Ентеропатичен акродерматит

Ентеропатичен акродерматит (синдром на Бранд, болест на Далболт-Клос) е автозомно рецесивно генетично заболяване, основният патогенеза на който е нарушение на абсорбцията на цинка в тънките черва. Тази патология се характеризира с прояви, свързани с дефицит на цинк - лезии на стомашно-чревния тракт, образуването на обриви, пустули и везикули по кожата, алопеция, намален имунитет, загуба на тегло. Диагнозата се прави чрез изследване на концентрацията на цинковите йони в кръвната плазма, скоростта на абсорбция на радиоактивен Zn-65 и отделянето на цинка през пикочната система. Лечение - получаване на високи дози от съединенията от този микроелемент (например, цинков оксид).

Ентеропатичен акродерматит

Ентеропатичен акродерматит е изследван между 1935 и 1942 година. Дерматологът Бранд първи забеляза необичайната форма на кожни лезии в дисталните части на крайниците (акродерматит) през тридесетте години. През 1942 г. шведските лекари Далболт и Клос откриват ентеропатия, свързана с акродерматит, лезия в стомашно-чревния тракт. Оттогава, според всички международни класификации, включително ICD-10, болестта на Brandt или синдромът Dalbolt-Kloss се нарича „ентеропатичен акродерматит“. В бъдеще развитието на генетиката помогна да се обяснят основните прояви на синдрома.

В случай на ентеропатичен акродерматит, генетичен дефект причинява недостатъчност на специален свързващ фактор, който се произвежда от панкреаса. Кърмата съдържа достатъчно количество от този фактор, така че при пълно кърмене ентеропатичен акродерматит за известно време не се проявява. Първите признаци на заболяването възникват, когато бебето се отбива от гърдата и се прехвърля към изкуствено хранене, често с въвеждането на допълнителни храни към храната. Много често обривът по кожата погрешно се свързва с екзема, пиодермия, кандидоза - това може да доведе до неправилно лечение и дори до смърт на детето.

Проявлението на болестта се среща в ранна детска възраст - на възраст от една и половина седмици до 1-2 години. Случаи на развитие на ентеропатичен акродерматит са описани и при по-големи деца (3-4 години или дори 10-15 години). Подобно на много аутосомно-рецесивни патологии, съществува повишен риск от поява в близко свързани бракове, а синдромът на Dalbolt-Kloss средно за населението с честота 1–9: 1,000,000.

Причини за възникване на ентеропатичен акродерматит

Наблюдава се точкова мутация в гена SLC39A4, локализиран върху голямото рамо на хромозома 8 и състоящо се от 12 екзонови места. Експресията на този ген се среща в клетките на панкреаса, тънкото и дебелото черво, дванадесетопръстника. В резултат на мутацията, структурата на Zip4 протеин (Zip4 транспортер, цинков транспортен протеин), известна като свързващ фактор на цинка, е нарушена, следователно, бионаличността на цинка рязко спада от 25-32% на нормална на 2-3% с ентеропатичен акродерматит. Всички клинични прояви на синдром на Dalbolt-Kloss се дължат на дефицит на цинк в организма.

Цинкът е част от набора от храносмилателни ензими, следователно, в нарушение на неговата бионаличност, повече от двеста катализиращи протеини са нарушени. Дефектният собствен свързващ фактор на цинка, произвеждан от панкреаса, може да бъде компенсиран за известно време от приема му с майчиното мляко. При отказ от кърмене след 7-10 дни, се появяват първи признаци на ентеропатичен акродерматит, които при липса на специфично лечение стават все по-изразени.

Получената хипо-цинцина води до нарушаване на метаболизма на триптофана, метаболизма и синтеза на други аминокиселини и някои мазнини, в резултат на което клетките са наситени с триглицериди. Наблюдава се спад в нивото на имуноглобулините, особено на класове А и М, нарушен от взаимодействието между клетъчния и хуморалния имунен отговор. Кожните прояви на ентеропатичния акродерматит се дължат на промяна в съотношението между олеинова и линоленова киселини, които играят важна роля в активността на епидермиса. В изследването на биопсията на тънките черва се установи намаляване на активността на олигопептидаза и сукцинат дехидрогеназа.

Симптоми на ентеропатичен акродерматит

Проявите на ентеропатичен акродерматит възникват, когато приемът на екзогенен фактор на свързване на цинк с майчиното мляко намалява. В зависимост от естеството на храненето на детето, симптомите могат да се появят през първите седмици или месеци от живота, в изключителни случаи, на 3-5 години или в юношеска възраст. Първо, засегнати са стомашно-чревния тракт: промяната в изпражненията, честата и водната, с неприятна миризма и в нея се определят неразградени остатъци от храна. Метеоризъм се развива, чревни колики, което води до тревожност на детето, храненето е трудно. Увеличава се увеличаването на теглото, често се появява хипотрофия.

Кожните прояви на ентеропатичен акродерматит започват с еритематозен обрив, който се локализира около очите, устата, ануса. След това обривът се разпространява към задните части, ингвинално-бедрените гънки, гениталиите. Развитието на симетрични изригвания на лакътни и колени гънки, тяло, се счита за чест симптом. Еритематозният характер на обрива постепенно се замества от появата на пустулозни и везико-билозни елементи, които след това се трансформират в серозни кори - последните могат да станат гнойни поради добавянето на вторична инфекция. Краят на развитието на лезиите са язви и ерозии от синьо-червен цвят.

В допълнение към епидермиса при ентеропатичен акродерматит, засегнати са и кожните придатъци и лигавиците. Характерният симптом е алопеция, често пълна, със загуба на миглите и веждите. Патологични промени засягат и ноктите - развиват паронихия, поднога хиперкератоза, в някои случаи има пълно отхвърляне на ноктите. На лигавиците възниква възпаление на тип кандида - стоматит, баланопостит, глосит, конюнктивит. В ъглите на устата се образуват дълготрайни лечебни снопове. Поради намаляване на активността на имунитета, причинена от ентеропатичен акродерматит, бързо се прикрепя вторична инфекция към всички лезии на кожата и лигавиците, което влошава хода на заболяването и затруднява диагностиката.

При липсата на специфично лечение общото състояние на детето продължава да се влошава. Тези симптоми са повишена температура, общо изтощение, безсъние и летаргия, повишена сълзене. В резултат на диария понякога се появяват дехидратация и водно-солеви дисбаланс. В крайна сметка се развива тежка дистрофия, която може да бъде фатална при ентеропатичен акродерматит.

Диагностика на ентеропатичен акродерматит

Диагностика на ентеропатичен акродерматит се прави въз основа на изследване на симптомите и специални лабораторни изследвания. При биохимичния анализ на кръвта ще има намаляване на нивото на цинковите йони в плазмата и намаляване на активността на алкалната фосфатаза, един от ензимите, зависими от цинка. Броят на бета-липопротеините намалява, концентрацията на имуноглобулини А и М, нивото на холестерола, остатъчният азот на кръвта се повишава. Изследва се и екскрецията на цинк в урината, като в изключителни случаи се изследва скоростта на абсорбция на този микроелемент с неговия радиоактивен изотоп - цинк-65. Биопсия на тънките черва показва атрофия на вълните, има включвания в клетките на Панет, активността на ензимите, включително захаридазите, се намалява.

Пълната кръвна картина показва увеличение на СУЕ, често е налице хипохромна анемия. Когато се диагностицира това състояние, е необходимо генетиката да участва, да се секвенира кодиращата последователност на гена SLC39A4 и да се идентифицират мутации в него. Диференциалната диагностика се извършва с вторичен цинков дефицит, причинен от синдром на малабсорбция, възпалителни лезии на тънките черва и атрофия на мукозната му мембрана.

Лечение на ентеропатичен акродерматит

Целта на терапията за ентеропатичен акродерматит е да попълни дефицита на цинк в кръвта и тъканите. За целта използвайте общодостъпни лекарства - цинков оксид или цинков ацетат. Вече една седмица след началото на лечението се наблюдава значително подобрение на общото състояние - нормализира се работата на стомашно-чревния тракт и постепенно отшумяват кожните прояви. Възстановяването на кожните придатъци отнема малко повече време, но след 10-15 дни започва растежа на косата и ноктите. Когато се лекува ентеропатичен акродерматит при кърмачета, е много важно да ги поддържат на кърмене, за да се получи необходимия фактор, свързващ цинка. В отсъствието на мляко от майката, можете да използвате кърма донор. В бъдеще трябва да продължите да приемате цинк-съдържащи лекарства в продължение на много години и в същото време редовно да следите нивото на цинка в кръвната плазма.

Използването на производни на йодхлорхидроксихинолин (ентероседив и други), които преди са били широко използвани при лечението на ентеропатичен акродерматит, понастоящем е забранено. Това се дължи на големия брой странични ефекти, включително увреждане на периферните нерви и ретината. Симптоматичното лечение се извършва чрез вземане на витамини А, Е, С и група В, храносмилателни ензими на панкреаса, противогъбични средства, пробиотици, гама глобулин. При поставяне на вторични кожни инфекции се предписват антибиотици. Външно се използват разтвори на анилинови бои, клотримазол, тридерм, противовъзпалителни средства.

Прогноза и профилактика на ентеропатичен актодерматит

С навременното откриване на заболяването и началото на специфична терапия, прогнозата обикновено е благоприятна. Важно е постоянно да се попълва недостигът на цинк, за да се поддържа нормалното ниво на активност на имунната система, състоянието на кожата и стомашно-чревния тракт. В случай на нарушение на режима на лечение, ентеропатичният актодерматит може да има рецидивиращ курс, включително при възрастен. Предотвратяването се намалява само за да се предотврати падането на нивото на цинка в тъканите под критична стойност, което се осигурява чрез редовна употреба на неговите препарати и периодични биохимични кръвни тестове.

Ентеропатичен акродерматит

Ентеропатичният акродерматит е много рядко системно заболяване, което най-често се среща в ранна детска възраст. Заслужава да се отбележи, че при деца това заболяване често се диагностицира от лекарите като диспепсия с прояви на кожни заболявания. Ето защо е необходимо за това заболяване да се извърши цялостна диагноза, за да се диагностицират правилно и да се извърши необходимото лечение.

Основният курс на заболяването при дете

Ентеропатичен акродерматит какво е това? Не всеки знае какво е системно заболяване. Това е патологична промяна, която се появява на кожата. Основната причина за заболяването е недостатъчното количество цинк в детското тяло.

Ентеропатичният акродерматит е наследствен. Следователно, това заболяване се предава на детето на генно ниво. Например, това заболяване възниква на фона на кръвосмешение. Това означава, че детето е родено в семейството, където има връзка с кръвта. Също така, болестта може да бъде предадена чрез наследствено автозомно рецесивно.

Както и при други дерматологични заболявания, това заболяване има етап на обостряне. На фона на патологията възникват обостряния. Например, в случай на неизправност на бъбреците или на стомашно-чревния тракт. Такива нарушения могат да възникнат, ако детето е на изкуствено хранене или ако родителите са въвели допълнителните храни на детето.

Ако драстично промените храненето на детето, това води до стрес и по този начин има рецидив на заболяването.

Зони на ентеропатичен акродерматит при деца

Почти всяка част от тялото на детето може да бъде засегната. Но, според статистиката, беше отбелязано, най-често болестта се среща в области като:

1. Назолабиален триъгълник. В допълнение, бузите и бузите са засегнати.
2. Има лезия на гениталиите и ануса.
3. Повлияни са слабините и горните и долните крайници.

Това са основните области, засегнати от ентеропатичен акродерматит при деца.

Причини за възникване на ентеропатичен акродерматит

Както казахме по-горе, такова заболяване възниква на фона на липсата на цинк в детското тяло. Това може да се случи на фона на недохранване, както и на неспособността да се абсорбира цинкът от основното хранене.

Следователно, детето е усвояването на този елемент в лигавицата на тънките черва. Поради това неактивните вещества като сукцинат дехидрогеназа и левцин амино пептидаза стават.

Ако този елемент (цинк) не може да се абсорбира от 12-тото черво на детето. Това води до свързващ фактор на цинка и в резултат на това се наблюдава акродерматит при деца.

Ентеропатичен акродерматит: основни симптоми

По време на периода на такава болест върху кожата се появява характерен обрив, който е пряко податлив на огнище на възпаление. На епидермиса при децата започват да се появяват мехурчета, които от своя страна са групирани в малка група.

Вътре в такъв малък балон може да има бистра течност. В по-тежък случай гнойното съдържание се открива в пикочния мехур по време на диагностично изследване.

Заслужава да се отбележи, че такива тумори по кожата (мехури) могат да се спукат. Следователно, на мястото, където балонът се спуква, настъпва образуването на корена. Тя възниква от серо-гнойната маса, която се намира в пикочния мехур.

Вече казахме, че мехурчетата могат да се слеят помежду си и да образуват групи. Затова лекарите диагностицират такъв знак като плака. Въпреки това, такива признаци на източване се срещат най-често в областта на сгъване.

Поради факта, че в ранна възраст детето има стегнати дрехи, особено в първите години от живота (силно опаковане в пелена). Поради това се появяват ерозивни и язвени симптоми. Причината е честото триене на дрехи или пелени със засегнатата кожа. В допълнение, чрез тесни дрехи има малък поток въздух - друга причина за появата на болестта.

Допълнителни признаци на снимка на акродерматит

В допълнение към горните симптоми, децата имат и допълнителни прояви на рядко заболяване.

1. Има дегенерация на ноктите. При тежко заболяване нокътната пластина е напълно ексфолирана.
2. Блефарит. Ръбът на клепачите е засегнат.
3. Стоматит.
4. Алопеция - патологична загуба на коса при дете.

В допълнение, с тази болест се появява течен стол, детето започва да се страхува от светлината, в медицината това явление се нарича фотофобия. Има и психологическо разстройство, което дава тласък на прогресирането на основното заболяване.

Диагностика и лечение на ентеропатичен акродерматит

Първо, лекарят изследва детето. Ако общият преглед не позволява да се постави диагноза, тя е назначена за лабораторно изследване. Лекарите предписват кръвен тест. В този анализ можете да видите ниско ниво на цинк, както и наличието на алкална фотофаза.

Необходими са и допълнителни диагностични методи. Лекарят трябва да отдели тази болест от други болести като псориазис, пиодерма, кандидоза и други кожни заболявания.

Основната терапия в ранна възраст е насочена към премахване на основните признаци на заболяването. В детството не са предписани мощни лекарства, поради нестабилността на имунната система.

Като лечение на засегнатите райони, лекарите предписват едно от следните лекарства.

• Levorinum. Предлага се под формата на мехлем, нанесете тънък слой върху лезиите.
• Ихтиол.
• бисмут
• Нафталан. При деца се използва 2-3% концентрация.

За големи лезии лекарите предписват 1% лекарство Kanesten.

Лечението включва не само употребата на мехлеми и кремове. Предлага се и заместваща терапия, която да помогне за отстраняване на симптомите на заболяването.

Лекарите предписват режим на цинков сулфат. В редки случаи, ако има противопоказания за горните препарати, лекарите предписват едно от лекарствата: цинков оксид и глюконат.

Приемането се извършва по схемата, която се възлага индивидуално. Най-често, 3 пъти на ден до 0.05 g, например, приготвянето на цинков оксид. Трябва да приемате лекарството в продължение на 8-10 дни, в зависимост от тежестта и областта на заболяването.

Ако болестта е възникнала в по-голяма възраст, лекарите предписват лекарства с по-широк спектър на действие.

Без съмнение, витаминен комплекс се предписва за поддържане на имунната система.

Възможно ли е да се лекуват народни методи?

Веднага ще кажем, че някои популярни рецепти не могат да се отърват от такова сериозно заболяване. Традиционните методи на лечение могат да бъдат предписани като допълнителен комплекс към лекарствата.

У дома можете да приготвите мазило на зеленчукова основа. За да се подготвите, имате нужда от прополис и масло. Всички съставки се смесват в съотношение 4: 1. Нанесете мазта само върху засегнатите лезии.

В допълнение, в по-голяма възраст, детето трябва да яде правилно. Включете продукти с естествен източник на цинк.

Във всеки случай, при откриване на първите признаци на заболяване, е необходимо незабавно да се консултирате с лекар.

Що се отнася до превенцията! Тъй като болестта може да бъде наследена. Фактът, че кърмещите майки трябва да наблюдават храненето. Необходимо е да се обогати вашата диета колкото е възможно по време на кърмене с цинк. Дерматолозите препоръчват да се пие естествено козе мляко по време на хранене. Обърнете внимание, не закупени, но естествени, които могат да бъдат закупени на всеки млечен пазар. Също така включвайте морски дарове и сирене в диетата на кърмещата майка.

Ентеропатичният акродерматит е свързан с причините, симптомите и лечението.

Ентеропатичен акродерматит се отнася до системни заболявания, възникващи в 2 клинични случая от 100. Основната проява на патологията е кожен обрив под формата на мехури, обилна загуба на коса на фона на тежки симптоми на диабет. Причината за акродерматита е дефицит на цинк. Заболяването се счита за автозомно, т.е. наследственото предаване на увредения ген е възможно - Х-свързано наследяване.

В риск от ентеропатичен акродерматит са малки деца от раждането до 2 години. Рядко болестта се среща при възрастни. Много често, акродерматитът се бърка със симптоми с екзема, дерматит и кандидоза. За други дерматити при деца може да се намери тук. В резултат на погрешна тактика на лечение, здравето на пациента се влошава драстично, включително увреждане и дори смърт. Как да разпознаем правилно болестта и да разберем, че има сериозна патология зад обикновения дерматит?

Какво е ентеропатичен акродерматит?

Ентеропатичен акродерматит - какво е това? Acrodermatitis enteropathica или синдром на Brandt - засяга деца в неонаталния период или се развива през първите няколко години от живота. Синдромът има латентни форми на проявление, затова лекарите често правят грешки и диагностицират един от симптомите - обрив по тялото. Неправилното лечение увеличава риска от смърт.

За акродерматит стана известно през 1935 г. на конгреса на дерматолозите. Д-р Бранд представи снимки на деца с ерозивни увреждания на кожата и хронично нарушаване на храносмилането. Специалистът подчертава връзката между кожните обриви и функционирането на храносмилателните органи.

Причината за развитието и появата на ентеропатичен акродерматит в нарушение на абсорбируемостта на цинка в червата. Цинкът е минерал, който участва в метаболизма на липиди и протеини, синтез на нуклеинови киселини. Също така, цинкът е необходим за развитието на тялото на детето, за неговата функция. Без този елемент намалява имунитетът, развиват се сърдечносъдови заболявания, влошава се здравословното състояние и устойчивостта на организма към вируси и инфекции.

Цинкът започва да влиза в тялото на детето по време на развитието на плода, започвайки от 30-та седмица на бременността. Един възрастен над 18 години има до 3 грама цинк в тялото. Основното му съдържание пада върху костната и мускулната маса и кожата. Дневният прием на цинк за здраво тяло е 15 mg.

Синдромът на Бранд се класифицира в:

• Наследствен - предава чрез дефектен ген SLC39A4, наличието на което нарушава естествения процес на абсорбция на цинка в червата. Най-често при новородени;
• Придобит - развива се във всяка възраст.

При акродерматит при пациент, показателите за цинк в кръвта са 3 пъти по-ниски от нормалните. Това количество микроелемент не е достатъчно за пълното образуване на ензимите фосфатаза, тиамин киназа, глутамин дехидрогеназа. При пациент намалява нивото на имуноглобулините IgA и IgM, нарушават се метаболитните процеси и намалява активността на епидермиса.

Класификация и причини

В дерматологията има 3 основни класификации на синдрома на Бранд:

• Ентеропатичен акродерматит;
• Атрофичен акродерматит в хронична форма;
• Папуларен акродерматит или патология Allopo.

Acrodermatitis enteropathica се развива при малки деца след спиране на кърменето. Около 3% от бебетата вече са родени с увредения ген SLC39A4, който е отговорен за синтеза на ензими и абсорбцията на цинка в червата.

Майчиното мляко съдържа ензима лигандин, който е отговорен за абсорбцията на цинка. В същото време липсва лигандин в кравето мляко, което често се заменя с кърмене. В детското тяло, след преминаване към различен вид храна, дефицитът на цинк се развива бързо. Това води до нарушаване на метаболитните процеси и синтеза на аминокиселини. В клетките на тялото се увеличава съдържанието на мастни киселини, срещу които епидермисът претърпява дистрофични промени.

При синдрома на Бранд детето има сърбяща кожа, болезнени червени петна и петна по цялото му тяло. След няколко седмици, петна се превръщат във форма на влажни ерозии с гнойно съдържание. Косата на пациента пада, нокътните пластини стават по-тънки, слузната мембрана на устната кухина се разпалва. За детето е трудно да яде, в резултат на което се нарушава храносмилателния процес - броят на движенията на червата на ден може да достигне 20 пъти.

Папуларният акродерматит или Allopo най-често засягат жените. По характер на обрив патология се класифицира на:

• Pustular форма;
• везикулозна;
• Еритематозен плоскоклетъчен.

Основният акцент на акродермита е горните крайници. Ерозията настъпва първоначално на един от пръстите и, ако не се лекува, се придвижва към цялата ръка. Под гребена на ноктите се развива възпалително-инфекциозен процес. При натискане на ноктите се появява гнойно съдържание с неприятна миризма. Патологията приема тежки форми - за пациента е трудно да стисне ръката в юмрук и да направи движения.

Атрофичният акродерматит се развива в зряла възраст при лица над 40 години. Причината може да бъде не само наследствен фактор, но и заболявания на панкреаса в комбинация с лошо хранене.

Пациентът се чувства по-зле, появява се апатия, намалява апетита. В инфилтративно-оточния стадий участват крайници - те губят чувствителността си. След появата на синкавата еритема по кожата на ръцете: кожата става по-тънка, през нея се вижда венозният модел. При неадекватно лечение засегнатите зони се заменят с атрофични язви, което увеличава риска от развитие на онкологични процеси.

симптоми

Основният симптом на ентеропатичния акродерматит е образуването на мехури с гнойно съдържание върху кожата. Първите папули се появяват на ръцете, след това се разпространяват по всички крайници. След уврежданията се разпространяват по лицето, устната кухина, ингвиналните гънки и лигавицата на гениталните органи. Липсата на лечение води до факта, че обривът е локализиран в цялото тяло.

Клиничните симптоми на болестта акродерматит enteropathica са подобни на тези на екзантема. Но, за разлика от причините за акродерматит, екзантемата е реакция към херпес вирус тип 1 или ентеровирус в организма. Съпътстващите симптоми при вирусния екзантема ще бъдат: увеличаване на цервикалните лимфни възли, повишаване на телесната температура, подуване на клепачите и храносмилателни нарушения.

Когато пациентът с акродерматит се притеснява:

• Изобилие от ерозивни, влажни кожни лезии;
• Поражението на язви на лигавицата на устата;
• Страх от слънчева светлина, възникващ рязко и ясно;
• алопеция;
• Разкъсване на мигли;

Разреждане и загуба на нокътни плочи, образуването на гнойно съдържание под нокътната ролка.
Пациентът има нарушение на стомашно-чревния тракт:

• Стомахът е подут;
• Броят на действията на дефекация се увеличава до 20 пъти на ден;
• Табуретката има вредна миризма и жълто-зелен оттенък;
• Храната не се усвоява;
• Липса на апетит;
• Теглото се намалява до дистрофични следи.

При децата има забавяне във физиологичното развитие, психиката е нарушена и има смущения в периода на обостряне на заболяването (когато кожата е сърбеж и гнойни). Детето не спи добре, става летаргично, апатично, потиснато.

При липса на навременна диагностика и лечение, инфекциозният процес се свързва с основните симптоми. Отслабеното тяло започва да атакува патогенни микроорганизми под формата на бактерии, инфекции, вируси: стафилококи, Pseudomonas aeruginosa, Candida гъби, вулгарен Proteus). Влошаването на общото благосъстояние протича на фона на пневмония, патология на черния дроб (увеличаване на органа), анемия, левкоцитоза, анорексия. В кръвта на пациента, повишена скорост на утаяване на еритроцитите до 60 mm / h, понижение на нивото на протеина, се установява намаляване на количеството на алкалната фосфатаза.

диагностика

Диагнозата на ентеропатичния акродерматит се основава на събирането на клинични данни и история на заболяването и лабораторни изследвания. Дерматологът взима предвид: оплакванията на пациента от ерозивен кожен обрив, парене, сърбеж, изхвърляне на гной от под нокътните пластини, плешивост и нарушено храносмилане.

Пациентът се изпраща на биохимичен кръвен тест, който ще покаже дали нивото на цинк в кръвта е понижено, или количеството на ензима алкална фосфатаза е намалено. Също така в кръвта на пациента ще се увеличи ESR, нивото на белите кръвни клетки на фона на намалените нива на протеини, калций, цинк, фосфатаза, холестерол.

Пациентът има намалена концентрация на имуноглобулини в кръвта, което води до загуба на имунитет. За да потвърдите генна мутация, трябва да преминете през генетична консултация. Когато се наруши последователността на генната верига SLC39A4, на пациента се предписва цинкова терапия през целия живот.

Прогресията на заболяването при деца води до нарушаване на безусловни рефлекси, намалена двигателна функция, загуба на координация, неуспех на централната нервна система.

Лечение на ентеропатичен акродерматит

Лечението на ентеропатичния акродерматит започва с попълване на дефицита на цинк в организма. За тази цел на пациента се предписват препарати от оксид, сулфат, ацетат, цинков глюконат. Дозировката на минерала за детето не трябва да надвишава 120 mg на ден. След появата на положителна динамика: излекуване на ерозии по тялото, спиране на косопад, растеж на нокътната плочка и др. - дозата се увеличава 0,5 пъти.

За да се поддържа здравето и здравето на детето, дневната доза цинк трябва да бъде 50 mg. Някои пациенти, диагностицирани с генетична мутация, трябва да приемат минерал за цял живот.

За по-нататъшно стимулиране на имунната система се използва:

• Витамини от група В;
• Витамин С;
• Гама-глобулин за инжектиране;
• албумин;
• Витаминно-минерални комплекси с повишена дозировка на цинк;
• Инсулин в комбинация с глюкоза.

За нормализиране на храносмилането е необходимо да се приемат празнични или панкреатинови ензими, като се намалява нивото на полезните бактерии в стомаха (явлението дисбактериоза) - лактобактерин, лактовит, бифидумбактерин, линекс, бификол.

Външно се препоръчва ежедневно да се третират ерозивни влажни зони с антибиотични мази, противогъбични и други вещества - леворин, нистатин, бисмут, ихтиол, канестен, нафаталан, клотримазол. В по-тежки случаи се предписва интрамускулно приложение на антибактериални лекарства. Възрастните имат предписана хормонална терапия с глюкокортикоиди - преднизон в доза 1 mg / kg.

На пациентите се предписват терапевтични и допълнителни профилактични физиотерапевтични процедури: дарсонвал, диатермия, горещи вани с парафин, медицински обвивки на базата на преработено масло и нафталин.

Лечението не се препоръчва да се спре дори с подобряване на благосъстоянието и нормализирането на обменните процеси в организма. В противен случай рискът от рецидив се увеличава. Пациентите се препоръчват на всеки 2-3 месеца да наблюдават нивото на цинка в кръвта.

Прогноза и превенция

Прогнозата за възстановяване от акродерматит е благоприятна, при своевременна диагноза. За да се избегне рецидив, пациентът трябва:

• Постоянно следете храната си (използвайте храни с високо съдържание на цинк: мляко, риба, месо, яйца, зърнени храни, зеленчуци и плодове);
• Редовно приемайте витаминни и минерални комплекси, за да предотвратите недостига на цинк в организма;
• Веднъж на 2-3 месеца, за да се направи биохимичен кръвен тест;
• На бременните жени се препоръчва да приемат цинкови лекарства, като се има предвид влошаващия се дефицит по време на хормоналните промени;
• Откажете се от лошите навици (алкохол, пушене).

Неправилната диагноза на заболяването (вместо акродерматит - екзантема) може да доведе до рязко влошаване на здравето и дори смърт при деца. Трябва да се обърне особено внимание на храненето, както и на анализа на показателите за растеж и развитие при децата в първите години от живота им. Диария, наличието на лезии върху кожата, изтъняване на косата и ноктите - това е причината за незабавно лечение на лекаря.

В своето изследване д-р Бранд препоръчва на пациентите, които са имали акродерматит, доживотна терапия с цинк. Този елемент е особено важен за жени, които са претърпели аборт, операция и повторна бременност. По време на втората и следващата бременност, запасите от цинк в тялото на жената се изчерпват и тя няма какво да предава на плода през третия триместър на развитието на плода. За да се предотврати това състояние, бременните жени са показали цинк в състава на минералните комплекси. В случай на оплаквания трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Ентеропатичният акродерматит е тежко системно заболяване, което е трудно да се разпознае поради сходството на симптомите с дерматологични патологии (екзантема). Причината за синдрома на Бранд е нарушение на абсорбцията на цинк в червата чрез генетичен или придобит тип. Ако човек е вече роден с повреден ген, симптомите на заболяването се появяват през първите години от живота.

Придобитата форма на акродерматит се проявява след 40 години, най-често при жени. За възстановяване, на пациентите се препоръчва да преминат курс на цинк-съдържащи лекарства и антибиотична терапия външно. Прогнозата е благоприятна, но подлежи на навременна и адекватна диагностика и тактика на лечение.

Акродерматит: видове, симптоми, лечение

Акродермитът е няколко възпалителни кожни заболявания с различни причини, механизми, симптоми и лечение, които са обединени само от локализирането на симптомите в горните и долните крайници.

Концепцията и признаците на ентеропатичен акродерматит

Ентеропатичният акродерматит е рядка генетична форма на нарушена абсорбция на цинк, характеризираща се с обриви около естествени отвори, алопеция и диария.

патофизиология

Цинкът е едно от най-важните вещества, необходимо за правилното функциониране на повече от двеста ензими и обмена на нуклеинова киселина. При ентеропатичен акродерматит, бионаличността му намалява от 30% до 2%. Това е автозомно рецесивно разстройство (т.е., двамата родители предават дефектни гени на детето), което възниква в резултат на мутации в SLC39A4 гена, разположен на хромозома 8q24.3. Този ген кодира трансмембранен протеин, който участва в абсорбцията на цинк. Основното място на този протеин са ентероцитите (епителните клетки), разположени в дванадесетопръстника и тънките черва. Така, пациентите с ентеропатичен акродерматит не могат напълно да абсорбират цинка от хранителните източници.

Диференцирането на придобитите нарушения на цинковия дефицит от генетично заболяване е трудно, защото те имат сходни клинични прояви. Придобит дефицит на цинк може да настъпи в резултат на системна неадекватна консумация с храна или възпаление на стомашно-чревния тракт.

Важно е да се отбележи, че при недоносените бебета може да възникне преходен недостиг на минерали като реакция на високото физиологично търсене на тялото и неговите ниски тъканни запаси. В допълнение, състоянието може да присъства при кърмените бебета в резултат на неговия недостиг в майката или дефект в секрецията на млечните жлези, но тези нарушения не са ентеропатичен акродерматит.

Според различни оценки честотата на заболяването е около 1-9: 1,000,000 и не зависи от пол или раса. Когато кърменето фактор за свързване на цинк се попълва с мляко, но няколко дни след отбиването от гърдата, заболяването се появява. Ентеропатичен акродерматит може да възникне при кърмачета, ако цинкът не е достатъчен в кърмата. В отделни случаи заболяването се проявява при деца под 5-годишна възраст или дори при юноши - в този случай хранителните модели играят голяма роля.

симптоми

Пациентите имат анамнеза за диария, дехидратация, раздразнителност, дерматит и алопеция, които постепенно се появяват скоро след отбиване от кърмата. Семейната история на заболяването също има значение.

Физически признаци и симптоми:

1. Бебетата са капризни, плачат много и дълго време показват забавяне или прекратяване на растежа и развитието.
2. Кожата става еритематозна, суха, люспести петна и плаки. Тогава може да се появи кора, везикули, ерозия и пустулозни лезии. Обривите са предимно разпределени в областта на естествените отвори и могат да бъдат податливи на вторична инфекция със Staphylococcus aureus или дрожди. Лезии се простират до задните части, слабините, коляното и лактите, ствола.
3. Лезии на лигавиците включват хейлит, глосит, конюнктивит, блефарит, точкова кератопатия, фотофобия.
4. Типични нарушения на състоянието на ноктите са паронихията и пластирната дистрофия.
5. Пациентите наблюдават загуба на коса по главата, веждите и миглите.

Ентеропатичен акродерматит при симптоми наподобява други патологии, по-специално:

• придобит дефицит на цинк;
• кожна кандидоза;
• булева епидермолиза;
• мукозна кандидоза;
• атопичен дерматит;
• себореен дерматит.

За диагностициране се измерва нивото на цинка в кръвната плазма. Концентрация по-малка от 50 µg / dl не е диагностична, но дава основание да се подозира акродерматит. Тъй като алкалната фосфатаза е цинк-зависим ензим, намаляването на серумното му ниво, дори и при нормални количества цинк, може да означава липса на абсорбция на минерала. Нивото на холестерол, бета-липопротеини, имуноглобулини А и М също намалява в кръвта, остатъчният азот се увеличава. Извършва се биопсия на тънките черва, която показва намаляване на функционалността на ензимите и атрофията на вълните. Когато се установи заболяване, участието на генетик е от съществено значение за определяне на аномалиите на кодиращия ген.

терапия

Клиничното подобрение настъпва в рамките на няколко дни или седмици след началото на лечението. Необходима е оценка на нивото на цинк и алкална фосфатаза в кръвта на всеки 3-6 месеца.

Ентеропатичен акродерматит се влошава по време на бременност или стрес, така че лечението е от особено значение, дозата на лекарствата трябва да се увеличи. За малки деца е от голямо значение да се поддържа кърменето колкото е възможно по-дълго с майчиното или донорското мляко.

Като симптоматична терапия се използват:

• назначаването на витамини А, Е, С и група В, както и на храносмилателни ензими и пробиотици;
• фунгицидни препарати, разтвори на анилинови багрила и антибиотици за вторични инфекции;
• местни противовъзпалителни средства и препарати за ре-епителизиране на кожата.

Лекарите не препоръчват специални диети на пациентите, тъй като дефицитът на цинк се попълва със специални препарати, но продуктите с по-високо минерално съдържание могат да бъдат полезни:

Количеството на цинка в продукта е пряко свързано със съдържанието на протеин.

Пожизненото попълване на цинка позволява на децата да растат и да се развиват според стандартите, а по-късно да водят нормален живот. Въпреки това, без подходящо лечение, ентеропатичният акродерматит обикновено е смъртоносен през първите години от живота. Децата показват силно забавяне на растежа, дерматит, алопеция, вторични бактериални и гъбични инфекции, както и неврологични и поведенчески промени, но много от симптомите са обратими.

Устойчив пустулозен акродерматит Алопо

Алопо-пустулният акродерматит е хроничен, възпалителен, рецидивиращ дерматоза на пръстите на ръцете и краката, който се характеризира с пустулозен обрив. Някои експерти смятат това заболяване за форма на пустулозен псориазис.

етиология

Точната етиология на заболяването остава неясна, предполага се, че са включени инфекциозни, нервни и възпалителни механизми. Една от най-популярните теории е трофаневрозата, когато патологията на вегетативната нервна система причинява нарушение на метаболитните процеси, храненето на тъканите и съответно патологичните промени в кожата. Увреждане на епидермиса в същото време нарушава нервната инервация и води до вероятното проникване на инфекция, което влошава патологията на нервните влакна.

симптоми

Алопо туморният акродерматит най-често започва на върха на един или два пръста, по-рядко на пръстите на краката. Най-често се среща при жени на средна възраст и често започва след нараняване или инфекция.

Клиничните особености на лезията зависят от стадия на заболяването:

1. Остри епизоди се характеризират с появата на малки пустули, които след отваряне оставят пластир от червена лъскава кожа. По-късно се появяват нови пустули. Те се сливат, за да образуват полициклични "гнойни езера". Почти винаги има пустули на нокътното легло и матрицата на ноктите, което води до загуба на нокътната пластина или тежка ониходистрофия. Има и везикуларни и въздушно-плоскоклетъчни разновидности на болестта. В първия случай вместо пустули се образуват везикули, а във втория - кожата става суха, ефирна, покрита с пукнатини.
2. При напреднали и хронични случаи на акродерматит настъпва пълно разрушаване на матрицата на ноктите, включително и анонихията.

Кожата става атрофична, дисталната част на фалангата се изтънява. При продължително протичане на заболяването остеомиелит на фалангите започва в резултат на остеолиза и включване на междуфаланговите стави.

Пустулозният акродерматит може да бъде ограничен до върховете на 1-2 пръста (абортна форма), но по-често се разпространява проксимално, покривайки кожата на ръцете и краката, гръбната част на ръката или крака (типична форма). Слизестите мембрани могат да бъдат засегнати - има увреждане на езика и устата, конюнктивата и уретрата (баланит), в който случай лезиите се разпространяват и по кожата на цялото тяло (злокачествена форма).

В допълнение към установяването на характерните симптоми, хистопатологично изследване на кожната биопсия от мястото на лезията се извършва анализ на бактериална и гъбична инфекция, за да се постави диагноза.

терапия

При пациенти с алопо-пустуларен акродерматит е трудно да се постигне стабилна ремисия, включително поради рядкостта на заболяването и недостатъчните изследвания.

За лечение на акродерматит се използват заедно или като монотерапия:

• системни антибиотици;
• местни противовъзпалителни средства, включително кортикостероиди;
• антиметаболити (мехлоретамин и флуороурацил);
• инхибитори на калциневрин (пимекролимус и такролимус);
• аналози на витамин D3;
• системни кортикостероиди;
• имуносупресивни лекарства (метотрексат, циклоспорин);
• системни ретиноиди;
• модификатори на биологични реакции ("биологични препарати"), включително блокер на тумор некрозисфактор (TNF-B) (ефализумаб, инфликсимаб, адалимумаб, етанерцепт);
• фототерапия.

При подходящо лечение болестта не застрашава живота на пациентите, а влияе върху представянето и може да е причина за назначаването на увреждане.

Концепцията и симптомите на атрофичен акродерматит

Атрофичният акродерматит е третият, късен етап на лаймската болест. Това е единствената форма на лаймска болест, при която не настъпва спонтанна ремисия. Този прогресиращ процес на кожната фиброза се дължи на активността на бактериите от рода Borrelia от спирохетния тип.

етиология

Липсата на адекватно или подходящо лечение за ранен стадий Лаймска болест допринася за развитието на атрофичен акродерматит, който се проявява в 1-10% от случаите в зависимост от региона. Статистически, болестта най-често се среща при възрастни между 40 и 50 години, като повече от две трети от пациентите са жени.

При появата на заболяването се включва един от видовете борелиозни спирохети:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Европа и Русия);
• borreliagarinii (Европа и Русия).

Патофизиологията на акродерматита е свързана с дългосрочно запазване на микроорганизмите в кожата, а неспецифичните имунни отговори също допринасят за неговите прояви. Запазването на спирохетата, въпреки инфилтрацията на кожата на Т-клетките и високите титри на антителата в серума, може да се дължи на следните фактори:

• устойчивост на неговата система на комплемента;
• способността на патогена да бъде локализирана в имунологично защитени места - например, ендотелни клетки, фибробласти;
• способността на микроорганизма да променя антигените, което води до неподходящ имунен отговор;
• при пациенти с лаймска болест липсват защитни антитела и слаб клетъчен отговор, който се характеризира с намаляване на регулирането на основната система за хистосъвместимост на молекули от клас II върху клетките на Лангерханс;
• ограничената експресия на цитокини, включително отсъствието на гама-интерферон, допринася за развитието на хронично състояние.

Патогенните механизми на атрофичните промени в кожата не са прецизно изяснени. Може би участието на области около ставите е свързано с ниска температура на кожата или понижено налягане на кислорода.

симптоми

Заболяването може да се развие непосредствено след ухапване на кърлеж или в рамките на 6–36 месеца, често в същата област на тялото. Понякога заболяването се предшества от латентна фаза (продължаваща до няколко години) или други прояви на лаймска болест.

Типични симптоми на акродерматит:

1. Прогресивна алодиния (преувеличена реакция на болка). Също така, пациентите съобщават за спонтанна периферна болка и парестезия, дизестезия или когнитивна дисфункция.
2. Промени в кожата на дисталната част на крайника, главно върху екстензорните повърхности на костните издатини.
3. Подуване на пръстите на ръцете или краката, подуване на краката, ръцете.
4. Подути лимфни възли.
5. Фиброзни възли, локализирани близо до ставите, най-често по лактите и коленете. Цветът им варира от синкаво-червен и жълтеникав до естествен цвят на кожата, те варират от 0,5 до 3 см в диаметър.
6. Общите засегнати области са краката, краката и предмишниците. Ръцете, бедрата и седалището рядко се включват. В продължение на много месеци може да бъде засегнат само един крайник, но с течение на времето кожните лезии се разпространяват и в други части на тялото.

Понякога зачервяването на кожата е леко и основният симптом е оток, в някои случаи признаците на атрофичен акродерматит остават незабелязани от пациента или лекаря.

Ранната възпалителна фаза на заболяването се характеризира с появата на безболезнени, слабо разграничени, червеникаво-кафяви плаки, които са склонни да се присъединяват, или дифузна еритема и оток, локализирани в дисталните крайници и се разширяват проксимално. След няколко месеца или години започва атрофична фаза при 5-10% от пациентите, по време на които засегнатата кожа е както следва:

• тъмно червени или кафяво-червени цветове на локална хиперпигментация;
• таленгиктазия;
• тънка, избелена, полупрозрачна кожа с видими съдове поради загуба на подкожна мастна тъкан.

Атрофията на епидермиса, липсата на коса, мастните и потните жлези правят кожата уязвима, следователно могат да се наблюдават обширни прояви и злокачествени лезии. Акродермитът често е придружен от периферна невропатия, нарушения на опорно-двигателния апарат, болка и увреждане на ставите под плаките на кожата.

Общото състояние на пациентите остава задоволително. Ако острата възпалителна фаза на заболяването се лекува правилно, всички промени са обратими, но при хора с атрофична фаза, много симптоми са елиминирани само частично.

Тъй като атрофичният дерматит често се бърка със съдови нарушения, серологичните и хистологичните изследвания са предпоставка за диагностициране.

терапия

Изборът на лечение с акродерматит зависи от наличието на други симптоми на Лаймска болест. Трябва също да вземете предвид резултатите от серологичните тестове. Ако не лекувате болестта в ранните му стадии, тя може да доведе до големи инфекции и трайни деформации на крайниците.

Основната терапия за атрофичен акродерматит се основава на използването на системни антибиотици:

1. Ако няма други признаци на Лаймска болест и нивото на специфични антитела е ниско, доксициклин или амоксицилин се прилагат в продължение на 3 седмици.
2. Ако са налице органични, системни физически или лабораторни признаци на лаймска болест или титърът на антителата е висок, трябва да се започне подходящо лечение с цефтриаксон, цефотаксим или воден разтвор на пеницилин G интравенозно в продължение на 21-28 дни.

Трябва да се има предвид възможността за едновременно присъствие на друга инфекция (например, бабезиоза, ерлихиоза или къртов енцефалит). За да се изключи хроничността в рамките на 12 месеца, пациентите остават регистрирани при специалист по инфекциозни заболявания, невролог, кардиолог и артролог.

Така, за всеки акродерматит, най-важното е навременната диагностика и терапия. В противен случай развитието на болестта може да доведе до деформации на крайниците и общи кожни лезии, както и до смърт.

Акродерматит: видове заболявания, симптоми и лечение

Акродерматитът е патология, причинена от вроден дефицит на цинк.

Акродерматитът е разделен на 3 вида:

• ентеропатичен;
• пустулозен акродерматит Allopo;
• атрофичен.

Всеки тип заболяване има характерни симптоми и механизми на развитие. Лечението се избира индивидуално: лекарят отчита характеристиките на организма, вида и стадия на акродермита. Основният симптом на патологията е атрофията на епидермиса. Пустуларните изригвания се разпространяват по цялото тяло или покриват крайниците.

Какво е ентеропатичен акродерматит?

Това е рядка генетична патология. Причините за ентеропатичния акродерматит се дължат на факта, че тялото не абсорбира цинка.

Симптомите на това заболяване влияят върху качеството на живот, сред които:

• обриви по ръцете, често на завоите на лакътя;
• алопеция;
• диария;
• мукозни лезии;
• глосит;
• блефарит;
• децата имат фотофобия.
• дистрофия на нокътната пластина;
• загуба на коса по главата и загуба на миглите.

Експертите казват, че атрофията на епидермиса с ентеропатичен акродерматит е подобна на кожна кандидоза и себореен дерматит. За да идентифицирате болестта, трябва да извършите цялостна диагноза.

Лекарят изследва кръвта и прави биопсия. Важно е да се изследва състоянието на тънките черва. Заслужава да се отбележи, че при възрастни и деца заболяването се развива поради наследствени тенденции. Вроден дефицит на цинк трябва да се разграничава от придобития. Вродената е причина за развитието на акродерматоза.

Придобит дефицит на цинк се развива поради факта, че тялото не получава микроелементи от храната. Симптомите и лечението на акродерматит зависят от степента му.

Ентеропатичен акродерматит при бебета се проявява както следва:

• бебето често плаче;
• забавя физическото развитие;
• атрофичната кожа изсъхва силно, на повърхността му се образуват плаки и люспести петна.

Това се случва така, че ентеропатичният акродерматит води до вторична инфекция. Тялото започва да прогресира Staphylococcus aureus.

Лечение на патология - доживотно попълване на дефицита на цинк. Лекарят предписва оксидни препарати (орални). Хроничният ентеропатичен акродерматит навлиза в ремисия 50 дни след началото на терапията. Въпреки това, пациентът постоянно се наблюдава от лекаря.

По време на лечението трябва да се оцени нивото на цинк и алкална фосфатаза. При бременни жени заболяването се задълбочава. За да се избегнат рецидиви, също така е важно да се предпазите от стрес. Ако е необходимо, лекарят увеличава дозата на лекарствата. Децата трябва да бъдат кърмени по-дълго.

Тази патология изисква симптоматично лечение. Лекарят предписва витамини от група А, ензими, пробиотици, фунгицидни лекарства. Ако се присъедини вторична инфекция, лекарят предписва антибиотици. Специална диета не съществува, но по време на живота трябва да компенсирате дефицита на цинк.

Диетата включва:

• раци (при липса на алергии);
• пилешко месо;
• говеждо месо.

Много хора се интересуват от дефицит на цинк: какво е това? Всъщност, това е проблем, който може да доведе до различни заболявания.

Липсата на цинк засяга кожата, храносмилателния тракт. За децата е необходимо пожизнено попълване на дефицита на цинк. Само лечението ще им помогне да се развиват нормално. Енторопатичният акродерматит изисква комплексна терапия.

Ако на пациента не се предоставя професионална помощ, болестта ще бъде фатална. С навременно лечение, тревожните симптоми са обратими.

Пустулозен акродерматит

Следващият тип патология е пустулозен акродерматит Allopo. При това заболяване атрофията на епидермиса се появява на пръстите на ръцете и краката. Отличителна черта на акродерматит Алопо е пустулозен обрив. Повечето лекари сравняват тази патология с псориазис.

Причините за пустулозен акродерматит не са идентифицирани. Лекарите предполагат, че инфекциозните агенти участват в развитието на патологията. Поради проникването на инфекция в пациента, кожата е засегната. На пръстите се образуват пустулозни обриви.

Акродерматит Алопо е често срещан сред по-възрастните жени. Заболяването започва да се развива след нараняване или инфекциозна патология.

Има остър и хроничен тип акродерматит Allopo.

1. Острият тип се характеризира с образуването на малки пустули. След като се отворят, кожата става червена. На мястото на пустулите се образуват пустули.
2. С развитието на патологията кожата изсъхва, се покрива с пукнатини.
3. Ако акродерматит Алопо се премести в напреднал (хроничен) стадий, ноктите стават по-тънки.
4. Атрофията на кожата води до увреждане на дисталната част на фалангата. Интерфаланговите стави участват в патологичния процес.
5. Пустулозният акродерматит на Allopo се разпространява до върховете на пръстите. Има проксимално разпространение, когато лезията улавя ръцете, краката, предмишницата, ступите.
6. Опасността от патология е, че лезията засяга лигавиците.

Акродерматит Алопо може да причини рак на кожата. За да установите диагнозата, трябва да прекарате хистология. Важно е да се идентифицира гъбична инфекция. За постигане на стабилна ремисия е трудно.

Терапията включва използването на системни антибиотици, противовъзпалителни средства (кортикостероиди). Използва се също за лечение на имуносупресори, лекарства с витамин D3, ретиноиди. Фототерапията е полезна.

Ако правилно лекувате болестта, тя няма да застраши здравето и живота. Но си струва да се отбележи, че Acrodermatitis Allopo води до увреждане.

Атрофичен акродерматит

Атрофичният акродерматит е късен стадий на Лаймската болест. Патологията произтича от факта, че спирохетните бактерии прогресират в тялото. Ако лаймската болест не се лекува в ранните му стадии, ще се развие атрофичен акродерматит.