Как да разпознаваме болестта на Still при възрастни и деца

Болестта на Still е отдавна смятана за вид ювенилен ревматоиден артрит. Въпреки това, тогава болестта е диагностицирана при възрастни. Заболяването се проявява чрез множествено възпаление на ставите, появата на кожни обриви, треска. Заболяването няма специфични симптоми, затова диагнозата се установява чрез изключване на всички възможни причини за артрит.

Съдържанието

Първоначално болестта на Still беше диагностицирана при деца, но сега тя се открива и при възрастни пациенти. Болестта се проявява при множествен артрит (когато се възпалят няколко стави) в комбинация с обща интоксикация на тялото и поява на кожен обрив.

Забележка. Има 100 000 здрави хора на пациент с болестта на Стил в света. Рискът от заболяване нараства от 15 до 25 години и от 36 до 46 години.

Точната причина за заболяването нито при деца, нито при възрастни не може да бъде определена. Много изследователи считат, че болестта е инфекциозна, но при различните пациенти се различават различни вируси:

• цитомегаловирус;
• рубеола;
• Епщайн-Бар вирус;
• парагрипен.

В някои случаи, с болестта на Still, изолирани са както Escherichia, така и Mycoplasma.

Възможен причинител на заболяването - цитомегаловирус

Някои учени обясняват появата на болестта на Стил с обременена наследственост, докато други я приписват на автоимунни заболявания.

Какви са симптомите за разпознаване на болестта?

Болестта на Still се проявява при възрастни и деца с такива симптоми:

1. Треска и треска до 39 градуса при внезапни промени: тя може бързо да се повиши и да падне рязко.
2. Кожен обрив. Появява се при повишаване на температурата, придружено от сърбеж в редки случаи. Розови петна и натъртвания (папули) се образуват по кожата на тялото, ръцете, краката, рядко - по лицето. Обривът може да премине и да се появи отново.
3. Загуба на апетит, гадене и повръщане.
4. Артрит. Започва възпаление на една става, с течение на времето в процеса участват много стави: развива се полиартрит.
5. Подути лимфни възли, често цервикални.
6. Постоянно гъделичкане и парене в гърлото.
7. Задух, кашлица.
8. Увеличен черен дроб и далак.

Без своевременно лечение, болестта на Still може да бъде усложнена от плеврит, асептичен пневмонит, миокардит, перикардит, бъбречна недостатъчност.

Основният симптом е болка във всички стави.

Характерна особеност на заболяването е възпаление на междуфаланговите дистални стави на ръката, което присъства при почти всички пациенти. Този симптом помага да се разграничи заболяването от ревматоиден артрит.

диагностика

Чрез наличието на такива симптоми се установява точна диагноза:

• рязко спадане на телесната температура;
• наличието на артрит;
• кожен обрив;
• разширен черен дроб;
• подути лимфни възли.

Артритът при пациент трябва да се наблюдава в продължение на 1,5 месеца с силно изразена болка.

Важно е! Поради трудността да се диагностицира пациент, вместо да се постави диагноза „болест на Стелл“, те могат погрешно да диагностицират „сепсис“ или „треска с неизвестен произход“.

Заболяването може да засегне всякакви стави.

Не забравяйте да прекарате рентгеновите лъчи на ставите. В същото време се открива остеопороза, леко стесняване на ставното пространство и ръката. Не се забелязват забележими ерозионни промени в костите. При възрастни се открива анкилоза в китките на ставите при хронична форма на заболяването.

Освен това на пациентите се предписва рентгенография на белите дробове, ЕКГ и ултразвук на сърцето.

За да изключите онкологията, извършете биопсия на лимфните възли.

Характеристики на лабораторната диагностика

Специфичните признаци на болестта на възрастните хора, които могат да бъдат открити чрез лабораторна диагностика, са:

1. При клиничния анализ на кръв се установява увеличение на скоростта на утаяване на еритроцитите (50 mm / час или повече).
2. Нисък хемоглобин, анемия.
3. Левкоцитоза или левкопения.
4. Повишени нива на серомукозната, трансаминазата и алкалната фосфатаза в биохимията на кръвта.
5. Липса в кръвта на ревматоидни и антиядрени фактори при тежък артрит.

При децата в биохимичния анализ на кръвта се наблюдава повишаване на нивото на серумния феритин.

Това са клинични и биохимични кръвни тестове, които са важен етап в диагностиката на заболяването.

Извършва се кръвен тест за всички пациенти със съмнение за болест на Still.

Болест на Stilla

Болестта на Still е сериозно заболяване, проявяващо се с треска, полиартрит. Преходни кожни обриви и системни възпалителни лезии на соматичните органи. Болестта на Стил се диагностицира по метода на изключване на други заболявания въз основа на клинични симптоми, лабораторни данни, резултати от изследване на засегнатите стави, лимфоретикуларната и кардиопулмоналната системи. Лечението на болестта на Стил се извършва главно от нестероидни противовъзпалителни и глюкокортикоиди, цитостатиците са резервни лекарства.

Болест на Stilla

Болестта на Still е описана още през 1897 г. от британския лекар George Still. Дълго време се счита за тежка форма на ювенилен ревматоиден артрит. Едва през 1971 г. Ерик Биуотърс публикува многобройни наблюдения на това заболяване при възрастни пациенти. Според статистиката, предоставена от съвременната ревматология, разпространението на болестта на Стил наскоро е около 1 човек на 100 хил. Души. Лицата мъже и жени са еднакво податливи на заболеваемост. Най-много случаи на болест на Стил се срещат при деца под 16-годишна възраст.

Поради липсата на специфични симптоми на заболяването, пациентите с болест на Стил често, въпреки отрицателните резултати от бактериологичните кръвни култури, се диагностицират със сепсис, за който се подлагат на повторни курсове на антибиотична терапия. Отбелязва се, че около 5% от случаите на болестта на Стил първоначално се тълкуват от лекарите като "треска с неизвестен произход".

Причини за болестта на Still

Многобройни изследвания в етиологията на болестта на Стил не са дали отговор на въпроса за причините за това. Внезапна поява, висока температура, лимфаденопатия и кръвна левкоцитоза показват инфекциозния характер на заболяването. Все пак, един патоген все още не е идентифициран. В някои случаи на болестта на Still, вирусът на рубеола е открит при пациенти, а в други - цитомегаловирус. Има случаи, свързани с параинфлуенца, вирус Epstein-Barr, микоплазма и Escherichia.

Наличието на наследствена предразположеност към развитието на болестта на Стил не може да се изключи. Но крайните резултати, потвърждаващи връзката на заболяването с HLA локусите, все още не са получени. Имунологичната теория, приписваща болестта на Still на автоимунни заболявания, се потвърждава само в някои случаи, когато се установи, че пациентите имат CIC, причиняващо развитие на алергичен васкулит.

Симптомите на болестта на Still

Треска с болест на Стил се характеризира с повишаване на температурата до високи стойности (39 ° С и по-високи). За разлика от повечето инфекциозни болести, тя не е постоянна. Най-характерното еднократно покачване на температурата през деня, обикновено вечер. По-рядко се срещат 2 температурни пика на ден. При повечето пациенти температурата между пиковете се свежда до нормални стойности, което е съпроводено със значително подобрение на общото състояние. Приблизително 20% от пациентите с болест на Still не нормализират телесната температура.

Обривът в случая на болестта на Стил, като правило, се случва на височината на повишаване на телесната температура и е от входящ характер: след това изчезва, след което се появява отново. Елементите на обрива са представени главно от плоски розови петна (макула) или папули, разположени в проксималните крайници и по тялото, по-рядко по лицето. В 30% от случаите на болестта на Still, обривът се издига над общата повърхност на кожата и се появява в местата на нараняване или компресия на кожата (феноменът на Kebner). Понякога те са придружени от сърбеж. Розовият цвят на обрива, неговото периодично изчезване и липсата на субективни усещания често правят обрива невидим за пациентите. В някои случаи, за да се открие обрив, лекарят трябва да прегледа пациента веднага след топъл душ или да прибягва до топлина върху кожата, например, чрез прилагане на топли кърпички. Има атипични кожни прояви на болестта на Стил: петехиални кръвоизливи, еритема нодозум, алопеция.

Артикулен синдром. Артралгията, заедно с миалгията, в началото на болестта на Стил, се счита за честа проява на заболяването, поради повишаване на температурата. В началния етап артритът може да засегне само една става. Тогава лезията придобива характера на полиартрит с участието на глезена, коляното, китката, лакътя, тазобедрената, темпоромандибуларната, междуфаланговата, метатарзално-фаланговата стави. Най-типичната болест на Still е развитието на артрит на интерфаланговите дистални стави на ръката. Тази функция ви позволява да диференцирате заболяването от ревматоиден артрит, ревматична треска, системен лупус еритематозус, които не се характеризират с поражение на тези стави в ранна възраст.

Лезията на лимфоретикуларните органи включва хепатоспленомегалия и лимфаденопатия. Лимфаденит се наблюдава при 65% от тези с болестта на Still. В половината от случаите се наблюдава увеличение на цервикалните лимфни възли. Увеличените лимфни възли с болестта на Still запазват своята подвижност, имат умерено плътна консистенция. Тежко уплътняване на лимфните възли, изолираното му увеличаване или сцеплението с околните тъкани трябва да бъде тревожно по отношение на рака. При нетипични случаи лимфаденитът може да има некротичен характер.

Възпаленото гърло тревожи 70% от пациентите с болестта на Still и обикновено се появява в началото на заболяването. Характеризира се с изразено усещане за парене в гърлото и е постоянно.

Сърдечно-белодробните прояви на болестта на Still най-често имат характер на серозит: плеврит и / или перикардит. В 20% от случаите има асептичен пневмонит, често срещан със симптоми на двустранна пневмония (кашлица, недостиг на въздух, висока температура), които не протичат на фона на интензивна антибиотична терапия. По-редки лезии, срещани в болестта на Стил, включват: миокардит, сърдечна тампонада, поява на клапна растителност с клинична картина на инфекциозен ендокардит, респираторен дистрес синдром.

Диагностика на болестта на Still

Липсата на специфични диагностични признаци на болестта на Стил прави диагностицирането му трудно за ревматолог, което изисква определен период на наблюдение на пациента и често се основава на изключване на други заболявания. В клиничния анализ на кръвта е отбелязана левкоцитоза и ускорена СУЕ. По-голямата част от пациентите с болест на Still имат ESR над 50 mm / h. При биохимичния анализ на кръвта се установява повишено ниво на протеини, характерни за острата възпалителна фаза: CRP, феритин, серумен амилоид A. В същото време, въпреки клиничните признаци, характерни за болестта на Still, няма ревматоиден и антинуклерен фактор, а баказев кръвта за стерилност дава отрицателен резултат. Биохимичните чернодробни проби показват увеличение на активността на неговите ензими.

Рентгеновото изследване на ставите показва изливане в кухината на ставите, подуване на меките тъкани, по-рядко остеопороза на костите, образуващи ставата. При пациенти с хронична форма на болестта на Still, типична е анкилозата в китките на ставите. По време на пункцията на ставите се получава асептична синовиална течност с възпалителни промени.

Ако е необходимо, се извършва биопсия на лимфния възел при пациенти с болест на Still, което прави възможно изключването на неговата злокачествена метастатична лезия. Сърдечно-белодробните прояви на болестта на Стил изискват консултация с кардиолог и пулмолог, рентгенография на белите дробове, ултразвуково изследване на плевралната кухина, ЕКГ, ултразвуково изследване на сърцето и др. хепатит, инфекциозен ендокардит, системен васкулит и др.

Лечение на болестта на Стил

В острия период, при 25% от пациентите, предписването на лекарства от групата на нестероидните противовъзпалителни средства е достатъчно. Приемането им, в зависимост от клиниката на заболяването, отнема от 1 до 3 месеца. Промените в сърцето и белите дробове са показания за глюкокортикостероидна терапия с преднизон или дексаметазон. Тези лекарства обаче не винаги имат достатъчен ефект. При хроничното протичане на болестта на Still, метотрексат може да се използва за намаляване на дозата на кортикостероидите. Циклофосфамидът може да бъде резервно лекарство за пациенти с тежки форми на заболяването. В някои случаи на болестта на Still, устойчива на традиционно лечение, могат да се използват инфликсимаб и етанерцепт.

Прогнозата на болестта на Still

Резултатът от болестта на Стил може да бъде спонтанно възстановяване, преход към рецидивираща или хронична форма. Възстановяването настъпва при 1/3 от пациентите, обикновено в рамките на 6-9 месеца от началото на заболяването. Рецидивиращият ход на болестта на Стил при 2/3 от пациентите се характеризира с появата само на една атака (обостряне) на заболяването, която може да настъпи в периода от 10 месеца до 10 години. При малка част от пациентите има циклично повтарящо се заболяване с многократни пристъпи. Най-тежката е хроничната форма на болестта на Стил, която се проявява с подчертан полиартрит, което води до ограничаване на движението в ставите. Освен това, по-ранната поява на симптомите на артрит е неблагоприятен прогностичен признак.

Сред възрастните пациенти с болестта на Still петгодишната преживяемост е сравнима с тази на SLE и е 90-95%. Пациентите могат да умрат от вторична инфекция, амилоидоза, чернодробна недостатъчност, нарушения на коагулацията, сърдечна недостатъчност, белодробна туберкулоза, респираторен дистрес синдром.

Болест на Stilla

Болестта на Стил е системно възпалително заболяване с неизвестна етиология, което се проявява с макулопапулен преходен обрив, висока температура, полиартралгия, миалгия и серонегативен артрит. Заболяването се открива при хора на определена възраст - пикът на заболяването се наблюдава на възраст от 15 до 25 години и от 36 до 46 години.

Съдържанието

Обща информация

Първият комплекс от симптоми, включително обрив, треска и артралгия, се споменава в изданието на списание Lancet 1896.

Подробно описание на болестта датира от 1897 г. и е собственост на Джордж Фредерик Стил. Авторът, въз основа на клиничния опит, описва хроничен артрит при 22 деца (авторът е лекувал 19 деца). G.F. Все още се описва системното начало на артрита и особеностите на ставното увреждане, наблюдавано при децата, отбелязва се липсата на деформация на ставите и други характеристики на заболяването, които той счита за системен вариант на ювенилен ревматоиден артрит (много автори все още считат, че това заболяване е форма на ювенилен артрит).

Терминът "болест на Stilla" за първи път е използван в четенията на Geberden през 1966 г. от E. Bewaters, който предполага, че болестта се счита за независима нозологична единица.

Обрив, характерен за заболяването, което по-късно се нарича "ревматоиден обрив" или "все още е обрив", е описано през 1933 г. от М.Е. Boldero, който открива преходни еритематозни обриви по екстензорните повърхности.

Професор F. Langmead в коментарите към това описание отбелязва, че откритият обрив е свързан с пристъпи на треска.

Освен това I.S. Isdale и E.G. Bywaters установи, че асоциираният екзантема е придружен от други симптоми на заболяването - повишена ESR, левкоцитоза, интермитентна треска, лимфаденопатия и спленомегалия.

Възрастовият критерий на болестта е поставен под въпрос О. Молтке - в статията „Болестта на възрастта при възрастни”, публикувана през 1933 г., авторът описва 4 мъже на възраст между 15 и 28 години, чиито симптоми съответстват на тези на болестта на Стил. O. Moltke разширява възрастовия критерий за болестта до 35 години.

През 40-те години описанията на клиничната картина на болестта на Стил при възрастни се появяват във френската и английската медицинска литература.

Подробно описание на болестта на Стил при възрастни е направено през 1971 г. от E..Wywaters. Описанието се основава на две големи серии от наблюдения, проведени от E.G. Bywaters и J.S. Буяк. Случаите на заболяването при възрастни също са описани от G.A. Bannatyne и A. Chauffard.

През 1976 г. TA. Medsger и WC. Кристи описва случаи на анкилоза, които се откриват при болестта на Стил при възрастни (анкилозата в комбинация със специфичен обрив и пароксизмална треска се отнася до фундаментална триада, която позволява диагностициране на заболяването при хора от тази възрастова група).

По-голямата част от пациентите са деца под 16-годишна възраст, но има случаи, когато заболяването се проявява след 18 - 35 години.

При възрастни заболяването се наблюдава при приблизително 0,16–1,5 случая на 100 хил. Популации. Сред пациентите 48% са мъже и 52% са жени.

Явно изразена расова разлика в разпространението на тази патология не е намерена, но заболяването е по-често при представители на бялата раса.

Броят на описанията на групите пациенти се увеличава постепенно, но тъй като тази патология рядко се открива, липсват надеждни епидемиологични данни.

При приблизително 0,5-9% от случаите първоначалната диагноза „треска с неизвестен произход“ е болестта на Still.

Причини за развитие

Въпреки дългото проучване на болестта на Стил, етиологията на заболяването днес не е напълно изяснена. Внезапна поява на болестта, придружена от висока температура, левкоцитоза и лимфаденопатия, показват инфекциозния характер на заболяването, но инфекциозният агент на заболяването не е инсталиран.

Според инфекциозната теория, появата на болестта на Стил е свързана с реакцията на организма към инфекция с вируси или бактериални микроорганизми.

Идентифицирани отделни случаи на заболяване, свързано с вируса:

• рубеола;
• цитомегаловирус;
• парагрипен;
• Вирус на Епщайн-Бар.

Понякога заболяването се свързва с наличието на бактерии (микоплазма, Escherichia).

Тъй като при пациенти е открит HLA B35 антиген, съществува хипотеза за генетичния модел на болестта на Still, но няма окончателна информация за връзката на заболяването с HLA локусите.

Хипотезата за автоимунната природа на болестта на Стил не е напълно потвърдена - CIC (циркулиращи имунни комплекси), причиняващи развитието на алергичен васкулит се открива само при някои пациенти.

патогенеза

Механизмът на развитие на болестта на Still не е проучен напълно, но е установено, че при възрастни заболяването е свързано с преобладаването на отговора на Th-1 Т-лимфоцитите, които са отговорни за развитието на клетъчния имунен отговор и активирането на Т-убийствените клетки, за активиране на В-лимфоцити и продуциране на интерлевкини 4, 5 и 13 Т-лимфоцити Th-2.

Повишеното количество Th-1 предизвиква засилен синтез на про-възпалителни цитокини, включително TNF (тумор некрозисфактор-алфа).

TNF стимулира производството на терморегулация, действаща върху центровете в хипоталамуса интерлевкин-1, което води до промяна в терморегулацията и предизвиква повишаване на телесната температура.

Интерлевкин-1 също активира хемопоезата и производството на протеини от острата фаза (произведени от нараняване или инфекция) в черния дроб, което води до растежа на ендотелиума.

Под влиянието на TNF интензивно се произвежда и интерлевкин-6, който причинява активиране на остеокластите - гигантски многоядрени клетки, които разрушават колагена и премахват костната тъкан чрез разтваряне на минералния им компонент.

симптоми

В основата на клиничната картина на болестта на Стил е триада от симптомите - ежедневна треска, артралгия или артрит, и характерен обрив на Still.

В началния стадий на заболяването, артритът може да отсъства, той може да се развие като моноартрит или олигоартрит (засегнати са една или две стави) или може бързо да спре. В процеса на развитие на заболяването в патологичния процес участват ставите на глезена, коляното, тазобедрената става, китката, лакътя, темпоромандибуларната, междуфаланговата и метатарзално-фаланговата.

Характерна разлика в болестта на Стил е артритът на междуфаланговите дистални стави на ръката (тези стави обикновено не са засегнати при ревматоиден артрит, ревматична треска и системен лупус еритематозус при млади хора). Артралгия се среща при почти 100% от пациентите.

Основните клинични прояви на болестта на Still включват обрив, който възниква на височина на повишаване на температурата, която се характеризира с входящ характер и се среща в 86,9% от пациентите. В повечето случаи плоските розови петна или папули се намират на тялото и в проксималните крайници, а лицето рядко е засегнато.

При 30% от пациентите изригванията над кожата се локализират в местата на компресия на кожата или в областта на нараняванията. В някои случаи обривът е придружен от сърбеж. Поради розовия оттенък на обрива и периодичното им изчезване, обривът често е невидим за пациентите. Възможни са атипични кожни лезии - еритема нодозум, феномен на Рейно, петехиални кръвоизливи, алопеция (при 15% от пациентите).

Треска с болестта на Стил е на върха. Температурата се повишава до 39 ° С и по-висока през нощта (понякога има 2 пикови температури на ден). Между пиковете в повечето случаи температурата спада до нормална (при 20% от пациентите не се наблюдава нормализация на температурата).

Болестта на Still при деца и възрастни има остро начало и е придружена от различни клинични прояви.

Проявите на болестта на Стил също включват:

• Лимфаденопатия (подути лимфни възли), която се наблюдава при 64,3% от пациентите. Увеличените лимфни възли се отличават с относително гъста структура и запазват подвижността си. В някои случаи, лимфаденит се различава некротичен характер.
• Хепатомегалия, която може да бъде придружена от чернодробна дисфункция. Наблюдава се при 40% от пациентите. В 70% от случаите има нарушения в нивото на активността на чернодробните ензими.
• Спленомегалия, наблюдавана при 42% от пациентите.
• Възпалено гърло, което в началния етап е налице при 70% от пациентите и се отличава с чувство на постоянно тежко парене в гърлото.
• Асептичен пневмонит, открит при 22% от пациентите и придружен от кашлица и задух. Интензивното антибиотично лечение не елиминира симптомите.
• Плеврит, който се наблюдава при 36% от пациентите.
• Перикардит, открит при 30% от пациентите.
• Коремна болка, наблюдавана при 30% от пациентите.

В някои случаи заболяването е придружено от сърдечна тампонада, миокардит, респираторен дистрес синдром.

Неподвижност на карпалната става (анкилоза) се наблюдава при 43% от пациентите, 12% развиват цервикална анкилоза и 19% развиват тарзална анкилоза.

При 9% от пациентите се развива възпаление на сакроилиачната става (sacroiliitis).

В 34% от случаите се развива протеинурия (екскрецията на пикочните протеини надвишава нормата).

Болестта на Still се характеризира с промени в състава на кръвта - при 76% от пациентите се наблюдава понижаване на нивото на серумния албумин (под 35 грама / литър), при 73% хематокрита е под 35%, а реакцията на Coombs при 7% от пациентите дава положителен резултат. ESR се увеличава при 99% от пациентите, а левкоцитозата се наблюдава при 93% (70% от тях показват левкоцитоза повече от 15x109 / l). Тромбоцитоза се открива и при половината от пациентите.

Възможни патологични нарушения на органите на зрението - иридоциклит (установен при 5 - 25% от пациентите), лентоидна дистрофия на роговицата и усложнени катаракти, които се развиват асимптоматично в детска възраст.

диагностика

Специфичният маркер, позволяващ да се диагностицира болестта на Стил, все още не е идентифициран, поради което диагнозата се основава на метода на изключване.

В ранните стадии, наличието на триада (дерматит, треска и артрит) позволява да се подозира болестта, но дори и да е налице, диагнозата се поставя след продължително наблюдение (поне 6 седмици).

Когато се използват диагностични данни:

• Ехокардиограма за откриване на възпаление на сърдечния мускул.
• Рентгенови лъчи на костите, които помагат да се идентифицират всякакви промени в ставите.
• Компютърна томография и ултразвук за определяне състоянието на черния дроб и далака.
• Кръвни тестове, които откриват повишена ESR, левкоцитоза, а в 90% от случаите - нормохромна нормоцитна анемия. Антиядрени антитела и ревматоиден фактор не се откриват, но нивото на имуноглобулините може да бъде повишено. Децата имат повишено ниво на серумния феритин (този маркер, според предположенията, показва активността на заболяването, но в момента практически не се използва).

Наличието на 4 големи критерия (наличие на персистираща треска, бързо преминаващ обрив, полиартрит и олигоартрит, неутрофилна левкоцитоза) свидетелства в полза на определена диагноза, а наличието на треска, артрит и един голям и един малък критерий говори за вероятната диагноза.

Малките критерии включват възпалено гърло, серозит, чернодробна дисфункция, висцерални лезии, лимфаденопатия и спленомегалия.

лечение

Лечението на болестта на Стил е насочено към премахване на симптомите.

В острия период на пациенти се прилагат нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), които се приемат за 3 месеца. Това изисква често наблюдение на чернодробната функция.

С развитието на миокардита и други опасни усложнения, на пациентите се предписват системни кортикостероиди. Препоръчително е да се използва метотрексат, който позволява да се намали дозата на кортикостероидите, което е особено важно при хроничното протичане на заболяването.

Наличието на патологични процеси в белите дробове или липсата на реакция към НСПВС изисква назначаването на преднизон или дексаметазон.

Възможно е да се използват имуносупресори (инфликсимаб и етанерцепт), а при тежко протичане на заболяването се използва циклоспорин А или циклофосфамид, който има противотуморно, цитостатично, имуносупресивно и алкилиращо действие.

перспектива

В 1/3 от случаите резултатът от болестта на Стил е спонтанно възстановяване, което настъпва в рамките на 6-9 месеца от началото на заболяването.

В 2/3 от случаите заболяването се повтаря в природата - обостряне настъпва веднъж на всеки 10 месеца или дори години, или се характеризира с цикличен ход с многократни пристъпи.

Болест на Stilla

Болестта на Still е системно заболяване, което се проявява като полиартрит, треска, преходни кожни обриви и възпалителни увреждания на вътрешните органи.

Заболяването е описано за първи път от английския лекар Джордж Стил през 1897 г., от много години се смята за една от формите на ювенилния артрит, т.е. възпалението на ставите, което се развива при деца и юноши. И все пак болестта на Стил е изолирана в отделна нозологична единица едва през 1971 г., след като Ерик Биуотърс публикува научна статия, в която описва многобройни случаи на тази патология, наблюдавани от него при възрастни пациенти.

Преобладаването на болестта на Стил е приблизително 1 случай на всеки 100 000 от населението, а мъжете и жените са еднакво засегнати. Тя може да се появи при хора на всяка възраст, но в повечето случаи засяга деца под 16-годишна възраст.

Диагнозата на болестта на Стил често е трудна, тъй като няма специфични симптоми на заболяването. Пациентите често са погрешно диагностицирани със сепсис и се предписват повторни курсове на антибиотична терапия. Според медицинската статистика, в около 5% от случаите лекарите първоначално интерпретират клиничните прояви на болестта на Стил като симптоми на треска с неясен произход.

Причини и рискови фактори

Точните причини за болестта на Стил са неизвестни. Висока температура, лимфаденопатия, левкоцитоза, както и внезапно начало, показват инфекциозния характер на заболяването. Въпреки това, все още не е възможно да се идентифицира един-единствен патоген. При някои пациенти е изолиран цитомегаловирус, а в други - вирус на рубеола. В литературата са описани случаи на болест на Stilla, свързана с Escherichia, микоплазма, вируси на Epstein-Barr и параинфлуенца.

Някои пациенти имат комбинация от болестта на Still и алергичен васкулит. Това обстоятелство предполага автоимунен генезис на заболяването.

Не са разработени мерки за предотвратяване на болестта на Still, тъй като механизмът на неговото възникване е неясен.

Не е възможно напълно да се изключи наличието на наследствена предразположеност, въпреки че все още не са получени точни данни, потвърждаващи връзката между въпросната патология и HLA (човешки левкоцитен антиген) локуси.

симптоми

Все още болестта започва остро с внезапно повишаване на телесната температура до високи стойности. В същото време, треската е непостоянна, което я отличава от треска при обикновени инфекциозни заболявания. През деня обикновено има само един връх на повишаване на температурата, наблюдаван в вечерните часове. Много по-рядко, треската с болестта на Стил има два върха на треска. При 80% от пациентите между тези пикове температурата спада до нормални стойности. Общото състояние през посочения период е значително подобрено. Останалите пациенти в пиковия период, температурата се намалява само до субфебрилни стойности.

В разгара на треската се появяват преходни кожни обриви. Обривът е представен главно от петна (розови плоски петна) и папули. Локализира се върху тялото и проксималните крайници, много по-рядко на лицето. В около 30% от случаите обривът се намира в области на компресия на кожата или наранявания (симптом на Kebner). Много рядко, болестта на Still може да бъде придружена от атипични кожни прояви (например, еритема нодозум или петехии).

Наблюдаван ставен синдром. Възпалителният процес в началните стадии на заболяването обикновено засяга една става, а след това се вкарват в нея други стави (тазобедрени, коленни, глезени, лакътни, радиокапални, метато-фалангови, интерфалангови, темпоромандибуларни). Най-характерното поражение на дисталните междуфалангови стави на ръцете.

В началото на заболяването повечето пациенти имат възпалено гърло, което е постоянно.

В 65% от случаите болестта на Стил е придружена от увреждане на лимфоретикуларните органи, което се проявява с увеличен черен дроб и далак (хепатоспленомегалия), както и с лимфни възли (лимфаденопатия). Най-често се увеличават цервикалните лимфни възли. При атипичен ход на заболяването може да се развие некроза на увеличените лимфни възли.

Според медицинската статистика, в около 5% от случаите лекарите първоначално интерпретират клиничните прояви на болестта на Стил като симптоми на треска с неясен произход. Вижте също:

диагностика

Диагнозата на болестта на Стил е сложна и се основава на изключване на други заболявания със сходни симптоми (предимно ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, ревматична треска).

Лабораторните изследвания показват промени, характерни за един активен възпалителен процес (левкоцитоза, повишена ESR, повишени нива на амилоид А, С-реактивен протеин, феритин). В същото време в кръвта няма антиядрени и ревматоидни фактори. Биохимичният анализ на кръвта показва увеличение на чернодробните трансаминази.

Повтарящите се бактериологични култури на кръвта с болестта на Still не предизвикват растеж на микробната флора.

Рентгеновото изследване на засегнатите стави показва наличието на излив в техните кухини. В анализа на синовиалната течност намират промени, характерни за асептичния възпалителен процес.

Всеки пети пациент с болест на Стил развива асептичен пневмонит, клиничните прояви на който наподобяват двустранна пневмония.

лечение

Лечението на болестта на Стил започва с назначаването на нестероидни противовъзпалителни средства за най-малко три месеца. В 25% от случаите това е достатъчно за възстановяване.

При хронизация на заболяването в допълнение към нестероидни противовъзпалителни средства се използват кортикостероиди, както и цитотоксични лекарства.

Възможни усложнения и последствия

Болестта на Still е често усложнена от перикардит и (или) плеврит. Всеки пети пациент има асептичен пневмонит, клиничните прояви на който наподобяват двустранна пневмония. Това е:

Предписването на антибиотици за асептичен пневмонит не действа.

По-редки усложнения на болестта на Стил са:

• сърдечна тампонада;
• миокардит;
• респираторен дистрес синдром;
• клапна растителност (пролиферация на клапна тъкан на сърцето).

Болестта на Still може да се появи при хора на всяка възраст, но в повечето случаи засяга деца под 16-годишна възраст.

Смъртните случаи могат да причинят:

• чернодробна недостатъчност;
• амилоидоза;
• сърдечна недостатъчност;
• нарушения на кръвосъсирването.

перспектива

Прогнозата като цяло е благоприятна. Петгодишната преживяемост е 90–95%.

предотвратяване

Не са разработени мерки за предотвратяване на болестта на Still, тъй като механизмът на неговото възникване е неясен.

Лечение на болестта на възрастните

Болестта на Stilla при възрастни е доста рядко, но много сериозно заболяване. Другото му име е ювенилен ревматоиден или идиопатичен артрит. Заболяването е трудно за диагностициране, тъй като няма специфични симптоми. Проявява се от появата на обрив от рязкото повишаване на телесната температура, развитието на артрит, миалгия.

Лечение на заболяването

Терапията на болестта на Стил е насочена към отстраняване на възпалителния процес в ставата. Това е симптоматично лечение, с което можете да облекчите състоянието на пациента и да постигнете ремисия. Няма специфично лечение на заболяването, тъй като не е било възможно да се установят точните причини за идиопатичния ревматоиден артрит.

За да се облекчат клиничните симптоми, предимно се предписват неспецифични противовъзпалителни средства (НСПВС). Те имат изразено обезболяващо, противовъзпалително и антипиретично действие. Въпреки това, със значително разпространение на патологичния процес в ставите, това може да не е достатъчно. По този начин допълнително назначаване на хормонални лекарства - глюкокортикостероиди. Тези лекарства се използват както за системна употреба под формата на таблетки и инжекции, така и за локално приложение под формата на мехлем или гел.

Основата за лечение на ювенилен ревматоиден артрит са основни лекарства. С тяхна помощ можете да облекчите възпалението на ставите и да постигнете ремисия. Въпреки това ефектът след приемането му идва след няколко месеца.

Необходимо е да се лекува болестта на Still по интегриран начин, следователно, в допълнение към противовъзпалителната терапия, хондропротектори и витамини трябва да бъдат включени в схемата на приложение.

По време на ремисия пациентът трябва да премине курс на физиотерапия, насочен към подобряване на трофиката на увредените хрущялни тъкани, нормализиране на микроциркулацията и повишаване на подвижността на болните стави. Добри резултати дават тренировъчна терапия и масажен курс.

Неспецифични противовъзпалителни средства

Активно се използва при лечението на ревматоиден артрит, включително идиопатичен. Това се дължи на бързото им действие - облекчават възпалението, намаляват болката и подуването. Въпреки това, употребата на НСПВС е симптоматично лечение, което не може да повлияе на хода на заболяването.

Основният недостатък на тези лекарства е високата токсичност, в резултат на което съществува висок риск от странични ефекти, особено когато се използва дълго време. В този случай лечението с неспецифични противовъзпалителни средства трябва да бъде под лекарско наблюдение. Трябва редовно да провеждате лабораторни тестове за оценка на състоянието на черния дроб.

В зависимост от клиничното протичане на заболяването, НСПВС се използват под формата на инжекции и таблетки. Подходящо е допълнителното външно приложение на лекарства под формата на мехлем или крем. Основните представители: нимесулид, ревмоксикам, олфен, ибупрофен, диклофенак и др.

Глюкокортикостероидни лекарства

Хормоните имат силно противовъзпалително, аналгетично и антихистаминово действие. Поради това, с неефективността на НСПВС, те са включени в комплексното лечение на болестта на Стил.

Хормоните имат способността да инхибират фосфолипаза А2 и хиалуронидаза, които са отговорни за възпалителния отговор. Глюкокортикостероидите стабилизират клетъчните мембрани, в резултат на което се инхибира освобождаването на хистамин, левкотриен и тромбоксан. Тези биологично активни вещества участват във възпалителни процеси. Хормоните имат имуносупресивен ефект, който е много важен при лечението на автоимунни заболявания, по-специално ювенилен ревматоиден артрит.

Въпреки това, продължителната употреба на хормонални лекарства заплашва появата на сериозни усложнения. Едно от най-тежките е потискането на функцията на надбъбречната кора, в резултат на което е възможно нарушение на собственото производство на хормони. Ето защо, използването на тези лекарства се извършва само при наличие на преки показания и приемането им трябва да се извършва под лекарско наблюдение, за да се предотврати развитието на усложнения.

В зависимост от тежестта на състоянието на пациента и тежестта на клиничните симптоми, глюкокортикостероидите се предписват под формата на интрамускулни или интравенозни инжекции. В случай на силен болен синдром е възможно вътреставно лечение. Основните лекарства са преднизолон и метилпреднизолон. Разрешени за употреба и други хормонални агенти.

Основна терапия на заболяването

Тази група лекарства по право е основният компонент при лечението на ювенилен ревматоиден артрит. За да се постигне положителен резултат, те трябва да бъдат включени в комплексната терапия възможно най-рано, без да се изчаква прогресирането на заболяването.

Основните противовъзпалителни лекарства (DMARDs) проявяват терапевтичния си ефект няколко седмици или дори месеци след началото на лечението. Те обаче могат да помогнат за постигане на ремисия и да предотвратят по-нататъшното разрушаване на ставите. Ефектът след приемането на лекарството продължава дълго време, дори и да е напълно отменен.

В базисната терапия на ювенилен ревматоиден артрит се използват следните групи лекарства:

• цитостатици;
• биологични препарати;
• антималарийни лекарства;
• сулфонамиди;
• пенициламин.

Необходимата доза, честотата на лечението и продължителността на лечението се определят в зависимост от състоянието на пациента, тежестта на клиничните прояви на заболяването, наличието на съпътстващи заболявания.

Цитостатици и биологични продукти

Цитостатиците включват метотрексат, арава, ремикад, еквореал, циклофосфамид и много други лекарства. Най-често при лечение на ювенилен ревматоиден артрит се използват:

1. Метотрексат. "Златен стандарт" при лечение на заболявания на опорно-двигателния апарат. Необходимата доза се избира индивидуално, но средно е достатъчно да се вземе 1 таблетка за 7 дни. Ефектът от употребата му се развива след 5-6 седмици от началото на употребата. Максималната концентрация на вещество в кръвта се достига след 6-12 месеца.
2. Arava. Назначава се в случай на странични ефекти от приема на метотрексат. Започва да действа след 4-6 седмици.
3. Remicade. По-бързо терапевтични ефекти, но има доста голям списък от противопоказания. Използва се само при липса на подходящи резултати от приема на други основни лекарства. Изисква едновременното назначаване на антихистамини, тъй като може да предизвика развитие на алергична реакция.

Биологичните лекарства бързо и много ефективно облекчават възпалението. Има обаче някои недостатъци. Те могат да се използват само в болницата, тъй като тази група лекарства трябва да се прилага под наблюдението на лекар. Продължителността на приложението на лекарството е от 30 минути до 2 - 3 часа, в зависимост от избраната доза. Тази група лекарства включва:

1. Етанерцепт. Осигурява повишаване на транспорта на левкоцитите до фокуса на възпалителния процес, като по този начин се повишава имунната реакция.
2. Анакинра. Той има инхибиторен ефект върху интерлевкин-1. В резултат на това активирането на възпалителните клетки става невъзможно.
3. Лоренц. Това е лекарството на избор в случай на неуспех на други основни агенти, по-специално метотрексат. Често се използва при лечение на деца.
4. Actemra. Неутрализира интерлевкин-6, който е един от основните медиатори на възпалението. Използва се като монотерапия или в комбинация с метотрексат.
5. Ритуксимаб. Намалява броя на лимфоцитите, предотвратява развитието на възпалителния процес.

Антималарийни лекарства, сулфонамиди, пенициламин

Антималарийните лекарства се използват не само за лечение на векторни заболявания, но също и за лечение на ювенилен ревматоиден артрит. Те притежават свойството да намаляват активността на ревматоидния процес. Основният им недостатък е бавното действие. Терапевтичният ефект се постига след 6 - 12 месеца редовно лечение. В същото време антималарийните лекарства се понасят добре и нямат практически никакви странични ефекти. Тази група лекарства включва делагил и плаквенил.

Сулфасалазин се използва за лечение на ювенилен ревматоиден артрит, който принадлежи към групата на сулфонамидите. Това лекарство показва добър ефект при редовна употреба и е малко по-малък от цитостатиците. Резултатът е показан след 3 - 4 месеца след началото на приемането и достига максималната си тежест след 6-12 месеца. Страничните ефекти се наблюдават само при 10 - 20% от пациентите.

Пенициламинът е много токсично лекарство. Неговата цел е препоръчителна при липса на положителен ефект от използването на други основни противовъзпалителни средства. Честотата на нежеланите реакции е доста висока и достига 30-40%.

Физиотерапевтично лечение на заболяването

Използването на физиотерапия е възможно само при ремисия. Когато се използва ювенилен ревматоиден артрит:

• фонофореза с хидрокортизон;
• UHF;
• магнитна терапия.

Изборът на физиотерапевтичен метод и продължителността на курса се определят индивидуално за всеки пациент. Някои процедури са забранени за употреба в случай на дълбока лезия на ставата, например в случай на деформираща артроза.

С помощта на фонофореза, UHF и магнитна терапия, микроциркулацията и метаболизма могат да бъдат подобрени, тъканното подуване може да бъде намалено. Процедурите спомагат за облекчаване на болката и увеличават обхвата на движение в засегнатите стави.

Добър ефект дава използването на масаж. Основното условие е то да се извършва от специалист, преминал през необходимата подготовка. В никакъв случай не трябва да се масажирате. Тя може само да нарани пациента. Броят на необходимите сесии обикновено е около 10 до 15 процедури и зависи от състоянието на пациента.

Важна роля за постигане на стабилна ремисия е нормализирането на теглото. Това ще помогне за премахване на щама от засегнатата става. Всеки ден трябва да правите упражнения, предназначени за пациента с помощта на специалист. Упражняващата терапия ще помогне за възстановяване на гъвкавостта на ставите, подобряване на кръвообращението и доставяне на хранителни вещества към хрущялната тъкан.

Лечението на ювенилния ревматоиден артрит трябва да бъде цялостно. Само като следвате всички препоръки на лекаря, можете да облекчите състоянието на пациента и да постигнете ремисия.

Синдром на Стил при възрастни - симптоми и диагноза, лечение и усложнения на синдрома

Синдромът на Still при възрастни е рядко възпалително заболяване, което може да доведе до хроничен артрит и други сериозни усложнения.

Друга болест, известна преди като синдром на Still, понастоящем често се нарича ювенилен ревматоиден артрит (JRA) или ювенилен идиопатичен артрит (JIA).

Точната причина за синдрома на Стил при възрастни е неизвестна, но учените смятат, че причината за това заболяване може да бъде вирусна или бактериална инфекция.

Възрастта е основният рисков фактор за синдрома на Стил при възрастни. Това заболяване има два пика на заболеваемост - между 15 и 25 години, както и между 36 и 46 години. Мъжете и жените имат същия риск. Почти няма случаи на синдром на Стил в едно семейство, което позволява да се изключи наследствения характер на болестта.

Симптомите на синдрома на Стил

Повечето пациенти със синдрома на Still имат следните симптоми:

Телесната температура може да достигне 38.9-39С. Треска може да издържи пациента за една седмица, а понякога и по-дълго. Максималната температура пада на втората половина на деня, но някои пациенти могат да имат два пика на ден. Между тези пикове, телесната температура се връща към нормалното.

Едновременно с треска се появява розов обрив, който обикновено засяга ръцете, краката и торса. Физическият стрес, като триенето на дрехи, може да предизвика нови лезии.

3. Подуване и болезненост на ставите.

В случай на синдрома на Стил, ставите стават възпалени, особено в коленете, лактите, раменете и ръцете. Ставите стават подути, болезнени, ограничени. Дискомфортът в ставите може да продължи около две седмици.

4. Болка в мускулите.

Мускулната болка, свързана със синдрома на Стил, обикновено се влошава с повишаване на температурата. Тя може да бъде толкова силна, че не позволява на пациента да изпълнява обикновени ежедневни задължения.

Други признаци на синдрома на Стил при възрастни могат да включват:

1. Възпаление на гърлото.
2. Увеличаване на цервикалните лимфни възли.
3. Увеличен черен дроб (хепатомегалия).
4. Увеличена далака (спленомегалия).
5. Възпаление на сърцето и белите дробове.

Трябва да се има предвид, че всеки от тези признаци може да се наблюдава при други заболявания. Подобни симптоми могат да възникнат при инфекциозна мононуклеоза, някои видове рак (лимфом) и различни ревматични заболявания.

Само лекар може да направи точна диагноза!

С тези симптоми трябва да се свържете със специалист за изследване. Особено, ако пациентът се притеснява за кашлица, задух, болка в гърдите и други необичайни симптоми - това може да означава сърдечно и белодробно увреждане, което е възможно със синдрома на Стил.

Диагностика на синдрома

Няма единен анализ, който може да определи синдрома на Still при възрастни. Лекарят ще трябва да проведе много тестове и диагностични процедури, за да изключи други заболявания.

Лекарят може да постави диагноза въз основа на следното:

Физически преглед показа треска, подуване на ставите, обрив, разширени цервикални лимфни възли, възпалено гърло.

С помощта на ехокардиограма е възможно да се фиксира възпалението на сърдечния мускул. Рентгенова снимка на костите ще покаже промени в ставите. Компютърната томография или ултразвук откриват увеличен черен дроб и далак.

3. Кръвни тестове.

В случая със синдрома на Стил, има увеличение на нивото на левкоцитите и тромбоцитите, но в същото време се намалява съдържанието на червените кръвни клетки (анемия). Друг важен показател е повишената скорост на утаяване на еритроцитите (ESR), която показва възпаление. В случай на синдрома на Стил, нивото на С-реактивен протеин и феритин е повишено при възрастни.

Някои изследователи обикновено предлагат използването на нива на феритин, за да се оцени ефективността на лечението, тъй като той много добре отразява интензивността на възпалението при болестта на Steell. В допълнение, лекар може да предпише тестове на чернодробни ензими, за да провери функцията на черния дроб. Тестовете за ревматоиден фактор и антинуклеарни антитела обикновено са отрицателни.

Лечение на синдрома на Стил

Лекарите могат да използват различни лекарства за синдрома на Стил. Изборът на лечение зависи от тежестта на симптомите и поносимостта на някои лекарства.

Нестероидните противовъзпалителни средства (ибупрофен, напроксен) спомагат за намаляване на възпалението. При леката форма на заболяването тези лекарства са достатъчни, за да контролират симптомите. При редовен прием на НСПВС е необходимо да се следи функцията на черния дроб, тъй като високите дози от НСПВС могат да увредят черния дроб.

Глюкокортикоидните хормони (кортикостероиди) се използват при тежки случаи на заболяването, които са придружени от висока температура и включване на вътрешни органи. Тези лекарства отслабват имунния отговор на организма. Въпреки високата си ефикасност при синдрома на Стил, глюкокортикоидите могат да направят тялото податливо на инфекции, както и да причинят остеопороза.

Метотрексат е прилаган ограничено от западните специалисти при пациенти със синдрома на Стил, показвайки добри резултати. Препоръчително е да се назначи в комбинация с кортикостероиди, което може значително да намали дозата на последната.

Нова дума в лечението на възпалителни заболявания като синдрома на Still е инхибитор на тумор некрозисфактора (TNF-алфа). Препаратите от тази група (инфликсимаб, адалимумаб, етанерцепт) потискат възпалителния процес. Лечението с TNF-алфа инхибитори започна напоследък, тези лекарства са изключително скъпи, не във всички случаи ефективни, но за някои пациенти може да са най-подходящият вариант.

перспектива

Трудно е да се предвиди развитието на синдрома на Стил при възрастни, въпреки продължаващото лечение. При някои хора заболяването може да бъде ограничено само до един епизод, докато други развиват хронично състояние.

Според изхода на заболяването, пациентите със синдрома на Стил са приблизително еднакво разделени между следните групи:

1. Напълно възстановено.
2. Пациенти с периодични обостряния.
3. Пациенти с тежък хроничен артрит.

Съвети за болните

1. Следвайте лекарската рецепта.

Ако лекарят предписва да се вземат противовъзпалителни лекарства за дълъг курс, тогава те трябва да се вземат до края на курса, без да пропуснете доза. Дори когато се чувствате добре. За да се контролира възпалението е да се предотвратят усложнения.

2. Обогатете диетата си.

Ако Ви се предписват високи дози кортикостероиди (метилпреднисилон и др.), Тогава обсъдете с Вашия лекар допълнителния прием на витамин D и калций. Това ще помогне за предотвратяване на остеопороза. Друг вариант е да се консумират храни, богати на витамин D (например, черен дроб на треска) и калций (млечни продукти).

3. Преместете още.

Чувствате ли серия от глад за физически упражнения поради болки в ставите? Но упражненията ще ви помогнат да поддържате подвижността на крайниците, така че трябва да се затоплите, но в съответствие с препоръките на лекаря.

Усложнения на синдрома на стоманата

Повечето от усложненията на синдрома на Стил са свързани с хронично ставно възпаление.

Възможните усложнения включват:

1. Унищожаване на ставите, до необходимостта да се замени ставата.
2. Възпаление на сърдечния мускул и перикарда.
3. Натрупване на течност в плевралната кухина.