Какво представлява синдромът на Турет и как да помогнете на детето да се справи с болестта?

Много хора знаят за болестта на Турет от литература и игрални филми. Пациенти с неврологичен синдром показват развълнувани, крещящи различни фрази, често нецензурно съдържание. Но само с тези необичайни симптоми болестта се проявява и как родителите трябва да действат, ако има съмнение за синдрома на Турет?

Малко история

Първото споменаване на болестта може да се намери в литературата от 15-ти век, когато в книгата на германските монаси Г. Крамер и Дж. Невъзможността логично да обясни странни симптоми, изразявана в обвиняването на болестта за магически ефекти.

Едва през 19-ти век започва проучването на причините и проявите на болестта, проведени от френския психиатър Жан Итард и неговия ученик Жил де ла Турет. Лекарите наблюдаваха група от 10 пациенти със сходни симптоми. Въпреки че повечето от пациентите са били мъже, аристокрацията от парижкия маркиз от Dampierre е оставила много информация в историята на синдрома на Tourette. Тази жена страдаше от обсесивни движения, потрепвайки, викайки битка, която противоречи на интелигентната й природа.

Именно Жил Турет е описал класическите прояви на болестта, предложил наследствения фон на заболяването, свързал болестта с патологията на нервната система. Тъй като приносът на лекаря към изучаването на синдрома е бил огромен, Жан Икар предложил болестта да бъде кръстена на неговия ученик.

С течение на времето класификацията на болестта и критериите за нейната диагностика бяха преразгледани. Рядко казуистично заболяване, се смята за една от най-честите причини за тикове в детството.

За болестта

Синдромът на Турет (болест на Турет, синдром на Жил де ла Турет) е заболяване на централната нервна система, което се проявява с появата на кърлежи при дете. Кърлежите се наричат ​​обсесивни движения, жестове, мускулни контракции, които възникват спонтанно.

В съвременното общество често се случва неврологичен синдром, но неговата диагноза не винаги е правилна. Често симптомите на заболяването са леки, болестта е лека и правилната диагноза не е установена. Според статистиката, 10 деца от 1000 души се разболяват в живота си, а само 0.05% от всички бебета са диагностицирани със синдрома на Турет. Сред пациентите с неврологичен синдром броят на момчетата надвишава момичетата 3 пъти, а възрастта на поява на първите признаци на заболяване обикновено пада на 2 - 5 години.

Причини за патология

Точната причина за заболяването при дете все още не е установена. Съвременната медицина има тенденция да доминира наследствения фактор в развитието на патологията. В 10% от случаите на заболяването е възможно да се проследи генетичната природа на заболяването, да се открие предразположение към хиперкинеза, въпреки че проявите на синдрома дори при близки роднини могат да се различават значително.

Смята се, че предразположението към развитието на синдрома се крие в генетичен дефект, който се проявява в увеличаване на нивото на невротрансмитер допамин или увеличаване на чувствителността на неговите рецептори. При синдрома на Турет се развива дисбаланс на други биологично активни вещества (серотонин, норепинефрин, глутамин) и взаимодействието между тях се нарушава.

Но за да може една генетична предразположеност да се превърне в сериозно заболяване, е необходима комбинация от наследствен дефект с външен фактор. В много случаи, тези стресиращи, за организма, ситуацията става причина за развитието на болестта.

Фактори, които увеличават риска от развитие на болестта

• проблеми на перинаталния период.

Патология на хода на бременността и раждането, токсични ефекти върху плода на алкохол, наркотици, медикаменти значително влияят на здравето на новороденото. Патологични състояния като вътрематочна хипоксия, родова травма, хемолитична болест увеличават риска от развитие на неприятни симптоми при дете;

• увреждане на мозъка.

Тежките, генерализирани инфекциозни заболявания, възпалението на мозъка и неговите мембрани могат да доведат до развитие на усложнения, нарушаване на функционирането на централната нервна система. Нараняванията на мозъка също имат отрицателен ефект върху работата на мозъка;

• автоимунни състояния.

Съществува инфекциозна автоимунна теория на синдрома на Турет, според която увреждащите вещества са собствените антитела на детето. Например, при скарлатина в отговор на стрептококи от група А, попадащи в тялото на бебето, могат да се образуват специфични антитела. Тези протеини са способни да проникнат в базалните ганглии, увреждането на което води до дисбаланс на невротрансмитерите.

• стресови ситуации.

Повишеният психически и физически стрес, психоемоционалният стрес може да предизвика развитието на синдрома на Турет. Стресът за детското тяло може да бъде преместване, влизане в училище или детска градина, неблагоприятен климат в семейството, дългосрочни часове на компютър.

Симптоми на заболяването

Основната проява на синдрома на Tourette при деца са разнообразни тикове. Терминът "тик" дойде при нас от френски и буквално се превежда като "потрепване". При неврологично заболяване появяването им става постепенно, по-простите движения се заменят със сложни, появяват се нови симптоми.

Видове тикове в синдрома на Турет

• мотор.

Заболяването обикновено започва с появата на прост двигателен (двигателен) тик. Най-често патологичният процес покрива мускулите на лицето и шията, има мигащи клепачи, мускулни потрепвания, набръчкване на носа и други прояви. С течение на времето процесът преминава към мускулите на ръцете (флексия, инверсия на ръцете), раменния пояс (мускулни спазми на тялото), сложни тикове се появяват с използването на чужди тела (сочи с химикалка, неприлични жестове).

С разпространението на патологията на долните крайници се наблюдават време за маркиране, скокове и клякане. Понякога тиковете са заплашващи за детето в природата - удряйки главата в стената, силно ухапване на устните;

След появата на прости моторни тикове при деца със синдром на Турет, обикновено се появява хиперкинеза на мускулите на небцето, ларинкса и езика. Детето започва да прави нечленоразделни звуци, като кучешки лай, съскане, повторение на срички, бучене, кашлица и други.

Трудните тикове се проявяват в внезапното извикване на думи или изречения, понякога повтаряйки това, което са чули (ехолалия). Най-известният симптом е неконтролираното използване на нецензурни, обидни думи (копролалия), възниква според различни източници в 10 до 30% от случаите на заболявания и не е задължително за диагноза.

Особеността на болестта

Тиковете могат да се появят при различни неврологични заболявания, но при синдрома на Турет, проявите на този симптом имат свои собствени модели:

• поява на прояви на възраст от 2 до 5 години, разпространението на мъжете;
• комбинация от моторни и вокални тикове;
• голямо разнообразие от прояви;
• промяна на кърлежите във времето, появата на нови по-сложни симптоми или саморегресия до края на юношеството;
• повишени прояви на стрес, емоционално претоварване;
• периодите на ремисия, изчезването на тикове, може да продължи от един месец до няколко години;
• внезапна поява на гърч след период на ремисия, без видима причина;
• проявата на хиперкинеза (прекомерни движения) обикновено намалява по време на сън и рано сутрин;
• способността на някои пациенти да контролират тикове;
• комбинация от болестта на Турет с разстройство с дефицит на вниманието, обсесивно-компулсивно разстройство.

Тежестта на проявите може да бъде оценена съгласно синдром на Турет (TSSS):

• лесна степен

Бебето лесно контролира симптомите на болестта, болестта не се забелязва за другите и не влияе върху качеството на живот на бебето;

• умерени прояви.

Тиковете не винаги са в състояние да контролират, други знаят за болестта на детето. Възможно е да има проблеми в обучението, отношения с връстници;

• тежки прояви.

Комплексът, разнообразните моторни и вокални тикове драматично възпрепятстват общуването на детето. Липсата на контрол над това, което се случва, значително намалява качеството на живот на бебето.

диагностика

По правило синдромът на Турет се диагностицира въз основа на клиничен преглед на малък пациент и неговите родители. Лабораторните и инструментални методи само потвърждават диагнозата и се уверяват, че тикът не е свързан с друга патология на нервната система.

Медицинска история и клиничен преглед на бебето

Често децата, които са в състояние да контролират хиперкинезата, се опитват да потиснат обсесивното състояние преди да отидат в болницата. В такива ситуации лекарят трудно може да оцени естеството и тежестта на симптомите на заболяването. Понякога детето не забелязва тиковете си, така че диагнозата до голяма степен зависи от наблюдението и отговорността на родителите.

Когато изследвате трохите, лекарят може да помоли майка или татко да отговорят на няколко въпроса, за да идентифицират характеристиките на това заболяване. Обикновено лекарят уточнява кога хиперкинезата се появява за първи път, колко често се проявява болестта, определя честотата и интензивността на симптомите, естеството на протичането на заболяването.

Разглеждат се основните симптоми на заболяването, които могат да бъдат диагностицирани синдром на Tourette:

• ранно начало на заболяването (до 18 години);
• наличие на двигателни и вокални тикове;
• продължителността на заболяването надвишава 1 година, а периодите на ремисия - не повече от 2 месеца.

Лабораторна диагноза

Резултатите от клинични и биохимични изследвания на кръвта и урината за синдрома на Турет са спомагателни диагностични методи. Тези изследвания помагат на лекаря да разграничи болестта от други заболявания, за да идентифицира инфекциозните причини за заболяването. Нивото на екскреция на допамин, норепинефрин и хомованилинова киселина в урината е от диагностично значение.

Инструментални методи за изследване

С помощта на електроенцефалография се изключват магнитно-резонансната картина, органичните мозъчни лезии и епилептичната му активност. При електронейрографски и електромиографски изследвания се отбелязва повишена скорост на нервните импулси, повишена електрическа мускулна активност.

лечение

Терапията с болести е насочена главно към подпомагане на детето да се научи как да управлява симптомите. За повечето деца заболяването е лесно и не изисква лекарства.

Предпочитание при избора на лечение на заболяването при деца се дава на нелекарствени методи: масаж, лазерна рефлексотерапия, акупунктура, музика и арт терапия. Но основното лечение остава психотерапия, съвместната работа на психолози, лекари, учители и родители.

В случаи на тежко заболяване се препоръчва употребата на лекарства от групата на невролептиците (халоперидол, рисперидон), бензодиазепините (диазепам, феназепам), адреномиметичните лекарства. Въпреки че тези лекарства помагат временно да се отърват от симптомите на болестта, те рядко се използват поради големия брой странични ефекти.

Съвети за родителите

Тъй като лечението на синдрома на Турет е насочено предимно към обучение на детето за контрол на тиковете, родителската грижа играе значителна роля. Майките и татковците трябва да създадат условия, водещи до нормализиране на състоянието на нервната система на бебето, да се придържат към някои препоръки:

• концепция за причината за заболяването.

Осъзнавайки, че детето е болно, а поведението му не е знак за лошо родителство, родителите трябва да кажат на учителите, роднините на бебето за това. Заплахите и наказанията няма да разрешат проблема, а само ще увеличат емоционалното напрежение на детето, ще провокират появата на нови симптоми на болестта;

• откриване на тригери.

Наблюдавайте какви събития влошават неприятния симптом, независимо дали има фактори, провокиращи хиперкинеза. Дръжте дневник за появата на кърлежи, защото, като определите какво е причината за „изстрелването“ на кърлежи, можете да помогнете на детето си да се справи с неприятна ситуация. Но помнете, че понякога нежеланите движения се случват сами, без външни причини;

Необходимо е да се грижи за здравето на бебето, да се избягват умствени и умствени претоварвания, да се избере удобна рутинна за детето;

• преструктуриране на уменията.

Някои деца могат ефективно да контролират проявленията на тиковете, „изключвайки“ ги за известно време. Компетентен специалист ще помогне на трохите да променят проявите на хиперкинеза, да го улеснят;

• издръжка на дете.

Не показвайте скръбта си, ако детето не се справи с болестта, насърчете го. Похвала и насърчаване на трохи в случаите на успех, дете с подобни проблеми е много важно да се чувстват подкрепата на близки.

перспектива

Повечето пациенти изпитват намаление на проявите или пълното им изчезване, когато узреят. Ако тежките симптоми продължават след пубертета, детето може да се нуждае от продължителна лекарствена терапия. Болестта на Турет не влияе върху продължителността на живота, тези пациенти живеят дълъг живот, но качеството му страда значително. Важно е да се помни, че проявите на синдрома често се комбинират с други неврологични и психични заболявания, които също оказват влияние върху човешкото здраве.

данни

Има много неврологични заболявания, но синдромът на Турет се характеризира с необичайни прояви, които често водят до недоразумения от други. Понякога дори незначителни тикове имат отрицателно въздействие върху социализацията на детето и могат да причинят дълбоки психологически проблеми.

Лечението на заболяването е насочено предимно към психологическа помощ на детето. Ето защо, родителите трябва да са наясно с естеството на „погрешното поведение” на бебето и да го обясняват на другите, учители, роднини. В края на краищата подходът към конкретно дете е значително различен, а подкрепата и похвалата са много важни за формирането на подходящо самочувствие и социална адаптация.

Синдром на Турет при деца - причини, диагноза, лечение

Синдромът на Tourette е генетично причинено заболяване на централната нервна система.

Тя получи името си от френския невролог Жорж де ла Турет, който първи описа симптомите на това заболяване през 1884 година.

Патологията винаги възниква в детството и се проявява с моторни и вокални тикове - с бързи неволни стереотипни движения или викове.

Синдромът на Tourette при деца е доста лесно диагностициран, но не винаги изисква лечение.

Причини за възникване на деца

Точните причини за синдрома на Турет са неизвестни. Смята се, че наследствеността и факторите на околната среда играят важна роля в нейното развитие. Заболяването се наследява в 50% от случаите, но генът или групата гени, отговорни за заболяването, не са идентифицирани.

Въпреки това, дори близки роднини могат да имат симптоми с различна тежест. При момчетата синдромът на Турет се развива два пъти по-често, отколкото при момичетата.

Увеличаване на риска от синдром на Tourette:

• токсикоза, развила се при майката през първия триместър на бременността;
• злоупотребата с майка от алкохол, цигари и кафе по време на бременността;
• увреждане на мозъка на бебето при раждането;
• кислородно гладуване на плода.

Деца с висок риск от синдрома на Турет развиват ниска оценка на Apgar, според която лекарите в родилните домове оценяват състоянието само на новородено дете.

При оценяване по този метод децата без видими патологии получават от 7 до 10 точки. Новородените, които имат 6 или по-малко точки, могат да имат слабо дишане, нисък мускулен тонус, бавен пулс, респираторна патология и други аномалии. Такива проблеми са резултат от задушаване, т.е. липса на кислород, който се развива по време на бременност.

Освен това провокиращите фактори за развитието на заболяването са:

• инфекция;
• интоксикация;
• стрес и емоционално претоварване;
• вземане на психотропни вещества.

Симптоми на заболяването

Синдромът на Tourette при деца се развива на възраст между 2 и 15 години, най-често това нервно разстройство се проявява за първи път при деца на възраст от 5 до 6 години.

Тя се проявява предимно с моторни и вокални тикове, т.е. със специфични неконтролируеми вълни от движения и звуци.

Примери за моторни тикове са бързото потрепване на очите, усукването на устните, стърчането на езика, потрепването на врата. Вокалните тикове са крещене на определени звуци и думи или кашлица.

Налице е добре познат вариант на синдрома на Турет, при който детето вика нецензурни думи, но в действителност такъв вариант на патология е рядък.

Моторните и вокални тикове не е задължително да се случват едновременно. Честотата им може да бъде различна - те могат да се появят много пъти на ден, на всеки няколко дни или дори по-малко.

Има 4 тежест на тиковете:

• първите (светли) кърлежи са почти незабележими и се срещат само за кратък период от време;
• второто (умерено) - тиковете се изразяват и забелязват за другите, детето запазва контрол над тях;
• третата (изразена) - тиковете се произнасят, видими за другите, детето има малък контрол над тях;
• четвъртият (тежък) - кърлежи се произнася и не може да се контролира.

Тиковете могат да продължат от няколко секунди до няколко минути. Тежестта на тези прояви може постоянно да се увеличава и намалява няколко пъти през годината. Някои тикове могат да изчезнат с времето и да бъдат заменени с нови.

В резултат на промяна в психологичното състояние на дете със синдром на Tourette се развиват и вторични симптоми, включително:

• депресия;
• депресивно настроение;
• zakompleksovannost;
• изолация, нежелание за контакт.

По правило в юношеството проявите на болестта започват да намаляват. В зряла възраст силен синдром на Турет е рядък.

диагностика

Основните методи за диагностициране на синдрома на Турет са външен преглед и проучване, проведено от невролог. Може да се постави диагноза, ако са изпълнени следните условия:

• присъствието на дете като моторни и вокални тикове;
• редовно появяване на кърлежи за дълго време;
• патологията се проявява първо в детството;
• детето не е приемало лекарства, които могат да причинят нарушения, подобни на проявите на синдрома на Турет;
• не могат да бъдат причинени от други заболявания на нервната система.

За да направите пълна история, лекарят ще попита за присъствието на роднини с подобна патология.

Нервните тикове са характерни не само за синдрома на Турет, но и за други патологии. За да се изключи тази възможност, е необходимо да се извършат допълнителни изследвания - кръвни изследвания и изследване на вътрешните органи, например електроенцефалография, КТ, ЯМР.

Знаете ли, че синдромът на Турет не е непременно съпроводен от експлозиви? Нека разгледаме подробно симптомите на синдрома на Турет и открием причината за това отклонение.

С кои начални признаци можете да подозирате болестта на Алцхаймер при човек, ще разберете тук.

Синдромът на Аспергер е заболяване на нервната система, чиито симптоми не са очевидни. За диагностика се използват специални тестове. Под линка http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/golova/sosudistye-zabolevaniya-mozga/sindrom-aspergera-test.html можете да се запознаете с клиничната картина на това заболяване.

лечение

До този момент синдромът на Турет е неизлечима патология. Медикаментозната терапия е насочена към намаляване на проявите на заболяването. Лекарствата ви позволяват да контролирате тиковете и значително да опростите живота на детето.

След поставянето на диагнозата лекарят може да Ви предпише:

• блокери на допаминови рецептори;
• антагонисти на централни аденорецептори;
• средства за лечение на разстройство с хиперактивност с дефицит на вниманието;
• антиконвулсивни лекарства;
• антидепресанти.

Антипсихотичните лекарства като флуфеназид, халоперидол и респидон са много ефективни.

Те осигуряват добри резултати при управление на симптомите, позволявайки ви да контролирате тикове. При тежки случаи на заболяването тези средства позволяват на детето да води нормален живот, но има голяма вероятност от странични ефекти.

Използват се и инжекции с ботокс. Акупунктурата ботулинов токсин ви позволява да забраните определени мускули, намаляването на които причинява появата на кърлежи. Както бе споменато по-горе, лечението с лекарства не винаги е необходимо. Широко се използват не-фармакологични методи на лечение:

• лазерна терапия;
• акупунктура;
• масаж;
• терапевтични упражнения.

Нова посока в лечението е използването на специални електростимулатори, които засягат мозъка, допринасят за нормализирането на работата и намаляват тежестта на симптомите. Този метод обаче днес се разглежда само като експериментален.

Ако тиковете се изразяват леко, дете с това разстройство може да живее пълноценен живот без лекарства и процедури, без да изпитва големи проблеми. Въпреки това, за всяка степен на тежест на заболяването е показана работа с психолог.

Състояние, при което пациентът има разстройство на поведението, неволни викове на думи и звуци, неподходящи движения, се наричат ​​синдром на Турет. Статията представя интересни факти за това заболяване.

Варианти на хода на синдрома на Аспергер при възрастни ще бъдат анализирани чрез справка. Какви са нарушенията на социалното взаимодействие и други отклонения, прочетете внимателно.

Психологическата подкрепа за децата със синдром на Турет е от голямо значение. Съвсем ясно е, че дете със симптоми на това нервно разстройство изпитва емоционален стрес и сериозен дискомфорт. Психологическото напрежение обаче засилва още повече проявите на болестта - така се получава порочен кръг. За тези деца е много трудно да бъдат сред своите връстници.

Психотерапията им помага да спрат да се чувстват дефектни и по-ниски, да повишат своето самочувствие.

Заедно с психолога детето се учи да възприема правилно болестта си и да установи нормални отношения с връстниците си.

Така психотерапията дава възможност за успешна социална адаптация на децата и предотвратява появата на много психологически проблеми.

Друг изключително важен момент е психологическата подкрепа на близките и създаването на комфортна емоционална атмосфера за детето.

Синдромът на Tourette е неизлечима болест, но благодарение на правилната и добре подбрана терапия, той може да бъде контролиран. Това позволява на детето да има нормален и пълен живот. В края на юношеството тиковете стават по-слабо изразени. Тъй като възрастни, те са склонни да бъдат лесно контролирани, без неудобство на човек с синдром на Tourette.

Синдром на Турет

Синдромът на Tourette е невропсихиатрично разстройство, което се проявява в детството и се характеризира с неконтролирани двигателни, вокални типове и поведенчески разстройства. Синдромът на Tourette се проявява чрез хиперкинеза, викания, ехолалия, екопрексия, хиперактивност, които периодично възникват спонтанно и не могат да бъдат контролирани от пациента. Синдромът на Tourette се диагностицира въз основа на клинични критерии; За целите на диференциалната диагноза се извършва неврологично и психиатрично изследване. При лечението на синдрома на Турет се използва фармакотерапия с невролептици, психотерапия, акупунктура, BOS-терапия; понякога - дълбока мозъчна стимулация (DBS).

Синдром на Турет

Синдромът на Турет (обобщен тик, болестта на Жил де ла Турет) е комплекс от симптоми, който включва пароксимни моторни тикове, неволни крики, обсесивни действия и други моторни, звукови и поведенчески явления. Синдромът на Турет се среща в 0.05% от населението; дебют на заболяването обикновено се случва на възраст от 2 до 5 или от 13 до 18 години. Две трети от случаите на синдрома на Турет са диагностицирани при момчета. Подробно описание на синдрома е дадено от френския невролог J. Gilles de la Tourette, след което получава името си, въпреки че някои съобщения за заболявания, които отговарят на описанието на синдрома, са известни още от Средновековието. Досега етиологията и патогенетичните механизми на синдрома на Турет остават спорни и самото заболяване се изучава от генетиката, неврологията и психиатрията.

Причини за поява на синдром на Tourette

Точните причини за патологията са неизвестни, но е установено, че в преобладаващата част от случаите ролята на генетичния фактор се проследява в развитието на синдрома на Турет. Описани семейни случаи на заболяването при братя, сестри (включително близнаци), бащи; родители и близки роднини на болни деца често имат хиперкинеза. Според наблюденията преобладава автозомно доминантния начин на наследяване с непълна пенетрация, въпреки че е възможен автозомно рецесивен път на предаване и полигенно наследяване.

Неврорадиологичните (МРТ и РЕТ на мозъка) и биохимичните изследвания показват, че наследственият дефект, причиняващ синдрома на Турет, е свързан с нарушение на структурата и функциите на базалните ганглии, промени в невротрансмитерните и невротрансмитерните системи. Сред теориите за патогенезата на синдрома на Турет, допаминергичната хипотеза е най-популярна, изхождайки от факта, че с това заболяване има или повишаване на секрецията на допамин, или повишаване на чувствителността на рецепторите към него. Клиничните наблюдения показват, че прилагането на антагонисти на допаминовите рецептори води до потискане на моторните и гласовите тикове.

Сред възможните пренатални фактори, които увеличават риска от развитие на синдрома на Турет при дете, са токсикозата и стреса на бременната жена; приемане на наркотици по време на бременност (анаболни стероиди), наркотици, алкохол; вътрематочна хипоксия, недоносеност, интракраниални ракови увреждания.

Проявлението и тежестта на синдрома на Турет се влияят от инфекциозни, екологични и психосоциални фактори. В някои случаи, появата и обострянето на тиковете се отбелязва във връзка с пренесената стрептококова инфекция, интоксикация, хипертермия, назначаването на психостимуланти за деца със синдрома на хиперактивност и дефицит на внимание, емоционален стрес.

Симптомите на синдрома на Турет

Първите прояви на синдрома на Турет най-често се отнасят до възрастта от 5-6 години, когато родителите започват да забелязват странности в поведението на детето: намигване, гримаса, стърчене на езика, често мигане, пляскане на длани, неволно плюене и т.н. Хиперкинезата се разпространява в мускулите на тялото и долните крайници и става по-сложна (скачане, клякане, изхвърляне на крака, докосване на части от тялото и др.). Може да има явления на екопрексия (повторение на движенията на други хора) и копропраксия (възпроизвеждане на обидни жестове). Понякога тиковете са опасни (ухапвания на главата, ухапване на устни, натиск върху очите и т.н.), в резултат на което пациентите със синдрома на Турет могат да причинят сериозни наранявания.

Вокалните (гласови) тикове в синдрома на Турет са толкова разнообразни, колкото и двигателните. Обикновените вокални тикове могат да се проявят, като повтарят безсмислени звуци и срички, подсвиркват, пищят, извикват, подскачат, съскат. Преплитащи се с речевия поток, вокалните тикове могат да създадат фалшиво впечатление за заекване, заекване и други нарушения на речта. Обсесивно кашлица, подушване често погрешно се възприема като прояви на алергичен ринит, синузит, трахеит. Звуковите феномени, съпътстващи хода на синдрома на Турет, включват и ехолалия (повторение на чути думи), палилалия (многократно повтаряне на една и съща дума), копролалия (викане на нецензурни, обидни думи). Вокалните тикове се проявяват и чрез промяна в ритъма, тона, акцента, обема, скоростта на словото.

Пациентите със синдрома на Турет отбелязват, че преди началото на тика те изпитват нарастващи сензорни явления (усещане за чуждо тяло в гърлото, сърбеж по кожата, болки в очите и т.н.), принуждавайки ги да направят звук или да извършат определено действие. След края на tic напрежението намалява. Емоционалните преживявания имат индивидуален ефект върху честотата и тежестта на двигателните и вокални тикове (намаляване или увеличаване).

В повечето случаи със синдрома на Tourette, интелектуалното развитие на детето не страда, но има трудности в обучението и поведението, свързани главно с ADH. Други поведенчески нарушения включват импулсивност, емоционална лабилност, агресия, обсесивно-компулсивен синдром.

Тези или други прояви на синдрома на Турет могат да бъдат изразени в различна степен, въз основа на които разграничавам 4 степени на заболяването:

1. (лека) степен - пациентите успяват да контролират добре проявите на заболяването, поради което външните признаци на синдрома на Турет не се забелязват за другите. По време на хода на заболяването има къси асимптоматични периоди.
2. (умерено тежка) степен - хиперкинезата и гласовите нарушения се забелязват за другите, но се запазва относителната способност за самоконтрол. "Bright" период в хода на заболяването отсъства.
3. (изразена) степен - проявите на синдрома на Турет са очевидни за другите и са практически неконтролируеми.
4. (тежка) степен - гласовите и моторните тикове са предимно сложни, изразени, контролът им е невъзможен.

Проявите на синдрома на Турет обикновено достигат своя най-висок връх по време на юношеството, а след това, когато узреят, те могат да намалят или да спрат напълно. Въпреки това, при някои пациенти те продължават през целия си живот, увеличавайки социалната дезадаптация.

Диагностика на синдрома на Турет

Диагностичните критерии, за да се говори за наличието на синдром на Турет, са дебют на заболяването в ранна възраст (до 20 години); повтарящи се, неволни, стереотипни движения на няколко мускулни групи (моторни тикове); поне един вокален (гласов) тик; вълнообразен ход и продължителност на заболяването за повече от година.

Проявите на синдрома на Турет изискват диференциация с пароксизмална хиперкинеза, характерна за младата форма на хорея на Хънтингтън, малка хорея, болест на Уилсън, торсионна дистония, постинфекциозен енцефалит, аутизъм, епилепсия, шизофрения. За да се изключат тези заболявания, е необходимо детето да се прегледа от детски невролог, детски психиатър; динамично наблюдение, КТ или ЯМР на мозъка, ЕЕГ.

Определянето на нивото на катехоламините и метаболитите в урината (повишена екскреция на норепинефрин, допамин, хомованилинова киселина), електромиография и електронейрографски данни (увеличаване на нивото на нервните импулси) може да е от полза при диагностицирането на синдрома на Турет.

Лечение на синдрома на Турет

Въпросът за лечението на синдрома на Турет е решен индивидуално, въз основа на възрастта на пациента и тежестта на проявите. Детската арт терапия, музикотерапията и терапията на животни имат добър ефект върху леките и умерено изразени прояви на синдрома на Турет. Един от ключовите елементи на терапията е психологическата подкрепа и създаването на благоприятна емоционална атмосфера около детето.

Във всички случаи се дава предимство на нелекарствените методи: акупунктура, сегментарно-рефлексен масаж, лазерна рефлексотерапия, упражнения и др. Основното лечение на синдрома на Турет е психотерапията, която помага за справяне с възникващите емоционални и социални проблеми. Обещаващи методи за лечение на синдрома на Турет са BOS-терапия, инжекции с ботулинов токсин за предотвратяване на гласови кърлежи и др.

Фармакотерапията е показана в случаите, когато проявите на синдрома на Турет пречат на нормалния живот на пациента. Основните използвани лекарства са невролептици (халоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепини (феназепам, диазепам, лоразепам), адренергични миметици (клонидин) и др., Но употребата им може да бъде свързана с дългосрочни и краткосрочни странични ефекти.

Има съобщения за ефективността на лечението на лекарствено-резистентни форми на синдрома на Турет по хирургически методи, използващи дълбока мозъчна стимулация (DBS). Въпреки това, понастоящем методът се счита за експериментален и не се използва за лечение на деца.

Курс и прогноза на синдрома на Турет

При лечението на синдрома на Турет половината от пациентите показват подобрение или стабилизиране на състоянието в края на юношеството или в зряла възраст. При запазване на постоянните генерализирани тикове и невъзможността за контролирането им е необходима лекарствена терапия през целия живот.

Въпреки хроничния синдром, синдромът на Tourette няма ефект върху продължителността на живота, но може значително да влоши качеството му. Пациентите със синдрома на Турет са склонни към депресия, пристъпи на паника, антисоциално поведение и поради това се нуждаят от разбиране и психологическа подкрепа от други хора.

Симптоми, диагностика и лечение на синдрома на Турет при деца

По-рано неизвестни невропсихиатрични заболявания се отварят почти ежедневно. Човешката душа е тъмна. Това се доказва от наскоро диагностицирания синдром на Tourette. Хората, които страдат от това разстройство, някога са били считани за обсебени. Днес обаче диагностиката и лечението на патологията се провежда успешно във всяка страна.

Същността на проблема

Синдромът на Турет е невропсихиатрично разстройство, при което човек не може да контролира тялото си. Неволни движения, възникват тикове, пациентът извиква думи и звуци. Пациентът не може да контролира собствената си реч и случайни фрази. Често синдромът се съчетава с хиперактивност, което усложнява лечението на заболяването.

При хората патологията се нарича "болест при псуване". Факт е, че лъвският дял от неконтролируеми думи е груба реч, произнесена от пациента. Синдромът на Жил де Турет (не симптом на Фолтън) е мозъчно заболяване, водещо до генерализирани тикове, включително гласови.

В повечето случаи заболяването се появява при деца. Трябва да се отбележи, че по-често момчетата срещат патология. С напредването на възрастта тиковете могат да намалят или изчезнат напълно. Случва се, че възрастен просто се учи да живее с проблем, като контролира собственото си тяло колкото е възможно повече.

Звукови и моторни явления се срещат в 0.05% от жителите на планетата. Дебютната патология може да попадне в два периода. Първият трае от 2 до 5 години, когато симптомите се появяват активно. Вторият сегмент - от 13 до 18 години, когато предварително идентифицирано и потиснато заболяване напомня за себе си. Подозираният синдром на Tourette може да предизвика истинска паника сред родителите. Хиперактивността, придружена от неконтролирана дейност, става не само пречка за ученето, но и представлява заплаха за живота и безопасността на детето.

Причини за заболяване на мозъка

Невролозите смятат, че основната причина за заболяването е генетиката. Доказателство за това е един вид ген, открит при хора със синдрома. Често предразположеността към патология настъпва дори и в периода на раждане на детето. Фактори, водещи до проблема:

1. Прием на наркотици и други агресивни вещества по време на бременност (стероиди и анаболни стероиди).
2. Дълга токсикоза.
3. Отложен стрес.
4. Удължена температура на майката.
5. Staphylococcus virus.

Има и други фактори, допринасящи за развитието на патологията. Това са ракови наранявания, медикаменти, психични проблеми, минали заболявания, интоксикация, преждевременно раждане.

Много стресови ситуации за плода често са причина за синдрома. Хипоксията, инфекциите, интоксикацията и дори факторите на околната среда могат да предизвикат заспиване на гена.

Версията за генетична чувствителност се потвърждава от случаи на заболяване на братя и сестри, както и на родители и деца. Точният механизъм на наследяване все още не е изяснен, тъй като има случаи, когато роднините на пациента нямат хиперкинеза.

Невролозите предполагат, че основата на заболяването е увеличаване на секрецията на допамин в мозъка. Възможно е също да се увеличи чувствителността на организма към този хормон.

Клинична картина и симптоми

Основните признаци на болестта са неконтролирани тикове от различно естество. Симптомите могат да включват вокални и моторни генерализирани реакции. В този случай и двата симптома могат да се появят едновременно.

Тик - непреодолимото желание на пациента да повтори определено движение или комбинация от звуци. Често появата на кърлежи се проявява в определено емоционално състояние. В зависимост от това тиките се разделят на няколко групи:

Понякога звуковите тикове могат да бъдат под формата на произволни звуци. Това е мърморене, кашлица, ръмжене и други нечленоразделни звуци. Тези симптоми са различни от вокалните, но се провокират от гласните струни. Артикулиращите звуци (вокални тикове) са разделени в няколко категории:

1. Нарушаване на речта: резки промени в ритъма, обем, неправилна интонация на изречени думи. Пациентът неправилно поставя акценти и извиква няколко думи в изречението.
2. Вокализъм - многократно повторение на една дума или комбинация от звуци. Най-често собствената дума се повтаря.
3. Неконтролирано грубо изказване - пациентът се кълне, е груб и може да обиди другите.
4. Често отметка включва повторение на изслушаната дума.
5. Пациентът се опитва да имитира звуците, думите и фразите, които чува, сякаш имитира хората около себе си. Този кърлеж се нарича ехолалия.
6. Ако пациентът повтаря собствените си изрази и фрази, става дума за палилалия.

Повечето пациенти могат да очакват офанзива. Преди появата си има характерни сензорни усещания - явления.

За всеки пациент те се изразяват в различна форма. Някои отбелязват усещането за кома в гърлото, притискане в раменете, преливане на енергия и болка в очите. Тези явления водят до натрупване на напрежение, което се превръща в кърлеж. Пациентът, провокиран от работата на собствения си мозък, извиква проклятия или излита.

Синдромът на Турет, чиито симптоми най-често са двигателни, е придружен от неволни тикове на цялото тяло. Сред симптомите най-характерни са:

• демонстрация на неприлични жестове и други фигури;
• самонараняване;
• потрепване на клепачите и често мигане;
• остри движения на раменете;
• промяна на израженията на лицето към неестествени гримаси;
• тракане;
• ухапване на устни

Появата на тик при деца

Първите симптоми на синдрома на Турет се появяват в ранна възраст. Преди детето да се научи да говори, патологията се проявява под формата на потрепващи рамене и неволни изражения на лицето. Скоро движението на лицевите мускули се превръща в по-сложни симптоми.

Възможно е да възникне неволна издатина на езика, плюене и нередовно мигане. По-късно гласовите кърлежи са прикрепени към моторния апарат. Първо се появяват конвулсивни движения на фаринкса, които се проявяват чрез неконтролирано движение на гърлото и конвулсивно издишване. След това пациентът избягва нечленоразделни звуци като лай или хриптене. Докато пораснат, звуците се превръщат в груби изрази и неконтролируеми думи. Понякога моноточенето или съскането е вплетено в речта на пациента, създавайки илюзията за заекване или други дефекти на речта.

Нарушенията на движението могат да бъдат прости и сложни. Комплексът включва усукване, скачане, опит да се подуши обектът или да го докосне. Често пациентът се огъва или се опитва да се нарани.

Атаките се случват във вълни. На първо място се появява сензорен сигнал, при който пациентът усеща началото на тик. Тогава самата атака се случва. Кликването завършва след като пациентът има силно емоционално преживяване.

Най-сложната картина на заболяването се среща по време на дебютния пиков период. От 2 до 5 години детето е в истинския затворник на болестта. Психичното развитие не страда, но тиковете не позволяват на пациента да се съсредоточи върху образователния процес. Съществуват и трудности при общуването с другите. Детето се нуждае от непрекъснат надзор, защото може да нарани себе си.

Симптомите на болестта на Турет обикновено включват синдром на хиперактивност и нарушение на дефицита на внимание. Сред поведенческите нарушения се наблюдават импулсивност, агресивност и обсесивно-компулсивен синдром. Често синдромът води до депресивни състояния и психични разстройства.

Болно дете може да скочи и да избяга в неизвестна посока. Стоп сам той не може. В затворено пространство кърлежи намира изход чрез двигателна активност. Пациентът може да се катери на стол, маса или да пълзи под мебелите. В същото време обкръжението може да го спре. По правило пациентът се поддава на убеждаване и се успокоява.

Степен на развитие на болестта

При всички пациенти синдромът се проявява по различни начини. Невролозите разграничават четири основни тежест на заболяването:

1. Първата степен се нарича лесен етап. Симптомите на заболяването са незначителни. Пациентът е в състояние да контролира появата на тик, така че други рядко забелязват атаки. Степента се характеризира с дълги асимптоматични периоди.
2. Втората степен има умерена тежест. Пациентът е в състояние да спре повечето от симптомите с усилие на волята, но някои нарушения все пак излизат в „външния свят“. Няма пролука в заболяването без симптоми.
3. Третият етап се произнася ярко. За да контролирате атаките, пациентът не може. Само с възрастта се развива умението за частично потискане на симптомите. Заобикалящите може да забележат тики и да станат жертва на техните последствия.
4. Най-тежка степен. Симптомите са изразени и се срещат доста често. Те са абсолютно неконтролируеми от пациента. Хиперкинезата е сложна и комбинирана.

Възрастови нюанси на потока

Най-високият пик на атаките се наблюдава по време на юношеството. Тогава болестта постепенно отслабва, когато пациентът се научава да спира симптомите. Някои пациенти все още имат предразположеност към остри пристъпи, които пречат на адаптацията на човек в обществото. В някои случаи детето успява да “надрасне” болестта. След като стареят, атаките изчезват.

При възрастни пациенти ситуацията се усложнява от необходимостта да се предвиди началото на атаката. Като възрастен човек е напълно наясно с това, което се случва. Той разбира, че е невъзможно да се отстрани проблемът, но е възможно да се предотврати влошаването му. Често възрастните прибягват до психотропни лекарства. Въпреки това е възможно напълно да се спре атаките на няколко пациенти. Много често, внезапно кърлеж може да изплаши другите, в които пациентът започва:

• кълнене или извикване на безсмислени думи;
• неволно се движи;
• правят звуци с необяснима природа.

Ранно откриване на увреждане

В повечето случаи заболяването се усеща в детството, така че диагнозата се появява в ранна възраст. Няма ясен тест за определяне на патологията. Диагнозата се поставя въз основа на дългосрочно наблюдение на пациента и комбинация от симптоми.

Наличието на синдром на Tourette се индикира с изразено отваряне на кърлеж, който се наблюдава в ранна възраст - до 17-18 години. Най-малко един ясен вокален тик, както и неволеви двигателни реакции на няколко мускулни групи, говорят за патология. Диагнозата потвърждава вълнообразния ход на синдрома и продължителността на проблема. Симптомите се появяват периодично в продължение на една година. Може да възникне „изчистване“, но то продължава не повече от 12 седмици.

По време на диагнозата неврологът трябва да различава тиковете, които възникват от тези, подобни на други болести. Болестта на Уилсън, хорея, шизофрения и епилепсия често са подобни симптоми. Поведенчески нарушения могат да се появят и при пациенти с аутизъм. Изключва наличието на тези патологии детски невролог, както и психиатър.

Допълнителните методи включват изследване на мозъка. Извършват се компютърна томография на централния орган на нервната система, магнитен резонанс и ЕЕГ. Изследва се нивото на хормоните в организма. По-специално се оценяват норепинефрин, допамин и хомованилова киселина в урината. Ние изучаваме скоростта на нервната система. Оборудването позволява да се изследва скоростта на нервните импулси.

Често факторът, провокиращ синдрома, е неоплазма в мозъчната тъкан или друго увреждане.

Лечение на вродени аномалии

Необходимостта от терапия и нейната природа зависят от тежестта и степента на заболяването. В някои случаи лечението не се изисква. Болестта намалява, когато пациентът узрее.

Медицинско отстраняване на припадъци

Синдромът на Tourettes е хронична патология, която не може да бъде напълно излекувана. Проблемът обаче не влияе върху продължителността на живота. С течение на времето симптомите се появяват все по-малко и човекът става пълноправен член на обществото.

В някои случаи пациентът се нуждае от лекарства за потискане на симптомите. Невролептиците се считат за ефективни лекарства, но тяхната постоянна употреба може да доведе до редица странични ефекти, включително седация, тремор, когнитивно инхибиране, наддаване на тегло, сънливост и апатия.

Единственото ефективно лекарство срещу симптомите на синдрома не съществува. Назначаването на терапия е лекар. Често в основата на препоръчаното лекарство е агонията на веществото.

За облекчаване на хиперактивността, свързана със синдрома, използвайте стимуланти. Въпреки това, децата се предписват в крайни случаи. Сред тези лекарства са метилфенидат и други стимулатори на нервната система.

Когато настъпи обсесивно-компулсивно разстройство, се предписват лекарства, които влияят на нивото на серотонин в кръвта. Тази терапия помага за намаляване на симптомите и контролните атаки.

Използването на психотерапия за адаптация

Тъй като патологията се счита за хронично заболяване, лечението на синдрома на Турет в първите два етапа се основава на психотерапия. Употребата на лекарства се практикува само в периоди на обостряния. Децата със синдрома, както и възрастните, които имат склонност към атаки, се нуждаят от психотерапия.

При лечение на малки деца се използва игрална форма на взаимодействие. Сред ефективните методи бяха арт-терапията, приказната терапия и общуването с животни.

По-зрелите пациенти преминават курс на психотерапия с дълбок личен контакт, чиято основа е пълното доверие на пациента към лекаря. Често терапията включва използването на хипноза.

Пациентът е обучен в методи за аутотренинг. Такива уроци помагат да се развие модел на поведение за спиране на атаките, облекчаване на напрежението и подобряване на благосъстоянието. Терапията се прилага в съзнателна възраст.

Комплексът от психотерапевтични упражнения и медицинското отстраняване на атаките помагат на човек да се адаптира към обществото. Пациентите се учат да насочват натрупаната енергия в рационална посока. Мнозина се чувстват облекчени от правенето на музика или рисуване. Умерените упражнения и леките упражнения спомагат за намаляване на честотата на атаките.

За да се намали риска от атака, на пациентите се препоръчва да следват прости съвети. За да се намали проявата на симптомите са необходими:

• спазване на ежедневието;
• здрав и дълъг сън;
• правилно хранене;
• балансирана диета при носене на дете;
• премахване на стресови ситуации;
• отказ от участие в интересни дейности (дълги пътувания, изглед на агресивното съдържание и посещение на шумни места).

Предсказване на пациента

Навременното и компетентно лечение на синдрома на Турет в ранна възраст позволява на половината от пациентите успешно да преодолеят проявите на патологията. Стабилизирането на състоянието настъпва в края на юношеството или след пълно узряване на тялото.

Когато генерализираните тикове не изчезнат с възрастта, на пациента се предписва лекарска терапия през целия живот. Причината за неговото използване е невъзможността за самоконтролни атаки. Въпреки това, възрастните пациенти често са изправени пред депресия, пристъпи на паника и различават антисоциално поведение.

Пациентите, страдащи от синдрома Tourettes, се нуждаят от подкрепа и разбиране на своите близки. Тъй като появата на припадъци често е свързана с нестабилен емоционален фон, помагането на другите помага за подобряване на състоянието на пациента. Психологическата подкрепа е важна в случаите, когато симптомите са напълно спрени, но има риск от рецидив поради стрес.

Синдромът на Турет е проблем, чиято ранна диагностика помага на повечето пациенти напълно да елиминират техните симптоми. Невъзможно е да се излекува патологията, но терапията позволява на възрастните да контролират хода на заболяването.