсната не-коронарна кардиосклероза. В същото време, лезии на сърцето се изразяват само в тези симптоми, които пациентът описва, и това е увеличаване на сърдечния ритъм и недостиг на въздух. Белите дробове също са засегнати. В този случай най-често се наблюдава прогресивна пневмония или пневмофиброза. Тези патологии се развиват много бързо. Има нарастваща дихателна недостатъчност, която е почти невъзможно да се излекува.

При периартерит нодоза, и това заболяване се отнася и за колагеноза, пациентът често има увреждане на бъбреците, до и включително тежка бъбречна недостатъчност. На второ място по честота на усложненията е миокардиосклерозата, която се характеризира със сърдечна аритмия и прогресивна сърдечна недостатъчност. В някои случаи всичко това води до миокарден инфаркт.

Страдащ от това заболяване, стомаха и червата. Има развитие на некроза на стените на коремната кухина, която се изразява в симптомите на остър корем. Често пациентът се появява кърваво повръщане и силна болка в коремната кухина. Често се развиват тежки главоболие, замъглено виждане, а при тежки случаи - мозъчен инфаркт.

Между другото, може да се интересувате и от следните безплатни материали:

• Безплатни книги: "ТОП 7 вредни упражнения за сутрешни упражнения, които трябва да избягвате" | "6 правила за ефективно и безопасно разтягане"
• Възстановяване на коленните и тазобедрените стави при артроза - безплатно видео на уебинара, проведено от лекаря по физикална активност и спортна медицина - Александър Бонин
• Безплатни уроци за лечение на болки в гърба от сертифициран лекар по физикална терапия. Този лекар е разработил уникална система за възстановяване за всички части на гръбначния стълб и вече е помогнала на повече от 2000 клиенти с различни проблеми с гърба и шията!
• Искате ли да научите как да лекувате седалищния нерв? След това внимателно гледайте видеоклипа на тази връзка.
• 10 основни хранителни компонента за здравословен гръбначен стълб - в този доклад ще научите какъв трябва да бъде дневният ви хранителен режим, така че вие ​​и вашият гръбнак да сте винаги в здраво тяло и дух. Много полезна информация!
• Имате ли остеохондроза? След това препоръчваме да се изследват ефективни методи за лечение на лумбална, цервикална и гръдна остеохондроза без лекарства.

Какво е колагеноза

Колагенозата е системна патология, характеризираща се с разрушаване на съединителната тъкан и прогресивно протичане. Основата на развитието на болестта е имунопатологичният процес, който нарушава обмяната на колаген. Тя може да бъде вродена или придобита. Има патология на всяка възраст, при деца такива заболявания също са чести и се срещат особено трудно.

Терминът "колагеноза" обединява група заболявания със същите функционални промени в структурата на съединителната тъкан. Те се различават по степен на симптоми, участие в процеса на различни органи и тъкани.

Трудно е да се диагностицира колагеноза, тъй като те се характеризират с различни клинични прояви. Следователно лечението на патологията трябва да бъде индивидуализирано. Само с навременна и правилно избрана терапия е възможно да се постигне стабилна ремисия. И без лечение, колагеноза често води до смърт.

Механизъм за развитие

Тази патология е системен процес, тъй като съединителната тъкан е до известна степен включена във всички органи. От него се образуват кръвоносни съдове, хрущялна тъкан и кожа. Той също е разположен между органите. Свързващата тъкан възлиза на повече от половината от цялата телесна маса на човек. Следователно, неговата патологична промяна се отразява в състоянието на целия организъм.

По принцип, когато колагеноза се наблюдава увреждане на кожата, кръвоносните съдове и ставите. Това е така, защото сухожилията, костите, хрущялната тъкан и дермата съдържат колагенов протеин в големи количества. Той осигурява еластичността на тъканите, тяхната сила. Когато колагеноза нарушава структурата на този протеин, неговата функция. Хиалуроновата киселина е особено засегната, благодарение на която колагенът е толкова силен и еластичен. В резултат на това той започва да се разпада, което води до увреждане на тъканите и влошаване на функциите на органите.

Това става постепенно под влияние на патологични промени в имунната система. Поради провокиращите фактори в организма се образуват патогенни имунни комплекси. Те предизвикват автоимунен процес, който се характеризира с развитието на алергия и производството на антитела към собствените му тъкани, особено към клетъчните структури на колагена. То е съпроводено с разрушаване на съединително тъканни структури.

класификация

Колагенозите са цяла група заболявания, които също се наричат ​​дифузни заболявания на съединителната тъкан. Те се появяват по различен начин, но всички се характеризират с нарушение на структурата на колагена. Те включват заболявания като периартерит нодоза, склеродермия, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и други. Всички тези заболявания могат да бъдат разделени в две групи в съответствие с характеристиките на произхода на дегенеративни лезии на съединителната тъкан.

Първата включва вродени патологии, причините за които са наследствени нарушения в структурата на колагена, както и в метаболитните процеси. Такива заболявания са доста редки, понякога трудно се откриват. Те включват мукополизахаридоза, синдром на Марфан, еластична псевдоксантомия, синдром на Stickler, остеогенеза imperfecta и други. Понякога те са толкова трудни, че водят до увреждане на пациента почти от раждането.

Всички придобити форми на колагенози са толкова различни по своите поточни характеристики, че международната класификация ги разделя на две групи. Заболявания с тежко течение и общо увреждане на съединителната тъкан в цялото тяло включват дерматомиозит, системен лупус еритематозус, склеродермия, синдром на Шарп, нос на периартерит. Всички други заболявания, например ревматизъм или септичен ендокардит, се наричат ​​малки колагенози, които се характеризират с латентен ход, бавна прогресия и отсъствие на сериозни усложнения.

В допълнение, няколко вида патология могат да бъдат разграничени според местоположението на лезията:

• ставни заболявания - ревматоиден и псориатичен артрит, спондилит, остеоартроза;
• увреждане на стените на кръвоносните съдове или системни васкулити - микроскопичен полиангиит, периартерит нодоза;
• дифузни промени в съединителната тъкан в цялото тяло, като системен лупус еритематозус.

причини

Вродената болест на колагена се развива поради наследствени генетични патологии. В резултат на това по време на вътрематочно развитие се нарушава синтеза на колаген, неговата структура и метаболитни процеси. Затова често се наблюдават заболявания при деца, единият от които родителите страдат от тази патология.

Причините за придобитите колагенови заболявания са по-малко проучени. Най-често срещаната теория за автоимунния характер на тези заболявания. Но има няколко фактора, които могат да предизвикат промени и да задействат развитието на патологията:

• нарушения във функционирането на жлезите с вътрешна секреция, хормонални нарушения, особено по време на бременност, менопауза или пубертет;
• инфекциозни заболявания, особено морбили, рубеола, херпес, цитомегаловирус, стрептококи или стафилококови заболявания;
• продължително излагане на стрес, интензивни преживявания;
• ваксинация при деца;
• липса на вещества, участващи в синтеза на колаген или неправилно функциониране на ензими;
• нарушения на имунната система;
• алергични заболявания;
• тежки наранявания.

Понякога външните фактори могат да предизвикат началото на заболяването. Например, прекомерното излагане на слънчева радиация влошава дегенеративните процеси с вродена предразположеност към тях.

симптоми

Голям брой заболявания бяха обединени в една група поради факта, че в хода на курса има общи симптоми. Това е бавна прогресия с редуващи се периоди на обостряния и ремисии. При системни лезии заболяването често е фатално.

Има и общи симптоми на колагеноза, които са характерни за всички такива патологии:

• неспецифична треска с хиперхидроза и втрисане;
• увреждане на кожата и лигавиците, поява на обриви или язви;
• болки в ставите, миалгия, нарушена двигателна функция;
• тежка слабост, влошаване на настроението;
• хидроксипролинурия - повишени нива на хидроксипролин в урината поради промени в структурата на колагена;
• може да се появят неизправности в храносмилателната, сърдечносъдовата, белодробната или бъбречната системи.

Останалите прояви на колагеноза варират в зависимост от заболяването. Може да бъде по-изразена болка в ставите или кожни обриви, има нарушения в работата на вътрешните органи.

склеродермия

Една от най-характерните системни патологии на структурата на колагена е склеродермията. Това заболяване се характеризира с удебеляване и втвърдяване на съединителната тъкан. Когато засяга само кожата, тя не застрашава живота на пациента, въпреки че кожата става груба, има циреи, косата може да падне. Но понякога се развива системна склеродермия, която засяга мускулите, стомашно-чревния тракт и други органи. Резултатът от заболяването в този случай често е неблагоприятен.

Системна лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус е тежко автоимунно заболяване, което засяга предимно млади жени. Характерните симптоми на патологията са зачервяване на бузите, областта на носа и деколтето, както и обрив под формата на червени пръстени по цялото тяло. Лезията на кожата се увеличава със стрес, температурни колебания. Пациентът също е загрижен за болки в мускулите и ставите, възпаление на лигавиците, бъбречна недостатъчност. Развива се артрит на ръцете и краката, афтозният стоматит, зрението се влошава.

Ревматоиден артрит

Това заболяване се характеризира с увреждане на коленете, както и малки стави на ръцете и краката. В този случай, синовиалната мембрана се разрушава, поради което ставата се деформира, затова не може да изпълнява функциите си. Пациентът се притеснява за силна болка, особено през нощта, сутрешна скованост на движенията. Постепенно се развива слабост, безсъние, наблюдава се промяна в теглото. Това заболяване е едно от най-честите заболявания на колагена.

Нодуларен периартерит

Този колагеноза се отнася до системен васкулит. Той засяга главно артериите, но може да унищожи и меките тъкани, както и вътрешните органи. Това заболяване се характеризира с некроза на малки и средни съдове с образуването на микроаневризми. Поради това бъбреците и сърцето са сериозно засегнати. Външните прояви на заболяването включват характерен обрив и появата на подкожни възли.

Наследствени заболявания

Вродените системни патологии са доста редки, но най-често се характеризират с тежък ход. Симптомите, характерни за колагеноза, са синдромът на Ehlers-Danlos. При това заболяване кожата и ставите стават прекалено еластични. Поради крехкостта на съдовете се наблюдават чести натъртвания, анормален растеж на белег и повишено кървене на венците.

Много тежко протичане е придружено от буллозна епидермолиза. С това заболяване кожата на пациента е толкова крехка, че всяко докосване може да я повреди. Засяга и дихателните пътища, храносмилателния тракт, вътрешните органи. В повечето случаи остеогенезата имперфекта, при която нарушаването на структурата на колагена води до повишена чупливост на костите, също води до сериозно увреждане.

диагностика

Поради неспецифичността на проявите на тези патологии, тяхната диагноза може да бъде трудна. Не винаги е възможно да се определи заболяването само чрез външни симптоми, затова е необходим пълен преглед. Основният метод за диагностициране е лабораторните кръвни изследвания, тъканната биопсия. В кръвта се откриват неспецифични маркери на възпаление, повишени нива на СУЕ и С-реактивен протеин. Тези признаци показват наличието на лезии на съединителната тъкан.

За по-точна диагноза и определяне на местоположението на локализацията му с помощта на рентгенови лъчи, КТ, ЯМР, ултразвук. Но най-информативната има хистологичен анализ на тъканите. Диференциалната диагностика на различни видове болести на колагена се извършва от ревматолог. Понякога е необходима консултация с пулмолог, кардиолог, дерматолог или други специалисти.

лечение

Пациентите с колагеноза често изискват терапия през целия живот. В повечето случаи такива заболявания са нелечими, но е възможно да се забави патологичният процес и значително да се подобри състоянието на пациента. Лечението се предписва индивидуално в зависимост от вида и тежестта на заболяването. Методите на лечение също се различават в острия период и по време на ремисия.

По време на обостряне е показана симптоматична лекарствена терапия. Това са най-често нестероидни противовъзпалителни средства, например, Brufen. С висока активност на възпалителния процес, бързото прогресиране на симптомите се присвоява на глюкокортикоиди. Най-често използваният преднизолон е дневна доза от 15 mg или дексаметазон. И ако пациентът има странични ефекти от такова лечение, приемането на цитостатици е приемливо: “Циклофосфамид” или “Азатиоприн”. Също така в болницата се използват методи за детоксикация, като плазмофереза ​​или хемосорбция, за лечение на остри пристъпи на колагеноза.

Правилно избраното лечение може значително да увеличи периодите на ремисия. По това време лечението не се прекъсва. За пациенти се препоръчва рехабилитационна терапия: електрофореза, фонофореза, ултразвук, магнитотерапия, терапевтични упражнения. Ефективен за увеличаване на балнеотерапията в периода на ремисия: вани от радон, въглероден диоксид или сероводород. За предотвратяване на екзацербации е необходимо да се спазва правилния начин на живот и диета. Необходимо е да се избягва хипотермия, излагане на слънце, инфекциозни заболявания, наранявания и стрес. Необходимо е своевременно лечение на възпалителни заболявания, премахване на хроничните огнища на инфекцията в организма. Санаторно-курортното лечение е много полезно за засилване на имунитета и общото възстановяване на пациентите.

усложнения

Най-тежки са големите колагенози. Често те се усложняват от сериозни увреждания на черния дроб, бъбреците и сърцето. В резултат на това пациентът може да умре. Най-често това се дължи на сърдечно-съдова недостатъчност. Може да възникне кардиосклероза, перикардит, миокардит, стенокардия. Понякога се развива миокарден инфаркт. Дихателната недостатъчност, дължаща се на прогресивна плевритна пневмония или белодробна фиброза, също нараства бързо. В повечето случаи, колагенозата силно засяга бъбреците. В допълнение към хроничната бъбречна недостатъчност се развиват амилоидоза и хематурия.

Колагенозата също причинява усложнения в стомашно-чревния тракт. Може да се развие некроза на стените на коремната кухина, придружена от силна болка и кървене. Усложненията включват увреждане на зрението, а в най-тежките случаи се развива мозъчен инфаркт.

Тези системни заболявания са доста трудни и без лечение те често водят до смърт на пациента. Следователно, ако има предразположение към метаболитни нарушения или имунни патологии, е необходимо да се избягват провокиращи фактори, да се предотврати развитието на инфекция в тялото, хипотермия или продължително излагане на слънце. Лечението трябва да започне възможно най-рано и да не се прекъсва, следвайки всички препоръки на лекаря. След това можете да постигнете дългосрочна ремисия и да подобрите стандарта на живот на пациента.

Колагеноза: симптоми и лечение

Колагеноза - основните симптоми:

• Кожен обрив
• Промени в настроението
• Болки в ставите
• слабост
• Температурата спада
• Загуба на апетит
• втрисане
• изпотяване
• Косопад
• Червено лице
• Мускулна болка
• треска
• Намалено зрение
• Появата на язви
• Възпаление на лигавиците
• Разрушаване на стомашно-чревния тракт
• Моторна дисфункция
• Сърдечно разстройство
• Деформация на ставите
• Втвърдяване на кожата

Колагенозата е имунопатологично състояние, при което се наблюдава развитие на дегенеративни нарушения, които най-често засягат съединителната тъкан, но вероятността за включване на други сегменти в патологията не е изключена.

Такова заболяване може да се развие предимно и за втори път, поради което провокиращите фактори във всеки случай ще се различават. В допълнение, основното място в развитието на такова заболяване се дава и на проникването в човешкото тяло на патологични агенти.

Въпреки наличието на голям брой заболявания, които са включени в групата на колагеновите заболявания, всички те имат редица общи клинични прояви. Те включват треска и студени тръпки, прекомерно изпотяване и необяснима слабост, както и кожни обриви с различни форми.

Процесът на установяване на правилната диагноза е насочен към провеждане на широк спектър от лабораторни и инструментални изследвания, които задължително трябва да бъдат допълнени с цялостен физически преглед.

В по-голямата част от ситуациите, за да се лекува болестта, те се прилагат към консервативни методи, основани на перорални лекарства.

етиология

Както бе споменато по-горе, колагенозите могат да бъдат вродени и придобити.

В първия случай генетично определени патологии, развиващи се на етапа на вътрематочно развитие на плода, на фона на които се нарушава процеса на синтез на колаген, както и структурата на това вещество и неговия метаболизъм, служат като предразполагащ фактор. Поради тази причина много често болестите, попадащи в тази категория, се развиват в тези деца, единият от които родителите страдат от подобно заболяване.

Източниците на придобити колагенози не са напълно разбрани, но инфекцията на човешкото тяло с патогени излиза на преден план. В този случай причинителят може да бъде:

Също така е установена връзката между колаген и хормонални нарушения. По този начин, тъй като причините могат да бъдат идентифицирани:

• период на раждане на дете;
• поток от менструация;
• генерична дейност;
• климактеричен период;
• аборт;
• нарушаване на функционирането на ендокринната система, а именно щитовидната жлеза и яйчниците, надбъбречните жлези и хипофизата.

Когато генетичната предразположеност като задействащ механизъм може да служи:

• продължително действие върху тялото на прекалено ниски или високи температури;
• продължителен стрес;
• широка гама от наранявания;
• неконтролиран прием на някои лекарства;
• ваксинации;
• различни алергични реакции;
• намалена устойчивост на имунната система.

Понякога е невъзможно да се установят факторите, които са допринесли за развитието на такова заболяване - в такива случаи, човек е диагностициран с недиференциран колагеноза.

класификация

В съответствие с характеристиките на произхода на дегенеративния процес на колагеноза са:

Всяка от категориите включва редица патологични състояния. Например, основните заболявания включват:

Що се отнася до придобитите форми на колагеноза, те се различават по варианта на курса:

• с тежък ток;
• със скрито течение, бавно прогресивно развитие и отсъствие на животозастрашаващи последици.

Първата група патологии включва:

Следните видове колагеноза се характеризират с по-лесен поток:

Такива заболявания се обединяват в категория, наречена малък колагеноза.

Освен това има класификация в зависимост от местоположението на лезиите:

• дифузни промени в съединителната тъкан - най-често диагностицирани;
• стави;
• синовиална мембрана;
• съдови стени.

Също така, експерти от областта на ревматологията разграничават смесен и преходен колагеноза.

симптоматика

Наличието на голям брой заболявания в тази група заболявания се дължи на факта, че те имат много общи клинични признаци и характерни черти, например бавна прогресия, както и редуващи се фази на обостряне и ремисия.

Сред общите симптоми, развиващи се при деца и възрастни, има:

• неспецифична треска;
• повишено изпотяване;
• втрисане;
• възпалителни или язвени поражения на кожата и лигавиците;
• болки в ставите и мускулите;
• нарушение на двигателните функции;
• прогресивна слабост;
• чести промени в настроението;
• нарушение на съня;
• намаляване или пълна липса на апетит;
• дисфункция на храносмилателните и сърдечно-съдовите органи, както и на органи като бъбреците и белите дробове.

В случаи на развитие на склеродермия, горните симптоми ще бъдат допълнени:

• удебеляване и втвърдяване на съединителната тъкан;
• грубост на кожата;
• увеличена загуба на коса;
• появата на циреи.

Счита се, че характерните признаци на системен лупус еритематозус са:

• зачервяване на кожата на лицето и деколтето;
• появата на обриви по цялото тяло, на външен вид, наподобяващ червени пръстени;
• температурни промени;
• афтозен стоматит;
• намалена зрителна острота;
• артрит на костите.

При ревматоиден артрит пациентите най-често се оплакват от:

• увреждане на ставите на горните и долните крайници;
• деформация на засегнатия сегмент;
• силна болка, склонна към укрепване през нощта;
• пълна липса на сън;
• загуба на тегло.

Всички горепосочени болести и техните прояви са сред най-често диагностицираните при колагеновите заболявания.

диагностика

Опитният ревматолог ще бъде в състояние да постави правилната диагноза на етапа на първоначалния преглед на пациента, но са необходими лабораторни и инструментални изследвания, за да се определи вида на колагенозата.

Първо, клиницистът трябва лично да извърши няколко манипулации, а именно:

• да изследва историята на заболяването, не само пациента, но и близките му роднини - да търси най-вероятния етиологичен фактор за този или онзи човек;
• да събира и анализира историята на живота - да установи влиянието на други неблагоприятни източници;
• провеждане на задълбочено физическо изследване, със задължително проучване на състоянието на кожата и лигавиците;
• Разпитайте пациента в детайли - да съставите пълна клинична картина и степен на симптоми на колагеноза.

Сред лабораторните тестове, които си струва да се подчертаят:

• общ и биохимичен кръвен тест;
• ELISA и ДНК кръвен тест;
• серологични тестове.

Най-информативни са следните инструментални процедури:

• ултразвук и радиография на засегнатия сегмент;
• ЕКГ и EhlKG;
• КТ и ЯМР;
• биопсия на кожата, мускулите и ставите и бъбречната тъкан.

В диагнозата участва не само ревматолог, но и специалисти от други области на медицината, по-специално:

• дерматолог;
• гастроентерология;
• пулмолог;
• кардиолог;
• имунолог;
• ендокринолог;
• педиатър.

Необходими са допълнителни изследвания за осъществяване на диференциацията на различни форми на колагеноза.

лечение

На фона на факта, че голям брой заболявания се характеризират с бавно прогресиращ и рецидивиращ курс, тяхната терапия трябва да бъде постепенна, продължителна и често през целия живот.

В огромното мнозинство от случаите следните лекарства се използват за лечение на заболявания:

• стероидни глюкокортикоиди;
• нестероидни противовъзпалителни вещества;
• tsiostatiki;
• препарати от злато;
• производни на аминохинолин.

Дневната норма и продължителността на употреба се определят индивидуално за всеки пациент, което се дължи на факта, че лекарят взема предвид:

• вид заболяване;
• тежестта и тежестта на потока;
• възрастова категория на пациента;
• индивидуални характеристики на пациента.

По време на обостряне на симптомите е препоръчително да се използват такива екстракорпорални методи за хемокорекция:

• плазмен обмен;
• каскадна филтрация на плазма;
• hemosorbtion.

В случай на ремисия на определена форма на колагеноза, лечението може да включва:

• преминаване на курс по лечебна терапия;
• физиотерапевтични процедури - в този случай са представени от медицинска електрофореза и магнитна терапия, ултразвук и ултрафонофореза, терапевтични вани, които могат да бъдат радон, въглена киселина и сероводород;
• спазване на щадяща диета;
• спа лечение.

Възможни усложнения

В зависимост от вида на колагенозата, при липса на терапия има голяма вероятност да се развият следните усложнения:

Профилактика и прогноза

Развитието на вродени колагенози не може да бъде избегнато, но за да се предотврати развитието на вторични дегенеративни процеси, е необходимо да се следват следните превантивни препоръки:

• избягвайте хипотермия и прегряване на тялото;
• пълно елиминиране на огнищата при всякакви хронични инфекции;
• постоянно укрепване на имунитета;
• адекватна употреба на лекарства при стриктно спазване на препоръките на лекуващия лекар;
• минимизиране на ефектите от стреса;
• избягвайте контакт с алергени;
• редовни посещения на всички клиницисти за рутинни прегледи.

Прогнозата за колагеноза е изцяло продиктувана от неговия ход и адекватността на прилагането на терапевтичните техники. Ранното и продължително лечение позволява да се постигне стабилна ремисия и да се подобри качеството на живот на пациента. Пълната липса на терапия е изпълнена с развитието на горните усложнения, които често са фатални. Най-опасни са така наречените големи колагени.

Ако смятате, че имате колагеноза и симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: ревматолог, терапевт, педиатър.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболяванията, която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.

Зоонозна инфекциозна болест, зоната на увреждане на която е предимно сърдечно-съдовата, мускулно-скелетната, репродуктивната и нервната системи на човек, се нарича бруцелоза. Микроорганизмите на това заболяване са идентифицирани през далечната 1886 г., а откривателят на болестта е английският учен Брус Бруцелоза.

Алергичният васкулит е сложно заболяване, характеризиращо се с асептично възпаление на съдовите стени, което се развива в резултат на алергична реакция към негативния ефект на инфекциозно-токсичните фактори. За заболяването се характеризират с възпалителни и алергични обриви с тенденция към оток, кръвоизлив и некроза.

Менингококовата инфекция провокира антропонозни заболявания - менингит, менингококов сепсис с фулминантен ход. Почти 80% от всички клинични случаи се срещат при деца. Клиницистите отбелязват, че пикът на заболяването се среща през топлия сезон, но лезиите се диагностицират през цялата година.

Ендокардитът е възпалителен процес, който се появява във вътрешната обвивка на сърцето (ендокард). Основната причина за нейното развитие е инфекция, но не трябва да се изключва други патологии. Заболяването може да повлияе еднакво както при мъжете, така и при жените. Много често болестта изпреварва организма на хора, приемащи различни лекарства. Тенденцията към развитие на патологичния процес е налице и при млади пациенти, поради което е важно да се знаят причините и симптомите на патологията, за да се предотврати развитието на тежки усложнения.

Автоимунните заболявания на ставите, възникващи на базата на кожни лезии, се наричат ​​псориатичен артрит. Заболяването се характеризира главно с хроничния или остър характер на курса. Псориатичният артрит се среща еднакво при мъжете и жените в зряла възраст.

С упражнения и умереност повечето хора могат да се справят без лекарства.