Как се проявява и лекува тромбоцитопенична пурпура при дете?

Тромбоцитопеничната пурпура при деца е една от честите причини за повишено кървене в педиатричната практика. В 85% от случаите, ако този симптом е налице, тази диагноза е от значение. Това предполага недостиг на тромбоцити - основните клетки, които помагат да се спре кървенето. Първите споменавания на симптомите на болестта датират от времето на Хипократ. Но едва през 1735 г. от Verlgof той е бил отделен като независима патология (затова болестта на Verlhof се счита за номиналното име).

причини

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура при деца е свързана с имунните механизми на увреждане на тромбоцитите, които учените са открили преди няколко десетилетия.

Преди това причините за това състояние не са били известни, следователно болестта е получила идиопатичен статус (в буквален превод - "неизвестна причина"). В момента този термин се заменя с имунна пурпура.

Действието на провокиращите фактори води до образуването на имуноглобулини (антитела), насочени срещу клетъчните мембрани на тромбоцитите, към които те са свързани. В резултат на това настъпва тяхната преждевременна смърт. В същото време в костния мозък се наблюдава активна репродукция на тромбоцитни предшественици (мегакариоцити), но скоростта на този процес е много по-ниска от скоростта на разрушаване.

Най-честите фактори, които провокират развитието на тромбоцитопения при деца, са вирусни инфекции - морбили, рубеола, грип, варицела и др. Това е така, защото вирусните частици действат като хаптен, който се вмъква в клетъчната мембрана. В резултат на това неговите антигени се променят и стават чужди. Срещу тях, съответно, и срещу тромбоцити се произвеждат антитела, които увреждат клетките. По същия начин, имунните усложнения се развиват, когато ваксините се прилагат, ако не са взети под внимание противопоказания (предимно, респираторни инфекции при дете по време на ваксинацията). Някои лекарствени вещества също могат да се интегрират в тромбоцитната мембрана, предизвиквайки нейното унищожаване. В тази връзка е необходимо да се обърне специално внимание при назначаването на наркотици, като:

• парацетамол
• аспирин
• ампицилин
• Антиконвулсанти (антиконвулсанти).

Родителите трябва да знаят, че по време на лечението с тези средства е необходимо всеки ден да инспектират кожата и лигавиците на детето за възможни петехиални кръвоизливи.

Новородените могат също да развият пурпура. Причината за това са антитела, проникнали от майката. Те могат да увредят тромбоцитите на детето, чиито антигени са 50% идентични с тези на бащата. Следователно те са чужди на майчиния организъм, което води до имунна стимулация.

В зависимост от свойствата на получените антитела, хеморагичната пурпура при деца може да бъде от 4 основни класа:

1. Алоимунната е пурпурата на новородените, при която увреждащото действие се проявява от антителата на майката, която е влязла в кръвта на детето, и от пурпурата след кръвопреливане (образуват се антитела до донорните тромбоцити)
2. Isoimmune - собствени антитела, за да притежават непроменени тромбоцити
3. Хетероимунно - вирусен и лекарствен тип (антитела се образуват само след като вирусът или лекарствената молекула се комбинират с тромбоцитната мембрана; при липса на тези фактори имунните механизми не се активират)
4. Автоимунни антитела срещу модифицирани тромбоцитни антигени.

Пурпурата при децата се разделя на характеристиките на потока в остър и хроничен. Границата между тях е интервал от време от шест месеца. Ако лабораторните и клиничните признаци изчезнат напълно след 6 месеца или по-малко, това е остра пурпура. Всички други варианти са свързани с хроничния курс. Тя може често да се повтаря, рядко се повтаря и непрекъснато. Последният вариант е най-труден.

симптоми

В 90% от случаите тромбоцитопеничната пурпура при деца има остра поява, свързана с вирусна инфекция. При такива обстоятелства се наблюдава самостоятелно възстановяване и нормализиране на нивото на тромбоцитите в рамките на 1-3-6 месеца. Това се обяснява с постепенното (често бавно) отстраняване на съответните антитела след лечението на причинителя. Някои деца обаче могат да имат процес на хронизация. Да се ​​предвиди това е невъзможно.

Основният симптом на пурпурата е появата на кръвоизливи по кожата и лигавиците. Техният размер може да бъде различен - от малка точка до големи петна като синини. Те се появяват дори и при най-малкото докосване. Те могат да се появят спонтанно (без връзка с външен фактор), ако броят на тромбоцитите е по-малък от 50 хиляди. Когато нивото на тези кръвни клетки е по-малко от 30 хиляди, съществува риск за живота поради възможността от кръвоизлив в мозъка (този риск е 1-2%). Неговата най-голяма вероятност при пациенти със следните фактори:

1. Кръвоизлив в лигавицата
2. Окото кръвоизлив - склера или ретина
3. Генерализиран кожен обрив
4. Използване на аспирин или други салицилати
5. Наличието на травматична травма на главата в историята.

Обриви по кожата и лигавиците с тромбоцитопенична пурпура имат характерни черти:

• Различна форма
• Различни нюанси на синини
• Асиметрията.

В допълнение към кожни признаци на хеморагичен синдром се проявява:

1. Недостатъчно тежко кървене след изваждане на зъба
2. Спонтанно отделяне на кръв от носа
3. Често кървящи венци
4. Появата на кръв в урината
5. Многобройни и продължителни менструални периоди при момичетата.

Диагностично търсене

Диагнозата тромбоцитопенична пурпура се определя чрез изключване, когато не е възможно да се установи друга причина за повишено кървене и намален брой тромбоцити въз основа на резултатите от изследването. Ако подозирате това заболяване, се препоръчват специфични тестове и тестове:

• Определяне на нивото на тромбоцитите в кръвта (диагностично ниво - по-малко от 150 хиляди) и ретикулоцити (характеризиращо се с повишено количество, отразяващо компенсаторната реакция на костния мозък)
• Тестовете с щипка и маншет, които определят повишената чупливост на кръвоносните съдове
• Пункция на костния мозък и изследване на нейния клетъчен състав (увеличен брой мегакариоцити, от които впоследствие се образуват тромбоцити). Това изследване, въпреки агресивността си, е задължително, защото избягва диагностични грешки, водещи до неразумна терапия
• Изследване на микроскопичната структура на тромбоцитите в близките роднини за изключване на наследствени аномалии
• Определяне на времето, през което се образуват кръвни съсиреци, както и концентрацията на фактори на кръвосъсирването в кръвта.

лечение

Лечението на тромбоцитопеничната пурпура при деца трябва да се извършва само в болница. Деца със съмнение за диагноза трябва да се придържат към почивка на легло. Това ще предотврати появата на микротравми и ще намали риска от кървене. Веднага след като броят на тромбоцитите в кръвта започне да се увеличава, режимът може да се разшири.

Диетичното хранене е втората посока в лечението. Ако детето получава кортикостероиди, тогава нивата на протеини и калий трябва да се увеличат в диетата. Храната трябва да бъде чиста и не гореща. Трябва да се консумира на малки порции. Количеството течност, което пиете, се увеличава. Ако се развие пурпурата на новородените, кърменето е ограничено, тъй като майчиното мляко съдържа "опасни" антитела. Кърменето е разрешено, когато броят на тромбоцитите наближава нормално.

На всички пациенти не се прилага лекарствена терапия. Показан е само при деца с повишен риск от кръвоизлив във вътрешните органи. Ако няма кървене, препоръчва се активно наблюдение. При появата на най-малките клинични признаци, показващи хеморагичен синдром (кървене), трябва да се започне лекарствена терапия. Тя се основава на назначаването на кортикостероиди. Те имат комплексен терапевтичен ефект:

• блокират образуването на антитела
• увеличаване на производството на тромбоцити в костния мозък
• разрушават свързването на антитела с антигени.

С неефективността на лекарственото лечение и високия риск от интрацеребрален кръвоизлив, единственият метод за лечение е спешно хирургично отстраняване на далака. Но е необходимо да се прецени степента на операционен риск, свързан с нарушения на кръвосъсирването. Затова преди операцията е предписан 3-дневен курс на лечение с кортикостероиди.

Симптоматична терапия е показана за деца с пурпура:

1. увеличава силата на съдовата стена
2. инхибитори на фибринолитично разрушаване на кръвни съсиреци
3. витамин С
4. хемостатична гъба.

Дете, което е претърпяло тромбоцитопенична пурпура, трябва да бъде наблюдавано от хематолог в продължение на 5 години, а при липса на възстановяване - през целия живот. Тези деца трябва да следват някои препоръки, които намаляват риска от рецидив или ново заболяване:

• на нивото на тромбоцитите трябва да се спре по-малко от 100 хиляди спортни дейности
• Оцетът и неговите продукти не се допускат в храната (оцетната киселина намалява агрегацията на тромбоцитите)
• по време на настинки и треска, не можете да приемате аспирин и други салицилати
• от физиотерапията е забранено UHF и UFO
• Климатът не може да се променя за 5 години
• на нивото на тромбоцитите по-малко от 100 хиляди, интрамускулните инжекции са забранени
• Забранено е да се намира на пряка слънчева светлина и в солариума.

Тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура е вид хеморагична диатеза, характеризираща се с дефицит на червени кръвни пластинки - тромбоцити, често причинени от имунни механизми. Признаци на тромбоцитопенична пурпура са спонтанни, множествени, полиморфни кръвоизливи в кожата и лигавиците, както и назално, гингивално, маточно и друго кървене. Ако се подозира тромбоцитопенична пурпура, се оценяват анамнестични и клинични данни, обща кръвна картина, коагулограма, ELISA, микроскопия на кръвната намазка, пункция на костен мозък. За терапевтични цели на пациентите се предписват кортикостероиди, хемостатични лекарства, цитостатична терапия, извършва се спленектомия.

Тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопенична пурпура (болест на Verlgof, доброкачествена тромбоцитопения) е хематологична патология, характеризираща се с количествен дефицит на тромбоцити в кръвта, придружен от тенденция към кървене, развитие на хеморагичен синдром. При тромбоцитопенична пурпура нивото на тромбоцитите в периферната кръв спада значително под физиологичния - 150x10 9 / l при нормален или леко увеличен брой мегакариоцити в костния мозък. Честотата на поява на тромбоцитопенична пурпура е на първо място сред другите хеморагични диатези. Болестта се проявява обикновено в детска възраст (с пик в ранния и предучилищния период). При юноши и възрастни патология е 2-3 пъти по-често открита при жените.

При класификацията на тромбоцитопеничната пурпура се вземат предвид нейните етиологични, патогенетични и клинични признаци. Има няколко варианта - идиопатична (болест на Verlgof), изо-, транс-, хетеро- и автоимунна тромбоцитопенична пурпура, симптомно комплекс Verlgof (симптоматична тромбоцитопения).

С потока на секретиране на остри, хронични и рецидивиращи форми. Острата форма е по-типична за децата, трае до 6 месеца с нормализиране на нивото на тромбоцитите в кръвта, няма рецидиви. Хроничната форма трае повече от 6 месеца, е по-често при възрастни пациенти; рецидивиращ - има цикличен ход с повторения на епизоди на тромбоцитопения след нормализиране на нивата на тромбоцитите.

Причини на тромбоцитопенична пурпура

В 45% от случаите възниква идиопатична тромбоцитопенична пурпура, развиваща се спонтанно, без видима причина. В 40% от случаите на тромбоцитопения различни инфекциозни заболявания (вирусни или бактериални) предшестват около 2-3 седмици преди това. В повечето случаи това са инфекции на горните дихателни пътища с неспецифичен генезис, в 20% от тях са специфични (варицела, морбили, рубеола, паротит, инфекциозна мононуклеоза, коклюш). Тромбоцитопеничната пурпура може да усложни хода на маларията, коремен тиф, лейшманиоза, септичен ендокардит. Понякога тромбоцитопеничната пурпура се появява на фона на имунизацията - активна (ваксинация) или пасивна (прилагане на γ - глобулин). Тромбоцитопеничната пурпура може да бъде предизвикана от приема на лекарства (барбитурати, естрогени, арсен, живак), продължително излагане на рентгенови лъчи (радиоактивни изотопи), продължителна операция, травма, прекомерна инсолация. Има семейни случаи на заболяването.

Повечето варианти на тромбоцитопенична пурпура са с имунна природа и са свързани с производството на анти-тромбоцитни антитела (IgG). Образуването на имунни комплекси на повърхността на тромбоцитите води до бързо разрушаване на тромбоцитите, намалявайки продължителността на живота им до няколко часа вместо 7-10 дни при нормални условия.

Изоиммунната форма на тромбоцитопенична пурпура може да бъде причинена от навлизането на "чужди" тромбоцити в кръвта след многократно преливане на кръв или тромбоцитна маса, както и антигенната несъвместимост на тромбоцитите на майката и плода. Хетероиммунната форма се развива, когато антигенната структура на тромбоцитите се уврежда от различни агенти (вируси, лекарства). Автоимунният вариант на тромбоцитопенична пурпура се причинява от появата на антитела срещу собствените си непроменени антигени на тромбоцитите и обикновено се комбинира с други заболявания от един и същ произход (SLE, автоимунна хемолитична анемия). Развитието на трансимунна тромбоцитопения при новородени е предизвикано от антитромботични автоантитела, преминаващи през плацентата на майката с тромбоцитопенична пурпура.

Липсата на тромбоцити в тромбоцитопеничната пурпура може да бъде свързана с функционално увреждане на мегакариоцитите, нарушение на процеса на оценяване на червените кръвни пластини. Например, симптомният комплекс на Verlgof се дължи на неефективността на хемопоезата при анемия (B-12 недостатъчна, апластична), остра и хронична левкемия, системни заболявания на хемопоетичните органи (ретикулози), костни мозъчни метастази на злокачествени тумори.

При възникване на тромбоцитопенична пурпура има нарушение на образуването на тромбопластин и серотонин, намаляване на контрактилитета и увеличаване на пропускливостта на стените на капилярите. С това се свързва удължаването на времето на кървене, нарушаването на процесите на образуване на тромби и ретракцията на кръвен съсирек. При хеморагични обостряния броят на тромбоцитите се намалява до единични клетки в препарата, в периода на ремисия се възстановява до ниво под нормата.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура се проявява клинично, когато нивата на тромбоцитите спадат под 50x10 9 / l, обикновено 2-3 седмици след излагане на етиологичния фактор. Характерно е кървенето в петехиално-петнистата форма (синина). При пациенти с тромбоцитопенична пурпура, под кожата се появяват безболезнени множествени кръвоизливи в лигавиците ("суха" версия), както и кървене ("мокра" версия). Те се развиват спонтанно (често през нощта) и тяхната тежест не съответства на силата на травматичното въздействие.

Хеморагичните обриви са полиморфни (от незначителни петехии и екхимози до големи синини и натъртвания) и полихромни (от ярко пурпурно-синьо до бледо жълто-зелено в зависимост от времето на появата). Най-често се срещат кръвоизливи на предната повърхност на тялото и крайниците, рядко в лицето и шията. Хеморагии се определят и върху лигавицата на сливиците, мекото и твърдото небце, конюнктивата и ретината, тъпанчето, в мастната тъкан, паренхимните органи и серозните мембрани на мозъка.

Патогномонично интензивно кървене - назална и гингивална, кървене след отстраняване на зъбите и тонзилектомия. Може да се появи хемоптиза, кърваво повръщане и диария, кръв в урината. При жените обикновено преобладават маточното кървене под формата на менорагия и метрорагия, както и овулаторно кървене в коремната кухина със симптоми на извънматочна бременност. Непосредствено преди менструацията се появяват хеморагични елементи на кожата, нос и други кръвоизливи. Телесната температура остава нормална, възможна тахикардия. Тромбоцитопеничната пурпура има умерена спленомегалия. При обилно кървене се развиват анемия на вътрешните органи, хиперплазия на червения костен мозък и мегакариоцити.

Лекарствената форма се проявява малко след приема на лекарството, продължава от 1 седмица до 3 месеца със спонтанно възстановяване. Лъчева тромбоцитопенична пурпура се характеризира с тежка хеморагична диатеза с прехода на костния мозък в хипо- и апластично състояние. Инфантилната форма (при деца под 2-годишна възраст) има остро начало, тежка, често хронична и изразена тромбоцитопения (9 / l).

По време на тромбоцитопеничната пурпура се откриват периоди на хеморагична криза, клинична и клинична хематологична ремисия. При хеморагични кризи, кървене и лабораторни промени са изразени, кръвоизливи не се появяват по време на клинична ремисия срещу тромбоцитопения. При пълна ремисия няма кървене и лабораторни промени. Остра постхеморагична анемия се наблюдава при тромбоцитопенична пурпура с голяма загуба на кръв и хронична желязодефицитна анемия с дългосрочна хронична форма.

Най-ужасното усложнение - кръвоизлив в мозъка се развива внезапно и бързо прогресира, придружен от виене на свят, главоболие, повръщане, гърчове, неврологични нарушения.

Диагностика на тромбоцитопенична пурпура

Диагнозата тромбоцитопенична пурпура се установява от хематолог, като се вземат предвид анамнезата, характеристиките на курса и резултатите от лабораторните изследвания (клиничен анализ на кръв и урина, коагулограма, ELISA, микроскопия на кръвни натривки, пункция на костен мозък).

Рязко намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта (9 / l), увеличаване на времето на кървене (> 30 min), протромбиново време и APTT, намаляване на степента или отсъствието на ретракция на съсирек показва тромбоцитопенична пурпура. Броят на левкоцитите обикновено е в нормалните граници, анемията се проявява със значителна загуба на кръв. В разгара на хеморагична криза се откриват положителни ендотелни проби (щипка, турникет, инжекции). В кръвта намазка се определя от увеличаването на размера и намаляването на гранулометрията на тромбоцитите. Препаратите от червен или костен мозък показват нормален или увеличен брой мегакариоцити, наличието на незрели форми, лигирането на тромбоцитите в малки точки. Автоимунният характер на пурпурата се потвърждава от наличието на антитромботични антитела в кръвта.

Тромбоцитопеничната пурпура се отличава от апластични или инфилтративни процеси на костния мозък, остра левкемия, тромбоцитопатия, СЛЕ, хемофилия, хеморагичен васкулит, хипо- и дисфибриногенемия, ювенилно маточно кървене.

Лечение и прогноза на тромбоцитопенична пурпура

При тромбоцитопенична пурпура с изолирана тромбоцитопения (тромбоцити> 50x10 9 / l) без хеморагичен синдром, не се провежда лечение; с умерена тромбоцитопения (30-50 х10 9 / l), медикаментозната терапия е показана в случай на повишен риск от кървене (артериална хипертония, язва на стомаха и 12 дуоденална язва). Когато нивото на тромбоцитите 9 / l се извършва без допълнителни доказателства в болница.

Кървенето се спира чрез въвеждането на хемостатични лекарства, локално прилагана хемостатична гъба. За да се запазят имунните реакции и да се намали съдовата пропускливост, кортикостероидите се предписват в по-ниска доза; хиперимунни глобулини. При голяма загуба на кръв са възможни трансфузии на плазмата и измити червени кръвни клетки. Инфузии на тромбоцитна маса при тромбоцитопенична пурпура не са показани.

При пациенти с хронична форма с рецидиви на тежки кръвоизливи и кръвоизливи в жизненоважни органи се извършва спленектомия. Може би назначаването на имуносупресори (цитостатици). Лечението на тромбоцитопеничната пурпура, ако е необходимо, трябва да се комбинира с терапията на основното заболяване.

В повечето случаи прогнозата за тромбоцитопенична пурпура е много благоприятна, пълно възстановяване е възможно в 75% от случаите (при деца - при 90%). Усложнения (напр. Хеморагичен инсулт) се наблюдават в острата фаза, създавайки риск от смърт. Тромбоцитопеничната пурпура изисква постоянен мониторинг от страна на хематолог, изключва лекарства, които засягат агрегационните свойства на тромбоцитите (ацетилсалицилова киселина, кофеин, барбитурати), хранителни алергени, предпазливост при ваксиниране на деца, инсолация е ограничена.

Тромбоцитопения при деца

Самарски държавен медицински университет (SamSMU, KMI)

Образователно ниво - специалист
1993-1999

Руска медицинска академия за следдипломно образование

Болките на всяко дете предизвикват истинска тревога в любящите родители. И ако това не е обичайната настинка? Чести кръвоизливи и различна тежест на кървене са сериозен проблем. В повечето случаи те са причинени от прояви на тромбоцитопенична пурпура - неадекватен имунен отговор на организма към собствените му тромбоцити.

Същността на патологията

Тромбоцитопеничната пурпура (Verlgof болест) показва дефицит на тромбоцити, отговорен за съсирването на кръвта. Тялото на детето възприема тромбоцитите като извънземни агенти и ги елиминира чрез свързване на имунната система. Загубата на тромбоцити нарушава кръвосъсирването и допринася за кървене. Кръвоносните съдове стават по-тънки и губят еластичността. Подобно състояние причинява:

• кръвоизливи (от малка точка до големи хематоми);
• исхемични съдови лезии (образуваните кръвни съсиреци пречат на притока на кръв в мозъка и вътрешните органи).

Заболяването може да бъде:

• остър (продължава от един месец до шест месеца, обикновено завършва с възстановяване);
• хронична (продължава повече от половин година, обострянията се редуват).

С незначителни паузи между ремисиите, това е непрекъснато повтаряща се форма на заболяването. В съответствие с механизмите на прогресия има няколко вида тромбоцитопенична пурпура:

1. Автоимунни - следствие от друга патология, съчетана с лезии на имунната система (хемолитична анемия, лупус еритематозус);
2. Neonatal - резултат от навлизането на съответните антитела на майката в тялото на плода по време на развитието на плода;
3. Алоимун - поради несъвместимостта на майката и плода с тромбоцитните антигени;
4. Heteroimmune - се развива със структурни промени в тромбоцитите, причинени от излагане на вирус или някой друг антиген.
5. Идиопатична - възниква по необясними причини;
6. Симптоматично (неимунно) - наблюдавано при някои заболявания (инфекции, анемия, левкемия).

Причини на тромбоцитопенична пурпура

Лилавото няма генетични "свързвания", това е придобито заболяване. Патологията може да причини:

• травма;
• оперативна намеса;
• инфекция;
• приемане на определени лекарства;
• извършване на тези или други превантивни ваксини.

По-често тромбоцитопеничната пурпура се развива при деца на фона на съществуващите заболявания (ендокардит, малария) или след страдание (грип, варицела, морбили, коклюш). Случаи на заболяването след противогрипна ваксинация.

Има редица фактори, влияещи върху намаляването на тромбоцитната секреция при деца:

• рак на нервната система;
• хромозомна патология;
• общи нарушения в процеса на образуване на кръв;
• вътрематочна интоксикация с нитрофурани, диуретици, антидиабетни и хормонални препарати;
• тежка гестоза, съпътстваща майчината бременност;
• преждевременно раждане.

Симптоматичната тромбоцитопенична пурпура показва развитието на хронична системна патология.

Прояви на заболяването

Проявява се тромбоцитопенична пурпура при деца:

• хеморагична диатеза;
• външно освобождаване на кръв и вътрешно кървене.

И в двата случая върху кожата на детето се появяват многобройни хематоми, чийто цвят варира от жълтеникаво-зелен до люляк. Подутини са локализирани в гънките на лактите, коленете, лицето, шията, гърдите, корема и по-видими сутрин. За втората форма на патология, освен това, характерни са чести кръвоизливи от носа, кървящи лигавици, зачервяване на протеините на очите. Проявите на патология при децата се характеризират с:

• асиметрия, многоцветност, непредсказуемост;
• несъответствие между интензитета на външните влияния;
• разнообразна.

Най-сериозната, но изключително рядка последица от патологията е кръвоизлив в областта на мозъка. То е придружено от:

• замаяност и главоболие;
• повръщане;
• мускулни спазми;
• признаци на менингит;
• неврологични симптоми;
• кома.

Диагностика на патологията

При диагностициране на тромбоцитопенична пурпура определя вида на кървенето и провокиращите фактори. Лекарят се интересува от вече наблюдавани случаи на кървене при малък пациент и близките му семейства.

Физическият преглед разкрива свързани заболявания (аномалии в развитието на органи и тъкани). В повечето случаи тестът е „щипка” и тест на маншета. Изключение е наличието на генерализиран кожен хеморагичен синдром, кървене на лигавиците и възрастта на бебето по-малко от три години. Допълнителните диагностични мерки включват:

• общ кръвен тест (определяне на концентрацията на тромбоцити и прекурсори на еритроцитите);
• вземане на проба от костен мозък и оценка на миелограма (концентрация на мегакариоцити);
• кръвен тест за наличие на антитела, вируси, имуноглобулини;
• изследване на урината;
• Рентгенография на гръдния кош;
• хромозомна оценка;
• ултразвук на щитовидната жлеза, органи на перитонеума.

Преди пункцията на детето се дават успокоителни, тъй като повишаването на вътречерепното налягане може да предизвика мозъчен кръвоизлив. Ако има доказателства, изследвайте морфологията и функционалността на кръвните тромбоцити при млад пациент и членовете на неговото семейство и оценявате показателите за съсирване на кръвта. При диагностициране на идиопатична тромбоцитопенична пурпура при деца, специалистите са изправени пред трудна задача: необходимо е да се изключат патологии с подобни прояви:

• наследствен нефрит;
• Синдром на Робъртс;
• хипопластична форма на тромбоцитопенична пурпура на новородени;
• Болест на Гасер;
• тромбохеморагичен синдром;
• витамин А дефицитна анемия₁₂;
• ракова патология на кръвта;
• хелминтна инфекция.

Терапия на тромбоцитопенична пурпура при деца

Ако патологията е придружена от усложнения, е необходимо спешно лечение при всяка концентрация на тромбоцити в кръвната плазма. При липса на усложнения решението за необходимостта от терапия се взема от хематолог. Продължителността на тромбоцитопеничната пурпура влияе върху продължителността на живота на антителата към тромбоцитите - от 4-6 седмици до шест месеца.

Ако няма кървене, малкият пациент обикновено се наблюдава без лечение. При сходни обстоятелства подкожните кръвоизливи преминават за 7-10 дни. Броят на тромбоцитите в кръвта постепенно се нормализира. При незначителни кръвоизливи и плитка тромбоцитопения при новородени се предписва симптоматично лечение (калциев пантотенат, етамзилат натрий).

За всякакви симптоми на кожни кръвоизливи на детето се поставя в болницата. В острата фаза на заболяването се посочва задължителната почивка на леглото - за да се избегне случайно нараняване. С намаляването на интензивността на кръвоизливи се удължават ограниченията за почивка на легло. На младия пациент се предписва терапия с глюкокортикостероиди. Те премахват повишената чувствителност на тялото, потискат нежеланите имунни реакции, имат противовъзпалително и антиалергично действие. Концентрацията на тромбоцитите се увеличава.

За оценка на ефективността на терапията се изследва нивото на антителата към тромбоцитите в кръвта. При лечението на анемия, която се е развила при деца поради загуба на кръв, са показани лекарства, които стимулират образуването на кръв. Трансфузия на индивидуално подбрани измити еритроцити се извършва само при тежка анемия в острата форма.

изваждане на далака

Показано е пълно или частично отстраняване на далака:

• с животозастрашаваща загуба на кръв;
• в случай на непрекъсната загуба на кръв;
• с намаляване на концентрацията на тромбоцити под 30 хиляди / μl.

При деца с хронична форма на заболяването се извършва спленектомия, ако не се наблюдава продължителна ремисия след няколко курса на лечение с глюкокортикостероиди. Ако планираната хирургична интервенция е извършена строго според показанията, ремисия се наблюдава при 98% от младите пациенти.

Необходима диета

Диетата на дете с имунна тромбоцитопенична пурпура трябва да бъде пълна. Обикновено, експертите препоръчват диета таблица номер 5. Глюкокортикостероидите допринасят за загуба на тегло и засягат минералния метаболизъм, така че децата се нуждаят от храни с високо съдържание на калциеви соли и протеини. Необходимо е да се ядат храни обогатени с витамини C, A, R. От диетата трябва да се изключат ястия, съдържащи оцет и консервирани храни - те могат да съдържат аспирин. Оцетът и аспиринът намаляват функционалната способност на тромбоцитите.

Хранителните алергени могат да увеличат тежестта на тромбоцитопенията, те също трябва да бъдат изключени от менюто. При анемия, развила се в резултат на загуба на кръв и силно кървене, детето трябва да пие много течности. Храната трябва да се приема на малки порции, охладена. За предпочитане са втрити съдове. В случай на неонатална тромбоцитопенична пурпура, на бебето трябва да се дава дарено мляко за две до три седмици. След това се разрешава хранене с майчино мляко, но с контрол на съдържанието на тромбоцити в кръвта на пациента.

Патологична профилактика

Динамично наблюдение на малък пациент с остра тромбоцитопенична пурпура се извършва в продължение на пет години. Хроничната форма на патологията предполага подобно наблюдение преди прехвърлянето на детето в клиника за възрастни по възраст. С изразено кървене детето ограничава начина на движение - за да се избегне нараняване, дори игри на открито са забранени на улицата.

Имунната тромбоцитопения, която не е съпроводена с кървене, не изисква терапия при деца. Ако детето е активно, за профилактика, той трябва да провежда пореден курс на билково лекарство и да взема ангиопротективни средства (траумел, дицинон, аскорутин). За употреба на билкови лекарства:

• воден пипер;
• Bulldog прилеп;
• ягоди;
• Жълт кантарион;
• коприва;
• чанта за овчар;
• Бял равнец.

Решението за използване на ангиопротектори и билки за превенция трябва да се вземе от специалист. Компонентите на растението зависят от комбинираните заболявания на детето. Освен това е необходимо:

• избягвайте приема на аспирин, антикоагуланти, антиагреганти, нитрофурани;
• изоставят физиотерапията с помощта на UHF и UV;
• да се въздържат от преместване в регион с други климатични условия в продължение на три до пет години;
• с незначително кървене и нива на тромбоцити под 100 хиляди / μl, за да се откажат интрамускулни инфузии;
• провежда рутинни медицински прегледи за идентифициране и лечение на хронични инфекции;
• за предотвратяване на вирусни заболявания;
• извършват профилактични ваксинации само по време на ремисия.

Характеристики на хода на заболяването при деца

Деца с тромбоцитопенична пурпура заедно със здрави учат в училище и участват в игри. Ограниченията се отнасят само за остри ситуации, като намалява нивото на кръвните плаки до 20 хиляди / µl. При такива обстоятелства детето трябва да бъде защитено от нараняване, като временно я предпазва от активни движения. Намаляване на броя на тромбоцитите до ниво от 10 хиляди / μl - показание за незабавна хоспитализация.

С отварянето на кървенето от носа на детето, трябва да седнете удобно, здраво да държите областта под костта на носа за 10 минути с пръсти. Тогава детето трябва да бъде спокойно още пет минути и в следващите няколко часа да предупреди за участие в активни игри. Лекарите за спешна помощ изискват:

• хематом, който се появи след малко нараняване и бързо разширяване;
• персистиращо кръвоизлив от носа или от венците (след манипулациите на зъболекаря), драскотини, които не се лекуват, порязвания;
• нараняване на главата;
• признаци на кръв в урината, изпражненията и повръщането;
• значително набъбване след навяхвания или изкълчване.

Роднините, детегледачките, възпитателите, учителите трябва да наблюдават развитието на такива прояви. Препоръчва се на бебето да се предостави малка карта, указваща диагнозата. Детето може да участва в спортни състезания и активни игри с подходящи показатели за кръвни изследвания. С ниво на тромбоцитите от 30-50 хиляди / μl, той има право да участва в безконтактни спортове. Но дори и в този случай трябва да се внимава да се предпазят: подложки за коляното, каска, подложки за лакътя.

Лечението на остри форми на тромбоцитопенична пурпура често води до пълно възстановяване. Патологията е значително усложнена от проявите на сериозни кръвоизливи, включително в яйчниците и мозъка. Хронични форми на поток пурпура във вълни - фазите на обостряне се редуват със стабилни ремисии. Терапията трябва да елиминира кървенето и анемичните прояви, предотвратява рецидиви.

107. Тромбоцитопенична пурпура при деца. Етиология, патогенеза, класификация, клиника, лечение.

Идиопатичната (автоимунна) тромбоцитопенична пурпура е заболяване, характеризиращо се с изолирано намаляване на броя на тромбоцитите (по-малко от 100,000 / mm3) с нормален или увеличен брой мегакариоцити в костния мозък и с наличието на антитромбоцитни антитела на повърхността и в кръвния серум, което води до увеличаване броя на тромбоцитите в кръвния серум.

Разпространение, рискови фактори и етиология. Честотата на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура при деца е около 1,5-2 на 100 000 деца без полова разлика, с еднаква честота на остри и хронични форми. В юношеството броят на болните момичета е два пъти по-голям от този на момчетата.

Причините за тромбоцитопенична пурпура не са точно установени; фактори, предхождащи развитието на идиопатична тромбоцитопенична пурпура, са вирусни и бактериални инфекции (40% от случаите), ваксинации и въвеждане на гама глобулин (5.5%), хирургия и травма (6%); в 45% от случаите заболяването възниква спонтанно без никакви предшестващи причини. В по-голямата част от пациентите с идиопатична тромбоцитопенична пурпура преморбидният фон, физическото и психомоторното развитие не се различават от здравите деца.

Терминът "идиопатичен" се отнася до спонтанното начало на заболяването и етиологията, която досега не е била идентифицирана.

Патогенеза на тромбоцитопенична пурпура. Тромбоцитопения води до нарушение на тромбоцитната хемостаза и допринася за развитието на хеморагичен синдром петехиално-петна (микроциркулаторни) тип. Тромбоцитопенията е придружена от ангиотрофна недостатъчност, която причинява дистрофични промени в ендотелиума на малките съдове и капиляри и води до намаляване на резистентността на съдовата стена и увеличаване на нейната порьозност за червените кръвни клетки. Това се проявява с точкови кръвоизливи (петехии) на места с по-високо хидростатично налягане (долни крайници); Броят на петехиите може лесно да се увеличи, като се използва компресия на крайник с турникет.

За хеморагичен синдром с идиопатична тромбоцитопенична пурпура е характерно продължителното кървене от малките съдове, поради невъзможността на тромбоцитите да образуват тромбоцитна кухина в местата на увреждане на ендотелиума. Наблюдават се значителни промени в съдовата стена и под влиянието на патоиммунния процес. Поради обичайността на антигенните структури на тромбоцитите и ендотелните клетки, настъпва разрушаването на ендотелните клетки чрез антитромбоцитни антитела, което усилва клиничните прояви на хеморагичния синдром.

В патогенезата на идиопатична тромбоцитопенична пурпура е от решаващо значение имунопатологични синтез на далачни лимфоцити антитромбоцитни антитела (IgG), които са фиксирани на различни рецептори на тромбоцитите мембрани и мегакариоцити че потвърждава patoimmunnuyu характер на заболяването и хипотеза първичен лимфоидната система дисфункция при идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Поради автоимунния процес, тромбоцитите губят своите адхезивни агрегационни свойства и бързо умират, абсорбирани от мононуклеарни клетки в далака, и в по-тежки случаи в черния дроб и други органи на ретикуло-ендотелната система ("дифузен" тип секвестрация). С "дифузен" тип секвестрация на тромбоцити, спленектомия не е достатъчно ефективна. Половината от изчезването им е половин час или по-малко.

При идиопатична тромбоцитопенична пурпура броят на мегакариоцитите в костния мозък се увеличава значително, но те се различават по функционална незрялост (броят на незрелите форми нараства, а функционално активните намаляват).

Идиопатичната (автоимунна) тромбоцитопенична пурпура е остра, хронична и рецидивна. В острата форма броят на тромбоцитите се нормализира (повече от 150,000 / mm3) в рамките на 6 месеца след поставянето на диагнозата без рецидив. В хронична форма тромбоцитопенията по-малка от 150,000 / mm3 продължава повече от 6 месеца. В рецидивираща форма броят на тромбоцитите отново намалява след връщане на нормалните нива. За децата, острата форма е по-характерна, за възрастни - хронична.

Поради факта, че идиопатичната тромбоцитопенична пурпура често протича преходно, действителната честота не е установена. Отчетената честота е около 1 на 10 000 случая на година (3-4 на 10 000 случая на година при деца под 15-годишна възраст).

Както бе споменато по-горе, патогенезата на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се основава на повишеното разрушаване на тромбоцитните автоантитела от клетките на ретикулохистиоцитната система. При експерименти с белязани тромбоцити е установено, че продължителността на живота на тромбоцитите намалява от 1-4 часа до няколко минути. Увеличаването на съдържанието на имуноглобулини (IgG) на повърхността на тромбоцитите и честотата на разрушаване на кръвните пластини при идиопатична тромбоцитопенична пурпура е пропорционална на нивото на тромбоцитно-свързания IgG (PAIgG). Мишени за автоантитела са тромбоцитни гликопротеини (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX и Gp V.

Хората с HLA фенотип В8 и В12 имат повишен риск от развитие на заболяването, ако имат преципитиращи фактори (комплекси антиген-антитяло).

Максималната честота на идиопатична тромбоцитопенична пурпура е между 2 и 8 години, докато момчетата и момичетата страдат с еднаква честота. При деца под 2-годишна възраст (инфантилна форма) заболяването се характеризира с остро начало, тежък клиничен ход с развитие на дълбока тромбоцитопения по-малка от 20,000 / mm3, слаб отговор и честа хронизация на процеса - до 30% от случаите. Рискът от дебют на хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура при деца също е повишен при момичета на възраст над 10 години с продължителност на заболяването повече от 2-4 седмици до поставянето на диагнозата и броя на тромбоцитите над 50 000 / mm3.

В 50-80% от случаите заболяването настъпва 2-3 седмици след инфекциозно заболяване или имунизация (едра шарка, жива ваксина срещу морбили и др.). Най-честата поява на идиопатична тромбоцитопенична пурпура е свързана с неспецифични инфекции на горните дихателни пътища, в около 20% от случаите - специфични (морбили рубеола, морбили, варицела, магарешка кашлица, епидемичен паротит, инфекциозна мононуклеоза, бактериални инфекции).

Симптомите на идиопатична тромбоцитопенична пурпура зависят от тежестта на тромбоцитопенията. Хеморагичният синдром се проявява под формата на многобройни петехиални рани по кожата, кръвоизливи върху лигавиците. Тъй като петехиите (1-2 mm), пурпурата (2-5 mm) и екхимозата (повече от 5 mm) могат да съпътстват и други хеморагични състояния, се прави диференциална диагноза според броя на тромбоцитите в периферната кръв и продължителността на кървенето.

Кървенето настъпва, когато броят на тромбоцитите пада под 50,000 / mm3. Заплахата от сериозно кървене възниква, когато дълбоката тромбоцитопения е по-малка от 30,000 / mm3. В началото на заболяването обикновено са нехарактерни носните, гингивалните, стомашно-чревните и бъбречните кръвоизливи, рядко са повръщане на утайка от кафе и мелена. Може да възникне тежко кървене от матката. В 50% от случаите заболяването се проявява в склонност да формира екхимоза в местата на синини, на предната повърхност на долните крайници, над костните издатини. Дълбоките мускулни хематоми и хемартроза също не са характерни, но могат да се дължат на интрамускулни инжекции и големи увреждания. При дълбока тромбоцитопения се появяват кръвоизливи на ретината, рядко кървещи в средното ухо, което води до загуба на слуха. Кръвоизлив в мозъка възниква в 1% от случаите с остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура, при 3-5% - с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Обикновено се предшества от главоболие, замаяност и остро кървене от всяко друго място.

Обективното изследване при 10-12% от децата, особено при малките деца, може да разкрие спленомегалия. В този случай диференциалната диагноза се извършва с левкемия, инфекциозна мононуклеоза, системен лупус еритематозус, синдром на хиперспленизъм. Увеличен лимфен възел при идиопатична тромбоцитопенична пурпура не трябва да бъде, освен ако не е свързан с предишна вирусна инфекция.

Вторична тромбоцитопенична пурпура

Както бе споменато по-рано, тромбоцитопенията може да бъде идиопатична или вторична в резултат на известен брой известни причини. Вторичната тромбоцитопения, от своя страна, може да се раздели в зависимост от броя на мегакариоцитите.

Рядка вродена причина за хронична тромбоцитопения с появата на множество незрели мегакариоцити в костния мозък е дефицит на тромбопоетин.

Лечението се състои от плазмени трансфузии от здрави донори или пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура, което води до увеличаване на броя на тромбоцитите и признаци на узряване на мегакариоцитите или замяна на тромбопоетина.

Лабораторна диагностика на тромбоцитопенична пурпура

При лабораторно изследване е установено, че тромбоцитопенията е по-малка от 100,000 / mm3, което е увеличение на средния обем на тромбоцитите (MPV) според автоматичен кръвен анализатор до 8,9 ± 1,5 μm3.

При периферна кръв при пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура, в допълнение към тромбоцитопенията, може да има умерена еозинофилия. При тежка загуба на кръв се развива анемия.

В пунктата на костния мозък, който се извършва, за да се изключат други онкохематологични заболявания, има дразнене на мегакариоцитното кълнове, слабо „промушване“ на тромбоцитите с нормални еритроидни и миелоидни кълнове. При някои пациенти е установена умерена еозинофилия.

При проучването на профила на коагулацията, по избор със стандартна идиопатична тромбоцитопенична пурпура, се установяват увеличаване на времето на кървене, намаляване или отсъствие на ретракция на съсирек, нарушено използване на протромбин при нормални нива на фибриноген, протромбиново време и активирано парциално тромбопластиново време.

Лабораторните проучвания при пациенти с тромбоцитопения включват:

пълна кръвна картина с брой и тромбоцити;

изследване на пунктата на костен мозък;

кръвен тест за ANF, анти-ДНК, С3, С4 комплементарна фракция, анти-тромбоцитни антитела, ниво на гликокалицин в плазмата, тест на Coombs;

определяне на протромбиново време, активирано парциално тромбопластиново време, ниво на фибриноген, продукти на разлагане на фибриноген;

определяне на урея, кръвен креатинин, чернодробни тестове;

кръвен тест за опортюнистични инфекции (HIV, вирус Epstein-Barr, парвовирус);

елиминиране на вторични форми на тромбоцитопения.

Основните критерии за поставяне на диагноза идиопатична тромбоцитопенична пурпура:

липса на клинични признаци на системни и хематологични заболявания;

изолирана тромбоцитопения с нормален брой на червените кръвни клетки и белите кръвни клетки;

нормален или увеличен брой мегакариоцити в костния мозък с нормални еритроидни и миелоидни клетки;

елиминиране на вторични форми на тромбоцитопения при хиперспленизъм, микро-ангиопатична хемолитична анемия, DIC, лекарствено-индуцирана тромбоцитопения, системен лупус еритематозус, вирусни инфекции (вирус Epstein-Barr, HIV, парвовирус).

Тъй като патогенезата на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се основава на унищожаването на тромбоцити, натоварени с автоантитела на клетките на ретикулохистиоцитната система, основните принципи на лечение на тромбоцитопеничната пурпура са:

намалено производство на автоантитела;

нарушение на свързването на автоантитела към тромбоцити;

елиминиране на разрушаването на антителата, чувствителни към тромбоцити, от клетките на ретикулохистиоцитната система.

При липса на кървене от лигавиците, лека екхимоза след синини, броят на тромбоцитите над 35 000 / mm3 лечение обикновено не се изисква. Пациентите трябва да избягват контактните спортове. Дългодействащите прогестеронови препарати (Depo-Provera и др.) Са полезни за менструация на момичетата, които отлагат менструацията в продължение на няколко месеца, за да се предотврати интензивно маточно кървене.

Инхибиране на тромбоцитната фагоцитоза с антитела, фиксирани на повърхността им в далака.

Нарушаване на производството на антитела.

Нарушаване на свързването на автоантитела към антигена.

Кървене от лигавиците; тежка пурпура и обилни хематоми на мястото на натъртвания, особено на главата и шията; прогресивна пурпура; тромбоцитопения за повече от 3 седмици; рецидивираща тромбоцитопения; брой на тромбоцитите по-малък от 20,000 / mm3 при първични пациенти с минимална пурпура.

Стандартните дози перорални кортикостероиди са преднизон 1-2 mg / kg на ден или 60 mg / m2 на ден за 21 дни с постепенно оттегляне. Дозата се намалява независимо от броя на тромбоцитите, ремисия се изчислява в края на курса. При липса на ремисия или намаляване на броя на тромбоцитите след достигане на нормални нива, експозицията на глюкокортикоиди не продължава. При липса на пълен хематологичен отговор по време на стандартния курс на кортикостероиди, премахването на преднизолон се извършва в „прекъснат курс” (един ден след прекъсването, 5 mg). Възможно е да се повтори курсът на кортикостероидите след 4 седмици. Продължителната употреба на кортикостероиди за идиопатична тромбоцитопенична пурпура е нежелана, защото може да доведе до депресия на тромбоцитопоезата.

Високи дози перорални кортикостероиди 4-8 mg / kg на ден в продължение на 7 дни или 10-30 mg / kg на ден метилпреднизолон за 3-7 дни с бързо оттегляне на лекарството. След седмица курсовете се повтарят (2-3 курса).

Високи дози парентерални кортикостероиди 10-30 mg / kg на ден метилпреднизолон или солюдрол 500 mg / m2 дневно интравенозно в продължение на 3-7 дни при тежки случаи за по-бързо облекчаване на хеморагичен синдром. Ако е необходимо, по-нататъшното лечение на пациента се прехвърля към приема на стандартни дози вътре.

При резистентни към стероиди пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура е възможна "пулсова терапия" с дексаметазон - 6 цикъла от 0,5 mg / kg на ден (максимум 40 mg / ден) за 4 дни на всеки 28 дни, поглъщане.

Ефективността на приема на котрикостероиди, според различни автори, е 50-80%. Странични ефекти от тяхната употреба: симптом на хиперкортизолизъм, пептична язва, хипергликемия, хипертония, повишен риск от инфекции, миопатия, хипокалиемия, стероидна психоза, нарушена функция на яйчниците при момичета, забавяне на растежа.

обратима блокада на макрофагови Fc рецептори;

инхибиране на синтеза на автоантитела от В лимфоцити;

защита на тромбоцити и / или мегакариоцити от антитела;

модулиране на хелперната и супресорната активност на Т-лимфоцитите;

потискане на увреждане на тъкани, зависим от комплемента;

възстановяване от персистиращи вирусни инфекции чрез въвеждане на специфични антитела.

Показания за остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура:

когато е възможно, експозиция от първа линия;

неонатална симптоматична имунна тромбоцитопения;

деца под 2 години, резистентни към кортикостероиди.

Съвременните интравенозни имуноглобулинови препарати (IVIG) трябва да отговарят на изискванията на СЗО, определени през 1982 г.: най-малко 1000 единици кръв, най-малко 90% имуноглобулини G, естествен имуноглобулин G (висока активност на Fc фрагмент), нормално разделяне на имуноглобулини G в подкласове, физиологичен полуживот, В допълнение, IVIG трябва да има ниска анти-комплементарна активност и двойно инактивиране на вируса (чист имуноглобулин G).

Начините на приложение на интравенозен имуноглобулин

За остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура общата доза е 1-2 g / kg за курса по схемата: 400 mg / kg на ден в продължение на 5 дни или 1 g / kg на ден за 1-2 дни. Деца под 2-годишна възраст са по-склонни да понасят 5-дневен протокол за приемане на наркотици от I и II поколения.

При хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура - първоначална доза от 1 g / kg на ден в продължение на 1-2 дни, след това единични инфузии в доза 0,4-1 g / kg, в зависимост от отговора, за поддържане на безопасно ниво на тромбоцитите (повече от 30 000 / mm3). Употребата на IVIG е полезна за комбиниране с редуващи се курсове на кортикостероиди.

Реакцията на експозиция при пациенти с остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура се среща в 80-96,5% от случаите. В сравнение с употребата на кортикостероиди, броят на тромбоцитите се увеличава бързо с епизоди на кървене със сравнима продължителност. Около 65% от децата с идиопатична тромбоцитопенична пурпура, резистентни към кортикостероиди, постигат дългосрочна ремисия след курс на ВИИГ.

Странични ефекти на лекарства IVIG:

анафилактични реакции (при пациенти с намален IgA);

главоболие (20% от случаите);

треска с втрисане (1-3% от случаите);

хемолитична анемия с положителен тест на Coombs.

В научната литература е описан случай на развитие на асептичен менингит след инфузия на IVIG, както и инфекция на реципиенти на IVIG (Gammagard Baxter) с вируса на хепатит С, но от 1994 г., след подобряване на технологията на производство на лекарства, такива ситуации вече не се случват.

Профилактичното приложение на парацетамол (10-15 mg / kg на всеки 4 часа) и дифенхидрамин (димедрол) (1 mg / kg на всеки 6-8 часа) намалява честотата и тежестта на треска с втрисане и интравенозно приложение на дексаметазон в доза 0,15-0, 3 mg / kg позволява да се спре главоболието с IVIG инфузии.

Комбинирано използване на глюкокортикоиди и интравенозен имуноглобулин

кървене от лигавиците;

екстензивни петехии, пурпура и екхимоза;

симптоми и / или признаци на вътрешно кървене, особено интракраниални.

Комбинираната употреба води до по-бързо увеличаване на броя на тромбоцитите в сравнение с всяко лекарство поотделно. Използва се при животозастрашаващо кървене и при подготовка за операция. В спешни случаи като глюкокортикоид може да се използва метилпреднизолон 30 mg / kg дневно в продължение на 3 дни или солюдрол в доза от 500 mg / m2.

блокада на Fc рецептори на макрофаги, натоварени с червени кръвни клетки на антитела;

потискане на образуването на антитромбоцитни антитела;

Условия за употреба при идиопатична тромбоцитопенична пурпура - RhD-позитивни не спленектомирани пациенти.

Анти-RhD имуноглобулинови препарати: WinRho (Уинипег, Манитоба, Канада), NABI (Boca Ration, FL, САЩ), Partogamma (Biagini, Пиза, Италия), Resogam (Genteon Pharma, Германия),

оптимална курсова доза от 50 mcg / kg на курс под формата на единична интравенозна инфузия или фракционна интрамускулна инжекция за 2-5 дни;

когато концентрацията на хемоглобина в кръвта на пациента е по-малка от 100 g / l, дозата на лекарството е 25-40 mg / kg на курс, с хемоглобин 100 g / l - 40-80-100 mg / курс;

повтарящи се курсове на анти-D-имуноглобулин с интервал от 3-8 седмици за поддържане на броя на тромбоцитите над 30,000 / mm3.

Броят на тромбоцитите и нивата на хемоглобина се наблюдават на третия ден след началото на експозицията. Липсата на хематологичен отговор на първия курс на анти-D-имуноглобулин не е противопоказание за втория курс, тъй като 25% от пациентите, които не са отговорили на лечението, достигат до хематологичен отговор, когато лекарството се прилага отново. Сред пациентите, резистентни на кортикостероиди, 64% постигат ремисия след курс на анти-D-имуноглобулин. Значително увеличение на броя на тромбоцитите се наблюдава 48 часа след приложението на лекарството, така че не се препоръчва за употреба при животозастрашаващи ситуации.

грипоподобен синдром (треска, втрисане, главоболие);

хемоглобин и хематокрит, дължащи се на хемолиза, потвърден от положителен тест на Coombs.

Няма случаи на инфекция с вируси, когато се използват анти-D-имуноглобулинови препарати. Остро алергични реакции са малко вероятни. Описани са алергични реакции, предизвикани от IgE и имунокомплекс. При пациенти с дефицит на IgA не са описани алергични реакции. Хемолизата обикновено е екстраваскуларна. В описаните няколко случая на интраваскуларна хемолиза, хроничната бъбречна недостатъчност не се разви. Средното понижение на нивото на хемоглобина е 5-20 g / l и е краткосрочно (1-2 седмици).

Използването на анти-RhD имуноглобулин е безопасно, удобно, евтино и ефективно при 79-90% от пациентите с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура, а при деца повече, отколкото при възрастни.

Интерферон-алфа-2b може да се използва за лечение на пациенти с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура, резистентна на кортикостероиди. Хематологичният отговор се постига при 72% от пациентите, включително 33%, които не реагират на кортикостероиди.

Механизмът на действие при идиопатична тромбоцитопенична пурпура: потискане производството на автоантитела, дължащо се на инхибиторния ефект на интерферон-алфа-2b върху производството на имуноглобулини от В-лимфоцити.

Начин на приложение: 0.5-2x106 U, в зависимост от възрастта, подкожно или интрамускулно 3 пъти седмично (обикновено понеделник-сряда-петък) за 1-1.5 месеца. Хематологичният отговор се отбелязва на 7-39-ия ден от началото на лечението. При липса на хематологичен отговор лечението се преустановява, а ако е налице, те продължават до 3 месеца. След края на курса лекарството се анулира или се предписва в поддържаща доза, като се намалява честотата на приложение до 1-2 пъти седмично (се избира индивидуално). С рецидив на заболяването (обикновено 2-8 седмици след края на заявлението) се показва повторен курс, който има същата ефективност. Продължителността на поддържащото лечение с интерферон-алфа-2b при наличие на хематологичен отговор не е определена.

Странични ефекти: грипоподобен синдром (треска, студени тръпки, главоболие, миалгия), болка и зачервяване на мястото на инжектиране, чернодробна токсичност, депресия на миелопоезата (при дози над 2 х 106), депресия при юноши.

За да се намали тежестта на страничните ефекти (грипоподобен синдром), преди първите инжекции на лекарството се препоръчва профилактично приложение на парацетамол.

Даназол е синтетичен андроген със слаба вирилизираща активност и имуномодулиращи ефекти (възстановяване на Т-супресорната функция).

Механизмът на действие на даназол при идиопатична тромбоцитопенична пурпура:

модулира експресията на Fc-гама рецептори върху мононуклеарни фагоцити и предотвратява унищожаването на заредени с антитяло тромбоцити;

инхибира производството на автоантитела;

притежава синергизъм с кортикостероиди, подпомага освобождаването на стероиди от комуникацията с глобулините и увеличава достъпа им до тъканите.

10-20 mg / kg на ден през устата (300–400 mg / m2) в 2-3 дози за 3 месеца или повече за стабилизиране на ефекта.

акне, хирзутизъм, наддаване на тегло, чернодробна токсичност.

При около половината от децата с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура се наблюдава хематологичен отговор, включително при пациенти, резистентни на кортикостероиди. Ефективността на лечението се увеличава след спленектомия. В повечето случаи отговорът е непълен.

Прилагайте винкристин в доза от 0,02 mg / kg (максимум 2 mg) интравенозно, седмично, само 4 инжекции.

Винбластин се използва в доза от 0,1 mg / kg (максимум 10 mg) интравенозно, седмично, само 4 инжекции.

В случай на ефективност на експозиция на винкристин и винбластин, има бързо увеличение на броя на тромбоцитите, често до нормални нива. Повечето деца се нуждаят от повторни инжекции на лекарството в интервал от 2-3 седмици, за да поддържат безопасен брой тромбоцити. При липса на отговор на лечението в рамките на 4 седмици, по-нататъшна употреба на лекарства не е показана.

Пълна хематологична ремисия за 0,5–4 години е описана при приблизително 10% от пациентите, преходната реакция наполовина.

Странични ефекти: периферна невропатия, левкопения, алопеция, запек, некроза при инжектиране в подкожната тъкан.

Циклофосфамид (циклофосфамид) се използва като имуносупресант. Хематологичният отговор при пациенти с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура по време на лечението достига 60-80% и продължава по-дълго в сравнение с други лекарства. Пълна хематологична реакция след края на лечението се наблюдава в 20-40% от случаите. Най-добри резултати са показани при спленектомирани пациенти с кратка продължителност на заболяването.

Механизмът на действие е потискане на пролиферацията на лимфоцитни клонове, участващи в имунния отговор.

Начин на приложение: 1-2 микрона / kg дневно, приемани през устата. Хематологичният отговор се достига за 2-10 седмици от началото на курса.

Странични ефекти: депресия на миелопоезата, алопеция, чернодробна токсичност, хеморагичен цистит, левкемия (дългосрочно усложнение).

При пациенти с автоимунни заболявания азатиоприн се използва като имуносупресант. Увеличение на броя на тромбоцитите се наблюдава при 50% от пациентите с идиопатична тромбоцитопенична пурпура и пълен хематологичен отговор се наблюдава при 10-20%.

Начин на приложение: 1-5 mg / kg на ден (200-400 mg). До достигане на максималния отговор, продължителността на лечението може да бъде 3-6 месеца. Тъй като болестта се повтаря след края на употребата на лекарството, е необходимо поддържащо лечение.

Странични ефекти: анорексия, гадене, повръщане, умерена неутропения, лимфоми (дългосрочно усложнение).

Предимството на това лекарство при деца е по-ниската честота на развитие на тумор в сравнение с циклофосфамид (циклофосфамид).

Циклоспорин (циклоспорин А) е нестероиден имуносупресант, който причинява инхибиране на клетъчния имунитет. Лекарството действа върху активирани Т-лимфоцитни ефектори, подтискайки производството на цитокини (интерлевкин-2, интерферон-гама, туморен некрозисен фактор).

Начин на приложение: приема се през устата в доза от 5 mg / kg на ден в продължение на няколко месеца. Хематологичният отговор се наблюдава след 2-4 седмици от началото на приемането под формата на известно стабилизиране на клиничните и хематологичните параметри, намалявайки нивото на антитромботичните антитела. Рецидив на заболяването възниква веднага след прекратяване на употребата на лекарството.

Странични ефекти: хипоманемия, хипертония, чернодробна и бъбречна токсичност, вторични тумори (дългосрочни усложнения). Сериозността на страничните ефекти и неопределителният ефект, причинен от употребата на циклоспорин, прави употребата му при идиопатична тромбоцитопенична пурпура нежелана.

Трансфузията на тромбоцитите е показана, когато се развият неврологични симптоми, което показва възможността за вътречерепен кръвоизлив, както и по време на хирургични интервенции при пациенти с дълбока тромбоцитопения, устойчиви на консервативно лечение. Въпреки че продължителността на живота на тромбоцитите е кратка, трансфузиите на тромбоцитите могат да имат временен хемостатичен ефект. Въпреки това, страхът от увеличаване на продължителността на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура поради риска от сенсибилизация е само теоретичен. Трансфузии на тромбоцити се използват при пациенти с високорискови идиопатични тромбоцитопенични пурпури с положителен клиничен ефект. Трансфузия на тромбоконтинент се извършва фракционно в 1-2 дози на час или 6-8 дози на всеки 4-6 часа, докато се постигне клиничен и хематологичен отговор. Ефектът от трансфузията се засилва от предишното прилагане на IVIG.

Ако няма ефект от консервативното лечение на тромбоцитопенична пурпура, наличието на дълбока тромбоцитопения, хеморагичен синдром и заплахата от животозастрашаващо кървене, за пациентите е показана спленектомия. Въпросът за операцията се решава индивидуално за всеки отделен случай.

Показания за спленектомия:

тежка остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура с наличието на животозастрашаващо кървене при липса на реакция към лекарства;

продължителността на заболяването е повече от 12 месеца, тромбоцитопенията е по-малка от 10,000 / mm3 и има анамнеза за кървене;

хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура с признаци на кървене и постоянен брой на тромбоцитите по-малко от 30,000 / mm3 при липса на отговор към лечението в продължение на няколко години.

При пациенти с активен начин на живот, които са често ранени, може да се извърши спленектомия по-рано.

Поради риска от развитие на генерализирани инфекции след операцията, спленектомията се извършва само при наличие на ясни индикации. Хирургията е рядко необходима за 2 години от момента на поставяне на диагнозата, тъй като тромбоцитопенията се понася добре и се контролира лесно чрез използване на кортикостероиди и IVIG. Спонтанното възстановяване на броя на тромбоцитите може да настъпи след 4-5 години, поради което е необходим много внимателен подход към операцията. При деца с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура се наблюдават случаи на спонтанна ремисия в 10-30% от случаите няколко месеца или години след поставянето на диагнозата, при възрастни е много рядко.

Препаратът за спленектомия включва назначаването на кортикостероиди, IVIG или анти-D-имуноглобулин. Кортикостероидите се предписват в пълна доза предишния ден, в деня на операцията и в рамките на няколко дни след него, тъй като повечето пациенти имат надбъбречна недостатъчност поради предишната си употреба. Ако непосредствено преди операцията настъпи активно кървене, може да се наложи трансфузия на тромбоцити и еритромас, както и прилагане на метилпреднизолон (солюдрол) в доза от 500 mg / m2 на ден. Преди планираната операция е необходимо ултразвуково изследване на коремните органи, за да се открият допълнителни далаци (15% от случаите), а при спорни случаи - радиоизотопно сканиране.

Пълно и дългосрочно възстановяване на броя на тромбоцитите след спленектомия се наблюдава при приблизително 50% от пациентите. Добър прогностичен признак е отговорът при приема на кортикостероиди и IVIG преди операцията (спленектомия е 80-90%), както и отсъствието на антитромбоцитни антитела след него. 25% от децата, подложени на спленектомия, не постигат клиничен и хематологичен отговор и се нуждаят от допълнително лечение.

За предпочитане е извършването на операцията с използване на лапароскопски метод (вероятно в 90% от пациентите) ви позволява да намалите количеството на операцията, нивото на оперативна загуба на кръв, да осигурите по-бързо връщане към активния живот и да намалите болничния престой. Постоперативният белег в същото време има дължина около 1 cm и не причинява дискомфорт.

Случаи на смърт от бактериални инфекции в късния постоперативен период, особено при деца, претърпели спленектомия преди 5 години, е 1: 300 пациенти годишно. Повечето от тях се появяват в рамките на 2 години след операцията. Основните причини включват пневмококови и менингококови инфекции, развиващи типа на фулминантен сепсис с DIC и кръвоизлив в надбъбречните жлези. Следователно, не по-късно от две седмици преди операцията, въвеждането на пневмококова, менингококова и Haemophilus influenzae ваксини и удължено, най-малко 2 години, се препоръчва профилактично приложение на бензилпеницилин след спленектомия. Някои автори предлагат да се ограничи въвеждането на бицилин-5 (бензатин бензилпеницилин + бензилпеницилин прокаин) месечно в продължение на 6 месеца след операцията.

Възможна алтернатива на спленектомия е ендоваскуларна оклузия на далака, която е възможна и при пациенти с дълбока тромбоцитопения. За постигане на стабилен клиничен и хематологичен ефект е необходимо постепенно да се затворят 90-95% от паренхима на органа. Имунологичната реактивност на организма след ендоваскуларна оклузия на далака се запазва чрез функционирането на 2-5% от тъканта на далака, което запазва кръвоснабдяването поради колатерали, което е важно в педиатричната практика. Възможно е да се използва проксимална ендоваскуларна оклузия на далака няколко дни преди спленектомия, за да се намали рискът от операция.

При пациенти с персистираща тромбоцитопения и животозастрашаващо кървене, въпреки медикаментозното и спленектомията, е възможно да се използва плазмена реинфузия през колони протеин А за бързо отстраняване на антитромбоцитни антитела. При пациенти с тежка идиопатична тромбоцитопенична пурпура това ускорява елиминирането на циркулиращия анти-тромбоцитен фактор.

Лечение на деца с животозастрашаващо кървене:

Solyudrol 500 mg / m2 дневно интравенозно в 3 приема;

интравенозен имуноглобулин 2 g / kg на курс;

Тези дейности могат да се извършват индивидуално или в комбинация в зависимост от тежестта и отговора на лечението.

Прогноза при деца с идиопатична тромбоцитопенична пурпура

При 70-80% от пациентите, ремисия се появява в рамките на 6 месеца, при 50% в рамките на 1 месец от началото на заболяването.

Началото на спонтанната ремисия след една година заболяване не е типично, но може да се отбележи дори след няколко години.

Прогнозата на заболяването не зависи от пола, тежестта на първоначалното състояние и откриването на еозинофилия в костния мозък.

При идентифициране на причината за идиопатична тромбоцитопенична пурпура, прогнозата зависи от нейното елиминиране.

Приблизително 50-60% от пациентите с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура се стабилизират без никакво лечение или спленектомия.