Пирофосфатна артропатия - клинични указания

Първично заболяване се проявява в остра форма. В бъдеще тя става хронична или пароксизмална. По-голямата част от случаите се случват при хора на пенсионна възраст. Пирофосфатната артропатия не се открива при деца и хора под 30-годишна възраст. Всякакви стави могат да бъдат засегнати от патологията, но коляното е по-често засегнато. В повечето случаи заболяването започва с тях и постепенно преминава към останалите. Сред пациентите съотношението на мъжете и жените е 3: 2.

Класификация ICD-10

1. М11 - други кристални артропатии.
2. M11.2 е друга хондрокалциноза.
3. M11.8 - други специфични кристални артропатии.

причини

Точните причини за заболяването не са напълно установени.

Установени са обаче фактори, свързани с патологията, основните от които са:

• възрастови промени;
• генетична предразположеност;
• травма;
• хемохроматоза;
• нарушения на метаболитните процеси в организма;
• ендокринни патологии;
• фиброкистозен остеит;
• хипофосфатемия;
• Болестта на Уилсън;
• инфаркт;
• инсулт;
• хирургични интервенции.

Според основната медицинска хипотеза нараняванията, дефектите в структурата на ставите и възрастовите дистофично-дегенеративни процеси в ставния хрущял са стимул за началото на активното отлагане на кристали на калциевия прирофосфат.

Има 3 вида патология. Всички те възникват предимно след 45 години.

Типът на заболяването се определя в процеса на диагностициране.

симптоми

Пирофосфатна артропатия, чиято диагноза е трудна, тъй като заболяването често има асимптоматичен ход, докато развитието на видими промени във формата на ставата се определя само от рентгенови лъчи.

Ако пирофосфатната артропатия се прояви с атаки, пациентът има следните симптоми:

• остра болка с постоянен характер - по-често с поражение на колянната става (една или две наведнъж);
• зачервяване на кожата над ставата;
• треска, придружена от втрисане - възниква по време на остро възпаление и може
• персистират до 3 седмици;
• подуване на засегнатата област.

Симптомите на заболяването възникват поради движението на девствените кристали на калция от мястото на натрупване до хрущялната тъкан до синовиалната течност. На този фон има остър синовит.

Диагностични методи

Причината за посещение при лекар със съмнение за пирофосфатна артропатия става припадъци, подобни на артрит или подагра. Диагнозата се поставя само ако се установи наличието на присти калциеви кристали.

В процеса на диагностициране на заболяването се използват:

• поляризационна микроскопия - когато методът разкрива наличието на двулъчепречупване, което е характерно за кристалите на калциевия фосфат;
• Рентгенова дифракция - може да се използва като заместител на първия метод;
• Рентгеново изследване - позволява да се оценят общите промени и да се идентифицира типична хондрокалциноза;
• външен преглед на засегнатата става с оценка на неговите промени;
• ЯМР - се използва при наличие на други заболявания на ставите.

Ако е необходимо, в диагностиката на заболяването и по-нататъшното лечение могат да бъдат включени следните:

Това рядко се изисква в случаите, когато пирофосфатната артропатия възниква като усложнение на основното заболяване. Поради това диагнозата е сложна.

лечение

Няма лек, насочен директно към елиминиране на това заболяване, тъй като механизмът на неговото развитие и причините не са точно идентифицирани. Лечението на пирофосфатната артропатия се извършва цялостно, подобно на това при други ставни заболявания, придружени от възпалителни и дегенеративни процеси. По време на атаката се извършва лечение, подобно на показаното при подагра. Клиничните препоръки за пирофосфатна артропатия до голяма степен се припокриват с тези, разработени за други заболявания.

По време на острия възпалителен процес, пациентите са показали приема на нестероидни противовъзпалителни средства, най-ефективните от които показват:

Продължителното облекчаване на симптомите се отбелязва на 3-4-ия ден от приемането на противовъзпалителни лекарства. В същото време повишената температура също се елиминира. Пациентските прегледи на това лечение са предимно положителни.

Ако състоянието на пациента е тежко и лекарствата нямат необходимото действие, се посочват хоспитализация и курс на лечение, при което се инжектират следните глюкокортикостероиди в засегнатата става:

Такива действия могат да спрат прогресията на възпалението и да облекчат болката. С особено силен болен синдром, който нарушава съня, е позволено да се вземат стандартни обезболяващи.

При хроничната форма на заболяването лечението е много подобно на това, което се извършва при пациенти с артроза. Когато се провежда терапията:

• намаляване на натоварването на засегнатата зона - ако е възможно, фиксиране. При поражение на ставите на краката е забранено да се носи гравитация и да остане в изправено положение за дълго време;
• въвеждането на лекарства за активиране на метаболизма - за този назначен екстракт от алое, витамини от група В, румалон и АТФ;
• масаж;
• вани за радон;
• сероводородни вани;
• физиотерапия, насочена към подобряване на кръвообращението;
• терапевтични упражнения.

След елиминиране на остри прояви на пирофосфатна артропатия, за да се предотврати прогресирането на заболяването и неговите многократни екзацербации, се показва редовен престой в санаториум, който се занимава с лечение на ставни заболявания. Следвайки клиничните указания, те ще получат поддържаща терапия.

Когато на фона на заболяването се наблюдава тежка деформация на ставите с нарушаване на тяхната работа, е показано хирургично лечение. Основният метод е ендопротезирането.

Нелекарственото лечение в случай на псевдогон е както следва:

• нормализиране на теглото за намаляване на натоварването на ставите и подобряване на метаболитните процеси в организма;
• превенция на хипотермични стави;
• използване на специални ортези за поддържане и фиксиране на ставите.

В повечето случаи навременното лечение може да спре прогресията на заболяването. Не се наблюдава резорбция на кристалите, поради което възстановяването е невъзможно.

диета

Диета за пирофосфатна артропатия е от голямо значение и може значително да намали броя на пристъпите на заболяването. Препоръчителната диета за пирофосфатна артропатия спомага за забавяне на отлагането на кристали.

Пациентите се съветват да се придържат към диета номер 10c. Той е предназначен да подобри метаболизма и да намали скоростта на атеросклеротичните процеси. При повечето заболявания на ставите, включително и псевдогота, тази диета се оказва най-ефективна. Основните характеристики на тази диета е пълен прием на протеини със значително намаляване на количеството животински мазнини, сол и въглехидрати. Той изключва и напитки, които имат стимулиращ ефект върху нервната и сърдечно-съдовата система.

Какво не

Придържайки се към диетата номер 10, трябва напълно да елиминирате от диетата пържените и много горещи. Под забраната също попадат:

• силен бульон от месо и птици;
• силни бульони от риба и гъби;
• пушено месо;
• кисели краставички;
• печене;
• консервирани храни;
• зърна;
• репички;
• репички;
• гъби;
• спанак;
• киселец.

Sweet трябва да бъде строго ограничен, тъй като максималното дневно количество захар - 30 g.

Разрешени продукти

Следните продукти се препоръчват за употреба от пациенти:

• вегетариански супи;
• супи за мляко;
• продукти от пшенично брашно от 2 степени;
• зърнен хляб;
• Хляб от трици;
• постно говеждо месо;
• бяло пилешко месо;
• постни риби;
• кокоши яйца - 1 брой на ден;
• морски дарове;
• житни растения;
• тестени изделия;
• пудинги;
• зеленчуци;
• плодове;
• млечни продукти;
• ядки - хората с наднормено тегло трябва да помнят, че продуктът е висококалоричен;
• плодове;
• отвара от шипка;
• плодови сокове, наполовина разредени с вода;
• слабо варено чай;
• слаб кафе - не повече от 1 път на седмица.

Когато пирофосфат артропатия хранене се предписва 4-5 пъти на ден на малки порции. Последно хранене - 2 часа преди лягане. Работни хора с такива ястия между закуска, обяд и вечеря трябва да бъдат организирани 2 закуски с млечни продукти, ядки или плодове.

Менюто трябва да бъде възможно най-разнообразно, така че тялото да получи всички необходими вещества. Ако се отдава предпочитание на определени продукти, тогава процесът на утаяване на кристали калциев фосфат в ставите не се забавя, той отива с еднаква интензивност, тъй като храненето е недостатъчно.

Диета за пирофосфатна артропатия е една от основните лечебни точки. Без клинично хранене прогнозата за пациента е значително влошена.

перспектива

С качествено и навременно лечение, прогнозата за пирофосфатна артропатия е сравнително благоприятна и прогресията на заболяването може да бъде спряна. Според мненията, при 30% от пациентите с пирофосфатна артропатия се наблюдава дори подобрение на общото състояние. Хирургичната интервенция по време на лечението изисква само 10% от пациентите.

предотвратяване

Не са разработени профилактични мерки срещу PFA, поради което се счита за невъзможно за лекарите да предотвратят развитието на заболяването.

При наличие на патология за намаляване на вероятността от пристъпи, лекарите препоръчват:

• предупреждение за претоварване;
• носене на обувки с анатомично правилна обувка (с поражение на краката);
• редовен самомасаж на засегнатата област;
• поддържане на нормално тегло.

След 40 години трябва да се обърне специално внимание на състоянието на човека и, ако възникне подозрение относно развитието на PFA, да се направи задълбочен преглед и, ако е необходимо, лечение. Пирофосфатната артропатия е сериозно заболяване, което може да се забави.

Пирофосфатна артропатия - подходи за диагностика

За статията

Автор: Shostak N.A. (FSBEI на ВО "РИМУ" им. Н. И. Пирогов "Министерство на здравеопазването, Москва)

За справка: Shostak N.A. Пирофосфатна артропатия - диагностични подходи // Рак на гърдата. Медицински преглед. 2015. №25. Стр. 1518-1519

Статията подчертава проблемите на диагностиката на пирофосфатната артропатия.

За цитиране. Shostak N.A. Пирофосфатна артропатия - диагностични подходи // Рак на гърдата. 2015. № 25. P. 1518–1519.

Пирофосфатната артропатия (PFA) принадлежи към групата на микрокристалния артрит. Заболяването се характеризира с множествена калцификация на ставни и периартикуларни тъкани, главно ставния хрущял (хондрокалциноза (НС), поради депозити в тези микрокристали на калциев пирофосфат PFA -. Вариант на ектопична калцификация на хиалинни и влакнест хрущял (на междупрешленните диска (MPD) на срамната кост, сайтове за свързване на сухожилието на кости с развитие на възпаление.Заболяването може да настъпи в ранна възраст (3-4 години на живот) в случаите на наследствени (семейни) и метаболитни форми (с хемохромат) Виж, хиперпаратиреоидизъм, хипомагнезиемия, hypophosphatasia и т.н.) и дебюта си след 55 години, което е характерно за идиопатична форма на PFA.
PFA се характеризира с поражение на почти всички стави, но най-често ставите на коляното и китката участват в процеса. Клиничните прояви на PFA са различни. Класическият вариант на PFA е остър артрит с PFC кристали (pseudogout), характеризиращ се с внезапно развиващ се моноартрит, последван от регрес на симптомите за 3-5 дни. В случаите на преобладаване на постоянна "механична" болка в ставата с умерено изразена синовит (инструментално или хистологично изследване открива депозити на PFC кристали) те говорят за остеоартрит (ОА) с отлагането на ПФК. Последният вариант е най-често срещаният и в същото време - от гледна точка на диференциалния диагностичен подход - труден. За разлика от първичната ОА с ОА с отлагане на ПФК, се забелязва по-изразена остеофитоза и екстра-ставна калцификация, както и участието на ставите, които не са типични за ОА (китка, лакът, брахиал). Описани са и други клинични варианти на PFA: асимптоматично отлагане на PFC кристали и хроничен артрит с PFC кристали (pseudorevmatoid). Може би комбинация от няколко клинични форми на PFA при един пациент.
Сравнителните характеристики на някои клинични форми на PFA са представени в таблица 1.

Проверката на диагнозата се извършва, като се отчита откриването на PFC кристали в синовиалната течност с поляризационна микроскопия и / или характерната рентгенова картина: HC менискове и ставния хрущял (Таблица 2).

По-долу са представени диагностичните критерии за PFA.
При дефиниране на PFC кристали с помощта на поляризационна микроскопия могат да възникнат някои трудности. Така, кристалите на PFC имат слабо двулучепречупване, което усложнява тяхната визуализация. Задължително условие за визуализацията на PFC кристалите е тяхната сравнително висока концентрация в синовиалната течност. Ниска концентрация на PFC кристали може да доведе до отрицателен резултат. Прагът на концентрация за надеждна идентификация на PFC кристалите чрез поляризационна микроскопия е 10–100 µg / ml. Освен това резултатът зависи от опита на изследователя [2].
HC се диагностицира при откриване на типични калцификации в областта на хиалинния и фиброзен хрущял. Най-често се открива НС в коляното, китките (фибро-хрущялен комплекс), срамната сифиза, бедрото, лакътя, темпоромандибуларната, стерноклавикуларната стави. Първите три места се срещат при повече от 90% от пациентите с PFA. Калцификацията може да се развие на нивото на фиброзния пръстен на MTD, наподобявайки синдемофити с анкилозиращ спондилит. Според някои съобщения, HC се диагностицира преди появата на първите клинични симптоми на засегнатите стави. Според други данни, проверени чрез електронна микроскопия, PFA HC се открива при 25-93% от пациентите [3]. Рентгенографията е нечувствителен метод и визуализира калция само когато концентрацията му в изследваните области е висока и депозитите достигат до голям размер. За да се идентифицират по-малките находища, по-разумно е да се използва по-чувствителен и специфичен метод - ултразвук на ставите. Предлагат се следните критерии за ултразвукова проверка за депозити с PFC:
• тънки свръхчувствителни ленти, успоредни на повърхността на хиалинния хрущял, подобно на рентгеновото рентгеново явление;
• пунктирани отлагания (петнисти структури), състоящи се от няколко малки хиперехоични петна (най-често в триъгълни фиброкартилажни комплекси и сухожилия);
• хомогенни свръхчувствителни нодални или закръглени отлагания, често подвижни (локализирани в бурса или ставната торсия) [2].
Лечението и превенцията на PFA включва използването на подходи, които не съдържат наркотици и основават на лекарства [4]. Патогенетичната терапия на PFA все още не е разработена. Така, в случая на ОА с PFC кристали, е необходим покой, студени приложения, аспирация на синовиална течност и вътреставно приложение на глюкокортикостероиди, нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и ниски дози колхицин (1-2 g / ден). Асимптоматичната PFA (ако има само рентгенологични признаци) не изисква терапия.
Даваме клинично наблюдение.
Пациент К., 61 години. Оплаквания за болка в двете коленни стави при продължително ходене, подуване в областта на десния колен.
На 56-годишна възраст, болка в дясното коляно за първи път се появява под натоварване, диагностицирана е дясна ІІ стадия на гонартроза на Kellgren, симптоматично-модифицираща терапия на къси (НСПВС) и забавено действие (хондропротектори). През следващите 2 години, периодично артрит на дясното коляно, китката и глезенните стави, регресиращ с НСПВС в продължение на 3-5 дни, се счита за обостряне на ставния синдром при ОА, добавянето на болка от „механичен” характер в лявата колянна става. 2 дни преди настоящото лечение - артрит на дясната колянна става с силен болен синдром.
Пациентът страда от диабет тип 2, стенокардия на натоварване 2, функционален клас, хиперхолестеролемия и следователно постоянно приема еналаприл 10 mg, ацетилсалицилова киселина 75 mg, симвастатин 10 mg, амлодипин 5 mg / ден.
При изследване: задоволително състояние, повишено хранене (индекс на телесна маса - 30 kg / m2). Кожата е с нормален цвят и влага. Периферен едем няма. Езикът е мокър, няма набези. Деформация на коленните стави, отклонение на дясната колянна става поради ексудативно-пролиферативни промени, с флексия - интраартикуларна криза. На визуално-аналогова скала, пациентът оценява болката в колянната става като 75 mm. Други стави не се променят визуално, движението в тях не е ограничено. В белите дробове везикулозно дишане, без хрипове. BH 16 / min. Сърдечните звуци са силни, ритъмът е правилен, сърдечната честота е 68 / min, кръвното налягане е 145/80 mm Hg. Чл. Коремът е мек, умерено болезнен при палпация в епигастралната област. Черният дроб не е увеличен, далакът не е осезаем. Симптомът подслушване отрицателен от двете страни. Табуретка, уриниране нормално.
В клиничен кръвен тест: ESR - 32 mm / h, в биохимичен кръвен тест: увеличение на нивото на C-реактивен протеин до 17 mg / l. Паратиреоидният хормон е нормален. Клиничен анализ на урината - без особености.
На рентгенография на коленните стави - изразени признаци на остеоартроза със субхондрална склероза, кистични лумени в субхондралните отдели на бедрената кост от двете страни, стесняване на ставите, палелни остеофити, калцинати в проекцията на междинната фуга.
При изследването на синовиалната течност са открити монокрилни кристали на калциев пирофосфат с положително двулъчепречупване.
ЕКГ: синусов ритъм, сърдечен ритъм - 78 / мин, хоризонтално положение на EOS, умерена миокардна хипертрофия на лявата камера.
Като се има предвид честата рецидив на ставен синдром с бърза регресия на симптомите, участие в процеса на радиокаппални стави, наличие на възпалителни промени в кръвните тестове и откриване на хондрокалциноза при рентгенова дифракция и кристали на калциев пирофосфат в синовиалната течност, диагностицирана остеоартроза с калциев пирофосфат;, FN II.
За да се облекчат болката и ексудативните промени, се използват лекарства за НСПВС. За да се предотврати повторна поява на ставен синдром, на пациента се препоръчва да приема колхицин 0,5 g 2 p. / Ден за 12 месеца. Дават се препоръки за загуба на тегло, физиотерапия и използване на ортези.
По този начин, честото повтаряне на острия артрит при пациент с ОА, протичането на ставен синдром с изразени възпалителни промени, идентифицирането на заинтересованите стави при рентгеново изследване на ставите и участието на ставите, които не са подложени на стрес, са причина за диференциални диагностични процедури за откриване на PFA. Навременната диагностика и корекция на терапията ще предотвратят развитието на разрушаване на хрущяла, свързано с калцифициране.

Пирофосфатна артропатия: симптоми и особености на лечението

Пирофосфатната артропатия е патологично състояние, характеризиращо се с отлагането на кристали на калциев пирофосфат в хрущялната тъкан на ставите и синовиалната мембрана и се отнася до микрокристален артрит.

Заболяването може да бъде остро и се проявява като индивидуални пристъпи на артрит, които се появяват, понякога и / или стават хронични. Обикновено острата форма на заболяването е по-често срещана при мъжете, а хроничната се диагностицира предимно при жени.

Обикновено заболяването се развива при хора на възраст над 50 години, а патологията се отразява еднакво на тези от двата пола.

Като правило, появата на заболяването в по-млада възраст се дължи на генетични фактори или е проява на фиброкистозен остеит и други патологии.

Причини и механизъм на заболяването

Пирофосфатните кристали обикновено се отлагат в тези части на ставите.

Често кристалите на калциевия пирофосфат се образуват в тъканите на ставите, в местата на фиксиране на сухожилията и връзките към скелета при лица над 40-50 годишна възраст. Патологичният процес напредва с естественото остаряване на човека.

Понастоящем причините за появата на кристали и механизма на развитие на болестта не са напълно изяснени.

Известно е, че има генетично разнообразие на пирофосфатна артропатия. Смята се, че се основава на нарушение на активността на ензими, които участват в метаболизма на калциев пирофосфат, както и на наследствени аномалии в структурата на самия хрущял.

Пирофосфатната артропатия често се диагностицира при пациенти, страдащи от:

• фиброкистозен остеит;
• бронзов диабет;
• gipomagnezemiey;
• хипофосфатемия;
• Болестта на Уилсън.

При всички тези заболявания се наблюдава аномалия на обмен на калций и / или калциев пирофосфат или се създават необходимите условия за образуването на кристали на калциев пирофосфат в съединителната тъкан, включително хрущялната тъкан.

Но съществената (първична) форма на пирофосфатната артропатия е по-честа. Етиологията на заболяването при тези пациенти е неизвестна, те не са установили аномалии на калций и калциев пирофосфат.

Според хипотезата, основната форма на заболяването може да бъде свързана с увреждане на хрущялната тъкан, отделни аномалии в ставите и възрастово свързани дегенеративни нарушения на хрущяла.

Въпреки факта, че отлагането на кристали калциев пирофосфат в хрущял нарушава тяхната структура и функция, тези промени обикновено не се проявяват клинично.

Дори и при хондрокалциноза на ставите, при които се наблюдават масивни отлагания на кристали на рентгенови лъчи, често не се наблюдават признаци на заболяването.

Само по време на миграцията на кристали от хрущяла в ставата се появяват симптоми на патология. Само при такива пациенти се развива възпалителен процес: кристалите на калциевия пирофосфат се абсорбират от синовиалните и синовиалните клетки, което води до освобождаване на протеази и се активират редица други възпалителни фактори.

Клиничната картина във всеки отделен случай

Симптомите на пирофосфатна артропатия по принцип са неспецифични и сходни с други патологии на ставите. Следователно, когато се описват специфични клинични типове на заболяването, е обичайно да се добави префикс "псевдо", например, псевдо-глюкоза, псевдо-остеоартроза и др.

Но микрокристалният артрит е характерен за всеки тип заболяване. Заболяването периодично се влошава, по време на атаката има признаци на възпаление, които преминават от само себе си.

Прилича на подагра, но не е тя

При някои пациенти пирофосфатната артропатия прилича на подагра. Този вариант на болестта се нарича "псевдогюта".

С това развитие на заболяването, пациентът има периодично обостряне, подобно на пристъпите на подагра: има остра болка, засегнатите стави подуват, обикновено една болка страда.

При 50% от пациентите колянната става е включена в патологичния процес, по-рядко са засегнати големите и средни стави.

По време на атаката общото състояние на пациента може да се влоши и температурата може да се повиши. Болките в псевдо-подагра не са толкова тежки, колкото при подаграта, но самите припадъци са по-дълги. Понякога атаката може да продължи повече от 3 седмици.

След известно време симптомите изчезват напълно. Да провокира атака на псевдо-подагра може да бъде: увреждания на ставите, хирургични интервенции, тежки физически заболявания, като инфаркт на миокарда, остър мозъчно-съдов инцидент и др.

Симптоми, подобни на остеоартрит

Някъде в 50% от пациентите клиничната картина на пирофосфатната артропатия е подобна на остеоартрозата, поради което се нарича „псевдостеоартроза“.

Този тип заболяване се характеризира с увреждане на няколко стави наведнъж. Обикновено са засегнати големи и метакарпофалангови стави.

Болният синдром е умерен, но постоянен, на фона на който понякога се появяват краткосрочни пристъпи на псевдо-гной.

С развитието на заболяването, може да има намаляване на амплитудата на движението на ставите, леко нарушение на тяхното удължаване.

Случаят е рядък, но е възможно

При 5% от пациентите симптомите са подобни на ревматоидния артрит, откъдето идва и наименованието „псевдоревматоиден артрит“.

В патологичния процес едновременно участват множество стави, наблюдава се болезненост, подуване, скованост и намаляване на амплитудата на движение.

Анализът на кръвта може да покаже повишена ROE. Пациентите имат обща черта за пирофосфатна артропатия: пароксизмална болест. Но атаките не са толкова силни, колкото с псевдоигра, и може да продължи повече от един месец.

Има и други клинични видове пирофосфатна артропатия, например една, обикновено коляното, ставата е разрушена, което е подобно на увреждане на ставите в сирингомиелия.

Диагностични методи

Пирофосфатната артропатия се подозира в случай на пароксизмален артрит на коляното или друга голяма става при пациенти от по-възрастната възрастова група. Диагнозата се потвърждава, ако пациентът е открил кристали на калциев пирофосфат в синовия.

Открийте ги с помощта на поляризираща микроскопия. Тя позволява да се разкрият типичните оптични качества на кристалите, а именно ефекта на двойното пречупване.

Характерен симптом на патология, на който експертите обръщат внимание, е ставната хондрокалциноза, при която се наблюдава калциране на хрущялни интраартикуларни дискове и ставния хрущял.

По правило се засягат менисите, дисковете на лонната симфиза и ставите на китката. Затова лекарите подозират пирофосфатна артропатия и предписват за рентгенова диагностика на тези места на скелета.

Въпреки че хондрокалцинозата може да се развие при влагането в хрущяла на ставите на други калциеви кристали, например оксалат.

На рентгенови изображения често могат да се видят аномалии, характерни за остеоартроза, а понякога - значително разрушаване на ставите, калциране на областите на фиксиране на сухожилията и връзките към костите.

За изключване на вторична пирофосфатна артропатия се предписват тестове за определяне на нивото на калциева, магнезиева, фосфорна и алкална фосфатазна активност в кръвта на пациента.

Терапия с болести

Тъй като патогенезата и етиологията на заболяването не са напълно известни, в момента няма специфична терапия.

В самото начало на остър пристъп се предписва колхицин, но той действа бавно и не е в състояние да предотврати обострянето на заболяването.

Освен това, при развитие на атака се използват нестероидни противовъзпалителни лекарства. След 3-4 дни симптомите се намаляват. При тежко възпаление на ставите се предписват глюкокортикостероиди, които се инжектират директно в ставата. Те бързо спират болката и възпалението.

По време на хроничното протичане на заболяването, на пациентите са показани подобни методи на лечение, както при артроза:

• разтоварване на ставата (нормализиране на телесното тегло, ограничаване на ходенето, изправяне, носене на тежести и др.);
• подсилващи и стимулиращи лекарства, които нормализират обмяната на веществата (алое, стъкловидно тяло, аденозин трифосфат, Rumalon в ампули, мултивитамини);
• физични методи, които подобряват локалния и общия метаболизъм и притока на кръв и имат аналгетичен и разрешаващ ефект (балнеолечение, кални приложения, радонови и сероводородни вани и др.).

На пациентите се препоръчва санаторно лечение. При силно разрушаване на ставите е показана хирургична намеса.

Няма специфична превенция на пирофосфатната артропатия. Пациентите са противопоказани упражнения, те трябва да избягват нараняване на засегнатата става, тъй като това улеснява миграцията на кристали от хрущял в синовиалната кухина, което провокира синовит, както и разрушаване на ставите.

Прогресирането на заболяването и разрушаването на ставите води до увреждане на пациента.

Симптоматология и лечение на пирофосфатна артропатия

Едно от често срещаните заболявания на опорно-двигателния апарат, придружено от отлагането на соли в съединителната тъкан, е пирофосфатната артропатия. Патологията засяга предимно възрастни хора и на практика не се открива в населението на възраст 30-40 години. Разстройството принадлежи към групата на микрокристалния артрит и се характеризира с натрупване на калциев пирофосфат в ставния хрущял и синовиалната мембрана.

Причини и механизъм на заболяването

Точните причини за пирофосфатната артропатия са неизвестни. Установено е, че първичната патология, която се среща при почти 90% от пациентите, най-често се дължи на наследствена предразположеност. Вторичната артропатия обикновено се развива на фона на заболявания, придружени от нарушен метаболизъм на неорганичен пирофосфат и калций (хипомагнезиемия, хипофосфатазия, хемохроматоза, първичен хиперпаратироидизъм).

Основните рискови фактори, водещи до развитието на патологията, са:

• Наранявания (натъртвания, навяхвания, изкълчвания);
• Прекомерно натоварване на ставите;
• Ендокринни нарушения;
• Възраст над 50 години.

Пирофосфатната артропатия е придружена от натрупване на калциев пирофосфат в ставите. Отлагането на солта се осъществява главно в средния слой на хрущялната тъкан, където микрокристалите се сливат в екстензивни образувания под формата на малки перли. Когато кристалите покълнат в хрущяла, се наблюдават неговите напукване и ерозия, остеофитите се образуват на крайните участъци на костите.

Обикновено засяга китките, тазобедрените и коленните стави. В редки случаи се наблюдава калциране на междупрешленните дискове и малки костни стави на ръцете и краката.

Класификация на патологията

Съгласно класификацията ICD-10, пирофосфатната артропатия има код M11. Заболяването може да се прояви в остра и хронична форма. Хроничната артропатия се развива в резултат на продължително натрупване на соли в синовиалната мембрана и периартикуларните тъкани. Заболяването се характеризира с редуващи се периоди на благополучие и остри пристъпи, наподобяващи подагра или артрит.

Има няколко клинични вида артропатия:

• Psevdoartroznaya. Диагностицира се в почти 50% от случаите, основно засяга жените. Заболяването се характеризира с хронично протичане, в зависимост от симптомите и резултатите от рентгеновото изследване приличат на артроза. Често се развива полиартропатия със симетрични лезии на ставите. При някои пациенти отлагането на солта се наблюдава в междупрешленните дискове, придружено от прояви на вторичен радикулит;
• Psevdopodagricheskaya. Той се среща в 25% от случаите, най-често при по-възрастни мъже. Най-често засяга коленните стави, но може да се разпространи и в други големи стави на долните крайници. При псевдогонография рентгенографиите показват типични признаци на дифузна калцификация на ставата, наблюдава се висока концентрация на кристали калциев пирофосфат в синовиалната течност;
• Разрушителните. Наблюдава се в почти 20% от случаите при жени на възраст над 60 години. Характеризира се с прогресивно протичане, придружено от тежки поражения на костите и периартикуларните тъкани. Най-често няколко стави едновременно участват в патологичния процес;
• Psevdorevmatoidnaya. Диагностицира се в 5-7% от случаите, независимо от пола на пациента. Клиничната картина прилича на ревматоиден артрит, при някои пациенти има положителна реакция към ревматоидния фактор;
• Латентен. Значителен брой случаи не са установени, тъй като заболяването е асимптоматично и се диагностицира случайно по време на рентгеново изследване. Често се развива в ранна възраст (до 35-40 години) и обикновено има наследствен характер.

симптоми

Честите симптоми на пирофосфатна артропатия включват:

• Болестен синдром с различна интензивност;
• Подуване на засегнатата става;
• Общо неразположение, понякога придружено от втрисане и треска;
• Повишаване на СУЕ в почти половината от случаите.

Хроничната патология може да бъде асимптоматична или придружена от постоянна умерена болка и скованост в ставата. Остра атака се развива внезапно без видима причина, понякога скоро след предишно заболяване или операция. Продължителността на обострянето обикновено варира от 1-2 дни до един месец.

Развитието на пирофосфатен артрит може да бъде придружено от остеолиза - разрушаване на костната тъкан в близост до засегнатата става. Постепенно заболяването обхваща други стави и гръбначния стълб.

Установено е, че тежестта на заболяването зависи от възрастта на пациента. След 50-60 години патологията обикновено е асимптоматична и не причинява значителен дискомфорт. При младите хора артропатията има по-тежки симптоми и често води до увреждане.

диагностика

Диагнозата включва следните дейности:

• Разговор с пациента, преглед и палпиране на засегнатата става с оценка на подвижността;
• Рентгенография на ставите и околните тъкани. Това е най-точният диагностичен метод за пирофосфатна артропатия. Позволява ви да идентифицирате хондрокалциноза - калциране на хиалинен хрущял на засегнатата става, както и наличието на суспензия на солеви кристали в синовиалната течност. Характерният признак на заболяването е показан на снимката като тънка линия на сянката, която повтаря контурите на ставната повърхност;
• Анализ на синовиалната течност. При пирофосфатната артропатия течността придобива богат жълт цвят, а микроскопското изследване показва наличието на микрокристали на калциев пирофосфат.

Ако е необходимо, проведете общ и биохимичен анализ на кръвта, ЯМР и КТ на крайниците. Някои пациенти може да се нуждаят от допълнителна консултация от ревматолог, ендокринолог и други специалисти.

лечение

В съвременната медицина няма специално лечение на пирофосфатната артропатия, тъй като точните причини и механизми на заболяването остават неясни. Острата атака се облекчава с помощта на същите лекарства като обостряне на подагра:

• Колхицин. Лекарството се използва в първите 2-3 дни след началото на атаката, но е много по-малко ефективно, отколкото при истинска подагра;
• Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) - Бутадион, Индоцид, Диклофенак. Лекарства, предписани за развитие на атака, периодът на лечение е 3-4 дни;
• Глюкокортикостероиди (Kenalog, Hydrocortisone, Floosterone) под формата на вътреставни инжекции. Те се използват за остри възпалителни явления, придружени от силна болка или липса на ефективност на НСПВС. Курсът на лечение е 1-2 дни.
• Възстановителни и стимулиращи средства (Rumelon, Adenosine triphosphate, витаминно-минерални комплекси и хранителни добавки) за нормализиране на обмяната на веществата. Наркотиците се курсове в периодите между атаките.

В острия период на заболяването на пациента се показва почивка и почивка на легло, за облекчаване на симптомите на възпаление, като се препоръчва да се прилагат студени компреси към възпалените стави. Като спомагателен метод на лечение, можете да използвате рецептите на традиционната медицина: пийте отвара от плодове и листа от брусниче, правете заявления от прополис или мед.

При хроничното протичане на пирофосфатна артропатия трябва да се спазват същите препоръки, както при артроза:

• Освободете засегнатия крайник (за да се избегне продължително физическо натоварване, да се справите с наднорменото тегло);
• Носете специални скоби, както е предписано от лекар;
• Извършване на тренировъчна терапия за стимулиране на местния кръвен поток и възстановяване на хрущялните функции;
• Редовно се подлагат на курсове за масаж и мануална терапия.

Ако подозирате пирофосфатна артропатия, трябва незабавно да се свържете с ортопед. Пренебрегването на симптомите на заболяването неизбежно води до бързото му развитие и увреждане. Почти 10% от пациентите развиват тежки ставни деформации, които изискват ендопротезиране.

В допълнение към традиционните методи на консервативна терапия, клиничните препоръки за пирофосфатна артропатия включват следната диета №10 за нормализиране на метаболизма:

• Необходимо е да се яде на малки порции 4-5 пъти на ден. Последното хранене не по-късно от 2 часа преди лягане;
• Храната трябва да бъде нискокалорична, печена или задушена на пара. Основната характеристика на диетата е използването на достатъчно количество протеин с едновременно намаляване на количеството захар, сол, въглехидрати и животински мазнини;
• Необходимо е да се изключат пържени, пикантни, пушени и много горещи храни, както и алкохол и газирани напитки. Под забраната попадат месни бульони, гъби, бобови растения, спанак, киселец, сладкиши и сладкарски изделия.

Разрешените продукти включват:

• Постно месо, риба, карантии;
• Вегетариански и млечни супи;
• Паста, зърнени храни, пълнозърнест хляб;
• Пилешки яйца;
• Сезонни плодове и зеленчуци, ядки, сушени плодове;
• Кисело млечни напитки.

Прогноза и превенция

Ранното лечение може напълно да спре прогресирането на пирофосфатната артропатия. В 30-40% от случаите има значително подобрение на здравето. Обаче, солевите отлагания в ставите не се разтварят, така че повечето пациенти имат многократни пристъпи на заболяването.

Няма специфична превенция на пирофосфатната артропатия. За да се намали честотата и интензивността на обострянията, лекарите препоръчват да се избягват високи физически натоварвания, да следват диета за цял живот, своевременно да лекуват всички ендокринни нарушения и патологии на опорно-двигателния апарат.

Пирофосфатната артропатия е често срещано заболяване на ставите, придружено от отлагане на соли на калциев пирофосфат в съединителната тъкан. Невъзможно е напълно да се победи болестта, но адекватната терапия може да предотврати по-нататъшното разрушаване на хрущяла и значително да подобри качеството на живот на пациентите.

Пирофосфатна артропатия

Какво е пирофосфат артропатия -

Пирофосфатната артропатия (PFA), или болестта на отлагане на кристал калциев пирофосфат, е като подагра група от микрокристален артрит. Заболяването се характеризира с многократно калциране на ставни и периартикуларни тъкани, главно хрущял на ставата (хондрокалциноза), дължащо се на отлагането на микрокристали на калциев пирофосфат в тях. Заболяването се проявява чрез периодични остри пристъпи на артрит (pseudogout) и (или) развитие на хронична артропатия. Болестта е описана в средата на 20-ти век от D. Zitnan и S. Sitaj, et al., Че калцификациите, получени в този процес, се състоят от кристали калциев пирофосфат.

PFA е доста често срещано явление. Според Д. Маккарти честотата му е 5% сред възрастните и нараства с възрастта. Така, според наблюденията на M. E1Iman и V. Levin, наличието на PFA при индивиди на възраст над 70 години достига 27%. При деца и млади хора на възраст под 30 години не се открива хондрокалциноза. Според наблюденията на A. Biell, остра пирофосфатна артропатия е по-често срещана при мъжете, а хроничната или подостра - при жените.

• Патологична анатомия

Тъканните промени в PFA са присъствието на отлагания на микрокристали на калциев пирофосфат дехидрат в ставния хрущял и синовиалната мембрана. Основното място на отлагане на кристалите е средният слой на ставния хрущял, където кристалите се виждат под формата на малки перли, които могат да се слеят в големи образувания, разположени на повърхността или в дълбочината на хрущяла. При изучаването им в поляризиращ микроскоп или чрез микрокристална радиография се установява, че те се състоят от кристали калциев пирофосфат, които имат формата на правоъгълник или ромб с тъпи краища, отколкото те се различават от мононатриевите кристали с форма на игла.

На мястото на кристалите се наблюдава разрушаване на хрущялната матрица и изчезване на хондроцитите. Далеч от натрупването на кристали, структурата на хрущяла е нормална. Мястото на първоначалното образуване на кристали не е точно известно. Хистологичните проучвания показват, че кристалите се появяват вътре и около перихондроцитите. Когато изучавате с помощта на електронен микроскоп, можете да видите, че кристалите са разположени между контурите на нормалната матрица без видим контакт с клетките. Така кристалите изглежда се появяват в дебелината на нормалния хрущял.

Когато хрущялът е инкрустиран с кристали, се появяват признаци на дегенерация, напукване и ерозия, което се съпровожда от уплътняване на субхондралната кост и развитие на остеофити, т.е. промени, идентични с артроза. Появата на тези промени, според G. Vignon et al., Се дължи на факта, че импрегнирането на хрущял с кристали променя неговата устойчивост на налягане.

Натрупването на кристали се открива и в синовиалната мембрана, където понякога се подреждат в групи, наподобяващи тофи. В синовиоцитите могат да се открият фагоцитирани кристали. Наличието на кристали предизвиква синовит с образуването на фибриноиден ексудат на повърхността на синовиалната мембрана. Може да има и хроничен неспецифичен синовит с огнища на фибриноидна некроза и лимфоплазматични инфилтрати.

В редки случаи може да има фибринозен синовит, подобен на синовит при остеоартрит. Промените в синовиалната мембрана в PFA са по-малко постоянни, отколкото в хрущялите. Тя може да бъде напълно нормална (с изключение на отлагането на кристали).

Патогенеза (какво се случва?) По време на пирофосфатната артропатия:

Пирофосфатната артропатия е първична и вторична.

Първична, идиолатна, пирофосфатна артропатия се среща при повече от 90% от пациентите и често има фамилен характер.

Вторичен PFA се наблюдава при 11% при заболявания, свързани с нарушен калциев метаболизъм и неорганичен пирофосфат (първичен хиперпаратироидизъм, хемохроматоза, хипофосфатазия, хипомагнезиемия, болест на Коновалов - Уилсън).

"Семейство" PFA се развива в по-ранна възраст, процесът е генерализиран, по-изразен ставен синдром.

Причината за образуването на кристали калциев пирофосфат не е установена. Възможно е кристалите да се образуват поради метаболитни нарушения в клетките на ставните тъкани, което води до локално натрупване на неорганичен пирофосфат, който участва в регулацията на калцификацията на минерализираните тъкани. С PFA, нивото на неорганичен пирофосфат в синовиалната течност е значително по-високо, отколкото при други заболявания. Той намалява след криза с псевдо-подагра и се увеличава между кризи, за които се смята, че се дължи на увеличаване на освобождаването на неорганичен пирофосфат чрез хиперваскуларна синовиална тъкан. Повишеното съдържание на пирофосфат в синовиалната течност стимулира образуването на кристали. Фактът, че пирофосфатът се произвежда точно в ставните тъкани, отчасти се потвърждава от факта, че количеството пирофосфат в кръвта на PFA пациенти е по-ниско, отколкото в тъканите. Предполага се, че повишаването на нивото на синовиалния пирофосфат се дължи и на неговото недостатъчно разрушаване от пирофосфатаза, инхибирана от метални йони, което може да обясни честото развитие на PFA при хиперпаратироидизъм или хемохроматоза.

Патогенеза на кризи с псевдо-подагра. Появата на кризи с псевдо-подагра се свързва с прехода на кристали на калциев пирофосфат от областите на тяхното натрупване в хрущял в синовиална течност и развитието на остър синовит. Кристалите от хрущяла в синовиалната течност проникват под въздействието на механични и метаболитни фактори. Механичният фактор е микротравмата на ставата, която води до напукване на ставния хрущял и прехвърлянето на кристали от него към синовиалната кухина. Според метаболичната теория, има частично разтваряне на кристалите с намаляване на техния обем, което им позволява да проникнат в кухината на ставата. Това частично разтваряне на кристалите може да бъде предизвикано от намаляване на съдържанието на йонизиран калций, както се вижда от появата на псевдо-подагрични атаки при вторична хипокалцемия, паратироидектомия, преливане на цитратна кръв, лечение на хипокалцемия и хирургични операции. Съгласно друга гледна точка, количеството калциев пирофосфат в синовиалната течност се увеличава поради неговата остра кристализация под въздействието на, например, излишък на желязо, което може да служи като ядро ​​на кристализация или чрез инхибиране на пирофосфатаза, повишава локалната концентрация на пирофосфати и води до тяхната остра кристализация. Това се потвърждава от възможността за развитие на псевдо-подагрична атака след лечение на анемия с препарати от желязо, както и наличието на такива пристъпи при хемохроматоза.

Симптомите на пирофосфат артропатия:

Хроничната PFA се развива поради дегенерация на ставния хрущял, фиброзата на синовиалната мембрана и периартикуларните тъкани в резултат на продължителното им импрегниране с кристали калциев пирофосфат.

Клиничната картина на PFA се проявява под формата на остри случайни пристъпи на пирофосфатен синовит и (или) периартрит (остра атака на псевдо-подагра) и хронична PFA.

Острата атака на псевдогита се развива бързо без видима причина, с остри или подостри ексудативни явления, обикновено в същата колянна става. Има болки с различна интензивност, подуване, треска, общо неразположение, втрисане, а понякога и повишаване на СУЕ. Но в повечето случаи тази атака не се развива толкова внезапно, а болката е по-малко интензивна, отколкото при подагра. Най-често е засегната една колянна става, но могат да бъдат засегнати и други големи и малки стави, включително големия пръст.

При наличие на калцификация на междупрешленния диск може да се наблюдава и радикуларен синдром. Понякога артритът се изразява толкова силно, че е погрешен за септичен, а в други случаи се забелязва само преходна артралгия. Атаката често се развива спонтанно, но може да се появи след операция или сериозно заболяване (инфаркт, мозъчна криза, флебит и др.). Продължителността на атаката обикновено е от няколко дни до 4-6 седмици. След атака в ставите не остава възпаление. Честотата на атаките е много променлива - от няколко седмици до няколко години. Понякога пристъпите се увеличават и се развива хроничен синовит.

Хроничната пирофосфатна артропатия се характеризира с постоянна болка, сутрешна скованост и умерено подуване на ставите. На фона на такъв хроничен ход могат да възникнат остри псевдо-подагрични припадъци. Процесът на локализация е същият като в остра форма. Най-често се развива моноартрит на коляното. Тази форма често се бърка с остеоартрит, а понякога и с субакутен ревматоиден артрит. Курсът на заболяването е много променлив. E. Vignon и G. Vignon, Ch. Resnik описва няколко клинични форми.

• Псевдотърговската форма се среща в 25% от всички случаи.

Характеризира се с периодични псевдо-подагрични епизоди под формата на остър или подостър артрит на колянната става, но понякога процесът се простира до съседните големи или средни стави. Атаките обикновено завършват с: | amo | 1roy: 27.11.2018

Пирофосфатна артропатия

Пирофосфатната артропатия или калциевият пирофосфат дихидратни кристални отлагания е заболяване. причинени от образуването и отлагането на кристали на калциев пирофосфат дихидрат в съединителната тъкан.

Код ICD-10

• M11. Други кристални артропатии.
• M11.2. Друга хондрокалциноза.
• М11.8 Други специфични кристални артропатии.

епидемиология

Болестта пирофосфатна артропатия се среща главно при възрастни (над 55 години), с почти същата честота при мъжете и жените. Според рентгеновата снимка, честотата на отлагане на кристали калциев пирофосфат нараства с възрастта, което прави 15% сред 65-74-годишните, 36% сред 75-84-годишните и 50% при хора на възраст над 84 години.

Какво причинява пирофосфатна артропатия?

Въпреки липсата на доказана информация за причиняването на отлагането на кристал калциев пирофосфат дихидрат, съществуват фактори, свързани с болестта. На първо място, те включват възраст (болестта се среща предимно в напреднала възраст) и генетична предразположеност (агрегиране на случаи на хиндрокалциноза в семейства с наследство върху автозомно доминантна черта). Историята на уврежданията на ставите е рисков фактор за отлагането на кристали калциев пирофосфат дихидрат.

Хемохроматозата е единственото метаболитно и ендокринно заболяване, ясно свързано с отлагането на кристали калциев пирофосфат дихидрат. Доказано е, че натрупването на желязо при пациенти с трансфузионна хемосидероза и хемофилен артрит води до отлагане на тези кристали.

Сред другите възможни причини, водещи до отлагане на калциев дихидрат пирофосфатни кристали, трябва да се отбележат метаболитни и ендокринни разстройства. Хиперпаратиреоидизъм, хипомагнезиемия и хипофосфатазия са свързани с хондрокалциноза и псевдо-гной. Синдром на Gitelman наследствена бъбречна тубулна патология, при която се наблюдава хипокалиемия и хипомагнезиемия, също се свързва с хондрокалциноза и псевдо-гной. Има натрупвания на кристали калциев пирофосфат дихидрат при хипотиреоидизъм и фамилна хипокалциева хиперкалиемия. Описани са епизоди на остър псевдог на фона на интраартикуларни инжекции от хиалуронат. Механизмът на това явление е неизвестен, но се смята, че фосфатите, които са част от хиалуронат, могат да намалят концентрацията на калций в ставата, което води до утаяване на кристалите.

Как се развива пирофосфатната артропатия?

Образуването на кристали на калциев пирофосфат дихидрат се среща в хрущял, разположен близо до повърхността на хондроцитите.

Един от възможните механизми за образуване и отлагане на кристали на калциев пирофосфат дихидрат е повишената активност на ензимите на групата на нуклеозид трифосфат-пирофосфат хидролаза. Тези ензими са свързани с външната повърхност на клетъчната мембрана на хондроцитите и са отговорни за катализа на производството и пирофосфатите чрез хидролиза на нуклеозидни трифосфати, особено аденозин трифосфат. Проучванията потвърждават, че везикулите, получени чрез разделяне на колагеназа на ставния хрущял, са селективно наситени с активни ензими на нуклеозид трифосфат-пирофосфохидролазната група и допринасят за образуването на калциеви и пирофосфат-съдържащи минерали, наподобяващи кристали на калциев пирофосфат дихидрат. Сред изоензимите с активност на ектонуклеозид трифосфат-пирофосфохидролаза, плазменият протеин на PC-1 клетъчната мембрана е свързан с повишена хондроцитна апоптоза и матрична калцификация.

Как се проявява пирофосфатната артропатия?

При 25% от пациентите, пирофосфатната артропатия се проявява с псевдог - остър моноартрит с продължителност от няколко дни до 2 седмици. Интензивността на атаката на псевдо-подагричния артрит може да е различна, но според клиничната картина тя прилича на остър пристъп на подагричен артрит. Всякакви стави могат да бъдат засегнати, но най-често се включват първите метатофалангови и коленни стави (50% от случаите). Атаките на псевдо-подагричния артрит възникват както спонтанно, така и след обостряне на хронични заболявания и хирургични интервенции.

При приблизително 5% от пациентите заболяването може първоначално да прилича на картина на ревматоиден артрит. При такива пациенти заболяването се проявява със симетричен, често хроничен, бавен артрит на много стави, придружен от сутрешна скованост, неразположение и контрактура на ставите. При изследването се установява удебеляване на синовиалната мембрана, повишаване на СУЕ, а при някои пациенти и Руската федерация в нисък титър.

Псевдостеоартрозата е форма на заболяването, което се открива при половината пациенти с отлагането на кристали калциев пирофосфат дихидрат. Псевдоостеоартритът засяга коленните, тазобедрените, глезените, междуфаланговите стави на ръцете, раменете и лактите, често симетрично, с епизоди на остър пристъп на артрит с различна интензивност. Не са характерни деформации и свиващи контрактури на ставите. Обаче, отлагането на кристали на калциев пирофосфат дихидрат в пателофеморалната става води до валгусна деформация на коленните стави.

Псевдо-подагричните атаки са по-вероятни при мъжете, докато псевдо-остеоартрозата е по-често срещана при жените.

Отлаганията на кристали на калциев пирофосфат дихидрат в аксиалната част на гръбначния стълб понякога могат да причинят остра болка в шията, придружена от скованост на мускулите, треска, наподобяваща картина на менингит и може да доведе до остра радикулопатия в лумбалния отдел на гръбнака.

При много пациенти отлагането на кристали на калциев пирофосфат дихидрат се извършва без клинични признаци на увреждане на ставите.

класификация

Няма общоприета класификация. Въпреки това, съществуват три клинични варианта на пирофосфатна артропатия, които включват:

• psevdoosteoartroz;
• псевдо;
• psevdorevmatovdny артрит.

Ходът на пирофосфатната артропатия се съпровожда от рентгеново явление като хондрокалциноза.

Диагностика на пирофосфатна артропатия

Най-често срещаните са раменните, китките, метакарпофаланговите и коленните стави с произволен брой участващи стави.

В случая на псевдоподарен вариант лезията на ставите е остра или хронична. Остър артрит може да се появи в една или (по-рядко) няколко стави, по-често в коляното, китката, рамото и глезена. Продължителността на атаката - от един до няколко месеца. При хронично протичане на псевдо-подагра обикновено се наблюдава асиметрично увреждане на раменните, радиалните, метакарпофаланговите или коленните стави, а сутрешната скованост повече от 30 минути често съпътства заболяването.

В псевдо-остеоартрозата, в допълнение към ставите, характерни за остеоартроза, се засягат и други стави (китка, метакарпофалангова). Началото обикновено е постепенно; възпалителният компонент е по-изразен, отколкото при нормална остеоартроза.

Физически преглед

При острия вариант на псевдо-подагра се откриват болка, подуване и повишаване на локалната температура в засегнатата става (обикновено в рамото, радиокапалната, коляното). При хронично протичане на псевдогона се наблюдават болка и подуване, както и деформации на ставите, често асиметрични, а интензивността на възпалението при псевдоостеоартрит е по-голяма, отколкото при остеоартрит. Възможно е да има болезненост и подуване в района на възлите на Heberden и Bouchard. В общия случай трябва да се подозира пирофосфатна артропатия при пациент с остеоартрит с изразени възпалителни събития или локализация на ставния синдром, което не е характерно за остеоартрит.

Диагностични критерии за заболяването са кристали на калциев пирофосфат дихидрат.

• 1. Откриване на характерни кристали на калциев пирофосфат дихидрат в тъкани или синовиална течност, открити чрез поляризационна микроскопия или чрез рентгенова дифракция.
• 2А. Откриване на моноклинни или триклинични кристали, които не притежават или имат слаба положителна двойно пречупване с поляризационна микроскопия с помощта на компенсатор.
• 2В. Наличието на типична хондрокалциноза на рентгенография.
• 3A. Остър артрит, особено на коляното или други големи стави.
• 3B. Хроничен артрит, особено с участието на коленните, тазобедрените, китките, метакарпалните, лакътните, раменните или метакарпофаланговите стави, който е съпроводен с остри пристъпи.

Диагнозата пирофосфатна артропатия се счита за надеждна, ако се установи първият критерий или комбинация от критерии 2А и 2В. В тези случаи, когато те разкриват само критерий 2А или само 2Б. Вероятна е диагнозата пирофосфатна артропатия. Наличие на критерии FOR или ST, т.е. само характерни клинични прояви на заболяването, позволява да се разгледа възможността за диагностика на пирофосфатна артропатия.

Лабораторна диагностика на пирофосфатна артропатия

Характерна лабораторна характеристика на всяка форма на пирофосфатна артропатия е откриването на тези кристали в синовиалната течност. Обикновено кристали, които имат диамантена форма и положително двойно пречупване, се откриват в синовиалната течност чрез поляризационна микроскопия с компенсатор. Кристалите изглеждат сини, когато са успоредни на компенсаторния лъч, и жълти, когато са перпендикулярни на него.

При такива форми на заболяването като псевдо-и псевдо-ревматоиден артрит, синовиалната течност има нисък вискозитет, мътна, съдържа полиморфонуклеарни левкоцити от 5000 до 25000. Напротив, синовиалната течност е прозрачна, вискозна, с ниво по-малко от 100 клетки.

Кръвните изследвания не играят важна роля при диагностицирането на пирофосфатна артропатия. Възпалителният процес в пирофосфатната артропатия може да бъде придружен от периферна кръвна левкоцитоза с изместване на ляво, повишаване на СУЕ и ниво на CRP.

Инструментална диагностика на пирофосфатна артропатия

Рентгенография на ставите. Рентгенографиите на коленните стави, таза и китката с улавянето на ставите на китката са най-показателни за идентифициране на промени, свързани с отлагането на кристали калциев пирофосфат.

• Специфични признаци. Най-характерната рентгенова проява на заболяването е калцификация на хиалинния ставен хрущял, който по рентгенограма изглежда като тясна линейна сянка, която повтаря контура на ставите на костите и прилича на „зърнеста“ нишка. Идентифицирането на изолираното стесняване на тазобедрената става или дегенеративните промени в метакарпофаланговите стави на ръцете често също е в полза на пирофосфатната артропатия.
• Неспецифични знаци. Дегенеративни промени: стесняване на пропуските, остеосклероза с образуването на субхондрални кисти не са специфични, тъй като те могат да възникнат както в пирофосфатна артропатия, причинена от хемохроматоза, така и в изолирана пирофосфатна артропатия и болест на Уилсън-Коновалов.

Допълнителни изследвания

Като се има предвид асоциацията на пирофосфатната артропатия с редица метаболитни нарушения (хемохроматоза, хипотиреоидизъм, хиперпаратиреоидизъм, CGI, хипофосфатазия, хипомагнезиемия, фамилна хипокалциева хиперкалциемия, акромегалия, акромегалия, охроноза), е необходимо пациентите с ново диагностициран калциев пирофосфат да бъдат открити от кремовете на акромегалия, охроноза. феритин, тироидни хормони и церулоплазмин.

Диференциална диагностика

Диференцирайте пирофосфатната артропатия от следните заболявания:

• подагра;
• остеоартрит;
• ревматоиден артрит;
• септичен артрит.

Показания за консултиране с други специалисти

Необходими са консултации с ревматолог, за да се потвърди диагнозата.