Лечение на болестта Legg-Calve-Perthes

Болестта на Пертес (остеохондропатия на главата на бедрената кост, болест на Perthes-Legg-Calve) е заболяване, при което кръвоснабдяването на главата на бедрената кост е нарушено, с последваща асептична некроза. Заболяването настъпва в юношеска възраст или в детска възраст и е една от най-честите остеохондропатии. Началото е постепенно, първите признаци често остават незабелязани. Има незначителни болки в ставата, може би леко куцане или “покриване” на крака. Впоследствие болката става интензивна, има тежка куцота, оток и слабост на мускулите на крайника, образуват се контрактури. Ако не се лекува, деформацията на главата и развитието на коксартроза стават възможен резултат. Диагнозата се поставя въз основа на симптомите и рентгеновата картина. Лечението е продължително, консервативно. При тежки случаи се извършва реконструктивна хирургия.

Болест на Пертес

Болестта на Perthes е патологичен процес, характеризиращ се с нарушено кръвоснабдяване и последваща некроза на главата на бедрената кост. Той е доста често срещано заболяване и представлява около 17% от общия брой остеохондропатии. Страдат деца на възраст от 3 до 14 години. Момчетата са болни 5-6 пъти по-често от момичетата, но момичетата са склонни към по-тежък курс. Възможни са както едностранни, така и двустранни лезии, като второто съединение обикновено страда по-малко и се възстановява по-добре.

причини

Понастоящем не е идентифицирана нито една причина за болест на Perthes. Смята се, че това е полиетична болест, в развитието на която определена роля играят както първоначалната предразположеност, така и метаболичните нарушения, както и влиянието на външната среда. Според най-разпространената теория, болестта на Пертес се наблюдава при деца с миелодисплазия - вродена хипоплазия на лумбалната гръбначен мозък, обща патология, която може да не се прояви или да причини различни ортопедични нарушения.

При миелодисплазия се нарушава иннервацията на тазобедрените стави и намалява броят на съдовете, доставящи кръв към тъканите на ставата. Опростен, изглежда така: вместо 10–12 големи артерии и вени в областта на главата на бедрената кост, пациентът има само 2-4 недоразвити съда с по-малък диаметър. Поради това тъканите постоянно страдат от недостатъчно кръвоснабдяване. Промяна в съдовия тонус, дължащ се на нарушение на инервацията, също има отрицателен ефект.

При относително неблагоприятни условия (с частично затягане на артериите и вените, дължащи се на възпаление, травма и др.) При дете с нормален брой съдове, кръвоснабдяването на костта се влошава, но остава достатъчно. При дете с миелодисплазия при сходни обстоятелства, кръвта напълно спира да тече към главата на бедрото. Поради липсата на кислород и хранителни вещества, част от тъканта изчезва - образува се място на асептична некроза, т.е. некроза, която се развива без микроби и признаци на възпаление.

Предполага се, че изходните фактори при появата на болестта на Perthes могат да бъдат следните фактори:

• Незначителни механични наранявания (например нараняване или навяхване при скачане от ниска височина). В някои случаи вредата е толкова малка, че може да остане незабелязана. Понякога доста неудобно движение.
• Възпаление на тазобедрената става (преходен синовит) с микробни и вирусни инфекции (грип, възпалено гърло, синузит).
• Промени в хормоналните нива в преходната възраст.
• Нарушения на калций, фосфор и други минерали, които участват в образуването на кости.

В някои случаи се открива наследствена предразположеност към развитието на болестта на Пертес, която може да се дължи на склонност към миелодисплазия и генетично определени особености на структурата на тазобедрената става.

класификация

Има пет етапа на болестта на Пертес:

• Прекратяване на кръвоснабдяването, образуване на фокус на асептична некроза.
• Вторична депресия (впечатление) фрактура на главата на бедрената кост в разкъсаната област.
• Резорбция на некротична тъкан, придружена от скъсяване на шийката на бедрената кост.
• Пролиферацията на съединителната тъкан на мястото на некроза.
• Замяна на съединителната тъкан с нова кост, сливане на фрактури.

Резултатът от болестта на Perthes зависи от размера и местоположението на зоната на некроза. С малко огнище е възможно пълно възстановяване. При разрушаване на главата, главата се разделя на няколко отделни фрагмента и след сливането може да придобие неправилна форма: изравнява се, издава се отвъд ръба на кухината на ставата и др. ограничения на подкрепата и бързото развитие на тежък коксартроза.

симптоми

В ранните стадии има неинтензивни тъпи болки при ходене. Обикновено болката се локализира в тазобедрената става, но в някои случаи е възможно болка в областта на коленната става или над целия крак. Детето започва да накуцва леко, да падне върху болки в крака или да го изтощи. По правило през този период клиничните прояви са толкова леки, че родителите дори не предполагат да отидат при ортопеда и да обяснят симптомите на заболяването чрез контузия, повишен стрес, последица от инфекциозно заболяване и др.

При по-нататъшно разрушаване на главата и появата на впечатляваща фрактура, болката се увеличава драстично, куцотата става изразена. Меките тъкани в областта на ставите набъбват. Ограничението на движенията се разкрива: пациентът не може да обърне крака навън, ротация, флексия и разширение в тазобедрената става са ограничени. Ходенето е трудно. В дисталните части на болния крайник се забелязват вегетативни нарушения - стъпалото е студено и бледо, увеличава се изпотяването. Възможно е повишаване на телесната температура до субфебрилни числа. В последствие болките стават по-малко интензивни, зависимостта от крака се възстановява, но куцотата и ограничаването на движенията могат да продължат. В някои случаи се открива скъсяване на крайника. С течение на времето има клиника за прогресивна артроза.

диагностика

Най-важното изследване, което е от решаващо значение при диагностицирането на болестта на Пертес, е рентгенография на тазобедрената става. Когато се подозира заболяване, се правят не само стандартни проекционни изображения, но и рентгеново изображение на проекцията на Лауенщайн. Рентгеновата картина зависи от степента и тежестта на заболяването. Съществуват различни радиологични класификации, най-популярни от които са класификациите Catterol и Salter Thomson.

Класификация на Catterola:

• 1 група. Рентгенологичните признаци на болестта на Пертес са леки. Открива се малък дефект в централната или субхондралната зона. Главата на бедрото има нормална конфигурация. Няма промени в метафизата, линията на фрактурата не е открита.
• 2 група. Контурите на главата не са счупени, на рентгенограма видими деструктивни и склеротични промени. Има признаци на фрагментация на главата, обусловена от възникващата секвестрация.
• 3 група. Главата е засегната почти напълно, деформирана. Открива се линия на счупване.
• 4 група. Главата е напълно засегната. Идентифицират се фрактурна линия и промени в ацетабулума.

Класификация на Salter Thomson:

• 1 група. Субхондралната фрактура се определя само върху рентгенограмата в проекцията на Лауенщайн.
• 2 група. Subchondral фрактура е видима на всички изображения, външната граница на главата не се променя.
• 3 група. Субхондралната фрактура "улавя" външната част на епифизата.
• 4 група. Субхондралната фрактура се простира до цялата епифиза.

При съмнителни случаи, в първия етап на заболяването, понякога се предписва ЯМР на тазобедрената става, за да се оцени по-точно състоянието на костите и меките тъкани.

лечение

Деца на възраст 2-6 години с леки симптоми и минимални промени на рентгенография трябва да се наблюдават при педиатричен ортопед; не се изисква специална терапия. В други случаи пациентите се насочват за лечение в ортопедичното отделение с последващо амбулаторно последващо лечение. Консервативна терапия за дълъг период от поне една година (средно 2,5 години, при тежки случаи до 4 години). Лечението включва:

• Разтоварване на пълен крайник.
• Скелетно натягане на тягата, използване на гипсови отливки, ортопедични структури и функционални легла за предотвратяване на деформация на главата на бедрената кост.
• Подобряване на кръвоснабдяването на ставата чрез използване на лекарствени и не-лекарствени методи.
• Стимулиране на процесите на резорбция на разрушени тъкани и възстановяване на костите.
• Поддържане на мускулен тонус.

Децата с болест на Пертес дълго време остават неактивни, което често провокира появата на прекомерно тегло и последващото увеличаване на натоварването на ставата. Затова на всички пациенти се предписва специална диета за предотвратяване на затлъстяването. В същото време храненето трябва да бъде пълно, богато на протеини, мастноразтворими витамини и калций. През целия период на лечение се използват масажни и специални комплекси за упражнения. При използване на скелетната тракция и гипсовите отливки, които изключват възможността за активни движения, се извършва електростимулация на мускулите.

На децата се предписват ангиопротектори и хондропротектори под формата на перорални и интрамускулни инжекции. Започвайки от втория етап, пациентите се изпращат до UHF, диатермия, електрофореза с фосфор и калций, терапия с кал и озокерит. Натоварването на крака е допустимо само след рентгенологично потвърдено сцепление на фрактурата. На четвъртия етап, на пациентите е позволено да извършват активни упражнения, а на петия етап се използва комплекс от упражнения за възстановяване на мускулите и обхвата на движението в ставата.

Хирургичните интервенции при болест на Пертес са показани в тежки случаи (поява на тежка деформация, субулксация на бедрото) и само при деца над 6-годишна възраст. Обикновено се извършва ротационно транспониране на ацетабулума според Salter или коригиране на медиализиращата остеотомия на бедрото. В следоперативния период се предписват физиотерапия, физиотерапия, масаж, хондропротектори и ангиопротектори.

За хора, които са страдали от болест на Perthes, независимо от тежестта на заболяването, се препоръчва да се изключи прекомерното натоварване на тазобедрената става през целия живот. Скачането, тегленето и повдигането на тежести са противопоказани. Разрешено е плуване и колоездене. Необходимо е редовно да се ангажират с терапевтични упражнения. Не трябва да избирате работа, свързана с тежко физическо натоварване или продължително пребиваване на краката. Необходимо е периодично да се подлага на рехабилитация в поликлинични и санаторни условия.

Legg Calve Perthes болест

Болестта на Legg-Calve-Perthes е субхондрална некроза (некроза) на ядрото на осификация на епифизата на главата на бедрената кост. Болестта Legg-Calve-Perthes е известна също като остеохондропатия на главата на бедрената кост.

Най-често при деца на възраст 3-7 години, главно при момчета. Но има случаи на поява на заболяването и в по-късна възраст, до 12 години, т.е. до юношество, когато има активно образуване и растеж на скелета.

Не много хора знаят, че болестта на Пертес се среща при възрастни на възраст 30-50 години. И отново надделя между болните.

Причини за болестта на Пертес

Нарушаването на кръвоснабдяването води до развитие на некроза на тъканните области на главата на бедрената кост. Не са известни механизми за нарушена циркулация на кръвта.

Ако говорим за болест на Perthes при децата, в момента теорията за наличието на вродени и придобити фактори при дете, което е общоприето в официалната медицина, може да предизвика нарушение на кръвообращението в главата на бедрената кост. Тези фактори включват вродена хипоплазия на лумбалния гръбначен мозък, която осигурява инервация на тазобедрените стави. В същото време, развитието на мрежа от съдове и нервни окончания в областта на тазобедрените стави страда: съдовете са по-малки от нормалните, луменът им е стеснен, тонусът на съдовата стена се намалява. Снабдяването с кислород и хранителни вещества на тъканите на растящите тазобедрени стави е трудно.

При такива условия резистентността на ставни тъкани към увреждане се намалява от различни фактори, тъй като всяко нараняване, инфекция или влиянието на други увреждащи фактори предизвиква пълно спиране на притока на кръв и образуването на огнища на некроза на костните участъци на бедрената глава.

Болестта на Perthes при възрастни има свои собствени възможни причини:

• Наранявания на тазобедрената става и бедрената кост с различна тежест;
• Наследствена предразположеност;
• Продължителна употреба на някои лекарства (хормони, цитостатици);
• Злоупотреба с алкохол;
• Болест на Кесон;
• Автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус);
• Нарушения на метаболизма на мазнините.

Симптомите на болестта на Пертес при деца

Заболяването, в зависимост от процесите, протичащи в засегнатата става, се разделя на шест основни етапа. Всеки от етапите има свои специфични симптоми, различни признаци на рентгенограмата, собствени методи на лечение.

В началния стадий на оплакването е много оскъдно: болки в тазобедрената става, често разширяващи се до колянната става или лумбалносакралната област. Болката продължава от няколко дни до няколко седмици. С течение на времето интензивността на болката се увеличава.

Когато върви, детето започва да накуцва. Подвижността на засегнатата става намалява. Понякога се открива скъсяване на възпаления крак.

Симптомите на началния етап понякога са толкова неизразени, че посещението на лекар се отлага за седмици и месеци.

С напредването на заболяването може да се развие значително ограничаване на подвижността на крака в болната става, скъсяване на крака, намаляване на мускулната сила и обема на мускулите на глутеалната област, на бедрото и на пищяла.

В последния стадий на болестта, въздействието на болестта на Perthes излиза на преден план: развива се деформираща артроза на тазобедрената става, която може допълнително да засегне живота на човека.

диагностика

Диагностичните методи за изследване се използват не само за потвърждаване на диагнозата на болестта на Пертес, но и за установяване на кой етап от заболяването пациентът потърси помощ, кои методи на лечение са предпочитани и за оценка на ефективността на лечението.

Основният диагностичен метод е рентгеново изследване.

Началната фаза на заболяването. На рентгенограмата все още няма да има промени в структурата на костите и структурата на тазобедрената става. Или минимални промени: промени в костната структура на главата на бедрената кост, разхлабване на зоната на растеж на костта, разширяване на ставното пространство. Такива промени не са достатъчни, за да потвърдят диагнозата на болестта на Пертес, тъй като се препоръчва рентгенографията да се повтори след 4-6 седмици.

В началния етап, при отсъствие на промени в дифракцията на рентгеновите лъчи, препоръчително е да се използва MRI (магнитно-резонансна томография), която е по-чувствителна за определяне на най-ранните промени в костта.

Първият етап на заболяването е етапът на асептично (стерилно) възпаление. Рентгенограмата показва, че патологичният процес протича само в костната тъкан и на практика не влияе на ставния хрущял. Това е много важна разлика между болестта на Perthes и други заболявания на тазобедрената става.

Вторият етап е стадия на депресирана фрактура. Мъртвите зони на костите се компресират и срутват. На рентгеновата снимка главата на бедрената кост изглежда сплескана.

Третият етап - етапът на резорбция. На рентгеновата снимка цялата глава или отделните й зони изглеждат разделени на секции.

Четвъртият етап е етапът на възстановяване на костната тъкан. На местата на смъртта се появяват признаци на нова костна тъкан.

Петият етап е етап от остатъчните промени. На рентгеновата снимка структурата на костната тъкан на главата на бедрената кост е почти напълно възстановена. Но формата на главата в резултат на депресирана фрактура на сферичната става по-гъбична. Структурата на ацетабулума също се променя - тя става сплескана. В резултат на това се развива деформираща артроза на тазобедрената става.

Лечение на Perthes болест

В началния етап на лечението, най-често симптоматично, тъй като в повечето случаи оскъдните оплаквания и липсата на промени на рентгенограмите не позволяват точна диагноза.

Започвайки от първия етап до края на болезнения процес в ставата, основният метод на лечение е разтоварването на тазобедрената става. За тази цел се използват различни варианти на тракция, най-често срещаните маншети (само за дисталната част на бедрото, само за дисталната част на крака, комбинация от първата и втората) в определеното положение на болния крайник. Пациентът се прехвърля на пълно легло. Физиотерапията се предписва за тазобедрената и лумбосакралната област.

Вместо удължение на маншета, може да се използва гипсова отливка, с която главата на бедрената кост е центрирана в ацетабулума.

Възможно е да се извърши лечение без използване на методите за центриране на главата на бедрената кост, само ако областта на некроза е сравнително малка и ако детето е в по-младата възрастова група.

На четвъртия етап към терапията се добавят масаж и физиотерапия, което позволява да се запази мускулния тонус и да се подобри кръвоснабдяването на тазобедрената става. Физикална терапия, освен това, позволява да се минимизират ефектите от депресираната фрактура на главата на бедрената кост - основната причина за промяната в неговата форма и развитието на деформираща артроза на тазобедрената става.

При болест на Perthes при възрастни, поради факта, че с възрастта, способността на костната тъкан да се възстановява намалява, се прилага хирургично лечение. В началния етап това е операцията на тунелиране на главата на бедрената кост (пробиване през специални тунели в дебелината на костта, което може да подобри притока на артериална кръв към болния ставен и венозен отток, като по този начин намалява вътрекостното налягане и създава условия за възстановяване на засегнатите тъкани). Ако тунелирането е неефективно или ако пациентът закъснее да потърси медицинска помощ, тогава извършете операция за заместване на засегнатата става с ендопротеза.

Последици от заболяването

В резултат на развитието на патологичния процес в тазобедрената става и включването на компенсаторни механизми, структурата на главата на бедрената кост се променя от сферична на гъба, ацетабулумът става по-плосък. Ставните повърхности на главата и ацетабулума вече не съвпадат по форма, което води до развитие на деформираща артроза на ставата или коксартроза, както се нарича.

Поради факта, че главата на бедрената кост и врата й са рязко съкратени, бедрената кост се приближава до тазовите кости. В резултат на това се намалява подвижността в тазобедрената става. И колкото по-изразени са промените, толкова по-ограничена е мобилността.

Болест на Лег-Калве-Пертес Текст на научна статия по специалността "Медицина и здравеопазване"

Анотация на научна статия по медицина и обществено здраве, автор на научна работа е Надежда Крутикова, А. Виноградова.

Болестта Legg-Calve-Perthes е форма на патология на бедрото и тазобедрената става, принадлежащи към групата на остеохондропатиите. Заболяването е резултат от нарушено кръвоснабдяване и хранене на ставния хрущял, което води до некроза на главата на бедрената кост. Етиологията на заболяването все още не е ясно установена. Разрушаването на хрущялната и костната тъкан на главата на бедрената кост става постепенно и най-често се открива при деца на възраст над 5 години. Тъй като определението на рисковите групи за това заболяване е трудно, често пациентите търсят помощ в разгара на клиничните прояви, когато разрушаването на костите е значително. Късното лечение води до развитие на постоянна деформация на главата на бедрената кост, увеличаване на продължителността на лечението и намаляване на качеството на живот на пациентите. В статията са представени данните на съвременната литература за основните понятия за появата на патологията, нейните епидемиологични и клинични характеристики, диагностични и терапевтични мерки.

Свързани теми в медицинските и здравни изследвания, от Надежда Крутикова, А. Г. Виноградова,

LEGG-CALVE-PERTHES БОЛЕСТ

Вечна болест на Leggi-Calve Заболяването се причинява от хрущяла на главата на бедрената кост. Тя все още е ясно установена. Главата на бедрената глава се появява и често се диагностицира при деца на възраст над 5 години. Това е доста важно. Късното лечение води до развитие на живота на пациентите. Това е епидемиологично и епидемиологично проучване на понятието за епидемиологични и епидемиологични и психологически мерки.

Текст на научната работа по темата “Болест на Legg-Calvet-Perthes”

Продължаващо професионално обучение

DOI: 10.15690 / vsp.v14i5.1437 N. Yu. Крутикова, А.Г. Виноградова

Смоленски държавен медицински университет, Смоленск, Руска федерация

Крутикова Надежда Юриевна, доктор по медицински науки, доцент в катедрата по поликлиника, Смоленски държавен медицински университет

Адрес: 214019, Смоленск, ул. Ул. "Крупска" 28, тел.: +7 (4812) 38-49-54, e-mail: [email protected] Приета: 27 април 2015 г., приета за публикация: 28.2.2015 г.

Болестта Legg-Calve-Perthes е форма на патология на бедрото и тазобедрената става, принадлежащи към групата на остеохондропатиите. Заболяването е резултат от нарушено кръвоснабдяване и хранене на ставния хрущял, което води до некроза на главата на бедрената кост. Етиологията на заболяването все още не е ясно установена. Разрушаването на хрущялната и костната тъкан на главата на бедрената кост става постепенно и най-често се открива при деца на възраст над 5 години. Тъй като определението на рисковите групи за това заболяване е трудно, често пациентите търсят помощ в разгара на клиничните прояви, когато разрушаването на костите е значително. Късното лечение води до развитие на постоянна деформация на главата на бедрената кост, увеличаване на продължителността на лечението и намаляване на качеството на живот на пациентите. В статията са представени данните на съвременната литература за основните понятия за появата на патологията, нейните епидемиологични и клинични характеристики, диагностични и терапевтични мерки.

Ключови думи: деца, преобладаване, остеохондропатия, главата на бедрената кост.

(За цитиране: Крутикова Н. Ю., Виноградова А. Г. Легг-болест Калве-Пертес. Проблеми на съвременната педиатрия. 2015; 14 (5): 548-552. Дои: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

Болестта Legg-Calvet-Perthes е форма на патология на бедрото и тазобедрената става, на основата на патогенезата на която е нарушение на кръвоснабдяването на главата на бедрената кост с постепенното развитие на неговата некроза.

Историята на проучването на остеохондропатията на главата на бедрената кост има повече от 100 години. В началото на ХХ век. независими учени Legg, J. Calve и G. Perthes почти едновременно описват клинични случаи на заболяване на главата на бедрената кост. G. Perthes заключава, че причината за заболяването се крие в инфекциозния агент [1]. В различни моменти бяха представени теориите за статични моменти, паратуберкулоза и паразифилитични процеси, бери-бери, късни рахити, нарушения на локалната симпатична инервация на вътрекостните съдове на главата, водещи до спазъм на техните стени, но всички те по-късно бяха опровергани, тъй като не намериха достатъчно практическо потвърждение [2].

През 1994 г. S. Glueck et al. обърна внимание на ролята на аномалиите на кръвосъсирването в патофизиологията на болестта Legg-Calve-Perthes. Тази теория се основава на мутацията на фактор V на хемостазната система и като резултат на хиперкоагулацията на кръвните протеини [3, 4]. Според бразилските изследователи, това е единствено наследеният рисков фактор за болестта на Legg-Calvet-Perthes, тъй като бразилската популация има хетерозиготност за фактор V [5]. К. ПИВО! от Университета в Дебрецен (Унгария) проведе изследване на тромбофилията като причина за болестта на Пертес, изучавайки параметри на коагулацията при 47 пациенти. Той открива, че най-тежките форми на заболяването са регистрирани с хомозиготност по фактор V [6].

Много учени са склонни към ролята на генетичния фактор в развитието на болестта [7, 8]. Така, честотата на болестта на Perthes в поколенията на семейството, връзката между родството,

N.Yu. Крутикова, А.Г. Виноградова

Смоленски държавен медицински университет, Смоленск, Руска федерация

Вечна болест на Leggi-Calve Заболяването се причинява от хрущяла на главата на бедрената кост. Тя все още е ясно установена. Главата на бедрената глава се появява и често се диагностицира при деца на възраст над 5 години. Това е доста важно. Късното лечение води до развитие на живота на пациентите. Това е епидемиологично и епидемиологично проучване на понятието за епидемиологични и епидемиологични и психологически мерки.

Ключови думи: деца, честота на разпространение, остеохондропатия, главата на бедрената кост.

(За цитиране: Крутикова Н.Ю., Виноградова А. Г. Легг-болест Калве-Пертес. Вопроси съвременни педиатрии - Текуща педиатрия. 2015; 14 (5): 548-552. Дои: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

пол и възникване на заболяването при потомството [9]. Особено висок процент (7,3%) е установен при момчета, братя и сестри, при условие че при предишното поколение заболяването се наблюдава при жените [10].

Беше направено търсене и на възможна връзка между активното пушене на жена по време на бременност и развитието на болестта. Беше направено заключението, че излагането на никотин в пренаталния период увеличава риска от остеохондропатия при дете [11]. Учените не биха могли да се интересуват от история на травма в областта на бедрото и бедрото при много пациенти. Според М. В. Волков болестта се е развила при 30% от изследваните, които са претърпели нараняване [12], според В. Д. Макушин - в 45,5% [13]. Наред с другото беше предложена съдовата концепция за появата на болестта на Perthes [14]. В едно от изследванията, проведени от T. A1vit1 et al. Използвайки метода на суперселективната ангиография, изследвахме кръвния поток в латералните артерии на епифизата. В 68% от наблюдаваните, аномалии са забелязани на мястото на освобождаване на тази артерия. Авторите предполагат, че кръвоснабдяването на страничните артерии е нарушено в самото начало на заболяването, а поникването на малките артерии в тази област води до исхемия [15].

В момента търсенето продължава за причината за болестта на Пертес. Редица автори са склонни да мислят за полиетиологията на болестта [16], тъй като всяка една от теориите не отговаря на всички въпроси на изследователите. Д. Барсуков разграничава в своите публикации наличието на вродени и придобити фактори в детето. Първата група включва диспластични промени на скелета, втората - възпаление на тазобедрената става на фона на инфекциозно заболяване, травматично увреждане. Тези фактори водят до компресия на малки и недоразвити съдове отвън, което води до асептична некролиза на главата на бедрената кост [17].

Клиничната проява на болестта Legg-Calvet-Perthes, според литературата, е отбелязана средно от 4 до 8 години [18], но етническите проучвания са идентифицирани в отделни проучвания. Така че в Индия първите симптоми се появяват по-късно, на възраст от 9,5 години. Най-често срещаната честота е регистрирана в скандинавските страни и сред жителите на Кавказ. Значително по-ниски от средните стойности в Азия и Африка [19]. При момчетата асептичната некролиза на бедрената кост се среща 5 пъти по-често, но двустранните лезии по-често се диагностицират при момичета [20]. Според някои данни съществува зависимост от равенството при раждане: с неговото увеличение рискът от поява на болест на Пертес също се увеличава [21]. Продължителността на заболяването варира от 2 до 8 години, при момчетата ремоделирането на главата на бедрената кост е 2 пъти по-бавно [22].

Понастоящем са идентифицирани повече от 20 варианта на болестта Legg-Calvet-Perthes. Заболяването протича в няколко етапа. Първо идва субунът

дриална некроза на порестата субстанция на епифизата и тъканите на костния мозък. Клиничните симптоми са оскъдни или липсват. На първо място, детето има оплаквания от умора по време на ходене, накуцване, болка в колянната става, която изчезва в покой или по време на сън. Редица автори, изучавайки проблема с болката, установиха, че минералната хомеостаза се променя, излишъкът на калций причинява спазъм на гладкомускулните клетки на артериалните стени, което се изразява в болезнени усещания [23]. В литературата този етап се нарича още “стадий на пред-рентгеновите промени” [24, 25]. При изследването на сонографските показатели се наблюдава увеличение на обема на ставната течност в засегнатата става средно с 25% в сравнение със здрави и с доплерова сонография, екстравазационната компресия на артериите, обгръщащи шийката на бедрената кост, нараства до 50%, обемът на вените - до 30% [26]. Първият етап на заболяването е обратим и с благоприятен курс (малко количество некроза и бързо възстановяване на кръвния поток в епифизата), заболяването може да бъде разрешено преди появата на деформация на главата на бедрената кост. Откриването на рентгенови признаци на деформация на главата на бедрената кост означава, че стадията на впечатляващата фрактура е започнала и е започнал необратим многостадийен патологичен процес [27].

На втория етап се наблюдава промяна в реологичните свойства на кръвта [28]. Увеличава се броят на необратимо променените еритроцити, в резултат на хемолизата, в която вещества, които повишават агрегацията на еритроцитите, влизат в кръвния поток, в резултат на което се нарушава транскапиларния метаболизъм [29]. На този етап от заболяването клиничните симптоми стават по-изразени: болка се появява след натоварването, куцота; обемът на възможните движения в ставата е намален, има леко мускулно изхабяване. Главата не издържа на обичайното натоварване, има впечатление подхрящево фрактура. При използване на рентгенография се установява намаляване на височината на епифизата и увеличаване на неговата плътност под формата на варови епифизи. Доплеровите индекси показват повишаване на екстравазалната компресия на артериите до 50% и ускоряване на кръвния поток през вените. Ултразвуковото изображение се характеризира с увеличаване на обема на ставната течност над 50%, удебеляване на капсулата на ставите и неравномерност на ставния хрущял [26].

В резултат на проникването на съединителната тъкан и хрущялните елементи с новообразувани съдове в удебелената глава, непрекъснатостта на субхондралната плоча и епифизарния хрущял се нарушава, т.е. започва етапът на неговата фрагментация. Има скъсяване на шийката на бедрената кост. Средната продължителност на етапа е от 1,5 до 2,5 години, торпидният процес [30]. Проявите се увеличават: болката и куцотата стават постоянни, мускулната хипотрофия се увеличава, в сагиталната равнина се появява ограничение на движенията, в тазобедрената става се развива свиваща контрактура. Рентгенологично, този етап е най-показателен за сериозността на структурните промени. Главата на тазобедрената става спукана в няколко безструктурни секции с различни форми, с назъбени ръбове [31].

След това процесите на репарация с образуването на костна тъкан във фокуса на некроза постепенно нарастват. Започва следващият (четвърти) етап - възстановяване. Клинично намалява интензивността на болковия синдром, а мускулната атрофия на засегнатия крайник и ограничаването на амплитудата на движенията в засегнатата става остават. Структурата на новообразуваната кост става еднородна, приближава се нормално (петият етап - резултатът).

С навременно лечение костната форма е частично или напълно възстановена. Пациентите вече не накуцват, не се притесняват от болка. Ако няма адекватно лечение, в 26–80% от случаите се образува вторична деформираща артроза [32].

Прогнозата за резултатите от заболяването зависи от времето на поставяне на диагнозата и от навременността на началото на лечението [33], поради което проблемите на ранната диагностика остават актуални. За диференциална диагноза е рационално да се използва набор от методи: в ранните стадии комбинирайте рентгенови и ултразвукови изследвания с магнитен резонанс, в по-късните етапи с компютърна томография [34]. Ако се подозира болест на Legg-Calve-Perthes, се извършва мултипозиционна рентгенова снимка на тазобедрените стави в пряка проекция и положение по Launshteyn. Типични деформации се откриват след 3-6 месеца от началото на заболяването, съответстващи на втория или третия етап на заболяването [30]; Диагностичната значимост на изследването на първия етап е много незначителна, тъй като преобладават хистоморфологичните промени.

Рентгенов метод се използва за оптимизиране на тактиката на лечение. През 1971 г. A. Catteral идентифицира 5 "признака на риск":

• Симптом на Gage, или V-образен дефект на бедрената кост;

• калциране на страничната част на епифизата;

• латерално подвишаване на тазобедрената става;

• хоризонтално положение на зародишната плоча на главата на бедрената кост;

• кисти в метафизата на проксималната бедрена кост [35].

Тези признаци се използват активно от много изследователи [36]. В ранните стадии, в 50% от случаите, могат да бъдат фиксирани най-малко 3 признака [37], което позволява на пациента да бъде нащрек, да промени своевременно тактиката на лечение и да минимизира последствията от патологията.

Ако не се открият структурни промени в епифизата на бедрената кост, се извършва сравнителна денситометрия на тазобедрените стави и рентгеновото изследване в задната проекция в режим, който визуализира меката тъкан (удебеляване на сянката на капсулата, мускулите) и наличието на излив в ставата [38]. В цялостна диагностична схема компютърната томография се използва за диагностициране на ранни промени в плътността на костните структури, връзката на ставните повърхности и в по-късните етапи - области на склероза, размер и местоположение.

полагане на кисти. Те също провеждат пластово изследване на плътността на главата на бедрената кост и изграждането на хистограми, като се вземат предвид денситометричните характеристики на здрава тазобедрена става. Активността на неспецифичен възпалителен процес се оценява според степента на консолидация на периартикуларните тъкани и обема на интраартикуларната течност. Компютърната томография ви позволява точно да установите необходимите възможности за корекция, за да спрете натоварването на мястото на некроза. За да се оцени възможния резултат, се изчислява съотношението между зоната на склероза и областта на кистозната кухина. Един благоприятен знак е преобладаването на склеротичните места. Сред диагностичните методи широкото използване на компютърна томография е възпрепятствано от относително високата доза радиация, получена от пациента [39]. Необходимо е също така да се изследват показателите за хемостаза за откриване на хиперкоагулация и повишена агрегация на тромбоцитите; нормализиране на показателите, наблюдавани в четвъртия - петия етап на заболяването, което е важен диагностичен и прогностичен признак. Магнитно-резонансната визуализация прави възможно визуализирането на първоначалните промени в структурата на главата на бедрената кост и състоянието на компонента на меката тъкан [40]. Тези промени се характеризират с разширяване на ставната цепнатина, наличие на излив в нея, подуване на периартикуларни меки тъкани. При магнитен резонанс се откриват промени в интензивността на сигналите, без да се дефинират ясни контури в субхондралната зона с микроциркулационни нарушения в порестата субстанция и поява на исхемия. На втория етап в ставата присъства излив, промяна в капсулата на ставите под формата на удължаване и изтъняване. Много пациенти се диагностицират с намалена височина на епифизата. Областта на некроза е представена от два компонента: външен (осифициращ слой) и вътрешен (хиперваскуларен гранулиращ слой). Третият етап на заболяването се отличава с деформация на гъби и нехомогенна структура на главата, огнища на възпаление и фибросклероза. В крайната фаза на заболяването при извършване на магнитен резонанс се определят депресирани епифизни фрактури, определят се вторични дегенеративно-дистрофични промени с изтъняване на ставния хрущял, субхондрална фиброза и маргинални костни израстъци.

Възможно е да се оцени кръвоснабдяването с помощта на контрастни вещества, съдържащи гадолиний [41], с помощта на които те ясно определят зоната на увреждане [42]; изследват и репаративни процеси, които включват повишена васкуларизация, вазодилатация, подобряване на капилярната пропускливост. Исхемични и реваскуларизационни процеси се откриват още на ранен етап, като се дава възможност за получаване на информация за характеристиките на кръвоснабдяването, както при сцинтиграфия [43], но без радиационна експозиция, което ограничава използването на метода. Въпреки предложените диагностични схеми, „златният стандарт“ за признаване на болестта на Пертес остава рентгеново изследване [44].

Лечението на деца с болест на Пертес все още е предизвикателство: дългосрочната рехабилитация и голям процент от незадоволителните резултати допринасят за търсенето на по-рационални подходи към терапията. От самото начало на изследването на болестта на Пертес бяха предложени 2 основни възможности за лечение: консервативни и хирургични.

Всяка опция включва мерки за ефективно разтоварване на ставата, за да се предотврати появата на контрактури и различни деформации на главата на бедрената кост. Добри резултати при възстановяването на формата на главата на бедрената кост са свързани с възрастта: колкото по-малко е детето по време на началото на заболяването, толкова по-ефективно е лечението [45].

От момента на поставяне на диагнозата, пациентът напълно спира да разчита на възпаления крак, предписва се строг легло или полу-легло с възможност за ограничено ходене на патерици. Противовъзпалителни лекарства могат да се предписват в началото на заболяването. Използват се различни ортопедични методи: постоянна лепилна мазилка и удължение на маншета, специално оформяне и използване на ортодези, гипсови отливки и гуми. За укрепване на процеса на възстановяване на ставата през целия период на заболяването се извършва физиотерапия, тонизиращ масаж и електрическа стимулация на мускулите в тазобедрената става. В резултат на това прогресията на недохранването престава и функционалната активност се запазва.

За подобряване на кръвообращението се предписват ангиопротектори (пентоксифилин) и препаратите от хондропротективно действие (глюкозамин и хондроитин сулфат) имат положителен ефект върху състоянието на хрущялния компонент [27]. За да се активират метаболитните процеси и да се ускори ремоделирането на костната тъкан, се препоръчва цялостно спа лечение, чиито дългосрочни резултати също показват висока ефективност в сравнение с консервативното лечение [46].

Продължителността на консервативното лечение е 1-4 години, но резултатът е бърз и ефективен

Tata не винаги е възможно да се постигне: според литературата, само в 50% от случаите.

Понастоящем са предложени няколко вида хирургични интервенции. Стимулантите са насочени към подобряване на кръвоснабдяването (тунелиране на шийката на бедрената кост с трансплантация на автогетеропланти). Тази група операции е най-ефективна в началните стадии на заболяването, когато няма значими анатомични промени. Друг тип - декомпресионни операции с налагане на ендо-апарат, който облекчава главата на бедрената кост (най-ефективна до 7-8-годишна възраст) или комбинирано хирургично лечение с динамично освобождаване от затихване, са разумни при всяка възраст. За подобряване на биомеханичните състояния на тазобедрената става, когато ацетабулумът напълно обгръща главата, има положителен ефект върху моделирането на бедрената кост, тъй като не съществуват вторични промени, въпреки силното напрежение [47], се използват различни видове коригиращи остеотомии. В случай на нарушение на анатомичните отношения в крайния етап се извършват реконструктивни операции [48]. Досега не е разработена единична тактика за операция на различни етапи на заболяването, остават въпроси за оптималната декомпресия на променения став, открит е проблемът за едновременна корекция на скъсен крайник в резултат на заболяването.

От първото описание на болестта е преминал повече от век. Бяха предложени много теории за възможната причина за развитието на болестта: някои от тях съществуват дълго време, други бяха веднага опровергани. На този етап повечето изследователи са склонни да мислят за полиетиологията на тази форма на патология. Откриват се въпроси за ранна диагностика и навременно лечение, което предоставя широки възможности за по-нататъшно проучване на болестта Legg-Calve-Perthes.

Авторите на тази статия потвърдиха липсата на финансова подкрепа / конфликт на интереси, за да бъдат докладвани.