Миастения, какво е това? Причини и първи симптоми на миастения

Миастения е най-честата автоимунна болест, характеризираща се с лезии на невромускулните синапси, дължащи се на производството на автоантитела към ацетилхолинови рецептори или на специфичен ензим, мускулно-специфична тирозин киназа.

В резултат на това се развива патологична умора и слабост на скелетните мускули, мутациите в невромускулните протеини могат да доведат до развитие на вродени миастенични синдроми.

Какво е това?

Миастенията е сравнително рядко заболяване от автоимунен тип, характеризиращо се със слабост и летаргия на мускулите. При миастения има нарушение на връзката между нервната и мускулната тъкан.

Официалното научно наименование на това заболяване е миастения гравис pseudoparalitica, която се превежда на руски език като астенична булбарна парализа. В медицинската руска терминология е широко използван терминът “миастения гравис”.

Причините за миастения

Към днешна дата експертите нямат ясна информация за това какво точно провокира появата на симптоми на миастения у човека. Миастения е автоимунно заболяване, тъй като в серума на пациентите са открити множество автоантитела. Лекарите определят определен брой фамилни случаи на миастения, но няма доказателства за влиянието на наследствения фактор върху проявата на заболяването.

Много често миастения гравис се появява успоредно с хиперплазия или тумор на тимусната жлеза. Също така, миастеничен синдром може да се появи при пациенти, които се оплакват от органични заболявания на нервната система, полидерматомиозит и онкологични заболявания.

По-често миастенията страда от жени. По правило болестта се проявява при хора на възраст 20-30 години. Като цяло заболяването се диагностицира при пациенти на възраст от 3 до 80 години. През последните години специалистите показват значителен интерес към това заболяване поради високата честота на миастения при децата и младите хора, което води до последващо увреждане. За първи път тази болест е описана преди повече от век.

патогенеза

В механизма на развитие на миастения, автоимунните процеси играят роля, откриват се антитела в мускулната тъкан и тимусната жлеза. Често засяга мускулите на клепачите, има птоза, която варира по тежест през деня; дъвкателни мускули са засегнати, поглъщането е нарушено, походката се променя. Лошо е пациентите да бъдат нервни, тъй като това причинява болка в гърдите и задух.

Провокиращ фактор може да бъде стреса, прехвърлен на остри респираторни вирусни инфекции, дисфункция на имунната система на организма, която води до образуване на антитела срещу собствените клетки на организма - срещу ацетилхолиновите рецептори на постсинаптичната мембрана на невромускулните съединения (синапси). Наследствената автоимунна миастения не се предава.

Най-често болестта се проявява по време на преходната възраст при момичетата (11-13 години), по-рядко срещана при момчетата на същата възраст. Все по-често болестта се открива при деца от предучилищна възраст (5-7 години).

класификация

Тази болест се развива по различни начини. Най-често миастения гравис започва със слабост на очните и лицевите мускули, след което това разстройство отива към мускулите на шията и тялото. Но някои хора имат само някои признаци на болестта. В съответствие с това има няколко вида миастения.

1. Очната форма се характеризира с лезии на черепните нерви. Първият признак за това е пропускът на горния клепач, най-често първият от едната страна. Пациентът се оплаква от двойно зрение, затруднено движение на очите.
2. Булбарната форма на миастения е увреждане на дъвкателните и гълтателни мускули. В допълнение към нарушаването на тези функции, речта на пациента се променя, гласът става тих, назален, срещат се трудности при произнасянето на определени звуци, например “p” или “b”.
3. Но най-често срещаната е генерализираната форма на заболяването, при която първо се засягат очните мускули, след което процесът се разпространява до шията, горните и долните крайници. Особено често се засягат бедрата и мускулите на ръцете, за пациента е трудно да се изкачи по стълбите, да държи предмети. Опасността от тази форма на заболяването е, че слабостта се разпространява към дихателните мускули.

симптоми

За съжаление, най-често миастения гравис се диагностицира в случаите, когато заболяването се случва в продължение на няколко години подред и се превръща в течаща форма. Поради тази причина всяка необяснима умора, летаргия на мускулите, рязко нарастваща слабост по време на повтарящи се движения трябва да се разглеждат като възможен симптом на миастения, докато тази диагноза не бъде напълно опровергана.

Ранните симптоми включват:

• разстройство при преглъщане,
• трудност за дъвчене на твърда храна, дори отказ от храна,
• по време на разговор - “заглушаване на гласа”,
• бърза умора при разресване, изкачване на стълби, нормално ходене,
• появата на покланяща се походка,
• пропуск на клепачите.

Най-често засегнати са ококомоторни, лицеви, дъвкателни мускули, както и мускулите на ларинкса и фаринкса. Следните тестове спомагат за разкриване на скритата миастения:

• Ако пациентът бъде помолен за бързо отваряне и затваряне на устата си в рамките на 30 секунди, здравият човек ще направи около 100 движения, а пациент с миастения по-малко.
• Легнете по гръб, вдигнете главата си и го задръжте в това положение за 1 минута, докато гледате стомаха си.
• Разгънете ръцете си и застанете за 3 минути.
• Направете 15-20 дълбоки кляка.
• Бързо изстискване и отпускане на четките - това често води до увисване на клепачите при пациент с миастения.

Локалната форма на миастения се характеризира с проявление на мускулна слабост на определена мускулна група, а в случай на генерализирана форма, в процеса се включват мускулите на тялото или крайниците.

Миастенична криза

Както показва клиничната практика, миастения гравис е прогресивно заболяване и следователно под влиянието на някои фактори на парализа (външна среда или ендогенни причини), степента и тежестта на симптоматичните прояви на заболяването може да се увеличи. И дори при пациенти с лека миастения може да се появи миастенична криза.

Причината за това състояние може да бъде:

• травма;
• стресови условия:
• всички остри инфекции;
• приемане на лекарства с невролептичен или успокояващ ефект;
• хирургична интервенция в организма и т.н.

Симптомите се проявяват от факта, че за пръв път се появява двойно виждане. След това пациентът изпитва внезапна мускулна слабост, намалява двигателната активност на мускулите на ларинкса, което води до нарушаване на процесите:

• формиране на глас;
• дишане и преглъщане;
• увеличава се слюноотделяне и ускорява пулса;
• учениците могат да се разширят, настъпи тахикардия и пълна парализа се случва без загуба на чувствителност.

Развитието на остър недостиг на кислород в мозъка може да доведе до пряка заплаха за живота, затова спешно е необходимо реанимация.

диагностика

За да се направи правилна диагноза, на пациента се предписва комплексно изследване, тъй като клиничната картина на миастения може да бъде подобна на други заболявания. Основните диагностични методи са:

1. Разположени биохимични кръвни тестове за откриване на антитела;
2. Електромиография - изследване, по време на което може да се оцени потенциала на мускулните влакна, когато те са възбудени;
3. Генетичен скрининг, който се провежда за идентифициране на вродени форми на миастения;
4. Електроневрография е изследване, което позволява да се оцени скоростта на предаване на нервните импулси към мускулните влакна;
5. ЯМР - с помощта на това проучване, можете да забележите дори най-малките признаци на хиперплазия на тимуса;
6. Тест за мускулна умора - от пациента се изисква да отвори и затвори устата си няколко пъти, да махне ръцете и краката си, да стисне и отпусне ръцете си, да се приземи. Основният синдром на миастения е появата на нарастваща мускулна слабост с повторение на тези движения.
7. Prozerinovaya тест - prozerin се инжектира подкожно на пациента, след което те чакат до половин час, а след това те оценяват резултата. Пациент с синдром на миастения чувства значително подобрение в състоянието си и след няколко часа клиничните симптоми се повтарят със същата интензивност.

Как за лечение на миастения гравис?

При тежка миастения гравис е показано отстраняване на тимуса по време на операцията. Prozerin и Kalinin са сред най-ефективните лекарства, които успешно се използват за облекчаване на симптомите на заболяването. Заедно с тях, те използват лекарства, които повишават имунитета и редица други лекарства, които подобряват състоянието на пациента. Важно е да запомните, че по-ранното лечение е започнало, толкова по-ефективно ще бъде.

В първия стадий на заболяването се използват антихолинестеразни лекарства, цитостатици, глюкокортикоиди и имуноглобулини като симптоматична терапия. Ако причината за миастения е тумор, тогава се извършва операция за отстраняване. В случаите, когато симптомите на миастения бързо прогресират, се показва екстракорпорална хемокорекция, която позволява пречистване на кръвта от антитела. Още след първата процедура, пациентът отбелязва подобрение, за по-траен ефект, лечението се провежда в продължение на няколко дни.

Криофореза - почистването на кръвта от вредни вещества под въздействието на ниски температури е ново, ефективно лечение. Процедурата се провежда по време на курса (5-7 дни). Предимствата на криофореза над плазмоферезата са очевидни: в плазмата, която се връща на пациента след почистване, всички полезни вещества остават непроменени, което помага да се избегнат алергични реакции и вирусна инфекция.

Също така при новите методи на хемокорекция, използвани при лечението на миастения, е каскадна плазмена филтрация, при която пречистената кръв, след преминаване през нанофилтри, се връща на пациента. Още след първите минути от процедурата пациентът отбелязва подобрение в здравето, пълният курс на лечение за миастения изисква пет до седем дни.

Екстракорпоралната имунофармакология е съвременен метод за лечение на миастения. Като част от процедурата, лимфоцитите се изолират от кръвта на пациента, които се обработват с лекарства и се връщат обратно в кръвния поток на пациента. Тази процедура при лечение на миастения се счита за най-ефективна. Той намалява активността на имунната система, като намалява производството на лимфоцити и антитела. Такава техника дава стабилна ремисия през цялата година.

Профилактика на миастения гравис и нейните усложнения

Невъзможно е да се предотврати заболяването, но можете да направите всичко възможно да живеете напълно с такава диагноза.

1. Първо, контролният лекар. Такива пациенти се ръководят от невролози. В допълнение към предписания режим на лечение и системните посещения при невролога е необходимо да се следи общото състояние (кръвна захар, налягане и др.), За да се предотврати развитието на други заболявания по време на лечението на миастения.
2. Второ, необходимо е да се избягват прекомерни натоварвания - физически и емоционални. Стресът, тежката физическа работа, прекалено активните спортове влошават състоянието на пациентите. Умерено упражнение, разходки дори полезно.
3. Трето, необходимо е да се изключи излагането на слънце.
4. Четвърто, необходимо е да знаете противопоказанията за пациенти с миастения и да ги спазвате стриктно.
5. Пето, стриктно спазвайте режима на лечение, предписан от лекаря, не пропускайте лекарството и не приемайте лекарства повече от предписаните от лекуващия лекар.

Лекарят е длъжен да издаде списък с лекарства, които са противопоказани за такъв пациент. Той включва магнезиеви препарати, мускулни релаксанти, транквиланти, някои антибиотици, диуретични лекарства, с изключение на верошпирон, който, напротив, е показан.

Не трябва да се включвате в имуномодулиращи лекарства и успокоителни, дори и такива, които изглеждат безопасни (например тинктура на валериана или божур).

перспектива

Преди това миастения гравис беше сериозно заболяване с висока смъртност от 30–40%. С модерните методи за диагностика и лечение обаче смъртността е станала минимална - по-малко от 1%, около 80% с правилното лечение постигат пълно възстановяване или ремисия. Заболяването е хронично, но изисква внимателно наблюдение и лечение.

Автоимунно заболяване: миастения

Миастения е автоимунно заболяване, което се характеризира с нарушена нервно-мускулна трансмисия и се проявява със слабост и патологична умора на скелетните мускули. Лекарите често срещат затруднения при формулирането на правилната диагноза, диференциалната диагноза със сходни патологични състояния, избора на оптимална стратегия за лечение. В болницата "Юсупов" невролозите използват съвременни изследователски методи, които се извършват с помощта на съвременна техника от водещи производители.

За лечение на пациенти с болест "миастения", използвайки най-новите ефективни лекарства с минимални странични ефекти. Всички тежки случаи на миастения се обсъждат на заседание на експертния съвет с участието на кандидати и доктори по медицински науки, лекари от най-високата категория. Водещи невролози колективно определят тактиката на управление на пациенти, страдащи от миастения. Рехабитолозите използват оригинални методи на рехабилитационна терапия, които позволяват да се увеличи цялостната съпротива на тялото и да се засилят мускулите, засегнати от патологичния процес.

Причините за миастения

Има вродена, придобита и неонатална миастения. Вродена миастения е рядкост. Той е причинен от генетично предопределен дефект в невромускулните синапси. Придобитата миастения е свързана с образуването на антитела към ацетилхолиновите рецептори на постсинаптичната мембрана на невромускулната синапс. При младите хора миастения гравис често се развива на фона на тимома (неоплазма) или разширяването на тимуса. Заболяването може да настъпи след вирусни заболявания, стрес, нарушения на имунната система.

Новородената миастения гравис е преходно състояние, което се среща при бебета, родени от майки с миастения. Тя се причинява от преминаването през плацентата на майчините антитела към ацетилхолиновите рецептори.

Механизмът на развитие на миастения е свързан с автоимунен процес. Антитела към протеините холинергични рецептори на набраздените мускули се произвеждат чрез увеличаване на размера или функцията на тимусната жлеза. При наличие на тумор (тимома), протичането на заболяването е по-агресивно. Автоантитела, които се продуцират от тимусната жлеза или други органи на имунната система, се свързват с протеина на рецептора на ацетилхолин, което води до намаляване на качеството и разрушаване на мембраната. В резултат синаптичната цепка се разширява, факторът на надеждност намалява, развива се частичен или пълен невромускулен предавателен блок, тъй като ацетилхолинът влиза, но или не се свързва изобщо, или се свързва с малък брой рецептори.

Видове миастения

В зависимост от възрастта, в която е възникнала болестта, се разграничават следните:

• неонатална или преходна миастения гравис;
• ювенилна миастения;
• възрастна миастения.

Чрез откриване на антитела се отличават серопозитивни и серонегативни миастении. По естеството на протичането на заболяването се разграничават следните видове миастения:

• миастенични епизоди - преходни двигателни нарушения с пълна регресия на симптомите;
• миастенично състояние - стационарна форма, която не се развива в продължение на много години;
• прогресивна форма - характеризираща се с постоянна прогресия на заболяването;
• злокачествена форма - започва остро, дисфункцията на мускулите бързо се увеличава.

Според степента на хиперплазия има генерализирана и локална форма на миастения. Те разграничават лека, умерена и тежка степен на движение. В зависимост от интензивността на възстановяване на двигателната функция след прилагане на антихолинестеразни лекарства, може да има пълна, непълна и слаба степен на компенсация.

Симптоми и диагностика на миастения

В началото на болестта на миастения пациентите забелязват двойно виждане и умора. Те неволно изпускаха клепачите. След почивка първите признаци на миастения изчезват. С течение на времето симптомите стават по-изразени, мускулната слабост се увеличава, а облекчението не идва дори след сън или продължителна почивка.

В бъдеще всички нови мускулни групи участват в патологичния процес. На пациента е трудно да дъвче и да преглъща храната, да говори, да движи езика. Признаците на миастения включват:

• промяна на гласа;
• нарушение на дикцията;
• нарушаване на двигателната активност;
• дихателно разстройство.

Нарушенията в движението се характеризират с патологична мускулна слабост. Мускулите са засегнати селективно. Съществува несъответствие между нарушената функция на мускулите и зоната на тяхната инервация. С добър ефект на антихолинестеразните лекарства, патологичната мускулна умора е лабилна. Функцията им бързо се възстановява след почивка.

По-често се засягат следните набраздени мускули:

• околомоторна;
• на лицето;
• дъвчене;
• булбарна;
• мускулите на крайниците, шията и тялото.

Основата за диагностициране на миастения е наличието на клинични прояви на болестта (миастеничен синдром). Невролози от болница Юсупов провеждат тестове, потвърждаващи диагнозата:

• тест на клепачите - пациентът рядко може да изглежда с отворени очи, клепачите му се отпускат бързо, характерен поглед се определя от по-надолу клепачите;
• тест за охлаждане - парче лед се поставя върху един клепач, функцията на века се подобрява след охлаждане;
• прозериновата проба - след подкожно приложение на 0,5-1 ml 0,05% прозерин в продължение на 30 минути се наблюдава значително подобрение или симптомите на миастения изчезват, но след 1-2 часа всички симптоми на заболяването се връщат към първоначалното ниво;
• тенсилонов тест - след интравенозно приложение на адрофониев хлорид (тенсилон) в случай на генерализирана форма на миастения, тежестта на птозата или удвояването намалява.

Електрофизиологичните изследвания (електронейромиография) показват намаление на амплитудата на потенциала за действие от поне 10% от нормата, с стимулационна електронейромиография - с 12–15%. Чрез серологично изследване се определя нивото на антителата в кръвта към холиновите рецептори и набраздените мускули. За да се идентифицира или изключи тумор на тимуса, се извършва изчислително или магнитно-резонансно изобразяване на медиастиналните органи.

След цялостен преглед на пациента, невролози от болницата Юсупов провеждат диференциална диагностика на миастения гравис с тумор на мозъчния ствол, множествена склероза, миопатия, синдром на Гилен-Баре, астенични депресивни състояния и неврози. Изключете соматичните заболявания, които могат да проявят миастеничен синдром.

Лечение на миастения

Лекарите от неврологичната клиника използват антихолинестераза (ACEP), регистрирана в Руската федерация за патогенетично лечение на миастениягията: тенсилон, калимин, прозерин. Те се различават по продължителността на действие: tensilon действа в продължение на няколко минути, prozerin - от 2 до 3 часа, calymine 4-5 часа. Ако е необходимо, постигнете бърз ефект, нанесете прозерин. По време на менструация, инфекциозни заболявания и ремисия, чувствителността към антихолинестеразните лекарства се намалява. В този случай невролозите намаляват дозата на лекарствата. Пациентите са обучени да регулират дозата на лекарството индивидуално, в зависимост от хода на заболяването.

Относителните противопоказания за предписване на антихолинестеразни лекарства са:

• бронхиална астма;
• исхемична болест на сърцето, ангина пекторис;
• тежка атеросклероза;
• епилепсия.

Когато се използват антихолинестеразни лекарства, се предписват и калиеви добавки, тъй като те удължават ефекта на AChEP. Пациентите се предписват диета, богата на калий. Той се намира в печени картофи, сушени кайсии, банани, стафиди. Използват се калий-съхраняващи лекарства (верошпирон, калиев хлорид). Глюкокортикостероидните хормони са показани с недостатъчен ефект на други методи на лечение. Импулсната терапия с високи дози метилпреднизолон е най-ефективна. В бъдеще, предписани минимални дози от лекарства. Пациентите приемат хапчета от преднизон или дексаметазон.

Дългосрочна поддържаща доза кортикостероиди. 20-30 mg от лекарството дневно през ден трябва да се приемат за няколко месеца или дори години. Когато състоянието на пациента се влоши, дозата се увеличава. При продължителна употреба на хормонални лекарства могат да се появят странични ефекти:

• Синдром на Кушинг;
• остеопороза;
• стероиден диабет;
• повърхностен гастрит;
• стомашна или дуоденална язва;
• артериална хипертония, повърхностен гастрит.

Пациентите наддават на тегло. Невролози от болница Юсупов са въвели редица средства за предотвратяване на развитието на усложнения от хормонална терапия. Поради развитието на тенденция за увеличаване на телесното тегло, на пациентите се препоръчва да ограничат калорийното съдържание на консумираните храни, особено на въглехидратите. За да се предотврати повишаване на нивата на кръвната захар, се предписват лекарства, които подпомагат повишаването на толерантността към въглехидрати, нормализират липидната пероксидация и подобряват толерантността към въглехидратните натоварвания. Използвайте препарати от липоева киселина (тиоксин, алфа липоева киселина, тиоктацин).

За да се предотврати остеопороза, се предписват комбинирани препарати на калций и витамин D3. За предотвратяване на усложнения от храносмилателната система, като се използват интермитентни курсове на лечение с хистаминови блокери. С повишено кръвно налягане, повишен сърдечен ритъм, тежка тревожност, предписват се вегетотропни лекарства (анаприлин, грандаксин).

В случай на неуспешно лечение с глюкокортикоиди, се провежда имуносупресивна терапия. На пациентите се предписва азатиоприн (imuran) заедно с поддържаща доза преднизон. Тъй като при употребата на имуносупресори може да се развие левкопения, на всеки 3 дни се прави пълна кръвна картина. С увеличаване на левкопенията, лекарството се отменя.

Пациентите, страдащи от миастения в болницата Юсупов, провеждат плазмафереза. Той е особено ефективен при обостряне на заболяването, в периода на миастенични кризи, с неефективност на кортикостероидната терапия и в подготовката за операцията. Използва се хемосорбция или ентеросорбция. Използвани имуноглобулини (Ig) G. Спомагателната терапия включва назначаването на лекарства, които подобряват метаболизма на организма: витамини Е, D, група В, нестероидни анаболни стероиди (рибоксин, ретаболил, АТФ).

Когато тимектомията извършва тимектомия. Показания за хирургично лечение са:

• злокачествени форми на заболяването;
• прогресивна миастения гравис;
• миастенично състояние (в зависимост от тежестта на дефекта).

При местните форми на заболяването решенията се вземат избирателно. Противопоказания за операция са старост и тежки декомпенсирани соматични заболявания.

Миастенична криза

Миастеничната криза може да се развие с назначаването на недостатъчни дози антихолинеза. Тя се развива бързо, в рамките на минути или часове. Пациентът има следните симптоми:

• мидриаза (разширени зеници);
• суха кожа;
• артериална хипертония, тахикардия;
• задържане на урина;
• чревна пареза;
• респираторно увреждане.

Пациентите в интензивното отделение и интензивните грижи осигуряват адекватно дишане с помощта на принудителна изкуствена вентилация на белите дробове. Показания за механична вентилация включват нарушения на дихателния ритъм, синкав цвят на кожата, възбуда, загуба на съзнание, участие в спомагателното мускулно дишане, промени в размера на зеницата и липса на реакция при въвеждане на антихолинестеразни лекарства. Пациентите получават плазмафереза, използват се имуноглобулини, антихолинестеразните лекарства се прилагат парентерално, пулсотерапията с метилпреднизолон се прилага интравенозно в доза от 1000 mg. След импулсна терапия те преминават към дневен прием на преднизон.

След диагнозата невролозите ще проведат комплексна терапия на заболяването. Лекарствата и техните дози се подбират индивидуално. За да се подложи на обстоен преглед със съвременни методи, които позволяват да се открие миастения, се обадете на болница Юсупов.

Миастеничен синдром: развитие, признаци, диагноза, лечение, прогноза

Миастения гравис е заболяване на нервно-мускулния апарат с хронично, рецидивиращо или прогресивно течение, което принадлежи към клас от автоимунни процеси, които се различават по клинични прояви. Патологичното производство на автоантитела възниква в резултат на дисфункция на собствената имунна система като цяло или на отделните му компоненти, което води до разрушаване на органите и тъканите на тялото. Миастеничният синдром се проявява с цял комплекс от клинични признаци: пролапс на долния клепач, глас на носа, дисфония, дисфагия и проблеми с дъвченето. Нарушаването на нервно-мускулната трансмисия води до слабост на набраздените мускули на очите, лицето, шията. Тези процеси определят симптомите, характерни за миастения.

Терминът "миастения" в превод от древногръцкия език означава "слабост или слабост на мускулите". Това е класическа автоимунна патология, която се основава на самоунищожение на клетките на тялото. Обичайната реакция на имунитет променя фокуса от чужди клетки на техните собствени.

За първи път болестта е описана през 16-ти век. В момента миастения гравис се среща в 6 души на всеки 100 хиляди. Жените страдат от патология много по-често от мъжете. Максималната честота се среща при хора на възраст 20-40 години. Известни са също вродени форми на миастения. Това заболяване е регистрирано не само при хора, но и при котки и кучета.

Мускулната слабост може да бъде самостоятелна нозология - миастения или проява на други психосоматични заболявания - миастеничен синдром. Но независимо от основната клинична форма, симптомите на патологията са динамични и лабилни. Те се подсилват от физическа активност или емоционален стрес, особено в горещия сезон. След почивка се извършва бързо възстановяване. Миастения може да продължи дълго време при пациент. В същото време той дори не подозира, че съществува някакво заболяване. Рано или късно прогресивното заболяване ще се обяви.

Лечението на миастения е насочено към възстановяване на невромускулната трансмисия. Тъй като основата на заболяването е автоимунен процес, на пациентите се предписват хормонални лекарства.

Етиология и патогенеза

Понастоящем етиопатогенетичните фактори на миастеничния синдром не са напълно дефинирани.

Възможни причини за миастения гравис:

• Наследствена предразположеност - фамилни случаи на заболяването са известни. Вродена форма на миастения е причинена от генна мутация, която нарушава нормалното функциониране на мионуралните синапси и пречи на процеса на взаимодействие на нервните мускули.
• Тумус или доброкачествена тимусна хиперплазия - тимомегалия.
• Органично увреждане на нервната система.
• Системни заболявания - васкулит, дерматомиозит, системен лупус еритематозус.
• Доброкачествени и злокачествени новообразувания на вътрешните органи.
• Хипертиреоидизъм - повишаване на функцията на щитовидната жлеза.
• Спящата болест.

При миастения връзката между нервната и мускулната тъкан е нарушена. Провокативни фактори за развитието на патологията са: стрес, инфекция, имунодефицит, травма, продължителна употреба на невролептици или транквиланти, хирургическа интервенция. Именно те предизвикват сложен автоимунен процес, при който тялото произвежда антитела към собствените клетки на организма, ацетилхолиновите рецептори.

Патогенетични връзки на синдрома:

1. развитие на ацетилхолинови рецепторни автоантитела;
2. лезия на невромускулната синапса;
3. разрушаване на постсинаптичната мембрана;
4. нарушение на синтеза, метаболизма и освобождаването на ацетилхолин - специален химикал, който осигурява предаването на нервните импулси от двигателния нерв към мускула;
5. нарушение на нервно-мускулната проводимост - недостатъчен импулсен поток към мускула;
6. трудности при извършване на движения;
7. пълна мускулна неподвижност.

В момента медицинските учени се интересуват от миастения поради високата честота на появата му сред децата и младите хора. В тази категория хора болестта често завършва с увреждане.

симптоматика

Клиничните прояви на патологията зависят от това кои мускулни групи участват в патологичния процес. Тежестта на симптомите се променя през деня: увеличава се след продължително физическо натоварване и намалява след кратка почивка. Пациентите след събуждане се чувстват напълно здрави и енергични, но след няколко часа тези усещания изчезват без следа, отстъпвайки място на неразположение и слабост.

• Очната форма на патология се характеризира с увреждане на очните мускули, кръгови мускули на окото и мускули, които повдигат горния клепач. При пациенти с двойно зрение има затруднения с фокусирането на окото и движението на очните ябълки, развива се страбизъм, невъзможно е да се прехвърли окото от отдалечен обект към съсед. Едностранната птоза е патогномоничен симптом на миастения. Клепачът пада много вечер. Сутрин птозата може да не е забележима.
• С поражението на мускулите, отговорни за речта, възникват трудности със звуковото произношение. При пациентите гласът се променя. Той става глух и носов, дрезгав и дрезгав, сякаш "умира" по време на разговор, става напълно безшумен. Други усещат, че човек говори, докато държи носа си. Самият процес на комуникация става много труден за пациента. Дори кратък разговор бързо го уморява. За да се възстановят напълно, те се нуждаят от няколко часа. Тази форма се нарича булбар.
• Слабостта на дъвкателните мускули нарушава процеса на хранене. Това е особено вярно дъвчене на твърда храна. Ранните симптоми на патология включват нарушение на преглъщането и отказ за ядене. Пациентите обикновено ядат по време на максималния ефект на лекарствата. На сутринта се чувстват много по-добре, отколкото вечерта, така че храненето им е насрочено за сутринта.
• С участието на фарингеалните мускулни влакна в процеса, състоянието на пациентите се влошава колкото е възможно повече. Дори приемът на течна храна е труден. Пациентите изливат, когато пият вода. Течността навлиза в дихателните пътища, което може да доведе до аспирация.
• Генерализираната форма е най-опасна и се характеризира с включване на мускулите на тялото и крайниците. Пациентите развиват слабост в мускулите на очите, врата, ръцете и краката. Те едва държат главите си. При поражението на мимическите мускули, лицето придобива характерните черти: появява се особена напречна усмивка, на челото се появяват дълбоки бръчки. Пациентите срещат трудности при изразяването на емоциите си: те се мръщят и се усмихват трудно. Пациентите се изкачват тежко по стълбите и държат предмети, бързо се уморяват, докато мият и се разхождат. Появява се разбъркване на походката. Постепенно пациентите губят способността си за самообслужване. Когато процесът се разпространи в дихателните мускули, ситуацията се влошава значително. При липса на навременна и адекватна медицинска помощ се развива остра хипоксия, настъпва смърт.

Миастения гравис има прогресивно или хронично течение с периоди на ремисия и обостряне. Обострянията възникват от време на време, са дълги или краткотрайни.

Специални форми на миастения:

1. Миастеничният епизод се характеризира с бързо и пълно изчезване на симптомите без остатъчни ефекти.
2. С развитието на myasthenic състояние влошаване трае дълго време и се проявява с всички симптоми, които обикновено не напредват. В същото време ремисиите са кратки и редки.
3. Под въздействието на ендогенни или екзогенни причинни фактори, заболяването прогресира, а степента и тежестта на симптомите се увеличават. Така се случва миастеничната криза. Пациентите се оплакват от двойно виждане, пароксизмална мускулна слабост, промени в гласа, затруднено дишане и преглъщане, хиперсаливация и тахикардия. В този случай лицето става червено, налягането достига 200 mm Hg. Чл., Дишането става шумно и свистене. Уморени мускули напълно престават да се подчиняват. В резултат на това може да настъпи пълна парализа без загуба на чувствителност. Пациентите припадат, дишането спира. За разлика от парализата, миастениевите мускулни функции се възстановяват след почивка. След няколко часа симптомите на синдрома започват да нарастват отново.

Миастения при деца

Миастения гравис при деца може да бъде от 4 вида: вродена, миастения гравитация на новородените, ранна детска патология, ювенилна миастения.

• Вродена форма се диагностицира интраутеринно по време на профилактично ултразвуково изследване. Движенията на плода са неактивни. Възможна смърт поради дихателна недостатъчност.
• При новородени патология се открива веднага след раждането. Миастения се развива при деца в процеса на ембриогенезата. Наследява се от болни майки. Заболяването се проявява чрез плитко дишане, отхвърляне на гръдния кош, честа запушване, фиксиран поглед. Болните деца са много слаби и неактивни. При бебетата дихателните мускули се атрофират, така че не могат да дишат сами. Новородените с вродена форма на миастения често умират веднага след раждането.
• Миастения гравис при ранно детство засяга деца на възраст между 2 и 3 години. Зрението им е нарушено, появява се птоза, очите започват да косят. Болните деца не се движат добре и постоянно искат ръцете си. Те често покриват клепачите, попадат в процеса на ходене твърде бързо или при бягане.
• Юношеска миастения се среща при юноши. Те се оплакват от умора и нарушения на зрението. Учениците често изпускат куфарчето си, защото не могат да я държат дълго в ръцете си. Някои хора дори не могат да въртят педала на велосипеда.

Диагностични мерки

Диагностика на миастения гравис започва с изследване на пациента и определяне на историята на заболяването. След това оценете състоянието на мускулите и преминете към основните диагностични методи.

Невролозите молят пациентите да направят следните упражнения:

1. Бързо отворете и затворете устата си.
2. Застанете с протегнати ръце за няколко минути.
3. Седнете дълбоко 20 пъти.
4. Плъзнете ръцете и краката си.
5. Бързо изстисквайте и разхлабвайте четките.

Пациент с миастения може или да не прави тези упражнения, или да ги изпълнява много бавно, в сравнение със здрави хора. Работата на ръцете на пациента води до увисване на клепачите. Увеличаването на мускулната слабост с повторение на същите движения е водещият симптом на миастения, открит при тези функционални тестове.

Основни диагностични процедури:

• Тест с прозерин помага на невролозите да поставят диагноза. Тъй като това вещество има много силен ефект, то се използва само за диагностика. Като лекарство употребата му е неприемлива. Proserin блокира ензима, който разгражда ацетилхолина, като по този начин увеличава количеството медиатор. Лекарството в този случай е предназначено за подкожно приложение. След инжектирането изчакайте 30-40 минути, след което определете реакцията на тялото. Подобрението на общото състояние на пациента е в полза на миастенията.
• Електромиографията ви позволява да регистрирате електрическа мускулна активност. Използваните данни показват нарушение на нервно-мускулната проводимост.
• Електроневрографията се извършва, ако горните методи не дават недвусмислени резултати. Техниката ни позволява да преценим скоростта на предаване на нервните импулси към мускулните влакна.
• Серологичният анализ на автоантитела ви позволява да потвърдите или отхвърлите предполагаемата диагноза.
• Извършва се кръвен тест за биохимични показатели според показанията.
• КТ или ЯМР на медиастинума спомага за откриване на промени в тимуса, които често причиняват миастения гравис.
• Генетичният скрининг е предназначен за откриване на вродена миастения гравис.

Видео: ENMG в диагностиката на миастения

лечение

За справяне с миастенията е необходимо да се увеличи количеството ацетилхолин в синапсите. Трудно е да се направи. Всички терапевтични мерки са насочени към потискане на унищожаването на този медиатор.

1. Пациентите се предписват антихолинестеразни лекарства - "Физостигмин", "Галантамин", "Калимин". Тези лекарства могат да компенсират нарушения на нервно-мускулната проводимост.
2. Прогресивна форма на патология изисква използването на лекарства, които потискат имунния отговор. Пациентите се предписват преднизолон глюкокортикостероиди и класически имуносупресори циклоспорин, азатиоприн. Тези лекарства инхибират автоимунния процес и намаляват броя на имунните клетки.
3. Освен това, предпише симптоматични средства - "Спиронолактон", "Ацесол", "Ефедрин".
4. В случай на миастенична криза, на пациентите се прилага интравенозно "Proserin".
5. Калиевите препарати стимулират нервните импулси и мускулната контрактилност - Panangin, Asparkam.
6. Антиоксидантите подобряват метаболитните процеси в организма - Actovegin, Cerebrolysin.
7. Имуноглобулинът се прилага интравенозно, за да се поддържа нормалното функциониране на имунната система на оптимално ниво.
8. Пациенти на възраст 70 години, премахване на тимусната жлеза - прекарват тимектомията. Тази операция е показана на всички пациенти, когато се открие тумор в тимуса.
9. Рентгенотерапията, дължаща се на ефектите на радиационната енергия, потиска автоимунния процес.
10. Санаторно-курортното лечение е показано за всички пациенти по време на ремисия.

Миастеничната криза се лекува при интензивно лечение с механична вентилация и плазмафереза. Екстракорпоралната хемокорекция Ви позволява да изчистите кръвта от антитела. При пациентите се извършва криофореза, каскадна плазмена филтрация, имунофармакотерапия. С тези процедури можете да постигнете стабилна ремисия, която продължава една година.

Препоръки на специалистите, които трябва да се спазват от всеки пациент с миастения:

• избягвайте пряка слънчева светлина
• премахване на прекомерното упражнение
• не приемайте антибиотици, диуретици, успокоителни, магнезий-съдържащи лекарства без рецепта на лекуващия лекар,
• използвайте храни, богати на калий - картофи, стафиди, сушени кайсии,
• не се подчертава.

За да бъде възможно най-благоприятно прогнозата за патологията, всички пациенти трябва да се държат в диспансера с невролог, да се вземат предписани лекарства и стриктно да се следват всички медицински препоръки. Това ще спомогне за запазване на дългосрочната работоспособност и задоволително благосъстояние.

Миастенията е неизлечима болест, която изисква лекарства за цял живот, с което всеки пациент може да постигне трайна ремисия.

Профилактика и прогноза

Тъй като етиологията и патогенезата на миастенията не са точно определени от учените, ефективните превантивни мерки в момента не съществуват. Известно е, че провокиращите фактори са наранявания, емоционално и физическо натоварване, инфекция. За да се предотврати развитието на миастеничен синдром, е необходимо да се предпази тялото от техните ефекти.

Всички пациенти с диагноза миастения гравис трябва да бъдат наблюдавани и наблюдавани от невролог. Освен това трябва редовно да измервате показателите за общото състояние на тялото - кръвната глюкоза, налягането. Това ще предотврати развитието на съпътстващи соматични патологии. Пациентите не трябва да пропускат лекарството, предписано от лекаря, и да следват всички медицински препоръки.

Миастения е сериозно заболяване с висока смъртност. Пълната диагноза и навременното лечение могат да постигнат стабилна ремисия, а в някои случаи дори възстановяване. Заболяването изисква внимателно наблюдение и лечение.

Прогнозата на патологията зависи от формата, общото състояние на пациента и ефективността на терапията. Най-добре е да се лекува очната форма на миастения, а по-трудно - обобщена. Стриктното спазване на медицинските предписания прави прогнозата на заболяването сравнително благоприятна.

миастения

Миастения е автоимунно заболяване, което причинява мускулна слабост, дължащо се на нарушена невромускулна трансмисия. Най-често се нарушава работата на мускулите на очите, лицевите и дъвкателните мускули, понякога на дихателните мускули. Това определя характерните симптоми на миастения: долните клепачи увиснали, носните гласове, нарушаването на преглъщането и дъвченето. Диагнозата миастения се установява след прозеринов тест и кръвен тест за наличие на антитела към рецепторите на постсинаптичната мембрана. Специфично лечение за миастения гравис е администрирането на антихолинестеразни лекарства като амбенониев хлорид или пиридостигмин. Тези инструменти възстановяват невромускулната трансмисия.

миастения

Миастения (или фалшива / астенична булбарна парализа, или болест на Erb-Goldflame) е заболяване, чиято основна проява е бърза (болезнено бърза) мускулна умора. Миастенията е абсолютно класическо автоимунно заболяване, при което клетките на имунната система, по една или друга причина, унищожават други клетки на собствения си организъм. Такъв феномен може да се счита за нормална реакция на имунната система, само че не е насочена към извънземни клетки, а към своя.

Патологичната мускулна умора е описана от клиницисти в средата на XVI век. Оттогава честотата на миастенията бързо нараства и се открива в 6-7 души на всеки 100 хиляди души. Жените страдат от миастения гравис три пъти по-често от мъжете. Най-голям брой случаи на развитие на заболяването се наблюдава при хора на възраст от 20 до 40 години, въпреки че заболяването може да се развие във всяка възраст или да бъде вродено.

Причините за миастения

Вродената миастения се дължи на генна мутация, която предотвратява нормалното функциониране на невромускулните синапси (такива синапси са нещо като „адаптери“, които позволяват на нерва да взаимодейства с мускула). Придобитата миастения гравис е по-често вродена, но лесна за лечение. Има няколко фактора, които при определени условия могат да причинят развитието на миастения. Най-честата патологична мускулна умора се формира на фона на тумори и доброкачествена хиперплазия (растеж на тъканта) на тимусната жлеза - тимомегалия. По-рядко, други автоимунни патологии причиняват заболяването, например, дерматомиозит или склеродермия.

Описани са достатъчно случаи на миастенична мускулна слабост при пациенти с онкологични заболявания, например с тумори на половите органи (яйчници, простатна жлеза), по-рядко - бели дробове, черния дроб и др.

Както споменахме, миастения гравис е заболяване с автоимунен характер. Механизмът на развитие на заболяването се основава на производството на антитела на рецепторните протеини, които са разположени на постсинаптичната мембрана на синапсите, които изпълняват невромускулна трансмисия.

Схематично това може да бъде описано по следния начин: процесът на неврон има пропусклива мембрана, през която специфични вещества могат да проникнат - медиатори. Те са необходими за прехвърляне на импулса от нерва към мускулната клетка, върху която има рецептори. Последните върху мускулните клетки губят способността си да свързват медиатора ацетилхолин, невромускулното предаване е значително затруднено. Това се случва при миастения гравис: антителата разрушават рецепторите на "втората страна" на контакта между нерва и мускула.

Симптоми на миастения

Миастенията се нарича "фалшива булбарна парализа" поради факта, че симптомите на тези две патологии са наистина сходни. Булбарната парализа е увреждане на ядрата на трите черепни нерва: глосафорингеалния, вагусовия и хипоглосал. Всички тези ядра се намират в продълговатия мозък и тяхното поражение е изключително опасно. Както при булбарната парализа и миастения гравис, се наблюдава слабост на дъвкателните, фарингеалните и лицевите мускули. В резултат на това това води до най-страшното проявление - дисфагия, т.е. нарушение на гълтането. Патологичният процес при миастения обикновено е първият, който засяга мускулите на лицето и очите, след това устните, фаринкса и езика. При продължително прогресиране на заболяването се развива слабост на дихателните мускули и мускулите на врата. В зависимост от това кои групи мускулни влакна са засегнати, симптомите могат да бъдат комбинирани по различни начини. Има универсални признаци на миастения гравис: промени в тежестта на симптомите през деня; влошаване след продължително мускулно напрежение.

В случай на очна миастения, заболяването засяга само околомоторните мускули, кръговият мускул на окото, мускулът, който повдига горния клепач. В резултат на това основните прояви ще бъдат: двойно виждане, кривогледство, затруднено фокусиране на очите; невъзможността да се гледат предмети, които са много далеч или много близо. Освен това почти винаги има много характерен симптом - птоза или пропуск на горния клепач. Особеността на този симптом при миастения е, че се проявява или се увеличава вечер. На сутринта може и да не е никак.

Патологичната умора на лицето, дъвчащите мускули и мускулите, отговорни за речта, предизвикват промени в гласа, затруднения в храненето и говоренето. Гласът при пациенти с миастения треви става глух, "назална" (такава реч звучи почти същото, както ако човек просто говори, докато държи носа си). В същото време е много трудно да се говори: кратък разговор може да измори пациента толкова много, че ще му трябва няколко часа, за да се възстанови. Същото се отнася и за слабостта на дъвкателните мускули. Дъвченето на твърда храна може да бъде физически невъзможна задача за човек с миастения. Пациентите винаги се опитват ясно да планират времето на хранене, за да ядат по време на максималния ефект на взетите лекарства. Дори и по време на относително подобрение на благосъстоянието, пациентите предпочитат да се хранят сутрин, тъй като вечерта симптомите се влошават.

Пристрастяването към мускулите на гърлото е по-опасно състояние. Тук проблемът, напротив, е невъзможността да се взима течна храна. Когато се опитвате да пиете нещо, пациентите често се затлачват, а това е изпълнено с проникване на течност в дихателните пътища с развитието на аспирационна пневмония.

Всички описани симптоми са значително по-лоши след натоварването на една или друга група мускули. Например, дълъг разговор може да предизвика още по-голяма слабост, а дъвченето на твърди храни често води до допълнително влошаване на работата на дъвкателните мускули.

И накрая, няколко думи за най-опасната форма на миастения, за обобщената. Това, че осигурява стабилна 1% смъртност сред пациентите с тази патология (през последните 50 години смъртността намалява от 35% на 1%). Генерализираната форма може да прояви слабост на дихателните мускули. Дихателният дистрес, който възниква по тази причина, води до остра хипоксия и смърт, ако пациентът не е лекуван навреме.

Миастенията постепенно напредва с течение на времето. Степента на влошаване може да варира значително при различните пациенти, може би дори временно прекратяване на прогресията на заболяването (но това е доста рядко). Възможни са ремисии: като правило те възникват спонтанно и завършват по същия начин - “сами по себе си”. Екзацербациите на миастения могат да бъдат епизодични или продължителни. Първият вариант се нарича myasthenic епизод, а вторият е myasthenic състояние. По време на „епизода“ симптомите преминават доста бързо и напълно, т.е. по време на ремисия не се наблюдават остатъчни ефекти. Миастеничното състояние е продължително обостряне с наличието на всички симптоми, които обаче не прогресират. Това състояние може да продължи няколко години.

Диагностика на миастения

Най-значимото изследване за миастения, което може да даде на невролога много информация за заболяването, е процериновия тест. Прозеринът блокира ензима, който разгражда ацетилхолин (медиатор) в пространството на синапсите. По този начин се увеличава броят на медиаторите. Прозерин има много силен, но краткосрочен ефект, така че това лекарство почти никога не се използва за лечение, но прозеринът е необходим в процеса на диагностициране на миастения. С последното се провеждат няколко проучвания. Първо, пациентът се изследва, за да се оцени състоянието на мускулите преди теста. След това, прозерин се инжектира подкожно. Следващият етап от проучването е 30-40 минути след приема на лекарството. Лекарят преразглежда пациента, като по този начин изяснява реакцията на тялото.

В допълнение, подобна схема се използва за електромиография - записване на електрическата активност на мускулите. ЕМГ се извършва два пъти: преди въвеждането на прозерин и един час след него. Проучването позволява да се определи дали проблемът е в нарушение на нервно-мускулната трансмисия или на функцията на мускула или нерва в изолация. Ако, дори след EMG, останат съмнения относно естеството на заболяването, може да се наложи провеждането на серия от изследвания на проводимостта на нервите (електронейрография).

Важно е да се изследва кръвен тест за наличието на специфични антитела в него. Тяхното откриване е достатъчна причина за поставяне на диагноза миастения. Ако е необходимо, направете биохимичен кръвен тест (според индивидуалните показания).

Компютърната томография на медиастиналните органи може да осигури ценна информация. Поради факта, че голям процент от случаите на миастения могат да бъдат свързани с обемни процеси в тимуса, при такива пациенти често се извършва КТ на медиастинума.

В процеса на диагностициране на миастения е необходимо да се изключат всички други варианти - заболявания, които имат подобни симптоми. Първо, това е, разбира се, булбарният синдром, описан по-горе. Освен това, диференциалната диагноза се извършва с възпалителни заболявания (енцефалит, менингит) и туморни маси в мозъчния ствол (глиома, хемангиобластом и др.), Друга невро-мускулна патология (ALS, синдром на Guillain, миопатия). В някои случаи симптоми, подобни на миастения, могат да бъдат нарушени мозъчно кръвообращение (исхемичен инсулт) в басейна на гръбначната артерия.

Лечение на миастения

Целта на лечението на миастения е да се увеличи количеството на ацетилхолин в невромускулните синапси. Това се прави не чрез увеличаване на синтеза на това вещество (това е доста трудно), а чрез инхибиране на неговото разрушаване. За да се направи това, в практическата неврология се използват лекарства от същата група като неостигмин. За дългосрочно лечение се избират лекарства от различен тип: най-добрият вариант тук се счита за лекарство с лек и дълготраен ефект. Най-често използваните производни са пиридостигмин и амбеноний.

В случай на тежко протичане и бързо прогресиране на заболяването се предписват лекарства, които потискат имунния отговор. Като правило се използват глюкокортикоиди, по-рядко - класически имуносупресори. При избора на стероиди винаги си струва максимална предпазливост. Пациентите с миастения са противопоказани лекарства, съдържащи флуорид, така че изборът на лекарства не е много голям. Тимусната жлеза се отстранява за всички пациенти с миастения над 69 години. Също така, този метод се използва, когато се установи обемна процедура в тимуса и в случай на резистентна към лечението миастения.

Препаратите за симптоматично лечение се подбират индивидуално, въз основа на характеристиките на всеки пациент. Човек с миастения трябва да следва някои правила в начина си на живот, за да ускори възстановяването или да удължи ремисията. Не се препоръчва да прекарвате твърде много време на слънце и да издържате на ненужно физическо натоварване. Преди да започнете да приемате каквото и да е лекарство, консултацията с лекар е абсолютно необходима. При миастения гравис някои лекарства са противопоказани. Например, приемането на някои антибиотици, диуретици, успокоителни и лекарства, съдържащи магнезий - последното може значително да влоши състоянието на пациента.

Прогноза и профилактика на миастения

Прогнозата за миастения зависи от масата на факторите: от формата, началото, вида на потока, състоянието, пола, възрастта, качеството или наличието / липсата на лечение и др. Най-лесно е очната форма на миастения, най-тежката е генерализирана. В момента, при стриктно спазване на препоръките на лекаря, почти всички пациенти имат благоприятна прогноза.

Тъй като миастения гравис е хронично заболяване, най-често пациентите са принудени постоянно да се лекуват (в курсове или непрекъснато), за да поддържат добро здраве, но качеството им на живот не страда много от това. Много е важно да се диагностицира миастенията навреме и да се спре неговото развитие, докато не се появят необратими промени.