Лечение на дерматомиозит и първите му симптоми

Системният лупус еритематозус е едно от най-сложните заболявания на съединителните тъкани, характерните симптоми на които са имунокомплексните лезии, които се разпростират и до микроспитата. Тъй като е установено от специалисти по етиология и имунология, в случай на възникване на това заболяване, антитела, произведени от имунната система, засягат ДНК на клетките на собствения им организъм, най-вече увреждащи съединителната тъкан.

Системната склеродермия в медицината се нарича сериозно заболяване, при което има промени в съединителната тъкан, което води до нейното втвърдяване и втвърдяване, което се нарича склероза. Това различно заболяване засяга кожата, малките кръвоносни съдове, както и много вътрешни органи. Причините за медицината Не е известно точно какво причинява това заболяване. Но най-много...

Дерматомиозит, наричан още болест на Вагнер, е много тежко възпалително заболяване на мускулната тъкан, което се развива постепенно и също засяга кожата, причинявайки подуване и еритема и вътрешни органи. В този случай мобилността е силно влошена. Много често, това системно заболяване може да бъде усложнено от отлагането на калций в мускулната тъкан или развитието на гнойни инфекциозни заболявания.

Развитието на това заболяване при жените се наблюдава 2 пъти по-често, отколкото при мъжете. Болестта е също така селективна при възрастта на жертвите, като критериите за подбора му са деца от 5 до 15 години или възрастни от 40 до 60 години.

Причини за възникване на

Официално дерматомиозитът се счита за мултисимптоматична болест. И все пак дългата история на изучаването й не дава своите плодове под формата на разбиране на етиологията му. Следователно, класификацията на болестите го нарича идиопатична. Експертите смятат, че болестта може да бъде повлияна от:

• усложнения след вирусни инфекции като грип;
• вторично явление на фона на съществуващия рак;
• генетична предразположеност към това заболяване;
• реакция към различни лекарства;
• реакция на ваксинация срещу холера, морбили, паротит, коремен тиф, рубеола;
• бременност;
• слънчасване;
• алергия към лекарства;
• травма;
• хипотермия;
• борелиоза.

симптоми

За да се диагностицира болестта е била успешна, трябва да се обърне внимание на тези симптоми:

• появата на мускулна слабост, която може да се изрази в трудности при провеждането на най-простите ежедневни действия;
• върху кожата, засегнатите участъци се забелязват под формата на снимка на дерматит, подуване около очите, промяна в цвета на кожата до червено в областта на лицето и деколтето, поява на обрив с червен цвят, чиято повърхност се лющи върху малките стави на ръцете, грапавост и лющене на кожата по дланите. дланите на човек, работещ в неблагоприятни физически условия;
• затруднено преглъщане;
• изсушаване на лигавичните повърхности на тялото;
• по-трудна работа на белите дробове;
• сърдечна дисфункция;
• в самото начало на развитието на заболяването най-често се наблюдава поражение на малките стави, обикновено започващи от ръцете;
• подуване на ръцете;
• появата на болка и изтръпване на пръстите;
• нарушена бъбречна функция.

диагностика

Диагнозата на поражението в случай на заболяване е сравнително трудно. Тя включва такива критерии.

Най-честата проява на заболяването на повърхността на кожата може да бъде появата на червени и розови възли и плаки, които понякога се отлепят. Тяхното местоположение обикновено се среща в екстензорните стави. Понякога вместо тях се появява само зачервяване, което може да се отстрани с времето. Също така често се появява появата на лилав обрив, разположен от края на горния клепач в цялото пространство до линията на веждите. Може да се комбинира с оток и да представлява вид пурпурни чаши. Този симптом се забелязва незабавно, особено в сравнение с по-ранна снимка на пациента. Такъв обрив се основава не само в тази област, но и се разпространява по лицето, отпуснат надолу по шията до гърдите, покривайки областта на деколтето, и се появява и на горната част на гърба и на ръцете. Можете да я срещнете на стомаха, както и върху цялата долна част на тялото. Когато се развие склеродермия, дерматомиозитът преминава към по-дълбок етап.

Всички тези прояви са първите звънци, които се появяват много преди началото на мускулните увреждания. Едновременното увреждане на кожата и мускулната тъкан е изключително рядко. Навременната диагностика на заболяването може да помогне за спиране или просто забавяне на развитието му.

Мускулната слабост говори ярко за вече засегнатите мускули. Докато вършат обичайната си работа, пациентите забелязват трудности при изкачване по стълбите или в процес на подреждане. Тя се изразява в слабостта на мускулите на нивото на раменете и таза, на мускулите, отговорни за огъване на врата, както и на коремните мускули. Когато се развива, болестта може да попречи на човек да държи главата си, особено когато той заема хоризонтална позиция или се издига от него. Когато мускулите са засегнати, те влияят върху функцията на диафрагмата. Това води до дихателна недостатъчност. Макар да засягат мускулите, поставени в гърлото, заболяването променя тембъра на гласа и също предизвиква затруднения при преглъщането. През този период някои пациенти могат да изпитат появата на болка в мускулната тъкан, въпреки че по-често не се случва. Възпалението на мускулите води до нарушено кръвоснабдяване, намалява мускулната маса, все по-нараства съединителната тъкан. По това време се развиват сухожилни мускулни контакти. Този етап на заболяването може да усложни полимиозита, при който дерматомиозитът ще бъде по-болезнен.

Когато заболяването засяга белите дробове, различни инфекциозни заболявания, пневмония и алвеолит могат да се присъединят към дихателната недостатъчност. Човекът започва да диша често и плитко, той се задъхва. Понякога се развива фиброза. Ако лезията е изразена, тогава постоянен спътник на пациента ще бъде задух, хрипове, хрупкави звуци в гърдите и хрипове. Естествено, обемът на белите дробове е рязко намален.

Понякога можете да наблюдавате отлагането на калций в мускулната тъкан. Това се случва най-често в ранна възраст, особено при деца в предучилищна възраст. Можете да го забележите, като обърнете внимание на наличието на възли под кожата, плаки по повърхността на кожата или образувания, наподобяващи тумор. Ако отлагането е върху повърхността на кожата, то тялото се опитва да се отърве от него, което причинява нагряване и отхвърлянето му под формата на трохи. Диагностика на дълбоко лежащи седименти може да бъде успешна само с рентгеново изследване.

Засегнатите стави могат да наранят, понякога се появяват подутини, сутрин има скованост в тях. Такива стави губят подвижността си.

Сърцето е орган, изтъкан от мускулите. Затова всичките му мембрани са засегнати, причинявайки тахикардия, приглушени тонове, ритъмни нарушения на сърдечния ритъм и често се случват сърдечни пристъпи. Така, болестта е фатална, ако не бъде спряна навреме.

С поражението на стомашно-чревния тракт можем да наблюдаваме клиничната картина, характерна за такива заболявания като колит или гастрит.

Диагностичните тестове показват, че активността на жлезите, отговорни за сексуалната активност и надбъбречните жлези, е притъпявана.

При диагностициране на идиопатичен дерматомиозит се забелязват малки промени в анализите:

• ESR в общата кръвна картина е само леко повишена;
• има малка левкоцитоза;
• в кръвта има присъствие на ензими, които се образуват в резултат на разграждане на мускулите.

Всички други диагностични изследвания се провеждат само с цел да се потвърди диагнозата дерматомиозит.

лечение

Основните лекарства, необходими за успешно лечение на дерматомиозит, са глюкокортикоидите, с които, при необходимост, се използват цитостатици. Също така в процеса на лечение се включват лекарства, чиято основна функция е възстановяване на микроциркулацията и метаболизма в организма. В допълнение, има нужда от лекарства, които поддържат вътрешните органи и спомагат за предотвратяване на развитието на различни усложнения.

перспектива

Прогнозата при пациенти с това заболяване не е много успокояваща. 2 от 5 пациенти умират в рамките само на 2 години след откриването му. Основните причини за смъртта са проблеми с дихателната система, инфаркта и стомашно-чревните усложнения.

дерматомиозит

Дерматомиозит (генерализиран фибромиозит, генерализиран миозит, ангиомиозит, склеродермотомиозит, пойкилодерматомиозит, полимиозит) е системно възпалително заболяване, което засяга мускулната тъкан, кожата, капилярите и вътрешните органи.

Причини и рискови фактори

Основната роля в патологичния механизъм на развитие на дерматомиозит принадлежи на автоимунни процеси, които могат да се считат за провал на имунната система. Под въздействието на провокиращи фактори тя започва да възприема гладки и кръстосани мускулни влакна като чужди и развива антитела (автоантитела) срещу тях. Те не само засягат мускулите, но и се отлагат в кръвоносните съдове.

Предполага се, че развитието на дерматомиозит може да се дължи на невроендокринни фактори. Това отчасти се потвърждава от развитието на болестта в преходни периоди на живота (по време на пубертета, менопаузата).

• някои вирусни инфекции (Coxsackie вирус, пикорнавируси);
• злокачествени новообразувания;
• хипотермия;
• хиперинсолиране (продължително излагане на слънце);
• стрес;
• алергични реакции;
• хипертермия;
• бременност;
• провокации с лекарства, включително ваксинация.

Форми на заболяването

В зависимост от причината се разграничават следните форми на дерматомиозит:

• идиопатичен (първичен) - заболяването започва самостоятелно, без да е свързано с някакви фактори, не е възможно да се открие причината;
• вторичен тумор (паранеопластичен) - развива се на фона на злокачествени тумори;
• деца (младежи);
• комбиниран с други патологии на съединителната тъкан.

Поради естеството на възпалителния процес, дерматомиозитът е остър, подостра и хронична.

Етап на заболяването

В клиничната картина на дерматомиозит има няколко етапа:

1. Продромен период - появяват се неспецифични прекурсори на заболяването.
2. Манифестният период се характеризира с развита клинична картина с ярки симптоми.
3. Терминалният период се характеризира с развитие на усложнения [например, дистрофия, изтощение (кахексия)].

симптоми

Един от най-ранните неспецифични признаци на дерматомиозит е слабостта на мускулите на долните крайници, която постепенно се увеличава с времето. Също така проявеният период на заболяването може да се предшества от синдрома на Рейно, полиартралгия, кожни обриви.

Основният симптом на дерматомиозит е поражението на скелетните (набраздени) мускули. Клинично това се проявява чрез увеличаване на слабостта на мускулите на шията, горните крайници, което с течение на времето затруднява извършването на най-често срещаните рутинни действия. При тежко заболяване, дължащо се на силна слабост на мускулите, пациентите губят способността си да се движат и да се грижат за себе си. С напредването на дерматомиозита мускулите на фаринкса, горната част на храносмилателния тракт, диафрагмата и междуребрените мускули се включват в патологичния процес. В резултат на това има:

• нарушения на речевата функция;
• дисфагия;
• нарушена вентилация на белите дробове;
• повтаряща се конгестивна пневмония.

Дерматомиозитът се характеризира с кожни прояви:

• еритематозно-забелязан обрив;
• периорбитален оток;
• Готрон-симптом (перингвална еритема, зачервяване на нокътната плоча, зачервяване на дланите, еритематозни люспести петна по кожата на пръстите);
• редуване на зони на кожна атрофия и хипертрофия, пигментация и депигментация.

Поражението на лигавиците на фона на дерматомиозит води до развитие на:

• хиперемия и оток на фарингеалните стени;
• стоматит;
• конюнктивит.

Системните прояви на дерматомиозит включват лезии:

• стави (фалангови, радиокапални, лакътни, раменни, глезени, колена);
• сърдечно заболяване - перикардит, миокардит, миокардиофиброза;
• бели дробове - пневмосклероза, фиброзен алвеолит, интерстициална пневмония;
• органи на стомашно-чревния тракт - хепатомегалия, дисфагия;
• нервна система - полиневрит;
• бъбрек - гломерулонефрит с нарушена екскреторна функция на бъбреците;
• ендокринни жлези - намаляване на функцията на половите жлези и надбъбречните жлези.

Особености на хода на дерматомиозит при деца

В сравнение с възрастните пациенти, дерматомиозит започва при деца по-остро. За продромалния период се характеризират с:

• общо неразположение;
• треска;
• миалгия;
• намалена мускулна сила;
• артралгия;
• обща слабост.

Клиничната картина на ювенилния дерматомиозит съчетава признаци на увреждане на различни органи и системи, но най-силно изразени са възпалителните промени от страна на кожата и мускулите.

При деца и юноши, на фона на дерматомиозит, могат да се образуват интрамускулни, интрафасциални и вътрекожни калцификации, обикновено локализирани в проекцията на големи стави, хълбоци, раменни пояси и тазова област.

диагностика

Основните диагностични критерии за дерматомиозит:

• клинични симптоми на мускулни и кожни лезии;
• характерни патологични промени в мускулните влакна;
• електромиографски промени;
• повишена активност на серумните ензими.

Основната роля в патологичния механизъм на развитие на дерматомиозит принадлежи на автоимунни процеси, които могат да се считат за провал на имунната система.

Спомагателни (допълнителни) диагностични маркери за дерматомиозит включват калцификация и дисфагия.

Диагнозата дерматомиозит се прави в присъствието на:

• кожен обрив, съчетан с три основни критерия;
• кожни прояви, два основни и два допълнителни критерия.

За потвърждаване на диагнозата се извършва лабораторно и инструментално изследване:

• пълна кръвна картина (установено е увеличение на ESR, левкоцитоза с изместване на левкоцитната формула наляво);
• биохимичен анализ на кръв (за повишаване нивото на алдолаза, трансаминаза, серомукоид, хаптоглобин, сиалови киселини, миоглобин, фибриноген, α2- и γ-глобулини);
• имунологично изследване на кръвта (наличието на неспецифични антитела към ендотелиум, миозин, тиреоглобулин, повишени нива на миозит-специфични антитела, малко количество антитела към ДНК и LE клетки, намаляване на нивата на IgA при едновременно увеличение на IgM и IgG, намаляване на броя на Т-лимфоцитите, намаляване на титъра) допълни);
• хистологично изследване на кожната мускулна биопсия (загуба на напречна ивица, възпалителна инфилтрация на миоцити, дегенеративни промени, изразена фиброза);
• електромиография (открити фибрилни осцилации в покой, многофазни късоводни промени, повишена мускулна възбудимост).

лечение

Терапията с дерматомиозит е насочена към потискане на активността на автоимунния възпалителен процес и обикновено се извършва от кортикостероиди за дълго време (1-2 години). Ако е необходимо, схемата може да включва нестероидни противовъзпалителни средства, по-специално салицилати.

С неефективността на кортикостероидната терапия предписани цитостатици, с изразен имуносупресивен ефект.

За подобряване на контрактилната функция на мускулите се използват инжекции Proserin, B витамини, кокарбоксилаза и ATP.

През последните години в комплексното лечение на дерматомиозит са използвани плазмоферезис и лимфоцитереза.

За профилактика на образуването на мускулни контрактури са показани редовни физиотерапевтични упражнения.

Поради естеството на възпалителния процес, дерматомиозитът е остър, подостра и хронична.

Възможни усложнения и последствия

При липса на адекватна терапия, дерматомиозитът бавно прогресира, което води до силна мускулна слабост, увреждане на вътрешните органи. Това става причина за увреждане на пациента, а в тежки случаи - смърт.

Дългосрочната кортикостероидна терапия на дерматомиозит може да причини редица патологии:

• хипертония;
• затлъстяване;
• остеопороза;
• диабет.

перспектива

При липсата на адекватно лечение през първите две години от момента на поставяне на диагнозата, около 40% от пациентите умират; предизвика стомашно-чревно кървене и дихателна недостатъчност.

Имуносупресивната терапия значително подобрява дългосрочната прогноза. Въпреки това, дори на фона на него, при някои пациенти се образуват персистиращи контрактури на ставите, настъпват деформации на горните и долните крайници.

предотвратяване

Не са разработени първични превантивни мерки за дерматомиозит. Вторичната превенция е насочена към предотвратяване на обостряния на заболяването и намаляване на активността на възпалителния процес. Тя включва:

• рехабилитация на огнища на хронична инфекция;
• ограничаване на физическата активност;
• избягване на прекомерна инсолация и хипотермия;
• придържане към деня;
• диспансерен контрол на ревматолог;
• внимателно спазване на предписания медицински режим.

Дерматомиозит: изпитание, което изисква точна диагноза и правилно лечение

Дерматомиозитът е повтарящо се, тежко и прогресивно заболяване на цялото тяло с характерни възпалителни и дегенеративни промени в кожата, съединителната тъкан, скелетната и гладката мускулатура, кръвоносните съдове и вътрешните органи. Днес ще говорим подробно за него.

Патогенеза и особености на заболяването

Често се усложнява от калцификация и гнойно възпаление на тъканите, с прогресия - завършва с инвалидност поради нарушение на двигателните функции на мускулите. Други медицински наименования са синоними: синдром на Вагнер или синдром на Вагнер - Неферрихт - Хеп, болест на люляк.

Дерматомиозитът се различава от полимиозит с наличието на патологични промени на кожата. При третата част от пациентите липсват дерматологични признаци и след това заболяването се определя като полимиозит, който се характеризира с множество възпаления на мускулната тъкан. При дерматомиозит промените в кожата често се предшестват от отслабване на мускулите и се влошават след излагане на слънце.

В сравнение с дерматомиозит, характерните кожни прояви в ранния стадий на склеродерма са съпроводени със синдром на Рейно, ниска температура и артропатия (ставна дегенерация), а патологичната мускулна слабост липсва.

Дерматомиозит се диагностицира при 2 до 20 души на 100 хиляди, докато при жените е 2 пъти по-често. Хората се разболяват на всяка възраст, но най-често в период от 2 възрастови пика: от 5 до 15 години и от 40 до 60 години.

Патологията се характеризира с цикличен ход - с влошаване и отслабване на процеса. Състоянието на пациента се променя в посока на подобрение след лечението и спонтанно.

За дерматомиозита и неговите характеристики ще кажете видеото по-долу:

Класификация и форми

Има няколко форми на дерматомиозит по време на курса и произхода и има няколко класификации.

1. Интензивно засилване на мускулната слабост, достигаща до силна скованост в движенията, затруднения при преглъщане и дишане.

2. Без лечение, в рамките на шест месеца, вероятността пациентът да умре поради отслабване на миокарда, развитието на дихателна недостатъчност и пневмонията е висока.

1. Цикличен ток с увеличаване на интензивността на всички симптоми и влошаване.

2. Без терапия пациентът може да умре.

3. При активно навременно лечение е възможно възстановяване, преминаване към стабилна ремисия, в бавна форма.

1. Фокална патология на кожата, поражение на отделните мускули.

2. Общото състояние не е сериозно.

3. В някои случаи се развива калцификация - образуването на соли на калция в подкожната тъкан, което може да доведе до значителна скованост на движенията.

По произход дерматомиозитът се определя като:

• първична или идиопатична (с неизвестен произход), диагностицирана в 30 - 40% от случаите. Често се развива след имунизация с ваксини. Ако се прояви в детска възраст, се класифицира като младеж. Особена характеристика е намаляването на функцията на половите жлези, хипоталамуса и надбъбречните жлези.
• ювенилна (деца), която е регистрирана при 20 - 30 пациенти от 100 пациенти. Характерна особеност на ювенилната форма е калцификацията на мускулната тъкан, която се определя по-често при млади пациенти, по-рядко при възрастни.
• паранеопластични (туморни или вторични), обикновено развиващи се при по-възрастни пациенти;
• комбинирано с други лезии на съединителната тъкан.

Причини за възникване на

Все още се изучават причините и механизмите на развитие на патологията. Но има разумни предположения, че дерматомиозитът започва да се развива в резултат на: инфекциозни събития в организма, които са настъпили 3 до 4 месеца преди първите анормални симптоми;

Сред значимите се считат пикорнавируси, цитомегаловируси, грип, коксаки ентеровирус, хепатит В, токсоплазмоза, лаймска болест, HIV, парвовирус и бактериални лезии като борелиоза и агресия на бета-хемолитичен стрептокок А. t

• аномалии на щитовидната жлеза;
• онкологични (30%) и автоимунни процеси (свързани с разпадането на имунната система, атакуващи собствените си клетки);
• администриране на ваксини срещу коремен тиф, морбили, холера, паротит, рубеола;
• вземане на растежни хормони, D-пенициламин;
• наследствени промени в гените.

Освен това следните фактори се считат за провокиращи:

симптоми

Чести клинични признаци

Като начало, помислете за основните симптоми.

полиморфичен

Полиморфни (множествени) възпалителни и дегенеративни процеси на кожата, в подкожните тъкани, които могат да се проявяват отделно или в комплекс на различни етапи. Като правило, проявите на кожата се появяват преди мускулите в продължение на няколко месеца (и години) и в ранен стадий се записват по-често поотделно, а не едновременно с мускулно възпаление.

• Дерматит: възпаление, обрив под формата на папули (възли), мехури, ерозии, язви.
• Подуване на кожата, подуване на клепачите и около очите (периорбитална).
• Телангиектазия (паяжни вени и звездички), петехии (кървави кръвоизливи с кръстосани точки).
• Области на повишена пигментация или промяна на цвета, хиперкератоза (прекомерно кератинизиране, удебеляване на епидермиса).
• Еритема (зачервяване) със специален люляков оттенък върху клепачите и около очите (симптом на "очила") е един от важните диагностични признаци.
• Червената еритема по крилата на носа, над устните, по скулите, наподобяваща пеперуда като лупус еритематозус, на шията, гърдите, под косата на главата, горната част на гърба.
• Червено-розови люспести петна и възли по ставите на пръстите, китките, лактите, коленете (синдром на Готрон), от външната страна на ръцете и краката, пред бедрата. За разлика от лупус еритематозус, еритема се различава, когато дерматомиозитът е синкав, персистиращ и съпътстващ десквамация, а понякога и сърбеж.
• Фотодерматит (анормална реакция на кожата към слънчева радиация).
• Повишена сухота на кожата, лющене и напукване на кожата на дланите („ръката на механиката”).
• Мрежата и дървото живеят с появата на синьо-кафяви петна под формата на решетка или клони по кожата на ръцете и краката, гърдите в резултат на застой на кръвта.
• Крехкост на нокътните пластини, тяхната надлъжна ивица.
• Възпаление, зачервяване на перифугиалните хребети с пролиферация на кожата.
• Подуване на ръцете и краката в областта на засегнатите мускули, гъсто подуване на лицето над лицевите мускули, при което лицето прилича на пастообразна маска.
• Прояви на синдром на Шйогрен под формата на повишена сухота на очите, носната лигавица, дихателните органи, храносмилането, размножаването с развитието на конюнктивит, стоматит, трахеобронхит, гастрит.
• Симптомите на синдрома на Рейно (съдов спазъм поради нарушена нервна регулация) - студ на кожата, подуване и синкав цвят на пръстите.

Унищожаване на мускулите

Тя започва с общо неразположение, малка треска. От първите признаци на заболяване до тежки симптоми, в повечето случаи, преминават 4-6 месеца. Прогресията на патологията се характеризира с:

• мускулни болки (подобни на болезненост след физическа активност) и не само по време на движение, но също и в покой и с натиск;
• увеличаване на симетричната слабост на мускулите на шията, ръцете и краката, коремния колан, който не зависи от физическия стрес или почивка и продължава цял ден. Това се дължи на възпалителния процес в мускулните влакна, който започва да се разпада. Има трудности при ставане, ходене, миене на зъбите, разресване. Прогресията на заболяването води до невъзможност за задържане на главата;
• анормално увеличаване и втвърдяване на мускулите, редуващи се с тяхното намаляване на обема и атрофия;
• промяна на гласа, нарушена реч, назална поради лезии на фаринкса;
• дисфагия (невъзможност за преглъщане) поради отслабване на мускулите на ларинкса и хранопровода с появата на "задушаване", невъзможността да се задържи течността в устата и да се излее през носните проходи.

друг

Сред другите сериозни признаци, които се появяват по време на развитието на заболяването:

• треска, често до висок брой 38-39С (рядко при възрастни), загуба на коса;
• появата на задух, хрипове, кашлица, затруднено дишане, повишено кислородно гладуване;
• пневмония от различно естество, алвеоларна фиброза (5 - 46%);
• болки в ставите (полиартралгия), ограничена подвижност и възпаление на ставите на китките, пръстите, коленете и лактите;
• нарушение на ритъма, честота на контракции и миокардна недостатъчност, инфаркт;
• заболявания на стомаха, червата, дължащи се на нарушения на кръвообращението, нервна пропускливост и разрушаване на мускулите, включително гастрит, колит, язвени процеси, перфорация на стените, кървене;
• протеинурия (протеин в урината) на фона на разграждането на мускулни протеинови съединения, нефротичен синдром, недостатъчност на бъбречната функция;
• подкожни и мускулни калцификации (предимно при деца).

При деца

Особености на развитието на патологията в ранна възраст:

• по-изразени при симптомите на началото на възпалителния процес;
• треска до 39 ° С, силна умора;
• загуба на тегло;
• кожни лезии, подобни на тези при възрастни пациенти, но по-интензивни, с ярка еритема;
• педиатрите често имат петехии при деца под формата на червени точки на ноктите и клепачите;
• нарастващо намаляване на мускулната сила, болка в мускулите на тялото, корема, шията, гърба, крайниците;
• подуване на ставите, контрактури със затруднено движение, при които лактите и коленете често са огънати и е трудно за детето да изправи ръката или крака;
• развитие на калцификация, което е отличителна черта на младежката форма на дерматомиозит, характерна за младите пациенти.

Калцификация при деца и юношески дерматомиозит се наблюдава при 40 от 100 болни деца на 1–5-та година от началото на заболяването и 4–5 пъти по-често, отколкото при пациенти, свързани с възрастта. Особено често диагностицирани при деца в предучилищна възраст. Развитието на калцирания се диагностицира след около 14 - 16 месеца от регистрирането на първите признаци.

• Калцификациите (хидроксиапатитни отлагания) под формата на гъсто втвърдяване се образуват под кожата, вътре и около мускулните влакна, по протежение на сухожилията, в областта на колената, лактите, раменете, бедрата, бедрата, на местата на инжектиране.
• При палпиране се откриват абнормни плътни зони под формата на възли, тумори и подкожни плаки. Болката се появява на етапа на появата.
• Ако на повърхността се намира втвърдяване на солта, често се развива възпаление на съседните тъкани и нагряване.
• Кожата над калциевия хлорид може да бъде покрита с язви, от които се отделя белезникава течност.
• Калцификацията се проявява или в дифузна (широко разпространена) форма, или е локализирана в определени области. Дълбоките единични калцификации се откриват само върху рентгенограмата.

диагностика

Основните критерии за диагностика на дерматомиозит, които правят възможно диференцирането на патологията от други заболявания, които имат подобни симптоми:

1. Характерни възпалителни и дегенеративни прояви на кожата, включително хелиотропен (пурпурно-виолетов) обрив на клепачите и симптом на Готрон за поне 1 до 2 месеца.
2. Ненормална загуба на сила в мускулите на ръцете, краката, шията, гърба поне за 1 месец.
3. Мускулна болка без загуба на чувствителност на кожата в продължение на поне 1 месец.
4. 10 пъти или повече повишена активност на креатин фосфокиназа (CPK) и лактат дехидрогеназа (LDH) в кръвта е основният лабораторен диагностичен индикатор.

Освен това лабораторните тестове показват:

• повишаване на серумните нива на алдолаза, ALT, AST - "ензими на разграждане на мускулите";
• креатинурия (анормално висока концентрация на креатин в урината) над 200 mg дневно, която се наблюдава при разрушаването на мускулната тъкан с повишено разграждане на протеините при почти половината от пациентите;
• повишена СУЕ (повече от 20);
• миоспецифичен маркер AT Jo-1 (AT до хистидил-тРНК синтетаза);
• миоглобинурия (пигмент на миоглобин в урината);
• наличието в кръвта на антинуклеарни антитела ANF (маркери на заболявания на съединителната тъкан) в 50 - 80% от случаите;
• повишен С-реактивен протеин.

1. ЕКГ показва тахикардия, нарушение на ритъма, сърдечна проводимост.
2. Електромиографията ENMG потвърждава мускулните лезии (повишена възбудимост) и е необходима за изключване на неврологични патологии.
3. Биопсия на мускулна тъкан (уловена от възпалителния процес) се извършва, за да се потвърди диагнозата, показваща характерни структурни промени при 75% от пациентите.
4. MRI и P-спектроскопията открива възпаление на мускулните влакна.
5. Рентгенография, проведена при деца, ви позволява да видите калцинатите, локализирани дълбоко в меките тъкани.
6. Рентгено-белите дробове (или CT) откриват пневмосклероза и алвеоларна фиброза.
7. Хистологията показва патологични дегенеративни огнища или некротични области в скелетните мускули.

Преди поставяне на диагноза е много важно да се разграничи дерматомиозит от подобни патологии. Трябва да бъдат изключени:

• други дерматологични заболявания. Важна разлика е прогресирането на кожните промени в дерматомиозит след излагане на слънце, докато при други (но не всички) дерматити обривът може да отслабне.
• ракови процеси;
• ревматични и ендокринни патологии;
• неврология с мускулни увреждания, медицински миопатии;
• инфекциозен миозит;
• електролитен дисбаланс.

За да се постави диагноза дерматомиозит, задължително е преглед от ревматолог, уролог, гинеколог и други специализирани лекари. Ако изпитвате първоначални симптоми, трябва да прегледате всички органи и системи (рентгенография на белите дробове, ставите, мускулите, гастроскопията, колоноскопията), дарявате кръв за туморни маркери.

Видеоклип по-долу е посветен на дерматомиозит при деца:

лечение

лечение

Традиционно се използват лекарства 7 вида.

глюкокортикостероиди

Най-оптималният избор на преднизолон се предписва в размер на 1 mg дневно на 1 kg телесно тегло на възрастен пациент в острата фаза. В тежки случаи дневната доза през месеца се е повишила до 2 mg / kg. Когато се постигне терапевтичен ефект, много бавно преминават към намалени дози (според ¼ от приложената). Недопустимо е бързо да се намали дозата, за да се избегнат сериозни обостряния.

Имуносупресивни цитостатици

Присвоява се с ниска терапевтична ефективност на стероидите. Основни: Метотрексат, Циклоспорин, Азатиоприн, Циклофосфамид (за белодробна фиброза).

• Началната доза на метотрексат перорално е 7,5 mg на седмица с повишение от 0,25 mg на седмица за постигане на ефекта (максимална седмична доза - 25 mg).
• Интравенозната инфузия (интрамускулно не се прилага метотрексат) започва от 0,2 mg на 1 kg тегло на пациента на седмица, увеличавайки дозата с 0,2 mg / kg седмично.
• Очакваният терапевтичен резултат се наблюдава след 1 - 1,5 месеца, максималният терапевтичен ефект - след 5 месеца. Намалете дозата много бавно (с една четвърт от използваната седмично).
• Режимът на лечение включва съвместна употреба на метотрексат с Преднизон.
• Азатиоприн започва да се приема с доза от 2 - 3 mg / kg на ден. Лекарството дава по-малко усложнения на кръвната система и лечението може да бъде продължително. Тъй като азатиоприн се счита за по-малко мощен от метотрексат, той често се комбинира с кортикостероиди.
• Въвеждането на витамин В9 (фолиева киселина) намалява риска от странични ефекти, особено тези, свързани с нарушение на чернодробната функция.

Други средства

• Аминохинолинови лекарства в ниски дози. Присвояване за облекчаване на кожните прояви като поддържаща терапия, обикновено - при хронични и комбинирани с други лекарства. Основни: Плаквенил, Делагил, Хидроксихлороквин 200 mg / ден.
• Интравенозната инфузия на имуноглобулин в доза 0,4 - 0,5 грама на килограм на ден се извършва с цел повишаване на положителния отговор на пациента към стандартната терапия с хормонални лекарства. При много пациенти имуноглобулинът намалява възпалението, като засяга имунната система.
• Прозерин (в ремисия), кокарбоксилаза, неостигмин, АТР, витамини от група В в инжекции, за нормализиране на мускулната функция.
• Анаболни стероиди като Nerobol, Retabolil, често се използват като средство за укрепване на мускулната тъкан в дългосрочния курс на преднизолон.
• Ако се образуват малки калцификации, се постига определен медицински резултат с вътрешна употреба на Колхицин, Пробенецид, интравенозно приложение на Na 2 EDT, локално приложение на Trilon B.

терапевтичен

• Плазмаферезата и лимфоцитарезата се използват предимно при пациенти с тежко заболяване, което е трудно да се отговори на традиционното лечение, с признаци на васкулит и тежка мускулна патология.
• Необходима е физическа терапия, предназначена за предотвратяване на мускулни контрактури, особено при деца, но само в периода на ремисия.

хирургия

• Понякога еднократни подкожни калцификации се отстраняват хирургично. Но това не е много ефективно, а основната задача е ранното откриване и превенция на солевите отлагания, особено при детски дерматомиозит, като се използва високодозова хормонална терапия, понякога дори "агресивна".
• Същата схема се използва за подтискане на растежа на туморни образувания с паранеопластична дерматомиатоза. Хирургично лечение, комбинирано с медикаменти, много често помага за елиминиране или значително намаляване на тежестта на анормалните прояви.

Характеристики на терапията

• Напоследък започна използването на нови, генетично модифицирани биологични продукти, но строго индивидуално и по схема, разработена от лекар-специалист.
• Като се има предвид, че преднизолон и Metipred имат сериозни странични ефекти, те предписват лекарства, които предпазват стомашната лигавица (гастропротектори), включително омепразол, ранитидин, препарати на калций и витамин D, бифосфонати за предотвратяване на остеопороза.

• По време на курса на Метипреда не се разрешава да използва захар и сладки храни, за да избегне толерантността на организма към глюкоза.
• При обостряния строго посочен мир. Когато процесът спадне, можете постепенно да практикувате незначителни физически натоварвания, да правите физическа терапия, но внимавайте да не предизвикате обостряне на заболяването.

Превенция на заболяванията

Все още не са разработени мерки, които могат да предотвратят развитието на дерматомиозит. Мерките за вторична профилактика след диагнозата на заболяването включват:

• поддържащо лечение с кортикостероиди,
• прегледи с дерматолог, ревматолог,
• тестове за онкология,
• навременно лечение на възпалителни заболявания,
• елиминиране на огнищата на инфекцията в организма.

усложнения

С дългосрочен токов дерматомиозит без лечение, развийте:

• пролежки и трофични язви;
• контрактури, костни деформации;
• загуба на мускулна маса;
• калцификация.

Най-сериозните усложнения, които заплашват пациента с напреднал дерматомиозит, от които до 40% от пациентите умират без подходящо лечение през първите 2 години:

• аспирационна пневмония, алвеоларна фиброза;
• мускулна деструкция на дихателните пътища, хранопровода и фаринкса;
• стомашно-чревно кървене;
• сърдечно заболяване;
• обща дистрофия, изтощение

перспектива

Преди това патологията доведе до смъртта на почти 2/3 от пациентите. Днес, използването на кортикостероиди дава изразен терапевтичен резултат, потиска агресивността на заболяването и, ако се използва правилно, значително подобрява дългосрочната прогноза.

• Дерматомиозит може да се прояви в един епизод, преминавайки в етап (неактивен курс (ремисия) в рамките на 2 години след първите признаци, и по-нататък - не давайки рецидив.
• В един полицикличен период, дълги периоди на ремисия се редуват с рецидиви. Това често се случва, ако дозата е драстично намалена или употребата на преднизон е спряна.
• Хронично възникващ дерматомиозит, въпреки лечението има по-голяма вероятност от усложнения.

Колкото по-скоро се направи точна диагноза и се започне лечение, толкова по-добра е дългосрочната прогноза. При деца дерматомиозитът може да доведе до почти пълно възстановяване или трайна ремисия.

Още повече за дерматомиозита и свързаните с него заболявания ще кажете видеото по-долу:

Дерматомиозит или болест на Вагнер

Дерматомиозит (болест на Вагнер) е системно заболяване, което засяга гладките и набраздени мускули, както и кожата с образуването на оток и еритема. В случай, че болестта протича без кожни лезии, тя се нарича полимиозит.

Дерматомиозит може да се развие при двата пола, независимо от възрастта. Описани са случаите на болестта на Вагнер при деца под една година.

Въпреки това, най-често дерматомиозит засяга юноши на възраст 10-14 години, в този случай ние говорим за младежката форма на заболяването. Вторият възрастов пик на болестта на Вагнер възниква на възраст 45-60 години, при тези пациенти се диагностицира вторичната форма на заболяването.

Класификация на сортове и форми

В медицината видове дерматомиозит се класифицират по няколко критерия. Както вече беше отбелязано, болестта на Вагнер може да бъде разделена на първичен (ювенилен) и вторичен (ранен пореопластичен) дерматомиозит.

В зависимост от хода на заболяването се отличава остра, подостра и хронична форма на болестта на Вагнер.

По време на дерматомиозит е обичайно да се разграничават три периода:

1. Продромал, който трае максимум един месец.
2. Симптоматично. По това време се проявява мускулен, дермален и общ синдром на дерматомиозит.
3. Дистрофичният период на дерматомиозит се характеризира с появата на усложнения.

В допълнение, по време на dermatomyositis отделят три степени на активност - първа, втора и трета.

Причини за заболяването

Към днешна дата не беше възможно да се идентифицират точните причини за болестта на Вагнер, така че болестта се класифицира като многофакторна.

Провокиращ фактор в развитието на дерматомиозит често са вирусни заболявания, по-специално грип, хепатит, парвовирусна инфекция и др. Връзката между развитието на дерматомиозит и инфекцията с бактериални инфекции, като борелиоза, не се отрича.

Наблюдавани са случаи на развитие на дерматомиозит, като реакция на ваксина или след въвеждане на някои лекарства парентерално.

Факторите, които провокират появата на болестта на Вагнер, трябва да включват:

• Хипотермия и особено измръзване;
• Прекомерна инсолация;
• травма;
• Алергични реакции към лекарството.
• Хормонални промени, включително по време на бременност.
• Една трета от всички пациенти с дерматомиозит имат злокачествени тумори.

Клинична картина

В клиниката на дерматомиозит водеща роля играят проявите на мускулния и кожния синдром. По-рядко болестта на Вагнер засяга вътрешните органи.

Мускулен синдром е най-характерният симптом на дерматомиозит. В ранния стадий има мускулна болка и слабост. Най-често синдромът при дерматомиозит се проявява в мускулите на шията и проксималните части на ръцете и краката.

Мускулна слабост при дерматомиозит може да бъде толкова силно изразена, че пациентът е лишен от възможността самостоятелно да държи главата си, да става от леглото, да се движи, т.е. пациентът се нуждае от помощ за извършване на елементарно действие.

Дерматомиозитът е придружен от мускулна слабост.

В тежки случаи на болестта на Вагнер има значително ограничение на мобилността, ходенето става невъзможно.

При болестта на Вагнер се наблюдава увеличаване на обема на засегнатите мускулни групи (поради оток). При палпация пациентите отбелязват болка.

При пациенти с дерматомиозит често са засегнати мускулите на фаринкса, което значително усложнява процеса на хранене. При поражението на дерматомиозита на мускулите на диафрагмата и междуребрените мускули, липсва достатъчно вентилация на белите дробове, което провокира развитието на конгестивни процеси, пневмония.

Кожен синдром на дерматомиозита се характеризира с появата на еритема в откритите части на тялото - по лицето, шията, ставата. Кожата на пациентите с дерматомиозит е подута, лилаво-лилава.

Характерният синдром на дерматомиозит е появата на очила на дерматомиозит. Това е появата на еритема на клепачите, комбинирана с подуване на очите и пигментация на долния клепач.

Артралгията при болестта на Вагнер не е много честа и в повечето случаи артралгията се проявява като синдром на Sweeten.

Лезии на висцералните органи при дерматомиозит са редки. По-често от другите органи се засяга сърдечния мускул. Това се проявява чрез сърцебиене, глухи тонове, поява на систоличен шум в горната част. В редки случаи, на фона на дерматомиозит, се развива дифузно увреждане на сърдечния мускул с тежка картина на сърдечна недостатъчност.

В случая на болестта на Вагнер, заболяванията на дихателните пътища се развиват малко по-често, което се дължи на поражението на междуребрените и диафрагменните мускули с дерматомиозит. В резултат на белодробна хиповентилация се развива пневмония. Трябва да се каже, че пневмоничните усложнения (развитие на плеврит, абсцеси) на дерматомиозит са честа причина за летален изход на заболяването.

С поражението на органите на храносмилателния тракт се отбелязва дисфагия, която напредва с напредването на заболяването. Нарушаването на процеса на поглъщане с дерматомиозит е свързано с увреждане на мускулите на фаринкса.

От страна на нервната система при пациенти с дерматомиозит, парестезия, намаляване на сухожилни рефлекси се наблюдава хипералгезия. Що се отнася до парестезията, това състояние все още е характерно за ухапвания от паяци и криоглобулинемия.

Чести симптоми на дерматомиозит са загуба на тегло, при някои пациенти има изразена анорексия, постоянно повишена телесна температура.

Курс на заболяването

Ходът на болестта на Вагнер е вълнообразен и прогресивен. При острата форма на дерматомиозит, треска, бързо нарастващи симптоми на мускулите на набраздените мускули, широко разпространен кожен обрив и прогресивно увреждане на вътрешните органи.

Ако не се лекува, смъртта при пациенти с остър дерматомиозит настъпва в рамките на 2-12 месеца от началото на заболяването. Причината за смъртта най-често е аспирационна пневмония, бъбречна или сърдечна недостатъчност. Започнатата навреме лечение позволява да се спре патологичния процес при остър дерматомиозит и дори да се постигне клинична ремисия.

В случай на подостра болест на Вагнер, симптомите нарастват бавно, пълната клинична картина на дерматомиозит започва да се проявява 1-2 години след началото на заболяването.

Субакутният процес на болестта на Вагнер започва с постепенно прогресираща слабост на мускулите, по-рядко появата на болестта се характеризира с появата на кожен синдром. Ако не се лекува, прогнозата за тази форма на дерматомиозит е неблагоприятна. Съвременната терапия ви позволява да се справите с проявите на болестта и да постигнете трайна ремисия.

Хроничният дерматомиозит се среща в цикли, болестта продължава години наред. В този случай, вътрешните органи практически не са засегнати, прогнозата за тази форма на заболяването е винаги благоприятна.

Диагностични методи

Трябва да се отбележи, че диагностицирането на дерматомиозит представлява доста значителни затруднения, въпреки че клиничната картина е доста изразена.

Правилната диагноза често се предшества от погрешни. А при изразения мускулен синдром често се правят неврологични диагнози и с кожни симптоми, дерматологични.

За да се постави правилната диагноза за болестта на Вагнер, се използват 7 диагностични критерия:

• Прогресивна мускулна слабост.
• Увеличете концентрацията на един или повече серумни мускулни ензими.
• Откриване на миопатични промени по време на електромиографията.
• Идентифициране на типичен модел при хистологично изследване на мускулна биопсия.
• Повишена концентрация на креатин в урината.
• Намалена мускулна слабост с кортикостероиди.

При наличието на първия и всеки от трите критерия по-долу определено може да се постави диагноза на дерматомиозит. Ако пациентът има първия и някой от следните два критерия, тогава става дума за възможен дерматомиозит и ако в допълнение към първия има само един от следните критерии, диагнозата дерматомиозит се счита за възможна.

Методи за лечение

Лечението на дерматомиозит е насочено към задържане на процеса в остра и подостра форма и постигане на ремисия в хроничното протичане на заболяването.

За лечение на дерматомиозит използвайте преднизон.

Основното лекарство, използвано за лечение на дерматомиозит, е преднизон. В началния етап на лечението, което продължава до три месеца, преднизон се прилага във високи дози. След това дозата се намалява постоянно до нивото на подкрепа. Необходимо е да се провежда поддържаща терапия, която трябва да продължи няколко години, отнемането на лекарствата е възможно само при постоянна липса на клинични и лабораторни признаци на заболяването. Това лекарство се използва и при лечение на синдром на Шарп, еластична псевдоксантомия, болест на лоста и др.

При липса на ефект при лечението на дерматомиозит с кортикостероиди или при наличие на противопоказания за тяхното приложение, се предписват имуносупресори - метотрексат или азатиоприн. Тези средства могат да се предписват и в комбинация с преднизон, ако е необходимо, да се намали дозата на приетите кортикостероиди.

В хроничната форма на дерматомиозит, на първия етап се предписват умерени дози преднизон. Тъй като дозата на преднизолон се намалява, се предписва допълнителна доза салицилати.

За да се предотврати развитието на мускулни контрактури в най-ранните стадии на заболяването, се посочват масаж и терапевтични упражнения. Не се препоръчва спа лечение.

Лечение по народни методи

Дерматомиозит може да се лекува с методите на фитотерапията. Те трябва да се използват като допълнително лечение за лечение на болестта на Вагнер, предписана от лекар.

Компресира от върбови пъпки с дерматомиозит. Една супена лъжица върбови пъпки се поставя в чаша, след което в тази чиния се наливат 100 мл вряща вода. Време за вливане - 40 минути, след което се използва за приготвяне на компреси върху кожни участъци, засегнати от дерматомиозит. Вместо върбови пъпки, можете да вземете същото количество Althea officinalis.

Като външно средство за лечение на дерматомиозит може да се приготви и билково масло. Тъй като мастната основа трябва да вземе вътрешна свинска мазнина. Мастната основа трябва да се стопи и се изсипва от растителни суровини. За лечение на дерматомиозит, можете да използвате натрошени върбови пъпки, естрагонови семена, билкови жълтурчета. Готовата смес се прехвърля в термоустойчивите съдове и се поставя за 5 часа във фурната, където се нагрява при температура 90-100 градуса. След това мехлемът трябва да се филтрира и да се остави да се втвърди. Съхранявайте приготвения продукт в хладилник, нанасяйте за смазване на засегнатата кожа на Вагнер.

При поглъщане с дерматомиозит се препоръчва да се варят овес в млякото. За готвене трябва да вземете две чаши овесена каша (не люспи). Зърното трябва да се излее с пет чаши врящо мляко и сместа се нагрява в продължение на тридесет минути, като контейнерът се поставя във водна баня. Изцеждайте млякото и го вземайте три пъти на ден за половин чаша. Курсът на лечение на дерматомиозит с бульон от овесена каша с мляко е един месец. След това трябва да вземете почивка за такъв период и да повторите курса.

Полезно е при болестта на Вагнер да се вземат отвари от листа от боровинки или шишарки от хмел.

Профилактика и прогноза

Преди да се използва за лечение на дерматомиозит, прогнозата за това заболяване е изключително неблагоприятна. Летален изход в рамките на 1-5 години се наблюдава при 65% от пациентите на Вагнер. Употребата на лекарства преднизон значително подобри прогнозата. Съвременните методи на лечение в повечето случаи могат да спрат атрофичните процеси и да постигнат ремисия.

Специфична превенция на дерматомиозит не съществува, тъй като това заболяване е многофакторно. Болните с болестта на Вагнер трябва да бъдат под медицинско наблюдение от дълго време. Вторичната профилактика на дерматомиозит е активното лечение и поддържащата терапия.