Osteomalacia - заболяване, причинено от липсата на витамин D. Минерали, калций и фосфор са необходими, така че костите да са твърди и силни. При липса на витамин D, калций в храната се абсорбира слабо, костната плътност намалява, лесно се деформират и счупват. При възрастни това състояние се нарича остеомалация. Настъпва наследствена предразположеност. Рисковите фактори са рядко излагане на слънце, както и вегетарианска или нискомаслена диета. Полът няма значение.
При здрави хора, витамин D е частично погълнат с храна (яйца, риба, зелени зеленчуци, подсилен маргарин и мляко) и частично произведен в кожата под действието на слънчева светлина. Недостигът на витамин D ще бъде върху тези, които следват строга диета или рядко излизат на слънце. В тропическите страни дефицитът на витамин D почти не съществува, с изключение на жените, чието тяло е напълно покрито с дрехи. В северните ширини възрастните хора, които рядко напускат домовете си, се нуждаят от витамин D.
Някои хора не могат да абсорбират витамин D от храната, поради операция на червата или заболяване от целиакия. По-рядко, остеомалацията се причинява от наследствени метаболитни нарушения на витамин D и хронична бъбречна недостатъчност. Понякога лекарства, използвани за лечение на епилепсия, могат да попречат на метаболизма на витамин D и да причинят остеомалация.
Симптомите на остеомалация се развиват в продължение на няколко месеца и дори години и са както следва:
- болка в ребрата, краката и костите на таза, поне в други кости;
- трудности при изкачване на стълби и ставане от клякане;
- костни фрактури с минимални наранявания.
С развитието на горните симптоми, трябва да се консултирате с лекар, който ще диагностицира заболяването според резултатите от общия преглед и специфичните симптоми. В допълнение, ще бъдат проведени кръвни изследвания за определяне на нивото на калций, фосфор и витамин D, за да се потвърди диагнозата, понякога се извършва костна биопсия, изследване на малка проба от костна тъкан и рентгенови лъчи.
Ако пациентът има недостиг на витамин D, трябва да ядете храна, в която има много, и да отидете на слънце по-често. Ако пациентът е с нарушена абсорбция на витамин D, тогава му трябваха инжекции с витамин D и / или приемащи добавки, съдържащи калций.
След лечението повечето хора се възстановяват напълно.
Пълна медицинска справка / Trans. от английски Е. Махиянова и И. Древал - М.: АСТ, Астрел, 2006. - 1104 с.
Остеомалация при възрастни.
Минерализацията на новообразуваната костна тъкан по време на процеса на преструктуриране на матрицата изисква нормална концентрация на Са, Р и активен метаболит на витамин D в кръвта. Последното осигурява нивото на Са2 + и Р, необходими за минерализация и, очевидно, пряко регулира минерализацията.
Причините за ОМ са същите като рахит при децата, така че се нарича възрастен рахит. Повечето случаи на остеомалация се дължат на недостиг на витамин D, дължащ се на липсата на тялото или нарушаване на метаболизма му. Наличието на витамин D е 90% в зависимост от образуването му в кожата под действието на слънчева светлина и по този начин в северните и умерените ширини е подложено на силни сезонни колебания. Недостатъчна инсолация в комбинация с хранителен дефицит на витамин D или нарушение на абсорбцията му в червата е често срещана причина за дефицита. Тъй като второто хидроксилиране на витамин D възниква изключително в бъбреците, производството на 1,25-дихидроксивитамин D намалява при хронична бъбречна недостатъчност чрез намаляване на масата на функциониращите нефрони.
Самата хипофосфатемия може също да доведе до нарушена минерализация на костната матрица и да предизвика OM дори при нормално ниво на 1,25-дихидроксивитамин D. Най-честата причина за хипофосфатемия е загубата на фосфор в урината поради намаляване на нейната реабсорбция в бъбречните тубули (бъбречна тубулопатия). Дефектната тубулна реабсорбция на фосфор е най-често вродена, но може да се появи и при възрастни, например, с токсичните ефекти на тетрациклин с изтекъл или тежък метал, с парапротеинемия и някои тумори. То може да бъде придружено от частичен дефект в метаболизма на витамин D, при който нивото на 1,25-хидроксивитамин D в кръвта остава нормално, но няма увеличаване на синтеза на този метаболит в отговор на хипофосфатемична стимулация. Описано е и развитието на ОМ с дългосрочното приложение на Алмагел, тъй като съставните й алуминиеви и магнезиеви йони свързват фосфатите в чревния лумен, предотвратявайки тяхната абсорбция. ОМ се наблюдава при пациенти с бъбречна тубуларна ацидоза. Друга причина за ОМ е прекомерното поглъщане на алуминий или други метали, които, натрупвайки се в зони на минерализация, блокират последния (диализа ОМ).
Основните форми на остеомалация.
Клинични прояви на ОМ: костна болка и проксимална мускулна слабост с нарушено движение, и най-вече - извършвана с участието на проксималните мускули на бедрото и таза. Пациентите са принудени да прибягват до използване на ръцете си, когато стават от леглото или от стол, изправяйки се от клякане, като се изкачват по стълбите, особено когато слизат. Походката се променя: тя се люлее (патешка походка) или се разбърква, без отделяне на краката от пода. Болестите кости са обективно маркирани с натиск и подслушване, пациентите губят способността си да устоят на насилствен опит да оправят свити крака и след това да огънат свити крака. Поради недостига на СДС, те са принудени да използват пръчките си, когато се разхождат, ограничават ходенето, после стават „затворници на апартаментите си“ и накрая се принуждават да „легнат в леглото“.
Важна роля играе обсъждането на общи клинични прояви, например при пациенти с чревна малабсорбция - признаци на полихиповитаминоза, особено дефицит на мастноразтворими витамини (А и К), анемия, тетания (обикновено в лека степен - под формата на нощна информация през нощта).
При биохимичния анализ са открити хипокалцемия и по-често хипофосфатемия, хипокалциурия, повишена активност на алкална фосфатаза, обикновено умерена - с коефициент 1,5–2 (важна характеристика в диференциалната диагноза при остеопороза). Често умерено повишени нива на ПТХ в кръвта (вторичен хиперпаратиреоидизъм). Нивото на 25-хидрокси-витамин D в кръвта, което е индикатор за наличието на витамин D в организма, може да бъде намалено.
В по-ранен стадий ОМ не се появява в рентгеновата картина или се открива неспецифична остеопения, неразличима от ОП. В допълнение, ОП често се предшества от остеомалация, дължаща се на дефицит на витамин D и сенилна остеомалация. При такива пациенти, патоморфологично, се наблюдава комбинация от ОП и ОМ (поромалация), клинични и рентгенологични - фрактури на костите с локализация, характерна за ОП. В същото време, комбинацията от ОМ с ОПС е рядкост.
Впоследствие, поради увеличаване на дебелината на остеоидното покритие върху повърхностите на костната трабекула и изтъняване на минерализирания костен слой в дълбочината, трабекуларният им рисунък на порестата субстанция става „муден”, сякаш се втрива с гума. Един от най-ранните симптоми на ОМ, открити при рентгенографиите с висока резолюция, може да бъде интракортикална резорбция.
Най-надеждният радиологичен симптом на ОМ е зоните на Лозер. Швейцарският хирург Емил Лозер описва тези промени, наподобяващи фрактури при рентгенография, при пациенти с хранителна дистрофия в страните от Централна Европа, които са били блокирани от Антантата по време на Първата световна война. Loozer отбеляза редица важни характеристики, които ги отличават от фрактурите:
Патологичните изследвания, проведени от Loozer, показаха, че тези пациенти са имали ОМ поради хранителен дефицит на вещества, необходими за минерализация на костите. Loozer разглежда тези промени като последица от патологичното пренареждане на костната тъкан, въпреки че подчертава ролята на "механичната стимулация" в техния произход. Впоследствие този термин бе необосновано разширен до увреждане от статично-динамично претоварване в иначе здрави хора.
Според съвременните концепции зоните на Лозер са вид „пълзящи” костни фрактури, които се срещат на места с върхове на механични напрежения и са причинени от структурна костна недостатъчност, в резултат на което обичайните физиологични натоварвания се оказват прекомерни за тях. Особеност на зоните на Loozer е заздравяването чрез механично дефектен остеоиден калус, който обикновено не се вижда на рентгенография, тъй като остава неминерализиран. Фигури 5.36-5.48 показват различните типове зони на лозера в рентгеновия образ: напречни лентови дефекти (и в по-нови случаи - зигзагови линии на просветление) с прекъсване в контурите на костите, напълно или частично пресичащи диаметъра му, и маргинални “разрези” по протежение на костния контур. Ръбовете на фрагментите, разделени от тези костни ленти, могат да бъдат уплътнени и подчертани, по-рядко не се разкриват лентовидните дефекти, а напречните запечатващи ивици. Такива промени наистина приличат на фрактури и често се вземат за тях. В литературата на английски език те дори се наричат "псевдо-фрактури". Въпреки това, въпреки очевидното разделяне на костта на фрагменти, отместването на последната липсва или се отбелязва само ъглово изместване, дължащо се на огъване на нивото на остеоидната зона. Понякога остеомалацията дебютира с единствената зона на Loozer, особено в областта на шията на бедрената кост. Такива случаи често се бъркат с обикновени фрактури или фрактури от претоварване, особено след като промените често се случват при възрастни хора след относително претоварване, например след пролетна работа в страната. За разлика от конвенционалните наранявания от претоварване, зоните на Loozer не се лекуват по време на остеомалация, дори и при пациенти, които са прикрепени към леглото дълго време.
Зоните на пухчетата могат да се появят в почти всяка кост, с изключение на ножа и основата на черепа. Най-типичната локализация:
Приблизително 80% от зоните на Loozer вече са открити на две рентгенови снимки: тазовите кости и гръдните органи.
Пластичните деформации на костите се срещат в омекотените кости под въздействието на механични фактори, особено статично натоварване.
Такива деформации включват:
Пластичните деформации на костите се считат за водещ знак на ОМ. Обаче, те се срещат с ОМ рядко и само в напреднали случаи, развиващи се предимно в зоните на зоните на Лоозер поради ковкостта на остеоидната царевица. По-често от останалите се наблюдава деформация на гръдния кош под формата на камбанен звън, дължаща се на многобройни завои и фрактури на ребрата в местата на разхлабените зони. Те могат да бъдат придружени от кривината на зоните на гръдната кост и Loozer в нея. Дугообразните извивки на оста на дългите кости, например, тибиалната изпъкнала страна навън, обикновено се откриват в случаите на ОМ, когато това е "продължение" на късен рахит и се причинява от същите причини. Значително изразени пластични деформации на костите, трябва внимателно да се изключи паратиреоиден аденом.
Остеоидът, покриващ повърхностите на ендосталните кости, ги прави устойчиви на ПТХ. Изглежда, че тази бариера се отваря чрез фибростеолоклаза, дължаща се на вторичен хиперпаратироидизъм. Обаче, такъв хиперпаратироиден компонент обикновено е слабо изразен и почти не се появява на рентгенография.
Нефротубулогенната остеомалация се различава в следните характеристики.
Зони на Loozer се откриват с ЯМР и остеосцинтиграфия по-рано от рентгенографиите. При остеосцинтиграфия те имат формата на множество центрове на хиперфиксация на радиофармацевтици в гореспоменатите типични места с тенденция към симетрично подреждане в скелета.
Вторичният хиперпаратиреоидизъм, съпътстващ остеомалация, допълва радионуклидната картина с характерна интензивна хиперфиксация на радиофармацевтиката в костите на черепа и другите части на скелета. Когато ОМ е далеч напред, се показват и пластични деформации на костите.
В процеса на ефективно лечение на остеомалация може да се наблюдава дори по-висока хиперфиксация на радиофармацевтиката в костите, която отразява отлагането на незрели костни минерали в предварително съществуващата матрица и не трябва да се приема за прогресиране на заболяването.
Образуването на радионуклиди играе важна роля в търсенето на тумор на костите или меките тъкани като причина за такава остеомалация.
При повечето форми на остеомалация ефектът от заместителната терапия с витамин D или неговите метаболити е преди всичко (за 1,5-2 месеца), проявяван клинично чрез облекчаване на болката и по-свободни движения. Морфологичните прояви на терапевтичния ефект изостават от клиничните. Зоните на Loozer заздравяват до 4-тия месец от лечението. Важно е да се гарантира тяхното лечение, тъй като преди това физическата активност на пациентите трябва да бъде ограничена, за да се избегнат фрактури. Възстановяването на трабекуларния модел на порестата кост и увеличаването на дебелината на кортикалния слой се осъществява по-бавно в продължение на много месеци. Пластичните костни деформации са необратими.
Повечето прояви на остеодистрофия намаляват с времето на адекватна диализа с достатъчна продължителност. Ако диализата е недостатъчна, остеопенията с патологични фрактури се увеличава.
При перитиоеаломична диализа се наблюдават същите промени в опорно-двигателния апарат, както и при хемодиализа, но оценката на тежестта в сравнение с хемодиализата предизвиква противоречия.
След трансплантация на бъбреците често се развива асептична некроза на костите поради продължително приемане на глюкокортикоиди. които се използват за имуносупресия. Много по-рядко се наблюдава асептична некроза при пациенти на хемодиализа, които са преминали терапия с глюкокортикоиди. Често има спонтанни фрактури, причинени от остеопороза след хронична бъбречна недостатъчност и хемодиализа. При пациенти с коригиран вторичен хиперпаратиреоидизъм преди бъбречна трансплантация, остатъчната хиперплазия на паращитовидните жлези може да предизвика автономна секреция на ПТХ в периода след трансплантацията. Освен това са възможни тубулни нарушения в трансплантирания бъбрек с фосфатна загуба. Тези фактори могат да подкрепят остеодистрофията след бъбречна трансплантация.
Остеомалацията е системен патологичен процес, при който минерализацията на костите намалява, поради което костите стават прекалено гъвкави.
Поради такива нарушения, скелетът губи поддържащата си функция и се деформира. Ако се има предвид, че едновременно с това се развиват хипотрофия (нарушение в развитието) и хипотония (понижен тонус) на мускулите, може да си представим степента на дискомфорт за пациента в ежедневието.
Остеомалацията е лесна за диагностициране, но лечението често се забавя. Тя е предимно консервативна, но със значителни деформации, хирургичната корекция е неизбежна.
Ако се развие остеомалация, почти всички скелетни костни структури са равномерно засегнати, поради намаляването на костната сила, тя престава да изпълнява една от основните си функции - поддържаща.
Сред пациентите, които са кандидатствали за травматолог за признаци на остеомалация, по-голямата част са деца и възрастни хора.
По-рядко такова патологично състояние може да се появи при жени по време на бременност, но честотата на тази категория от населението се е увеличила през последните години. Като цяло, жените страдат 10 пъти по-често от мъжете.
Пол и възрастови модели на поява на описаната патология са следните: при деца костите на горните и долните крайници обикновено са засегнати, при бременни жени, костите на тазовия пръстен, в напреднала възраст, на прешлените на всички части на гръбначния стълб.
Като се има предвид времето на възникване на описаната патология, клиниката отличава такива форми на остеомалация като:
Характерно е, че младите хора с диагностицирана остеомалация много често развиват различни заболявания на бъбреците - както установени заболявания, така и промени на ниво синдроми.
Някои клиницисти предлагат отделен тип остеомалация, която се случва на фона на глад - като цяло, тя е свързана с остеопатия (костно нарушение), гладуваща. Осъществимостта на това предложение се е увеличила напоследък, тъй като доста изразен проблем са пациенти с анорексия, а сред тях - отслабени юноши.
Основната причина за развитието на описаната патология е прогресивно системно нарушение на минералния метаболизъм, което се развива поради липса на витамини и минерали в организма (в последния случай често фосфорна киселина и калциеви соли). Причините за това състояние могат да бъдат много заболявания и патологични състояния, които в крайна сметка водят до "обедняване" на костната тъкан.
Като цяло, липсата на минерали в костната тъкан може да възникне по две причини, като:
И в двата случая патологичният процес в крайна сметка се свежда до факта, че загубата на биологични минерали от организма, която е нормална, естествена последица от неговата жизнена активност, няма време да бъде компенсирана от минерални съединения, влизащи в тъканта.
Недостатъчен прием на минерали в костната структура е възможен поради основни причини като:
Намаляване на приема на минерали в организма, което може да доведе до остеомалация, се наблюдава в следните случаи:
Загубата на микроелементи, които биха могли да станат поддържащи елементи за костната тъкан, но не, тъй като те са били „преминали“ през тялото, най-често могат да се развият при патология:
В първия случай такъв патологичен процес е свързан с нарушена абсорбция на минерали в стомашно-чревния тракт и последващото им отстраняване от червата.
Описаното заболяване, свързано с патологията на бъбреците, е по-често, отколкото при патологии на стомашно-чревния тракт. На свой ред, такова бъбречно увреждане, което допринася за развитието на остеомалация, може да бъде:
От всички видове прогресивни патологии на бъбреците най-често водят до развитието на описаното заболяване:
В последния случай може да има нарушения:
През целия живот се случват два процеса едновременно в човешките костни структури:
Ако човек не е болен, тогава тези процеси са балансирани, костите запазват силата си.
Ако се развие остеомалация, вместо очна костна тъкан се формира остеоид - неминерализиран или слабо минерализиран (това означава, че съдържа малко фосфат и калций). Остеоидът е колекция от колагенови влакна, поради което костта има определена еластичност и не се разпада с най-малко физическа сила, приложена към нея. Това всъщност е основа на костта, нейната протеинова матрица. Но само по себе си, остеоидът не е достатъчен, за да може костта да изпълнява възложените му функции и да издържа физическото усилие върху нея през целия активен живот на човека.
Тъй като метаболитните процеси в костите са взаимосвързани, процесът на разрушаване (разрушаване) на старата костна тъкан страда поради нарушаване на образуването на нова костна тъкан. Крайният резултат е следният:
Степента на минерализация на костите е в пряка зависимост от съдържанието на фосфат и калций в кръвта. В зависимост от липсата на наблюдаван елемент се разграничават следните форми на остеомалация:
Дефицитът на калций може да се прояви със следните патологични процеси:
Вродени и придобити нарушения на синтеза на витамин D, възникващи на фона на такива патологии, като: преките причини за калпничната форма на описаната патология, които се срещат най-често:
Количеството на фосфата в кръвта зависи от такива процеси като:
Фосфоропенната форма на описаната патология се развива при такива заболявания и патологични състояния като:
По време на бременността и кърменето детето увеличава риска от остеомалация, тъй като нуждата на организма от витамин D се увеличава и функционалното натоварване на бъбреците се увеличава. Такива процеси могат да провокират развитието на болести и проявата на латентни (латентни) патологии на развитието, които директно водят до появата на остеомалация.
Описаната патология се развива и расте бавно, постепенно. Всички форми на остеомалация, изразени по-горе, се проявяват с подобни прояви - това е:
Характеристики на болката:
Характерни за остеомалация са следните два признака:
Парестезиите не се срещат при всички пациенти, но доста често. Това може да е усещането за "тичане на гъска" по кожата, изтръпване, краткотрайно изчезване на чувствителността.
За началните етапи на остеомалация са характерни следните:
При последващо развитие на патологията се наблюдава следното:
В тежки случаи патологията на костта става гъвкава, като че ли е восък. В същото време, поради неуспеха на минералния баланс, могат да възникнат нарушения:
При деца и юноши с диагностицирана остеомалация често са засегнати тубуларните кости и с прогресирането на патологията:
Пуерпералната остеомалация често се появява по време на повторната бременност, жените на възраст между 20 и 40 години са склонни към нея. По-рядко, първите признаци на тази форма на описаната патология се развиват:
Най-често са засегнати такива фрагменти от костния скелет, като:
Пациентите се оплакват от болки в краката, гърба, сакралната и тазовата област, които стават по-интензивни при натискане върху тях.
От разкритите обективни данни:
В същото време се образува т.нар. Остеомалактичен (деформиран) таз. Това прави невъзможно да се роди бебе по естествен начин, поради което доставката трябва да се извърши чрез цезарово сечение.
След раждането, състоянието на жените с диагноза остеомалация често се подобрява, но не трябва да се разчита на самолечение - ако не се лекуват или са неадекватни, рано или късно се появяват последствия под формата на тежки деформации, увреждания и риск от инвалидност.
Основната характеристика на тази форма на описаното заболяване е изкривяването на гръбначния стълб. Най-често това е кифоза - гръбначна деформация, при която издатината е насочена назад.
При климактерична остеомалация дължината на ствола намалява, но нормалната дължина на горните и долните крайници се запазва. С прогресирането на патологията се появява характерна картина - в седнало положение човек изглежда малък (макар и да не е), почти джудже.
В някои случаи има изразена болка, поради която самите пациенти ограничават движението.
Патологичните фрактури са характерни за сенилна остеомалация (костта може да се счупи буквално извън синьото, с обичайното движение на човек), а общата деформация на скелета се проявява по-рядко поради кривината на костните структури.
При тежка остеомалация при такива пациенти, има по-голям брой гръбначни компресионни фрактури - нарушение на целостта на прешлените под формата на “слягане”. Поради това може да се образува изразена гърбица.
Описаните нарушения водят до такива функционални нарушения като:
Трудно е да се диагностицира остеомалация само на базата на оплаквания от пациенти, поради което те привличат широк спектър от диагностика - те изследват историята на заболяването, провеждат допълнителни изследователски методи.
Физическият преглед отбелязва следното:
Използват се следните инструментални методи за потвърждаване и усъвършенстване на диагнозата:
Резултатите от рентгеновото изследване са сред най-характерните за остеомалация:
От лабораторни методи информативен е микроскопското изследване на костната биопсия.
Диференциална (отличителна) диагноза на остеомалация се извършва с такива заболявания и патологични състояния като:
Основното усложнение на остеомалацията е деформацията на костните структури. Купа от всички, тя се открива от онези кости, които усещат натоварването върху себе си (по-специално, тубуларните кости на крайниците).
Тъй като остеомалацията може да бъде нарушена от много структури на човешкото тяло, нейното лечение, в допълнение към травматолози и ортопеди, може да се извърши от нефролози, гинеколози и ендокринолози, ако е необходимо.
Провежда се консервативна терапия, която се основава на следните цели:
Ако деформациите са изразени и значително влошат качеството на живот на пациента, тогава се привлича хирургична корекция - по-специално се извършва остеометалсинтеза за укрепване на костите. Но операцията се извършва не по-рано от 1-1,5 години от началото на консервативното лечение, за да се укрепят костните структури през това време, в противен случай могат да възникнат повтарящи се деформации по време на ранни хирургични интервенции.
Когато остеомалация, която е възникнала по време на бременност, предписват лекарства, включително микроелементи и витамин D.
Тактиката е следната:
Превантивните мерки са:
Прогнозата за остеомалация е различна. За живота, обикновено е благоприятно с навременно лечение. Но съществува опасност от увреждане, поради тежка остеомалация, наблюдава се тежка деформация на таза и гръбначния стълб.
Ако лечението за остеомалация не е извършено или е предписано късно, съществува риск от смърт от съпътстващи патологии или усложнения от вътрешните органи.
Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант
1,778 Общо мнения, 12 днес