Дисплазия на съединителната тъкан: симптоми, лечение, препоръки и противопоказания

Диагностичните знаци могат да бъдат:

• наличието на подкожни съединения на съединителната тъкан;
• болка в ставите;
• чести изкълчвания и субулксации.

При някои видове и подвидове се отбелязва и несъвършена дентиногенеза - нарушение на образуването на зъби. В допълнение, често има обезцветяване на протеините на очите, т.нар. "Синя склера".

Недиференцираната дисплазия (ND) се диагностицира само в случай, че нито един от признаците на заболяването не е свързан с диференцирани заболявания. Това е най-честата патология на съединителната тъкан. Може да се появи при възрастни и деца. Честотата на нейното откриване при младите хора достига 80%.

Общият набор от клинични прояви на недиференцирана дисплазия не се вписва в нито един от описаните синдроми. На преден план са външни прояви, позволяващи да се подозира съществуването на такива проблеми. Прилича на набор от признаци на увреждане на съединителната тъкан, които са описани в литературата около 100.

Признаци на дисплазия на съединителната тъкан

Въпреки многообразието от признаци на недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан, те са обединени от факта, че основният механизъм на развитие ще бъде нарушение на синтеза на колаген с последващо формиране на патологията на опорно-двигателния апарат, органите на зрението, сърдечния мускул.

Основните характеристики са следните знаци:

• хиперплазия на ставите;
• висока еластичност на кожата;
• скелетни деформации;
• аномалии на ухапване;
• плоско стъпало;
• вена на паяк.

Малки признаци включват, например, аномалии на ушите, зъби, хернии и др. Обикновено липсва ясна наследственост, но в семейната история може да се отбележи остеохондроза, плоска стъпка, сколиоза, артроза, патология на органа на зрението и др.

Външните знаци са разделени на:

• костен скелет,
• на кожата,
• съвместно,
• малки аномалии в развитието.

Вътрешните признаци включват диспластични промени в нервната система, зрителния анализатор, сърдечно-съдовата система, дихателните органи, коремната кухина.

Отбелязва се, че синдромът на вегетативната дистония (VD) е един от първите и е задължителен компонент на DST. Симптомите на автономна дисфункция се наблюдават още в ранна възраст, а в юношеството се наблюдават в 78% от случаите на НДСТ. Тежестта на автономната дисрегулация се увеличава паралелно с клиничните прояви на дисплазия.

При образуването на автономни промени в DST са важни както генетичните фактори, обуславящи нарушенията на биохимичните процеси в съединителната тъкан, така и образуването на анормални структури на съединителната тъкан, което като цяло променя функционалния статус на хипоталамуса и води до автономна дисбаланс.

Характеристиките на DST включват липсата или ниската тежест на фенотипните признаци на дисплазия при раждане, дори в случаите на диференцирани форми. При деца с генетично определено състояние, маркерите на дисплазията се появяват постепенно през целия живот.

През годините, особено при неблагоприятни условия (условия на околната среда, храна, чести интеркурентни заболявания, стрес), броят на диспластичните признаци и степента на тяхното проявление прогресивно нарастват, тъй като Основните промени в хомеостазата се задълбочават от тези фактори на околната среда.

Причини и фактори

В момента сред основните причини за DST се наблюдават промени в скоростта на синтез и сглобяване на колаген и еластин, синтез на незрял колаген, нарушаване структурата на колагеновите и еластиновите влакна поради недостатъчното им кръстосано свързване. Това предполага, че при DST дефектите на съединителната тъкан в техните прояви са много разнообразни.

Тези морфологични нарушения се основават на наследствени или вродени мутации на гените, директно кодиращи структури на съединителната тъкан, ензими и техните кофактори, както и неблагоприятни фактори на околната среда. През последните години се обръща специално внимание на патогенетичната значимост на дисилементозата, по-специално хипомагнезията.

С други думи, DST е многостепенен процес, тъй като може да се случи на генно ниво, на нивото на дисбаланс на ензимния и протеиновия метаболизъм, както и на нивото на нарушена хомеостаза на отделните макро и микроелементи.

Такова нарушение на образуването на тъкани може да се случи както по време на бременност, така и след раждане. Преките причини за развитието на такива промени в плода, учените приписват редица генетично определени мутации, които влияят на образуването на извънклетъчни матрични фибрили.

Най-често срещаните мутагенни фактори днес включват:

• лоши навици;
• лоша екологична ситуация;
• хранителни грешки;
• токсикоза при бременни жени;
• интоксикация;
• стрес;
• дефицит на магнезий и др.

Клинична картина

Диспластичните промени в съединителните тъкани на тялото са много сходни по симптомите си с различни патологии, затова на практика лекарите трябва да се справят с тях по различни специализации: педиатри, гастроентеролози, ортопеди, офталмолози, ревматолози, пулмолози и други подобни.

Пациентите с диагноза дисплазия на съединителната тъкан могат да бъдат идентифицирани незабавно. Това са два вида хора: първият е висок, тънък, сгънат, с изпъкнали лопатки и ключица, а вторият е малък, тънък, крехък.

Много е трудно да се направи диагноза въз основа на думите на пациента, тъй като пациентите имат много оплаквания:

• обща слабост;
• коремна болка;
• главоболие;
• подуване на корема;
• запек;
• хипотония;
• проблеми с дихателната система: честа пневмония или хроничен бронхит;
• мускулна хипотония;
• намален апетит;
• лош толеранс към товара и много други.

Симптоми, показващи наличието на този вид дисплазия:

• липса на телесно тегло (астенично тяло);
• гръбначни патологии: “прав гръб”, сколиоза, хиперлордоза, хиперкифоза;
• деформации на гърдите;
• dolichostenomelia - пропорционални промени в тялото: удължени крайници, крака или ръце;
• съвместна хипермобилност: способността да се огъне малкия пръст на 90 градуса, пререзгът и двете лакътни или коленни стави, и така нататък;
• деформация на долните крайници: валгус;
• промени в меките тъкани и кожата: „тънка“, „мудна“ или „свръхразширяваща се“ кожа, когато съдовата решетка е видима, кожата е безболезнено издърпана в челото, задната част на ръката или под ключицата, или когато кожата на ушите или върха на носа образувани в гънките;
• плоски стъпала: надлъжни или напречни;
• забавяне на растежа на челюстта (горна и долна);
• промени в очите: ретинална ангиопатия, миопия, синя склера;
• съдови промени: ранни разширени вени, повишена чупливост и пропускливост.

Комбинацията от симптоми, водеща от които е суперфлексивността, отразява малоценността на съединителната тъкан.

Дисплазията на съединителната тъкан, симптомите при деца на практика не се различават от клиничните прояви при възрастни, е полиморфна болест и се характеризира с различни прояви, а именно:

• нарушения на централната и периферната нервна система (вегетативно-съдова дистония, нарушена реч, мигрена, енуреза, прекомерно изпотяване);
• сърдечносъдова и дихателна дисфункция (пролапс на митралната клапа, аневризма, аортна и белодробна хипоплазия, аритмия, артериална хипотония, блокада, кардиалгия, синдром на внезапна смърт, остра сърдечносъдова или белодробна недостатъчност);
• патологии на опорно-двигателния апарат (сколиоза, кифоза, плоскост, деформации на гърдите и крайниците, хипермобилност на ставите, дегенеративни и деструктивни патологични състояния в ставите, обичайни изкълчвания, чести фрактури на костите);
• развитие на урогенитални заболявания (нефроптоза, нарушения в развитието на бъбреците, недостатъчност на сфинктера на пикочния мехур, спонтанни аборти, аменорея, метророгия, крипторхизъм);
• външни анормални прояви (ниско телесно тегло, висок растеж с непропорционални крайници, летаргия и бледност на кожата, пигментни петна, стрии, лопухи, асиметрия на ушите, хемангиома, нисък косъм на челото и шията);
• офталмологични нарушения (миопия, патология на ретинатални съдове, нейната откъсване, астигматизъм, различни форми на страбизъм, сублуксация на лещата);
• невротични разстройства (пристъпи на паника, депресивни състояния, анорексия);
• дисфункция на храносмилателния тракт (склонност към запек, газове, загуба на апетит);
• различни УНГ заболявания (тонзилит, бронхит).

Всички горепосочени признаци на дисплазия на съединителната тъкан могат да възникнат както в комплексни, така и в отделни групи. Степента на тяхното проявление зависи единствено от индивидуалните характеристики на организма и от вида на генната мутация, което доведе до появата на нарушения в синтеза на колагенови съединения.

Как се проявява дисплазията на съединителната тъкан в детска възраст

Вероятно един от най-тежките симптоми на дисплазия на съединителната тъкан при деца са патологични промени в опорно-двигателния апарат. Както е известно, гръбначния стълб и големите стави са сред основните органи на човешкото тяло, които са отговорни за такива функции като мобилност и чувствителност, така че тяхното поражение има много неприятни последствия.

Дисплазията на съединителната тъкан при децата може да се прояви под формата на прекомерна гъвкавост и подвижност (хипермобилност) и под формата на недостатъчна подвижност на ставите (контрактура), недоразвитие (джудже) и костна чупливост, слаби връзки, различни форми на сколиоза, плоски стъпки, деформации на гърдите и и др.

Дисплазии се наблюдават и в други органи като сърцето, органите на зрението и съдовете. Проявите на дисплазия в гръбначния стълб се характеризират с изместване на прешлените един спрямо друг, с движения, причиняващи свиване на кръвоносните съдове, прищипване на корените и поява на болка, замаяност.

Синдромът на дисплазия на съединителната тъкан при деца от страна на мускулно-скелетната сфера се проявява чрез отклонения от нормите в развитието на гръбначния стълб и нарушено образуване на съединителната тъкан на ставите, което води до тяхната хипермобилност и отслабване. Дисплазия на ставите при деца се диагностицира в повечето случаи веднага след раждането.

В зависимост от локализацията на патологичния процес е обичайно да се избират следните форми на това заболяване:

• дисплазия на раменната става;
• лакътна дисплазия;
• дисплазия на тазобедрената става (най-често срещаният тип);
• дисплазия на коляното при деца;
• дисплазия на глезена при деца.

Клиничната картина на всеки отделен тип дисплазия на ставите зависи от редица фактори:

• локализация на патологичния процес;
• наличие на наследствена предразположеност;
• травма при раждане и др.

Вродената дисплазия на съединителната тъкан на тазобедрената става може да се прояви чрез скъсяване на един от краката на бебето, асиметрия на глутеалните гънки и невъзможност да се отделят сгънатите в коленете крака.

При колянна артикулационна дисплазия, болката възниква в коляното, когато се движи, както и деформация на патела. При деца с диспластични нарушения в раменната област се наблюдават субуляции в едно и също име на ставите, болезненост с движения на ръцете, промени в формата на лопатката.

Патологичният процес в костите на гръбначния стълб при бебетата има същите симптоми като дисплазия на съединителната тъкан при възрастни. Нарушенията в областта на шийката на матката са съпроводени с главоболие и проблеми с чувствителност, както и с двигателна функция на горните крайници. Дисплазията на шийните прешлени при деца в повечето случаи причинява образуването на гърбица.

Дисплазията на лумбосакралния гръбначен стълб при деца възниква по същите причини като всеки друг вид заболяване. Патологичният процес е съпроводен от развитие на гръбначни деформации, нарушения на походката, а понякога дори и пълно обездвижване на долните крайници. Често се наблюдават дисплазия на лумбалносакралната област, проблеми с урогениталната система, заболявания на бъбреците и органите на малкия таз.

Характеристиките на DST включват липсата или ниската тежест на фенотипните признаци на дисплазия при раждане, дори в случаите на диференцирани форми. При деца с генетично определено състояние, маркерите на дисплазията се появяват постепенно през целия живот.

През годините, особено при неблагоприятни условия (условия на околната среда, храна, чести интеркурентни заболявания, стрес), броят на диспластичните признаци и степента на тяхното проявление прогресивно нарастват, тъй като Основните промени в хомеостазата се задълбочават от тези фактори на околната среда.

За съжаление, никой не е имунизиран от дисплазия на съединителната тъкан. Може дори да се случи при дете, чиито родители са напълно здрави. Ето защо е важно да се знаят елементарните прояви на болестта, които биха позволили навреме да се подозира развитието на патологията и да се предотвратят неговите сериозни последствия.

Фактът, че детето има дисплазия на съединителната тъкан, трябва да се дължи на факта, че през първите няколко месеца от живота му са диагностицирани няколко заболявания. Ако амбулаторната бебешка карта е пълна с различни диагнози, които на пръв поглед не са свързани помежду си, това вече е причина да се обърнем към генетиката.

Предполагаме също, че наличието на патологични промени в детето ще спомогне за периодични редовни прегледи на висококвалифицирани специалисти, които ще определят нарушенията на опорно-двигателния апарат, кръвоносната система, очите, мускулите и много други.

Силната токсикоза при майката, хроничната интоксикация на бременната жена, отложените вирусни заболявания и усложненият труд могат да доведат до развитие на DST при дете.

Диагностика на патологията

За точна диагноза е необходимо задълбочено изследване и събиране на анализи, особено информация за наследствени заболявания.

Проявите на синдром на дисплазия са толкова разнообразни, че е много трудно да се установи диагноза своевременно и правилно. За тази цел е необходимо да се проведат редица лабораторни диагностични изследвания, ултразвукова ехография (УЗД), магнитно-резонансна томография (МРТ) и компютърна томография (КТ), за да се проведе изследване на електрическата мускулна активност (електромиография), рентгеновото изследване на костите и др.

Диагностика на дисплазия на съединителната тъкан е дълъг, труден и винаги сложен процес. В случай на съмнение за заболяване, на първо място, на лекарите се предписва генетичен преглед за мутации, както и клинично и генеалогично изследване на тялото на пациента.

Диагностиката включва интегриран подход, използващ клинични генеалогични методи, подготовка на пациентската история на заболяване, провеждане на клиничен преглед на самия пациент и членовете на неговото семейство, и в допълнение, използване на молекулярно-генетични и биохимични диагностични методи.

В допълнение, на пациента се препоръчва да премине през всички специалисти, за да определи степента на патологичния процес, степента на увреждане на вътрешните органи и други подобни.

Диагностиката на DST включва:

• вземане на история;
• общ преглед на пациента;
• измерване на дължината на тялото и отделните му сегменти;
• оценка на подвижността на ставите;
• диагностициране на дисплазия на съединителната тъкан в кръвта;
• определяне на глюкозаминогликани и хидроксипролин в дневната порция урина;
• рентгеноскопия на гръбначния стълб и ставите;
• Ултразвук на вътрешните органи.

Използвайки биохимичния метод, е възможно да се определи концентрацията на хидроксипролин и гликозаминогликан, съдържащи се в урината, което е доста обективен критерий за дисплазия на съединителната тъкан, но този метод се използва за рядко потвърждаване на диагнозата.

лечение

Съвременната медицина използва много различни методи за лечение на дисплазия синдром в зависимост от неговите прояви, но всички те, като правило, се свеждат до симптоматично медицинско или хирургично лечение. Най-трудно се лекува недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан, поради неясните клинични симптоми, липсата на ясни диагностични критерии.

Лечението с лекарства включва използването на магнезиеви препарати, кардиотрофни, антиаритмични, вегетотропни, ноотропни, вазоактивни лекарства, бета-блокери.

Лечението с лекарства е заместително. Целта на употребата на наркотици в тази ситуация е да стимулира синтеза на собствения си колаген. За тази цел се използват глюкозамин и хондроитин сулфат. За подобряване на абсорбцията на фосфор и калций, които са необходими за костите и ставите, се предписват активни форми на витамин D.

Лечението изисква интегриран подход, включващ: t

1. Медицински методи, основани на употребата на лекарства, които позволяват стимулиране на образуването на колаген. Тези лекарства включват: аскорбинова киселина, хондроитин сулфат (лекарство от природата на мукополизахарид), витамини и микроелементи.
2. Нелекарствени методи, които включват помощ от психолог, индивидуализиране на ежедневния режим, физиотерапия, масаж, физиотерапия, акупунктура, балнеолечение, както и диетична терапия.

Кинезитерапията се фокусира върху лечението на синдрома на дисплазията с укрепване, поддържане на мускулния тонус и баланс на опорно-двигателния апарат, предотвратяване на развитието на необратими промени, възстановяване на нормалната функция на вътрешните органи и мускулно-скелетната система, подобряване на качеството на живот.

Лечението на дисплазия на съединителната тъкан при деца като правило се осъществява по консервативен метод. С помощта на витамините В и аскорбиновата киселина е възможно да се стимулира синтеза на колаген, който ще забави развитието на болестта. Също така, лекарите препоръчват малките пациенти да приемат магнезиеви и медни препарати, лекарства, които стимулират метаболизма на минералите и нормализират кръвните нива на незаменими аминокиселини.

Режим на деня: нощният сън трябва да бъде поне 8-9 часа, някои деца се показват и през деня. Необходимо е да се правят ежедневни утринни упражнения.

Ако няма ограничения за спорта, тогава те трябва да се включат в живота си, но в никакъв случай не е професионален спорт! При деца с хипермобилност на ставите, участващи в професионални спортове, много рано се развиват дегенеративно-дистрофични промени в хрущяла, в лигаментите. Това се дължи на постоянна травма, микро-лезии, които водят до хронично асептично възпаление и дистрофични процеси.

Добър ефект се постига чрез терапевтично плуване, каране на ски, колоездене, ходене по стълби, бадминтон, гимнастика по ушу. Ефективно дозирано ходене. Редовните упражнения увеличават адаптивните способности на тялото.

Терапевтичният масаж е важен компонент на рехабилитацията на децата с DST. Извършва се масаж на гърба, шията и яката, както и на крайниците (курс от 15-20 сесии).

При наличието на плоско-валгусна инсталация на краката е показано носенето на стъпала. Ако детето се оплаква от болки в ставите, обърнете внимание на избора на рационални обувки. При малки деца, правилните обувки трябва да фиксират здраво стъпалото и глезена, използвайки велкро, трябва да имат минимален брой вътрешни шевове и да бъдат направени от естествени материали. Фонът трябва да е висок, твърд, пета - 1-1,5 cm.

Препоръчително е да се провежда ежедневна гимнастика за краката, да се прави баня с морска сол в продължение на 10-15 минути и да се масажират краката и краката.

Хирургично лечение е насочено към пациенти с изразени симптоми на дисплазия, че поради присъствието си те представляват заплаха за живота на пациента: пролапс на сърдечните клапи, тежки форми на деформация на гръдния кош, херния на прешлен.

Терапия DST съдържащи магнезий лекарства

В момента е доказано влиянието на дефицита на магнезий върху структурата на съединителната и костната тъкан, по-специално колаген, еластин, протеогликани, колагенови влакна, както и минерализацията на костната матрица. Ефектът от дефицита на магнезий върху съединителната тъкан води до забавяне на синтеза на всички структурни компоненти, увеличавайки тяхното разграждане, което значително намалява механичните характеристики на тъканта.

Недостигът на магнезий за няколко седмици може да доведе до патология на сърдечно-съдовата система, изразена като:

• ангиоспазъм, артериална хипертония, миокардна дистрофия, тахикардия, аритмия, увеличаване на QT интервала;
• склонност към тромбоза, невропсихиатрични разстройства, проявяващи се под формата на намалено внимание, депресия, страхове, тревожност, автономна дисфункция, замаяност, мигрена, нарушения на съня, парестезии, мускулни крампи.

Висцералните дефицити включват бронхоспазъм, ларингизъм, хиперкинетична диария, спастичен запек, пилороспазъм, гадене, повръщане, жлъчна дискинезия и дифузна коремна болка.

Хроничният дефицит на магнезий в продължение на няколко месеца или повече, заедно с горните симптоми, е съпроводен с изразено намаление на мускулния тонус, тежка астения, дисплазия на съединителната тъкан и остеопения. Поради многото клинични ефекти магнезият се използва широко като лекарство при различни заболявания.

Известна е ролята на калций и магнезий като основни елементи, които участват в образуването на един вид съединителна тъкан - костна тъкан. Доказано е, че магнезият значително подобрява качеството на костната тъкан, защото съдържанието му в скелета е 59% от общото съдържание в тялото.

Известно е, че магнезият пряко засяга минерализацията на органичния костен матрикс, образуването на колаген, функционалното състояние на костните клетки, метаболизма на витамин D, както и растежа на кристали на хидроксиапатит. Като цяло силата и качеството на структурите на съединителната тъкан до голяма степен зависят от баланса между калция и магнезия.

Магнезиевият дефицит и нормалните или повишени нива на калция повишават активността на протеолитичните ензими - металопротеинази - ензими, които причиняват ремоделиране (разграждане) на колагеновите влакна, независимо от причините за аномалии в структурата на съединителната тъкан, което води до прекомерна деградация на съединителната тъкан, водещо до силно увреждане на съединителната тъкан, водещо до тежка t клинични прояви на NDCT.

Магнезият има регулиращ ефект върху употребата на калций от организма. Недостатъчният прием на магнезий в организма води до отлагане на калций не само в костите, но и в меките тъкани и различни органи. Прекомерният прием на храни, богати на магнезий, нарушава абсорбцията на калций и причинява повишена екскреция. Съотношението на магнезий и калций - основната част от тялото, и това трябва да се вземе предвид в препоръките към пациента относно храненето.

Количеството на магнезия в диетата трябва да бъде 1/3 от съдържанието на калций (средно 1000 mg калций 350-400 mg магнезий).

Изследванията на калциевата хомеостаза са аргумент, който потвърждава ефекта от недостига на калций върху образуването на микроелементоза и диктува необходимостта от калций в баланса с магнезий за пациенти с NDST. Възстановяването на нарушена елементарна хомеостаза се постига чрез рационална диета, измервано упражнение, което подобрява смилаемостта на макро- и микроелементите, както и използването на магнезий, калций, микроелементи и витамини.

Понастоящем терапията с NDCT с магнезийсъдържащи лекарства е патогенетично обоснована. Попълването на дефицита на магнезий в организма води до намаляване на активността на гореспоменатите ензими - металопротеинази и съответно до намаляване на разграждането и ускоряването на синтеза на нови колагенови молекули. Резултатите от магнезиевата терапия при деца с НДКТ (главно с пролапс на митралната клапа, с аритмичен синдром на фона на вегетативна дисфункция) показват тяхната висока ефективност.

В педиатричната практика са широко използвани различни съдържащи магнезий лекарства, които се различават по своята химична структура, нива на магнезий и методи на приложение. Възможностите за предписване на неорганични магнезиеви соли за продължителна перорална терапия са ограничени поради изключително ниската абсорбция в стомашно-чревния тракт и способността да се предизвика диария.

В тази връзка се предпочита органична магнезиева сол (съединение на магнезий с оротична киселина), която е добре адсорбирана в червата. Ако е необходимо, назначаването на кардиотрофни, антихипертензивни и вегетотропни средства трябва да се препоръчва магнезиеви препарати като компонент на комбинираната терапия.

По този начин, намаляването на една от клиничните прояви на NDST - автономна дисфункция, на фона на магнезиева терапия е един от фактите, потвърждаващи важността на диселнетоза в развитието на DST. Резултатите от изследването на елементната хомеостаза показват необходимостта от нейната корекция с помощта на магнезий, калций и микроелементи като патогенетична терапия, която може да предотврати прогресирането на НДСТ при деца и юноши.

Лечение с диетична терапия

Основният принцип при лечението на дисплазия на съединителната тъкан е диетична терапия. Ястията трябва да бъдат с високо съдържание на протеини, мазнини, въглехидрати. Препоръчва се храна, богата на протеини (месо, риба, боб, ядки). Също така в диетата се изисква извара и сирене. Също така, продуктите трябва да съдържат голям брой микроелементи и витамини.

Пациентите с DST се препоръчват специална диета, обогатена с риба, месо, бобови растения и морски дарове. В допълнение към основната диета, важни са и добавките, които включват полиненаситени мастни киселини.

На пациентите се препоръчва диета, богата на протеини, незаменими аминокиселини, витамини и микроелементи. Децата, които нямат патология на стомашно-чревния тракт, трябва да се опитат да обогатят диетата с естествен хондроитин сулфат. Това са силни месни и рибни бульони, желирано месо, желирано месо, желирано месо.

Необходима е храна, която съдържа голямо количество естествени антиоксиданти, като витамин С и Е. Тя трябва да включва цитрусови плодове, сладки пиперки, касис, спанак, морски зърнастец и черна арония. Освен това предписват храни, богати на макро- и микроелементи. В екстремни случаи те могат да бъдат заменени с микроелементи.

1. Храни, богати на протеини (риба и морски дарове, месо, ядки, боб), гликозаминогликани (силен бульон от риба или месо), витамини (А, С, Е, В1, В2, В3, В6, РР), микроелементи (фосфор, калций, магнезий, селен, цинк, мед).
2. Децата с прекомерна височина са високоактивните ензими от клас Омега-3, 2. Децата с прекомерна височина са високоактивни мазнини от клас Омега-3, които инхибират секрецията на соматотропин.

Показания и противопоказания

Рационалният режим на деня, правилното хранене, разумното физическо натоварване и постоянното наблюдение могат бързо да се отърват от проблемите, свързани с DST. Дисплазията е наследствена и здравословният начин на живот е от полза за всички членове на семейството.

Лечението на пациенти с DST е трудна, но възнаграждаваща задача, която се постига при правилно спазване на всички показания и противопоказания.

• Дневна умерена физическа подготовка (20-30 минути) под формата на упражнения в легнало положение, насочена към укрепване на мускулната тъкан на гърба, крайниците и корема.
• Аеробни тренировки на сърдечно-съдовата система (ходене, джогинг, колоездене, измерване на упражнения във фитнеса, игра на тенис (маса) и т.н.).
• Терапевтично плуване, облекчаване на натоварването на гръбначния стълб.
• Медицинска гимнастика.
• С разширяването на аортния корен и пролапс на сърдечните клапи - годишна ЕКГ и ехокардиография.
• Ограничения за пренасяне на тежести (не повече от три килограма).
• Медицинско генетично консултиране преди брака.

• Всички видове контактни спортове, изометрично обучение, вдигане на тежести, тежка селскостопанска работа, умствено претоварване.
• С хипермобилност на ставите - виза, стрии, прекомерно разтягане на гръбначния стълб.
• Професии, свързани с вибрации, тежки натоварвания (физически и емоционални), радиация и излагане на високи температури.
• Живее в райони с горещ климат и висока радиация.

Дисплазия на съединителната тъкан: основни клинични прояви, комплексна терапия, профилактика

Повече от една трета от човечеството има дисплазия на съединителната тъкан, но тази диагноза често не се споменава от лекарите.

Има случаи, когато пациентите дори не знаят за наличието на аномалии, защото заболяването може да не се прояви по никакъв начин, а прекомерната гъвкавост дава усещане за собствените си характеристики и не предизвиква посещение на лекар.

Може би болестта не е смъртоносна, но е от голямо значение в света на медицината, защото се среща във всяка възраст.

Причините са почти невъзможни за предвиждане и това прави всеки болен човек уникален пациент. Мутацията се случва във всяка част на тялото, защото съединителната тъкан се намира в цялото тяло.

При някои пациенти патологията не се изразява по никакъв начин, а в други може да доведе до увреждане. Дисплазията на съединителната тъкан е най-неясната аномалия в човешкото тяло, така че няма единодушно мнение за лекарите.

В тази статия ще научите: защо борбата с дисплазията е важна, какви усложнения водят до лечение, общи прояви и други нюанси на болестта.

Какво е дисплазия на съединителната тъкан?

Дисплазия на съединителната тъкан

Но досега в конвенционалната болница диагнозата на дисплазията на съединителната тъкан не винаги се прави поради неговата многомерност и сложността на клиничната картина.

Дисплазията на съединителната тъкан (DST) е генетично определено (поради генетиката) състояние на 35% от цялата популация на Земята. Официално, DST обикновено се нарича системно заболяване на съединителната тъкан, въпреки че терминът „състояние“, с оглед на разпространението на явлението, се използва от много учени и лекари.

Някои чуждестранни източници наричат ​​част от диспластичните (страдащи от дисплазия в различна степен) - 50% от всички хора. Това несъответствие - от 35% до 50% - се свързва с различни международни и национални подходи за възлагане на дадено лице на болестната група.

Дисплазия на съединителната тъкан (увреждане, плазмично развитие, образование) - нарушено развитие на съединителната тъкан в ембрионалния и постнаталния период, генетично определено състояние.

Това води до разрушаване на хомеостазата в нивата на тъканта, органа и организма под формата на различни морфофункционални нарушения на висцералните и локомоторните органи с прогресивно развитие, определящи характеристиките на свързаната патология, както и фармакокинетиката и фармакодинамиката на лекарствата.

Разпространението на индивидуалните признаци на DST има разлики във възрастта и пола. Характеризира се с дефекти във влакнестите структури и основното вещество на съединителната тъкан.

Според най-скромните данни, преобладаването на DST поне корелира с преобладаването на основните социално значими неинфекциозни болести.

Дисплазията на съединителната тъкан е група от генетично хетерогенни и клинично полиморфни патологични състояния, обединени от нарушение на образуването на съединителна тъкан в ембрионалния и постнаталния период.

Генетичната хетерогенност на тази патология определя широк спектър от клинични възможности - от добре познати генни синдроми (Marfan, Ehlers-Danlos) до множество недиференцирани (несиндромни) форми с многофакторни механизми на развитие.

Наскоро лекарите често диагностицират деца с "диспластичен синдром" или "дисплазия на съединителната тъкан". Какво е това? Съединителната тъкан в човешкото тяло е най-разнообразна. Тя включва такива различни вещества като кост, хрущял, подкожна мастна тъкан, кожа, лигаменти и др.

За разлика от други тъкани, съединителната тъкан има структурни особености: клетъчни елементи, разположени в междинното вещество, което е представено от влакнести елементи и аморфна субстанция.

Консистенцията на съединителната тъкан зависи от съдържанието на аморфния компонент. Колагеновите влакна придават якост на цялата тъкан и го позволяват да се разтяга.

Клиничните прояви на съединителната тъканна дисплазия (DST) са причинени от аномалия на колагенови структури, които изпълняват поддържаща функция, активно участват в образуването на тъкани, регенерацията и стареенето на съединително тъканните клетки.

Когато се описва такава патология като недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан, възникват редица трудности; Първо, защото досега сред различни специалисти има дебат за съществуването на такава диагноза.

Редица изследователи са на мнение, че тази патология не е независима, но винаги се вписва в структурата на болестта, най-често наследствена.

От някои автори болестта се разпределя към независима нозологична единица. Второ, клиниката на недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан е много разнообразна и неспецифична, изразена в поражение на различни органи и системи, така че диагнозата понякога е много трудна.

Досега не са установени надеждни критерии, които биха могли да се използват при диагностицирането. Всичко това значително усложнява диагностичното търсене и понякога го прави невъзможно.

Въпреки това, повечето изследователи признават независимото съществуване на такова заболяване, така че разглеждането му в този раздел е подходящо.

Видове дисплазия на съединителната тъкан

DST се характеризира с генетични нарушения в развитието на съединителната тъкан - мутационни дефекти в влакната на колаген и еластин и основното вещество.

В резултат на мутации на влакната, техните вериги се образуват или кратки спрямо нормата (делеция), или дълги (вмъкване), или те са засегнати от точкова мутация в резултат на включване на грешна аминокиселина и т.н.

Количеството / качеството и взаимодействието на мутациите влияят върху степента на проявление на DST, което обикновено се увеличава от предците до потомството.

Такава сложна "технология" на заболяването прави всеки пациент с DST уникален, но има и стабилни мутации, които водят до редки форми на дисплазия. Следователно, съществуват два вида DST - диференцирани и недиференцирани.

Диференцираната дисплазия на съединителната тъкан или DDST се характеризира с определен тип наследяване на симптомите, ясна клинична картина.

Тя включва синдром на Алпорт, синдроми на Марфан, Сьогрен, Елерс-Данлос, хипермобилност на ставите, бул-лоза на епидермолиза, „болест на кристала“ - остеогенеза imperfecta - и други. DDST се среща рядко и се диагностицира сравнително бързо.

Недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан или NDCT се проявява много различно, лезиите са мултиорганни по природа: засегнати са няколко органа и системи.

Клиничната картина на NDCT може да включва отделни малки и големи групи от знаци от списъка:

• Скелет: астенично прибавяне; непропорционално удължаване на крайниците, пръстите; различни вертебрални деформации и фуниевидни / килови деформации на гръдния кош, различни видове плоски стъпала, клисура, кухи крака; X / O-образни крайници.
• Стави: хипермобилност, дисплазия на тазобедрената става, повишен риск от дислокации и субулации.
• Мускулна система: масова недостатъчност, особено - околомоторна, сърдечна.
• Кожата: кожните обвивки са изтънени, хипереластични, увеличават се травмите с образуването на белези с "тъканна хартия" и келоидни белези.
• Сърдечно-съдова система: променена анатомия на сърдечните клапи; торакодиапрагмален синдром, причинен от вертебрални патологии и гръдни патологии (торакодиапраммално сърце); увреждане на артериите и вените, включително - варикозна лезия в ранна възраст; аритмичен синдром и др.
• Бронхи и бели дробове: бронхиектазии, спонтанен пневмоторакс, нарушения на вентилацията, трахеобронхиална дискинезия, трахеобронхоматизация и др.
• Стомашно-чревния тракт: нарушение (компресия) на кръвния поток, доставящ коремните органи с кръвна диспластика, неуспешно, за дълго време, понякога лекувани от гастроентеролог за цял живот, докато причината за симптомите е съединителна тъканна дисплазия.
• Зрението: миопия с различна степен, удължаване на очната ябълка, изкълчване на лещата, синдром на синя склера, страбизъм, астигматизъм, плоска роговица, отлепване на ретината.
• Бъбреци: Реноваскуларни промени, нефроптоза.
• Зъби: кариес в ранна детска възраст, генерализирано пародонтално заболяване.
• Лице: оклузионни аномалии, изразени лицеви асиметрии, готическо небце, ниска коса на челото и шията, големи уши или „смачкани“ уши и др.
• Имунна система: алергични, автоимунни синдроми, синдром на имунна недостатъчност.
• Психично здраве: повишена тревожност, депресия, хипохондрия, невротични разстройства.

Това не е пълен списък от последствия, но характерни: така се проявява дисплазията на съединителната тъкан на деца и възрастни. Списъкът дава представа за сложността на проблема и необходимостта от строги изследвания, за да се направи правилна диагноза.

Механизми за развитие

Въпреки че първите признаци могат да бъдат открити в сравнително късна възраст, най-често по време на пубертета, когато има бърз растеж и преструктуриране на организма и всички негови системи (особено съединителната тъкан), точно се установява вродения характер на заболяването.

Определено единствената причина за развитието на тази патология е наследствена.

Промените в костите, апаратът на ставните връзки и структурите на съединителната тъкан на вътрешните органи се откриват дори в неонаталния период.

По-късно, когато механичните натоварвания на опорно-двигателния апарат се усилват, се откриват усложнения, свързани с деформацията на определени структури.

Много по-ранни периоди се откриват промени от различни вътрешни органи под формата на малки аномалии в развитието.

Тези промени клинично се проявяват в нарушаването на функциите на определени системи с развитието на някаква декомпенсация.

Много често обаче те се оказват напълно случайно откритие по време на превантивните прегледи. Обаче, като правило, в този случай, това не е нарушение на развитието на съединителната тъкан като цяло, което се диагностицира, а патология на даден орган или система.

Наследственият характер на патологията се потвърждава от редица фактори.

1. Често патологията е част от различни наследствени синдроми (например синдром на Марфан, който е често срещан в популацията).
2. Семейните форми на заболяването са често срещани. При наличието на тази патология при един от членовете на семейството, рискът от неговото възникване при непосредствени роднини се увеличава.
3. Структурните промени в съединителната тъкан, открити при патологията, имат доста ясно генетично определение. Съответните гени могат да бъдат идентифицирани чрез биохимични изследователски методи. Въпреки това, в клиничната практика такива техники не се прилагат поради нецелесъобразност.

Причината за раждането на дете с наличието на тази патология е или мутация на генома на нивото на зародишните клетки и ембриона, или прехвърлянето на дефектен ген от родителите.

Също толкова важно е въздействието на различни вредни фактори върху тялото на бременната майка по време на развитието на плода.

Дисплазията на съединителната тъкан има наследствена предразположеност. А ако го потърсите, определено ще намерите роднини в родословието си, които страдат от разширени вени на долните крайници, миопия, плоска стъпало, сколиоза и склонност към кървене.

Някой в ​​детството имаше болка в ставите, някой постоянно слушаше за сърдечни шумове, някой беше много "гъвкав"... Тези прояви се основават на мутации на гените, отговорни за синтеза на колаген - основния протеин на съединителната тъкан.

Колагеновите влакна се образуват неправилно и не издържат на правилното механично напрежение. Почти всички деца под 5-годишна възраст имат признаци на дисплазия - имат нежна, лесно разтягаща се кожа, "слаби връзки" и др.

Ето защо е възможно да се диагностицира DST в тази възраст само индиректно, както и от наличието на външни признаци на дисплазия при деца.

Трябва незабавно да изясним, че дисплазията на съединителната тъкан не е болест, а по-скоро конституционна характеристика! Има много такива деца, но не всички от тях се обръщат към педиатър, ортопед и други лекари.

Генетичната природа на заболяването не изключва значението на външните фактори. Те обаче играят по-продуктивна от причинно-следствена роля и водят до развитие на вторични промени.

Причини за възникване на дисплазия

"alt =" ">
Най-важните от тях са следните видове външна експозиция.

• Постоянна и значителна физическа активност, която е особено важна по отношение на опорно-двигателния апарат, и по-специално гръбначния стълб.
• Нарушенията на нормалното образуване на съединителна тъкан в комбинация с механичен фактор водят до такива нарушения като различни гръбначни изкривявания, ранно развитие на остеохондроза и дискови хернии.
• Удължено неподвижно положение на тялото в неприятно положение. В този случай гръбначният стълб също е засегнат.
• Травма. На фона на увреждания при хора с недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан, промени под формата на деформираща остеоартроза, по-често се развиват хернии на междупрешленните дискове.
• Инфекциозни процеси. Този фактор има най-голяма стойност по отношение на вътрешните органи. Когато патогените се фиксират в патологично променени органи, инфекцията продължава по-дълго, с по-голяма сила, често придобива тенденция към хронично течение.

Развиват се заболявания като хроничен ринит, ларингит, фарингит, бронхит (при възрастни), пиелонефрит и цистит. Често променената съединителна тъкан е засегната от инфекциозен или автоимунен процес и на тази основа се развиват различни ревматични заболявания.

Основното вещество на съединителната тъкан е колаген. Очевидно е, че развитието на патологията е свързано с нарушаването на нормалната му структура.

Трябва да се отбележи, че автоимунният характер на заболяването не е изключен. Това се потвърждава от факта, че такива болни деца често развиват т.нар. Ювенилен ревматоиден артрит, който ще бъде разгледан по-долу.

Причините за заболяването са разнообразни; те могат да бъдат разделени на 2 основни групи: наследствени и придобити.

Генетично определеното разрушаване на структурата на съединителната тъкан възниква вследствие на наследяването (обикновено в автозомно доминантния тип) мутантни гени, отговорни за кодиране на образуването и пространствената ориентация на фини влакнести структури, протеин-въглехидратни съединения и ензими.

Придобитата дисплазия на съединителната тъкан се формира на етапа на вътрематочно развитие и е следствие от влиянието на такива фактори по време на бременност:

1. вирусни инфекции (ARVI, грип, рубеола), прехвърлени през първия триместър;
2. тежка токсикоза, прееклампсия;
3. хронични инфекциозни заболявания на урогениталната сфера на бъдещата майка;
4. приемане на някои лекарства по време на бременност;
5. неблагоприятна екологична ситуация;
6. професионални рискове;
7. излагане на йонизиращо лъчение.

От гореизложеното може да се заключи, че има голямо разнообразие от клинични прояви на патологията, които, наред с не напълно изучената етиология, правят нейното откриване в клиниката много трудно.

В допълнение, поради системния характер на лезията и липсата на ясен фокус на патологията, няма никакво етиологично лечение. Терапевтичните мерки могат да бъдат само патогенетични и симптоматични.

Признаци на патология

Днес има много признаци на DST, които могат да бъдат разделени на тези, които могат да бъдат открити чрез външен преглед, и вътрешни, т.е., признаци на вътрешни органи и централната нервна система.

От външните знаци най-често срещаните са:

• тежка хипермобилност или хлабави стави;
• повишена еластичност на кожата;
• деформация на гръбначния стълб под формата на сколиоза или кифоза;
• плоски стъпала, плоски крака - деформация на краката;
• тежка венозна мрежа по кожата (тънка, деликатна кожа);
• патология на очите;
• деформация на гръдния кош (килева, форма на фуния или малко впечатление върху гръдната кост);
• асиметрия на ножа;
• "Тъпа" поза;
• склонност към натъртване или кръвотечение от носа;
• слаби коремни мускули;
• мускулна хипотония;
• кривина или асиметрия на носната преграда;
• мека или кадифена кожа;
• "Кухи" крак;
• херния;
• неправилен растеж на зъбите или извънбюджетните зъби.

Като правило, вече на възраст 5-7 години, децата правят много оплаквания за слабост, неразположение, лоша толерантност към упражненията, загуба на апетит, болки в сърцето, крака, главата, стомаха.

С възрастта се формират промени във вътрешните органи. Характерни са пролапса на вътрешните органи (бъбреците, стомаха), от страна на сърцето - пролапс на митралната клапа, шум в сърцето, от стомашно-чревния тракт - билиарна дискинезия, рефлуксна болест, склонност към запек, разширени вени на долните крайници и др.

Хеморагичният синдром се проявява чрез кървене от носа, склонност към наранявания при най-малко нараняване.

От страна на нервната система, синдром на вегетативна дистония, склонност към припадък, вертебробазиларна недостатъчност на фона на нестабилност на шийния прешлен, синдром на хипер възбудимост с дефицит на вниманието.

От страна на мускулно-скелетния апарат: юношеска остеохондроза на гръбначния стълб или на херния на Schmorl, юношеска остеопороза, артралгия или микротравматичен "преходен" артрит, дисплазия на тазобедрената става.

Основата на патологията, както вече беше отбелязано, е генерализираната аномалия на развитието на съединително тъканни структури на тялото.

Съответно болестта може да се прояви по два начина: под формата на признаци на увреждане на опорно-двигателния апарат или под формата на симптоми от вътрешните органи.

Много проучвания показват поставянето на симптомите на дисплазия в различни възрастови периоди:

1. в неонаталния период най-често наличието на патология на съединителната тъкан се посочва с ниско тегло, недостатъчна дължина на тялото, тънки и дълги крайници, крака, ръце, пръсти;
2. в ранна детска възраст (5-7 години), заболяването се проявява със сколиоза, плоска стъпалост, прекомерно движение в ставите, килева или фуниеобразна деформация на гръдния кош;
3. при деца в училищна възраст, дисплазията на съединителната тъкан се проявява с пролапс на клапаните, миопия (късогледство), зъбно-лицева дисплазия, пикът на диагностициране на болестта пада на този възрастов период.

Симптоми на дисплазия

OLYMPUS DIGITAL CAMERA

Външни прояви на дисплазия на съединителната тъкан:

• ниско телесно тегло;
• склонност към увеличаване на дължината на тръбните кости;
• кривина на гръбначния стълб в различни отдели (сколиоза, хиперкифоза, хиперлордоза);
• астенично тяло;
• променена форма на гърдите;
• деформация на пръстите, нарушаване на съотношението на дължината им, налагане на пръстите;
• симптоми на палеца, китката;
• вродено отсъствие на мечовидния процес на гръдната кост;
• деформация на долните крайници (X- или О-образна кривина, плоски стъпала, клисура);
• птеригоидна лопатка;
• различни промени в позата;
• херния и изпъкналост на междупрешленните дискове, нестабилност на прешлените в различни участъци, изместване на структурите на гръбначния стълб един спрямо друг;
• изтъняване, бледност, сухота и супереластичност на кожата, повишена склонност към травма, положителни симптоми на турникет, щипка, поява на места за атрофия;
• множествени рождени белези, телеангиектазии (вени на паяци), хипертрихоза, рождени белези, повишена чупливост на косата, нокти, ясно визуализирана съдова мрежа;
• ставен синдром - прекомерен обхват на движение при симетрични (като правило) стави, повишена склонност на ставния апарат към травма.

В допълнение към гореспоменатите външни прояви, за дисплазия на съединителната тъкан са характерни малки аномалии на развитието или т.нар. Стигмати (стигма) на диембриогенезата:

1. характерна структура на лицето (ниско чело, ясно изразени надбъбречни хребети, склонност към сплайсинг на вежди, сплескване на носната гръбнака, монголоиден ший на окото, тясно разположени или, напротив, широко раздалечени очи, хетерохромия, страбизъм, ниски горни клепачи, рибена уста, готически неб, нарушение на структурата на зъбите, деформация на ухапване, скъсяване на френулума на езика, деформация на структурата и местоположението на ушите и др.);
2. структурни особености на тялото (дивергенция на коремните мускули, пъпна херния, ниско разположен пъп, допълнителни зърна и др.);
3. аномалии в развитието на гениталните органи (хипоплазия или хипертрофия на клитора, срамните устни, препуциума, скротума, неосветените тестиси, фимоза, парафимоза).

Единични малки аномалии се определят нормално и при здрави деца, които не са носители на болестта, следователно поне шест стигми от горния списък се считат за диагностично надеждни.
Висцерални симптоми на заболяването:

• патологии на сърдечно-съдовата система - пролапси или асиметрична структура на клапите на клапния апарат на сърцето, увреждане на структурите на съдовото легло (разширени вени, аортна аневризма), наличие на допълнителни нишки на сухожилията (акорди) на сърцето, преструктуриране на аортния корен;
• увреждане на зрителните органи - късогледство, сублуксация или сплескване на лещата;
• бронхопулмонални прояви - респираторна дискинезия, белодробен емфизем, поликистоза;
• увреждане на органите на храносмилателния тракт - дискинезии, аномалии в структурата на жлъчния мехур и канали, гастроезофагеални и дуоденално-стомашни рефлукси;
• патология на отделителната система - пролапс на бъбреците (нефроптоза), тяхното нехарактерно местоположение или пълно и частично удвояване;
• аномалии в структурата или изместване на вътрешните полови органи.

диагностика

В основата на правилната диагноза на дисплазията на съединителната тъкан е задълбочено събиране на анамнестични данни, обстоен преглед на пациента:

1. откриване в анализа на кръвта и урината на оксипролин и гликозаминогликани;
2. имунологичен анализ за определяне в кръвта и урината на С- и N-крайни телопептиди;
3. непряка имунофлуоресценция с поликлонални антитела към фибронектин, различни фракции на колаген;
4. определяне на активността на костната изоформа на алкална фосфатаза и остеокалцин в серум (оценка на интензивността на остеогенезата);
5. изследване на HLA хистосъвместими антигени;
6. Ултразвуково изследване на сърцето, съдовете на шията и коремните органи;
7. бронхоскопия;
8. EGD.

Дисплазия на съединителната тъкан - лечение

"alt =" ">
Доста често проявите на болестта не са много изразени, по-вероятно са козметични по природа и не изискват специална медицинска корекция.

В този случай е показан адекватен, дозиран режим на физическа активност, спазване на режима на активност и почивка, пълноценна богати на протеини богата на витамини диета.

При необходимост се предписват медикаментозни корекции (стимулиране на синтеза на колаген, биоенергия на органи и тъкани, нормализиране нивото на гликозаминогликани и минерален метаболизъм) от следните групи:

• витаминни и минерални комплекси;
• hondroprotektory;
• стабилизатори на минералния метаболизъм;
• аминокиселинни препарати;
• метаболитни агенти.

В повечето случаи прогнозата е благоприятна: съществуващите аномалии в структурата на съединителната тъкан не оказват съществено влияние върху трудовата и социалната активност на пациентите.

Съвременната медицина използва много различни методи за лечение на дисплазия синдром в зависимост от неговите прояви, но всички те, като правило, се свеждат до симптоматично медицинско или хирургично лечение.

Най-трудно се лекува недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан, поради неясните клинични симптоми, липсата на ясни диагностични критерии.

Лечението с лекарства включва използването на магнезиеви препарати, кардиотрофни, антиаритмични, вегетотропни, ноотропни, вазоактивни лекарства, бета-блокери.

Медикаментозно лечение

На първо място е необходимо да се осигури на пациента психологическа подкрепа, да му се даде възможност да се противопостави на болестта.

Необходимо е да му се дадат ясни препоръки за спазването на правилната ежедневна практика, да се определят медицинските и фитнес комплексите и минималните необходими товари. Пациентите трябва да се подлагат на физическа терапия систематично до няколко курса годишно.

Полезно, но само при липса на хипермобилност на ставите, стречинг, визи - според строгите препоръки на лекаря, както и плуване, играещи различни спортове, които не са включени в списъка на противопоказаните.

Така че, лечението без наркотици включва:

1. Курсове за терапевтичен масаж.
2. Извършване на набор от индивидуално подбрани упражнения.
3. Спортни дейности.
4. Физиотерапия: носене на яка, ултравиолетово облъчване, солни вани, триене и изливане.
5. Психотерапия с посещение на психолог и психиатър, в зависимост от тежестта на психо-емоционалното състояние на пациента.

Какво могат да направят хирурзите?

При аневризма на аортата, дисекционната аневризма, дефекта на аортната клапа с симптоми на сърдечна недостатъчност, само хирургичното лечение може да помогне на децата със синдром на Марфан.

Разработени ясни индикации за протезиране. Например, аневризмално разширена аорта е задължително заменена от ендопротеза или ендопротеза. В случай на пролапс на митралната клапа, придружен от “стабилна” регургитация, не се извършва клапна протеза.

Въпреки това, с бързото прогресиране на регургитацията, до прикрепването на лявата вентрикуларна недостатъчност, е необходима смяна на клапата.

Хирургично лечение на деформации на гръдния кош и гръбначния стълб е изключително травматична процедура, извършвана в няколко етапа, често усложнена от плеврит, перикардит, пневмония.

Въпросът за неговата целесъобразност многократно беше обсъждан на симпозиуми, посветени на DST, като специалисти от различни страни приеха единна позиция, отричайки целесъобразността на подобни операции във всяка една DST.

диета

Диета за хора с дисплазия се различава от редовната диета. Има нужда от много пациенти, защото колагенът има способността да мигновено се разпадне.

Диетата трябва да включва риба и всички морски дарове (при липса на алергии), месо, бобови растения.

Можете и трябва да ядете богати бульони, зеленчуци и плодове. Не забравяйте да включите в диетата на пациента сирена durum. По препоръка на лекар трябва да се използват активни биологични добавки от клас Омега.

Противопоказания

Хората, страдащи от тази патология, са противопоказани:

• Психологическо претоварване и стрес.
• Трудни условия на работа. Професии, свързани с постоянни вибрации, радиация и високи температури.
• Всички видове контактни спортове, вдигане на тежести и изометрично обучение.
• Ако има хипермобилност на ставите, визите и всички гръбначни участъци са забранени.
• Настаняване в места с горещ климат.

Трябва да се отбележи, че ако се отнася до комплексното лечение на лечението и превенцията на генетична аномалия, резултатът непременно ще бъде положителен.

В терапията е важно не само физическото и медицинското управление на пациента, но и установяването на психологически контакт с него.

Огромна роля в процеса на ограничаване на развитието на болестта играе желанието на пациента да се стреми, макар и не за пълно, а за възстановяване и подобряване на качеството на собствения си живот.

Превенция на дисплазията

"alt =" ">
Режим на деня. Нощен сън трябва да бъде най-малко 8-9 часа, някои деца са показани и през деня сън. Необходимо е да се правят ежедневни утринни упражнения.

Ако няма ограничения за спорта, тогава те трябва да се включат в живота си, но в никакъв случай не е професионален спорт!

При деца с хипермобилност на ставите, участващи в професионални спортове, много рано се развиват дегенеративно-дистрофични промени в хрущяла, в лигаментите.

Това се дължи на постоянна травма, микро-лезии, които водят до хронично асептично възпаление и дистрофични процеси.

Добър ефект се постига чрез терапевтично плуване, каране на ски, колоездене, ходене по стълби, бадминтон, гимнастика по ушу.

Терапевтичният масаж е важен компонент на рехабилитацията на децата с DST. Извършва се масаж на гърба, шията и яката, както и на крайниците (курс от 15-20 сесии).

При наличието на плоско-валгусна инсталация на краката е показано носенето на стъпала. Ако има оплаквания от болка в ставите, обърнете внимание на избора на рационални обувки.

Препоръчително е да се провежда ежедневна гимнастика за краката, да се прави баня с морска сол в продължение на 10-15 минути и да се масажират краката и краката.

Основният принцип при лечението на дисплазия на съединителната тъкан е диетична терапия. Ястията трябва да бъдат с високо съдържание на протеини, мазнини, въглехидрати. Препоръчва се храна, богата на протеини (месо, риба, боб, ядки). Също така в диетата се изисква извара и сирене. Също така, продуктите трябва да съдържат голям брой микроелементи и витамини.

Лечението на пациенти с DST е трудна, но възнаграждаваща задача, ако се постигне взаимно разбиране между родителите и лекаря.