24. ДУХОВЕН ДЕРМАТОЗ

Тази група кожни заболявания, различни по патогенеза, клиника, лечение и прогноза, е обединена от първичен елемент под формата на пикочен мехур. Наред с дерматозите, които са относително често срещани в практиката на дерматолог (Dürring herpetiform дерматит, обикновен, или вулгарен, pemphigus), по-редки заболявания (билозен пемфигоид) принадлежат към групата на кистичните дерматози. Мехурчетата с тези дерматози обикновено са мономорфни, по-рядко се комбинират с други първични елементи (Dühring dermatitis).

24.1. Пемфигус (пемфигус)

Пемфигус е хронично автоимунно заболяване на кожата, проявяващо се с образуването на интраепидермални мехури, дължащи се на акантолиза.

В зависимост от местоположението на мехурите и клиничните прояви

съществуват разграничени форми на заболяването с акантолиза на базалните слоеве на епидермиса (субабазален акантолиз): pemphigus vulgaris; вегетативен пемфигус. Формите на болестта с акантолиза на повърхностните слоеве (зърнест слой) на епидермиса (субкорнеален акантолиза) включват ерифематуса на пемфигус (себореен); форма на листа от пемфигус; Бразилски пемфигус (тип листа).

Лица от двата пола са болни с пемфигус, предимно на възраст над 40 години. Децата рядко могат да се разболеят. Според различни автори пемфигусът е средно не повече от 1.5% от всички дерматози.

Слизестата мембрана на устата е засегната във всички форми на пемфигус, с изключение на формата на листата. Много по-често от другите форми обикновена пемфигуса. Според данните на W. Lever, обикновен пемфигус при 62% от пациентите започва с лезии на устната лигавица и според AL. Mashkilleysona - почти 85%. Ако заболяването започва с кожни лезии, след това в следващия обрив почти винаги се появява на устната лигавица. Генерализацията на обрива и прогресивното развитие на пемфигуса без адекватно лечение в продължение на няколко месеца може да доведе до смърт.

24.1.1. Мехурчест вулгарен (вярно)

Етиология и патогенеза. Пряко доказателство за автоимунната природа на истинския пемфигус е получено през 60-те години на миналия век, когато е установено наличието на циркулиращи антитела към антигените на епидермиса в кръвния серум на пациенти чрез имунофлуоресцентни методи. Имуноблотинг анализът на антитела към антигените на епидермиса и жлъчния мехур служи за подобряване на диагнозата и диференциалната диагноза на различни форми на пемфигус (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).

В тялото на пациенти с пемфигус се откриват циркулиращи IgG-тип антитела, които имат афинитет към извънклетъчното вещество на спинозния слой на епидермиса и мембранните антигени на спинозните епителиоцити. Количеството антитела, коригирано с тежестта на заболяването.

Имунните промени лежат в основата на развитието на акантолиза. Активното участие в този процес принадлежи и на клетъчни цитотоксични реакции, дисбаланс в каликреин-кининовата система,

участие на лимфокиноподобни вещества, ейкозаноиди, ендопротеинази и техните инхибитори.

Смята се, че причината за изчезването на толерантността към мембранни антигени на бодливи епителни клетки е експресията на повърхността на бодливите клетки на пълния (имунен) антиген на пемфигуса. Този антиген, за разлика от непълния (физиологичен) антиген, индуцира аферентна връзка на автоимунната реакция. Възможно е това да се дължи на промяна в ядрата на бодливите клетки. Установено е, че в ядрото на ядрото на акантолитичните клетки се увеличава съдържанието на ДНК и има пряка връзка между увеличаването на съдържанието на ядрената ДНК и тежестта на заболяването, което очевидно води до промяна в антигенната структура на тези клетки и до производството на автогенни IgG антитела срещу него. Важна роля в патогенезата на везикулите принадлежи на промените в Т- и В-лимфоцитите, и ако В-лимфоцитите са отговорни за активността на патологичния процес, тогава броят и функционалният статус на Т-лимфоцитите определят появата и протичането на заболяването.

Клинична картина. Дерматозата, като правило, започва с увреждане на лигавиците на устната кухина и фаринкса, след което кожата на тялото, крайниците, ингвиналните и аксиларните кухини, лицето, външните полови органи са включени в процеса.

При редица пациенти, първичните огнища на кожата, лигавиците могат спонтанно да епителизират и изчезнат, но обикновено те отново се оформят отново и често процесът започва да се разпространява доста бързо. Лезията на лигавицата на устата и устните се проявява чрез образуването на мехури с най-тънката обвивка, образувана от горната част на острието. В условията на постоянна мацерация и под налягане с бучка храна, мехурчетата незабавно се отварят, на тяхно място се образува кръгла или овална ерозия, така че практически не могат да се видят мехурчета на лигавицата на устната кухина по време на пемфигус. Ярко червена ерозия, разположена върху непроменената лигавица. По периферията на ерозията могат да се видят остатъци от гумата на пикочния мехур, за която лесно се призовава симптомът на Николски (фиг. 95). Остатъците от балонните гуми могат да покриват ерозията, създавайки впечатлението, че ерозията е покрита със сиво-бяло покритие. Този "набег" лесно се отстранява, когато се докосне с шпатула. Ако диагнозата не е установена навреме и лечението не е започнало, то след единични ерозии, които са по-често локализирани върху лигавицата на бузите, небцето, долната повърхност на езика, там се появяват нови, които,

Сливащи се един с друг, те образуват обширни ерозионни повърхности без склонност да се лекуват. Храненето и говоренето са почти невъзможни поради болка. Обикновено се забелязва типичен вреден мирис от устата.

На кожата на мястото на мехурчета бързо се превърне в мокри ерозивни повърхности на полициклични форми. Когато епидермисът се регенерира, се появяват слоести кафеникави корички, а след това остават кафяви пигментации върху лезиите (фиг. 96). Когато процесът е пристрастен към спонтанна ремисия или под влиянието на стероидна терапия, капачките на мехурчетата не се срутват, тъй като ексудатът се разтваря и капачките, постепенно падащи, се превръщат в тънка кора, която след това изчезва. Спонтанните ремисии, като правило, се заменят с рецидиви. В случай на доброкачествен процес, общото състояние на пациента остава почти непроменено. В случай на злокачествено заболяване се наблюдава общо изчерпване на организма, септична треска, особено изразена с присъединяването на вторична инфекция, еозинофилия, забавяне на натриевите, хлорни тъкани, намаляване на протеиновото съдържание. Може да има промени в протеиновите фракции на кръвта, съдържанието на имуноглобулини А, G, M.

Усещането за сърбеж при пациенти с пемфигус, като правило, не се случва.

Понякога многобройни ерозии причиняват силни болки, които се увеличават по време на превръзките и при промяна на позицията на тялото. Лезиите са особено болезнени, ако са локализирани в устната кухина, на червената граница на устните и гениталиите.

Дегенеративни промени в малпигския слой, съчетани с понятието "акантолиза", са

Фиг. 95. Вулгарен пемфигус (обрив по устната лигавица)

Фиг. 96. Вулгарен пемфигус (кожен обрив)

морфологична основа на важен клиничен и диагностичен признак, наречен Симптом (феномен) Николски. Тя се крие във факта, че ако дърпате парче гуми на пикочния мехур, тогава има откъсване на епидермиса върху очевидно здрава кожа. При триене при появата на здрава кожа между мехури или ерозия се наблюдава и леко отхвърляне на горните слоеве на епидермиса и накрая има лека травма на горните слоеве на епидермиса по време на триене на здрави области на кожата, разположени далеч от лезиите. Освен това, с натиск върху неотворения пикочен мехур с пръста си, можете да видите как течността ексфолира съседните области на епидермиса и балонът се увеличава около периферията. Този диагностичен тест за пемфигус се нарича симптом на Асбо-Хансен. Въпреки голямата диагностична стойност на симптом на Николски, тя не може да се счита за строго патогномонична за истинския пемфигус, както се наблюдава при някои други дерматози (по-специално при вродена бульозна епидермолиза, болест на Ритер, синдром на Лайел). Той е положителен при почти всички пациенти с пемфигус в острата фаза, а през други периоди на заболяването може да бъде отрицателен.

Съвременните методи на лечение позволяват на много от тях значително да отложат рецидивите, а поддържащата стероидна терапия поддържа пациентите живи в продължение на много години.

24.1.2. Вегетативен пемфигус

В началото на развитието, тази форма на пемфигус е клинично подобна на вулгарната и често започва с появата на елементи на лигавиците на устната кухина. Обаче, мехурите са разположени около естествените отвори, пъпа и в областта на големите кожни гънки (аксиларни, ингвинално-бедрени, интердигитални, под млечните жлези, зад ушите). Впоследствие на ерозираните, покрити с мръсна патина върху местата на отворените мехури по ерозираната повърхност се появяват папиломатозни израстъци, като се отделя значително количество ексудат. Лезиите образуват обширни вегетативни повърхности, понякога с гнойно-некротичен разпад. Симптомите на Николски често са положителни. Дерматозата е придружена от болка и парене. Поради остра болка, активните движения са трудни.

В случай на успешно лечение, растителността се изглажда, става суха и ерозиите се епителизират. В местата на бившия обрив остава силна пигментация. При някои пациенти с вегетативен пемфигус, кахексията бързо се развива, което може да доведе до смърт.

24.1.3. Листовидна (ексфолиативна) пемфигус

Заболяването се проявява чрез остър акантолиз, водещ до образуването на повърхностни пукнатини, често непосредствено под роговия слой, който след това се превръща в мехури.

Листната пемфигус при възрастни е по-често срещана от вегетативната, а при децата тази форма преобладава пред другите разновидности на вулгарната пемфигуса.

В началото на заболяването, очевидно образуващата се мехури кожа образува отпуснати мехури с тънка гума, леко стърчаща над повърхността. Те бързо се отварят, оставяйки обширна ерозия. По-често гумите на мехурчета се срутват под формата на тънки ламелни люспи-ко-кора. Епителизацията на ерозията под корите е бавна. Нови порции ексудат причиняват стратификация на тези кори (оттук и името "листа" - ексфолиант) (Фиг. 97). Симптом, описан от P.V. Николски през 1896 г. с този вид пемфигус, винаги рязко положителен. Хроничният многогодишен поток включва периоди на спонтанно подобрение.

Дерматозата, докато напредва, постепенно заема обширни области на кожата, включително скалпа (косата често изпада), и често протича в зависимост от вида на еритродермията. Рядко се засягат лигавиците на устната кухина в листната пемфигуса. Нарушенията на общото състояние зависят от екстензивността на кожните лезии: с няколко огнища, тя страда малко, с генерализирани увреждания, които се влошават (особено при деца) с треска (първо нискокачествена, после фебрилна), нарушен водно-солеви баланс, повишена анемия и еозинофилия. Постепенно пациентите отслабват, отслабват, развиват кахексия.

Фиг. 97. Ексфолиативен пемфигус

24.1.4. Себореен (еритематозен) пемфигус - синдром на Senir-Asher

Себорейният пемфигус се отнася до истинския пемфигус, тъй като възможността за неговия преход към листа или вулгарен

балонче. Въпреки това, в повечето случаи заболяването е доброкачествено, макар и дълго. Първо, кожата на лицето е засегната, по-рядко - скалпа, гърдите и гърба. На еритематозния фон се образуват гъсто плътни мазнини, подобни на еритематозните белези (фиг. 98). След отстраняване на коричките се откриват влажни ерозирали повърхности в отпечатъци от петна, от които се откриват акантолитични клетки. Често образуването на мехурчета става незабележимо и изглежда, че корите възникват предимно. В други случаи, на тялото и крайниците, в местата на обичайната локализация на себореята, се появяват мехурчета, покрити с пластове жълтеникави корички. Проявите на лигавиците са редки, но ако са, те показват лоша прогноза.

Поражението на устната лигавица при себореен пемфигус не се различава от проявите на обикновения пемфигус, описан по-горе. Когато вегетативната пемфигус на лигавицата на устата в зоната на ерозията може да настъпи свръхрастения, наподобяващи папиларните гранули. В тези зони, ерозираната лигавица е, така да се каже, хипертрофирана и размазана с навиващи се канали.

При пациенти с еритематозна пемфигус, при флуоресцентна микроскопия на биопсичен материал, се открива луминесценцията както на междуклетъчното вещество в spinous слой, така и на базалната мембрана в дермо-епидермалната граница.

В случая на вегетативния пемфигус, съществуват интраепидермални абсцеси, състоящи се от еозинофили.

24.1.5. Капилярни очи

Това е неокантолитична дерматоза с образуване на сраствания и белези в областите на образуване на мехури по конюнктивата, по-рядко върху лигавицата на устата и кожата (мукозинохалиална атрофия на булозен дерматит). Обикновено жените над 50-годишна възраст са болни.

Заболяването започва като единичен или двустранен конюнктивит, след което се появяват малки мехурчета, на мястото на които се образуват сраствания между конюнктивата и склерата. Симбларон, свиване на очната цепнатина, неподвижност на очната ябълка, настъпва слепота. На лигавицата на устата, главно на небцето, ларинкса, бузите се образуват интензивни мехурчета с прозрачно съдържание. На тяхно място са месо-червена ерозия, покрита с плътен сиво-бял цъфтеж, кървене по време на остъргване. Симптомът на Николски е отрицателен. Рифовете са открити от РИФ

IgG в областта на базалната мембрана, която има важна диагностична стойност. Обривите са фиксирани.

За разлика от вулварна пемфигус, процесът на пемфигус обикновено е ограничен до няколко мехури по кожата и конюнктивата на очите; блистерите бързо се разкъсват със сраствания и язви на роговицата (Фиг. 99). Симптомът на Николски е отрицателен, акантолитичните клетки не се откриват.

В случай на пемфигус, интраепителното образуване на мехурче се получава като резултат от акантолиза, т.е. топене на междуклетъчните мостове в долните части на острието. Клетките на този слой са разделени, между тях се появяват пролуки и след това мехурчета. Дъното на такива мехурчета и повърхността, образувана след разкъсването им, са облицовани главно от акантолитични клетки (Ttsanka клетки). AL Mashkillei-dream et al. (1979) изучава акантолиза в пемфигус чрез електронна сканираща микроскопия. Повърхността на ерозията на пемфизата е покрита с няколко закръглени клетки от гръбначен слой, които почти губят контакт помежду си. Места върху тези клетки и между тях има Т- и В-лимфоцити, което показва тяхното участие в патологичния процес.

Диагноза. Най-трудната е диагнозата на началните прояви на пемфигус, особено върху кожата, тъй като те могат да бъдат нетипични. Кожните изригвания могат да приличат на импетиго или огнища на микробна екзема, а когато се локализират върху лигавицата на устата - афтозни елементи или тривиална травматична ерозия. Положителният симптом на Николски и наличието на акантолитични клетки в отпечатаните мазки имат важна диагностична стойност. Трябва да се има предвид, че при изолирана лезия на лигавицата на устата с пемфигус на един от положителните симптоми на Николски за

Фиг. 98. Себореен пемфигус (Senir-Asher)

Фиг. 99. Очен блистер

Актуализацията на диагнозата не е достатъчна, какъвто е случаят с лекарствения стоматит. Диагнозата на пемфигус с локализация на елементите само върху лигавицата на устата трябва да бъде потвърдена от резултатите от цитологичното изследване и имунофлуоресценцията.

Диференциалната диагноза на пемфигуса и болестите на групата на кистичните дерматози се основава на симптомите, свързани с местоположението на мехурчетата по отношение на епитела. Пемфигоидните мехури са разположени субекстрагично, така че те имат по-дебел капак, отколкото при пемфигус и продължават по-дълго, и следователно, когато изследвате лигавицата на устата при такива пациенти, можете да видите мехури с прозрачно съдържание, което не е случаят с пемфигус. По този начин, мехури по лигавицата на устата винаги поставят под въпрос диагнозата на пемфигуса. Ерозиите, образувани на мястото на мехурчетата по време на пемфигоида, обикновено се намират на леко хиперемична основа, повърхността им често е покрита с фибринозен цъфтеж. С пемфигус кожата и лигавицата около ерозията не се променят външно, а ерозията върху самата лигавица може да бъде покрита с сгънат капак на пикочния мехур, който много лесно се отстранява с шпатула.

Капилярното око се различава от обикновените цикатрични промени на конюнктивата. При обикновен пемфигус някои пациенти могат да се появят обриви на конюнктивата, но те изчезват без следа, без да оставят белези. Диференциална диагностика и обрив по кожата с обикновен пемфигус.

Имунофлуоресцентното изследване (пряко и непряко) е от голяма полза при диференциалната диагноза на пемфигуса с булезна пемфигоид, болест на Дюринг, пемфигус. За разлика от други кистични дерматози, с пемфигус, директният RIF ви позволява ясно да определите отлагането на имунни комплекси, съдържащи IgG в областта на мембраните на бодливи клетки. При индиректни РИФ се определят циркулиращи IgG с афинитет към същите същите епителни компоненти. При булозен пемфигоид, тези имунни комплекси се намират в областта на базалната мембрана, а при болестта на Dühring се открива IgA в този регион.

В диференциалната диагноза на обикновената пемфигус с еритема мултиформен ексудатив, трябва да се отбележи, че последната има остро начало, сезонност по отношение на краткосрочните рецидиви (4-5 седмици), типична клинична картина на кожни лезии и изразено възпаление на лигавицата,

маршируват до появата на мехурчета. В мазките няма акантолитични клетки.

Понякога е трудно да се разграничи обикновената пемфигус с фиксирана еритема на лекарството върху устната лигавица. Лекарственият стоматит може да започне с еритема, върху която по-късно се образува балон, и балонът може да се появи веднага, който бързо се отваря и в резултат на това ерозията не се различава от ерозиите по време на пемфигус. В този случай само обрив по кожата, пряк REEF, реакция на бластна трансформация и базофилна дегранулация позволяват да се установи диагнозата.

Лечение на пемфигус. За лечение се използват кортикостероиди и цитостатици. Използват се преднизолон, триамцинолон (полкортолон) и дексаметазон (дексазон). Преднизолон се предписва в дози от най-малко 1 mg / kg при 60-180 mg / ден (триамцинолон 40-100 mg / ден, дексаметазон 8-17 mg). Лекарството в висока дневна доза трябва да се приема до прекратяване на обрива и почти пълна епителизация на ерозията, след което бавно да се намали дневната доза на хормона: първо 5 mg преднизон на всеки 5 дни, след което тези интервали се увеличават. Дневната доза се намалява до минималната доза, при която няма да се появи свеж обрив, така наречената поддържаща доза. Тази доза обикновено е 10-15 mg преднизон, лекарството се приема постоянно.

При назначаването на големи дози кортикостероиди за профилактика на усложнения трябва да се предписват калиеви препарати (ацетат, калиев оротат, панангин), аскорбинова киселина в големи дози. За профилактика на остеопороза, която се наблюдава по време на трайното лечение с кортикостероиди, анаболните стероиди и калциевите препарати трябва да се използват скоро след началото на лечението.

При пемфигус няма абсолютни противопоказания за лечение с кортикостероиди, тъй като само тези лекарства могат да предотвратят смъртта на пациентите. Лечението с кортикостероиди по описания по-горе метод ви позволява постепенно да спрете кортикостероидната терапия при приблизително 16% от пациентите.

При лечението на пемфигус, цитостатиците се използват едновременно с кортикостероиди, предимно метотрексат. Метотрексат се предписва едновременно с кортикостероиди в началото на лечението 1 път седмично, 10-20 mg (с добра поносимост до 25-30 mg) интрамускулно 1 път в 7 дни, за курс от 3-5 инжекции, под контрола на клинични и биохимични кръвни тестове, и тестове за урина.

Комбинацията с циклоспорин А допринася за намаляване на страничните ефекти на системни глюкокортикостероиди (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Лекарството се предписва в размер на 5 mg / (kg-дневно) в 2 дози под контрола на кръвното налягане, клинични и биохимични кръвни тестове, включително креатинин, за да се получи изразен терапевтичен ефект.

Продължителната употреба на кортикостероиди в големи дози изисква използването на анаболни стероиди: нандролон 1 ml (50 mg) интрамускулно 1 път в 2-4 седмици или methandienone 5 mg перорално в 1-2 дози за 1-2 месеца с интервали между курсове 1- 2 месеца

За да се нормализира електролитен баланс, калиев хлорид се предписва 1 г 3 пъти на ден с храна, пиене неутрална течност, или калий и магнезий аспарагинат 1-2 таблетки 3 пъти на ден след хранене. Дозата се определя индивидуално, в зависимост от тежестта на хипокалиемията.

Локалното лечение не е критично за пемфигус. Ерозиите върху кожата се намазват с фукорцин, 5% дерматологичен мехлем, засегнатата област се обезпрашава с дерматол наполовина с цинков оксид. Вани с калиев перманганат работят добре; в случай на обриви по лигавицата на устата се изплаква с различни дезинфектанти и дезодориращи средства, смазване на ерозия с разтвори на аналитични багрила. Важно е да се извърши цялостна реорганизация на устната кухина. С поражението на червената граница на устните можете да присвоите мехлеми, съдържащи кортикостероиди и антибиотици, както и 5% дерматолов мехлем.

Денталната адхезивна паста, съдържаща зол-козил и повърхностна анестезия има добър епителен ефект срещу ерозиите на лигавицата. Солковата паста, приложена върху ерозията, много бързо спира болката, предпазва ерозията от нараняване със зъбите и храносмилателната кухина, подпомага тяхното заздравяване под влияние на лечението с кортикостероиди. Пастата се нанася преди хранене 3-4 пъти на ден, валидна е за 3-5 часа

Пациентите с пемфигус трябва да бъдат в диспансера и в амбулаторно лечение да получават лекарства безплатно.

Прогноза. Употребата на кортикостероиди може значително да удължи живота на пациентите с пемфигус. Постоянното лечение обаче създава риск от редица усложнения (стероиден диабет, хипертония, остеопороза и др.).

Профилактиката на рецидивите се извършва при диспансерно наблюдение на пациенти с пемфигус.

24.2. Болест на Дюринг (херпетичен дерматит)

Хронична автоимунна болест, проявяваща се с херпетиформен обрив и тежък сърбеж или парене.

Етиологията и патогенезата не са точно установени. Свръхчувствителност към глутен (зърнен протеин) и целиакия са важни. Може би появата на дерматит херпетиформис на фона на ендокринни промени (бременност, менопауза), лимфогрануломатоза, токсемия, ваксинация, нервна и физическа умора. Повишената чувствителност на пациенти с дерматит Dühring до йод предполага, че заболяването се проявява като алергична реакция към различни ендогенни стимули. Честата комбинация от херпетивен дерматит с онкологични заболявания е причина за включването й в групата на пара-онкологичните дерматози (пара-неоплазии).

Клинична картина. Дерматозата се среща предимно на възраст между 25 и 55 години. Изключително рядко е заболяването да започне през първите месеци от живота или в крайната старост. Жените страдат по-рядко от мъжете.

Кожните елементи са полиморфни. В същото време или с малък интервал се появяват мехурчета, мехури, папули, пустули, мехури, разположени в ограничени еритематозни области (фиг. 100). Тогава има вторични елементи - ерозия, люспи, корички. Обривите са групирани (herpetiform), разположени симетрично. Заболяването често има хроничен и повтарящ се курс с тежки субективни симптоми (сърбеж, парене и болезненост).

Общото състояние на пациентите остава задоволително, въпреки периодичните повишения на температурата.

На кожата на тялото и разтегливите повърхности на крайниците и бедрата се появяват макулопапуларни и уринарни елементи с еритема, които показват тенденция да се превръщат във везикули и пустули. Могат да се образуват големи мехурчести мехурчета. Типични бледожълти, полупрозрачни везикули на a

Фиг. 100. Herpetiform dermatitis Dühring

метър 5-10 мм. Те могат да се слеят в по-големи мехурчета, които отварят и сушат, образуват кори. Съдържанието на мехурчета, пустули и мехури понякога е хеморагично. Обривът е съпроводен със силен сърбеж или парене и болезненост. Екскориацията в резултат на сърбеж, както и ерозия, кора, люспи, белези на мястото на дълбоко надраскване и пигментация усилват полиморфизма. Слизестите мембрани на устната кухина са засегнати много по-рядко (в 10% от случаите), отколкото в половата пемфигус и никога не се появяват преди проявите на кожата. Въпреки това, при децата, лигавиците са по-често засегнати, с кистични елементи, които са по-малко склонни към групиране и полиморфизъм. На мястото на бившия обрив се образува пигментация, която се наблюдава при възрастни.

Симптом Николски с дерматит Дюринг отрицателен. В кръвта се забелязва еозинофилия. В съдържанието на мехурчетата се намира значително количество еозино-филов. Директно имунофлуоресцентно изследване на кожната биопсия от лезията в зоната на мембраната на базата разкрива зърнести отлагания на имуноглобулин (IgA).

Има голяма форма на дерматоза, при която се образуват интензивни прозрачни мехурчета с диаметър от 1 до 3 cm, разположени върху едематозната хиперемична кожа и малък балон, когато мехурчетата са групирани на рязко хиперемирана кожа и папуло-везикуларните елементи имат размери от 1-2 mm до 1 cm В първия случай най-честата локализация на дерматозата е тялото, екстензорните повърхности на крайниците, във втория - главно кожата на лицето, крайниците, ингвиналните и аксиларните гънки. Като диагностичен тест се използва свръхчувствителност към йод при пациенти с херпетична дерматоза. На мястото на приложение върху кожата маз с 50% калиев йодид в рамките на 24-48 часа се появяват нови обриви (тест от Yadasson). Въпреки това, проби с калиев йодид не трябва да се провеждат по време на обостряне на процеса или в прогресиращ стадий.

При децата, въпреки изразените клинични симптоми на дерматит Дюринг, често липсват еозинофилия и свръхчувствителност към йодни препарати, което накара редица дерматолози да разглеждат тези признаци не като безусловни, а като вероятни симптоми на заболяването. Децата се разболяват в редки случаи, но процесът може да настъпи през първите месеци от живота. Повечето деца болестта на Дюринг се развиват след заразяване с инфекциозни заболявания. Преобладаването на

има еритемни и едематозни огнища с везикулозно-билозни елементи, пациентите се притесняват от силен сърбеж. При децата има по-малка склонност към групиране на обриви при висока честота на генерализирани дисеминирани уртикариални, макулопапулозни обриви, бързо превръщащи се във везикули, мехури и пустули. Необходимо е да се вземе предвид честото местонахождение на лезиите в гениталната област, големите гънки и прикрепянето на вторична пиококова инфекция. Слизестите мембрани на устата при деца са по-често засегнати от везикуло-бульозни елементи, отколкото при възрастни.

Хистопатология. Намерени са субепидермални кухини, които се образуват в върха на дермалните папили и съдържат неутрофилни и еозинофилни левкоцити. Използвайки директни REEFs, IgA се открива в базалната мембрана на засегнатите лезии на кожата или лигавицата.

Диагностика на дерматоза в типични случаи не предизвиква затруднения. Има висока степен на локализация и истински полиморфизъм на елементите, сърбеж, еозинофилия в кръвта и съдържанието на субепидермалните мехури, както и повишена чувствителност към йод при много пациенти и отлагане на IgA в областта на базалната мембрана по време на имунофлуоресцентна диагноза.

Понякога има затруднения в диференциацията на дерматозата с еритема мултиформе. Когато ексудативната еритема е продромен период (треска, болки в ставите, мускулите и т.н.), заболяването възниква след хипотермия, настинка, обикновено през пролетта или есента. Обриви са разположени главно върху екстензорните повърхности, предмишниците, краката, бедрата, върху лигавиците на устата и червената граница на устните, по-рядко върху лигавичните гениталии; Сърбежът липсва. Vulgar pemphigus се диагностицира на базата на мономорфен обрив, тежко течение, развитие на интрадермално разположени мехури на очевидно непроменена кожа, чести лезии на лигавиците на устната кухина, откриване на акантотични лимфоцити на Tstsank, положителен симптом на Николски, нормално съдържание на еозинофили в кръвта и съдържание на мехури, типично интензивно луминисценция на екстрацелуларното вещество на spinous слой върху IgG с директна имунофлуоресценция. При деца понякога е необходимо да се извърши диференциална диагноза с вродена булева епидермолиза, при която се откриват междинни междинни мехури на места, изложени на травма (кожа на лактите, коленете, петите, ръцете).

Лечение. Най-ефективните лекарства са диаминодифенилсулфон (DDS, дапсон, авулсулфон) или диутифон - неговото производно с два остатъка на метилурацил. Обикновено лечението на DDS се извършва в цикли от 5-6 дни в доза от 0.05-0.1 g, 2 пъти на ден, с прекъсвания между циклите от 1-3 дни. Продължителността на лечението зависи от ефективността и поносимостта на лекарството. Детската доза, предписана в съответствие с възрастта, варира от 0.005 до 0.025 g, 2 пъти на ден; продължителността на циклите е 3-5 дни с интервали от 2-3 дни, за курс на лечение 5-6 цикъла Diucifon се предписва в 0.05-0.1 g 2 пъти на ден в продължение на 5 дни с интервал от 2 дни, за курс от 2-4 цикъла. Във връзка с възможността за рецидив се препоръчва провеждане на автохемотерапия, кръвопреливане, хемотрансфузия, интрамускулно единиол или извършване на екстракорпорална хемоперфузия едновременно с приема на DDS или след спиране. Sulfa лекарства са по-малко ефективни (sulfapyridazine, сулфат, bisep-tol и т.н.).

При лечението на DDS или sulfa лекарства е възможно усложнения под формата на анемия, сулфохемоглобулинемия, хематурия. Необходимо е да се изследват периферната кръв и урина на всеки 7-10 дни и в същото време да се прилагат лекарства, които стимулират еритропоезата (инжекции с витамин В₁₂, gemostimulin). Невъзможно е едновременно да се приложи сулфаниламидният препарат и DDS или diucifon без прекъсване. Във връзка със значително намаляване на антиоксидантната защита на организма по време на болестта на Дюринг, се използват лекарства с антиоксидантни свойства: липоева киселина, метионин, фолиева киселина, ретаболил. Като антагонист на сулфоните, фолиевата киселина намалява техните странични ефекти. Лечението с антиоксидантни средства ускорява началото на ремисия и го удължава. При пациенти с тежки форми на торпид, използването на SDS, алосулфон или диуцифон се комбинира с глюкокортикоидни хормони в умерени терапевтични дози (12-20 mg / ден за преднизон). Спа лечение се извършва в ремисия в курорти с водороден сулфидни извори.

Локално лечение се предписва въз основа на клинични прояви. Благоприятен ефект с топла вана с калиев перманганат, отвара от билки. Кухинните клетки се отварят и охлаждат с фукорцин или воден разтвор на анилинови багрила. В случай на еритематозно-уртили-обрив, се използват антисухотворни средства вътре или отвън, както и аерозол с глюкокортикоиди.

Прогнозата за повечето пациенти е благоприятна. При деца, въпреки рецидивите, има изразена склонност към излекуване в юношеството.

Предотвратяване. За да се предотврати рецидив, важно е продуктите от пшеница, ръж, овес, ечемик и продукти, съдържащи йод (морска риба, морска риба и др.) Да се ​​изключат от диетата. Пациентите са противопоказани при всички лекарствени и диагностични препарати, съдържащи йод.

Кистозна дерматоза

Дерматозата на пикочния мехур е доста широка група кожни заболявания, които включват: истинска пемфигус, пемфигоид, херпетична дерматоза, хронична доброкачествена пемфигус, бульозен зпердермолиза и др.

Етиологията и патогенезата на кистозната дерматоза не са напълно установени. С истинските теории от съществуващите теории (вирусни, инфекциозни, неврогенни, ендокринни, заменяеми, автоимунни, теория на цитологичните аномалии), никой не е получил надеждно потвърждение. Напоследък се смята, че автоимунните заболявания играят важна роля за появата на пемфигус. По-специално, като се използва непряка имунофлуоресценция (RIF), се откриват циркулиращи антитела на пемфигус, които изчезват с ефективно лечение, а прекият РИФ показва отлагане на предимно IgG в междуклетъчното пространство на епидермиса. Възможно е обаче автоимунните заболявания да са вторични.

Мехурчеста истинска акантолитична. По-често жените след 40 години са болни. Разграничават се следните клинични форми: вулгарни, вегетативни, листообразни, себорейни (синдром на Сенир-Ашер).

Във всички клинични разновидности е често срещано появата на интраепителни блистери върху непроменената кожа и лигавиците с феномена на акантолиза. Последното се дължи на разтварянето на междуклетъчното циментиращо вещество на епитела, което води до разширяване на междуклетъчните пространства и отделянето на половината от десмозомите от другия. Размерът на мехурчета - от 3-5 до 20-50 мм. Съдържанието им първоначално е прозрачно, а след това тъпо, до хеморагично. Локализацията на обрива е най-разнообразна: върху кожата на тялото, горната част, долните крайници, лицето, устната лигавица, гениталиите. Мехурчетата бързо се отварят и образуват слабо епителна ерозия. Цветът им прилича на цвета на прясното месо или е малко по-бледа, по периферията - фрагменти от гумата на епидермиса. На повърхността на ерозията - секретиращата течност. Pococcal инфекция често се присъединява. След ефективно лечение, скоро ще настъпи ремисия. В случай на злокачествено развитие на заболяването се наблюдава бърза загуба на телесно тегло, добавяне на вторична инфекция, септична треска, усложнения на сърцето, бъбреци, бели дробове, загуба на протеин и забавяне на хлоридите в тъканите. Пациентите умират от интеркурентни заболявания.

Важен клиничен и диагностичен признак, потвърждаващ акантолиза, е симптом на Николски, който съществува в три версии:

1. Отстраняване на епидермиса при издърпване на гумата на балончето.

2. Появата на нов мехур при триене външно здрава кожа между мехурчетата.

3. Появата на нов мехур при триене на кожата от лезиите.

Симптом Asbo - Хансен: при натискане на мехура на пикочния мехур течност ексфолира съседни области на епидермиса, а мехурът се увеличава. При истинските мехурни симптоми симптомите на Николски и Асбо-Хансен са положителни в 100% от случаите в острия период на заболяването. Характерните изменени клетъчни клетки - анатолитичните клетки на Tzank - се откриват в намазките на съдържанието на мехурчетата (тяхната сърцевина е няколко пъти по-голяма от нормалната сърцевина на спинозната клетка, запълва почти цялата клетка и е заобиколена от тесен ръб на базофилната цитоплазма). Субективните усещания отсъстват.

При 90% от пациентите първичните прояви на пемфигус са разположени върху лигавиците на устата, ларинкса, вагината и др. И могат да останат единствената локализация в продължение на много години. Освен това, мехурчетата на лигавиците не винаги са типични и могат да приемат формата на мембрани - това са гумите на недоразвития мехур. След преместването на такива мембрани се установява ерозия.

За да се разработят по-съвременни методи за диагностициране на кистозна дерматоза, понастоящем се използва флуоресцентна микроскопия на отпечатъци от намазка. При отпечатъците на здрави хора цитоплазмата свети слабо, а ядрото свети ярко зелено. По време на цитоплазмата на акантолитичните клетки се характеризира с наличието на тесен ръб на оранжево-червено сияние, а увеличеното ядро ​​свети с интензивен жълто-зелен цвят.

Фази на вулгарната пемфигуса:

I. Начално или предшестващо обостряне. Появяват се единични или многобройни мехури, след това ерозия, която е съществувала няколко дни и е епителизирана. Симптомът на Николски е положителен във фокуса и в непосредствена близост до него. Продължителността на процеса е няколко седмици, месеци, понякога години. Обострянията се заменят с ремисии.

II. Фаза на обобщение. Симптомите на Николски са положителни във всичките три варианта. Обривът е обилен, пациентът се чувства зле, пневмонията често се включва.

III. Фаза преобладаваща епителизация. Симптомите на Николски практически липсват.

Вариант истинска тромпет - вегетативен пемфигус. Вегетативната и вулгарната пемфигус клинично започват по същия начин. На слизестата мембрана на устата, често на места, където лигавиците преминават в кожата, както и около ануса, кожните гънки (аксиларни, ингвинално-бедрени, под млечните жлези) се появяват в кожата, отпуснати, бързо избухващи мехури с малко по-малък размер, отколкото в вулгарната везикула. След 5–10 дни по ерозията се появяват ярки червени до 6–8 mm високи, серозни, понякога гнойни и неприятно миришещи секрети, изсушени в корите. Сливайки се заедно, растителността често формира обширни растителни повърхности. Тъй като съществуват от известно време, те се свиват, изравняват, ерозира се, оставяйки на кожата, в най-добрия случай, остра пигментация. Симптомите и тестът на Николски за клетките Ttsank са положителни. В тежки случаи състоянието на пациента се влошава и протичането на заболяването е много сходно с вулгарната пемфигуса. Смъртта идва от инфектиране.

Крилото. Тази форма е най-често при деца. На еритематозната кожа се появяват отпуснати плоски мехури с тънка гума, които не се отварят, но падат и се свиват в корички. Под коричките се образуват кухини от нови паднали мехурчета. Има напластявания, импрегнирани със серозно-гнойно отделяне, наподобяващи бутер тесто. Симптом Николски се произнася във всичките му разновидности. Много бързо патологичният процес се разпространява върху цялата кожа и придобива характера на ексфолиативна еритродермия. Лигавицата, като правило, не е засегната. Често има загуба на коса, увреждане на ноктите. При деца този тип пемфигус се характеризира с тежко течение и по-лоша прогноза, отколкото при възрастни.

Себореен или еритематозен (синдром на Senir-Asher). Най-често жени на възраст 40-50 години се разболяват, по-рядко момичета под 10 години. Според клиничната картина, дерматозата наподобява едновременно пемфигуса, лупус еритематозус и себорейния дерматит. На скалпа се появяват еритематозно-плоскоклетъчни лезии, в областта на носа и бузите (във формата на пеперуда), по-рядко върху скалпа, покрити с меки, лесно премахнати жълти люспи или кафяви корички, върху долната повърхност на които се намират меки бели шипове. Ръбовете на фокусите са леко повдигнати, инфилтрирани, а централната част малко потъва. Най-често, лезията има поява на себореен дерматит. В такива случаи еритема има по-ярък цвят, увеличава се броят на люспите и коричките, те са меки, мазни, кални, понякога с форма на стриди, лесно се отстраняват, излагайки червената ерозирала плачеща повърхност.

Обривът на лицето е променлив, прилича на лупус еритематозус, след това себореен дерматит. На скалпа - предимно себоричен дерматит. Слизестите мембрани са засегнати при една трета от пациентите. На тялото обривът е главно между лопатките, в супраспакуларната област, под млечните жлези и в ингвиналните гънки. Симптомите на Николски обикновено са положителни, болестта е дълготрайна, но в повечето случаи е доброкачествена. Понякога преминава в листноподобна пемфигус.

Доброкачествена хронична фамилна пемфигус Guzhero - Haley - Haley. Балон от този тип е сравнително рядък. Заболяването никога не се случва преди пубертета и започва на възраст от 15 до 20 години. Дерматозата обикновено е наследствена и фамилна по природа, предавана чрез доминираща черта, но има и спорадични случаи както при мъже, така и при жени. Заболяването се характеризира с булозни изригвания на латералните части на шията, в подмишниците, в ингвиналните области, на вътрешната повърхност на бедрата, скротума, около ануса, пъпа, на задната част на главата (откъдето често се разпространяват обриви по скалпа) и върху гениталиите на бременни жени. Основният елемент - отпуснат пикочен мехур с прозрачно, но бързо мътно съдържание - се появява на нормална или зачервена кожа. Образуваните огнища имат появата на еритематозни плаки с овални или полициклични ръбове, достигащи размери на палмите и повече, рязко отделени от здравата кожа, намокрящи се, частично покрити с жълти корички. По периферията често се образуват единични отпуснати мехурчета с еритематозен ръб. В гънките на кожата, засегнатата повърхност е накисната и прорязана чрез дълбоки усукани пукнатини, характерни за тази дерматоза. Симптомът на Николски е отрицателен, акантолитичните клетки отсъстват. Дерматозата обикновено се влошава през лятото, което е свързано със замърсяване на кожата и повишено изпотяване. Заболяването продължава с години с ремисии и обостряния.

Неакантолитична пемфигус. Тази специфична доброкачествена форма на кистични заболявания, клинично сходна с вулгарната пемфигус и хистологично, херпетовидния дерритинг, се разделя на 3 вида: билозен пемфигоид, белези на пемфигоид, доброкачествена неакантолитична везикула на устната лигавица.

Булозен пемфигус, често болен на възрастни хора и деца. Основният морфологичен елемент е напрегнат мехур с диаметър до няколко сантиметра, разположен по-често на еритематозна, донякъде подута основа. Гумата е по-силна, отколкото с вулгарен пемфигус. Съдържанието може да бъде хеморагично. Ерозията на гумата, образувана след разкъсване, не расте ексцентрично и е добре епителизирана. Любима локализация е долната част на корема, ингвиналните гънки, вътрешната част на бедрата и флексорните повърхности на горните крайници, при една трета от пациентите е засегната устната мукоза. Симптомът на Николски е отрицателен, но при задушаване на гума от пикочния мехур се появява симптом на перифокална субепителна откъсване. При натискане върху пикочния мехур (симптоми на Asbo-Hansen) може да се наблюдава и отлепване на епитела. Отсъстват акантолитични клетки в отпечатъци от дъното на ерозията. Хистологично, когато булезната пемфигоидна мехурчета се намират под епитела, за разлика от истинския пемфигус, в който те са интраепителиални. Етиологията на заболяването е неизвестна. Булузният пемфигоид може да бъде съпроводен с паранеопластични процеси. В тази връзка, пациентите с тази дерматоза трябва да бъдат изследвани за злокачествени тумори, лимфогрануломатоза и левкемия.

Белязан пемфигоид. Засягат се лигавиците на окото, носа, устната кухина, фаринкса, ларинкса, хранопровода, ануса, пикочните пътища. Половината от пациентите могат да имат обрив под формата на мехури по кожата. По-често жените са болни, предимно на възраст над 50 години. Дерматозата има дълъг курс, понякога до края на живота, но не засяга общото състояние. Прогнозата е благоприятна. Увреждане на очите започва незабележимо с бавно прогресиращ оток на конюнктивата, хиперемия на лигавицата и придружен от парене, болезненост и фотофобия. След това на конюнктивата се появяват малки мехурчета. Постепенно, вследствие на белези на субконъюнктивалните тъкани, очната цепнатина се стеснява. Появяват се облаци и язви на роговицата. Дегенерацията на роговицата допринася за недостатъчното овлажняване на мукозната му мембрана, поради заличаването на отделителните канали на слъзните жлези. В продължение на няколко години цялата роговица е покрита с непрозрачна мембрана, очите придобиват „скулптурен вид“, а пациентът може само да различава светлината и сянката. Понякога подуването на конюнктивата спонтанно изчезва след няколко години, в някои случаи зрението се запазва частично. На първо място, може да има лезии на устната лигавица, фаринкса, които имат по-продължителна природа, отколкото с вулгарен пемфигус и придружени от цикатрични промени. Последните водят до образуване на сраствания в фаринкса между лигавиците на бузите и алвеоларните процеси в ъглите на устата, до разрушаването на езика и сливиците. В някои случаи може да се развие хронична атрофия на ренит, стриктури на ларинкса, хранопровода, уретрата, ануса, вагиналната атрофия, фимоза, сраствания между малките срамни устни.

Блистери с тази дерматоза са разположени под епидермиса. Симптомът на Николски е отрицателен, акантолитичните клетки отсъстват.

В случай на доброкачествена неокантолитична пемфигус, лигавицата на устната кухина върху непроменени или слабо хиперемични лигавици се появяват малки напрегнати везикули с прозрачно, по-рядко хеморагично съдържание. Отваряйки се, мехурчетата образуват бързо епителна ерозия. В местата на обриви липсват белези и сраствания. Субективно изразено изгаряне, болезненост. Симптомът на Николски е отрицателен, акантолитичните клетки не се откриват.

Херпетиформис на дерматозата. Етиологията на заболяването не е установена. Смята се, че имунните заболявания играят важна роля в патогенезата. По-специално, като се използва директен RIF доказаха отлагането на IgA в папилите на дермата и дермоепидермалната връзка. Съществува хипотеза за инфекциозния, по-специално вирусен характер на дерматозата на фона на свръхчувствителност на пациентите към халогени (йод, бром и др.) И бактериални токсини. Дисфункцията на нервната и ендокринната системи, ензимопатиите засягат дерматозата. Напоследък се говори за ентеропатия, нарушение на абсорбцията (синдром на малабсорбция) и повишена чувствителност на организма в тази дерматоза към глутена на зърнените протеини. Херпетиформис дерматит може да се развие на фона на заболявания на черния дроб, храносмилателния тракт, аскаридоза, злокачествени тумори, лимфодекоза.

Заболяването е установено при деца и възрастни, може да се появи дори в ранна детска възраст. Най-често са засегнати хора на средна възраст и възрастни хора. Възниква внезапно с появата на кожата на полиморфни лезии под формата на петна, уртикария, папули, мехури, мехури, ерозии с хеморагични и гнойни кори, пигментация. Понякога има мономорфен обрив под формата на мехурчета с размер на леща и др. Мехурчета и везикули се появяват на възпалена кожа и стават хеморагични и гнойни. Характерно групиране на мехурчета, както при херпес (оттук и името). При сливането на обрива се образуват полициклични фигури, разположени на отокната основа. Обривът е симетричен, може да бъде разположен върху всяка част на кожата, с изключение на дланите и ходилата. При деца обривът е по-често на лицето, шията, задните части, в областта на гениталиите. Развитието на заболяването при децата е по-благоприятно, въпреки изобилието на кожни обриви. Субективните усещания са по-слабо изразени, ремисиите са по-дълги. Хиперпигментация настъпва на мястото на лезиите, което след това изчезва. Синдромът на Николски е отрицателен. Субективно: сърбеж, парене в зоната на появяващите се изригвания. В кръвта, мехури - еозинофилия. Свръхчувствителността на пациентите към йод и бром се използва за диагностициране на херпетична дерматоза. За тази цел се провежда йоден тест: нанася се мехлем върху кожата с 50% разтвор на калиев йодид за един ден; още по-добре е приемането на 3% разтвор на калиев йодид през устата, 2-3 пъти на ден. При наличие на херпетиформис на дерматит се случва обостряне на процеса: сърбежът се увеличава, появяват се нови обриви. За хронична хронична дерматоза с периодични обостряния. В юношеството курсът на дерматозата се омекотява или се получава лечение.

Булозен зпердермолиза. Етиологията и патогенезата са неизвестни. Инфекциозна, алергична, дистрофична, ендокринна, токсична хипотеза за поява на заболяването имат само историческо значение. В момента се смята, че при вродена епидермолиза има генетично определен дефект в структурата на папилите на дермата. Някои автори (Eisen, 1969 и др.) Свързват развитието на дерматоза с повишена активност на колагеназа. Има хипотези за вродено отсъствие на еластични влакна или тяхната малоценност, ангионевротични, вродени метаболитни нарушения на мукополизахариди, физикохимично и ензимно равновесие в тъканите по време на епидермолиза.

Дерматозата е рядка, обикновено започва в детска възраст. Има прости и дистрофични форми на заболяването. Последният е разделен на хиперпластични и полидиспластични форми.

Обикновената форма е по-често срещана, предимно момчетата са болни преди една година. Заболяването може да настъпи дори в първите дни на живота. При видимо здрава кожа без възпаление се образуват мехури с различни размери с прозрачно, серо-гнойно или хеморагично съдържание. Обриви се появяват на места на нараняване или натиск, често на скалпа, екстензорни повърхности на коленните и лакътните стави, задните части, петите, както и на лигавиците на устната кухина, гениталиите. Появата на мехури е придружена от сърбеж или парене. Мехурчетата се отварят, за да образуват ерозия, или се свиват в серозни, серозни, хеморагични кори. Броят на мехурчетата варира. Общото състояние на пациента не е нарушено. На мястото на мехурчета или ерозия, с обратното им развитие, не остават следи. Симптомът на Николски е отрицателен.

Дистрофична форма. Нейният хиперпластичен тип се характеризира с образуването на атрофии или белези на място, увреждане на ноктите, дистрофични промени на зъбите, загуба на коса и наличие на епидермални кисти. Кожата е суха, сиво-бледа. На дланите и ходилата се забелязва хиперкератоза. По-изразени нарушения се наблюдават на екстензорните повърхности на лакътните и коленните стави. В местата на атрофия, кожата е лилаво-червена, често с дълбоки изолирани мехури или везикули с хеморагично съдържание и люспести гъсти слоеве. Триенето на здрава кожа е придружено от отделяне на епидермиса от дермата (фалшив симптом на Николски). На лигавиците на устата, гениталиите, конюнктивата, блистерите бързо се отварят, образувайки бледи ерозии с парченца от епидермиса. Тяхната епителизация също е съпроводена с атрофия на белега.

Полидиспластичното разнообразие на дистрофична вродена епидермолиза булоза възниква от първите дни на детския живот, характеризира се с тежко общо състояние и се комбинира с вродени аномалии на зъбите, косата, костите. На всяка част от кожата има големи мехури със серо-хеморагично съдържание. Обривът не зависи от травма, има и на скалпа, никога не се повлиява от други форми на дерматоза; ерозионно кървене, зле лекува, понякога вегетативно, коричка и оставя след себе си белези. Симптом Николски позитивен. Засягат се лигавиците на устата, гениталиите, очите, горните дихателни пътища и хранопровода. Признаците и рубцовите промени водят до тежки деформации на клепачите, устата, назофаринкса. Ноктите са деформирани, атрофирани или напълно отсъстват. Полидипластичната форма обикновено завършва със смърт - децата умират в ранна детска възраст.

ВЪТРЕШНО ИЗПОЛЗВАНЕ НА ЛЕКАРСТВА

Лечението на кистозна дерматоза е много трудно и най-вече неефективно.

За истинските (акантолитични) пемфигуси, кортикостероидите се предписват по здравословни причини. Лечението започва с шокови дневни дози преднизолон (60-80 mg или повече на ден) или триамцинолон, дексаметазон и др. В същото време се свързват калиеви препарати, анаболни хормони и цитостатици. За да се стимулира кората, кортикотропите се прилагат 100 U, 2 пъти дневно интрамускулно за 3-5 седмици. В случаите на резистентност на пациентите към кортикостероидното лекарство, тя се заменя с друга, свързана с друга, но и двете се предписват в по-ниски дози. Ефективността на кортикостероидните лекарства се увеличава, ако комбинирате приема им с гама глобулин, делагил, цитотоксични лекарства. Лечението се извършва на фона на витамини: контрикала (инхибитор на протеолитични ензими), ε-аминокапронова киселина, подсилващи агенти. При тежки случаи на дерматоза, кръвопреливане от 250–300 mm 1 път седмично (2-5 пъти), трансфузия на плазмата и албумина имат положителен ефект. При усложнения се посочва подходящо лечение според показанията (сърдечни лекарства, сулфонамиди, антибиотици (доксициклин), противогъбични, антидиабетни, антихипертензивни и други лекарства). Присъствието при пациенти с акантолитични имунни нарушения на пемфигуса оправдава използването в комплексното лечение на един от имуносупресорите (метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, 6-меркаптопурин, хлорамбуцил).

При билозен пемфигоид също предписват кортикостероиди, но в по-малки дози и за по-кратък период. В същото време се свързват антималарийни лекарства, антибиотици.

Когато белези пемфигоид кортикостероиди се комбинират с антибиотици, резокин. Положителният ефект е назначаването на диафенилсулфон.

Лечението на доброкачествена неантолитична устна лигавица е неефективно. При тази форма на кистозна дерматоза, преднизон 20 mg / ден се използва в комбинация с антималарийни лекарства и антибиотици.

При комплексното лечение на дерматозата herpetiform Dühring е задължително да се използва DDS (диаминодифенилсулфон) на фона на подсилващо лечение (препарати от желязо, метилурацил, пентоксил и др.) Или сулфаниламиди. При липса на ефект се предписват кортикостероиди (преднизон 20-25 mg / ден, дексаметазон и др.) В комбинация с DDS или антибиотици с широк спектър на действие. Можете също да използвате unitol, griseofulvin, натриев сулфат, synacthen, препарати от калций, фосфор на фона на витамини.

В проста форма на епидермолиза билоза се препоръчват биогенни стимуланти: препарати от алое, солкосерил (парентерално и външно), PhiBs, метилурацил, гама глобулин, плазмол, екстракт от плацента, както и апилак, желатин 10-15 ml 10% разтвор 5-7 веднъж дневно. Лечението се извършва на фона на витамини, калциеви глицерофосфатни препарати, фитин и други подсилващи агенти.

В случай на дистрофична форма на епидермолиза булаза, изброените по-горе лекарства се предписват за проста форма на дерматоза; освен това свържете delagil, естествена плазма или суха. За тежки видове прибягват до кортикостероиди, анаболни хормони.

От гореизложеното става ясно, че кистозната дерматоза е група от заболявания, които са трудни за лечение, с неясна етиология, сложна патогенеза и тежко протичане.

Връзката в комплексното лечение на билковата медицина във всички случаи има благоприятен ефект. По-специално, дори и с такива тежки кистозни дерматози, като истински пемфигус и вродена епидермолиза, използването на лечебни растения с деоксикортикостероидно действие и стероидни сапонини направи възможно по-бързо постигане на стабилизация на патологичния процес, понижаване на дозата на кортикостероидните лекарства, значително по-стабилна ремисия. Свързването в диетата на пациенти с лекарствени храни, съдържащи калий, е необходимо при приемането на кортикостероиди.

При кистозни дерматози, положителни ефекти имат лечебните растения, съдържащи стероидни сапонини с деоксикортикостероидно-подобно действие и нормализиращи функцията на надбъбречната кора. В комплексното лечение на кистозните заболявания на кожата са включени следните лекарства:

инфузия на корен от женско биле (15.0: 200.0) в супена лъжица 4-5 пъти дневно или таблетки глицирам, 0.05-0.1 g 2-4 пъти дневно 30 минути преди хранене;

инфузия на лечебни аспержи (една супена лъжица на чаша вряща вода - дневна доза);

инфузия на астрагали с вълнени цветя (20 г билка на чаша вряща вода) в една супена лъжица 3-6 пъти на ден;

отвара от бодлив станик (една супена лъжица натрошен корен за 2 1/2 чаши вряла вода) 1/2 чаша 3-4 пъти на ден;

черна инфузия на бъз (5–15 грама сушени цветя на чаша вряща вода) 1/4 чаша 3-4 пъти на ден 15 минути преди хранене;

инфузия на слънчогледови годишни цветя (една супена лъжица сушени цветя в чаша вряла вода - дневна доза), пийте в 3-4 дози, или тинктура от 20-30 капки 3-4 пъти на ден;

Инфузия на листа от касис (5,0: 10,0) 1/2 чаша 3–5 пъти на ден или отвара (20,0: 200,0) 2 супени лъжици 3 пъти дневно или пресен сок от касис. 50-75 ml 3 пъти дневно;

инфузия от хвощ (4 чаени лъжички билки на чаша вряща вода, за да се настоява 2 часа) 3-4 супени лъжици 3-4 пъти на ден или течен екстракт 1/2 чаена лъжичка 4-6 пъти на ден (препарати от хвощ, според Garbarets, Zapadnyuk (1982) не само стимулира функцията на надбъбречната кора, но и подобрява пролиферацията на съединителната тъкан, която има патогенетично значение в редица кистични дерматози);

инфузия на мента (5.0: 200.0) една супена лъжица 3-4 пъти на ден или тинктура от 10-15 капки на прием;

инфузия от серия от три отделни (10.0; 200.0) в една супена лъжица 3 пъти дневно.

В народната медицина се използват стероидни сапонини: инфузия на сладки горчиви кучета (чаена лъжичка листа или млади издънки за 2 1/2 чаши вряла вода) 2 супени лъжици 3 пъти дневно преди хранене или отвара (3 г листа за 3/4 чаша) кипяща вода) 2 чаени лъжички за 10 дни, или растителна пудра 0,1 g 3 пъти седмично;

отвара soapwort лекарство (една чаена лъжичка корени на чаша вряща вода) чаша 3-4 пъти на ден в продължение на 2 седмици (след 10-дневна почивка, повторете 2-3 курса).

Като се има предвид вирусната природа на много кистозни дерматози, в комплексното лечение са включени лечебни растения с антивирусно действие и адаптогени - лекарства с тонизиращо, имунокорективно действие, които допринасят за регулирането на ендокринните аномалии и развитието на собствения им интерферон:

алкохолен екстракт от Eleutherococcus spiny 20-40 капки 3 пъти на ден 30 минути преди хранене в продължение на 30 дни;

тинктура от корен от женшен (10% алкохол) 15-20 капки 3 пъти дневно преди хранене в продължение на 30-40 дни или таблетки, прахове 0.15 - 0.3 g 3 пъти на ден;

тинктура от zamanihi корени високо в 70% алкохол, 30-40 капки, 2-3 пъти на ден за един месец;

течен екстракт от корените на шафран Leuzea, 20-30 капки 2-3 пъти на ден.

В народната медицина като антивирусно лекарство се препоръчва:

инфузия на лимонови листа (една супена лъжица за чаша вряла вода) до 1/2 чаша 3 пъти дневно преди хранене;

инфузия на репей обикновен (20 г трева на чаша вряща вода, за да настояват 15 минути), 1 / 4-1 / 2 чаша 3-4 пъти на ден.

Добър ефект при кистозна дерматоза имат растения с дермотонични, епителни, тонични свойства. За тази цел се прилага комплексно лечение:

сок от морски зърнастец плодове 50 г 3 пъти на ден или инфузия на плодове или листа (20,0: 200,0) в 1 / 3-1 / 2 чаша 3 пъти на ден за един месец;

отвара от овес (2 чаши зърна вари на слаб огън с 5-6 чаши вода или мляко за 2 часа, оставете за 30 минути) в 1/2 до 1 чаша 3 пъти на ден 30-40 минути преди хранене за 2 месеца (семената от овес принадлежат на зърнените култури, така че не трябва да се предписва за херпесния дерматит на Dühring, поради повишената чувствителност на организма към глутенните протеини на зърнените култури);

отвара от тревата от сушено блато (6.0-10.0: 200.0), 50 мл 3-4 пъти дневно 30 минути преди хранене;

отвара от листа от диви ягоди (20.0: 200.0) в супена лъжица 2-3 пъти на ден;

инфузия на билки от бял равнец (15.0: 200.0) на супена лъжица 3 пъти на ден или течен екстракт 40-50 капки 3 пъти на ден;

инфузия на виолетова трицветна билка (10.0: 100.0) на супена лъжица 3 пъти на ден;

отвара или инфузия на репей (една чаена лъжичка корен от 2,5 чаши вряла вода) и 1/2 чаша 4 пъти дневно преди хранене;

инфузия на лекарствен взрив (2 чаени лъжички за 2,5 чаши вряща вода), 1/2 чаша 4 пъти на ден;

инфузия или отвара от корени от пясъчни осоки (2 чаени лъжички до 2 1/2 чаши вряла вода) до 1/2 чаши 4 пъти на ден;

инфузия или отвара от коренища от житница пълзящи (2 супени лъжици на 1 1/2 чаши вряла вода) чаша 2-4 пъти на ден.

Според Churolinov (1979), растенията с дермотонично действие включват: трева от ягоди, трицветно виолетово, бял равнец, димянки лекарствени, корен от репей, пълзящо коренище, пясъчен осок.

В народната медицина, за да се подобри епителизацията на ерозиите с бульозни дерматози, пресен сок от истинско слънчогледово легло сутрин (една чаена лъжичка 5 пъти на ден) или инфузия (2 чаени лъжички билки от кърпа за чаша вряла вода) се използва 1/3 чаша 3 пъти на ден. Отвън, сокът преди лягане се гаси от ерозия, язви.

Следните лекарствени растения бяха препоръчани като фитопрепарати с цитостатични свойства при акантолитична пемфигус и пемфигоид:

инфузия на чага (1: 5) чаша 3 пъти на ден 30 минути преди хранене или таблетки (една таблетка 3-4 пъти дневно 30 минути преди хранене), или една супена лъжица befungin в една супена лъжица 3 пъти дневно 30 минути преди храна (метод на приготвяне, виж описанието на растението);

инфузия на невен лекарствен (10 г цветя на чаша вряща вода) в една супена лъжица 3 пъти на ден или чаша на ден;

течен екстракт от имел за 15-25 капки 3 пъти на ден или инфузия (15.0: 200.0) за една супена лъжица 2-3 пъти на ден, или отвара (6.0: 200.0) за една супена лъжица 3 пъти на ден;

Екстракт от морски зърнастец 10% на 40% алкохол 25-30 капки 3 пъти дневно преди хранене;

екстракт от ечемични зърна 50% на 40% алкохол, 30 капки 3 пъти дневно преди хранене (с дерматоза на херпетообразуващия се дюринг, не се препоръчват семена от ечемик);

бульон жълтурчета (10 г растения на чаша вряща вода) за една супена лъжица - 1/3 чаша 3 пъти на ден.

При тежки кистозни дерматози (истинска пемфигус, дистрофична форма на вродена епидемолиза и др.), По жизненоважни причини, се използват кортикостероидни хормони, чието използване допринася за развитието на хипокалиемия и хипернатриемия. Ето защо, пациенти с кистозна дерматоза, е препоръчително да се включат в диетата на растителни храни, богати на калиеви соли: тиква, смокини, стафиди, праскови, цвекло, зеле, кайсии, сушени кайсии, листа магданоз, боб, печени картофи, сушени плодове и др.

За оток при пациенти с кистични дерматози, които приемат кортикостероиди, препоръчително е да се предпише като диуретично лекарство бъбречен чай (ортосифон), съдържащ голямо количество калиеви соли, под формата на топла инфузия (3,5 г трева на чаша вода) 1/2 чаша 1— 2 пъти на ден.

Като витамини за лечение на кистозна дерматоза трябва да се използват естествени витамини под формата на сок от морски зърнастец (депо от витамини от група В, аскорбинова киселина, каротин, токофероли), масло от морски зърнастец (съдържа каротин, каротеноиди, токоферол, полинаситени мастни киселини - витамин F). салати, инфузия от шипка, зелени магданозени листа, плодове, сок от касис, калинум, боровинки, ягоди, нар и др.

Когато буласа епидермолиза препоръчва растения, които имат свойствата на биогенни стимуланти (пресни или консервирани сок алое в чаена лъжичка преди хранене 2-3 пъти на ден или като инжекция - алое течен екстракт 1 мл подкожно).

На 20–30 дни се прилага интрамускулно воден екстракт от голяма седумна билка - биосъдържащ препарат (стимулиращ обмяната на веществата и регенерация на тъканите) в доза 1–2 ml.

ВЪНШНО ИЗПОЛЗВАНЕ НА ЛЕКАРСТВА

Обрив с кистозна дерматоза гаси fukartsinom и други багрила; от лечебни растения за ерозия използват растения с дезинфекциращи и епителизиращи свойства:

Сок калахое пино,

· Плодове от морски зърнастец, голям живовляк, истински живовляк, алое, серия от три пъти, Hypericum perforatum, изсушено блато,

· Тинктура от евкалиптови кълбовидни,

· Масло от морски зърнастец, канелена шипка, дамаска роза и др.

Ерозиите с бульозни дерматози могат да бъдат третирани с прах от фино натрошени дамаски.

За вани с кистозна дерматоза се използва трева: