Тромбоцитопенията е термин за всички състояния, при които броят на тромбоцитите в кръвта е намален. Патологията е по-често срещана при жените, отколкото при мъжете. Детективността при децата е 1 случай на 20 хиляди.
Тромбоцитите, кръвните клетки, се произвеждат в костния мозък, живеят малко повече от седмица, дезинтегрират в далака (повечето) и в черния дроб. Те имат заоблена форма, приличат на лещи. Колкото по-голям е размерът на тромбоцитите, толкова е по-млад. Учени отдавна са забелязали под микроскоп, че при всяко действие на стимуларите те набъбват, освобождават рунообразни процеси, се придържат един към друг.
Основните цели на тромбоцитите в организма:
Броят на тромбоцитите варира: намалява през нощта, през пролетта, при жени с менструация, бременност. Известен е дефицит на витамин В12 и фолиева киселина в храната намалява броя на тромбоцитите. Такива флуктуации са временни, физиологични.
Международната класификация на заболяванията (ICD-10) включва тромбоцитопения при заболяване на кръвосъсирването и имунни нарушения клас D69.
Като самостоятелно заболяване, тя може да има остър (до шест месеца) и хроничен (повече от шест месеца) курс. По произход болестта се разделя на:
D69.5 - отделен код има вторична тромбоцитопения (симптоматична).
Степените на тромбоцитопения се характеризират с различни клинични прояви и ниво на редукция на тромбоцитите:
Причините за недостатъчен брой тромбоцити в кръвта са разделени на 3 групи.
Факторите, водещи до увеличаване на убиването на клетките с:
Фактори, които нарушават репродукцията на тромбоцитите с:
Симптомите на тромбоцитопения се срещат при умерена тежест на заболяването. Диагнозата не е трудна. Достатъчно, за да се провери пълната кръвна картина. По-често лекарят открива промени в кръвта без никакви прояви и оплаквания от пациента. Това е важно за откриване на вторична тромбоцитопения и възможно отнемане на лекарството.
Признаците на първична тромбоцитопения се проявяват различно в зависимост от клиничните форми.
Тромботичната тромбоцитопенична пурпура се характеризира с остро начало на треска, нарушено съзнание до кома, гърчове, промени в уринирането, сърцебиене, понижение на кръвното налягане на фона на изразена тромбоцитопения в кръвния тест.
Хемолитичен уремичен синдром - на фона на постоянното повишаване на кръвното налягане на първо място са симптомите на нарушена бъбречна филтрация, развитието на хронична бъбречна недостатъчност (болки в гърба, гадене, оток, главоболие). Кръвта рязко увеличава съдържанието на остатъчен азот, урея, креатинин, тежка тромбоцитопения.
Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (есенциална тромбоцитопения) е причина за 95% от тромбоцитопенията. Заболяването при деца е остра. За възрастните хроничен курс е по-характерен. Температурата се повишава до 38 градуса. Възможно е увеличаване на лимфните възли, болки в ставите. Типични кожни прояви. Левкопенията (нисък брой на белите кръвни клетки) може да се включи в намаляването на броя на тромбоцитите в кръвта. ESR се ускори драстично. Променени са протеиновите фракции, което показва автоалергична реакция.
Видео за тромбоцитопенична пурпура при деца:
Лечението на симптоматична тромбоцитопения, свързана с други заболявания, изисква основно лечение на основното заболяване.
Можете да направите топъл лапа или да се редувате със студ. Ако синьото и отокът се увеличат на мястото на нараняване, е необходимо да се консултирате с лекар. Относно методите за увеличаване на тромбоцитите в кръвта може да се намери тук.
С навременното лечение прогнозата е благоприятна: ¾ деца се възстановяват напълно. След отстраняване на слезката се получава пълно клинично възстановяване. Последствията от хронична тежка тромбоцитопения при възрастни са по-неблагоприятни: до 5% могат да умрат от мозъчен кръвоизлив, стомашно-чревно кървене.
Превенцията включва профилактика на алергии, започвайки от детството. Спазване на хигиенните изисквания. Използването на натурални продукти без консерванти. Защита с ръкавици и маска при почистване с битови почистващи препарати. За отдих и разходки, изберете екологично чисти местности, паркови зони, горски масиви. Не приемайте неконтролирани лекарства.
Ежегодно рутинен скрининг с кръвен тест ще позволи своевременно идентифициране на проблеми, тенденции към тромбоцитопения и приемане на безопасни мерки.
Тромбоцитопения е количествено нарушение на тромбоцитната хемостаза, характеризиращо се с намаляване на броя на тромбоцитите на единица обем кръв. Клиничните признаци на тромбоцитопения включват повишено кървене от увредена кожа и лигавици, склонност към натъртване и хеморагичен обрив, спонтанно кървене от различни места (назални, гингивални, стомашни, маточни и др.). Хематологичната диагноза се основава на изследването на пълната кръвна картина с броя на тромбоцитите, имунологичното изследване и пунктата на костния мозък. Възможни методи за лечение на тромбоцитопения са лекарствена терапия, спленектомия, екстракорпорално пречистване на кръвта.
Тромбоцитопения - хеморагична диатеза, различна по етиология, патогенеза и течение, характеризираща се с тенденция към повишено кървене, дължащо се на намаляване на броя на кръвните пластини. Счита се, че прагът на тромбоцитопения в хематологията е нивото на тромбоцитите под 150x109 / l. Въпреки това, развитата клинична картина на тромбоцитопения обикновено се развива, когато тромбоцитите намаляват до 50x109 / l, а нивото на 30x109 / l и по-ниско е критично. Физиологичната тромбоцитопения, която се среща при жени по време на менструация или бременност (гестационна тромбоцитопения), обикновено не достига изразена степен. Патологична тромбоцитопения, поради различни причини, се срещат при 50-100 души от 1 милион.
Тромбоцитите (Bitstsotsero плаки) са малки кръвни тромбоцити с размер 1-4 микрона. Те се образуват от мегакариоцити от костен мозък с директен стимулиращ ефект на полипептидния хормон тромбопоетин. Нормалното ниво на тромбоцитите е 150-400x109 / l; Приблизително 70% от тромбоцитите циркулират непрекъснато в периферната кръв, а 1/3 част е в депото на далака. Средната продължителност на живота на тромбоцитите е 7-10 дни, след което се унищожават в далака.
Тромбоцитопенията обикновено се класифицира въз основа на редица признаци: причини, характер на синдрома, патогенетичен фактор, тежест на хеморагичните прояви. По етиологичен критерий се различават първична (идиопатична) и вторична (придобита) тромбоцитопения. В първия случай синдромът е самостоятелно заболяване; във втория се развива отново с редица други патологични процеси.
Тромбоцитопенията може да има остър курс (с продължителност до 6 месеца, с внезапно начало и бързо намаляване на броя на тромбоцитите) и хроничен (с продължителност над 6 месеца, с постепенно увеличаване на проявите и намаляване на нивото на тромбоцитите).
Като се има предвид водещият патогенетичен фактор, който излъчва:
Критерият за тежестта на тромбоцитопенията е нивото на тромбоцитите и степента на увреждане на хемостазата:
Вродените тромбоцитопении в по-голямата си част са част от наследствени синдроми, като синдром на Вискот-Олдрич, анемия на Фанкони, синдром на Бернар-Суели, анемалия Мей-Хеглин и др. thrombocytopathy.
Причините за придобитата тромбоцитопения са изключително разнообразни. Така, компенсация за загуба на кръв чрез инфузионна среда, плазма, маса на червените кръвни клетки може да доведе до намаляване на концентрацията на тромбоцити с 20-25% и поява на т. Нар. Тромбоцитопения разреждане. Основата на разпределението на тромбоцитопенията е секвестрацията на тромбоцити в далака или съдовите тумори - хемангиоми с изключване на значително количество тромбоцитна маса от общия кръвоток. Разпространението на тромбоцитопения може да се развие при заболявания, включващи масивна спленомегалия: лимфоми, саркоидоза, портална хипертония, туберкулоза на далака, алкохолизъм, болест на Гоше, синдром на Фелти и др.
Най-многобройната група се състои от тромбоцитопения, дължаща се на по-голямо разрушаване на тромбоцитите. Те могат да се развият във връзка с механичното разрушаване на тромбоцитите (например, с протезни сърдечни клапи, сърдечно-белодробен байпас, пароксизмална нощна хемоглобинурия) и в присъствието на имунен компонент.
Алоимунната тромбоцитопения може да е резултат от преливане на кръвна група, която не е група; трансимунно - проникване на майчините антитела към тромбоцитите през плацентата към плода. Автоимунните тромбоцитопении са свързани с производството на антитела към техните собствени непроменени антигени на тромбоцитите, които се откриват в идиопатична тромбоцитопенична пурпура, системен лупус еритематозус, автоимунен тиреоидит, миелом, хроничен хепатит, HIV инфекция и др.
Хетероимунна тромбоцитопения се причинява от образуването на антитела срещу чужди антигени, които се фиксират на повърхността на тромбоцитите (лекарствени, вирусни и т.н.). Медикаментозна патология възниква при приемане на седативни, антибактериални, сулфаниламидни лекарства, алкалоиди, съединения от злато, бисмут, хепаринови инжекции и др. мононуклеоза), ваксинация.
Тромбоцитопения, поради недостатъчно образуване на тромбоцити (продуктивна), се развива с дефицит на стволови хематопоетични клетки. Това състояние е характерно за апластична анемия, остра левкемия, миелофиброза и миелосклероза, туморни метастази в костния мозък, железен дефицит, фолиева киселина и витамин В12, ефекти от лъчетерапия и цитостатична химиотерапия.
И накрая, тромбоцитопенията на потреблението възниква във връзка с повишена нужда от тромбоцити за осигуряване на кръвосъсирването, например при DIC, тромбоза и др.
Обикновено първият сигнал за намаляване на нивото на тромбоцитите е появата на кожни кръвоизливи с леко нараняване (въздействие, компресия) на меките тъкани. Пациентите съобщават за чести синини, специфичен дребен пунктиран обрив (петехии) по тялото и крайниците, кръвоизливи в лигавиците, засилено кървене на венците и т.н. През този период тромбоцитопенията се открива само въз основа на промени в хемограмата, която се изследва по-често по друга причина.
На следващия етап има увеличение на времето на кървене с незначителни съкращения, продължително и тежко менструално кървене при жени (менорагия), появата на екхимоза на местата на инжектиране. Кървенето, причинено от травма или медицински манипулации (например, извличане на зъб) може да продължи от няколко часа до няколко дни. Спленомегалията при тромбоцитопения обикновено се развива само на фона на съпътстващи заболявания (автоимунна хемолитична анемия, хроничен хепатит, лимфоцитна левкемия и др.); разширяването на черния дроб не е характерно. В случай на артралгия трябва да се мисли за наличието на колагеноза в пациента и вторичния характер на тромбоцитопенията; с тенденция за образуване на дълбоки висцерални хематоми или хемартроза - за хемофилия.
При значително намаляване на броя на тромбоцитите настъпва спонтанно кървене (назално, маточно, белодробно, бъбречно, стомашно-чревно), изразено хеморагичен синдром след хирургични интервенции. Обилните, несвързани кръвоизливи и кървене в мозъка могат да бъдат фатални.
За всякакви състояния, свързани с повишено кървене, свържете се с хематолога. Първият тест за диагностициране на тромбоцитопения е общ кръвен тест с броя на тромбоцитите. Намазка на периферна кръв може да показва възможна причина за тромбоцитопения: наличието на ядрени еритроцити или незрели левкоцити най-вероятно е в полза на хемобластозата и изисква по-задълбочено изследване (стернална пункция, трепанова биопсия).
За да се изключи коагулопатията, се изследва хемостазия; ако се подозира автоимунна тромбоцитопения, се откриват антитромботични антитела. Възможна причина за тромбоцитопения ни позволява да идентифицираме ултразвук на далака, рентгенография на гръдния кош, ELISA. Диференциалната диагноза се провежда между различни форми на тромбоцитопения, както и с болестта на фон Вилебранд, хемофилия, злокачествена анемия, тромбоцитопатия и др.
При установяване на вторичния характер на тромбоцитопенията, основното лечение е лечението на основното заболяване. Въпреки това, наличието на изразени хеморагичен синдром изисква хоспитализация на пациента и предоставянето на спешна медицинска помощ. При активно кървене се посочват тромбоцитни трансфузии, назначаването на ангиопротектори (etamzila) и инхибитори на фибринолизата (аминокапронова киселина). Изключва се приемането на ацетилсалицилова киселина, антикоагуланти, НСПВС.
Пациентите с идиопатична тромбоцитопенична пурпура получават глюкокортикоидна терапия, интравенозно приложение на имуноглобулин, плазмофереза и химиотерапия с цитостатици. В някои случаи (с неефективност на лекарствената терапия, рецидивиращо кървене) е показана спленектомия. При неимунна тромбоцитопения се извършва симптоматична хемостатична терапия.
Патологично състояние, при което се наблюдава критично намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта, се нарича тромбоцитопения. Може да се развие като самостоятелно заболяване или да посочи други здравни проблеми. Тази патология най-често се среща или в предучилищна възраст, или след 40 години. Тя е също така по-често диагностицирана при нежния пол. Обикновено на всеки три болни жени се разболява само един човек.
Тромбоцитите са важни кръвни съставки. Това са плоски плочи с размер 2 микрона, които са лишени от ядра. Най-често имат кръгла или овална форма. Процесът на образуване на тромбоцити се осъществява в червения костен мозък. Клетките, от които се образуват, са мегакариоцити.
Тромбоцитните прекурсори са относително големи. Тези клетки са напълно запълнени с цитоплазма и имат специални дълги процеси. В процеса на развитие и узряване, малките части от мегакариоцитите се отделят от него и влизат в кръвния поток. От техните процеси се образуват тромбоцити. Всеки мегакариоцит е източник на 2-8 хиляди данни от кръвни клетки.
Развитието на тромбоцитите се контролира от специален хормон - тромбопоетин. Той се формира в някои вътрешни органи на човека - черния дроб, бъбреците, мускулите на скелета. Тромбопоетинът влиза в кръвта, през която се пренася по цялото тяло и прониква в червения костен мозък. Там хормонът стимулира производството на тромбоцити. Когато броят на тези клетки достигне оптималното ниво в кръвта, концентрацията на тромбопоетина също намалява. Следователно тези вещества при хората имат обратна връзка.
При възрастни продължителността на живота на тромбоцитите е малка - около 8 дни. През целия този период тези клетки циркулират в периферния кръвен поток и изпълняват функциите си. След 8 дни се наблюдава значителна промяна в структурата на тромбоцитите. В резултат на това те се улавят от далака и се отстраняват от кръвния поток.
Тромбоцитите са изключително важни кръвни клетки. Те изпълняват много функции, които включват:
Има много причини за тромбоцитопения, въз основа на които се прави класификация на това заболяване. Разделянето на това патологично състояние се извършва и при отчитане на механизма на неговото възникване.
Следователно, съществуват следните видове тромбоцитопения:
Причините за заболяванията в тази група са генетичните мутации. Най-честите патологии, които водят до тромбоцитопения, включват:
Продуктивната тромбоцитопения се появява, ако по някаква причина в костния мозък се появят нарушения в образуването на тромбоцити. В този случай, те казват за хипоплазия на мегакариоцитния зародиш. Тогава червеният костен мозък не е в състояние да произведе около 10 процента от общия брой тромбоцити на ден. Това е необходимо за възобновяване на нормалните им нива в човешката кръв. Тромбоцитите имат кратък живот, поради което възниква необходимост.
В такива случаи може да възникне продуктивна тромбоцитопения:
Тромбоцитопеничният синдром възниква поради ускорено разрушаване на тромбоцитите, което се случва на фона на развитието на определени патологични състояния. Най-често срещаните от тях са:
Тази форма на тромбоцитопения се характеризира с активиране на тромбоцитите директно в кръвния поток. В този случай се задействат механизмите, които предизвикват съсирването на кръвта. Поради увеличената консумация на тромбоцити се получава тяхното активно производство. Когато причините за такова негативно явление не се елиминират, има изчерпване на ресурсите от костен мозък и се развива тромбоцитопения.
Преждевременното активиране на тромбоцитите най-често се провокира от:
Обикновено една трета от всички тромбоцити се съхранява в далака и само при необходимост се екскретира в кръвта. Някои заболявания водят до значително увеличаване на този орган. В резултат на това той може да съхранява до 90% от тромбоцитите. В същото време, човешкият организъм не компенсира появяващия се дефицит, който води до тромбоцитопения. Това състояние може да се развие в резултат на такива заболявания:
Този тип тромбоцитопения се развива в болнични пациенти, които имат значителна загуба на кръв. Такива пациенти обикновено се инжектират с голям обем течност, плазмени заместители, маса на еритроцитите, която не помага за възстановяване на дефицита на тромбоцитите. Концентрацията на тези клетки може да намалее критично, което не може да гарантира нормалното функциониране на кръвната система.
Симптомите на тромбоцитопения са различни, но всички те се обясняват с критично намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта. В резултат на това има нарушение на храненето на стените на малките съдове, което провокира тяхната повишена крехкост. Когато външни фактори влияят на капилярите или дори спонтанно се развива кървене.
Следователно, тези симптоми на тромбоцитопения се наблюдават:
За тромбоцитопения лечението се основава на причините, довели до заболяването. Когато се установи дефицит на витамини и различни микроелементи, се предписват лекарства, които ще позволят да се поправи такъв недостиг. Ако се развие тромбоцитопения на фона на приема на каквито и да е медикаменти, е необходимо да се отменят, за да се нормализира състоянието.
Ако при новородено е открита вродена тромбоцитопения, препоръчва се спазването на спазването. Най-често дългосрочната ремисия настъпва в рамките на шест месеца без лечение. Ако се наблюдава бързо влошаване на състоянието на детето, му се предписват стероидни лекарства.
Ако при възрастен се развие тромбоцитопения, тогава не е необходимо лечение. В такива случаи се посочва и стероидна терапия. Когато няма облекчение след курса на лечение, те използват по-агресивна техника. В такива случаи се произвежда специална имунотерапия, която включва интравенозно приложение на имуноглобулини в комбинация с големи дози стероиди. Ако такова лечение не даде желания положителен резултат за 6 месеца, се извършва хирургична интервенция за отстраняване на далака.
Когато тромбоцитопенията е придобита патология, трябва да се вземат всички мерки за отстраняване на основния проблем, довел до това състояние. В особено критични случаи се предписва курс на лечение с тромбоцитни трансфузии и стероиди.
Тромбоцитите, наричани също битоцетрови плаки, са фрагменти от гигантски клетки от костен мозък - мегакариоцити. Броят им в човешката кръв постоянно варира, най-малкото се наблюдават през нощта. Нивото на тромбоцитите пада през пролетта, при жените също по време на менструация, но не надхвърля разрешеното, поради което не е възможно в такива случаи да се говори за тромбоцитопения.
Процес на образуване на кръвни клетки
При тежко физическо натоварване, пребиваване в планината, приемане на определени лекарства, количеството на тези кръвни клетки в кръвта, напротив, се увеличава.
Тромбоцитите, които циркулират в кръвта на здрав човек, са двойно изпъкнали овални или кръгли дискове, които нямат процеси. Когато обаче се окажат в неблагоприятно място, те започват драстично да се увеличават по размер (5-10 пъти) и да освобождават псевдоподия. Такива тромбоцити се слепват и образуват агрегати.
Слепвайки заедно (тромбоцитен фактор III) и придържайки се към фибриновите влакна, тромбоцитите по този начин спират кървенето, т.е. участват в кръвосъсирването.
Първата реакция на съдовете към увреждането е тяхното стесняване, в този процес също помага на тромбоцитите, които, когато се разпаднат и агрегират, освобождават активния вазоконстриктор в тях - серотонин.
Важната роля на кръвните клетки в процеса на коагулация е трудно да се надценява, тъй като те образуват кръвен съсирек, правят го плътно, а полученият кръвен съсирек е надежден, така че става ясно защо малоценността на тромбоцитите и техният намален брой привлича толкова много внимание.
Една от важните характеристики на тромбоцитите е техният полуживот, който е 5-8 дни. За да се поддържа постоянно ниво на кръвни клетки, костният мозък трябва ежедневно да заменя 10–13% от масата на тромбоцитите, което се осигурява от нормалното функциониране на хемопоетичните стволови клетки. В някои случаи обаче броят на тромбоцитите може да намалее не само под допустимите граници, но и да достигне критични числа, причинявайки спонтанно кървене (10-20 хиляди на μl).
Скоростта на броя на тромбоцитите за кръв за здрав човек: 150-320 * 10 ets тромбоцити / литър. Когато концентрацията на тромбоцити е по-малка от 50 * 10 ed, се диагностицира тромбоцитопатия. До концентрация 20 * 10⁹ допустимо извънболнично лечение. С по-ниски ставки се изисква хоспитализация.
Симптомите на тромбоцитопения трудно се забелязват, така че появата на:
са характерни признаци на аномалии на тромбоцитите.
Причините за тромбоцитопения се дължат на различни патологични процеси в организма и могат да бъдат представени в четири основни групи.
Тромбоцитопения, свързана с недостатъчно образуване на самите тромбоцити в костния мозък, което се проявява при следните условия:
Тромбоцитопения, причинена от масивно кървене или увеличено разрушаване на тромбоцитите.
Тромбоцитопения, причинена от нарушение на разпределението на тромбоцитните басейни с прекомерното им натрупване в далака (изразена спленомегалия).
Увеличеното унищожаване на кръвни плаки без адекватна компенсация от страна на костния мозък характеризира консумацията на тромбоцитопения, която може да бъде причинена от:
Бременността, въпреки че е физиологичен процес, не присъства постоянно, следователно, това, което не е типично за „нормално“ състояние, може да се случи по време на такъв период от живота. Това се случва с тромбоцитите, докато броят им може да намалее или да се увеличи.
Тромбоцитопенията по време на бременност не е необичайна и се дължи главно на скъсяване на живота на червените кръвни клетки. Увеличаващият се обем на циркулиращата кръв (BCC), необходим за допълнително кръвоснабдяване, е свързан с повишена консумация на тромбоцити, които не винаги поддържат процеса на осигуряване на кръв към плацентата и плода.
Тромбоцитопения по време на бременност може да бъде причинена от съпътстващи заболявания (нарушения в коагулационната система, вирусни инфекции, алергии, медикаменти, късно гестози, по-специално нефропатия, имунни и автоимунни заболявания) и недохранване.
Имунната тромбоцитопения по време на бременност е особено опасна, защото може да причини утероплацентарна недостатъчност, което често води до хипотрофия и фетална хипоксия. В допълнение, намалението на тромбоцитите в кръвта може да бъде придружено от кървене и дори интрацеребрални кръвоизливи при новороденото.
Майчините имунни и автоимунни заболявания могат също да доведат до нарушена тромбоцитопоеза при новородени, което се проявява чрез намаляване на броя на кръвните клетки и определяне на такива форми на тромбоцитопения:
Имунната тромбоцитопения включва такива форми като:
Хеморагична диатеза с AITP
Автоимунната тромбоцитопенична пурпура (AITP) е най-честата форма на имунна тромбоцитопения. Тя е по-често болна с млади жени (20-30 години).
Спад в нивата на тромбоцитите, който съпътства друго заболяване и навлиза в неговия симптомен комплекс, се нарича вторична тромбоцитопения. Тъй като симптоматична, се наблюдава тромбоцитопения при различни патологии:
Въпреки това, AITP, който се нарича есенциална или идиопатична тромбоцитопения (болест на Verlgof), се среща много по-често като самостоятелно изолирано заболяване.
Идиопатична тази форма се нарича поради факта, че причината за появата му остава необяснима. При тази патология тромбоцитите не живеят средно 7 дни, а 2-3-4 часа, въпреки факта, че костният мозък първоначално продължава да произвежда всички клетки. Въпреки това, постоянният недостиг на кръвни клетки кара организма да продължи да реагира и увеличава производството на тромбоцити няколко пъти, което неблагоприятно влияе върху узряването на мегакариоцитите.
При бременни жени есенциалната тромбоцитопения е доста благоприятна, но все още се наблюдава увеличаване на честотата на спонтанните аборти. Лечението на тромбоцитопения в такъв случай се извършва чрез въвеждане на преднизон 5-7 дни преди раждането. Въпросът за акушерската помощ се решава индивидуално, но по-често прибягва до операция (цезарово сечение).
Терапевтичният ефект на кортикостероидите не е задължително да се използва по време на бременност, те се използват в други случаи. Освен това се наблюдава положителен ефект от интравенозното приложение на имуноглобулин, което намалява скоростта на фагоцитоза. Вярно е, че при многократни пристъпи на заболяването често се предпочита спленектомия (отстраняване на слезката).
Остра AITP при деца се наблюдава на възраст 2-9 години и се появява 1-3 седмици след предишната вирусна инфекция. Детето на фона на пълно благополучие изведнъж се появяват петехии и пурпура. За такова състояние тромбоцитопенията е характерна кръвна картина и няма понижение в нивото на белите кръвни клетки (левкопения).
Основата на патогенезата на това заболяване е производството на антитела срещу антигените на вирусните протеини. В този случай, вирусните антигени или целият "антиген-антитяло" имунни комплекси се адсорбират върху тромбоцитната мембрана. Тъй като вирусните антигени все още трябва да напуснат тялото, което в повечето случаи се случва, болестта се разпада сама в рамките на две до шест седмици.
Дете с имунна тромбоцитопения след падане на плочки. Концентрация на тромбоцитите по време на нараняване: 9 * 10 / т / л
Други форми на имунна тромбоцитопения включват рядко, но сериозно заболяване, което се нарича посттрансфузионна пурпура. В основата на неговото развитие е кръвопреливането на донор, което е положително за един от тромбоцитните антигени, което реципиентът не е имал, който е прехвърлен преди около седмица. Такова разстройство се проявява с тежка рефракторна тромбоцитопения, анемия и кървене, които често водят до вътречерепен кръвоизлив, водещ до смърт на пациента.
Друг важен тип имунна тромбоцитопения се дължи на взаимодействието на лекарството и компонента на тромбоцитната мембрана - един от гликопротеините, където лекарството или гликопротеинът или техният комплекс може да бъде имуногенен. Честа причина за развитието на имунната тромбоцитопения може да не е самото лекарство, а неговия метаболит. Тази природа има индуцирана от хепарин тромбоцитопения. Хининът и хинидинът също са типични агенти, способни да индуцират патология. Интересно е, че подобна реакция на някои (специфични) лекарства, генетично поставени, например, на приемане на средства, съдържащи злато, стимулира образуването на антитела към тромбоцитите.
Неимунната тромбоцитопения заема приблизително една пета от цялата маса заболявания, свързани с намаляване на нивото на кръвните клетки, и се дължат на:
В допълнение, при някои форми на придобита хемолитична анемия се наблюдава тромбоцитопения на неимунен генезис, където най-значими са две форми на тромбоцитопения:
Типично свойство на тези заболявания е отлагането на хиалинни кръвни съсиреци, образувани в резултат на спонтанна тромбоцитна агрегация, в крайни артериоли и капиляри.
Тромботичната тромбоцитопенична пурпура и хемолитично-уремичен синдром се отнасят до тромбоцитопения с неизвестен произход и се характеризират с остро начало на патологичния процес, който е съпроводен от тежка тромбоцитопения и хемолитична анемия, треска, тежки неврологични симптоми и бъбречна недостатъчност, които за кратък период от време водят до излекуване.
Тромботичната тромбоцитопенична пурпура е по-честа при възрастни и се появява след бактериална или вирусна инфекция, имунизацията, често се наблюдава при пациенти, заразени с HIV, и може да се появи по време на бременност, когато приемате орални контрацептиви или с въвеждането на противоракови лекарства. Има случаи на ТТП като наследствено заболяване.
Хемолитичен уремичен синдром е по-чест при деца. Причината за това състояние са Shigella dysenteriae микроорганизми или ентеротоксични Esherichia coli, които разрушават ендотелните клетки на бъбречните капиляри. В резултат на това голям брой мултимери на фактора на von Willebrand се изпращат в кръвния поток, което води до агрегация на тромбоцитите.
Първата проява на тази патология е кървава диария, причинена от гореспоменатите микроорганизми, и след това се развива остра бъбречна недостатъчност (образуването на хиалинни кръвни съсиреци в бъбречните съдове), което е основният клиничен признак на заболяването.
В острия период тромбоцитопенията трябва да се лекува в болницата, където пациентът е хоспитализиран. Стриктното почиване на леглото се предписва до достигане на физиологичното ниво (150 хиляди в μl) на тромбоцитите.
На първия етап от лечението на пациента се предписват кортикостероидни лекарства, които отнемат до 3 месеца, отстраняването на далака, ако няма избор, се планира на втория етап, а третият етап от лечението се осигурява при пациенти след спленектомия. Състои се от използването на малки дози преднизон и терапевтичен плазмафереза.
По правило се избягват интравенозни инфузии на донорни тромбоцити, особено в случаите на имунна тромбоцитопения, поради риска от влошаване на процеса.
Трансфузиите на тромбоцитите имат забележителен терапевтичен ефект, ако са специално подбрани (специално за този пациент) съгласно HLA системата, но тази процедура е много трудна и недостъпна, затова при дълбока анемизация е за предпочитане да се излее размразената еритроцитна маса.
Трябва да се помни, че лекарства, които нарушават агрегационните способности на кръвните клетки (аспирин, кофеин, барбитурати и др.) Са забранени за пациент с тромбоцитопения, като правило, лекарът го предупреждава при изписване от болницата.
Пациентите с тромбоцитопения изискват допълнително наблюдение от хематолог и след изписване от болницата. На тях се дава пациент, нуждаещ се от санация на всички огнища на инфекция и обезпаразитяване, като го уведомява, че острите респираторни вирусни инфекции и обострянето на свързаните с тях заболявания провокират подходяща реакция на тромбоцитите, следователно втвърдяване, физиотерапия, въпреки че те трябва да бъдат задължителни, но се въвеждат постепенно и внимателно.
Освен това, пациентът осигурява поддържането на хранителен дневник, в който внимателно се пише храна за тромбоцитопения. Нараняванията, претоварванията, неконтролираният прием на наркотици и хранителни продукти, които на пръв поглед изглеждат безвредни, могат да провокират рецидив на заболяването, въпреки че прогнозата за това обикновено е благоприятна.
Диета за тромбоцитопения е насочена към елиминиране на алергенни храни и насищане на диетата с витамини от група В (В12), фолиева киселина, витамин К, която участва в процеса на кръвосъсирване.
Таблицата 10, назначена в стационара, трябва да бъде продължена у дома и да не се увлича с яйца, шоколад, зелен чай и кафе. Много е добре у дома да си припомниш народните средства срещу тромбоцитопения, затова билките с хемостатични свойства (коприва, чантата, бял равнец, арника) трябва да се съхраняват предварително и да се използват у дома. Много популярни инфузии на комплексни билкови. Тяхната официална медицина дори препоръчва. Казват, че помага много добре.