Janotti Crost синдром или папуларен акродерматит при деца

Папуларен акродерматит или синдром на Gianotti Crosti е реакция на въвеждането на вирусна инфекция. Заболяването стана известно през 1955 г., а инфекциозната етиология на заболяването е потвърдена през 1970 г. Средната възраст на пациентите е 2 години, но има случаи на инфекция на възрастни. В този случай заболяването не изисква специално лечение, тъй като симптомите обикновено се отминават след известно време.

причини

Папуларен акродерматит се появява в отговор на повторното въвеждане на вирусни частици в тялото. Симптомите се появяват по-често при инфекция с хепатит В или инфекция с Epstein-Barr или могат да се развият други вируси. При първия контакт на тялото с вируса се произвеждат антитела, които при многократно проникване на агента започват да атакуват клетките на собствения им организъм.

Заболяването най-често се среща през зимата или есента, когато активността на вирусите е особено голяма.

симптоми

Синдромът на Janotti-Crost включва няколко основни симптома: папулозен обрив с редки везикуларни елементи, лимфаденопатия и хепатоспленомегалия. Папулите са розови или червеникави, с диаметър до 5 мм, се появяват симетрично по лицето, екстензорните повърхности на ставите, кожата на крайниците и седалището. Кожата на тялото е рядко засегната. Папулите са безболезнени, не сърбеж. Елементите на обрива се появяват и се разпространяват в рамките на седем дни, постепенно изчезват за 2-8 седмици.

Появата на обрива е придружена от увеличаване на периферните лимфни възли, по-рядко - черния дроб и далака. Възможно е повишаване на телесната температура, увеличаване на общата слабост.

диагностика

Диагнозата се основава на оценка на клиничната картина и данните от изследванията на кръвта. Те показват левкопения или лимфоцитоза в кръвта - неспецифични признаци на вирусни инфекции. Специфичните тестове са ефективни само при търсене на хепатит В, обикновено инфекцията с този вирус е изключена първо.

лечение

Лечението на заболяването е симптоматично и включва използването на антихистамини, антипиретици, витаминно-минерални комплекси. Рядко се прибягва до употребата на кортикостероидни хормони, за мястото, на което се предписва маз с антибактериален ефект.

За да се облекчи състоянието, са показани почивка и тежка напитка.

Акродерматит: видове, симптоми, лечение

Акродермитът е няколко възпалителни кожни заболявания с различни причини, механизми, симптоми и лечение, които са обединени само от локализирането на симптомите в горните и долните крайници.

Концепцията и признаците на ентеропатичен акродерматит

Ентеропатичният акродерматит е рядка генетична форма на нарушена абсорбция на цинк, характеризираща се с обриви около естествени отвори, алопеция и диария.

патофизиология

Цинкът е едно от най-важните вещества, необходимо за правилното функциониране на повече от двеста ензими и обмена на нуклеинова киселина. При ентеропатичен акродерматит, бионаличността му намалява от 30% до 2%. Това е автозомно рецесивно разстройство (т.е., двамата родители предават дефектни гени на детето), което възниква в резултат на мутации в SLC39A4 гена, разположен на хромозома 8q24.3. Този ген кодира трансмембранен протеин, който участва в абсорбцията на цинк. Основното място на този протеин са ентероцитите (епителните клетки), разположени в дванадесетопръстника и тънките черва. Така, пациентите с ентеропатичен акродерматит не могат напълно да абсорбират цинка от хранителните източници.

Диференцирането на придобитите нарушения на цинковия дефицит от генетично заболяване е трудно, защото те имат сходни клинични прояви. Придобит дефицит на цинк може да настъпи в резултат на системна неадекватна консумация с храна или възпаление на стомашно-чревния тракт.

Важно е да се отбележи, че при недоносените бебета може да възникне преходен недостиг на минерали като реакция на високото физиологично търсене на тялото и неговите ниски тъканни запаси. В допълнение, състоянието може да присъства при кърмените бебета в резултат на неговия недостиг в майката или дефект в секрецията на млечните жлези, но тези нарушения не са ентеропатичен акродерматит.

Според различни оценки честотата на заболяването е около 1-9: 1,000,000 и не зависи от пол или раса. Когато кърменето фактор за свързване на цинк се попълва с мляко, но няколко дни след отбиването от гърдата, заболяването се появява. Ентеропатичен акродерматит може да възникне при кърмачета, ако цинкът не е достатъчен в кърмата. В отделни случаи заболяването се проявява при деца под 5-годишна възраст или дори при юноши - в този случай хранителните модели играят голяма роля.

симптоми

Пациентите имат анамнеза за диария, дехидратация, раздразнителност, дерматит и алопеция, които постепенно се появяват скоро след отбиване от кърмата. Семейната история на заболяването също има значение.

Физически признаци и симптоми:

1. Бебетата са капризни, плачат много и дълго време показват забавяне или прекратяване на растежа и развитието.
2. Кожата става еритематозна, суха, люспести петна и плаки. Тогава може да се появи кора, везикули, ерозия и пустулозни лезии. Обривите са предимно разпределени в областта на естествените отвори и могат да бъдат податливи на вторична инфекция със Staphylococcus aureus или дрожди. Лезии се простират до задните части, слабините, коляното и лактите, ствола.
3. Лезии на лигавиците включват хейлит, глосит, конюнктивит, блефарит, точкова кератопатия, фотофобия.
4. Типични нарушения на състоянието на ноктите са паронихията и пластирната дистрофия.
5. Пациентите наблюдават загуба на коса по главата, веждите и миглите.

Ентеропатичен акродерматит при симптоми наподобява други патологии, по-специално:

• придобит дефицит на цинк;
• кожна кандидоза;
• булева епидермолиза;
• мукозна кандидоза;
• атопичен дерматит;
• себореен дерматит.

За диагностициране се измерва нивото на цинка в кръвната плазма. Концентрация по-малка от 50 µg / dl не е диагностична, но дава основание да се подозира акродерматит. Тъй като алкалната фосфатаза е цинк-зависим ензим, намаляването на серумното му ниво, дори и при нормални количества цинк, може да означава липса на абсорбция на минерала. Нивото на холестерол, бета-липопротеини, имуноглобулини А и М също намалява в кръвта, остатъчният азот се увеличава. Извършва се биопсия на тънките черва, която показва намаляване на функционалността на ензимите и атрофията на вълните. Когато се установи заболяване, участието на генетик е от съществено значение за определяне на аномалиите на кодиращия ген.

терапия

Клиничното подобрение настъпва в рамките на няколко дни или седмици след началото на лечението. Необходима е оценка на нивото на цинк и алкална фосфатаза в кръвта на всеки 3-6 месеца.

Ентеропатичен акродерматит се влошава по време на бременност или стрес, така че лечението е от особено значение, дозата на лекарствата трябва да се увеличи. За малки деца е от голямо значение да се поддържа кърменето колкото е възможно по-дълго с майчиното или донорското мляко.

Като симптоматична терапия се използват:

• назначаването на витамини А, Е, С и група В, както и на храносмилателни ензими и пробиотици;
• фунгицидни препарати, разтвори на анилинови багрила и антибиотици за вторични инфекции;
• местни противовъзпалителни средства и препарати за ре-епителизиране на кожата.

Лекарите не препоръчват специални диети на пациентите, тъй като дефицитът на цинк се попълва със специални препарати, но продуктите с по-високо минерално съдържание могат да бъдат полезни:

Количеството на цинка в продукта е пряко свързано със съдържанието на протеин.

Пожизненото попълване на цинка позволява на децата да растат и да се развиват според стандартите, а по-късно да водят нормален живот. Въпреки това, без подходящо лечение, ентеропатичният акродерматит обикновено е смъртоносен през първите години от живота. Децата показват силно забавяне на растежа, дерматит, алопеция, вторични бактериални и гъбични инфекции, както и неврологични и поведенчески промени, но много от симптомите са обратими.

Устойчив пустулозен акродерматит Алопо

Алопо-пустулният акродерматит е хроничен, възпалителен, рецидивиращ дерматоза на пръстите на ръцете и краката, който се характеризира с пустулозен обрив. Някои експерти смятат това заболяване за форма на пустулозен псориазис.

етиология

Точната етиология на заболяването остава неясна, предполага се, че са включени инфекциозни, нервни и възпалителни механизми. Една от най-популярните теории е трофаневрозата, когато патологията на вегетативната нервна система причинява нарушение на метаболитните процеси, храненето на тъканите и съответно патологичните промени в кожата. Увреждане на епидермиса в същото време нарушава нервната инервация и води до вероятното проникване на инфекция, което влошава патологията на нервните влакна.

симптоми

Алопо туморният акродерматит най-често започва на върха на един или два пръста, по-рядко на пръстите на краката. Най-често се среща при жени на средна възраст и често започва след нараняване или инфекция.

Клиничните особености на лезията зависят от стадия на заболяването:

1. Остри епизоди се характеризират с появата на малки пустули, които след отваряне оставят пластир от червена лъскава кожа. По-късно се появяват нови пустули. Те се сливат, за да образуват полициклични "гнойни езера". Почти винаги има пустули на нокътното легло и матрицата на ноктите, което води до загуба на нокътната пластина или тежка ониходистрофия. Има и везикуларни и въздушно-плоскоклетъчни разновидности на болестта. В първия случай вместо пустули се образуват везикули, а във втория - кожата става суха, ефирна, покрита с пукнатини.
2. При напреднали и хронични случаи на акродерматит настъпва пълно разрушаване на матрицата на ноктите, включително и анонихията.

Кожата става атрофична, дисталната част на фалангата се изтънява. При продължително протичане на заболяването остеомиелит на фалангите започва в резултат на остеолиза и включване на междуфаланговите стави.

Пустулозният акродерматит може да бъде ограничен до върховете на 1-2 пръста (абортна форма), но по-често се разпространява проксимално, покривайки кожата на ръцете и краката, гръбната част на ръката или крака (типична форма). Слизестите мембрани могат да бъдат засегнати - има увреждане на езика и устата, конюнктивата и уретрата (баланит), в който случай лезиите се разпространяват и по кожата на цялото тяло (злокачествена форма).

В допълнение към установяването на характерните симптоми, хистопатологично изследване на кожната биопсия от мястото на лезията се извършва анализ на бактериална и гъбична инфекция, за да се постави диагноза.

терапия

При пациенти с алопо-пустуларен акродерматит е трудно да се постигне стабилна ремисия, включително поради рядкостта на заболяването и недостатъчните изследвания.

За лечение на акродерматит се използват заедно или като монотерапия:

• системни антибиотици;
• местни противовъзпалителни средства, включително кортикостероиди;
• антиметаболити (мехлоретамин и флуороурацил);
• инхибитори на калциневрин (пимекролимус и такролимус);
• аналози на витамин D3;
• системни кортикостероиди;
• имуносупресивни лекарства (метотрексат, циклоспорин);
• системни ретиноиди;
• модификатори на биологични реакции ("биологични препарати"), включително блокер на тумор некрозисфактор (TNF-B) (ефализумаб, инфликсимаб, адалимумаб, етанерцепт);
• фототерапия.

При подходящо лечение болестта не застрашава живота на пациентите, а влияе върху представянето и може да е причина за назначаването на увреждане.

Концепцията и симптомите на атрофичен акродерматит

Атрофичният акродерматит е третият, късен етап на лаймската болест. Това е единствената форма на лаймска болест, при която не настъпва спонтанна ремисия. Този прогресиращ процес на кожната фиброза се дължи на активността на бактериите от рода Borrelia от спирохетния тип.

етиология

Липсата на адекватно или подходящо лечение за ранен стадий Лаймска болест допринася за развитието на атрофичен акродерматит, който се проявява в 1-10% от случаите в зависимост от региона. Статистически, болестта най-често се среща при възрастни между 40 и 50 години, като повече от две трети от пациентите са жени.

При появата на заболяването се включва един от видовете борелиозни спирохети:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Европа и Русия);
• borreliagarinii (Европа и Русия).

Патофизиологията на акродерматита е свързана с дългосрочно запазване на микроорганизмите в кожата, а неспецифичните имунни отговори също допринасят за неговите прояви. Запазването на спирохетата, въпреки инфилтрацията на кожата на Т-клетките и високите титри на антителата в серума, може да се дължи на следните фактори:

• устойчивост на неговата система на комплемента;
• способността на патогена да бъде локализирана в имунологично защитени места - например, ендотелни клетки, фибробласти;
• способността на микроорганизма да променя антигените, което води до неподходящ имунен отговор;
• при пациенти с лаймска болест липсват защитни антитела и слаб клетъчен отговор, който се характеризира с намаляване на регулирането на основната система за хистосъвместимост на молекули от клас II върху клетките на Лангерханс;
• ограничената експресия на цитокини, включително отсъствието на гама-интерферон, допринася за развитието на хронично състояние.

Патогенните механизми на атрофичните промени в кожата не са прецизно изяснени. Може би участието на области около ставите е свързано с ниска температура на кожата или понижено налягане на кислорода.

симптоми

Заболяването може да се развие непосредствено след ухапване на кърлеж или в рамките на 6–36 месеца, често в същата област на тялото. Понякога заболяването се предшества от латентна фаза (продължаваща до няколко години) или други прояви на лаймска болест.

Типични симптоми на акродерматит:

1. Прогресивна алодиния (преувеличена реакция на болка). Също така, пациентите съобщават за спонтанна периферна болка и парестезия, дизестезия или когнитивна дисфункция.
2. Промени в кожата на дисталната част на крайника, главно върху екстензорните повърхности на костните издатини.
3. Подуване на пръстите на ръцете или краката, подуване на краката, ръцете.
4. Подути лимфни възли.
5. Фиброзни възли, локализирани близо до ставите, най-често по лактите и коленете. Цветът им варира от синкаво-червен и жълтеникав до естествен цвят на кожата, те варират от 0,5 до 3 см в диаметър.
6. Общите засегнати области са краката, краката и предмишниците. Ръцете, бедрата и седалището рядко се включват. В продължение на много месеци може да бъде засегнат само един крайник, но с течение на времето кожните лезии се разпространяват и в други части на тялото.

Понякога зачервяването на кожата е леко и основният симптом е оток, в някои случаи признаците на атрофичен акродерматит остават незабелязани от пациента или лекаря.

Ранната възпалителна фаза на заболяването се характеризира с появата на безболезнени, слабо разграничени, червеникаво-кафяви плаки, които са склонни да се присъединяват, или дифузна еритема и оток, локализирани в дисталните крайници и се разширяват проксимално. След няколко месеца или години започва атрофична фаза при 5-10% от пациентите, по време на които засегнатата кожа е както следва:

• тъмно червени или кафяво-червени цветове на локална хиперпигментация;
• таленгиктазия;
• тънка, избелена, полупрозрачна кожа с видими съдове поради загуба на подкожна мастна тъкан.

Атрофията на епидермиса, липсата на коса, мастните и потните жлези правят кожата уязвима, следователно могат да се наблюдават обширни прояви и злокачествени лезии. Акродермитът често е придружен от периферна невропатия, нарушения на опорно-двигателния апарат, болка и увреждане на ставите под плаките на кожата.

Общото състояние на пациентите остава задоволително. Ако острата възпалителна фаза на заболяването се лекува правилно, всички промени са обратими, но при хора с атрофична фаза, много симптоми са елиминирани само частично.

Тъй като атрофичният дерматит често се бърка със съдови нарушения, серологичните и хистологичните изследвания са предпоставка за диагностициране.

терапия

Изборът на лечение с акродерматит зависи от наличието на други симптоми на Лаймска болест. Трябва също да вземете предвид резултатите от серологичните тестове. Ако не лекувате болестта в ранните му стадии, тя може да доведе до големи инфекции и трайни деформации на крайниците.

Основната терапия за атрофичен акродерматит се основава на използването на системни антибиотици:

1. Ако няма други признаци на Лаймска болест и нивото на специфични антитела е ниско, доксициклин или амоксицилин се прилагат в продължение на 3 седмици.
2. Ако са налице органични, системни физически или лабораторни признаци на лаймска болест или титърът на антителата е висок, трябва да се започне подходящо лечение с цефтриаксон, цефотаксим или воден разтвор на пеницилин G интравенозно в продължение на 21-28 дни.

Трябва да се има предвид възможността за едновременно присъствие на друга инфекция (например, бабезиоза, ерлихиоза или къртов енцефалит). За да се изключи хроничността в рамките на 12 месеца, пациентите остават регистрирани при специалист по инфекциозни заболявания, невролог, кардиолог и артролог.

Така, за всеки акродерматит, най-важното е навременната диагностика и терапия. В противен случай развитието на болестта може да доведе до деформации на крайниците и общи кожни лезии, както и до смърт.

Ентеропатичен акродерматит при деца, лечение

Това рядко системно заболяване засяга предимно кърмачета и деца. Болестта понякога погрешно се диагностицира като комбинация от диспепсия с различни кожни заболявания, които при липса на навременно и правилно лечение могат да бъдат фатални.

За първи път болестта е описана от шведския дерматолог Бранд, който през 1935 г. е показал 4 деца на конгрес на дерматолозите в скандинавските страни в Копенхаген с особена кожна лезия, смущения в храната и общо състояние. През 1942 г. норвежките лекари Данболт и Клос подробно описват клиничната картина на заболяването, наречено "ентеропатичен акродерматит", като подчертават връзката на промените в кожата на дисталните крайници и стомашно-чревния тракт. Към днешна дата има съобщения за повече от 400 пациенти в различни страни на Европа, Азия, Африка, Латинска Америка, САЩ, Австралия, Куба. В Русия дерматозата е описана за първи път от Л. И. Фандеев и Г. И. Сердюкова и по-подробно от Л. И. Фандеев, Г. В. Лебедева и Н. И Штин, Л. А. Щайнлухт и Н. В. Литвинок. Общо 38 пациенти бяха описани у нас. Данните от литературата и нашите собствени наблюдения обаче ни убеждават, че недостатъчният брой описания на ентеропатичния акродерматит все още не показва отсъствието на пациенти в тази област, тъй като, като правило, те никога не са били правилно диагностицирани.

Етиология и патогенеза на акродерматит. Многобройни наблюдения през последните години показват, че ентеропатичният акродерматит е генодерматоза, предавана чрез автозомно-рецесивен тип. В семействата 65% от пациентите са пациенти с ентеропатичен акродерматит, а 59% от пациентите са братя и сестри. От наследствения характер на заболяването се посочват фактите за възникването му при деца от бракове между кръвни роднини. Патогенезата на болестта все още не е напълно дешифрирана, очевидно се основава на генетично определена специфична ензимопатия. Н. Данболт вярва, че заболяването започва с поражението на тънките черва (алкалоза на червата), което причинява промени в метаболизма. Значението се придава на нарушения на метаболизма на триптофана, който се развива в резултат на дефицит на ензими. При биопсията на лигавицата на йеюнума чрез хистохимични методи се установява намаляване на ензимната активност на сукцинат дехидрогеназата и левцин аминопептидазата.

Счита се, че ензимната дисфункция на лигавицата на тънките черва води до непълно разграждане на протеините, в резултат на което три или тетрапептиди се абсорбират в кръвта, които имат токсични свойства и причиняват увреждане на кожата и други системи. Установена е ролята на нарушенията в метаболизма на ненаситените мастни киселини, линоленовата и арахидоновата, в патогенезата на ентеропатичния акродерматит.

Клиничните наблюдения и експериментални изследвания от последните години показват, че дефицитът на цинк играе основна роля в патогенезата на заболяването. Пациентите показват ниско съдържание на цинк в плазмата, серума, цяла кръв, слюнка, кости, мускули и черния дроб. Съдържанието на цинк в кръвта на болни деца е 2-3 пъти по-ниско, отколкото при здрави. Дефицитът на цинк в организма води до намаляване на ензимната активност и синтеза на нуклеинова киселина, тъй като този микроелемент е кофактор на редица ензими: алкална фосфатаза, карбоанхидраза, тиамин киназа, панкреатична карбоксипептидаза, глутамин дехидрогеназа и други. IgA и IgM), метаболизмът на триптофана е нарушен. Поради промени в съотношенията между линолова и олеинова киселини, се нарушава функционалната активност на епидермиса.

Дефицитът на цинк в кръвта на пациентите зависи от нарушената абсорбция на стената на тънките черва. При изследването на биопсични проби от тънките черва са открити тежки промени в ултраструктурата на клетките Панет под формата на цитоплазмена хомогенизация, образуването на гигантски гранули, включвания, което обяснява малабсорбцията на цинка при това заболяване. Абсорбцията на цинк се случва в дванадесетопръстника, като се използва протеин с ниско молекулно тегло, секретиран от панкреаса, факторът на свързване на цинка (CSF). При пациенти с ентеропатичен акродерматит, CSF липсва или активността му е твърде ниска. Отдавна е известно, че заболяването започва да се проявява по време на прехода от естествено хранене към изкуствено хранене: CSF се съдържа в кърмата и липсва в кравето мляко. Има доказателства, че основата на развитието на ентеропатичен акродерматит е наследственото увреждане на употребата на цинк или повишената нужда на тялото от него (новороденото получава гена, контролиращ активността на CSF в дефектна форма).

Така, докато детето получава майчино мляко, което съдържа CSF, състоянието на хипозинкемия не се появява, но след преустановяване на храненето, поради ниската активност на CSF в детското тяло, дефицитът на цинк бързо се развива, което води до нарушен метаболизъм на триптофана, намален синтез на аминокиселини. клетките са пренаситени с мастни киселини, триглицериди и се развива типична клинична картина на ентеропатичен акродерматит.

Клиника по акродерматит. Заболяването започва предимно на възраст между 2 седмици и година и половина с кожни лезии под формата на хиперемични отокни огнища и мехури, мехури, импегинични елементи. Първоначалната локализация е седалището, перинеума, гениталиите, ингвиналните гънки, областите около ануса и всички естествени отвори на лицето, ръцете и краката. Постепенно обривът се разпространява и в други области на кожата (коляно, лакътни стави, шия, торс). С техните остри граници, неправилни очертания и симетрично подреждане, тези лезии могат да бъдат подобни на клиничната картина на кандидоза, екзема, псориазис, епидермолиза буласа, което често води до погрешна диагноза. Забележим сърбеж, надраскване не се наблюдава, но масивни кожни лезии (често с плач, ерозии, вторична поококова инфекция), разбира се, трябва да причиняват дискомфорт при малки деца. Характерно е поражението на лигавиците и полу-лигавиците под формата на стоматит, хейлит, блефарит, конюнктивит. Ектропия на горната и. долни клепачи, изразена фотофобия. Повечето пациенти имат паронихия и онихия (понякога субугуларна хиперкератоза и онихолиза). Типичен симптом на това заболяване е нарушение на растежа на косата на главата, веждите, миглите под формата на изтъняване, прекъсване, изтъняване (до загуба).

Най-честите симптоми са стомашно-чревни нарушения, появяващи се след кожния обрив или едновременно с тях, а понякога и преди да се появят. Характеризира се с липса на апетит, подуване на корема и чести (от 3 до 25 пъти на ден), течни зеленикави изпражнения със слуз, неразградени хранителни частици и неприятна миризма. Въпреки това, при приблизително 10% от пациентите с ентеропатичен акродерматит, изпражненията могат да бъдат нормални. Нарушаването на общото състояние на пациентите е придружено от субфебрилна температура или треска от грешен тип. С нарастването на проявите на заболяването, настъпва по-нататъшно увреждане на физическото развитие на детето, което води до поднормено тегло, забавен растеж и умствени промени (когато заболяването се влошава и особено по време на повишени кожни обриви и диария, детето става раздразнително, капризно, плачещо, свадливо и не спи добре, по-късно развиват депресия, апатия, летаргия).

При липса на рационална терапия, заболяването има прогресивно течение със спонтанни къси ремисии и постепенно увеличаване на тежестта на рецидивите. Вторичната инфекция усложнява протичането на заболяването, чиито патогени (най-често стафилококи, C. albicans, а понякога и pseudomonas bacillus и vulgar protei) се срещат при сеитба от огнища по кожата, лигавиците на устата, носа, конюнктивата, сливиците, отделени от ушите, и понякога в изпражнения и дори в кръв. Заболяването често е съпроводено с различни нарушения на вътрешните органи (пневмония, разширяване на черния дроб с 2-3 см). В кръвта на повечето пациенти се открива хипохромна анемия, която прогресира с влошаване на общото състояние, падане на телесното тегло, забавяне на физическото развитие, левкоцитоза, увеличаване на СУЕ, понякога до 20-60 mm / h, диспротеинемия с намаляване на общия протеин, намаляване на калция, фосфор, холестерол, алкална фосфатаза.

Диференциалната диагноза се провежда със системна кандидоза, епидермолиза, дерматит херпетиформис, пустулозен псориазис.

Лечение на акродерматит. Доскоро пациентите бяха предимно лекувани с хидроксихинолин халогенидни производни (дийодоквин, ентеросептол), въведени в клиничната практика през 1953 г. По-целесъобразно е да се използва ентеросептол при дневна доза от 0.75-1.5 g, за да се получи стабилна ремисия (средно за 3 4 седмици). След изчезването на промените на кожата, диспептичните симптоми и с подобряването на общото състояние на пациентите, дозата на ентеросептола се намалява до минимум, като се поддържа (от 0,125 до 0,5 g), което може да се прилага за много дълго време - от 2 до 10 години. Ако родителите, по собствена инициатива, поради началото на доброто състояние на детето, са спрели тази поддържаща терапия, тогава винаги имаше тежки пристъпи на заболяването и имаше нужда от повторна хоспитализация. Трябва да се има предвид, че производните на 8-хидроксихинолин, които включват ентеросептол, могат да причинят усложнения под формата на периферен неврит, увреждане на ретината и зрителния нерв.

През последните години е постигнат значителен напредък в лечението на това тежко заболяване във връзка с въвеждането на различни цинкови съединения (цинков оксид, сулфат и глюконат) в терапевтичната практика, поради което необходимостта от продължителна употреба на ентеросептол рязко намалява. Най-добре се понася цинковият оксид, когато се лекуват по-бързо, отколкото при други методи, пациентите започват да получават телесно тегло, кожни промени и чревни нарушения изчезват, а растежът на косата и ноктите се подобрява.

Когато се предписват цинкови препарати, промените в кожата започват да изчезват вече на 5-7-ия ден след началото на лечението и много бързо регресират.

Пациентът трябва да получава поне 100-150 mg цинк на ден. Според Е. Торок е необходимо да се предпише доза, която многократно надвишава физиологичната нужда от цинк (200-400 мг на ден). След това дневната доза може постепенно да се намали до 50 mg (по-ниската доза води до рецидив). Всички пациенти са много добре поносими цинкотерапия, която трябва да се прилага дълго време - в продължение на много години, тъй като е заместител. Намаляването на дозировката на цинковите лекарства, както и краткосрочната терапия (както при назначаването на ентеросептол) естествено причинява рецидив на заболяването.

В комплекса за лечение се използват различни стимулиращи средства - протеинови препарати, γ-глобулин, инсулин с глюкоза, витамини от комплекс В, аскорбинова киселина. При много тежко протичане на заболяването се предписват кръвопреливане и трансфузия на плазмата, глюкокортикоиди в 0,5-1 mg на 1 kg телесно тегло (на преднизолон). В случай на огнища на поококова инфекция, придружена от треска, използвайте широкоспектърни антибиотици или полусинтетични пеницилини. Съпътстващите прояви на кандидоза изискват лечение с нистатин и леворин. При наличието на дисбактериоза, бебетата показват бифидумбактерин или лактобактерин, а при деца на възраст над 1 година - bificol. Пациентите трябва да получат рационална диета. Децата трябва да бъдат кърмени с кърмата. Външно, в зависимост от естеството на кожната лезия, се използват водни 1% разтвори на анилинови бои, безразлични пасти или мехлеми с бисмут, ихтиол, нафталан в концентрация 2-3%.

Прогноза за акродерматит. Тежко заболяване с ирационално лечение обикновено води до фатален изход, който се случва през първите години от живота на детето, поради изтощение на тялото и добавяне на инфекция, особено дихателна. В същото време се наблюдават изтрити форми на ентеропатичен акродерматит, когато диария липсва при типични кожни обриви, ноктите и косата не се променят, забавянето на растежа и увеличаването на теглото са леки. Възможно е смекчаване на болестта до периода на пубертета и дори, понякога, спонтанно излекуване. Въпреки това, при възрастни пациенти прекъсването на лечението като правило води до рецидив и влошаване на хода на заболяването.

Пациентите трябва да бъдат под постоянно проследяване и да получават поддържащи дози цинк. J. Baudon предполага, че нуждата от цинк може да бъде дори през целия живот. Това е особено важно при жените, като се има предвид рискът от обостряне на заболяването по време на бременност, абортите и възможността за развитие на деформации при новородени, причинени от дефицит на цинк.

Ентеропатичният акродерматит е свързан с причините, симптомите и лечението.

Ентеропатичен акродерматит се отнася до системни заболявания, възникващи в 2 клинични случая от 100. Основната проява на патологията е кожен обрив под формата на мехури, обилна загуба на коса на фона на тежки симптоми на диабет. Причината за акродерматита е дефицит на цинк. Заболяването се счита за автозомно, т.е. наследственото предаване на увредения ген е възможно - Х-свързано наследяване.

В риск от ентеропатичен акродерматит са малки деца от раждането до 2 години. Рядко болестта се среща при възрастни. Много често, акродерматитът се бърка със симптоми с екзема, дерматит и кандидоза. За други дерматити при деца може да се намери тук. В резултат на погрешна тактика на лечение, здравето на пациента се влошава драстично, включително увреждане и дори смърт. Как да разпознаем правилно болестта и да разберем, че има сериозна патология зад обикновения дерматит?

Какво е ентеропатичен акродерматит?

Ентеропатичен акродерматит - какво е това? Acrodermatitis enteropathica или синдром на Brandt - засяга деца в неонаталния период или се развива през първите няколко години от живота. Синдромът има латентни форми на проявление, затова лекарите често правят грешки и диагностицират един от симптомите - обрив по тялото. Неправилното лечение увеличава риска от смърт.

За акродерматит стана известно през 1935 г. на конгреса на дерматолозите. Д-р Бранд представи снимки на деца с ерозивни увреждания на кожата и хронично нарушаване на храносмилането. Специалистът подчертава връзката между кожните обриви и функционирането на храносмилателните органи.

Причината за развитието и появата на ентеропатичен акродерматит в нарушение на абсорбируемостта на цинка в червата. Цинкът е минерал, който участва в метаболизма на липиди и протеини, синтез на нуклеинови киселини. Също така, цинкът е необходим за развитието на тялото на детето, за неговата функция. Без този елемент намалява имунитетът, развиват се сърдечносъдови заболявания, влошава се здравословното състояние и устойчивостта на организма към вируси и инфекции.

Цинкът започва да влиза в тялото на детето по време на развитието на плода, започвайки от 30-та седмица на бременността. Един възрастен над 18 години има до 3 грама цинк в тялото. Основното му съдържание пада върху костната и мускулната маса и кожата. Дневният прием на цинк за здраво тяло е 15 mg.

Синдромът на Бранд се класифицира в:

• Наследствен - предава чрез дефектен ген SLC39A4, наличието на което нарушава естествения процес на абсорбция на цинка в червата. Най-често при новородени;
• Придобит - развива се във всяка възраст.

При акродерматит при пациент, показателите за цинк в кръвта са 3 пъти по-ниски от нормалните. Това количество микроелемент не е достатъчно за пълното образуване на ензимите фосфатаза, тиамин киназа, глутамин дехидрогеназа. При пациент намалява нивото на имуноглобулините IgA и IgM, нарушават се метаболитните процеси и намалява активността на епидермиса.

Класификация и причини

В дерматологията има 3 основни класификации на синдрома на Бранд:

• Ентеропатичен акродерматит;
• Атрофичен акродерматит в хронична форма;
• Папуларен акродерматит или патология Allopo.

Acrodermatitis enteropathica се развива при малки деца след спиране на кърменето. Около 3% от бебетата вече са родени с увредения ген SLC39A4, който е отговорен за синтеза на ензими и абсорбцията на цинка в червата.

Майчиното мляко съдържа ензима лигандин, който е отговорен за абсорбцията на цинка. В същото време липсва лигандин в кравето мляко, което често се заменя с кърмене. В детското тяло, след преминаване към различен вид храна, дефицитът на цинк се развива бързо. Това води до нарушаване на метаболитните процеси и синтеза на аминокиселини. В клетките на тялото се увеличава съдържанието на мастни киселини, срещу които епидермисът претърпява дистрофични промени.

При синдрома на Бранд детето има сърбяща кожа, болезнени червени петна и петна по цялото му тяло. След няколко седмици, петна се превръщат във форма на влажни ерозии с гнойно съдържание. Косата на пациента пада, нокътните пластини стават по-тънки, слузната мембрана на устната кухина се разпалва. За детето е трудно да яде, в резултат на което се нарушава храносмилателния процес - броят на движенията на червата на ден може да достигне 20 пъти.

Папуларният акродерматит или Allopo най-често засягат жените. По характер на обрив патология се класифицира на:

• Pustular форма;
• везикулозна;
• Еритематозен плоскоклетъчен.

Основният акцент на акродермита е горните крайници. Ерозията настъпва първоначално на един от пръстите и, ако не се лекува, се придвижва към цялата ръка. Под гребена на ноктите се развива възпалително-инфекциозен процес. При натискане на ноктите се появява гнойно съдържание с неприятна миризма. Патологията приема тежки форми - за пациента е трудно да стисне ръката в юмрук и да направи движения.

Атрофичният акродерматит се развива в зряла възраст при лица над 40 години. Причината може да бъде не само наследствен фактор, но и заболявания на панкреаса в комбинация с лошо хранене.

Пациентът се чувства по-зле, появява се апатия, намалява апетита. В инфилтративно-оточния стадий участват крайници - те губят чувствителността си. След появата на синкавата еритема по кожата на ръцете: кожата става по-тънка, през нея се вижда венозният модел. При неадекватно лечение засегнатите зони се заменят с атрофични язви, което увеличава риска от развитие на онкологични процеси.

симптоми

Основният симптом на ентеропатичния акродерматит е образуването на мехури с гнойно съдържание върху кожата. Първите папули се появяват на ръцете, след това се разпространяват по всички крайници. След уврежданията се разпространяват по лицето, устната кухина, ингвиналните гънки и лигавицата на гениталните органи. Липсата на лечение води до факта, че обривът е локализиран в цялото тяло.

Клиничните симптоми на болестта акродерматит enteropathica са подобни на тези на екзантема. Но, за разлика от причините за акродерматит, екзантемата е реакция към херпес вирус тип 1 или ентеровирус в организма. Съпътстващите симптоми при вирусния екзантема ще бъдат: увеличаване на цервикалните лимфни възли, повишаване на телесната температура, подуване на клепачите и храносмилателни нарушения.

Когато пациентът с акродерматит се притеснява:

• Изобилие от ерозивни, влажни кожни лезии;
• Поражението на язви на лигавицата на устата;
• Страх от слънчева светлина, възникващ рязко и ясно;
• алопеция;
• Разкъсване на мигли;

Разреждане и загуба на нокътни плочи, образуването на гнойно съдържание под нокътната ролка.
Пациентът има нарушение на стомашно-чревния тракт:

• Стомахът е подут;
• Броят на действията на дефекация се увеличава до 20 пъти на ден;
• Табуретката има вредна миризма и жълто-зелен оттенък;
• Храната не се усвоява;
• Липса на апетит;
• Теглото се намалява до дистрофични следи.

При децата има забавяне във физиологичното развитие, психиката е нарушена и има смущения в периода на обостряне на заболяването (когато кожата е сърбеж и гнойни). Детето не спи добре, става летаргично, апатично, потиснато.

При липса на навременна диагностика и лечение, инфекциозният процес се свързва с основните симптоми. Отслабеното тяло започва да атакува патогенни микроорганизми под формата на бактерии, инфекции, вируси: стафилококи, Pseudomonas aeruginosa, Candida гъби, вулгарен Proteus). Влошаването на общото благосъстояние протича на фона на пневмония, патология на черния дроб (увеличаване на органа), анемия, левкоцитоза, анорексия. В кръвта на пациента, повишена скорост на утаяване на еритроцитите до 60 mm / h, понижение на нивото на протеина, се установява намаляване на количеството на алкалната фосфатаза.

диагностика

Диагнозата на ентеропатичния акродерматит се основава на събирането на клинични данни и история на заболяването и лабораторни изследвания. Дерматологът взима предвид: оплакванията на пациента от ерозивен кожен обрив, парене, сърбеж, изхвърляне на гной от под нокътните пластини, плешивост и нарушено храносмилане.

Пациентът се изпраща на биохимичен кръвен тест, който ще покаже дали нивото на цинк в кръвта е понижено, или количеството на ензима алкална фосфатаза е намалено. Също така в кръвта на пациента ще се увеличи ESR, нивото на белите кръвни клетки на фона на намалените нива на протеини, калций, цинк, фосфатаза, холестерол.

Пациентът има намалена концентрация на имуноглобулини в кръвта, което води до загуба на имунитет. За да потвърдите генна мутация, трябва да преминете през генетична консултация. Когато се наруши последователността на генната верига SLC39A4, на пациента се предписва цинкова терапия през целия живот.

Прогресията на заболяването при деца води до нарушаване на безусловни рефлекси, намалена двигателна функция, загуба на координация, неуспех на централната нервна система.

Лечение на ентеропатичен акродерматит

Лечението на ентеропатичния акродерматит започва с попълване на дефицита на цинк в организма. За тази цел на пациента се предписват препарати от оксид, сулфат, ацетат, цинков глюконат. Дозировката на минерала за детето не трябва да надвишава 120 mg на ден. След появата на положителна динамика: излекуване на ерозии по тялото, спиране на косопад, растеж на нокътната плочка и др. - дозата се увеличава 0,5 пъти.

За да се поддържа здравето и здравето на детето, дневната доза цинк трябва да бъде 50 mg. Някои пациенти, диагностицирани с генетична мутация, трябва да приемат минерал за цял живот.

За по-нататъшно стимулиране на имунната система се използва:

• Витамини от група В;
• Витамин С;
• Гама-глобулин за инжектиране;
• албумин;
• Витаминно-минерални комплекси с повишена дозировка на цинк;
• Инсулин в комбинация с глюкоза.

За нормализиране на храносмилането е необходимо да се приемат празнични или панкреатинови ензими, като се намалява нивото на полезните бактерии в стомаха (явлението дисбактериоза) - лактобактерин, лактовит, бифидумбактерин, линекс, бификол.

Външно се препоръчва ежедневно да се третират ерозивни влажни зони с антибиотични мази, противогъбични и други вещества - леворин, нистатин, бисмут, ихтиол, канестен, нафаталан, клотримазол. В по-тежки случаи се предписва интрамускулно приложение на антибактериални лекарства. Възрастните имат предписана хормонална терапия с глюкокортикоиди - преднизон в доза 1 mg / kg.

На пациентите се предписват терапевтични и допълнителни профилактични физиотерапевтични процедури: дарсонвал, диатермия, горещи вани с парафин, медицински обвивки на базата на преработено масло и нафталин.

Лечението не се препоръчва да се спре дори с подобряване на благосъстоянието и нормализирането на обменните процеси в организма. В противен случай рискът от рецидив се увеличава. Пациентите се препоръчват на всеки 2-3 месеца да наблюдават нивото на цинка в кръвта.

Прогноза и превенция

Прогнозата за възстановяване от акродерматит е благоприятна, при своевременна диагноза. За да се избегне рецидив, пациентът трябва:

• Постоянно следете храната си (използвайте храни с високо съдържание на цинк: мляко, риба, месо, яйца, зърнени храни, зеленчуци и плодове);
• Редовно приемайте витаминни и минерални комплекси, за да предотвратите недостига на цинк в организма;
• Веднъж на 2-3 месеца, за да се направи биохимичен кръвен тест;
• На бременните жени се препоръчва да приемат цинкови лекарства, като се има предвид влошаващия се дефицит по време на хормоналните промени;
• Откажете се от лошите навици (алкохол, пушене).

Неправилната диагноза на заболяването (вместо акродерматит - екзантема) може да доведе до рязко влошаване на здравето и дори смърт при деца. Трябва да се обърне особено внимание на храненето, както и на анализа на показателите за растеж и развитие при децата в първите години от живота им. Диария, наличието на лезии върху кожата, изтъняване на косата и ноктите - това е причината за незабавно лечение на лекаря.

В своето изследване д-р Бранд препоръчва на пациентите, които са имали акродерматит, доживотна терапия с цинк. Този елемент е особено важен за жени, които са претърпели аборт, операция и повторна бременност. По време на втората и следващата бременност, запасите от цинк в тялото на жената се изчерпват и тя няма какво да предава на плода през третия триместър на развитието на плода. За да се предотврати това състояние, бременните жени са показали цинк в състава на минералните комплекси. В случай на оплаквания трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Ентеропатичният акродерматит е тежко системно заболяване, което е трудно да се разпознае поради сходството на симптомите с дерматологични патологии (екзантема). Причината за синдрома на Бранд е нарушение на абсорбцията на цинк в червата чрез генетичен или придобит тип. Ако човек е вече роден с повреден ген, симптомите на заболяването се появяват през първите години от живота.

Придобитата форма на акродерматит се проявява след 40 години, най-често при жени. За възстановяване, на пациентите се препоръчва да преминат курс на цинк-съдържащи лекарства и антибиотична терапия външно. Прогнозата е благоприятна, но подлежи на навременна и адекватна диагностика и тактика на лечение.

Ентеропатичен акродерматит при деца

Това рядко заболяване засяга, като правило, малки деца и бебета. Понякога болестта погрешно се диагностицира като диспепсия с различни кожни заболявания, които при липса на правилно и навременно лечение могат да доведат до смърт.

Патогенеза и етиология на акродермита

Наблюденията от последните години показват, че акродерматитът е ентеропатичен ген-дерматоза, който се предава чрез автозомно-рецесивен принцип. От наследствения характер на болестта посочват фактите за неговия произход при деца от бракове с кръвосмешение. Патогенезата на болестта все още не е напълно разчетена, изглежда, че тя се основава на един вид генетично определена ензимопатия. Н. Данболт вярва, че заболяването започва с чревна алкалоза (лезии на тънките черва), което води до промени в метаболизма. Значително значение има при нарушаването на метаболизма на триптофана, който се развива в резултат на дефицит на ензими.

Диференциална диагноза:

• Кандидоза.
• Устойчиви пустуларни.
• Акродерматит Алопо.
• Вродена булева епидермолиза.
• Екзема.

Счита се, че ензимната дисфункция на тънките черва води до частично разграждане на протеините, след което тетрапептидите се абсорбират в кръвния поток, които имат токсични свойства и причиняват увреждане на кожата и други системи. В патогенезата е установена ролята на ентеропатичния акродерматит в метаболитните нарушения на мастните ненаситени киселини, арахидоновите и линоленовите.

Експериментални изследвания и клинични наблюдения от последните години показват, че дефицитът на цинк играе основна роля в патогенезата на заболяването. Пациентите са открили ниски нива на цинк в серума, плазма, слюнка, цяла кръв, кости, черния дроб и мускулите. Съдържанието на цинк при болни деца е два до три пъти по-ниско, отколкото при здрави. Липсата на цинк в организма ускорява намаляването на синтеза на нуклеинова киселина и ензимната активност, тъй като този микроелемент е кофактор на редица ензими: карбоанхидраза, алкална фосфатаза, панкреатична карбоксипептидаза, тиамин киназа, глутамин дехидрогеназа. При дефицит на цинк намалява интензивността на хуморалния и клетъчния имунитет (намалява степента на имуноглобулини, особено IgM и IgA), нарушава се метаболизмът на триптофана. В резултат на промени в съотношенията на олеиновата и линолевата киселини, има нарушение на активността на епидермиса.

Липсата на цинк в кръвта зависи от нарушената абсорбция на функцията на стените на тънките черва. При изследването на проби от биопсия на червата са открити промени в ултраструктурата на клетките на Панет под формата на цитоплазмена хомогенизация, което обяснява ниската малабсорбция на цинка при това заболяване.

Симптоми на акродерматит

Заболяването започва, обикновено на възраст от две седмици до година и половина. Основният симптом на акродерматит е, че кожата е засегната от хиперемични отечни огнища и мехурчета от импетинови елементи. Първоначална локализация - перинеума, гениталиите, задните части, ингвиналните гънки, местата в близост до ануса и отворите на лицето, краката и ръцете. Постепенно обривът се премества в други области на кожата (лакът, коленните стави, шията, тялото). Тези лезии са подобни на клиничната кандидоза, екзема, псориазис и епидермолиза с остри граници, симетрично местоположение и неправилни очертания, което често води до неправилна диагноза. Забележимо надраскване, сърбеж не се наблюдава, но масивно увреждане на кожата (често с пиококова инфекция, ерозии, плач), разбира се, причинява дискомфорт при децата. Симптомите на акродерматит са характерни поражения на лигавиците и лигавиците под формата на хейлит, стоматит, конюнктивит, блефарит. Може да се наблюдава ектропия на долните и горните клепачи, изразена фотофобия. Повечето пациенти имат онихия и паронихия (понякога субунална онихолиза и хиперкератоза). Типичен симптом на това заболяване е нарушен растеж на скалпа, миглите, веждите под формата на изтъняване, изтъняване, прекъсване (до загуба).

Най-честите симптоми са:

• Стомашно-чревни нарушения, които се появяват след обриви.
• Подуване на корема, липса на апетит и чести течни зелени изпражнения със слуз.
• Нарушаването на общото състояние на пациентите е придружено от треска или ниска температура. С увеличаването на болезнените прояви настъпва нарушение на физическото развитие.
• Забавяне на растежа, изразено в недостиг на телесно тегло.
• Промени в умствената сфера.

Лечение на акродерматит

Доскоро пациентите бяха лекувани с хидроксихинолинови халогенидни вещества (ентеросептол, дийодоквин), въведени в действие през 1953 г. След изчезването на кожните промени и диспептичните симптоми, дозата на ентеросептола се намалява до минимално ниво.

Лечението с акродерматит включва следните мерки:

• Цинков сулфат за 2-3 месеца, ензимни препарати;
• Прогнози за ранно откриване на заболяването и лечение с доброкачествени лекарства;
• Превенция - спазване на правилата за хранене в съответствие с възрастта на пациента.

Ако родителите, по собствена инициатива, прекратиха тази терапия, често се появяват рецидиви на заболяването и има нужда от хоспитализация. Трябва да се има предвид, че производните на хидроксихинолин, които включват ентеросептол, могат да причинят усложнения под формата на неврити, увреждане на зрителния нерв и ретината.

Значителен напредък в лечението на това заболяване е постигнат благодарение на въвеждането на цинкови съединения (цинков оксид, глюконат и сулфат) в терапевтичната практика, поради което необходимостта от използване на ентеросептол намалява. Цинковият оксид се понася най-добре от децата, чието лечение е много по-бързо, отколкото при други методи, пациентите започват да увеличават телесното си тегло, кожните промени и чревните нарушения изчезват, растежът на ноктите и косата се подобрява. Когато се предписват цинкови препарати, промените в кожата започват да избледняват в рамките на една седмица.