Това заболяване е специалност: Ревматология
Колагенозата е група от заболявания, характеризиращи се с увреждане на съединителната тъкан, включително влакна, които съдържат колаген. Колагенозите принадлежат към групата на патологиите, включващи тъкани, богати на протеини, подпомагащи функционирането на органи и части от тялото на подходящо ниво. Колагенозата води до нарушения на мускулите, ставите и други органи, както и до влошаване на кожата.
Симптомите на колагена могат да бъдат:
Има повече от 200 патологии на съединителната тъкан, чиито симптоми и причини са тясно свързани. Нека се опитаме да се справим с някои от най-често срещаните видове колагеноза.
Някои заболявания на съединителната тъкан са резултат от промени в някои гени. Ето най-често срещаните:
Този синдром е група от наследствени заболявания, характеризиращи се с хипер-меки стави, повишена еластичност на кожата, увредени кръвоносни съдове, аномален растеж на белези и натъртвания. Симптомите на този синдром могат да варират от леки до високи. В зависимост от конкретния вид Ehlers-Danlos признаците на това заболяване могат да включват следното:
Вродена булева епидермолиза
Хората с това заболяване имат толкова крехка кожа, че почти всеки контакт с него се съпровожда от появата на тънкостенни дробове със серозно съдържание. Такива мехури могат да възникнат при удара, когато човек падне на земята и дори от триене на дрехи на определени участъци от кожата.
В зависимост от всеки конкретен вид вродена буллозна епидермолиза, дихателните пътища, храносмилателния тракт, пикочния мехур, мускулите или други органи могат да бъдат неблагоприятно засегнати. По правило епидермолизата се появява непосредствено при раждането на детето, тъй като самото раждане е в известна степен първата механична травма.
Клиничната картина на това заболяване се характеризира с поражение на повечето жизнено важни органи и системи: сърдечно-съдовата и централната нервна система, опорно-двигателния апарат, органите на зрението и дишането. Хората с синдром на Марфан са високи, както и прекалено дълги кости и тънки „паякообразни“ пръсти и ръце.
Други проблеми, свързани със синдрома на Марфан, включват проблеми с очите, дължащи се на анормално поставяне на лещата и разширяване на аортата. Синдромът на Марфан се задейства от мутации в гена, които регулират структурата на фибрилиновия протеин.
Тази патология е вродено заболяване, характеризиращо се с крехкост на костите, ниска мускулна маса. Има няколко вида на това заболяване. Специфичните симптоми на остеогенезата са несъвместими със специфичния тип заболяване и могат да включват следните симптоми:
Причината за тази патология е в мутацията на гените COL1A1 и COL1A2, отговорни за колаген тип 1, както и промяна в качеството на протеина.
Автоимунните заболявания са комбинация от заболявания, при които деформацията и разрушаването на тъканите и органите на човешкото тяло протича под действието на собствената им имунна система. Изследователите смятат, че това заболяване се появява при генетично податливи хора. Те имат защитна имунна система, която създава антитела, които атакуват собствените си тъкани. Следните заболявания могат да се дължат на този вид патология.
Дерматомиозит и полимиозит
Основата на тези заболявания са възпалителни процеси, протичащи на фона на специфичното действие на човешката имунна система. Дерматомиозитът се характеризира с възпаление на кожата, а полимиозитът се характеризира с мускули. За симптомите на двете заболявания са характерни:
С това заболяване имунната система атакува синовиалната мембрана - мембраната на мембраните, облицоващи кухината на ставата. В резултат на този ефект става възпаление, болка и подуване, усещане за скованост в цялото тяло. Други симптоми на ревматоиден артрит включват:
Този термин се отнася до група от заболявания от групата колагенози, които се характеризират с втвърдяване на кожата, натрупване на белег и увреждане на вътрешните органи. Тези разстройства се разделят на две основни категории: системна и фокална склеродермия.
Синдромът на Sjogren е хронично системно разстройство, при което слъзните и слюнчените жлези, както и лигавиците, се атакуват от имунната система. Резултатът от този патологичен процес е дисфункцията на тези жлези с последващо намаляване на произведената секреция. Основният синдром на Sjogren е сухота в очите и устата, както и постоянна умора и болка в ставите.
Системна лупус еритематозус
Системният лупус еритематозус, засягащ капилярите и съединителната тъкан, има отрицателен ефект върху целия организъм. Симптомите на лупус еритематозус се характеризират със следните признаци:
Този термин е характерен за повече от 20 различни състояния, характеризиращи се с възпаление на стените на кръвоносните съдове. В резултат на това, васкулитът може да увреди кръвообращението в органи и други телесни тъкани.
Смесено заболяване на съединителната тъкан - смесен колагеноза.
С този колагеноз, хората могат да идентифицират характеристиките на няколко заболявания едновременно: лупус еритематозус, дерматомиозит, ревматоиден артрит и др. Многостранните прояви на тази патология при пациенти се проявяват по различни начини: някой се оплаква от леки симптоми, а някой може да има сериозни усложнения, включително инфекции, инсулти, бъбречна недостатъчност и други опасни явления.
Лечението на колагеноза зависи от много различни фактори: вида на заболяването и неговите симптоми, тежестта на заболяването, както и индивидуалните характеристики на пациента. Най-често мерките за лечение на колагеноза помагат, ако не излекуват напълно болестта, а след това поне контролират неприятните симптоми на колагеноза.
Колагеноза (също ревматична болест, английско колагенно заболяване) е група от заболявания, които се характеризират с лезии на съединителната тъкан (обикновено прогресивни). Колагенозата се основава на автоимунна патология на съединителната тъкан. Увреждания могат да бъдат различни - мускулите, съдовете и обвивката са повредени. Например, в случай на нодуларен периартерит, обикновено е засегната съединителната тъкан на съдовете, при системна склеродермия, кожата, мускулно-скелетната система и вътрешните органи са засегнати.
В зависимост от етиологията на заболяването, колагенозите се разделят на придобити и наследствени. Групата от болести на колагена включва:
Наследствените видове колагенози се причиняват от системни нарушения в структурата на колагена, съпътстващи метаболитни нарушения и дефицит на компонентите на имунната система. При придобитите колагенози е почти невъзможно точно да се определи причината за патологията, което е стимул за появата на дискусии за възможността за изолиране на тази подгрупа от болести. Въпреки това, има много фактори, които провокират появата на колагеноза, сред които:
Косвени механизми, допринасящи за развитието на симптоми на колагеноза, са психо-емоционален стрес, приемане на определени медикаменти, хиперинсолация; децата могат да развият заболяването след ваксинация.
Всяка болест от групата на колагеновите заболявания се характеризира със специфичност на симптомите. В същото време се открояват общи признаци, характерни за всички видове тази патология - интермитентно (епизодично) течение с наличие на периоди на ремисия и обостряния, както и едновременно прогресиране на патологични промени.
Периодът на обостряне обикновено се характеризира с изразен фебрилен синдром с прояви на втрисане и изпотяване. Пациентите са депресирани и има силна слабост. Характерните прояви на болестта са болки в областта на ставите, нарушения на двигателната функция на ставите, миалгия на различна локализация. Тъй като съединителната тъкан присъства във всички органи, при патология, такива дегенеративни промени се проявяват като кардиосклероза и микрокардиодистрофия, белодробна фиброза, амилоидна дегенерация на бъбреците.
Неспецифична проява на заболяването е поражението на храносмилателния тракт (функционална диспепсия, синдром на коремната болка, стомашно-чревно кървене).
Диагнозата колагеноза се прави на базата на анализ на историческите данни и резултатите от лабораторната диагностика (определяне на неспецифични маркери за възпаление в кръвта, както и имунологични маркери). Може да се използва и колагеноза: радиография, магнитен резонанс, ултразвукова диагностика, компютърна томография.
Често индивиди с колагенова болест изискват комплексна терапия през целия живот. Специфичността на лечението варира в зависимост от специфичния тип патология. Могат да се използват НСПВС, глюкокортикостероиди, TNF-α блокери, методи за екстракорпорална детоксикация (хемосорбция, плазмен обмен). По време на ремисия могат да бъдат препоръчани физиотерапевтични техники (физиотерапия, ултразвук, магнитна терапия и др.) Пациентите трябва да следват правилата за хранене и труд, да избягват хипотермия и хиперинсолация. При липса на подходяща терапия, смъртта е възможна поради добавянето на интеркурентна инфекция, появата на респираторна, сърдечносъдова или бъбречна недостатъчност.
Колагенози - заболявания на съединителната тъкан, които са придружени от увреждане на колагеновите влакна, кръвоносните съдове и вътрешните органи. За да преминат курс на лечение, пациентът трябва незабавно да потърси помощ от специалист и да се подложи на медицински преглед.
При хората, всички тъкани, хрущяли, сухожилия и кожата са свързани помежду си с помощта на колагенов протеин. Този строителен протеин е около половината от телесната маса и запълва пространството между клетките. Самият колаген е протеиново влакно, което съдържа протеогликани, еластин и гликопротеини.
Колагенозите могат да възникнат по различни причини, сред които са следните:
Развитието на колагеноза може да бъде свързано с вродени нарушения в структурата на колагеновите влакна и съпътстващи системни промени в реалния метаболизъм.
Смята се, че при жените формирането на патологичния процес може да бъде причинено от действието на:
Отрицателното въздействие може да има:
Колагенозата се характеризира с вълнообразен поток, който се характеризира с периоди на обостряне и потъване. Основният симптом на заболяването е повишаване на температурата в периода на обостряне до 38 градуса или по-висока. В този случай пациентът увеличава изпотяването и се появяват тръпки. Колагеноза се проявява със синдром на астенизация, който се проявява със слабост и депресивно настроение.
Пациентът се притеснява от болки в ставите, понякога се появяват кожни обриви под формата на възли. С течение на времето започват да се развиват необратими промени във вътрешните органи: кардиосклероза, бъбречна недостатъчност.
Човек може да изпита неспецифични симптоми на патология на съединителната тъкан:
В някои случаи лекарят може да сгреши симптомите на колагеноза за друга патология, в който случай диагнозата ще бъде трудна. Ако не се лекува своевременно, заболяването може да доведе до мозъчен инфаркт. За децата тази патология представлява особена опасност, тъй като може да има тежки последствия.
В медицинската практика са описани около 200 заболявания на съединителната тъкан, сред които са следните:
Синдромът на Марфан се проявява с увреждане на дихателните органи, сърдечно-съдовата система (пролапс на митралната клапа), нервната система и очите (лещата не е поставена правилно). Хората с тази патология се отличават с височина, дълги кости и тънки пръсти.
Синдромът на Ehlers-Danlos включва група наследствени патологии, които са придружени от наличието на хипер-меки стави и повишена еластичност на кожата.
В допълнение, синдромът се характеризира със съдови увреждания, натъртвания и поява на следните симптоми:
Несъвършена остеогенеза е вродена аномалия, която се проявява чрез повишена чупливост на костите и намаляване на мускулната маса. Вродена буллоза на епидермолиза води до това, че кожата на човек става много крехка и може да се покрие със серозни мехури дори в случай на контакт: триене на дрехи, шок и падане. Храносмилателната система, дихателните пътища или пикочния мехур обикновено са засегнати.
Автоимунните заболявания са комбинация от различни патологии, при които тъканите и органите се деформират и унищожават. Предполага се, че тези заболявания допринасят за генетичната предразположеност.
Автоимунните заболявания включват:
Ревматоидният артрит се характеризира с увреждане на синовиалната мембрана, която свързва кухината на ставата. Това води до възпаление, скованост на цялото тяло, болка и подуване. В допълнение, пациентът може да бъде обезпокоен от тежка умора, висока температура, анемия и загуба на апетит.
Дерматомиозит и болест като полимиозит причиняват увреждане на мускулите и кожата и се проявяват с повишена температура, загуба на тегло, задух, тежка умора и затруднено преглъщане.
Склеродермията се проявява чрез стягане на кожата, увреждане на вътрешните органи и промени в тъканите с появата на белези. Има фокална и системна склеродермия.
Васкулит причинява възпаление на стените на кръвоносните съдове, което води до нарушена циркулация на кръвта в тъканите и органите. Синдромът на Sjogren е придружен от изсушаване на лигавиците и онкологични усложнения.
За смесената форма на заболяването се характеризира с наличието на няколко патологии едновременно: ревматоиден артрит, лупус еритематозус. Диагнозата в този случай понякога е трудна, тъй като пациентите могат да опишат различни клинични признаци.
За да се установи правилно диагнозата и да се избере подходящо лечение, пациентът трябва да се подложи на медицински преглед, който включва:
Освен това диагнозата включва консултация с дерматолог, кардиолог и пулмолог. Изпитът обикновено отнема няколко седмици.
Лечението на заболявания на съединителната тъкан може да бъде консервативно или хирургично.
Хирургично лечение се изисква в случаите, когато артериите са засегнати и тяхната проходимост е нарушена. Тя се извършва само за жизнени показания.
Консервативната терапия обикновено включва следните лекарства:
Медикаментозната терапия за всеки пациент се избира отделно, така че терапевтичният курс и дозата на лекарствата зависи от специфичната патология. Самоотборът на лекарствата може да доведе до странични ефекти и усложнения.
Нестероидните противовъзпалителни средства и глюкокортикостероидите притежават висока ефективност. Под въздействието на тези лекарства клиничните прояви на заболяването са намалени и ремисията е удължена. При тежко протичане на патологичния процес, смъртта на пациент може да настъпи поради развитие на дихателна недостатъчност, бъбречна недостатъчност, сърдечно-съдова недостатъчност или добавяне на интеркурентна инфекция (случайно присъединяване към болестта). В допълнение, голяма част от съединителната тъкан може да бъде фатална.
Независимо от формата на заболяването, пациентът трябва да бъде хоспитализиран в болницата за облекчаване на остри прояви. В бъдеще можете да се подложите на амбулаторно лечение преди ремисия, а след това се препоръчва рехабилитация в специализиран санаториум.
Рехабилитационната програма включва:
Добре е да помогнете на терапевтичните вани с сероводород и плазмафереза.
Поради факта, че колагенозата е опасност за човешкия живот, много е важно да се спазват всички превантивни мерки и да се лекува своевременно в случай на обостряне на заболяването. Независимо от факта, че е невъзможно да се възстанови напълно, правилно избраната терапия ще помогне да се премахнат клиничните прояви и да се предотврати развитието на сериозни усложнения.
Колагенози - група от заболявания, обединени от един и същи тип функционални и морфологични промени в частта на съединителната тъкан (главно колагено-съдържащи влакна). Характерно проявление на колагенозите е прогресивно протичане, включване в патологичния процес на различни вътрешни органи, съдове, кожа, мускулно-скелетни системи. Диагностиката на колагенозите се основава на множествено откриване на лезия, откриване на положителни лабораторни маркери и данни за биопсия на съединителната тъкан (кожа или синовиални мембрани на ставите). Най-често кортикостероиди, имуносупресанти, НСПВС, аминохинолинови производни и др. Се използват за лечение на колагенози.
Колагенозите (колагенови заболявания) са имунопатологични процеси, характеризиращи се със системна дезорганизация на съединителната тъкан, полисистемна лезия, прогресивно протичане и полиморфни клинични прояви. В ревматологията, ревматоиден артрит, ревматизъм, системен лупус еритематозус, системна склеродермия, периартерит нодоза, дерматомиозит, грануломатоза на Вегенер и т.н. обикновено се наричат колагенози, които се обединяват в една група въз основа на общ патологичен признак (фибриноциден артерит и др.). имунна хомеостаза).
Съединителната тъкан формира скелета, кожата, стромата на вътрешните органи, кръвоносните съдове, запълва празнините между органите и съставлява повече от половината от масата на човешкото тяло. Основните функции на съединителната тъкан в организма са защитни, трофични, поддържащи, пластични, структурни. Съединителната тъкан е представена от клетъчни елементи (фибробласти, макрофаги, лимфоцити) и междуклетъчна матрица (основно вещество, колаген, еластични, ретикуларни влакна). Така, терминът "колагенози" не отразява напълно патологичните промени, настъпващи в организма, следователно, в момента тази група се нарича "дифузни заболявания на съединителната тъкан".
Има вродени (наследствени) и придобити колагенози. Вродените дисплазии на съединителната тъкан са представени по-специално чрез мукополизахаридоза, синдром на Марфан, остеогенеза imperfecta, синдром на Ehlers-Danlos, еластичен псевдоксантом, синдром на Stickler и др.
Придобитите колагенози, от своя страна, включват SLE, склеродермия, периартерит нодоза, дерматомиозит, ревматоиден полиартрит, синдром на Sjogren, ревматизъм, системен васкулит, дифузен еозинофилен фасциит и др. и тежестта на прогнозата; останалите - до малки колагенови заболявания. Също така е обичайно да се разграничават преходни и смесени форми на дифузни заболявания на съединителната тъкан (синдром на Шарп).
Вродени болести на колагена са причинени от наследствено (генетично) нарушение на структурата на колагена или метаболизма. Етиологията на придобитите системни заболявания на съединителната тъкан е по-малко проучена и разбрана. Той се разглежда от гледна точка на мултифакторна имунопатология, поради взаимодействието на генетични, инфекциозни, ендокринни фактори и влияния на околната среда. Многобройни изследвания потвърждават връзката между специфични системни заболявания на съединителната тъкан и пренасянето на някои HLA антигени, предимно хистосъвместимост клас II (HLA-D) антигени. Така, системният лупус еритематозус се свързва с носителя на антиген на DR3, склеродерма - А1, В8, DR3 и DR5 антигени, синдром на Шйогрен - с HLA-B8 и DR3. В семействата на пациенти с колагеноза по-често, отколкото в популацията като цяло, се регистрират системни заболявания сред роднини от първа степен.
По отношение на инфекциозните агенти, участващи в развитието на колагенови заболявания, все още се провеждат изследвания. Не се изключва инфекциозно-алергичната генеза на дифузните заболявания на съединителната тъкан; Разглежда се възможната роля на вътрематочните инфекции, стафилококи, стрептококи, параинфлуенца, морбили, рубеола, паротит, херпес симплекс, цитомегаловирус, Epstein-Barr, Coxsackie A и др.
Трябва да се отбележи връзката на колагенозите с промените в ендокринната хормонална регулация: с началото на менструалния цикъл, аборта, бременността или раждането, менопаузата. Външните фактори, като правило, провокират обостряне на латентната патология или действат като тригери за появата на колагеноза при наличие на подходяща генетична предразположеност. Такива тригери могат да бъдат стрес, травма, хипотермия, инсолация, ваксинация, медикаменти и др.
Патогенезата на колагенозата може да бъде представена като следната обща схема. На фона на бактериалната и вирусна сенсибилизация на организма се образуват патогенни имунни комплекси, които се утаяват на основната мембрана на кръвоносните съдове, синовиалните и серозните мембрани и провокират развитието на неспецифично алергично възпаление. Тези процеси причиняват автоалергия и автосенсибилизация на собствените тъкани, увреждане на клетъчни и хуморални фактори на имуногенезата, хиперпродукция на автоантитела към клетъчни ядра, колаген, съдов ендотелиум и мускули.
Обратните имунни, съдови и възпалителни реакции при колагеноза са придружени от патологична дезорганизация на съединителната тъкан. Патологичните промени преминават през четири етапа: мукоидно подуване, фибриноидна некроза, клетъчна пролиферация и склероза.
Колагенозите са придружени от различни патологично-анатомични промени, но всички заболявания са обединени от дифузно включване в патологичния процес на съединителната тъкан на тялото, което може да възникне в различни комбинации. Така че, когато нодуларният периартерит засяга главно съдовете от мускулен тип, което води до образуване на белези и запушване на последния, затова в клиничното течение често се забелязва аневризма на кръвоносните съдове, кръвоизливи, кървене, сърдечни пристъпи. При склеродермия се развива типична склероза (лезии на кожата и подкожната тъкан, пневмосклероза, кардиосклероза, нефросклероза). Дерматомиозитът е доминиран от кожни и мускулни лезии, както и от артериоли, разположени в тях. Системният лупус еритематозус се характеризира с полисиндромен курс с развитие на дерматоза, полиартрит, синдром на Рейно, плеврит, нефрит, ендокардит, менингоенцефалит, пневмонит, неврит, плексит и др.
Въпреки разнообразието от клинични и морфологични форми на колаген, тяхното развитие може да се проследи общи черти. Всички болести имат дълъг вълнообразен ход с редуване на обостряния и ремисии, постоянното развитие на патологичните промени. Характеризира се с постоянна треска от грешен тип с втрисане и обилни изпотявания, признаци на алергии, необяснима нарастваща слабост. Чести за всички колагенози са системният васкулит, мускулно-ставния синдром, включително миалгия, артралгия, полиартрит, миозит, синовит. Често има увреждане на кожата и лигавиците - еритематозен обрив, петехии, подкожни възли, афтозен стоматит и др.
Сърдечно увреждане при колагеноза може да бъде придружено от развитие на миокардит, перикардит, миокардна дистрофия, кардиосклероза, артериална хипертония, исхемия, ангина пекторис. От страна на дихателната система бележи пневмонит, плеврит, белодробен инфаркт, пневмосклероза. Бъбречният синдром включва хематурия, протеинурия, бъбречна амилоидоза и хронична бъбречна недостатъчност. Нарушения на стомашно-чревния тракт могат да бъдат представени от диспепсия, стомашно-чревно кървене, пристъпи на коремна болка, симулиране на холецистит, апендицит и др.
Полиморфизмът на клиничната картина се обяснява с органоспецифичността на лезията при различни форми на колагеноза. Обострянията на дифузни заболявания на съединителната тъкан обикновено се свързват с инфекции, хипотермия, хиперинсолация и наранявания.
Основата за предположението за определена форма на колагеноза е наличието на класически клинични и лабораторни признаци. Обикновено в кръвта се появяват неспецифични маркери на възпалението: С-реактивен протеин, повишени α2-глобулини, фибриноген, серомукоид, СУП и др. Определението на имунологични маркери, характерни за всяко заболяване: CIC, антинуклеарни и ревматоидни фактори, антитела към един и двойно-верижна ДНК, антистрептолизин-0, антитела към ядрени антигени, нива на комплемента и др. Често, за да се направи патоморфологична диагноза, трябва да се прибегне до биопсия на кожата, мускулите и синовиалната мембрана на tavov бъбреци.
Рентгенологичното изследване на костите и ставите може да е от полза при диагностицирането на колагенози, при които често (остеопороза, стесняване на ставни пукнатини), както и на определени радиологични признаци (артикулация на ставни повърхности при ревматоиден артрит, асептична некроза на ставни повърхности при СЛЕ, остеолиза на дисталните фаланги при склеродермия) и т.н.). За идентифициране на характера и степента на увреждане на вътрешните органи се използват ултразвукови методи за диагностика (ехокардиография, ултразвуково изследване на плевралната кухина, ултразвуково изследване на бъбреците, ултразвуково изследване на коремните органи), ЯМР, КТ. Диференциалната диагностика на различни форми на колагенози се извършва от ревматолог; ако е необходимо, пациентът се съветва от други специалисти: кардиолог, пулмолог, имунолог, дерматолог и др.
Ходът на повечето колагенови заболявания е прогресивен и повтарящ се, което изисква постепенно, дългосрочно и често доживотно лечение. Най-често за лечение на различни форми на колагенози се използват следните групи лекарства: стероиди (глюкокортикоиди) и нестероидни противовъзпалителни средства, цитостатици, аминохинолинови производни, златни препарати. Дозировката и продължителността на курсовете се определят строго индивидуално, като се вземат предвид видът на заболяването, тежестта и тежестта на курса, възрастта и индивидуалните характеристики на пациента.
За всички видове колагеноза, характеризираща се с хронично прогресивно течение с мултисистемна лезия. Предписването на кортикостероиди или имуносупресивна терапия помага за намаляване на тежестта на клиничните симптоми, водещи до повече или по-малко дългосрочна ремисия. Така наречените големи колагенози имат най-бързо развитие и тежко протичане. Смъртта на пациентите може да възникне в резултат на бъбречна, сърдечно-съдова, дихателна недостатъчност, присъединяване към интеркурентна инфекция. За предотвратяване на обострянето на колагенозите е важно да се елиминират огнищата на хроничната инфекция, да се извърши последващо изследване, да се избегне прекомерна инсолация, хипотермия и други провокиращи фактори.
Колагенозата е имунопатологично състояние, при което се наблюдава развитие на дегенеративни нарушения, които най-често засягат съединителната тъкан, но вероятността за включване на други сегменти в патологията не е изключена.
Такова заболяване може да се развие предимно и за втори път, поради което провокиращите фактори във всеки случай ще се различават. В допълнение, основното място в развитието на такова заболяване се дава и на проникването в човешкото тяло на патологични агенти.
Въпреки наличието на голям брой заболявания, които са включени в групата на колагеновите заболявания, всички те имат редица общи клинични прояви. Те включват треска и студени тръпки, прекомерно изпотяване и необяснима слабост, както и кожни обриви с различни форми.
Процесът на установяване на правилната диагноза е насочен към провеждане на широк спектър от лабораторни и инструментални изследвания, които задължително трябва да бъдат допълнени с цялостен физически преглед.
В по-голямата част от ситуациите, за да се лекува болестта, те се прилагат към консервативни методи, основани на перорални лекарства.
Както бе споменато по-горе, колагенозите могат да бъдат вродени и придобити.
В първия случай генетично определени патологии, развиващи се на етапа на вътрематочно развитие на плода, на фона на които се нарушава процеса на синтез на колаген, както и структурата на това вещество и неговия метаболизъм, служат като предразполагащ фактор. Поради тази причина много често болестите, попадащи в тази категория, се развиват в тези деца, единият от които родителите страдат от подобно заболяване.
Източниците на придобити колагенози не са напълно разбрани, но инфекцията на човешкото тяло с патогени излиза на преден план. В този случай причинителят може да бъде:
Също така е установена връзката между колаген и хормонални нарушения. По този начин, тъй като причините могат да бъдат идентифицирани:
Когато генетичната предразположеност като задействащ механизъм може да служи:
Понякога е невъзможно да се установят факторите, които са допринесли за развитието на такова заболяване - в такива случаи, човек е диагностициран с недиференциран колагеноза.
В съответствие с характеристиките на произхода на дегенеративния процес на колагеноза са:
Всяка от категориите включва редица патологични състояния. Например, основните заболявания включват:
Що се отнася до придобитите форми на колагеноза, те се различават по варианта на курса:
Първата група патологии включва:
Следните видове колагеноза се характеризират с по-лесен поток:
Такива заболявания се обединяват в категория, наречена малък колагеноза.
Освен това има класификация в зависимост от местоположението на лезиите:
Също така, експерти от областта на ревматологията разграничават смесен и преходен колагеноза.
Наличието на голям брой заболявания в тази група заболявания се дължи на факта, че те имат много общи клинични признаци и характерни черти, например бавна прогресия, както и редуващи се фази на обостряне и ремисия.
Сред общите симптоми, развиващи се при деца и възрастни, има:
В случаи на развитие на склеродермия, горните симптоми ще бъдат допълнени:
Счита се, че характерните признаци на системен лупус еритематозус са:
При ревматоиден артрит пациентите най-често се оплакват от:
Всички горепосочени болести и техните прояви са сред най-често диагностицираните при колагеновите заболявания.
Опитният ревматолог ще бъде в състояние да постави правилната диагноза на етапа на първоначалния преглед на пациента, но са необходими лабораторни и инструментални изследвания, за да се определи вида на колагенозата.
Първо, клиницистът трябва лично да извърши няколко манипулации, а именно:
Сред лабораторните тестове, които си струва да се подчертаят:
Най-информативни са следните инструментални процедури:
В диагнозата участва не само ревматолог, но и специалисти от други области на медицината, по-специално:
Необходими са допълнителни изследвания за осъществяване на диференциацията на различни форми на колагеноза.
На фона на факта, че голям брой заболявания се характеризират с бавно прогресиращ и рецидивиращ курс, тяхната терапия трябва да бъде постепенна, продължителна и често през целия живот.
В огромното мнозинство от случаите следните лекарства се използват за лечение на заболявания:
Дневната норма и продължителността на употреба се определят индивидуално за всеки пациент, което се дължи на факта, че лекарят взема предвид:
По време на обостряне на симптомите е препоръчително да се използват такива екстракорпорални методи за хемокорекция:
В случай на ремисия на определена форма на колагеноза, лечението може да включва:
В зависимост от вида на колагенозата, при липса на терапия има голяма вероятност да се развият следните усложнения:
Развитието на вродени колагенози не може да бъде избегнато, но за да се предотврати развитието на вторични дегенеративни процеси, е необходимо да се следват следните превантивни препоръки:
Прогнозата за колагеноза е изцяло продиктувана от неговия ход и адекватността на прилагането на терапевтичните техники. Ранното и продължително лечение позволява да се постигне стабилна ремисия и да се подобри качеството на живот на пациента. Пълната липса на терапия е изпълнена с развитието на горните усложнения, които често са фатални. Най-опасни са така наречените големи колагени.
Ако смятате, че имате колагеноза и симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: ревматолог, терапевт, педиатър.
Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболяванията, която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.
Зоонозна инфекциозна болест, зоната на увреждане на която е предимно сърдечно-съдовата, мускулно-скелетната, репродуктивната и нервната системи на човек, се нарича бруцелоза. Микроорганизмите на това заболяване са идентифицирани през далечната 1886 г., а откривателят на болестта е английският учен Брус Бруцелоза.
Алергичният васкулит е сложно заболяване, характеризиращо се с асептично възпаление на съдовите стени, което се развива в резултат на алергична реакция към негативния ефект на инфекциозно-токсичните фактори. За заболяването се характеризират с възпалителни и алергични обриви с тенденция към оток, кръвоизлив и некроза.
Менингококовата инфекция провокира антропонозни заболявания - менингит, менингококов сепсис с фулминантен ход. Почти 80% от всички клинични случаи се срещат при деца. Клиницистите отбелязват, че пикът на заболяването се среща през топлия сезон, но лезиите се диагностицират през цялата година.
Ендокардитът е възпалителен процес, който се появява във вътрешната обвивка на сърцето (ендокард). Основната причина за нейното развитие е инфекция, но не трябва да се изключва други патологии. Заболяването може да повлияе еднакво както при мъжете, така и при жените. Много често болестта изпреварва организма на хора, приемащи различни лекарства. Тенденцията към развитие на патологичния процес е налице и при млади пациенти, поради което е важно да се знаят причините и симптомите на патологията, за да се предотврати развитието на тежки усложнения.
Автоимунните заболявания на ставите, възникващи на базата на кожни лезии, се наричат псориатичен артрит. Заболяването се характеризира главно с хроничния или остър характер на курса. Псориатичният артрит се среща еднакво при мъжете и жените в зряла възраст.
С упражнения и умереност повечето хора могат да се справят без лекарства.
Колагенози - заболявания на съединителната тъкан, които са придружени от увреждане на колагеновите влакна, кръвоносните съдове и вътрешните органи. За да преминат курс на лечение, пациентът трябва незабавно да потърси помощ от специалист и да се подложи на медицински преглед.
При хората, всички тъкани, хрущяли, сухожилия и кожата са свързани помежду си с помощта на колагенов протеин. Този строителен протеин е около половината от телесната маса и запълва пространството между клетките. Самият колаген е протеиново влакно, което съдържа протеогликани, еластин и гликопротеини.
Колагенозите могат да възникнат по различни причини, сред които са следните:
Развитието на колагеноза може да бъде свързано с вродени нарушения в структурата на колагеновите влакна и съпътстващи системни промени в реалния метаболизъм.
Причината за развитието на тази придобита патология не е напълно изяснена. Провокиращите фактори за вродена колагеноза включват експозиция на околната среда, хормонални смущения и инфекции.
Смята се, че при жените формирането на патологичния процес може да бъде причинено от действието на:
Отрицателното въздействие може да има:
Колагенозата се характеризира с вълнообразен поток, който се характеризира с периоди на обостряне и потъване.
Основният симптом на заболяването е повишаване на температурата в периода на обостряне до 38 градуса или по-висока. В този случай пациентът увеличава изпотяването и се появяват тръпки.
Колагеноза се проявява със синдром на астенизация, който се проявява със слабост и депресивно настроение.
Човек може да изпита неспецифични симптоми на патология на съединителната тъкан:
В някои случаи лекарят може да сгреши симптомите на колагеноза за друга патология, в който случай диагнозата ще бъде трудна. Ако не се лекува своевременно, заболяването може да доведе до мозъчен инфаркт. За децата тази патология представлява особена опасност, тъй като може да има тежки последствия.
В медицинската практика са описани около 200 заболявания на съединителната тъкан, сред които са следните:
Синдромът на Марфан се проявява с увреждане на дихателните органи, сърдечно-съдовата система (пролапс на митралната клапа), нервната система и очите (лещата не е поставена правилно). Хората с тази патология се отличават с височина, дълги кости и тънки пръсти.
Синдромът на Ehlers-Danlos включва група наследствени патологии, които са придружени от наличието на хипер-меки стави и повишена еластичност на кожата.
В допълнение, синдромът се характеризира със съдови увреждания, натъртвания и поява на следните симптоми:
Несъвършена остеогенеза е вродена аномалия, която се проявява чрез повишена чупливост на костите и намаляване на мускулната маса.
Вродена буллоза на епидермолиза води до това, че кожата на човек става много крехка и може да се покрие със серозни мехури дори в случай на контакт: триене на дрехи, шок и падане.
Храносмилателната система, дихателните пътища или пикочния мехур обикновено са засегнати.
Автоимунните заболявания са комбинация от различни патологии, при които тъканите и органите се деформират и унищожават. Предполага се, че тези заболявания допринасят за генетичната предразположеност.
Автоимунните заболявания включват:
Ревматоидният артрит се характеризира с увреждане на синовиалната мембрана, която свързва кухината на ставата. Това води до възпаление, скованост на цялото тяло, болка и подуване. В допълнение, пациентът може да бъде обезпокоен от тежка умора, висока температура, анемия и загуба на апетит.
Системният лупус еритематозус причинява увреждане на съединителната тъкан, капилярите, кръвоносните съдове и цялото тяло. Заболяването е придружено от загуба на коса, свръхчувствителност към светлина, анемия, кожни обриви по лицето.
Дерматомиозит и болест като полимиозит причиняват увреждане на мускулите и кожата и се проявяват с повишена температура, загуба на тегло, задух, тежка умора и затруднено преглъщане.
Склеродермията се проявява чрез стягане на кожата, увреждане на вътрешните органи и промени в тъканите с появата на белези. Има фокална и системна склеродермия.
Васкулит причинява възпаление на стените на кръвоносните съдове, което води до нарушена циркулация на кръвта в тъканите и органите. Синдромът на Sjogren е придружен от изсушаване на лигавиците и онкологични усложнения.
За смесената форма на заболяването се характеризира с наличието на няколко патологии едновременно: ревматоиден артрит, лупус еритематозус. Диагнозата в този случай понякога е трудна, тъй като пациентите могат да опишат различни клинични признаци.
За да се установи правилно диагнозата и да се избере подходящо лечение, пациентът трябва да се подложи на медицински преглед, който включва:
Освен това диагнозата включва консултация с дерматолог, кардиолог и пулмолог. Изпитът обикновено отнема няколко седмици.
Методи за лечение
Лечението на заболявания на съединителната тъкан може да бъде консервативно или хирургично.
Поради факта, че генната мутация е в основата на колагенозата, не е възможно напълно да се възстанови: пациентът трябва да приема наркотици през целия си живот. Правилно подбраните лекарства ще помогнат за премахване на клиничните прояви на болестта и спиране на процеса, който разрушава организма.
Хирургично лечение се изисква в случаите, когато артериите са засегнати и тяхната проходимост е нарушена. Тя се извършва само за жизнени показания.
Консервативната терапия обикновено включва следните лекарства:
Медикаментозната терапия за всеки пациент се избира отделно, така че терапевтичният курс и дозата на лекарствата зависи от специфичната патология. Самоотборът на лекарствата може да доведе до странични ефекти и усложнения.
Нестероидните противовъзпалителни средства и глюкокортикостероидите притежават висока ефективност. Под въздействието на тези лекарства клиничните прояви на заболяването са намалени и ремисията е удължена.
При тежко протичане на патологичния процес, смъртта на пациент може да настъпи поради развитие на дихателна недостатъчност, бъбречна недостатъчност, сърдечно-съдова недостатъчност или добавяне на интеркурентна инфекция (случайно присъединяване към болестта).
В допълнение, голяма част от съединителната тъкан може да бъде фатална.
Независимо от формата на заболяването, пациентът трябва да бъде хоспитализиран в болницата за облекчаване на остри прояви. В бъдеще можете да се подложите на амбулаторно лечение преди ремисия, а след това се препоръчва рехабилитация в специализиран санаториум.
Рехабилитационната програма включва:
Добре е да помогнете на терапевтичните вани с сероводород и плазмафереза.
Поради факта, че колагенозата е опасност за човешкия живот, много е важно да се спазват всички превантивни мерки и да се лекува своевременно в случай на обостряне на заболяването. Независимо от факта, че е невъзможно да се възстанови напълно, правилно избраната терапия ще помогне да се премахнат клиничните прояви и да се предотврати развитието на сериозни усложнения.
Колагенозата е имунопатологичен процес, съпроводен от развитие на дегенеративни нарушения с първично увреждане на съединителната тъкан, характеризиращо се с прогресивно протичане и широк спектър от клинични прояви.
Диагностиката на колагенозата, която се среща във всеки клиничен вариант, като правило, изисква клинично мислене от страна на лекуващия специалист и достатъчно ниво на оборудване на медицинското заведение.
Комплексът от диагностични мерки, базиран на използването на различни лабораторни техники, обаче, само на пункционна биопсия с последващ хистологичен и цитологичен анализ на пунктата, има 100% точност в тази ситуация.
При лечението на колагеноза се прилага принципът на индивидуалния подход, приемствеността и целесъобразността на назначаването на един или друг компонент на лекарствената терапия. Всички клинични варианти на колагеноза са съчетани с общи патологични и етиопатогенетични механизми на неговото развитие.
Структурите на съединителната тъкан в по-голяма или по-малка част са включени във всички органи и структури на човешкото тяло, което обяснява второто име на тази патология - “системен колагеноза” или “дифузно заболяване на съединителната тъкан”.
Голяма група от колагенози са така наречените генетично определени варианти, които са причинени от вродени нарушения в структурата на колагена и съпътстващи системни метаболитни нарушения.
Като потвърждение на приоритетната роля на наследствения фактор в развитието на колагеноза се посочва фактът на регистриране на системно дифузно заболяване при представители с връзка първа степен.
При установяване на заключението „придобит колагеноза” е почти невъзможно да се определи етиологичният фактор за неговото възникване и затова повечето експерти в тази област отхвърлят теорията за придобития произход на тази патология.
Въпреки това, съществуват много фактори, които провокират дебютни клинични прояви на вроден колагеноза, които включват: неблагоприятни ефекти на факторите на околната среда, инфекциозни увреждания на тялото и дисбаланс на човешкия хормонален статус.
В момента има огромно количество рандомизирани проучвания, потвърждаващи факта, че развитието на колагеноза е свързано с инфекциозни и вирусни агенти.
Провокиращ фактор в развитието на дебюта на колагена е нарушението на хормоналната регулация, което се случва по време на бременност, в периода на пубертета и менопаузата при жените. Задействащите механизми, които задействат развитието на прояви на колагеноза, са прекомерно психо-емоционален стрес, а детските колагенози могат да се развият дори след ваксинация.
Във всички патогенетични и клинични варианти на колагеноза механизмът за развитие на патологични промени в структурата на съединителната тъкан възниква по един принцип и се състои в постепенна промяна на имунопролиферативните промени.
Под въздействието на провокиращи фактори или тригери под формата на бактериално-инфекциозна сенсибилизация на организма се инициира образуването на патогенни имунни комплекси, които се утаят върху мембраните на съдовите стени и серозните мембрани, където се развива неспецифично алергично възпаление. Тези процеси водят до развитие на автоалергия и автосенсибилизация към тъканите на собствения организъм, което е съпроводено с нарушена имуногенеза на клетъчните и хуморални видове и хиперпродукция на антитела към клетъчните структури на колаген, съдови ендотелиум и мускулни влакна.
Резултатът от изкривяването на имунните механизми, както и от съществуващите възпалителни промени е патологичната дезорганизация на съединителната тъкан, протичаща постепенно под формата на промяна в патологичните процеси (мукоидно подуване, фибриноидна некроза, клетъчна пролиферация и склероза).
Различни патологични варианти на колагеноза са придружени от увреждане на структурите на съединителната тъкан на една или друга локализация в по-голяма или по-малка степен.
Например, увреждане на съединителната тъкан на кръвоносните съдове е по-характерно за периартерит нодоза, а при склеродермия се забелязва преференциално увреждане на съединителната тъкан с локализация във вътрешните органи и подкожна мастна тъкан.
Системният лупус еритематозус, който е недиференциран колагеноза, има най-широк спектър на увреждане.
В основата на етиопатогенетичната класификация на колагенозите стои принципът на произход на дегенеративните лезии на съединителната тъкан.
Съответно се различават вродени и придобити форми на тази патология.
Вродени дегенеративни заболявания на съединителната тъкан са доста редки и диагнозата им е изключително трудна (мукополизахаридоза, еластична псевдоксантома, синдром на Марфан и др.).
Придобитите колагенози са представени от широк спектър от патологични варианти на курса, поради което международната класификация ги разделя на „големи колагенози” под формата на дерматомиозит, системен лупус еритематозус, нодуларен периартерит и склеродермия, характеризиращи се с тежък курс и недоразвиващ подход към поражение на съединителната тъкан. Останалите форми на колагеноза са “малки”, характеризиращи се с латентен ход и отсъствие на сериозни усложнения.
Най-трудният вариант на колагеноза за здравето на пациента е синдромът на Шарп, който съчетава патогенетичните и клинични особености на различни форми на дифузно увреждане на съединителната тъкан.
Всеки от патологичните варианти на колагеноза се отличава със спецификата на клиничните прояви, но има общи черти, характерни за всички форми на тази патология (интермитентно протичане със задължително наличие на периоди на обостряния и пълна ремисия с едновременно прогресиране на патологични промени).
Периодът на обостряне, като правило, е придружен от активен фебрилен синдром, характеризиращ се със значително повишаване на телесната температура над 38 ° C с епизоди на втрисане и обилно изпотяване.
Основният „спътник” на треска при колагеноза е синдром на астения, прояви на който са немотивирана прогресивна слабост, невъзможност за извършване на обичайната физическа активност и депресия на настроението.
Характерни прояви на колагеноза, позволявайки на опитен специалист да подозира наличието на пациент на тази патология, е симптом комплекс от мускулни и ставни увреждания под формата на прогресивна миалгия на различна локализация, болки в областта на ставите с едновременно нарушение на моторната им функция. В някои ситуации мускулно-ставният синдром се комбинира с увреждане на кожата с образуването на неспецифични лезии под формата на подкожни възли, еритема и петехии.
Поради факта, че съединителната тъкан присъства в развитието на всички вътрешни органи, при колагеноза, увреждането на тези структури неизбежно напредва с развитието на дегенеративни необратими промени (кардиосклероза, миокардна дистрофия, пневмосклероза, амилоидоза на бъбреците с хронична бъбречна недостатъчност).
Неспецифични прояви на колагеноза са увреждане на органите на стомашно-чревния тракт, симулиране на хода на други заболявания под формата на функционална диспепсия, стомашно-чревно кървене и синдром на коремна болка.
Периодите на обостряния обикновено се стимулират от наличието на инфекциозни заболявания, прекомерна инсолация, хипотермия или излагане на стрес фактор.
За съжаление, в повечето случаи, клиничните критерии за колагеноза не се различават по специфичност, следователно наличието на симптоми и оплаквания на пациента не е предопределящ фактор за установяване на надеждна диагноза. В тази ситуация са полезни лабораторни диагностични манипулации, които позволяват идентифициране на специфични и неспецифични маркери на колагеноза.
Неспецифичните възпалителни критерии са откриването в кръвта на повишено ниво на глобулиновата фракция на протеин, ESR и C-реактивен протеин, откриването на което не позволява да се установи точната патологична форма на колагенозата, но е в полза на развитието на дифузни промени в съединителната тъкан на възпалителния генезис. За да се определи патогенетичния вариант на колагеноза, понастоящем се използва цяла гама от лабораторни методи, но само хистологичният анализ на пунктата, взет от зоната на лезията, е 100% надежден.
След установяване на надеждна диагноза "колагеноза", възникваща в една патология или друг вариант, основната задача на лекуващия лекар е да убеди пациента в необходимостта от лечение през целия живот, използвайки цял комплекс от терапевтични и профилактични мерки. Пациентът трябва да се придържа към правилата за работа и хранене с задължително избягване на периоди на прекомерна хипотермия или хиперинсолация, които са основните провокатори за обостряне на колагеноза.
При първоначалното откриване на пациент на признаци на всякакъв вид колагеноза, необходимо условие е хоспитализация на ревматологичен профил в болницата, за да се избере индивидуална схема на лечение.
След спиране на острите прояви на заболяването, пациентът се лекува амбулаторно, а с настъпването на период на пълна ремисия е наложително да се продължи рехабилитационният курс на лечението в санаториум със специфичен профил.
Лечението с лекарства е само част от комплексната терапия на колагеноза, а употребата му се среща най-често по време на активността на възпалителния процес.
С различни патологични варианти на колагенози са разработени индивидуални техники и схеми на лекарствено-базирана противовъзпалителна корекция.
Изборът на лекарство с висока доказателствена ефикасност е група от нестероидни противовъзпалителни средства (Brufen при максимална дневна доза от 2,4 g).
В ситуация, при която пациентът има признаци на висока активност на процеса, бързо прогресиране на патологични промени и клинични прояви, тежко висцерално увреждане, предпоставка е назначаването на подходяща схема на глюкокортикостероидна терапия (преднизолон при максимална дневна доза от 15 mg). И само в случай на развитие на нежелани реакции в отговор на приема на кортикостероиди, приемливо е предписването на цитостатична терапия (циклофосфамид в дневна доза от 0,1 g, азатиоприн в максимална доза от 5 mg).
Епизоди на системна склеродермия и ревматоиден артрит се повлияват добре от лечението с D-пенициламин в дневна доза от 250 mg за най-малко два месеца, последвано от постепенно титриране на дозата до ниво от 750 mg (дозата на лекарството се увеличава с 250 mg на всеки 30 дни).
Методите на екстракорпорална хемокорекция под формата на плазмофереза, хемосорбция и каскадна плазмена филтрация имат добра ефикасност по отношение на спирането на остри клинични прояви на колагеноза.
Рехабилитационният комплекс от мерки се състои в използването на различни видове физиотерапевтични техники под формата на лекарствена електрофореза, ултрафонофореза, магнитотерапия в санаториум със специфичен профил. Санирането на хронични огнища на инфекцията се счита за профилактичен метод за лечение на колагеноза.
Колагеноза - основните симптоми:
Колагенозата е имунопатологично състояние, при което се наблюдава развитие на дегенеративни нарушения, които най-често засягат съединителната тъкан, но вероятността за включване на други сегменти в патологията не е изключена.
Такова заболяване може да се развие предимно и за втори път, поради което провокиращите фактори във всеки случай ще се различават. В допълнение, основното място в развитието на такова заболяване се дава и на проникването в човешкото тяло на патологични агенти.
Въпреки наличието на голям брой заболявания, които са включени в групата на колагеновите заболявания, всички те имат редица общи клинични прояви. Те включват треска и студени тръпки, прекомерно изпотяване и необяснима слабост, както и кожни обриви с различни форми.
Процесът на установяване на правилната диагноза е насочен към провеждане на широк спектър от лабораторни и инструментални изследвания, които задължително трябва да бъдат допълнени с цялостен физически преглед.
В по-голямата част от ситуациите, за да се лекува болестта, те се прилагат към консервативни методи, основани на перорални лекарства.
Както бе споменато по-горе, колагенозите могат да бъдат вродени и придобити.
В първия случай генетично определени патологии, развиващи се на етапа на вътрематочно развитие на плода, на фона на които се нарушава процеса на синтез на колаген, както и структурата на това вещество и неговия метаболизъм, служат като предразполагащ фактор. Поради тази причина много често болестите, попадащи в тази категория, се развиват в тези деца, единият от които родителите страдат от подобно заболяване.
Източниците на придобити колагенози не са напълно разбрани, но инфекцията на човешкото тяло с патогени излиза на преден план. В този случай причинителят може да бъде:
Също така е установена връзката между колаген и хормонални нарушения. По този начин, тъй като причините могат да бъдат идентифицирани:
Когато генетичната предразположеност като задействащ механизъм може да служи:
Понякога е невъзможно да се установят факторите, които са допринесли за развитието на такова заболяване - в такива случаи, човек е диагностициран с недиференциран колагеноза.
В съответствие с характеристиките на произхода на дегенеративния процес на колагеноза са:
Всяка от категориите включва редица патологични състояния. Например, основните заболявания включват:
Що се отнася до придобитите форми на колагеноза, те се различават по варианта на курса:
Първата група патологии включва:
Следните видове колагеноза се характеризират с по-лесен поток:
Такива заболявания се обединяват в категория, наречена малък колагеноза.
Освен това има класификация в зависимост от местоположението на лезиите:
Също така, експерти от областта на ревматологията разграничават смесен и преходен колагеноза.
Наличието на голям брой заболявания в тази група заболявания се дължи на факта, че те имат много общи клинични признаци и характерни черти, например бавна прогресия, както и редуващи се фази на обостряне и ремисия.
Сред общите симптоми, развиващи се при деца и възрастни, има:
В случаи на развитие на склеродермия, горните симптоми ще бъдат допълнени:
Счита се, че характерните признаци на системен лупус еритематозус са:
Зачервяване на лицето с колагеноза
При ревматоиден артрит пациентите най-често се оплакват от:
Всички горепосочени болести и техните прояви са сред най-често диагностицираните при колагеновите заболявания.
Опитният ревматолог ще бъде в състояние да постави правилната диагноза на етапа на първоначалния преглед на пациента, но са необходими лабораторни и инструментални изследвания, за да се определи вида на колагенозата.
Първо, клиницистът трябва лично да извърши няколко манипулации, а именно:
Сред лабораторните тестове, които си струва да се подчертаят:
Най-информативни са следните инструментални процедури:
Кожна биопсия
В диагнозата участва не само ревматолог, но и специалисти от други области на медицината, по-специално:
Необходими са допълнителни изследвания за осъществяване на диференциацията на различни форми на колагеноза.
Как за лечение на колагеноза? На фона на факта, че голям брой заболявания се характеризират с бавно прогресиращ и рецидивиращ курс, тяхната терапия трябва да бъде постепенна, продължителна и често през целия живот.
В огромното мнозинство от случаите следните лекарства се използват за лечение на заболявания:
Дневната норма и продължителността на употреба се определят индивидуално за всеки пациент, което се дължи на факта, че лекарят взема предвид:
По време на обостряне на симптомите е препоръчително да се използват такива екстракорпорални методи за хемокорекция:
Плазмен обмен
В случай на ремисия на определена форма на колагеноза, лечението може да включва:
В зависимост от вида на колагенозата, при липса на терапия има голяма вероятност от усложнения.
Развитието на вродени колагенози не може да бъде избегнато, но за да се предотврати развитието на вторични дегенеративни процеси, е необходимо да се следват следните превантивни препоръки:
Прогнозата за колагеноза е изцяло продиктувана от неговия ход и адекватността на прилагането на терапевтичните техники.
Ранното и продължително лечение позволява да се постигне стабилна ремисия и да се подобри качеството на живот на пациента.
Пълната липса на терапия е изпълнена с развитието на горните усложнения, които често са фатални. Най-опасни са така наречените големи колагени.
Колагенозата е група от заболявания, характеризиращи се с увреждане на съединителната тъкан, включително влакна, които съдържат колаген.
Колагенозите принадлежат към групата на патологиите, включващи тъкани, богати на протеини, подпомагащи функционирането на органи и части от тялото на подходящо ниво.
Колагенозата води до нарушения на мускулите, ставите и други органи, както и до влошаване на кожата.
Симптомите на колагена могат да бъдат:
Има повече от 200 патологии на съединителната тъкан, чиито симптоми и причини са тясно свързани. Нека се опитаме да се справим с някои от най-често срещаните видове колагеноза.
Някои заболявания на съединителната тъкан са резултат от промени в някои гени. Тук са най-често срещаните.
Този синдром е група от наследствени заболявания, характеризиращи се с хипер-меки стави, повишена еластичност на кожата, увредени кръвоносни съдове, аномален растеж на белези и натъртвания. Симптомите на този синдром могат да варират от леки до високи. В зависимост от конкретния вид Ehlers-Danlos признаците на това заболяване могат да включват следното:
Вродена булева епидермолиза
Хората с това заболяване имат толкова крехка кожа, че почти всеки контакт с него се съпровожда от появата на тънкостенни дробове със серозно съдържание. Такива мехури могат да възникнат при удара, когато човек падне на земята и дори от триене на дрехи на определени участъци от кожата.
В зависимост от всеки конкретен вид вродена буллозна епидермолиза, дихателните пътища, храносмилателния тракт, пикочния мехур, мускулите или други органи могат да бъдат неблагоприятно засегнати. По правило епидермолизата се появява непосредствено при раждането на детето, тъй като самото раждане е в известна степен първата механична травма.
Клиничната картина на това заболяване се характеризира с поражение на повечето жизнено важни органи и системи: сърдечно-съдовата и централната нервна система, опорно-двигателния апарат, органите на зрението и дишането. Хората с синдром на Марфан са високи, както и прекалено дълги кости и тънки „паякообразни“ пръсти и ръце.
Други проблеми, свързани със синдрома на Марфан, включват проблеми с очите, дължащи се на анормално поставяне на лещата и разширяване на аортата. Синдромът на Марфан се задейства от мутации в гена, които регулират структурата на фибрилиновия протеин.
Тази патология е вродено заболяване, характеризиращо се с крехкост на костите, ниска мускулна маса. Има няколко вида на това заболяване. Специфичните симптоми на остеогенезата са несъвместими със специфичния тип заболяване и могат да включват следните симптоми:
Причината за тази патология е в мутацията на гените COL1A1 и COL1A2, отговорни за колаген тип 1, както и промяна в качеството на протеина.
Автоимунните заболявания са комбинация от заболявания, при които деформацията и разрушаването на тъканите и органите на човешкото тяло протича под действието на собствената им имунна система.
Изследователите смятат, че това заболяване се появява при генетично податливи хора. Те имат защитна имунна система, която създава антитела, които атакуват собствените си тъкани.
Следните заболявания могат да се дължат на този вид патология.
Дерматомиозит и полимиозит
Основата на тези заболявания са възпалителни процеси, протичащи на фона на специфичното действие на човешката имунна система. Дерматомиозитът се характеризира с възпаление на кожата, а полимиозитът се характеризира с мускули. За симптомите на двете заболявания са характерни:
С това заболяване имунната система атакува синовиалната мембрана - мембраната на мембраните, облицоващи кухината на ставата. В резултат на този ефект става възпаление, болка и подуване, усещане за скованост в цялото тяло. Други симптоми на ревматоиден артрит включват:
Този термин се отнася до група от заболявания от групата колагенози, които се характеризират с втвърдяване на кожата, натрупване на белег и увреждане на вътрешните органи. Тези разстройства се разделят на две основни категории: системна и фокална склеродермия.
Синдромът на Sjogren е хронично системно разстройство, при което слъзните и слюнчените жлези, както и лигавиците, се атакуват от имунната система.
Резултатът от този патологичен процес е дисфункцията на тези жлези с последващо намаляване на произведената секреция.
Основният синдром на Sjogren е сухота в очите и устата, както и постоянна умора и болка в ставите.
Системна лупус еритематозус
Системният лупус еритематозус, засягащ капилярите и съединителната тъкан, има отрицателен ефект върху целия организъм. Симптомите на лупус еритематозус се характеризират със следните признаци:
Този термин е характерен за повече от 20 различни състояния, характеризиращи се с възпаление на стените на кръвоносните съдове. В резултат на това, васкулитът може да увреди кръвообращението в органи и други телесни тъкани.
Смесено заболяване на съединителната тъкан - смесен колагеноза.
С този колагеноз, хората могат да идентифицират характеристиките на няколко заболявания едновременно: лупус еритематозус, дерматомиозит, ревматоиден артрит и др. Многостранните прояви на тази патология при пациенти се проявяват по различни начини: някой се оплаква от леки симптоми, а някой може да има сериозни усложнения, включително инфекции, инсулти, бъбречна недостатъчност и други опасни явления.
Лечението на колагеноза зависи от много различни фактори: вида на заболяването и неговите симптоми, тежестта на заболяването, както и индивидуалните характеристики на пациента. Най-често мерките за лечение на колагеноза помагат, ако не излекуват напълно болестта, а след това поне контролират неприятните симптоми на колагеноза.
Ние съветваме! За лечение и профилактика на заболявания на ставите, нашите читатели успешно са използвали все по-популярния метод за бързо и нехирургично лечение, препоръчван от водещи немски специалисти по заболявания на опорно-двигателния апарат. След като я прочетох внимателно, решихме да го предложим на вашето внимание.