Синдром на Лайел: причини, признаци, диагноза, лечение, прогноза

Синдромът на Лайел е възпалително-алергична патология, характеризираща се с тежко протичане и е свързана с булозен дерматит. Това е предизвикано от лекарството токсично увреждане на тялото, проявяващо се с общи и местни признаци. Системните нарушения включват дехидратация, дисфункция на вътрешните органи, присъединяване на бактериална инфекция. Местни увреждания - появата на кожата и лигавиците на характерните морфологични елементи: мехури, ерозия, белези. Синдромът на ICD-10 Lyell има код L51.2 и името "Токсична епидермална некролиза".

За първи път патологията е описана през 1956 г. от Алан Лайел, дерматолог от Шотландия, след когото синдромът е получил името си. В научните си творби той пише, че тежката форма на токсикодерма е специална реакция към лекарства - антибиотици, сулфонамиди, НСПВС. Понастоящем е доказано, че този синдром е свързан с лекарствени алергични реакции и се счита за същото тежко патологично състояние като анафилактичен шок.

Синдромът на Лайел има няколко еквивалентни имена - токсична епидермална некролиза, булозна лекарствена болест, синдром на изгоряла кожа и злокачествена пемфигуса. Тези термини по същество означават същото заболяване, проявяващо се с образуването на мехури по кожата, както при огнено заболяване. Синдромът на Лайел обикновено се развива при деца със слаба имунна защита и възрастни хора с различни хронични заболявания. Най-често се наблюдава при мъжката половина от населението. Клиничните признаци на заболяването се появяват няколко часа след прилагането на определено лекарство.

От всички алергопатологии, синдромът на Лайел има най-тежкия резултат. Некротичното увреждане на епидермиса и неговото отделяне са причинени от токсичния ефект на алергените върху тялото на пациента. Мехури, ерозии и белези се появяват върху кожата на корема, раменния пояс, гърдите, задните части и гърба. Слизестите мембрани на устната кухина, ларинкса и гениталиите са чувствителни в най-голяма степен. Острото възпаление на кожата-висцералната зона се проявява характерни клинични признаци, често животозастрашаващи.

Диагнозата на синдрома на Лайел е:

• провеждане на задълбочено изследване на пациента,
• наблюдение на данните от коагулограмите,
• изучаване на резултатите от лабораторните изследвания на кръвта и урината.

Характерните промени в състоянието на кожата правят възможно навреме да се направи правилна, често фатална диагноза. Лечението на патологията е сложно и многокомпонентно. Пациентите се подлагат на екстракорпорално пречистване на кръвта, инфузионна, противовъзпалителна, антибактериална и дехидратационна терапия. За да се спаси животът на болните и да се предотвратят сериозните последици от болестта, е необходима бърза медицинска намеса.

етиология

В зависимост от причината на заболяването се различават четири типа синдром на Лайел:

1. Идиопатична - необяснима етиология.
2. Лекарството - образуването в резултат на експозиция на антимикробни агенти, антиконвулсанти, аспирин и други представители на НСПВС, анестетици.
3. Стафилогенният - причинен от Staphylococcus aureus, се развива при деца и има тежко течение.
4. Вторично - на фона на псориазис, варицела, херпес и други дерматологични заболявания.
5. Комбинирано - развива се под въздействието на инфекциозни и лекарствени фактори.

При възрастни, синдромът обикновено се развива под въздействието на лекарства, след кръвопреливане или трансфузия на плазмата. При децата развитието на заболяването е свързано със стафилококова инфекция и вродена алергична готовност. При новородените и бебетата синдромът на Лайел е много труден. Заболяването се характеризира с остро начало и бързо нарастване на интоксикацията. С поражението на големи области на кожата може да се развие сепсис. Ранното лечение позволява на децата да се отърват от синдрома по-бързо от възрастните.

Патогенеза и патология

Независимо от факта, че синдромът на Лайел се счита за полиетиологично заболяване, лекарства - антибактериални, сулфаниламидни, противовъзпалителни и противотуберкулозни - играят важна роля в неговото развитие. След въвеждането на лекарството в тялото с нарушена неутрализираща функция, алергенът взаимодейства с протеините на епидермиса. Горният слой на кожата се възприема като "чужд". Срещу него имунната система започва интензивно да произвежда антитела. Резултатът от комплексни имунологични реакции е некроза на епидермиса и нейното откъсване. Продуктите на разпад на протеините имат токсичен ефект върху организма, което води до по-нататъшно бързо прогресиране на патологията.

Наследствените фактори играят важна роля в развитието на синдрома. Около 10% от човешката популация има генетична предразположеност към алергична сенсибилизация на организма.

Фактори, провокиращи развитието на заболяването:

• самолечение,
• употребата на наркотици без медицинска помощ,
• екологичен проблем
• рентгеново контрастно изследване на пациенти,
• небрежно отношение на лекарите към техните непосредствени задължения,
• имунодефицит и намаляване на неспецифичната резистентност на организма,
• медицински грешки.

Рисковата група се състои от хора с анамнеза за алергични заболявания - ринит, дерматит, конюнктивит, бронхиална астма, полиноза. Алергията към лекарства се развива бързо, което води до нарушаване на киселинно-алкалното състояние и провокира изразени симптоми.

Патологични стадии на заболяването:

1. Erythematous - появата на еритема върху кожата в рамките на 2-3 дни.
2. Буллоса - образуването на мехурчета с неправилна форма с тънки стени, сливащи се един с друг.
3. Desquamation - разкъсване на мехурчета, и появата на мястото им на обширни ерозионни повърхности.

При синдрома на Лайел пациентите развиват афтозен стоматит, конюнктивит и улцерозно некротично възпаление на мъжките и женските полови органи.

симптоматика

Синдромът на Lyell е патология, която се характеризира с внезапна поява на треска и протича в три етапа:

• Първият етап показва признаци на интоксикация и кожни лезии. Пациентите имат треска, втрисане, влошава се общото състояние, появява се сънливост, дезориентация в пространството. Болните деца често се оплакват от възпалено гърло и стави. Често те показват признаци на конюнктивит. След това се присъединяват дерматологични прояви - на кожата се появяват лезии с хиперемия и свръхчувствителност. Еритематозните петна стават подути и болезнени, те се сливат един с друг, образувайки големи области на увредена кожа.
• Вторият етап се характеризира с увеличаване на размера на лезиите и по-интензивна свръхчувствителност. На кожата се появява обрив, наподобяващ морбили или червена инфекция. Отделните му елементи придобиват известна болка. Горният епидермален слой се ексфолира, върху кожата на тялото се появяват редица петехии и кръвоизливи. Основният дерматологичен елемент на синдрома е балон, напълнен със серозно разреждане. Мехури се отварят или под външно влияние. На тяхно място се излагат обширни ерозионни повърхности със зона на оток и хиперемия. Дори лек натиск върху възпалената кожа води до откъсване на епидермиса. На дланите на кожата се отделят обширни плочи като ръкавици. Конюнктивата на очите, лигавицата на устните и вътрешните органи са напукани и покрити с рани, които болят и често кървят. Коричките по устните причиняват значителен дискомфорт при пациентите и пречат на нормалния процес на хранене. Явлението интоксикация и местните признаци на възпаление бързо нарастват. Има признаци на дехидратация - сухота в устата, жажда, летаргия, умора, апатия.
• Третият етап - признаците на дехидратация стават максимално изразени, кръвното налягане рязко намалява, анализите показват значително увеличение на СУЕ. Цялото тяло на пациентите е покрито с червени и болезнени ерозии, които бързо се заразяват и гният. Общата алергизация на тялото и тежката интоксикация водят до удебеляване на кръвта, забавяне на системното кръвообращение, дисфункция на сърцето, черния дроб, органите на коремната кухина, бъбреците. Ако не се лекува, смъртта е вероятно на този етап.

Общото състояние на пациентите със синдром на Лайел постепенно се влошава. Симптомите на патологията веднага приковават пациентите в леглото.

Има три варианта за протичане на синдрома:

1. мълнии или свръхвисоки - краища смъртоносни,
2. остра с развитието на тежки усложнения - вторична бактериална инфекция,
3. благоприятно - разрешено след 7-10 дни.

Усложнения и отрицателни ефекти на синдрома на Лайел:

• възпалителни процеси - пневмония, пиодермия, сепсис,
• повишава вискозитета на кръвта
• сърдечна дисфункция
• нарушена бъбречна филтрация и отравяне с токсини,
• развитие на олигурия и анурия,
• възпаление на лигавицата на дихателните пътища води до тежки пристъпи на задух,
• остро нарушение на мозъчната и коронарната циркулация,
• вътрешни кръвоизливи
• дехидратация,
• инфекциозен шок
• временна слепота, фотофобия.

диагностика

Колкото по-скоро се открие заболяването, толкова по-голям е шансът за ранно облекчаване на патологичния процес. Диагнозата на синдрома на Лайел е провеждане на задълбочен външен преглед на пациента. Симптомите на патологията са толкова специфични, че е почти невъзможно да се обърка с други заболявания.

Експертите изследват кожата на пациентите и провеждат необходимите лабораторни изследвания. Тези методи ви позволяват да определите причината за лезията и текущия етап на процеса. Въз основа на резултатите от изследването е предписан режим на лечение.

Лабораторна диагностика на синдрома на Лайел:

1. хемограма - типични признаци на възпаление;
2. биохимията на кръвта ви позволява да следите общото състояние на тялото по време на лечението - когато синдромът повишава концентрацията на карбамид и нива на азот;
3. електролитен дисбаланс;
4. протеинограма - намаляване на общия протеин;
5. повишаване на всички тестове за чернодробна функция;
6. изследването на урината разкрива аномалии в бъбреците;
7. коагулограма - повишено кръвосъсирване;
8. имунологични тестове - увеличаване на броя на имуноглобулините в кръвта след въвеждането на опасен медикамент;
9. биопсия на засегнатата кожа и нейното хистологично изследване разкрива характерни промени в повърхностните и дълбоките слоеве на епидермиса.

Медицински събития

Пациентите със синдром на Лайел са спешно хоспитализирани в интензивното отделение и в интензивното отделение на огневата болница. Своевременното предоставяне на медицинска помощ ви позволява да спасите живота на пациента. Общите терапевтични мерки се състоят от детоксикация и лечение на лезии върху кожата. Лечението е насочено към нормализиране на водния и солевия баланс, възстановяване на кръвоснабдяването на вътрешните органи и техните функции.

На доболничния етап на медицинска помощ е необходимо да спрете приема на лекарството, причиняващо болестта, да промиете стомаха, да поставите почистваща клизма. Пациентите трябва да пият много течности. Парентерално приложени антихистамини - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Стационарното лечение включва:

• За борба с дехидратацията и нормализирането на водно-солевия баланс се извършва постоянна инфузионна терапия под контрола на дневната диуреза. Интравенозно се инжектира с физиологичен разтвор, декстран, реополиглукин, гемодез, плазма или албумин, разтвор на Рингер.
• Кръвта се пречиства чрез плазмофереза ​​или хемосорбция, на пациентите се предписват високи дози кортикостероиди и антибиотици.
• Симптоматично лечение е употребата на лекарства, които подпомагат работата на черния дроб - "Фосфоглив", "Есеняле Форте", "Карс".
• На пациентите се предписват протеолиза инхибитори - Gordox, Kontrykal.
• Използвайте лекарства, които намаляват съсирването на кръвта - "Курантил", "Персантин", "Дипиридамол".
• Диуретици - фуросемид, манитол, верошпирон.
• Имунна терапия с използване на имуномодулатори - "Исмиген", "Ликопид".
• Локално прилагайте лечебни мазила за рани - "Солкосерил", "Бепантен", "Левомекол", специални аерозоли и разтвори за изплакване на устата. Тъй като синдромът на Лайел се характеризира с силна болка, локалната терапия се извършва след анестезия. Лигирането на пациентите често става под упойка.
• Пациентите с този синдром изискват специални грижи, включително използването на стерилни памучно-марлеви превръзки и бельо. Всички камери трябва да бъдат оборудвани с бактерицидни лампи. Те трябва да поддържат оптимална влажност и температура на въздуха. Такива условия предотвратяват проникването на инфекция от външната среда.

У дома, след освобождаване от болницата, лечението с малки дози кортикостероиди продължава с постепенно оттегляне на лекарството. Лезии, третирани с аерозоли или влажни превръзки, съдържащи глюкокортикостероиди, правят лосиони с антибиотици.

За лечение на патология народни средства и билкови лекарства на практика не се използват. Можете да изплакнете устата си с отвара от градински чай или лайка, смажете лезиите с бичен яйчен белтък или ги третирайте с витамин А.

предотвратяване

За да се предотврати развитието на синдрома на Лайел, специалистите трябва да определят как пациентът понася определено лекарство преди да предпише процедура на лечение. Ако в миналото не е възможно да се получи информация за поносимостта на лекарството, тя трябва да се въздържа от употребата му.

Превантивни мерки за предотвратяване развитието на синдрома на Лайел:

• отказ за едновременно използване на няколко лекарства,
• ограничаване на ваксинацията, излагане на пряка слънчева светлина и втвърдяване за хора в риск,
• изключване на самолечението
• Да се ​​избягва контакт с алергени,
• ограждане на хора от рисковата група от въздействието на негативни фактори.

Синдромът на Лайел е смъртоносна патология, когато се появят първите признаци, за което е необходимо незабавно да се консултирате с лекар. Всяка загуба на време може да доведе до смърт на пациента. Най-често от синдрома умират малки деца и възрастни хора. Дори при реанимация смъртността често достига 70%. За да се спаси живота на пациента, е необходимо да се предприемат навременни мерки за лечение и внимателно да се следват всички препоръки на специалистите. Правилната тактика на лечение ще направи прогнозата на синдрома благоприятна, ще позволи да се постигне стабилна ремисия и да се предотврати развитието на негативни последствия.

Синдром на Лайел

Синдром на Лайел (остра, токсична епидермална некролиза) е тежка полиетична болест, характеризираща се с алергичен характер. Това заболяване се характеризира с остро увреждане на състоянието на пациента, токсично увреждане на бъбреците и евентуално други вътрешни органи и системи на органи.

В случай на инфекция, заболяването може да бъде фатално. Ако говорим за диагнозата на заболяването, то включва преглед на пациента, наблюдение на коагулограмата, провеждане на клинични изследвания на кръвта и урината. Лечение на синдрома на Лайел е прилагането на своевременни мерки, както и методи за екстракорпорално почистване на кръвта, инфузионна терапия, използване на големи дози преднизолон, практиката на антибиотична терапия, корекция на водно-солеви аномалии.

Синдромът на Lyell се нарича булозен дерматит. Името на заболяването, получено от името на лекаря Lyell, който описва синдрома през 1956 година. Тогава той описва болестта като тежка форма на токсикодермия. Клиничният синдром е много подобен на кожата от втора степен, поради което заболяването често се бърка със синдрома на изгорялата кожа. Друго често срещано име за синдрома е злокачествената пемфигус. Последното е така наречено поради наличието на кожни мехури, които приличат на частици пемфигус.

Синдромът на Лайел се среща само в 0,5% от случаите на алергични заболявания. Подобно на анафилактичния шок, синдромът на Лайел се счита за тежка алергична реакция. Много често синдромът на Лайел се появява както у млади хора, така и при деца. Симптомите на заболяването се появяват след няколко часа или през седмицата след прилагането на лекарството. Смъртността на синдрома на Лайел е между 30-50%.

Причините за синдрома на Лайел

Относно причините за развитието на синдрома на Лайел в съвременната дерматология се определят 4 варианта за заболяването.

Първа опция

Първият вариант е алергична реакция, която се появява като отговор на инфекциозния процес. Често тази реакция се дължи на наличието на Staphylococcus aureus, принадлежащ към група 2. Първият вариант се наблюдава при децата и се отличава с тежкия си ход.

Втори вариант

Вторият вариант е синдромът на Лайел, който се наблюдава поради употребата на лекарства (като антибиотици, противовъзпалителни, сулфонамиди, противовъзпалителни, противовъзпалителни, противотуберкулозни). Много често образуването на синдрома се дължи на употребата на няколко лекарства едновременно, включително сулфаниламид. Напоследък има случаи на разпространение на синдрома на Лайел при използване на хранителни добавки, както и на витамини и вещества, предназначени за рентгенови лъчи.

Трети вариант

Друг, третият вариант на синдрома на Лайел включва идиопатични случаи на болестта, причината за които все още не е изяснен.

Четвърти вариант

Четвъртият вариант на синдрома на Лайел се причинява от различни смесени причини (лекарствени и инфекциозни), които обикновено се развиват по време на лечението на инфекциозно заболяване.

Механизмът на развитие на синдрома на Лайел

Значителна роля в развитието на синдрома на Лайел се дължи на генетичния компонент, който се дължи на предразположение към алергични реакции. Анамнезата на повечето пациенти има индикации за различни алергични заболявания, като:

При хора, страдащи от тази болест, процесът на неутрализиране на различни видове токсични метаболитни продукти се нарушава, въвеждат се лекарствените компоненти и протеините, съдържащи се в епидермиса. Такова новообразувано вещество се нарича антиген, характерен за синдрома на Лайел. Това означава, че имунният отговор на организма се изпраща в отговор не само на инжектираното вещество, но и на дермата на пациента. Този процес е много подобен на реакцията, при която се получава отхвърляне на присадката. Известно е, че при такава реакция имунната система сама поема кожата на пациента за присадката.

В основата на синдрома на Лайел е феноменът на Шварцман-Санарели. Това явление е такава имунологична реакция, която води до смущения в регулирането на възможността от разграждане на протеини, както и до натрупване на продуктите от това разграждане в човешкото тяло. В резултат - токсични увреждания на органи и системи на човешки органи. Последното води до нарушаване на органите, отговорни за неутрализацията и елиминирането на токсините, което означава, че процесът се влошава от интоксикация, водеща до очевидни промени във водно-солевия баланс (както и електролит). Такива процеси водят до влошаване на състоянието на пациента в случай на синдром на Лайел. Те могат да причинят смърт.

Симптомите на синдрома на Лайел

Обикновено синдромът на Лайел започва неочаквано с внезапно висока температура (до 39-40 ° С). Също така, само за няколко часа на кожата на пациента се появяват малки оток и еритематозни петна, а именно върху кожата на торса, устната лигавица, гениталиите, крайниците и лицето, които се характеризират с болка. Такива петна могат да бъдат с различни размери. Понякога те се сливат.

След 12 часа на здравата кожа започва лющенето на епидермиса. На това място се появяват тънкостенни мехури с бавна природа и неправилни форми. Техните размери достигат размера на лешника (до 15 см в диаметър). След отварянето на такива мехурчета обикновено остава голяма ерозия, която е покрита с фрагменти от остатъчни мехурчета по периферията. Ерозията обикновено е заобиколена от едематозна кожа, която също може да бъде хиперемична. Ерозионният ексудат се отличава с обилното си серо-кърваво съдържание, което е причина за незабавното обезводняване на човека.

В случая със синдрома на Лайел се отбелязва присъщият на Николски симптом на пемфигуса, т.е. характерният ексфолиант на епидермиса поради малкия ефект върху повърхността на кожата. Поради откъсването на епидермиса, тези области, подложени на компресия, както и триенето (или мацерацията), образуват ерозия, без да се образуват мехурчета.

Прояви на кожата

В хода на това заболяване цялата кожа бързо става червена и човек се чувства болка при докосване. Появата на тази кожа е много подобна на изгаряне 2 или 3 градуса. Характерният симптом е присъщ и когато, по време на допир, кожата се намръщи и се премести настрани. Понякога проявите на синдрома на Лайел са придружени от появата на малки петехиални обриви по цялото тяло. Основният симптом на заболяването при децата е конюнктивит, който се комбинира с инфекциозни лезии на дермата със специална стафилококова флора.

Прояви на лигавиците

Увреждането на лигавиците се изразява в появата на болезнени дефекти по кожата, които обикновено кървят дори в случай на лека травма. Такъв процес може да засегне устните, устата, лигавиците на окото, ларинкса, трахеята, бронхите, пикочния мехур, уретрата, червата и стомаха.

Други симптоми

Общото състояние на пациентите с този синдром може да се влоши рязко и след известно време да се влоши още повече. Ниските нива на изпотяване, силната жажда, липсата на слюнка са признаци на дехидратация в организма. Пациентите обикновено се оплакват от характерно силно главоболие, могат да загубят ориентация и да станат сънливи. Хората със синдром на Лайел имат загуба на коса и нокти. Дехидратацията спомага за сгъстяване на кръвта и промени в кръвоснабдяването на вътрешните органи. Наред с токсичните увреждания на организма, има и неизправност на черния дроб, белите дробове, сърцето и бъбреците. Може да се развият и анурия и тежка бъбречна недостатъчност. Добавянето на вторична инфекция не се изключва.

Диагностика на синдрома на Лайел

При синдрома на Лайел, клиничен кръвен тест обикновено показва възпалителен процес. Също така, има повишена ESR и левкоцитоза с появата на незрели форми. Намаленото ниво на еозинофили (или пълната им липса) в анализа на кръвта се счита за знак, който помага да се разграничи синдромът на Лайел от други алергични състояния. Данните от Coagulogram могат да показват повишено ниво на съсирване на кръвта. Тестът за урина и биохимичният кръвен тест ще помогнат да се открият аномалии в тъканите на бъбреците, както и да се следи за доброто състояние на организма по време на лечението.

Преди да предпишат лечението, лекарите предлагат да се определи за началото лекарството, което може да доведе до появата на синдрома на Лайел, тъй като многократната му употреба по време на терапията може да бъде опасна за самия пациент. Много имунологични текстове ще помогнат да се определи веществото, което се е превърнало в провокатор. Идентифицирането на провокиращо лекарство може да се посочи чрез ускорено размножаване на имунни клетки, което се проявява като реакция на въвеждането му в проба от взетата кръв на пациента.

Биопсия или хистологично изследване на проба от кожата на пациента със синдром на Лайел може да открие пълна клетъчна смърт на повърхността на епидермиса. В дълбоките слоеве може да се наблюдава образуване на големи мехури, подуване и натрупване на имунни клетки с най-висока концентрация в областта на кожните съдове.

Синдромът на Лайел обикновено се диференцира от остри форми на дерматит, които се придружават от появата на мехури:

Лечение на синдром на Лайел

Лечението на пациенти със синдром на Лайел се извършва в интензивното отделение. Лечението включва редица различни дейности за спешна медицина. Лекарите отчитат токсико-алергичния характер на самата болест, лекарството трябва да се извършва стриктно според клиничните показания или противопоказания.

Терапията за синдром на Лайел се извършва чрез инжектиране, чрез прилагане на големи дози кортикостероиди. В случай на благополучие, пациентът се прехвърля към лекарството в таблетна форма с постепенно намаляване на дозата. Използването на метода за екстракорпорална хемокорекция, включително хемосорбция, плазмофереза ​​помага за пречистването на кръвта от получените токсични вещества. Редовната инфузионна терапия (хемодез, физиологичен разтвор, реополиглукин) са насочени към борба с дехидратацията и нормализиране на водно-солевия баланс. Инфузионната терапия се извършва изключително със строг контрол на отделянето на урина.

За комплексна терапия на синдрома на Лайел се използват лекарства, които подпомагат функцията на черния дроб и бъбреците, както и ензимните инхибитори, които могат да участват в разрушаването на тъкани, различни минерали (включително магнезий, калий и калций), лекарства, които намаляват коагулацията, диуретици и широкоспектърни антибиотици.

Използването на местни лекарства

Ако говорим за локалното лечение на синдрома на Лайел, тогава става дума за използването на аерозоли с наличието на кортикостероиди, използването на мокри и бързо изсушаващи се превръзки, всички видове антибактериални лосиони. Местната терапия се извършва в съответствие с лечението на изгаряния. При синдрома на Лайел, за да се предотврати инфекцията, те сменят бельото си няколко пъти на ден и обработват кожата и лигавиците. Като се има предвид болезнеността на процедурите, терапията се провежда с помощта на специфичен анестетик. Ако е необходимо, направете превръзки. Завързани обикновено под анестезия.

Прогноза за синдром на Лайел

Обикновено прогнозата на заболяването може да се определи от хода му. В това отношение се появяват само три варианта на синдрома на Лайел: фулминантен курс, последван от летален изход, остър курс с възможен, но не непременно фатален изход (в случай на инфекциозен процес) и благоприятен курс. Колкото по-скоро започне лечението със синдрома на Лайел, толкова по-добра е прогнозата на заболяването.

Синдром на Лайел: причини и симптоми

Синдромът на Лайел е алергично заболяване, което се проявява при масивна некроза и ексфолиация на епидермиса. Процесът засяга кожата и лигавиците на големи площи, характеризиращи се с тежко течение и висока смъртност.

Съдържанието

Причини за заболяване

Основата на патологията е имунен отговор (който в този случай не е защитен, а перверзен), насочен към собствените тъкани на тялото.

Разнообразие от микроорганизми и химични съединения могат да играят ролята на антигена, задействащ заболяването. Има няколко възможности за развитие на синдрома, в зависимост от причината:

• Алергична реакция към инфекцията, която най-често е представена от стафилококи, салмонела, патогени на туберкулоза, туларемия, бруцелоза, херпесни вируси, хепатит А и В, грип, паротит, гъбички, протозои и др. за.
• Лекарствени алергии. Обикновено някои антибиотици, нестероидни противовъзпалителни вещества, аспирин, сулфонамиди, антиконвулсанти, глюкокортикостероиди и рентгеноконтрактивни лекарства провокират процеса.
• Случаи с неясен причинно-следствен механизъм.
• Комбинация от инфекциозен агент и лекарство.

В допълнение към присъствието на антигена като задействащ механизъм, вътрешното предразположение на организма към алергии е важно. Тя се крие в генетично определените особености на метаболизма, при които намалява способността за неутрализиране и отстраняване на токсичните продукти.

Синдромът на Лайел често се среща при хора, които вече страдат от специфично алергично заболяване (атопичен дерматит, екзема, астма и т.н.), чиято имунна система е в състояние на "повишена готовност".

Механизъм за развитие на заболяванията

Друго име за болестта, токсична епидермална некролиза, накратко отразява неговата същност - смърт и ексфолиране на повърхностния слой на кожата (епидермиса) и лигавиците под действието на токсични вещества.

Антиген, който е влязъл в тялото отвън (обикновено лекарство) или има вътрешно естество (продукт на микробно разпадане), не се елиминира поради дефект в неутрализиращите системи. Вместо това, антигенът е свързан (фиксиран) с протеините на епидермалните клетки.

Имунната система формира защитен отговор, насочен към антиген - атака от антитела. Тъй като е фиксиран върху клетките на епидермиса, целият антиген - епидермисен комплекс е засегнат. Резултатът от реакцията е некроза (смърт) на клетките на епидермиса. До известна степен механизмът на заболяването може да бъде сравнен с отхвърлянето на трансплантиран орган (присадка) с лошо избрана съвместимост, само собствената кожа на пациента действа като чужда тъкан.

Клиничната картина на синдрома на Лайел

След въвеждането на лекарството - причините за синдрома на Лайел - преди началото на заболяването може да отнеме от няколко часа до няколко седмици. Слабости, мускулни болки (грипоподобен синдром), парене в очите, лека болка в кожата са прекурсори.

След това върху кожата за няколко часа се появяват червени петна с локализация в областта на лицето, крайниците и тялото. Повлияват се и лигавиците на устната кухина и гениталиите. Обривът е придружен от локален оток и болезненост.

Следващият етап в хода на заболяването е появата на мехури, които са петна от ексфолиран епидермис. Ако докоснете повърхността на балона, тя се плъзга и набръчква. При натискане на балона площта му се увеличава, тъй като течността ексфолира епидермиса в нови области.

При триене на кожата, дори на видимо здрави зони, епидермисът лесно се отделя.

Откъснатите слоеве на епидермиса лесно се счупят, излагайки дермиса с образуването на обширни ерозирани повърхности, които се характеризират с повишена чувствителност и болезненост; чрез тяхната повърхност се губи голямо количество течност, сол и протеин.

Епидермис на лющене при синдром на Лайел

Кожата на етапа на десквамация (откъсване) е много подобна на картината на термично изгаряне II - III A степен.

Лигавиците винаги са засегнати, както видими (устна кухина, гениталии, конюнктива на очите), така и вътрешни (дихателни, стомашни и черва).

Симптомите на синдрома на Лайел бързо нарастват до развитието на изключително тежко състояние. В крайната фаза пациентите страдат от тежка жажда и главоболие, объркване, дезориентация и поява на сънливост. Възможна е загуба на коса и нокти.

Опасността от синдром на Лайел и причините за тежестта на заболяването

Загубата на големи количества течност заедно със соли (електролити) и протеини води до тежка дехидратация и удебеляване на кръвта. Това от своя страна води до нарушаване на кръвоснабдяването на всички вътрешни органи. Работата на сърцето, белите дробове и бъбреците се влошава. Сърдечната и дихателната недостатъчност се увеличава, намаляването и прекратяването на бъбречната филтрация води до спиране на образуването на урина и елиминиране на токсините.

Инфекциозните усложнения на синдрома на Лайел са много чести, тъй като загубата на епидермиса на големи площи и дефектите на лигавиците на дихателните пътища водят до лесно проникване на бактерии и вируси в тялото. Пиодерма, пневмония, която може бързо да доведе до разпространението на инфекцията в цялото тяло с образуването на сепсис, се развива.

Поражението на лигавиците на стомаха и червата може да се усложни от влошаването на абсорбцията на храната и появата на масивно вътрешно кървене.

Интоксикацията е следствие от абсорбирането през ерозираната кожа и лигавиците на токсичните продукти на протеиновия и микробния разпад, нарушение на неутрализацията на токсините в черния дроб и тяхното отделяне чрез бъбреците.

Слепотата може да се развие с тежко увреждане на конюнктивата. След възстановяване е възможна продължителна фотофобия (фотофобия).

Синдромът на Лайел при деца се характеризира с бързо, понякога светкавично развитие, развитие на всички прояви и увеличаване на тежестта на състоянието, тежка дехидратация и симптоми на инфекциозно-токсичен шок.

Прогнозата на заболяването винаги е много сериозна. Смъртността варира между 30 и 70%, обикновено деца и възрастни пациенти умират. Причини за смъртта - сепсис, дехидратация, белодробна емболия.

диагностика

Характерни оплаквания на пациентите и картина на отделяне на епидермиса върху голяма област от тялото.

Стандартизираните лабораторни изследвания показват възпалителен отговор. В сравнение с други алергични заболявания, при които се увеличава броят на еозинофилите в кръвта, със синдрома на Лайел, той се свежда до нулеви стойности.

От голямо значение за диагнозата е кожната биопсия с последващо хистологично изследване. Открива се тотална некроза (пълна смърт) на епидермалните клетки.

лечение

Като се има предвид тежестта на заболяването, лечението на пациентите трябва да се извършва в отделение за интензивно лечение и трябва да бъде спешно. Възможно е пациентът да се постави в стерилна кутия и да се запази като пациент с изгаряне.

Когато се предписват лекарства, е необходимо да се има предвид, че болестта може да бъде причинена от определени лекарства.

Основни направления на лечение на синдром на Лайел:

• Идентифициране и отмяна на лекарството, причиняващо токсичната реакция.
• Висока доза глюкокортикостероиди като мощен анти-шок и антиалергично средство.
• Компенсиране на загубата на течности, соли и протеини чрез интравенозно приложение на големи дози солни разтвори и албумин, хранителни смеси.
• Антикоагуланти за профилактика на кръвни съсиреци.
• Антибиотици за профилактика на гнойни усложнения и сепсис.
• Обезболяващи (до наркотични аналгетици).
• Лечение на засегнатите области на кожата - отстраняване на мъртъв епидермис, мазилни превръзки с антибиотици, стероиди и обезболяващи. Лигирането, ако е необходимо, се извършва под кратка анестезия.
• Грижа за лигавиците на очите, устата и гениталиите.

Адекватното лечение започна своевременно, за да се постигне положителен резултат.

Превенцията на синдрома на Лайел е отхвърлянето на неконтролираната употреба на лекарства, особено при наличие на алергични заболявания.

Какво е синдром на Лайел: причини, симптоми и лечение

В съвременния свят има много различни синдроми и болести, които могат да направят живота доста тежък за всеки жител на планетата. Причините за развитието на тези патологии също са различни: генетични нарушения, лоша екология и т.н. Въпреки това, има група от заболявания, които се появяват внезапно и внезапно. Въпреки че такива болести съществуват от много векове, едва сега експертите могат да ги диагностицират. Синдромът на Лайел също е включен в тази категория.

Синдром на Лайел: какво е това, причините, симптомите

Синдромът на Лайел (токсична или остра епидермална некроза) - поражение на кожата (токсидермия) в изключително тежка форма. Заболяването е токсично-алергична етиология, характеризираща се с остра лезия на епитела и лигавиците с образуването на мехурчета, пълни с течности. В допълнение, има рязко влошаване на общото състояние на лицето.

Токсичното увреждане на вътрешните органи, бързото развитие на дехидратация и присъединяването на инфекцията често водят до смърт. Диагностиката на епидермалната некроза включва цялостно и обективно изследване на пациента, непрекъснато проследяване на биохимични и клинични анализи на урина и кръв, както и данни от коагулограма.

Лечението на синдрома на Лайел се състои от спешни мерки, както и от използването на екстракорпорални техники за пречистване на кръвта, прилагане на преднизолон (в големи дози), инфузионна терапия, корекция на водно-солевия баланс и др.

Причините за синдрома на Лайел

Причините за синдрома на Лайел могат да бъдат различни. Най-известните от тях са следните:

Най-честата причина за синдрома на Лайел е специфичният отговор на организма към лекарството. Освен това не само лекарството, или по-скоро индивидуалната непоносимост към неговите компоненти, но и неправилното прилагане на лекарството, неточната доза, действието на лекарството с изтекъл срок и други могат да се превърнат в дразнител.

Най-честата алергична реакция възниква, когато се използва сулфаниламид от групата на антибактериалните лекарства. В допълнение, има няколко фармакологични агенти, които могат да бъдат приписани на потенциални алергени:

• Препарати срещу туберкулоза, възпаление, гърчове;
• тетрациклин;
• пеницилин;
• еритромицин.

Обезболяващите са отделна рискова група, тъй като хората ги използват доста често, без дори да мислят за съвместимостта на лекарството с индивидуалните характеристики на тялото и здравословното състояние. А що се отнася до дозата като цяло, малко хора обръщат внимание. При свръхчувствителност алергичните реакции могат да се появят дори при обичайния прием на различни видове витамини.

В около 25-30% от случаите синдромът на Лайел се появява по идиопатичен начин, т.е. без никакви други причини. Симптомите се проявяват сами, независимо от негативните ефекти на околната среда. Такива случаи на развитие на болестта са най-трудни, тъй като основната причина за реакцията не може да бъде премахната, необходими са допълнителни изследвания за определяне на причините за такива реакции.

Друга доста често срещана причина за заболяването са инфекциозни лезии. В допълнение към обичайната възпалителна реакция към инфекцията, тялото може да реагира на алергии. В тези случаи често е провокаторът, че добре познатите стафилококи действа. Този вреден микроорганизъм допринася за бързото разпространение на болестта през кръвния поток, така че лезиите се срещат почти едновременно в множествено количество.

А най-редкият случай на синдрома на Лайел е комбиниран. Той съчетава едновременно няколко причини, т.е. може да се състои от инфекциозно заболяване, общо отслабване на тялото и недостатъчно подбрани лекарства и лекарства за неговото лечение.

Това са основните причини за развитието на синдрома на Лайел. Проблемът е бързо и правилно идентифициране на истинския стимул и определяне на подходящия курс на лечение. Лекарят трябва да извърши задълбочен преглед на пациента и едва след това да установи диагнозата.

Абсолютно всички случаи на инфекция с това заболяване се характеризират с наличие на частична или пълна дехидратация на организма, проявяваща се в намалена активност, влошаване на външния вид и състоянието на кожата, както и раздразнителност и депресия. Дехидратацията е следствие от негативните ефекти на лекарства, които приемат протеин, който подхранва кожата и цялото тяло. Това е епител, който страда най-много от синдрома на Лайел.

Дори ако причината за развитието на болестта не е реакция към определени компоненти на лекарството, човек най-вероятно има някаква форма на противопоказание за употребата на каквито и да е медикаменти.

Синдром на Лайел: симптоми на заболяването

Симптомите на болестта са доста характерни. В допълнение, ключовите и първите признаци на синдрома се проявяват в човек много бързо, дори, може да се каже, бързо. Понякога, преди първите прояви на заболяването, не повече от два-три часа минават, понякога инкубационният период продължава около седмица, а само в редки случаи - повече от 7 дни.

Степента на развитие на патологията и съответно появата на първите признаци се влияе главно от такива фактори като индивидуалните особености на организма, общото му състояние и степента на чувствителност към алергични реакции. Последната точка почти изцяло се определя от наследствеността.

Особености на заболяването

Синдромът на Лайел може да се нарече болест на младите, защото именно младите хора и децата страдат от това заболяване. Колкото по-млад е пациентът, толкова по-бързо протича болестта. Опасността от това заболяване се крие във факта, че през почти 2-3 дни синдромът може да се развие до последния сложен етап и да доведе до смърт.

По време на обостряне на заболяването трябва да се обърне внимание на телесната температура на пациента. Често тя достига изключително високи стойности от 39-40 градуса и дори може да бъде по-висока. На следващия етап от развитието на заболяването се наблюдава дерматит, който се проявява чрез обриви по цялото тяло. Просто е невъзможно да не се разпознае такъв обрив: това са множество червени умирания, разположени по цялото тяло, както и ръцете и краката на пациента. Често засегнатите места се подуват.

Характерна особеност на такива лезии е, че те могат да бъдат модифицирани по форма и размер (значително увеличени), както и да се обединят в колонии, създавайки големи участъци от увредения епител. Кожните лезии могат да заемат 50% или повече от цялата кожа. Ако пропуснете този момент и не помогнете на човек, язвите скоро ще се превърнат в мехури с различни размери. Течността изтича от тези мехури, а епителът в много от засегнатите области наклонява.

По-специално, заболяването засяга участъци от кожата, които са близо до всякакви лигавици, като например устата. Областта близо до устните често кърви, става болезнена и много чувствителна. В бъдеще всички повредени зони се превръщат в рани и се покриват с кора.

В допълнение, прогресивното заболяване оказва отрицателно въздействие върху състоянието на дихателните органи (бронхи, ларинкса), храносмилането (стомашен хранопровод и др.), А пикочният мехур също е деформиран. Очите също са обект на възпалителни процеси с различна сложност. С напредването на заболяването състоянието на пациента бързо се влошава. Буквално в рамките на една седмица от острия курс се достига пикът на заболяването и настъпват съответните последствия. Пациентът губи чувство за реалност, измъчва се от ужасни главоболия, непрекъснато заспива, може да се появят халюцинации, телесната температура се поддържа на същото ниво, пациентът усеща липса на вода в тялото.

Лабораторните кръвни тестове показват значително намаляване на неговата флуидност и наличието на голям брой бели кръвни клетки. Последното е потвърждение, че възпалителният процес се развива активно в човешкото тяло, с което тялото се опитва с цялата си сила да се бори. Но за съжаление на този етап човек вече не може да се справи с болестта.

Пациентът трябва да получи спешна помощ в началния стадий на синдрома. Ако времето е изгубено и патологията продължава, лечението вероятно ще бъде по-радикално. При липса на медицинска помощ и на този етап от заболяването симптомите ще бъдат възможно най-агресивни.

Сред тези симптоми са следните:

• Некроза на тъканите на вътрешните органи (бели дробове, бъбреци);
• възпаление на бъбречната таза;
• пневмония;
• белодробен оток;
• развитие на тежки инфекциозни усложнения.

Последното има най-неблагоприятни последици, тъй като защитните сили на тялото на пациента са твърде отслабени, в резултат на което вредните микроорганизми лесно проникват в кръвния поток, където активно се размножават и разпространяват във всички системи и органи. С такава клинична картина смъртта е най-вероятна. Отпадъчните продукти на патогенни бактерии са много токсични и ако влязат в кръвта, те могат да причинят шок.

Втората и третата седмица след началото на заболяването са най-критични. Именно през този период горните усложнения се развиват. По това време пациентът се нуждае от интензивни медицински мерки и внимателна грижа.

Днес, когато лечението на синдрома на Лайел се извършва по най-съвременни методи, използващи най-съвременни лекарства, смъртността остава доста висока и е около 1/3 от общия брой на случаите.

Вероятността за смърт на пациента нараства драстично при следните обстоятелства:

• Неадекватно лечение;
• късно диагностициране на заболяването;
• повече от 50% от кожата е убита.

Често дерматолозите задават въпроса: какво лекарство (или негов компонент) причинява развитието на синдрома на Лайел. Това е много важно, защото когато помагате на пациент, специалистът е принуден да използва определени лекарства и ако се използва лекарство, причиняващо алергична реакция при пациент, последствията могат да бъдат тежки.

Опасността от синдром на Лайел и причините за тежестта на заболяването

Инфекциозни усложнения. При болестта на Лайел това се случва доста често, тъй като увреждането на лигавиците на дихателните пътища и загубата на епидермиса в големи области допринасят за лесното проникване на вируси и вредни бактерии в тялото. Налице е развитие на пневмония, пиодермия, която се извършва със светкавична скорост за разпространението на инфекцията във всички системи и органи, и всичко това е съпроводено с образуване на сепсис.

Загубата на течности в големи количества заедно с протеини и електролити (соли) води до намаляване на течливостта на кръвта и тежката дехидратация. В резултат на това кръвоснабдяването на всички органи е нарушено. Наблюдава се влошаване на бъбреците, белите дробове и сърцето. Увеличава дихателната и сърдечна недостатъчност. Нарушената бъбречна филтрация води до спиране на процеса на образуване на урина и елиминиране на токсични вещества.

Лезията на лигавиците на стомашно-чревния тракт може да предизвика усложнения под формата на масивно вътрешно кървене и влошаване на абсорбируемостта на храната.

Слепота. Такъв проблем може да възникне при тежки лезии на конюнктивата. След лечението може да има отрицателни ефекти, изразени чрез продължителна фотофобия (фотофобия).

Прогнозата за това заболяване не е много благоприятна. Смъртността варира от 30 до 70%, най-често възрастните хора и децата умират. Причини за смърт - дехидратация, сепсис, белодробна емболия.

Лечение на синдром на Лайел

Терапията на заболяването се извършва по следните методи и лекарства:

• На първо място, приемането на всички предписани лекарства преди началото на заболяването се отменя.
• С помощта на лаксативи и диуретични лекарства, както и клизми, остатъците от предварително взети лекарства се отстраняват от тялото колкото е възможно повече.
• Кръвта се почиства (плазмен обмен) от натрупаните токсини.
• Екстракорпорална хемосорбция. Този метод на лечение се използва за очистване на организма от вредни (токсични) вещества.
• Рехидратираща терапия, нормализираща водно-солевия баланс в организма.
• Предписани са глюкортикостероиди (химични аналози на надбъбречните хормони, които спомагат за намаляване на алергичната реакция).
• Антибиотиците се използват за профилактични цели, за да се предотврати добавянето на инфекция.
• Хепатопротектори, чието действие е насочено към подобряване на функциите на черния дроб.
• Антиагреганти и антикоагуланти (вещества, които спомагат за намаляване на съсирването на кръвта).
• Диуретиците се използват за увеличаване на уринирането и намаляване на тежестта върху бъбреците.
• Изключване или максимално ограничаване на контакта на пациента с дразнител (вещество, причиняващо алергична реакция).

Синдромът на Лайел е много сериозно заболяване и самолечението тук е неприемливо, особено за хора с алергии. При първите симптоми е необходимо спешно да отидете в клиниката, защото това е случаят, когато забавянето на смъртта е подобно. Своевременно започналото правилно лечение позволява да се постигне положителна динамика.

Синдром на Лайел

Синдромът на Лайел (остра или токсична епидермална некролиза) е тежко полиетично заболяване с алергичен характер, характеризиращо се с остро нарушение на общото състояние на пациента, билозна лезия на цялата кожа и лигавиците. Бързото развитие на дехидратация, токсични увреждания на бъбреците и други вътрешни органи, присъединяването на инфекциозния процес често води до смъртоносен изход на заболяването. Диагнозата на синдрома на Лайел включва обективно изследване на пациента, непрекъснато наблюдение на данните от коагулограмата, клинични и биохимични изследвания на кръвта и урината. Лечението на синдрома на Лайел включва извършване на спешни мерки, методи за екстракорпорално пречистване на кръвта, инфузионна терапия, прилагане на големи дози преднизон, антибиотична терапия, корекция на солеви нарушения и др.

Синдром на Лайел

Синдромът на Lyell принадлежи към групата на булозен дерматит. Основното му име е получено в чест на доктор Лайел, който през 1956 г. за първи път описва синдрома като тежка форма на токсикодермия. Клиничната картина на синдрома на Лайел е подобна на изгарянето на кожата от II степен, поради което заболяването се нарича синдром на изгаряне на кожата. Друго често срещано име на синдрома - злокачествен пемфигус - е причинено от образуването на мехури по кожата, подобно на елементите на пемфигус.

Синдромът на Lyell се среща в 0,3% от случаите на лекарствени алергии. След анафилактичен шок, това е най-тежката алергична реакция. Най-често синдромът на Лайел се появява при млади хора и деца. Симптомите на заболяването могат да се появят в рамките на няколко часа или в рамките на една седмица след прилагането на лекарството. Според различни данни, смъртността при синдрома на Лайел е между 30% и 70%.

Причините за синдрома на Лайел

В зависимост от причината за развитието на синдрома на Лайел, съвременната дерматология идентифицира 4 варианта на заболяването. Първата е алергична реакция към инфекциозния процес и най-често е причинена от група II Staphylococcus aureus. По правило тя се развива при децата и се отличава с най-тежкия курс.

Вторият е синдромът на Лайел, който се наблюдава във връзка с употребата на наркотици (сулфонамиди, антибиотици, антиконвулсанти, ацетилсалицилова киселина, обезболяващи, противовъзпалителни и противотуберкулозни лекарства). Най-често развитието на синдрома се дължи на едновременния прием на няколко лекарства, единият от които е сулфаниламид. През последните години са описани случаи на развитие на синдрома на Лайел при употребата на хранителни добавки, витамини, контрастни вещества за рентгенови лъчи и др.

Третият вариант на синдрома на Лайел се състои от идиопатични случаи на заболяването, чиято причина остава необяснима. Четвърто - Синдромът на Лайел, причинен от комбинирани причини: инфекциозни и лекарствени, се развива по време на лечението на инфекциозно заболяване.

Механизмът на развитие на синдрома на Лайел

Голяма роля в развитието на синдрома на Лайел се отдава на генетично определената предразположеност на организма към различни алергични реакции. В историята на много пациенти, има индикации за алергични заболявания: алергичен ринит, полиноза, алергичен контактен дерматит, екзема, бронхиална астма и др. При такива индивиди, поради нарушение на механизмите за неутрализация на токсични метаболитни вещества, съдържащи се в клетките на епидермиса. Той е новосъздадено вещество и е антиген в синдрома на Лайел. По този начин имунният отговор на организма е насочен не само към инжектираното лекарство, но и към кожата на пациента. Процесът прилича на реакцията на отхвърляне на присадката, при която имунната система поема собствената кожа на пациента за присадка.

Синдромът на Лайел се основава на феномена Шварцман-Санарели, имунологична реакция, която води до нарушаване на регулацията на разграждането на протеиновите вещества и натрупването на продуктите от това разграждане в тялото. В резултат на това възниква токсично увреждане на органите и системите. Това нарушава работата на организма, които детоксифицират и детоксифицират, което влошава интоксикацията и води до забележими промени във водния сол и електролитен баланс в организма. Тези процеси водят до бързо влошаване на състоянието на пациента със синдрома на Лайел и могат да доведат до фатален изход.

Симптомите на синдрома на Лайел

Синдромът на Лайел започва с внезапно и неразумно повишаване на телесната температура до 39-40 ° С. След няколко часа върху кожата на тялото, крайниците, лицето, устната лигавица и гениталиите се появяват леко отечни и болезнени еритематозни петна с различни размери. Те могат частично да се слеят.

След известно време (средно 12 часа), ексфолиацията на епидермиса започва да се появява в области на привидно здрава кожа. В същото време се образуват тънкостенни меки мехурчета с неправилна форма, чийто размер варира от размера на лешник до 10-15 см в диаметър. След отваряне на мехурчетата остават големи ерозии, по периферията се покриват с парченца мехурчета. Ерозиите са заобиколени от оток и хиперемична кожа. Те отделят изобилен серозно-кървав ексудат, който кара пациента бързо да се дехидратира.

При синдрома на Лайел се наблюдава характерният симптом на Николски за пемфигус - лющене на епидермиса в отговор на леко повърхностно въздействие върху кожата. Във връзка с отделянето на епидермиса, върху онези участъци от кожата, които са били подложени на компресия, триене или накисване, веднага се образува ерозия, без образуването на мехурчета.

Доста бързо, цялата кожа на пациента със синдрома на Лайел става червена и рязко болезнена при докосване, външният му вид прилича на кипяща вода от II-III степен. Има характерен симптом на "мокро пране", когато кожата лесно се движи и се свива при докосване. В някои случаи на синдрома на Лайел основните му прояви са придружени от появата на малък петехиален обрив по цялото тяло на пациента. При деца заболяването обикновено започва с симптоми на конюнктивит и се комбинира с инфекциозно увреждане на кожата със стафилококова флора.

Поражението на лигавиците при синдрома на Лайел се проявява чрез образуването върху тях на болезнени повърхностни дефекти, кървене дори и при незначителна травма. Процесът може да засегне не само устата и устните, но и лигавицата на окото, фаринкса, ларинкса, трахеята, бронхите, пикочния мехур и уретрата, стомаха и червата.

Общото състояние на пациентите със синдрома на Лайел постепенно се влошава и става изключително трудно за кратък период от време. Болезнена жажда, намалено изпотяване и производство на слюнка са признаци на дехидратация. Пациентите се оплакват от силно главоболие, губят ориентация, стават сънливи. Има загуба на коса и нокти. Дехидратацията води до удебеляване на кръвта и нарушаване на кръвоснабдяването на вътрешните органи. Наред с токсичните увреждания на тялото, това води до нарушаване на черния дроб, сърцето, белите дробове и бъбреците. Развиват се анурия и остра бъбречна недостатъчност. Може би присъединяването на вторична инфекция.

Диагностика на синдрома на Лайел

Анализ на кръвта със синдром на Лайел показва възпалителен процес. Наблюдава се повишаване на СУЕ, левкоцитоза с появата на незрели форми. Намаляването или пълното отсъствие на еозинофили в кръвния тест е диагностичен признак, който позволява да се разграничи синдромът на Lyell от други алергични състояния. Данните от Coagulogram показват повишено кръвосъсирване. Анализът на урината и биохимичните изследвания на кръвта могат да идентифицират аномалии, възникващи в бъбреците, и да следят състоянието на тялото по време на лечението.

Важна задача е да се определи лекарството, което е довело до развитието на синдрома на Лайел, тъй като многократната му употреба в процеса на лечение може да бъде пагубна за пациента. Имунологичните тестове спомагат за идентифициране на провокиращото вещество. Провокиращото лекарство се индикира от бързото размножаване на имунни клетки, което се появява в отговор на въвеждането му в кръвната проба на пациента.

Кожната биопсия и хистологичното изследване на проба, получена от пациент със синдром на Lyell, показват пълна клетъчна смърт в повърхностния слой на епидермиса. В по-дълбоките слоеве се наблюдават образуването на големи мехури, подуване и натрупване на имунни клетки с най-висока концентрация в областта на кожните съдове.

Лечение на синдром на Лайел

Лечението на пациенти със синдром на Лайел се извършва в интензивното отделение и включва редица спешни мерки. Въпреки това, като се има предвид токсично-алергичния характер на заболяването, употребата на лекарства трябва да се извършва със строго отчитане на показанията и противопоказанията.

Терапията със синдром на Lyell се извършва чрез инжектиране на големи дози кортикостероиди (преднизон). С подобрението на пациента се прехвърля на приема на лекарството в хапче форма с постепенно намаляване на дозата му. Използването на методи за екстракорпорална хемокорекция (плазмафереза, хемосорбция) позволява пречистването на кръвта от токсични вещества, образувани по време на синдрома на Лайел. Постоянната инфузионна терапия (физически разтвор, декстран, солни разтвори) е насочена към борба с дехидратацията и нормализирането на водно-солевия баланс. Извършва се под строг контрол на обема на урината, отделяна от пациента.

В комплексната терапия на синдрома на Лайел се използват лекарства, които подпомагат функционирането на бъбреците и черния дроб; инхибитори на ензими, участващи в тъканно разрушаване; минерали (калий, калций и магнезий); лекарства, които намаляват съсирването; диуретици; антибиотици с широк спектър.

Локалното лечение на синдрома на Лайел включва използването на аерозоли с кортикостероиди, влажно-сушилни превръзки, антибактериални лосиони. Извършва се в съответствие с принципите за лечение на изгаряния. За да се предотврати инфекцията при синдрома на Лайел, е необходимо няколко пъти на ден да сменя бельото стерилно, да обработва не само кожата, но и лигавиците. Като се има предвид силната болка, локалната терапия трябва да се провежда с подходяща анестезия. Ако е необходимо, превръзките се извършват под обща анестезия.

Прогноза за синдром на Лайел

Прогнозата на заболяването се определя от естеството на неговото протичане. В тази връзка има 3 варианта на протичане на синдрома на Лайел: фулминантен с фатален изход, остър с възможен фатален изход при присъединяване на инфекциозния процес и благоприятен, обикновено отзвучаващ след 7-10 дни. По-ранното започване на терапевтични мерки и внимателното им прилагане подобряват прогнозата на заболяването.