Как за лечение на артрогрипоза

Артрогрипоза е причинена от нарушения в развитието на опорно-двигателния апарат. Те са свързани с контрактури, фиброза и деформация на крайниците. Има много видове аномалии. Най-често срещаните форми са атрогизирането на китката, лактите, раменете, бедрата и коленете. В момента има няколко теории за неговия произход, но причината не е идентифицирана.

Тази статия ще обсъди какво е артрогрипоза, за причините, лечението и прогнозата.

Какво е артрогрипоза

Артрогрипоза е генетично заболяване, вродено заболяване, свързано с анормалното развитие на ставите, мускулите и гръбначния мозък. Това заболяване е доста рядко. Само 2-3% от всички аномалии в развитието, които са свързани с опорно-двигателния апарат, са артрогрипоза.

Това заболяване не напредва с времето, не засяга други вътрешни органи и не влияе на умствените способности на детето.

В медицината се смята, че артрогрипоза не е диагноза, а състояние на тялото. Откриването на артрогрипоза по време на бременност е важен момент за прогнозиране и генетични изследвания.

Името на болестта идва от гръцкия и буквално се превежда като "извита става". Артрогрипоза е ограничение на подвижността на ставите, което води до мускулна атрофия и аномалии в гръбначния мозък. Има много видове.

Класификация и подвид

Според международната класификация на болестите в 10-то издание (ICD код 10), артрогрипоза е получила код Q 74. Тя съчетава категория „Други вродени аномалии (дефекти) на развитието на крайниците”. Сред тях са такива патологии като:

• допълнителни карпални кости;
• Клавикуларно-краниална дизостоза;
• вроден псевдоартроза на ключицата;
• makrodaktiliya;
• Деформация на Sprengel;
• палец с три фаланги;
• липса на патела;
• изкълчване на патела;
• синдром на ноктите;
• сливане на сакроилиачната става;
• анормално развитие на глезенната става;
• вродена множествена артрогрипоза.

Това не е целият списък от разновидности на аномалиите.

Разберете каква е разликата между артрит и артроза.

Нека разгледаме по-подробно вродената множествена артрогрипоза и дисталната синдромна форма.

Вродена множествена артрогрипоза се разделя на:

• аномалии на горните крайници;
• аномалии или артрогрипоза на долните крайници;
• обобщена форма;
• генерализирана форма със спинално засягане.

Генерализираната форма е включването в патологичния процес на рамото, лакътя, китката, тазобедрената става, коляното, ръцете и краката, лицевия скелет.

Артрогрипоза на горните крайници е разделена на две групи: неразвити ръце по надлъжния тип и неразвити ръце по напречния тип. И двете форми представляват частичната или пълната липса на функция за ръчно задаване на обекта. Мускулите на ръката са атрофирани, а самата ръка е скъсена от 1,5 см до пълното й отсъствие.

Артрогрипоза на долните крайници има три форми на патология. Това fokomelii, amelia и peromelia. В случая на Фокелия няма средни части на крайниците, може да бъде едностранно или двустранно. Амелия е пълното отсъствие на ставата. Пермелиумът е вид фокелия, която съчетава отсъствието на част от крайник с аномалия на стъпалото.

Дисталната форма на артрогрипоза е свързана с аномалии на малките стави. В тази форма са засегнати ръцете и краката, понякога са включени и лицево-челюстните стави. Най-често те са резултат от наследствени заболявания.

Тази категория съчетава 18 подвида. Ето някои от тях:

• Синдром на Gordon;
• цифров дисморфизъм;
• Синдром на Фрийман-Шелдън;
• вродена арахнодактилия;
• птеригиум;
• тризмус-psevdokamptodaktiliya.

причини

Произходът на аномалията е слабо проучен, така че сред причините има много теории. Те могат да бъдат комбинирани в следните групи:

• механични фактори (намаление на околоплодната течност и натиск върху плода, анормално положение на плода, физическа травма);
• васкуларни патологии и нарушения на кръвообращението;
• инфекциозни лезии (вътрематочен периартрит, инфекциозни заболявания на майката, рубеола, грип, лезии на родителското яйце);
• наркотици и лекарствени токсини;
• наследствен;
• кислородно гладуване на плода.

Симптомите на артрогрипоза

Честите признаци на заболяването включват:

• мускулна атрофия;
• запушване на ставите;
• деформация на ставите.

Симптомите на артрогрипоза на долните крайници са:

• външни ротационни абдукции или свиване-привличащи контрактури в тазобедрените стави;
• изкълчвания на бедрата, но не винаги;
• сгъване или екстензорни контрактури в коленете;
• деформации на краката.

Симптоми на артрогрипоза на горните крайници:

• интраротационно в раменните стави;
• разширител на лакътя;
• флексия в радиокапална;
• предизвикващо сгъване в първия пръст.

лечение

Как за лечение на артрогрипоза? Артрогрипоза е лечима и позволява на детето да получи пълна физическа независимост. Това предполага сложна терапия. Колкото по-скоро започне лечението, толкова по-лесно е да се коригира и по-малката вероятност за операция.

Лечението на артрогрипоза на горните и долните крайници при деца на ранен етап включва предотвратяване на вторична деформация на ставите, която се развива поради липсата на баланс между флексия и удължаване на ставата.

Физикална терапия за деца дава голям положителен ефект. Организмът на децата е много податлив на стимулиране на нервната система и реагира добре на неговите ефекти.

Наред с това се провеждат мануална терапия, масажни и физиотерапевтични упражнения.

Ако е необходимо, фугите се фиксират с гуми или мазилка. Понякога е необходимо за 4-5 дни след раждането. Ставите се фиксират с шина или шина, например, когато бедрото е изкълчено.

Гумите могат да бъдат фиксирани и динамични. Неподвижна или стабилна, напълно фиксира фугата. Динамично изграждане на система от панти. Те ви позволяват да правите движения. Те се използват както по време на рехабилитационния период след операцията, така и за лечение на деца, които не се нуждаят от операция.

Научете как да лекувате ревматоидна артроза.

Гипсът се извършва на етапи, с определена честота. Преди прилагането на гипс е курс на упражнение. Коригиращите упражнения и стайлинг се правят ежедневно няколко пъти на ден. Ходът на гимнастиката се развива и увеличава обхвата на движенията, коригира деформациите в ставата.

Като физиотерапия се използват електрофореза с лекарствени субстанции, фонофореза, електрическа стимулация, приложения с озокерит и парафин и солно нагряване. Те подобряват кръвообращението, укрепват нервната система и допринасят за по-дълбоко проникване на лекарства в тъканите.

Няколко пъти годишно, курсове по неврологична терапия. Те подобряват състоянието на проводимост на нервните влакна и метаболизма в тъканите.

При ниска ефективност на консервативното лечение се използва хирургична интервенция. Извършва се най-често на 2-3 годишна възраст. Операцията се извършва, за да се коригира размерът на мускулите и сухожилията, както и да се промени положението на ставите.

перспектива

Бъдещата прогноза за артрогрипоза при деца зависи от тежестта на заболяването. С малки деформации и ранно лечение, артрогрипоза е лечима. Но има вероятност от повторение, така че децата се наблюдават в условията на периодичен медицински преглед по време на целия период на растеж на костите.

Генерализираната артрогрипоза е нелечима. Пациентите трябва периодично да се подлагат на лечение, рехабилитация и адаптация в специализирани институции.

заключение

Въпреки трудностите при лечението на артрогрипоза, благодарение на усилията на родителите и методите на съвременната медицина е възможно значително да се подобри състоянието на детето. Редовните прегледи на ортопеда ще позволят да се следи динамиката на процеса.

Артрогрипоза: какво е това и как се лекува?

Артрогрипоза е тежко заболяване на ставите, при което те се деформират и губят своята функционалност. Болестта е системна и вродена. В зависимост от тежестта на симптомите, заболяването засяга няколко или почти всички стави на тялото, като мускулите и сухожилията се привличат в патологичния процес.

Артрогрипоза: причини

Към днешна дата официалната медицина, за съжаление, не знае точната причина за развитието на това заболяване. Известно е само, че патологията се формира in utero, най-вероятно през периода на полагане на бъдещите органи и системи в ембриона (до 12 седмици на бременността). Фактори, които теоретично могат да имат отрицателно въздействие и да допринесат за развитието на заболяването:

• употреба на алкохол и наркотици;
• радиация (включително рентгенова и флуорографска);
• лекарства с тератогенен ефект;
• вътрематочни инфекции;
• тежко системно заболяване на бременната;
• генни мутации.

Влиянието на тези фактори нарушава процеса на образуване на ставния апарат и остеогенезата (образуването на кости). Съществува и механична теория за развитието на болестта. Нейните автори предполагат, че поради недостатъчното количество околоплодна течност матката изстисква нероденото дете, причинявайки деформация. При изследването на тъканни проби от мозъка и гръбначния мозък на пациентите патолозите стигат до заключението, че заболяването причинява промени в нервната система, въпреки че интелектът не е нарушен.

Предаването на импулс в артрогрипоза се случва периодично, следователно кръвоснабдяването на мускулите е недостатъчно. Изкривяването на ставите причинява замяната на мускулната тъкан на съединителната или мастната тъкан, което води до намаляване на двигателната активност. Структурата на сухожилията и капсулният апарат на ставите също е счупена и не може да гарантира пълното им функциониране.

Вродена артрогрипоза: класификация на заболяването

Болестта може да има три клинични степени на тежест. За установяване на диагнозата се фокусира върху външни (морфологични) признаци, рентгенови резултати и електронейромиография (ЕМГ). По-подробно е описано в таблицата:

Класификация на артрогрипоза

Артрогрипоза при деца: особености на заболяването

Тъй като заболяването е свързано с вродени аномалии, външно се забелязва непосредствено след раждането на детето. Заболяването често засяга дисталните (отдалечени) и по-рядко проксималните (близки до тялото) части на крайниците.

Заболяването може да се разпространи в цялото тяло, да засегне долните или горните крайници или да засегне само техните дистални области. Генерализираната форма на заболяването променя почти всички стави на тялото (включително гръбначния стълб и лицевата част на черепа), така че мускулната система не може да функционира нормално. Намалява се тонът или липсата му. Ако детето се диагностицира само с артрогрипоза на горните крайници (или по-ниски), което засяга няколко стави, тогава с навременно лечение има възможност за значително подобряване на здравето му.

Заболяването не засяга умствените способности на детето, но психомоторното му развитие се забавя поради невъзможността за нормално движение.

Важно е, че по време на arthrogriposis вътрешните органи не са засегнати, но поради силната кривина на гръбначния стълб, понякога те могат да се изместят.

Заболяването не напредва с възрастта и обикновено не се наследява. Прогнозата на заболяването зависи от това колко рано са започнали терапевтичните мерки.

Как да идентифицираме болестта?

Единственият вид пренатална диагностика на заболяването е ултразвук по време на бременност на различни етапи от развитието на плода. Някои предупредителни знаци помагат да се подозира ужасна малформация. При предполагаема интраутеринна диагноза „артрогрипоза“ се използват следните промени:

• нарушение на двигателната активност на плода (неговото намаляване или отсъствие);
• изтъняване на меките тъкани на крайниците в обем;
• груби малформации на ставите (например, неподвижност или липса на зрението на краката, ръцете).

За да се провери, бременните жени трябва да преминат поне 3 задължителни ултразвук: 10-13 седмици, в периода около 5 месеца от бременността и след 30 седмици. Първите две проучвания са особено важни в диагностичния план, тъй като е невъзможно да се прекрати бременността в третия триместър дори по медицински причини.

По някакъв начин е невъзможно да се разкрие патологията, тя не се определя по време на кръводаряване или при допир по време на рутинен преглед на акушер-гинеколог. След раждането се използват рентгенови и ЕМГ за диагностика, въпреки че промените се виждат външно с просто око.

Артрогрипоза: лечението трябва да започне в родилния дом

За терапевтични действия са ефективни, те се извършват от раждането на детето. До освобождаването е важно да научим родителите как правилно да изпълняват ортопедични упражнения, които те могат да повтарят ежедневно в дома си. В болницата на децата обикновено се предписват следните лечения:

• масаж;
• физиотерапия (топлинна обработка);
• гимнастика;
• фиксиране на ставите (с помощта на гуми или мазилки).

Ако резултатът от консервативното лечение не е достатъчен, за да се възстанови или подобри състоянието на детето, му се показва операция. Колкото по-рано се извършва, толкова по-висока е нейната ефективност. Деформации на крака се извършват на възраст 3-4 месеца, а ръцете - на 6-8 месеца. Лечението в по-късна възраст изисква повече синьоока намеса в костния апарат и меките тъкани, така че ортопедите препоръчват да не се забавя с това.

Артрогрипозата е напълно лечима?

Заболяването води до контрактура на ставите и невъзможност да продължи да води нормален живот поради това. Контрактурата е частично или пълно ограничаване на мобилността (например невъзможността да се огъне или удължи ръката). Шансовете за излекуване на тази болест напълно или поне с минималните останали усложнения са само с нейната мека форма. Ако в процеса участват няколко стави (обикновено диагнозата звучи като “дистална артрогрипоза”) и гръбначният стълб не е засегнат, тогава с помощта на консервативни и понякога оперативни методи можете да постигнете стабилна положителна динамика.

В случаи, когато патологията се простира до множество стави и гърба, основната цел на лечението е да се облекчи болката и състоянието на пациента колкото е възможно повече. Важно е да се коригират дислокациите колкото е възможно повече и да се увеличи малко мускулния тонус, така че човек да може да се движи самостоятелно или поне да работи с ръцете си. Комбинацията от хирургични и терапевтични методи в повечето случаи позволява да се намали тежестта на деформацията и да се подобри чувствителността на мускулите. След такъв курс на първично лечение такива пациенти се нуждаят от подкрепа на физиотерапия и масаж.

За да не се деформират фугите, се използват специални ортопедични фиксатори и гуми. Независимо от тежестта на заболяването, лечението и възстановяването на детето е труден процес (психически и физически) за родителите.

Болест артрогрипоза: има ли превенция?

Тъй като точната патогенеза и причините за болестта са неизвестни, специфична превенция не съществува. Според много лекари, най-добрата мярка за предотвратяване на заболяването е отговорно отношение към здравето на бременните жени и тези жени, които в бъдеще планират да станат майки. По време на периода на бременност е препоръчително лекарствата да се изключат максимално и да се избягват всякакви вредни фактори, включително стрес.

Налице е също така предотвратяване на екзацербации и рецидиви на заболяването при хора, които са били диагностицирани при раждането. За да направите това, трябва периодично да се подлагат на лечение в специализирани санаториуми, да изпълняват гимнастика и да не забравяме за планиран масаж. В някои случаи лицето трябва постоянно или временно да носи коректори, които предотвратяват извиването на ставите. Редовните прегледи на ортопедистите и рентгеновите изследвания ви позволяват да следите динамиката на процеса и, ако е необходимо, да промените плана за лечение във времето.

Хората, които са изправени пред това нещастие, често се занимават с въпроса: артрогрипоза, какво е това и какви са шансовете да се отървем от него? Разбира се, това е трудно заболяване, което е трудно за лечение, но с усърдието на родителите и компетентния медицински подход могат да се постигнат положителни резултати.

артрогрипоза

Артрогрипоза е вродено заболяване на опорно-двигателния апарат, което се характеризира с образуването на контрактури на много стави, увреждане на невроните на гръбначния мозък с първична атрофия на мускулните структури. Клиничната картина се състои от деформация на ставни повърхности с ограничен обхват на движение, мускулна хипотония, с запазване при деца на нормално ниво на интелигентност и отсъствие на увреждане на вътрешните органи. За изясняване на диагнозата използвайки радиография, КТ и ЯМР. Лечението включва обездвижване на засегнатите стави във функционално положение, благоприятно за тях, физиотерапия, в тежки случаи - използване на хирургични техники.

артрогрипоза

За първи път патологията е подробно описана през 1927 г. от вътрешния хирург Е. Ю. Osten-Sacken, но самият термин „артрогрипоза“ беше предложен от американски ортопедичен хирург М. Стърн през 1923 година. Буквално името на болестта се превежда като "извита става". В педиатрията се среща с честота от 1: 3000 до 1: 56000 новородени; честотата е еднаква при двата пола. Артрогипоза, или многократен вроден контрактурен синдром, обикновено се открива пренатално като част от ултразвуков скрининг на плода или на първия ден след раждането, когато се изследва от неонатолог по време на новородено изследване. За да се предотвратят инвалидизиращите ефекти на заболяването, децата от ранна възраст се нуждаят от интензивна физическа рехабилитация.

Причините за артрогрипоза

Към днешна дата са обявени повече от сто причини, които допринасят за формирането на болестта, но основната не е подчертана. Надеждно е известно, че артрогрипоза се развива на 4-5-та седмица на вътрематочно развитие и не се наследява (с изключение на дисталната форма). Възможните причинни фактори включват следното:

• Тератогенен. Те имат разрушителен ефект върху възникващите структури на плода. Тази група включва употребата на бременни лекарства, алкохолни напитки и някои лекарства (например цитостатици), йонизиращи лъчения, токсични химикали, инфекциозни заболявания (рубеола, цитомегаловирусна инфекция, токсоплазмоза) и др.
• Дънна платка. Свързан с особеностите на майчиния организъм. Те включват аномалии в анатомичната структура на матката (двойственост, удвояване, хипоплазия), плацентарна недостатъчност, наличие на тежки хронични заболявания (системен лупус еритематозус, диабет, декомпенсирани сърдечни дефекти) и др.
• Олигохидрамнион. На настоящия етап много автори вземат малко вода за основния вариант на развитието на артрогрипоза. Малко количество околоплодна течност причинява отсъствие на нормални движения на плода, в резултат на което ставите се фиксират в определено принудително положение.

патогенеза

Патогенетичните механизми на артрогрипоза не са напълно разбрани. Има няколко мнения по този въпрос. Миогенната теория предполага първично дегенеративно увреждане на мускулните структури с по-нататъшна промяна в ставно-ставния комплекс и в различните части на нервната система. Неврогенната хипотеза предполага, че в пренаталния период, поради въздействието на комбинация от причинно-следствени фактори, настъпват увреждания на моторните пътища на гръбначния мозък, а след това и образуването на нарушения в зоните, които са имнервирани. Артрогенната версия свързва вродените контрактури с първоначалното включване на капсулно-лигаментния апарат в патологичния комплекс, атрофията на околните мускули и вторичната миодегенерация.

Патологичното дисекация показва наличието на промени в мускулите с хипопластичен характер. Техните физиологични точки на прикрепване са запазени, но самите влакна са атипично разположени поради принудителното разположение на крайника. Капсулният апарат в артрогрипоза държи повърхностите на ставите в тесен контакт, лигаментните структури са съкратени. Тубуларните кости са недоразвити, атрофични. Дегенеративните процеси присъстват в почти всяка част на нервната система.

класификация

Според броя на засегнатите стави и въз основа на общото състояние на пациента, артрогрипоза се класифицира в степени на тежест - леки, умерени и тежки. Отделно, съществуват видове контрактури, които са абдукция, ротация, екстензор, адуктор, флексор и комбинирани. Международната класификация предполага разделяне на болестта на следните форми: t

• Обобщена. Наблюдава се в 54% от случаите. Заболяването може да засегне абсолютно всички групи стави, включително такива редки локализации като темпоромандибуларна, стерно-акромиална, стерилно-клавикуларна.
• Увреждане на долните крайници. Това е 30% от общата патология. Лезии прихващат ставите на стъпалото, както и бедрото, глезена, коляното.
• При увреждане на горните крайници. Наблюдава се в 5% от случаите. По-често засяга китката, лакътните стави и ставите на ръцете.
• Дистална. Броят на болните деца достига 11%. Той има около 9 подвида, сред които са дигитален дисморфизъм, вродени арахнодактилии и синдроми на Гордън, множество птеригиуми, Фрийман-Шелдън, Трисмус-псевдокамптодактилия и др.

Симптомите на артрогрипоза

Характерните симптоми се състоят от наличието на контрактури, които са вродени и мускулна атрофия или недохранване, което дава на пациента много неудобства. Артрогрипозните лезии са симетрични и не са склонни към прогресия, но е възможно само рецидив на деформации след първоначално успешно лечение. В много случаи болестта улавя горните части на тялото. Типична картина е, че ръцете са сгънати и завъртяни навътре, предмишниците са прободени, лактите са отпуснати, ръцете са наведени към дланите. Увреждане на долните крайници често се случва с клисура и сублуксация на тазобедрените стави.

Артрогрипоза се съчетава и с по-редки прояви - кожна синдактилия (сраствания) на пръстите, амниотични знамена, хемангиоми и телеангиектазии, кожата се прибира над увредените стави, цепнатина на небцето, сърдечни дефекти и менингомиелоцеле. В 10% от случаите се откриват комбинирани васкуларни малформации, разположени в мозъка или гръбначния мозък. Пациентите са обект на чести респираторни заболявания. Важна и позитивна характеристика е наличието на подходящи за възрастта умствени способности и отсъствие на органни нарушения.

усложнения

Артрогрипоза не носи непосредствена заплаха за живота. Усложненията са по-чести при липса на адекватно или забавено лечение. Но дори и при успешно лечение, възможно е положителна динамика да не бъде постигната. Запазването на контрактурите предпазва детето от извършване на най-простите движения. Сериозни усложнения са пълното обездвижване на увредените стави и необратимата деформация на крайниците. В тежки случаи има и увреждане на зоните на растеж на костите и вторично увреждане на епифизите.

диагностика

Артрогрипоза обикновено се открива по време на рутинния ултразвуков скрининг. На ехографията на плода е регистрирана подвижност, намаляване на меките тъкани на крайниците в обем и развитие на контрактури. След раждането изследването се извършва съвместно с детски невролог, ортопедичен хирург или хирург. Диагностичните критерии са наличието на контрактури на повече от три големи ставни повърхности (ръка или крак се считат за 1 голяма ставка), инструментално потвърдени лезии на мотоневрони на гръбначния мозък и мускулна атрофия. За изясняване на правилността на диагнозата се използват следните групи методи:

• Imaging. Като диагностика на първата линия се извършва рентгенография на модифицираните стави. С него можете да идентифицирате недоразвитието на апофизите, остеопорозата и нарушените процеси на скелетна диференциация. КТ или ЯМР се използват в противоречиви случаи и могат да открият най-малките промени в ставните повърхности.
• Неврофизиологични. Електронейромиография (ENMG) се използва за идентифициране на нарушения на нервно-мускулната проводимост. Необходимо е да се потвърди увреждането на гръбначния мозък. Електроенцефалографията (ЕЕГ) се използва за регистриране на активността на нервните клетки на централната нервна система. По-рядко диагностиката включва мониторинг на ЕЕГ, който позволява наблюдение на мозъчната активност през целия ден.

Диференциалната диагноза се извършва с последиците от полиомиелит, диастрофична дисплазия, синдром на Ларсен, хондродистрофия, спинална амиотрофия, миотонична дистрофия. За окончателната диагноза може да се нуждаете от помощ от специалист по инфекциозни заболявания, кардиолог и ревматолог.

Лечение на артрогрипоза

Терапевтичните мерки започват от първия ден след раждането, тъй като резултатът от корекцията през този период е най-стабилен. До 2-3 годишна възраст се предпочитат консервативни методи. Те се състоят в извършването на поетапна корекция на мазилката, която се извършва седмично. Преди всяка манипулация се извършват термични, физиотерапевтични процедури и лечебна гимнастика. От физиотерапия се използват фотохромотерапия, електрофореза с прозерин, трентал, сяра и калций, фонофореза с кератолитични гелове и електрическа стимулация. Родителите са длъжни да обяснят значението на коригиращите упражнения за артрогрипоза, които се извършват до 8 пъти на ден. Ортопедичната терапия винаги се допълва от неврологични, включително лекарства, които увеличават притока на кръв, увеличават проводимостта и нормализират тъканния трофизъм.

При отрицателна динамика се използва хирургична интервенция. В трудни ситуации започва от 3 месеца, но в повечето случаи пациентите под 2-годишна възраст се лекуват консервативно. Корекцията първоначално се извършва на дистални места. В зависимост от местоположението, е възможно да се извърши миотенолигамокапсуломия, епикондилна остеотомия, удължаване на квадрицепсите. Ако се е появила артрогипотична клисура, тогава се препоръчват хирургични операции на апаратите за сухожилие (деца под 7-годишна възраст) или върху скелета на крака (в по-възрастната възрастова група).

При артрогрипоза на горните крайници се извършват операции за съкращаване и удължаване на мускулите на предмишницата, както и капсулотомия на китката от страна на дланта. При юношите, като операция върху тази става се използва алодез от лавсан лента или артродеза. С екстензорна контрактура на лакътната става, сухожилието на трицепса се удължава, трансплантира и се извършва задната капсулотомия. Когато се появят дислокации, затворената им репозиция се провежда само при здрава мускулна сила. Операциите на долните крайници са максимално фокусирани върху запазването на поддържащо-статичната функционална активност, а горната - върху създаването на условия, които са важни за самообслужване.

Прогноза и превенция

Прогнозата директно отразява тежестта на заболяването. При локални форми тя е благоприятна, с генерализирано увреждане на пациента. Превенцията е благоприятна. В случай на заболяване на долните крайници, използването на ортопедични обувки е задължително, горното - използването на лонгет, важно е да се придобият специални коректори на стойката или корсети за фиксиране на гръбначния стълб. За поддържане на задоволителна форма на нервно-мускулния апарат се използва терапевтичен масаж, физическо възпитание и гимнастика.

Arthrogriposis: Симптоми и лечение

Артрогрипоза - основните симптоми:

• Съдови звезди
• Ограничаване на подвижността на ставите
• Деформация на крака
• Общо увреждане
• еквиноварус
• Намален мускулен тонус
• Деформация на структурата на лицето
• Гръбначна деформация
• Психично увреждане
• Склонност към инфекциозни заболявания
• Изкълчване на ставите
• Деформация на четките
• Коравина на фугата
• clubhand
• Напрежение на кожата над болната става

Артрогрипоза е вродена системна патология, която причинява хипотрофия на мускулите, увреждане на гръбначния мозък и ставна контрактура. Има заболяване при 1 дете на 3 хиляди новородени, а сред всички остео-ставни заболявания е около 3%.

В момента точните причини за аномалиите остават неизвестни. Въпреки това, експерти смятат, че неадекватният курс на бременност може да бъде спусъка.

Сред най-характерните клинични признаци трябва да се подчертае късното движение и ниската фетална активност на плода. След като детето се роди, основните симптоми ще бъдат анормалното положение на две или повече стави на крайниците, тяхната подвижност или пълна фиксация в неестествена позиция.

Диагнозата се основава на наличието на характерни клинични признаци. Пациентът трябва да се подложи на серия от инструментални изследвания. Възможно е да се идентифицира заболяването чрез пренатални диагностични техники на етапа на вътрематочно развитие.

При лечението преобладават консервативни методи - фазирана мазилка на засегнатия крайник, физиотерапия и масаж. Въпреки това, с неефективността на този подход се обърнете към хирургична интервенция.

Международната класификация на болестите от десетата ревизия на патологията има отделно значение. Кодът ICD-10 ще бъде Q74.3.

етиология

Днес точната причина за артрогрипоза е бяло място за клиницистите. Експертите смятат, че причината за заболяването може да бъде отрицателен фактор, засягащ тялото на бременна жена в ранните етапи на бременността.

Причинната патология може:

• болест с бактериална или вирусна природа, отложена на 4-5 седмица от бременността - грип и рубеола се считат за най-опасни;
• ефекти на токсични вещества и радиация;
• нерационално използване на наркотици без назначаване на лекуващия лекар, неспазване на дневната норма или продължителност на администриране;
• плацентарна недостатъчност;
• ограничаване на вътрематочното пространство, причинено от аномалии на структурата;
• пристрастяване към лоши навици при носене на дете;
• травма на корема;
• кислородно гладуване на плода;
• висок воден поток;
• присъствието на майката на тежки хронични заболявания.

Има няколко теории за механизмите на развитие на такова отклонение, при което има неправилна форма на ставите на ръцете и краката:

• миогенен - ​​причинява възникването на проблема под влиянието на горепосочените негативни източници, срещу които се нарушава образуването на мускулни влакна и се развиват патологични промени в ставно-лигаментния апарат и нервната система;
• неврогенно - лекува болестта като следствие от първичното увреждане на гръбначния мозък, а мускулната атрофия и контрактурите на отделните стави са вторични.

Артрогрипоза при деца води до такива промени:

• нарушен мускулен тонус поради дегенеративни процеси;
• ограничена подвижност на ставите;
• скъсяване на лигаментите;
• близък контакт на съседните повърхности, локализирани в ставната капсула;
• фиксиране на ставите в необичайна форма;
• необичайно местоположение на точките на започване и прикрепване на мускулите;
• атрофия и забавяне на растежа на тубуларните кости;
• претоварване на централната нервна система и периферна нервна система.

В 25–27% от случаите се забелязва ефектът от генетичната предразположеност.

класификация

Въз основа на разпространението, патологията е от следните видове:

• генерализирана артрогрипоза - диагностицирана най-често в 54% от случаите;
• с лезии на долните крайници - в 30% от случаите се забелязва неправилна форма на ставите на краката;
• с лезии на горните крайници - честотата е 5%;
• дистална артрогрипоза е налице при 11% от пациентите.

Контрактури, т.е. скованост, имат своя собствена класификация, са:

• олово и олово;
• флексор и екстензор;
• ротационен;
• комбинирани или множествени.

Според метода на разпространението артрогрипоза е:

• локално - засяга само един колан на крайниците;
• общо - увреждане на ставите се отбелязва както на ръцете, така и на краката;
• общо - заболяването се е разпространило не само до горните и долните крайници, но и до гръбначния стълб.

Класификацията в зависимост от тежестта на хода на заболяването предполага следните варианти на отклонение:

• лек артрогрипоз - характеризиращ се с промяна във формата и леко ограничаване на подвижността на ставите на ръцете и краката, слаба остеопороза и хипоплазия;
• умерена артрогрипоза - характеризира се с факта, че има нарушение на двигателната функция на всички стави, с изключение на проксималните крайници, остеопороза и хипоплазия с умерена тежест;
• тежък артрогрипоза - изразява се чрез рязко ограничаване на подвижността не само на ръцете и краката, но и на гръбначния стълб, остеопорозата и хипоплазията изглеждат ярко.

Заслужава да се отбележи, че аномалията има голям брой подформи, като най-често срещаните сред тях са:

• Синдром на Gordon;
• вродена арахнодактилия;
• птеригиев синдром;
• цифров дисморфизъм;
• Синдром на Фрийман-Шелдън.

симптоматика

Клиничната картина на заболяването е напълно продиктувана от варианта на курса. Например, вродена множествена артрогрипоза се изразява със следните симптоми:

• скованост на раменните и лакътни, китките и тазобедрените стави;
• деформация на ръцете и краката, гръбначния стълб и лицевия скелет;
• хипотония или мускулна атония.

Лезията на долните крайници се характеризира със следните симптоми:

• изкълчвания и сублуксации на бедрата;
• наличието на контрактури в ставите на бедрото;
• промяна на формата на краката;
• сгъване и екстензорни контрактури в коленете.

Представени са симптомите на артрогрипоза на горните крайници:

• интраорални и контрактиращи раменни стави;
• екстензорни контрактури на лактите;
• флексионни контрактури в радиокаппалните стави;
• сгъване-присаждане на първия пръст.

Всяка форма на заболяването може да бъде придружена от следните симптоми:

• амниотични банери;
• дермална синтактилия на ръцете;
• бръснач и клисура;
• ретракция на кожата, разположена над болната става;
• изкълчване на ставните краища;
• образуване на хемангиоми и телеангиектазии върху кожата;
• повишена чувствителност към респираторни заболявания.

Заслужава да се отбележи, че особеност на заболяването е липсата на:

• симетрия на деформации;
• лезии на вътрешни органи;
• влошаване на общото благосъстояние на детето;
• намаляване на интелектуалните способности;
• бързо прогресиране на патологичния процес през целия живот.

диагностика

Установяването на правилната диагноза не предизвиква проблеми при опитен клиницист, тъй като патологията (IC74-10 код Q74.3) има специфични клинични прояви. Процесът на диагностика обаче трябва да бъде интегриран подход.

Лекарят самостоятелно извършва няколко такива манипулации:

• проучване на историята на заболяването не само на пациента, но и на близки роднини;
• информация за хода на бременността;
• събиране и анализ на историята на живота;
• внимателно физическо и неврологично изследване;
• подробно изследване на родителите - да се изготви пълна клинична картина.

Инструменталната диагностика се ограничава до такива процедури:

• Рентгенография на гръбначния стълб;
• ултразвуково изследване на долните и горните крайници;
• КТ и ЯМР.

Лабораторните тестове нямат диагностична стойност, но предполагат общи и биохимични кръвни тестове.

Диагнозата "артрогрипоза" може да бъде поставена на етапа на вътрематочно развитие на плода. Това се прави с помощта на ултразвук, който ви позволява да видите деформацията на ставите и атрофията на меките тъкани на ръцете и краката. Основният признак на пренатална диагноза е ниската фетална мобилност. Решението дали да има аборт, всяка жена взема лично.

Трябва да се отбележи, че артрогрипоза трябва да се различава от такива заболявания:

лечение

Ако консервативната терапия започне през първите месеци от живота на бебето, формата на ставите ще бъде възстановена с помощта на поетапно измазване на ръцете или краката, което се извършва веднъж седмично. Много е важно да се проведе сесия на лечебна гимнастика преди процедурата. След завършване на гипсовия курс, детето е индивидуално снабдено с ортези.

Лечението включва прилагането на физиотерапевтични процедури, включително:

• photochromotherapy;
• лекарствена електрофореза;
• фонофореза;
• електрически;
• приложения с парафин и озокерит;
• нагреватели за солена вода.

Терапията трябва задължително да включва преминаване на курс на терапевтичен масаж, упражнения и прилагане на неврологични лечебни техники.

Когато артрогрипоза при новородени не може да бъде елиминирана по консервативен начин, те се обръщат към хирургична интервенция. По време на операцията лекарите коригират формата и размера на мускулите или сухожилията, променят положението на ставите. В повечето случаи операцията се извършва, когато детето е на 2-3 години.

Профилактика и прогноза

Не е възможно да се открият точните причини за формирането на отклонения при деца от клиницистите, затова превантивните мерки са насочени към адекватно управление на бременността:

• пълно отхвърляне на лошите навици;
• здравословна и питателна храна;
• избягвайте абдоминална травма;
• приемане само на тези лекарства, които ще бъдат предписани от лекуващия лекар;
• няма въздействие върху тялото от химикали и радиация;
• ранно откриване и цялостно лечение на всякакви остри или хронични заболявания, които увеличават шансовете ставите на ръцете, краката и гръбначния стълб да бъдат променени;
• редовни посещения при акушер-гинеколог.

Прогнозата се определя от формата на протичане на заболяването. Например, генерализираната артрогрипоза има неблагоприятна прогноза, докато локализираната форма е напълно елиминирана.

Пълната липса на терапия е изпълнена с усложнения - необратима деформация и пълно обездвижване на болките в ставите, което води до увреждане.

Ако смятате, че имате артрогрипоза и симптомите, характерни за това заболяване, лекарите могат да ви помогнат: ортопед, ортопедичен травматолог, педиатър.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболяванията, която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.

Плоски стъпала - това е вид деформация на стъпалото, в която арките му са подложени на спускане, в резултат на което е налице пълна загуба на присъщите затихване и пружинни функции. Най-честата болест, която засяга стъпалата, са плоските стъпала, чиито симптоми се проявяват в такива големи прояви като болка в телесните мускули и чувство за скованост в тях, повишена умора по време на ходене и продължително състояние, повишена болка в краката до края на деня и т.н.

Синдромът на Арнолд-Киари или аномалия (малформация на Арнолд-Киари) е група от патологии на развитието на мозъка. Нарушения, свързани с функционирането на малкия мозък, който е отговорен за баланса на човека. Тази група включва и патологията на продълговатия мозък, която се проявява в разрушаването на центровете, отговорни за дихателната система, сърдечно-съдовата и централната нервна система.

Мукополизахаридозата е генетично заболяване, свързано с нарушено производство на определени ензими от организма, което допринася за развитието на тежки физически и неврологични симптоми. Наследствените патологии винаги са много сериозни, тъй като в повечето случаи те не могат да бъдат напълно излекувани. Тези патологии включват мукополизахаридоза, която е доста голяма група от заболявания, развиващи се поради факта, че процесът на ензимна катализа на гликозаминогликани в лизозомите е нарушен.

Синдромът на Шерешевски-Търнър е генетична патология, причинена от отсъствието на един от хромозомите на репродуктивната система в кариотипа на индивида. Характерната разлика на болестта е, че тя засяга само момичета. Честотата на заболяването е един случай на пет хиляди новородени момичета. Често при това заболяване се наблюдава спонтанно прекъсване на периода на раждане (в ранен стадий). Поради тази причина е невъзможно точно да се определи честотата, с която се среща болестта. Особеност на болестта е, че има много благоприятен изход.

Остеосклерозата е патологичен процес, при който е засегната костна тъкан, костна трабекула, характеризираща се с увеличаване на плътността на тъканите, но размерът на самата кост не се променя. Трябва да се отбележи, че остеосклерозата на ставни повърхности, прешлени и други локални части на опорно-двигателния апарат най-често се развива точно на фона на вече съществуващи заболявания на костната тъкан. Отделно се разглежда физиологичната остеосклероза, която се развива само при деца и юноши в процеса на растеж.

С упражнения и умереност повечето хора могат да се справят без лекарства.

артрогрипоза

Артрогрипоза е вродено системно заболяване, което се характеризира с контрактури (скованост) на ставите, както и с хипотрофия на мускулите и увреждане на мотоневроните на гръбначния мозък.

Съдържанието

причини

Терминът "артрогрипоза" е въведен от ортопед от САЩ М. Stern през 1923 година. Заболяването се открива при 1 от 3 000 новородени. Честотата му сред другите вродени патологии на костно-ставния апарат е 2-3%.

Причините за артрогрипоза не са напълно разбрани. Установено е, че болестта не се наследява, а възниква спорадично. Експертите идентифицират няколко фактора, които действат в ранна бременност и провокират артрогрипоза в плода. Сред тях са:

• инфекции с вирусен или бактериален произход;
• влиянието на токсични вещества и наркотици;
• ограничаване на вътрематочното пространство поради структурни аномалии;
• плацентарна недостатъчност и т.н.

патогенеза

Не се установява как се развива артрогрипоза при деца. Съществуват две основни теории за патогенезата на болестта: миогенна и неврогенна.

Според миогенната теория, под влиянието на тератогенни фактори, образуването (хистогенезата) на мускулните влакна се нарушава през първия триместър на бременността. В резултат на това се появяват отрицателни промени в ставно-лигаментния апарат и нервната система.

Привържениците на неврогенната хипотеза смятат, че патологичният процес започва поради първоначалното увреждане на гръбначния мозък, а селективната мускулна атрофия и контрактурите на отделните стави са вторични.

Вродената артрогрипоза е придружена от следните патологични характеристики:

• нарушен мускулен тонус, в тях се проявяват дегенеративни процеси;
• ограничена подвижност на ставите;
• апарат за връзване на торбички е съкратен;
• съседните повърхности в капсулата на ставата са в близък контакт;
• ставите са фиксирани в определено положение;
• точките на произход и прикрепването на мускулите имат необичайно местоположение;
• дългите тръбни кости атрофират, растежът им се забавя;
• засегнати централна и периферна нервна система.

симптоми

Вродената множествена артрогрипоза се класифицира според редица характеристики:

• Разпространението е генерализирано (54% от случаите), с лезии на долните крайници (30%), горните крайници (5%), дисталните (11%).
• По вид контрактура - отделяне, адуктор, флексор, екстензор, ротационен, комбиниран.
• Според тежестта на деформациите - леки, средни и тежки форми.

Генерализираният артрогрипоза се придружава от:

• скованост на раменните, китките, лакътните, тазобедрените и коленните стави;
• деформации на ръцете, краката, скелета на лицето, гръбначния стълб;
• хипотония или мускулна атония.

Артрогрипоза на долните крайници се проявява във формата:

• външна ротационна абдукция или свиване-привличащи контрактури в тазобедрените стави;
• изкълчвания на бедрото (не винаги);
• сгъване или екстензорни контрактури в коленете;
• деформации на краката.

Артрогрипоза на горните крайници се характеризира със следните контрактури:

• интраротационно в раменните стави;
• разклонител;
• флексор в радиокапална;
• предизвикващо сгъване в първия пръст.

При дисталната версия на патологията се наблюдават деформации на ръцете и краката.

В много случаи артрогрипоза се допълва от такива прояви като:

• амниотични банери;
• дермална синтактилия на ръцете;
• повторно третиране на кожата над променени стави;
• птеригии в ставите;
• бръснач и клисура;
• изкълчване на ставните краища;
• хемангиоми и телеангиектазии върху кожата;
• склонност към респираторни заболявания.

Системните увреждания на вътрешните органи и забавянето на интелектуалното развитие не са характерни. Деформациите на ставите и мускулната атрофия се развиват симетрично и не се развиват по време на живота.

диагностика

Диагнозата на артрогрипоза може да бъде поставена в пренаталния период. Заболяването се открива с помощта на ултразвук, което показва деформацията на ставите и атрофията на меките тъкани на крайниците. Непряк признак за патология е ниската фетална мобилност.

След раждането артрогрипоза се диагностицира въз основа на клинични симптоми и неврологично изследване. Освен това може да се извърши ултразвуково сканиране и радиография.

Заболяването се диференцира от усложненията на полиомиелит, полиартрит, миопатия и други системни и нервно-мускулни патологии.

лечение

В случай на вродена множествена артрогрипоза, ортопедичен хирург наблюдава и лекува.

Консервативната терапия трябва да започне през първите месеци от живота на детето. Тя включва постепенно измазване на крайниците веднъж седмично. Преди гипсът се проведе гимнастическа сесия. Физиотерапията за артрогрипоза е насочена към увеличаване обхвата на движенията в ставите и коригиране на деформациите. В допълнение, корективни упражнения и стайлинг трябва да се извършват 6-8 пъти на ден. След завършване на гипсовия курс, продуктите за ортези се подбират индивидуално за детето.

Лечението на артрогрипоза се допълва от физиотерапия, чиято цел е да подобри функциите и кръвообращението на нервно-мускулния апарат, както и терапията на остеопороза. Основни техники:

• масаж;
• photochromotherapy;
• електрофореза с пентоксифилин, аскорбинова киселина, калций, аминофилин, сяра;
• електрически;
• фонофореза;
• Солници;
• приложения с озокерит и парафин.

В допълнение, курсове на неврологично лечение се провеждат 3-4 пъти годишно, които включват лекарства за повишаване на проводимостта на нервните влакна и подобряване на тъканния трофизъм.

Ако консервативната терапия е неефективна, се практикува хирургично лечение. Като правило, операциите се извършват след 2-3 години. По време на интервенцията се коригират размерите на мускулите и сухожилията и се променят позициите на ставите.

перспектива

Генерализираната артрогрипоза има неблагоприятна прогноза. Пациентите се нуждаят от периодично лечение, рехабилитационни мерки, адаптация в специализирани институции.

Локализираната лека артрогрипоза е напълно лечима, при условие, че терапията се започва своевременно. Тъй като контрактурите и деформациите са склонни към рецидив, децата с тази диагноза подлежат на проследяване до края на костния растеж.

предотвратяване

Основната мярка за превенция на артрогрипоза е превенцията на тератогенните фактори върху плода по време на бременност.

артрогрипоза

Артрогрипоза е вродено заболяване, характеризиращо се с ограничаване на подвижността на две или повече големи стави в несъседни области, както и увреждане на мускулите (хипо- и атрофия) и гръбначния мозък при отсъствие на други известни системни заболявания.

За първи път споменаването за болно дете, чиито прояви на болестта наподобяват артрогрипоза, се среща в писанията на френския хирург А. Паре (XVI век). Пълно описание на патологичната картина на артрогрипоза, направено през 1905 г., принадлежи на Розенкранц. В различни периоди от литературата са използвани много синоними за обозначаване на болестта: вродени множествени контрактури с мускулни дефекти, вродена амиоплазия, артродискинезия, вродена деформираща миопатия, синдром на вродена мултиконтрактура, множество вродени твърди стави. Терминът "вроден множествен артрогрипоз", който най-често се използва в момента, е предложен от американския ортопедичен хирург W.G. Stern през 1923 година.

Повечето чуждестранни източници посочват вероятността детето с артрогрипоза да е 1: 3000. Въпреки това, има значителни разлики в честотата на заболяването в различни страни: например в Австралия тази вероятност е 1:12 000, а в Шотландия - 1:56 000.

Сред вродените заболявания на опорно-двигателния апарат, артрогрипоза е едно от най-сериозните заболявания.

Причини и рискови фактори

В момента има много фактори, които могат да доведат до появата на артрогрипоза, но механизмът на неговото развитие не е напълно проучен.

Въпреки че заболяването е вродено, то се появява спонтанно, в ранните стадии на развитие на плода (на 4-5 седмици) и не се наследява (с изключение на дисталната форма, която се наследява в автозомно доминантния тип). Вредният ефект в етапа на образуване на мускулни влакна и ставни структури води до тяхната деформация.

Възможно е също вторично увреждане на мускулите и ставите, дължащо се на увреждане на моторните неврони на гръбначния мозък на плода. В този случай промяната в инервацията на мускулите води до нарушаване на техния тонус, което ограничава движението в ставите, води до деформация на сухожилието и клинично се проявява чрез фиксиране на ставата в определена (атипична) позиция.

Значителна роля в развитието на артрогрипоза, според някои изследователи, се придава и на принудителното ограничаване на мобилността на плода в маточната кухина.

Заболяването обикновено се диагностицира в пренаталния период по време на рутинен ултразвуков преглед.

• инфекциозни и възпалителни заболявания (морбили, рубеола, грип, цитомегало- и парвовирусна инфекция, токсоплазмоза и др.), силно развити в ранна бременност или с продължително хронично течение;
• йонизиращо лъчение;
• аномалии в структурата на матката;
• плацентарна недостатъчност;
• лекарства (имуносупресори, андрогени, тежки метални лекарства, антитуберкулоза, противоракови, антиконвулсанти, някои антибактериални, антивирусни средства и др.);
• тежко хронично заболяване на майката;
• употребата на забранени вещества, алкохол по време на бременност;
• травма;
• токсични химикали; и така нататък

Форми на заболяването

В зависимост от локализацията на патологичните промени, има 4 основни форми на заболяването:

1. Генерализиран (широко разпространен) артрогрипоз (повече от 50% от случаите).
2. Артрогипоза с лезии на долните крайници (около 30%).
3. Артрогипоза с лезии на горните крайници.
4. Дистална артрогрипоза.

Договорите за артрогрипоза са:

• отклоняване;
• води;
• флексия;
• екстензия;
• ротационен;
• комбинирани.

Според тежестта се различават лека, умерена тежест и тежки артрогрипози.

Основните усложнения на артрогрипоза са необратими деформации и пълно обездвижване на засегнатите стави.

симптоми

Характерната картина на заболяването се дължи на следните патологични особености:

• мускулна хипо- и атония, дегенеративни промени в мускулната тъкан;
• ограничена подвижност и деформация на ставите, фиксирайки ги в определена позиция;
• скъсяване и деформация на апаратурата за свързване;
• необичайно място на прикрепване на мускулите към дълги кости;
• деформация и бавен растеж на тубуларни кости;
• увреждане на моторните неврони на гръбначния мозък, периферните нерви, увреждане на супраспиналните връзки.

В случай на генерализирана форма на заболяването, ставите на раменете, лакътя, китката и колянната става по-често се увреждат. Мускулен тонус се намалява, има рязко ограничаване на движенията в ставите на засегнатите крайници (в зависимост от вида на контрактурите), тяхната скованост. Лезията на ставите, като правило, е симетрична.

Горните крайници на пациентите с артрогрипоза имат характерен вид от момента на раждането: адукция и обръщане навътре в раменните стави, екстензорни (по-рядко флексионни) контрактури в лакътните стави, свиващи контрактури в китките, фиксиране в неправилно положение и отклонение на външната страна на ръцете и пръстите. тежка хипоплазия на мускулите на раменния пояс и целия крайник, ограничаване на пасивните и активните движения в ставите.

В допълнение към големите стави понякога се засягат ставите на ръцете и краката и се отбелязва деформация на лицевия череп. Възможна кривина на гръбначния стълб с различна тежест.

При други форми на артрогрипоза, ставите на ръцете и краката, се засягат големите стави на горните или долните крайници.

Характеризира се с липсата на прогресия на заболяването след раждането. Артрогрипоза не е придружена от патология от страна на вътрешните органи или нарушения в интелектуалната сфера.

Понякога има допълнителни неспецифични симптоми:

• повторно третиране на кожата над променени стави;
• малки кръвоизливи на точки и вени на паяк;
• склонност към чести респираторни заболявания;
• еквиноварус;
• сливане на пръсти; и други

Вижте също:

диагностика

Диагностика на артрогрипоза, като правило, не изисква допълнителни методи на изследване и се основава на обективно изследване на пациента (разкрива се характерното разположение на крайниците, мускулна аплазия и деформация на ставите).

За първи път споменаването за болно дете, чиито прояви на болестта наподобяват артрогрипоза, се среща в писанията на френския хирург А. Паре (XVI век).

Заболяването обикновено се диагностицира в пренаталния период по време на рутинен ултразвуков преглед.

лечение

Консервативната терапия трябва да започне от първите дни на живота (поради високата еластичност на съединителната тъкан при децата в неонаталния период и в резултат на това благоприятна прогноза) и включват:

• масаж;
• физическа терапия;
• най-простите физиотерапевтични мерки (солеви нагреватели, парафинови или озокеритни приложения);
• електрофореза с васкуларни препарати, средства за подобряване на провеждането на нервни импулси, абсорбируеми препарати;
• фармакотерапия с антиоксидантни лекарства, холинергични и ГАМК-ергистични процеси;
• невростимулации.

От първите дни на живота на детето се поставя мазилка, за да се елиминират деформациите на тръбните кости и ставите. За корекция на контрактурите на по-малките фуги се правят специални гипсови шини.

Коригиращите упражнения и стайлинг (30-минутни сеанси) се извършват 4 до 6 пъти на ден, след което се поставят шини върху засегнатите стави, за да се поддържа правилното положение на крайника, за да се предотврати повторение на деформацията на ставата.

Значително увеличение на амплитудата на движенията в ставите се счита за благоприятен прогностичен признак, при липса на динамика в рамките на 1 месец шансовете за успех на консервативното лечение са значително намалени.

Сред вродените заболявания на опорно-двигателния апарат, артрогрипоза е едно от най-сериозните заболявания.

Нехирургичната корекция на проявите на артрогрипоза е най-ефективна през първите шест месеца от живота на детето, с неефективност на възраст 1,5-2 години, като е показано хирургично лечение.

Възможни усложнения и последствия

Основните усложнения са необратимата деформация и пълното обездвижване на засегнатите стави.

перспектива

Общата артрогрипоза е прогностично неблагоприятна, което води до увреждане на пациента. През целия живот, периодично лечение, са необходими рехабилитационни мерки в специализирани институции.

Локализираната артрогрипоза е напълно (или в по-голяма степен) лечима (в зависимост от тежестта на процеса), при условие, че терапията е започнала своевременно. Тъй като контрактурите и деформациите са склонни към рецидив, децата с тази диагноза подлежат на проследяване до края на костния растеж.

Видеоклипове в YouTube, свързани с статията:

Образование: висше, 2004 г. (ГОУ ВПО "Курски държавен медицински университет"), специалност "Обща медицина", квалификация "Доктор". 2008-2012. - аспирант в катедрата по клинична фармакология на Държавния бюджетен образователен институт за висше образование КСМУ, кандидат медицински науки (2013 г., специалност "Фармакология, клинична фармакология"). 2014-2015 GG. - професионална преквалификация, специалност "Мениджмънт в образованието", ФГБОП ВЕИ "КСУ".

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!