Хипермобилност на ставите при деца

Хипермобилен синдром (HS) е системно заболяване на съединителната тъкан, което се характеризира с хипермобилност на ставите (HMS), комбинирано с оплаквания от опорно-двигателния апарат и / или вътрешни и външни фенотипни признаци на дисплазия на съединителната тъкан, при липса на други ревматични заболявания.

Симптомите на синдрома на хипермобилност на ставите са разнообразни и могат да имитират други, по-чести заболявания на ставите. Във връзка с липсата на познаване на тази патология на общопрактикуващите лекари, а в някои случаи дори на ревматолозите и ортопедите, правилната диагноза често не е установена. Традиционно, вниманието на лекаря се насочва към идентифициране на ограничен обхват на движение в засегнатата става, а не към определяне на прекомерния обхват на движение. Освен това самият пациент никога няма да докладва за прекомерна гъвкавост, тъй като той е съжителствал с нея още от детството и освен това често е убеден, че това е повече от плюс, отколкото минус. Две диагностични крайности са типични: в един случай, поради липса на обективни признаци на патология от страна на ставите (с изключение на наблюдаваната хипермобилност) и нормални лабораторни показатели при млад пациент, се определя „психогенна ревматизъм”, в другата пациентът е диагностициран с ревматоиден артрит или заболяване от серонегативната група. спондилоартрит и предпише подходящо, а не безвредно лечение.

Конституционната хипермобилност на ставите се определя при 7–20% от възрастното население. Въпреки че повечето пациенти имат първите си оплаквания по време на юношеството, симптомите могат да се появят на всяка възраст. Следователно дефинициите на “симптоматични” или “асимптоматични” HMS са по-скоро произволни и отразяват само състоянието на индивида с хипермобилен синдром в определен период от живота.

Причини за хипермобилност на ставите

Придобита прекомерна мобилност на ставите се наблюдава при балетни танцьори, атлети и музиканти. Дълги повторени упражнения водят до навяхвания и капсули на отделните стави. В този случай се извършва локална хипермобилност на ставите. Въпреки че е очевидно, че в процеса на професионална селекция (танц, спорт), първоначално отличените с конституционна гъвкавост лица имат ясно предимство, обучителният фактор несъмнено се осъществява. Промени в гъвкавостта на ставите се наблюдават и при редица патологични и физиологични състояния: акромегалия, хиперпаратироидизъм, бременност.

Генерализираната хипермобилност на ставите е характерна черта на редица наследствени заболявания на съединителната тъкан, включително синдром на Марфан, остеогенеза imperfecta, синдром на Ehlers-Danlos. Това е рядко заболяване. На практика, лекарят е много по-вероятно да се справи с пациенти с изолирана хипермобилност на ставите, които не са свързани с обучението, а в някои случаи и в комбинация с други признаци на слабост в структурите на съединителната тъкан.

Почти винаги е възможно да се установи фамилния характер на наблюдавания синдром и съпътстващите заболявания, което показва генетичната природа на това явление. Забелязва се, че хипермобилен синдром се наследява по женската линия.

Диагностика на хипермобилен синдром на ставите

Сред многото предложени методи за измерване на обхвата на движението в ставите, методът на Байтън, който е девет-степенна скала, оценяващ способността на субекта да изпълнява пет движения (четири сдвоени за крайници и една за ствола и тазобедрените стави), е получил общо признание. Бейтън предложи опростена модификация на досега известния метод на Картър и Уилкинсън.

Промяна в обхвата на движение

Критерии на Байтън

1. Пасивно удължаване на малкия пръст на ръката над 90 °.
2. Пасивно натискане на палеца към вътрешната страна на предмишницата.
3. Прегъване в лакътната става повече от 10 °.
4. Прегъване в колянната става повече от 10 °.
5. Преден торс с длани, които докосват пода с прави крака.

Това е проста и отнемаща време процедура за скрининг и се използва от лекарите.

На базата на редица епидемиологични проучвания бяха определени нормите за мобилност на ставите за здрави хора. Степента на подвижност на ставите се разпределя в популацията под формата на синусоидална крива.

Обичайната оценка на Бейтън за европейците е от 0 до 4. Но средната “нормална” степен на подвижност на ставите се различава значително по възраст, пол и етнически групи. По-специално, при изследване на здрави хора в Москва на възраст от 16-20 години, повече от половината жени, както и сред мъжете, повече от една четвърт показват ниво на HMS над 4 точки на Бейтон. Така, при липса на оплаквания от опорно-двигателния апарат, прекомерната подвижност на ставите в сравнение със средната може да се разглежда като конституционна характеристика и дори възрастовата норма. В тази връзка, в педиатричната практика няма общоприети норми за подвижност на ставите - този показател варира значително по време на растежа на детето.

Така наречените критерии за Брайтън за доброкачествен синдром на HMS (1998) са представени по-долу. Тези критерии придават значение и на извън-ставните прояви на слабите структури на съединителната тъкан, което предполага синдрома на HMS при индивиди с нормален обхват на движение в ставите (като правило се имат предвид по-възрастните хора).

Критерии за синдром на хипермобилност на ставите

За да се установи хипермобилност, общоприет резултат е: 1 точка означава патологично пренапрежение в една става от едната страна. Максималната стойност на индикатора, като се има предвид двупосочната локализация - 9 точки (8 - за първите 4 точки и 1 - за 5-та точка). Показател от 4 до 9 точки се разглежда като състояние на хипермобилност.

Големи критерии

• Резултат по скала на Beyton 4 или повече (по време на инспекцията или в миналото)
• Артралгия за повече от 3 месеца в четири или повече стави

Малки критерии

• Байтона оценява 1-3 (за хора над 50 години)
• Артралгия по-малко от 3 месеца в една до три стави или лумбодиния, спондилоза, спондилолиза, спондилолистеза
• Дислокация / сублуксация в повече от една става или повторение в една става
• Периартикуларни лезии на повече от две места (епикондилит, тенозиновиден, бурсит)
• Марфаноид (висок, слаб, дължина на ръката / височина> 1,03, съотношение на горната / долната част на тялото

болест

Мускулно-скелетната система.

Синдром на хипермобилност на ставите

Колко опасна е повишената гъвкавост: хипермобилност на ставите при деца

Синдромът на хипермобилност на ставите е вродено генетично заболяване, което води до прекомерна гъвкавост и мобилност на ставите. В ранна възраст прекомерната мобилност на ставите може да присъства и при напълно здрави деца; в този случай хипермобилността се счита за доброкачествена, с времето нейните симптоми напълно изчезват.

Ако едно дете демонстрира феноменална гъвкавост, не бързайте да го давате на клуба по гимнастика, то може да е опасно за здравето му.

Прекомерната подвижност на ставите се определя след тест за гъвкавост според системата на Байтън. Възможно е да се постави диагноза, ако има три или повече знака от следния списък:

Преувеличение на лакътните стави с 10 градуса или повече,

Прегъване на коленните стави с 10 градуса или повече,

Възможност за докосване на пода с длани с прави колене,

Способността да се изправи малкия пръст на 90 градуса или повече спрямо дланта,

Способността да се огъват четката и да се натиска с палеца срещу предмишницата.

Също така, индиректните признаци на хипермобилност могат да включват изразени плоски стъпала, валгусна деформация на стъпалата, както и други деформации на мускулно-скелетната система и нарушения на стойката; чести изкълчвания и навяхвания, болки, болки и хрускам в ставите.

Ако прекомерната гъвкавост на ставите не е следствие от каквато и да е болест, а само конституционно свойство и вариант на възрастовата норма, не се изисква специално лечение. Въпреки това, на децата с хипермобилност се препоръчва да се придържат към специален режим, за да не наранят ставите и ставните връзки:

Умерено упражнение. Адекватните физически упражнения ще помогнат за укрепване на мускулния корсет и връзките.

Щадящи видове физическа активност. Децата с хипермобилност не трябва да се занимават с такива спортове, които включват допълнителен стрес на ставите: гимнастика, акробатика и конни спортове са по-добре да предпочитат плуването.

Ортопедична поддръжка. За да се предотврати развитието на плоски стъпала, трябва да носите специални обувки с повишена подкрепа на глезена и ортопедични стелки.

Пренебрегването на спазването е опасно: хипермобилността на ставите при деца може да причини болка, наранявания, развитие на артрит, артроза и други заболявания на опорно-двигателния апарат. Ако прекомерната подвижност е следствие от системно заболяване, ще се изисква по-сериозно лечение, предписано от лекар-специалист.

Какво е синдром на хипермобилност на ставите при деца и възрастни?

Фугите са конструирани по такъв начин, че да осигуряват на тялото гъвкавост и подвижност, но понякога тези свойства стават прекомерни. И тогава лекарите говорят за синдром на хипермобилност или хипермобилност на ставите.

Определяне на хипермобилност

Всяко съединение може да осигури движение само в определен обем. Това се случва, защото лигаментите, които го заобикалят и действат като ограничител.

В случай, че сухожилният апарат не се справи със задачата си, обхватът на движението в ставата се увеличава значително.

Например, ставите на коляното или лакътя в това състояние ще могат не само да се огънат, но и да се прегънат по друг начин, което е невъзможно при нормална работа на лигаментите.

Причини за хипермобилност на ставите

Съществуват различни теории за развитието на това състояние. Повечето лекари и учени смятат, че прекомерната мобилност на ставите е свързана с разтегливостта на колагена. Тази субстанция е част от лигаментите, междуклетъчното вещество на хрущяла и присъства навсякъде в човешкото тяло.

Когато колагеновите влакна се разтягат повече от обикновено, движенията в ставите стават по-свободни. Това състояние се нарича още слаби връзки.

преобладаване

Синдром на хипермобилност на ставите е доста често срещан сред населението, неговата честота може да достигне 15%. Не винаги се определя от лекарите поради незначителни оплаквания. А пациентите рядко подчертават това, като се има предвид, че те просто имат слаби връзки.

Често има хипермобилност на ставите при деца. Той е свързан с метаболитни нарушения, недостатъчен прием на витамини от храната, бърз растеж.

В млада възраст синдромът е по-често срещан при момичетата. Възрастните хора рядко се разболяват.

Видове хипер мобилност

Синдром хипермобилност на ставите - в повечето случаи, вродена патология. Но в същото време не може да се отдаде на самостоятелно заболяване. Хипермобилността на ставите е само следствие от заболяването на съединителната тъкан, от която се състоят ставите и връзките.

Често, дори и с най-внимателно изследване на съединителната тъкан не може да се идентифицира. Тогава лекарите говорят само за нарушаване на неговото развитие. От страна на ставите, проявите ще бъдат същите, но прогнозата за пациента е по-благоприятна, усложненията са по-малко.

Това се случва и с изкуствена прекомерна подвижност на ставите. Това се случва в спортната гимнастика, акробатиката. За музиканти и танцьори, хореографи, хипермобилните стави са голямо предимство. В този случай хипермобилността се развива по-специално - упорити тренировки, разтягане на мускулите и сухожилията. Еластичните връзки осигуряват на тялото необходимата гъвкавост.

Но дори и най-дългите тренировки за средния човек са трудни за постигане на голям успех.

Обикновено е възможно за тези, които първоначално имат предразположение към синдром на хипермобилност. Следователно, изкуствената хипермобилност на ставите понякога може да се разглежда като патологична възможност заедно с вродената.

Хипермобилни заболявания

Хипермобилността на ставите може да бъде една от проявите на други патологии. Днес медицината знае няколко такива болести:

1. Най-често срещаното заболяване, при което се проявява прекомерна подвижност на ставите, е синдром на Марфан. Доскоро с него се свързват всички случаи на "слаби връзки". Хората с синдром на Марфан са високи, тънки, с дълги ръце и много подвижни, изключително гъвкави стави. Понякога техните съединения по отношение на гъвкавост приличат на гума, особено на пръстите.
2. По-късно обърна внимание на друго заболяване - синдром на Ehlers-Danlos. С него обхватът на ставни движения също е изключително широк. Той също така добавя излишък на кожата.
3. Болест с лоша прогноза - остеогенеза imperfecta - като другите, се проявява със значителна слабост на сухожилния апарат. Но в допълнение към слабите връзки, костни фрактури, загуба на слуха и други сериозни последствия са характерни за несъвършена остеогенеза.

Преходна хипермобилност на ставите

По време на бременността може да възникне известно разхлабване на ставите. Въпреки че бременността не е заболяване, в тялото на жената се наблюдават хормонални промени.

Това включва производството на релаксин - специален хормон, който повишава еластичността и разтегливостта на връзките.

В този случай се преследва добрата цел - да се подготви пуберната става и родовия канал да се разтягат по време на раждането. Но тъй като релаксинът действа не върху специфична става, а върху цялата съединителна тъкан, хипер мобилността се появява в други стави. След раждането тя безопасно изчезва.

Симптоми на хипер мобилност

Всички симптоми, свързани с тази патология, ще се наблюдават единствено от страна на апарата. Хората с синдром на хипер мобилност ще предявят следните оплаквания:

1. Чести болки в ставите, дори след леки наранявания и нормално физическо натоварване. Особено при този синдром са засегнати ставите на коляното и глезена.
2. Изкълчвания, субуляции на ставите.
3. Възпаление на лигавицата на кухината на ставата е синовит. Важно е, че в този случай винаги можете да забележите връзката с товара или нараняване.
4. Постоянна болка в гръдния кош.
5. Спинална изкривяване - сколиоза. Дори и с нормален товар - носещ чантата на рамото, неправилно седнал на масата - сколиозата ще се появи рано и кривината ще бъде значителна.
6. Мускулни болки.

диагностика

Хипермобилен синдром се разпознава от внимателния лекар при първото лечение на пациента. Достатъчно е да го попитате за оплакванията, връзката им с товара и да извършите най-простите диагностични тестове:

1. Помолете да достигнете вътрешността на предмишницата с палец.
2. Предложете да донесете малкия пръст към външната страна на ръката.
3. Проверете дали човекът може, облегнал се, да остави дланите си на пода. Краката остават прави.
4. Вижте какво се случва при изправяне на лактите и коленете. При хипермобилен синдром те са прекалени в другата посока.

Необходими са допълнителни изследвания, ако лекарят подозира някакво заболяване на съединителната тъкан. След това се използват следните методи:

• Рентгенови лъчи;
• компютърна томография;
• биохимично изследване на кръв;
• консултации със сродни специалисти - кардиолози, ревматолози, окулисти.

Винаги трябва да помните, че мобилността на ставите е само един симптом на заболяване на съединителната тъкан. И всичките органи, към които принадлежи, ще страдат.

И често при такива пациенти има оплаквания от сърцето, зрението, главоболие, умора, мускулна слабост и шум в ушите.

лечение

Не съществува метод, който да елиминира причината за хипермобилен синдром. Но това не означава, че такива хора остават без медицинска помощ. Терапията е насочена основно към отстраняване на оплакванията.

При изразена ставна болка се използват противовъзпалителни средства (Нимесулид, Ревмоксикам).

В случаите, когато ставите са много подвижни, се използват ортези. Те помагат на слабите връзки да задържат ставите. Добри резултати се постигат чрез физическа терапия. Неговата особеност е обучението и укрепването на мускулите с фиксирана артикулация - изометрични упражнения. В този случай мускулите, като ортезите, ще действат като запушалка.

Хората с хипермобилен синдром, важно е да запомните, че тежестта на тяхното състояние зависи от начина на живот. Когато се правят физически упражнения, като се избягват наранявания, следвайки медицински препоръки, вероятността от усложнения е значително намалена. А качеството на живота на практика не страда.

Доброкачествена съвместна хипермобилност при деца

Доброкачествената ГМ е проява на недиференцирана дисплазия.

Това е вариант на нормата. Тя се описва като своеобразно състояние на организма, при което сумата от признаци на анатомични и функционални нарушения не е достатъчна, за да се образува отделна нозология. Честотата на доброкачествената ГМ е в цялото население 10-15%, а при малките деца от 17% до 22.1%. Сред децата с ГМ, момичетата се намират в 58%, а момчетата - в 42%. Група хора с доброкачествена ГМ са деца, при които прекомерната подвижност на ставите е или инфантилна по природа, или естеството на развитието на дисплазия, при която проявите напредват с растеж и промени в натоварването на УУЗ. При деца под 1-годишна възраст е често срещано прекомерно удължаване на метакарпофаланговите стави. До 3-годишна възраст, когато натоварването на горните крайници се увеличава, се наблюдава прекомерно сгъване на карпалната става и удължаване на лакътната става. На 6-годишна възраст, поради аксиалното натоварване на гръбначния стълб и крайниците, към изброената локализация на хипермобилността се добавя увеличаване на огъването на гръбначния стълб и рецидив на коленните стави. Прогресията на ГМ е свързана с асиметрията на растежа на костите и лигаментите. Дете с дисплазия има едновременно забавяне на осификацията на ставите, което води до сравнително малък размер на епифизата и ускорена скорост на растежа на капсулата и връзките, в резултат на което обемът на капсулата на ставата надвишава обема на ставния край, ставата става несъвместима и хипермобилна.

GM се класифицира според местоположението и броя на участващите стави.

ГМ класификация по С. П. Slesarev.

1. Локална хипермощност в симетрично разположени стави,
2. Общата хипермощност в ставите на един крайник или гръбначен стълб.
3. Обща хипермотива с припадък на всички стави, придружена от нарушение на стойката.

GM класификация според J. Sachse.

1. Локална патологична хипермобилност в отговор на намалена подвижност в съседната става.
2. Генерализирана патологична хипер мобилност при заболявания, характеризиращи се с повишена еластичност на тъканите.
3. Конституционална хипермобилност като вариант на нормално развитие, дължаща се на мускулна хипотония и слаби връзки.

Състоянието на детето от първите години на живота се отнася до генерален ГМ според С. П. Slesarev или до конституционен ГМ според J. Sachse.

За да се оцени състоянието на ОРВ в ГМ, най-често се използва мащабът на Бейтон. По скала определят подвижността на ставите на крайниците и гръбначния стълб. Излишното движение във всяка става се определя с точкови оценки. Скала от батеон.

Деветтечковата скала на Бейтън е полуколичествен метод за оценка на степента на мобилност на ставите, когато субектът извършва пет движения, от които четири са двойки движения на крайниците, а единият е несдвоен, за торса заедно с тазобедрените стави,

Въз основа на скалата на Байтън, има три степени на хипермобилност на ставите: светлина - 3-4 точки, умерена - 5-8 точки, изразена - 9 точки.

В групата на лицата с доброкачествена ГМ са идентифицирани деца с доброкачествен синдром на хипермобилност. Синдромът на ГМ се различава от общия ГМ по броя на нарушенията, който се определя от критериите на Брайтън. Критериите включват броя на точките по скалата на Байтън, данни за анамнезата, както и показатели за нарушаване на други системи на тялото, различни от УУЗ.

Разликата между GM синдрома и общата GM е количествена и няма качествени разлики. Преобладаването на синдрома на доброкачествени ГМ-стави в руската популация варира от 4 до 10%.

Детето с GM има характеристики на структурата и функцията на SLM. Повишена абдукция и присъединяване в коленната става в челната плоскост, удължаване на глезена става, което се причинява от прекомерно разтягане на лигаментите. При пълзене с опора на коленете на детето се появява синовит в коленните стави, което води до появата на пастоза. Детето предпочита да седи в позата на буквата W с приведени бедра и колене. Детето лесно накланя тялото напред и го прави сравнително трудно да го огъне. В изправено положение рецидивирането на коленните стави е забележително. Повтарянето на коленете предизвиква напрежение в задната група на мускулите на бедрото, което води до повишена лумбална лордоза и гръдна кифоза. Лордоз в комбинация със слабостта на мускулите на предната коремна стена допринасят за увисването на корема. При ходене има обръщане на чорапите навън, което е свързано и с валгусното положение на краката. През деня ходенето се променя с настъпването на умора. До вечерта детето често има оплаквания от дискомфорт в коляното, по-рядко в тазобедрените стави. Прекомерната мобилност води до повишен стрес върху мускулите и повишена консумация на енергия при ходене, което допринася за бърза умора. Свръхразтягането на лигаментите нарушава ставни проприоцептори, което води до лоша координация и тромавост при ходене. Дете с GM има повишена чувствителност и отслабване на вниманието. Появата на нова двигателна задача причинява тревожност и несигурност на детето. Детето избягва физическото натоварване и не се стреми към активен начин на живот, което от своя страна води до намаляване на мускулната сила и тонус. При по-големи деца и юноши, доброкачествената ГМ може да не се усети, да няма ярко проявление и следователно не представлява клинично значение.

лечение

Детето с хипермобилност изисква повишено внимание от страна на възрастните. Деца с ГМ се препоръчват масаж и упражнения. Направете масажиращи мускули на гърба. С помощта на релаксиращ масаж се облекчава напрежението в гърба на мускулната група на бедрото, което позволява на детето да задържи гръб в равна позиция. Упражняващата терапия е насочена към укрепване на мускулите, премахване на дискомфорта, подобряване на проприоцепцията. Децата се обучават на силовите упражнения за преодоляване на природата и се възпитават в духа на преодоляване на препятствията и усилията за извършване на работа. Детето непрекъснато се учи да не избягва стреса по време на физическа активност. В резултат на целенасочени упражнения те придобиват сила и мускулен тонус. На децата се предписват профилактични обувки с цел поддържане на правилната позиция на глезена и сусталарните стави и възпрепятстване на прекомерните движения на стъпалото. Обувките ви позволяват да увеличите продължителността на ходене, бягане, скачане, както и да повишите увереността при движение.

По време на рецидив има изразена дисбаланс на мускулите, което води до опасност от дестабилизация на ставата. За да се подобри стабилността на ставата се упражнява упражнения. Укрепването на четириглавия ви позволява да подобрите работата на механизма за разширяване на колянната става. Укрепването на задната част на мускулната група спомага за предотвратяване на предно изместване на долната част на крака и възстановяване на ставите.

Упражнения за четириглавия:

• Седейки на стол, разтягайки краката, стъпалата на пода, опънете квадрицепсите до 10, прекъснете до 3, след което повторете свиването на мускулите.
• Легнете на гърба си. Прегънете единия крак до 30 ° в коляното, с акцент върху крака, повдигнете другия крак на първо ниво, разхлабете го на коляното и го задръжте до 10, след това го снижете.
• Същото упражнение е облечено в торбичката на глезена с пясък.
• Стоя, коленните стави наполовина извити, единият крак да се вдигне на няколко сантиметра над опората, за да се поддържа равновесие, да стои на другия крак и да го приклекне няколко пъти.

Упражнения за задната мускулна група:

• Седейки на стол, краката на опората с пети, опъват мускулите на задната част на бедрото, за да наберат 10, разхлабят се до 3, след това повторете свиването на мускулите.
• Закрепете гумения кабел към неподвижния обект с единия край, а другият край - към глезенната става. Седейки на стол, краката на опора, огънете крак в колянна става, разтягаща гума.
• Седейки на стол, краката на опора, поставете цилиндър от пяна между петата и крака на стола. Огъване на крака в коляното срещу устойчивост на пяна.
• Легнал на стомаха, поставете единия крак върху петата на другия крак. За да огънете другия крак в коляното, с първия крак, за да устои на огъване, за да отбележите 10, прекъснете, за да отбележите 3, след това повторете упражнението.
• Носете торба с пясък върху областта на глезена. Стоейки, държейки задната част на стола, огънете крака в коляното.
• Същото упражнение лежеше на стомаха му.
• Ходене назад.

Синдром на хипер мобилност при деца

Хипермобилността се определя като необичайно увеличен обем на движение на ставите поради прекомерна слабост (разхлабване?) На ограничаване на меките тъкани. Въпреки че хипермобилността обикновено е доброкачествена клинична проява с малък брой сериозни последствия, тя трябва да повиши нивото на бдителност на лекаря относно наличието на някакво основно заболяване, особено нарушение, засягащо съединителната тъкан. Освен това, поради асоциирането си със ставни симптоми, хипермобилността е важна клинична проява при деца с оплаквания от опорно-двигателния апарат.

На теория, разликата между хипермобилността и горната граница на нормалната подвижност е произволна, тъй като движението на ставите е различно в общата популация. На практика обаче при повечето деца е трудно да се разграничи хипермобилността от общоприетата клинична норма.
Хипермобилността може да бъде локализирана, включваща една или повече стави, или генерализирана, включваща множество стави по цялото тяло. Въпреки че прекалената хлабина на ставите е ясно изразена характеристика на много системни нарушения, тя често се среща изолирано.

Синдромът на хиперподвижността е термин, използван за описване на здрави хора, които развиват генерализирана хипер мобилност, свързана с оплаквания от мускулно-скелетната система. Терминът е предложен през 1967 г. от Кърк и колеги, които съобщават за появата на ревматични симптоми в група деца с хипермобилност при отсъствие на съединения на съединителната тъкан или други форми на системно заболяване. Някои лекари предпочитат термина "синдром на доброкачествена съвместна хипермобилност", за да разграничат тези, които страдат от него, от тези с хипермобилност като част от по-сериозно разстройство. Тъй като синдромът на хипер-мобилността има силен генетичен компонент, той също се нарича фамилна хипермобилност на ставите.

Таблица 1. Болести, характеризиращи се с хипермобилност

1. Наследствени заболявания на съединителната тъкан
   • Синдром на Марфан
   • Синдром на Елерс - Данлос
   • Osteogenesis imperfecta
   • Синдром на марфаноидна хипермобилност
   • Синдром на Уилямс
   • Синдром на Stickler
2. Хромозомни аномалии
   • Синдром на Даун
   • Синдром на Killian / Tescgler-Nicola
3. Други генетични синдроми
   • Автозомно доминантно
     • Вело-кардио-фациален синдром
     • Синдром на Хайду-Cнений
     • Псевдоахондропластична спондилоепифизна дисплазия
     • Myotonia congenita
   • Автозомно рецесивен
     • Синдром на Коен
   • Хетерогенна (автозомно доминантна или автозомно рецесивна)
     • Синдром на Ларсен
     • Псевдоксантом еластиум
   • Х-свързан доминант
     • Ковчег - нисък спорадичен синдром
     • Синдром на Goltz

• Вродена дисплазия на бедрото
• Повтарящо се изкълчване на рамото
• Рецидивираща дислокация на патела
• еквиноварус

1. неврологична
   • детски паралич
   • Tabes dorsalis
2. ревматична
   • Ювенилен ревматоиден артрит
   • Ревматична треска

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ И ЕТИОЛОГИЯ

Генерализираната хипермобилност при отсъствие на системно заболяване е често срещано заболяване, което има честота от 4–13% в общата популация. Вероятно тук се подценява истинската честота, тъй като много хора с хипермобилност все още не развиват симптоми от страна на ставите или не търсят медицинска помощ. В допълнение, разпространението на хипермобилността варира значително в зависимост от възрастта, пола и етническата принадлежност на изследваната популация.

Добре известно е, че децата имат относително хлабави стави в сравнение с възрастните; тази нормална излишък на мобилност намалява бързо в периода на по-големи деца или ранна юношеска възраст и по-бавно през периода на зрялост. Свързаните с възрастта намаления на подвижността на ставите се дължат на прогресивни биохимични промени в структурата на колагена, които водят до увеличаване на сковаността на компонентите на съединителната тъкан в ставите. Във всяка определена възраст жените имат по-висока степен на подвижност на ставите.

Хипермобилността също варира значително при различните етнически групи: тя е по-често срещана при хора от африкански, азиатски и близкоизточен произход. В тези етнически групи продължават да съществуват вариации, дължащи се на възраст и пол.

Изследователите, изучаващи разпространението на синдрома на хипермобилност, често преглеждали пациенти в ревматологични клиники, където ги изпращали, за да оценят оплакванията на опорно-двигателния апарат. Системно изследване на тези лица за признаци на генерализирана хипермобилност при отсъствие на системно заболяване дава честота на разпространение на синдрома на хипермобилност от 2 до 5%, с относително разпространение на синдрома при млади момичета. Както и при генерализираната хипермобилност, тези цифри вероятно не отразяват истинското разпространение на синдрома, тъй като много хора не търсят медицинска помощ за леки или повтарящи се мускулно-скелетни симптоми.

В подгрупата пациенти с епизодична и неясна болка в ставите, честотата на синдрома на хипермобилност може да бъде много по-висока. Gedalia и колеги открили хипермобилност при 66% от учениците с рецидивиращ артрит или артралгия с неясна етиология. Въпреки че обикновено артритът не се счита за признак на синдром на хипермобилност, тези данни предполагат повишено разпространение на това състояние при деца с повтарящи се мускулно-скелетни симптоми.

Основните заболявания, които могат да включват хипермобилност, са изброени в таблица 1. Генерализираната хипермобилност е ясно изразена характеристика на наследствени заболявания на съединителната тъкан, включително синдром на Марфан, синдром на Ehlers-Danlos и остеогенеза imperfecta. При синдрома на марфаноидната хипермобилност се наблюдава генерализирана хипермобилност в комбинация с типични скелетни прояви и кожна хипереластичност на синдрома на Марфан, но няма прояви от страна на очите и сърдечно-съдовата система. Често се наблюдава хипермобилност при метаболитни заболявания, като хомоцистинурия и хиперлиненемия, хромозомни нарушения, като синдром на Даун, и при различни фамилни и спорадични генетични синдроми. Отпуснатостта на ставите може да бъде свързана с ортопедични разстройства, включително вродена хиперплазия на тазобедрената става и повтарящи се дислокации на рамото и патела.

Хипермобилността може да бъде придобита при неврологични заболявания като полиомиелит и гръбначни отломки (tabes dorsalis) и неврологични заболявания. Въпреки, че при ювенилен ревматоиден артрит може да се развие хипермобилност, мобилността на ставите е много по-вероятна.

Семейната асимптоматична хипермобилност е термин, използван за описване на „змийски човек“, който има значително генерализирана разхлабеност на ставите, но все още не развива симптоми. И накрая, важно е да се разграничи истинската хипермобилност на ставите от видимите стави, която възниква във връзка с мускулна хипотония.

Въпреки че точната етиология на синдрома на хипермобилност е неизвестна, тя безспорно има силен генетичен компонент. Родителите, засегнати от първия ред, се откриват в 50% от случаите. Най-често срещаният е автозомно-доминантният тип наследяване, въпреки че автозомно-рецесивните и Х-свързаните видове също са записани.

Преобладаването на жени с синдром на хипермобилност допринася за допускането на ролята на свързаните с пола фактори в развитието и проявлението на това заболяване. Някои клиницисти отбелязват фенотипни различия, включително различия в местоположението, естеството и тежестта на ставните симптоми, между мъже и жени от едно и също семейство. Относителната роля на външните влияния, като например генетичните фактори, свързани с естроген или X, не е ясна.

Има въпроси дали синдромът на хипермобилност е горната граница на варианта на нормата на подвижността на ставите, или дали отразява леко нарушение на съединителната тъкан. В подкрепа на последната гледна точка, стигмата е генерализирано увреждане на съединителната тъкан, включително марфаноиден хабитус. при някои пациенти със синдром на хипермобилност са наблюдавани високо небце, кожни стрии, хипереластична или тънка кожа, разширени вени и спинални аномалии. Допълнителни проучвания потвърждават повишена честота на пролапс на митралната клапа при хора с хипермобилност, но тази връзка е противоречива.

Биохимичните и молекулярните изследвания потвърждават класификацията на синдрома на хипермобилност като нарушение на съединителната тъкан. Колагеновият анализ на кожни проби от пациенти с синдром на хипермобилност показва нарушени нормални съотношения на колагенови подтипове и аномалии на микроскопската структура на съединителната тъкан. През 1996 г. Британското дружество по ревматология съобщи за идентифициране на мутации в гените на фибрилините в няколко семейства със синдром на хипермобилност.

Въпреки задълбоченото размисъл, патогенезата на генерализирани свободни стави при синдрома на хипермобилност остава неясна. Изглежда вероятно, че нормалното развитие и функцията на ставите изисква взаимодействието на редица гени, кодиращи структурата и сглобяването на протеини, свързани със ставите на съединителната тъкан. Въпреки че синдромът на хипермобилност може да възникне в резултат на една или повече мутации в тези гени, значението на патогенетичната класификация за общ педиатър е семантично, а не клиничен проблем.

Патогенезата на ставни оплаквания при пациенти с синдром на хипермобилност може да се разбере най-добре чрез изследване на основната структура на ставата. Степента на подвижност на ставите се определя от силата и гъвкавостта на околните меки тъкани, включително капсулата на ставите, сухожилията, сухожилията, подкожните мускули и мускулите на кожата. Предполага се, че прекомерната подвижност на ставите води до неподходящо износване на съдовите повърхности и околните меки тъкани, което води до симптоми, дължащи се на тези тъкани. Клиничните наблюдения на увеличаването на симптомите, свързани с прекомерната употреба на хипермобилни стави, са друго потвърждение на тази хипотеза. Неотдавнашни наблюдения потвърждават и намаляване на проприоцептивната чувствителност в ставите на пациенти с синдром на хипермобилност.

Такива находки доведоха до предположението, че нарушената сензорна обратна връзка допринася за прекомерно нараняване на ставите при болни хора.

При деца с синдром на хипермобилност може да има различни оплаквания от мускулно-скелетната система. Най-честият симптом е болка в ставите, която често се развива след физическа активност или спорт, по време на която засегнатите стави се използват многократно. Болката може да бъде локализирана в една или няколко стави или генерализирана и симетрична.

Въпреки че болката в коляното е най-често отбелязана, всяка става може да страда, включително и на гръбначния стълб. Болката обикновено е самоподдържаща се, но може да се повтори с физическа активност. По-рядко, децата могат да изпитват скованост на ставите, миалгия, мускулни спазми и не-артикуларен (извън зоната на ставите) болка в крайниците. Въпреки че при синдрома на хипермобилността могат да се появят кратки епизоди на ставното подуване, те рядко се срещат и трябва да насърчават обмислянето на алтернативна диагноза. В някои случаи симптомите се предшестват от скорошен ръст на растежа, а болните жени често съобщават за предменструални обостряния.

Тъй като симптомите обикновено са свързани с физическа активност, те са склонни да се влошават към края на деня. За разлика от артритни нарушения, сутрешната скованост е рядка при деца с синдром на хипермобилност. Напротив, те могат да се събудят през нощта, да се оплакват от болки в ставите или крайниците, особено след активен ден. Често болните деца имат сходна фамилна анамнеза или двойно ставане при деца с роднини от първи ред. В допълнение към относително неспецифични мускулно-скелетни оплаквания, някои пациенти с анамнеза за вродена тазобедрена дисплазия, повтарящо се изкълчване или субуляция на ставата, разкъсване на сухожилията или сухожилията, бързо образуване на синини, фибромиалгия или дисфункция на темпоромандибуларната става.

В допълнение към първоначалните прояви на генерализирана хипермобилност на ставите, физическото изследване може да разкрие болка по време на манипулация на ставите и, в редки случаи, лека степен на разреждане (излив). Няма признаци на активно възпаление, включително значителна болка, подуване, зачервяване, чувство за топлина и треска. Ако се появят такива симптоми, те предполагат различна диагноза.

Изследването на пациенти с синдром на хипермобилност може да разкрие и извън-ставни аномалии, които са по-характерни за сериозни заболявания на съединителната тъкан. Такива прояви включват pes planus, сколиоза, лордоза, genu valgum, странично изместване на колянната обвивка, марфаноиден хабитус, високо небце, кожни стрии, изтънена кожа и разширени вени.

Въпреки че повечето от засегнатите деца все още нямат аномалии в сърдечно-съдовата система, подгрупа пациенти може да имат признаци на пролапс на митралната клапа (MVP). Както беше отбелязано по-рано, асоциацията на MVP със синдрома на хипермобилност е спорна. Въпреки че ранните проучвания показват повишено разпространение на MVP при тези пациенти, по-скорошни проучвания, използващи по-строги ехокардиографски диагностични критерии за MVP, поставят под съмнение тази връзка.

Въпреки това, при някои заболявания на съединителната тъкан се наблюдават сериозни сърдечно-съдови аномалии, при които се среща и хипермобилност. Поради тази причина всяко дете с хипермобилност и подозрителни сърдечни симптоми или физически прояви изисква допълнително изследване от кардиолог.

ДИАГНОСТИКА

Ключът към диагностицирането на синдрома на хипермобилност е точна оценка на детето за признаци на генерализирана разхлабеност на ставите. Това се прави с помощта на 5 прости клинични техники, които не изискват специално оборудване и могат да се извършват от всеки общопрактикуващ лекар в рамките на 30-60 секунди. Синдромът на хипермобилност може да се появи на всяка възраст.

Трябва да се отбележи, че разхлабването на ставите при пациенти с синдром на хипермобилност е всъщност винаги симетрично, с изключение на наличието на други мускулно-скелетни аномалии, които могат да ограничат движението на ставите. В допълнение, някои считат, че хипер-разширението на всичките 5 пръста, а не само на 5-ти, е физическо проявление, което трябва да се изследва със синдрома на хипермобилност.

Разработено от Картър и Уилкинсън и по-късно модифицирано от Бейтън за изследване на големи популации, това изследване се превърна в най-широко приетия скрининг метод за идентифициране на генерализирана хипермобилност. Тя корелира добре с по-количествени инструментални методи. Пациентите се оценяват по 9-степенна скала, като за всеки хипермобилен сегмент се дава 1 точка. След това резултатите се сумират и се получава общ резултат или резултат на Beighton. Резултатът на Beighton от 4 или повече точки обикновено се счита за характеристика на генерализираната хипермобилност.