Идиопатична атрофодерма Pasini-Pierini

Идиопатична атрофодерма Pasini-Pierini (използването на синоними е допустимо: повърхностна склеродермия, атрофичен плосък морфея) е патологичен процес с повърхностна петна атрофия на кожата в комбинация с хиперпигментация.

Статистически по-вероятно е младите жени да бъдат засегнати.

Съдържание:

причини

Причините за заболяването са неизвестни. Вероятни наследствени механизми се дължат на факта, че има описания на семейни случаи. Също така се подчертава неврогенният генезис (локализиране на патологични елементи по нервните стволове), инфекциозен генезис (антитела срещу Borrelia burdoferi), както и автоимунен генезис (откриват се антиядрени антитела). Също така, в допълнение към първичната атрофодерма, са описани форми, които са сходни при проявите на повърхностна фокална склеродерма. Разработването на тяхната комбинация също е възможно.

симптоми

Симптоматиката на заболяването не е достатъчно специфична. На кожата на тялото, често по протежение на гръбначния стълб, има големи, повърхностни, отдалечаващи се огнища на атрофия на кожата, в които се виждат съдове, които им придават червеникав или кафеникав цвят с хиперпигментация. Формата на лезиите е закръглена. Очакванията, като правило, не са многобройни, но може да има слабо разпространени разпространени огнища на крайниците, по-близо до тялото и самото тяло на пациента. Въпреки че броят на изригванията варира от една до няколко и не е предвидим.

Кожата около лезията не се променя, не се консолидира кожата в основата. Понякога фокусите на атрофодерма се развиват заедно със склеродерма и склероатрофни лишайчета.

Появата на лезии не причинява дискомфорт и други усещания. Заболяването протича продължително време, постепенно се наблюдава прогресия и поява на нови огнища. Понякога изведнъж процесът спира или има подобрение.

Някои специалисти смятат, че болестта е преходен етап от склеродерма на плаки до атрофия на кожата.

диагностика

Диагнозата на атрофодерма се извършва въз основа на преглед, отсъствие на субективни оплаквания, както и оценка на патологията на кожата. В появяващите се наскоро огнища се наблюдава подуване на кожната тъкан, разширени капиляри и лимфни съдове с удебелени стени. Атрофия на епидермалните тъкани се среща в старите огнища, меланинът се натрупва в основния слой. Самата дерма също е оточна, изтънена в ретикуларния слой, има изразено удебеляване на колагеновите снопове (главно в горната, но и в дълбоките слоеве на кожата). Еластичните влакна рядко се променят, по-често са само фрагментирани. Наблюдавани са лимфоцитни инфилтрати. Придатъците на кожата не се променят, понякога само компресирани или заменени с фиброзна тъкан.

Механизмът на образуване на патологичния процес не е изследван. Вероятна имунна или неврогенна характеристика. Има причина да се смята, че причината за заболяването е боррелиоза (форма на Бургдофери).

Диференциалната диагноза трябва да се направи с фокална склеродермия. Трябва да се има предвид, че когато атрофодерма на Pazini-pierini има подуване на колагенови влакна в долните средни слоеве на дермата, няма тъканна склероза, а има и промени в еластичните елементи на тъканта, дължащи се на подуване и застояване на кръв в дълбоко лежащи съдове.

лечение

За лечение на заболяването се използват антибактериални лекарства - пеницилин - 1 милион IU на ден в продължение на 2-3 седмици. Дермотрофните и циркулационните лекарства също могат да се използват външно.

перспектива

Прогнозата на заболяването е съмнителна. Заболяването е доста трудно да се излекува, но не представлява заплаха за живота.

Атрофодермия Пасини-Пиерини

Идиопатична атрофодерма Пасини-Пиерини е атрофия на кожата с голяма петна с хиперпигментация. Тази патология е форма на ограничена склеродермия.

Какво е това?

Атрофодерма е доста рядка. Рисковите фактори, които могат да предизвикат развитието на заболяването, са сенсибилизация, хипотермия, стрес, травма, инфекция.

Причините и механизмът на развитие на това заболяване досега не са установени. Инфекциозна, имунна и неврогенна генеза на заболяването. В медицинската литература има описания на семейни случаи, които могат да показват, че наследствеността засяга развитието на атрофодерма.

Симптоми на заболяването

Атрофодерма е по-често при млади жени. Заболяването се проявява чрез образуване на една или няколко лезии върху кожата. Те имат ясно определени граници, синкав цвят и сякаш притиснати в заобикалящата ги здрава кожа.

Размерът на лезиите е два или повече сантиметра. Овални очертания в случай на изолирани огнища. При сливането формата на обрива е погрешна. Повърхността на лезиите е гладка.

Патологичните елементи обикновено се локализират върху гърдите и гърба. Водещият клиничен симптом на заболяването е развитието на хиперпигментация.

Лезиите бавно се увеличават в размер над десет години или повече. Заедно със старите лезии могат да се появят нови обриви. Не се наблюдават субективни нарушения. Болестта може да се стабилизира сама.

Диагностика и лечение

Диагнозата на атрофодерма се прави на базата на инспекция, липсата на субективни оплаквания на пациента и патологичната оценка на кожата.

В началото на заболяването се открива оток на кожата, лимфни съдове с удебелени стени и разширени капиляри. По-късно се наблюдава намаляване на броя на еластичните влакна, появяват се пропуски и се развива атрофия на кожата. Процесът може да се стабилизира дори без лечение на болестта.

Диференцирайте атрофодерма, главно от фокална склеродерма. При провеждане на диференциална диагноза е необходимо да се има предвид, че при атрофодермия, в част от дермата има колагенов оток, отсъства склероза, има стагнационни явления в съдовете и еластични тъканни промени.

Лечението се провежда амбулаторно, под наблюдението на лекуващия лекар. В ранния стадий на заболяването антибиотичната терапия е основният метод за лечение. Пациентите получават пеницилин, курсът на лечение е 2-3 седмици. В допълнение, той показва използването на външни агенти, които подобряват кръвообращението и храненето на тъканите.

Прогнозата за атрофодерма е съмнителна. Заболяването е трудно за лечение, но не представлява заплаха за живота.

Атрофодермия Пасини-Пиерини

Съдържание на статията:

Пасини-Пирини атрофодерма - симптоми, причини, диагноза, лечение, снимка

Атрофодермията на Pazini-Pierini е рядко заболяване, причинено от необичайно хранене на кожата, което засяга предимно млади жени. Поради липсата на хранителни вещества, всички слоеве на кожата намаляват в обема, заболяването се локализира върху тялото. Първият симптом е появата на леко кухи, очертани единични или многобройни кръгли (овални) петна от кафяво-виолетово или синьо-сиво с диаметър 2 см или повече. Кожата на тялото или гърба е засегната симетрично. Петната се увеличават с времето и образуват характерни плаки с различна форма около размера на дланта, с изпъкнали ръбове и атрофичен, подобно на депресиран център, където дълбоките вени на кожата често се проявяват.

Симптомите на атрофодермията Panini Pierini

Atrophoderma Pasini Pierini се счита за форма на склеродермия. Най-често се среща при млади момичета. На гърба има обширни области на атрофия. Кожата на тези места става по-тънка и през нея се вижда решетка от съдове.

Често се появява хиперпигментация на засегнатите области, които стават кафеникави на цвят. Няма други симптоми на първичната форма. Заболяването има хронично течение и при неговото развитие се появяват нови огнища. Вече съществуващите лезии стават по-големи. Понякога развитието на самия патологичен процес е спряно. Невротичният тип заболяване води до дисфункция на периферната нервна система. Промените обхващат преди всичко кожата на пръстите. Тя става суха, получава нездравословен блясък и синьо оцветяване. Засегнатата кожа губи косъм, ноктите стават по-тънки и деформирани.

Атрофодерма при бременни жени се развива поради разтягане на кожата. Провокиращият фактор не е механично увреждане, а недохранване на дермата, свързано с хронични патологии. На кожата се образуват зигзагообразни или дори ивици, които в началото имат пурпурен оттенък. Освен това те придобиват жълтеникаво-бял цвят. Те се намират под нивото на кожата и имат ясно изразени граници.

Атрофодерма е редица патологични процеси, които се различават по няколко параметъра. Към момента на възникване на болестта може да бъде вродена. Тази категория включва рождените белези, аплазия и невуси. Първоначално болестта се развива без видима причина. Вторичната форма се развива на фона на локално или системно заболяване. В напреднала възраст инволюционните форми на хранителни разстройства на кожата са свързани с възрастови промени.

диагностика

Диагнозата на атрофодерма се извършва въз основа на преглед, отсъствие на субективни оплаквания, както и оценка на патологията на кожата. Във фокусите, които са се появили наскоро, се разширяват капилярите и лимфните съдове с удебелени стени, а има и подуване на кожните тъкани. Атрофия на епидермалните тъкани се среща в старите огнища, а меланинът се натрупва в основния слой. Самата кожа също е оточна, изтънена в мрежестия слой, има изразено удебеляване на колагеновите снопове (главно в горната, но и в дълбоките слоеве на кожата). Еластичните влакна рядко се променят, по-често се забелязва само тяхната фрагментация. Наблюдавани са лимфоцитни инфилтрати. Придатъците на кожата не се променят, само от време на време се пресоват или заменят с фиброзна тъкан.

Механизмът на образуване на патологичния процес не е изследван. Характерен имунен или неврогенен. Смята се, че борелиозата (форма на burgdoferi) е причината за заболяването.

Диференциалната диагноза започва с фокална склеродермия. Трябва да се има предвид, че в случай на атрофодерма на Pazini-pierini, в долните средни слоеве на дермата се появява колагенно влакно, няма тъканна склероза и има промени в еластичните елементи на тъканта, дължащи се на подуване и стагнация на кръвта в дълбоко лежащите съдове.

Причини за възникване на атрофодермията Panini Pierini

Заболяването може да се развие по няколко причини. Например, в нарушение на храненето на кожата, бързо нарастване на теглото, или с появата на стрии по време на бременност. Друга, не по-малко често срещана причина за развитието на заболяването са промените в организма, свързани с възрастта. Тази форма на атрофодерма се диагностицира при хора на възраст над 45-50 години. Провокиращите фактори са:

• диабетна некроза;
• системен лупус еритематозус;
• херпес зостер;
• фокална склеродермия;
• йонизиращо лъчение.

Негативни кожни реакции могат да се наблюдават при приемането на някои лекарства, като хормони. В някои случаи причините за атрофодермията Pasini Pierini не могат да бъдат идентифицирани.

Има мнение за автоимунен произход, неврогенни, инфекциозни заболявания, които са официално потвърдени. Не е възможно да се идентифицират причините за червената атрофодерма. Тази форма може да бъде причинена от дефицит на витамин А и ендокринни нарушения.

Лечение на атрофодермията Panini Pierini

Лечението се провежда амбулаторно, под наблюдението на лекуващия лекар. В началния стадий на заболяването основният метод на лечение е антибиотичната терапия. На пациентите се предписва пеницилин с курс на лечение от 2 до 3 седмици. В допълнение, той показва използването на външни агенти, които подобряват кръвообращението и храненето на тъканите.

atrophoderma

Атрофодерма е вариант на атрофия на кожата, която включва редица заболявания, основани на дегенеративно-атрофични процеси в епидермиса и дермата. Заболяването има тенденция към продължителен курс, няма половен компонент, несезонен. Клиниката на всяка патология, принадлежаща към атрофодермалната група, е специфична; обща черта е образуването на атрофични лезии на кожата. В диагнозата с решаващо значение принадлежи хистологичното изследване на кожната биопсия. Симптоматично лечение (витаминна терапия, физиотерапия и балнеолечение), прогнозата е благоприятна. По време на атрофодерма има онкологичен вектор.

atrophoderma

Атрофодерма - няколко редки хронични патологии, които се основават на комплекс от дегенеративни промени в кожата, заемащи междинно положение между класическата атрофия на кожата и класическата склеродермия. Те могат да бъдат вродени и придобити, симптоматични или да действат като самостоятелно заболяване. Причините и механизмите на развитие на атрофодерма са предмет на дерматологични изследвания за един век, но не са напълно разбрани днес. Например, подобна на червей атрофодерма е описана в края на XIX век в изследването на фоликуларната кератоза на веждите (еритема на веждите Унна), като резултат от това заболяване. Mesh атрофодерма, известна под името Jacobi poikiloderma от 1906 г. (окото еритематозна атрофодерма Мюлер, еритематозно-атрофична poikiloderma на Milian - Peren, атрофичен глюков дерматит, синдром на Thomson, синдром на Rotmund). Ограничената атрофодермия Pasini-Pierini е описана за първи път през 1875 г., а невротичната атрофодерма през 1864 г. от английския хирург Педжет.

Клиничната картина на атрофодерма във всеки случай има свои характеристики. Тъй като точната етиология на заболяването не е установена, лечението е симптоматично. Приложимост, свързана с възможността за прераждане poykoilodermicheskogo процес в злокачествено новообразувание.

Причини за възникване на атрофодерма

Атрофодерма се появява поради недохранване на всички слоеве на кожата в резултат на не съвсем установени причини. Дерматолозите смятат, че основата на ретикуларната атрофодерма (poikiloderma) са съдови нарушения - запустение, стесняване на лумена на съдовете, които захранват кожата - невроендокринна или инфекциозно-токсична природа (радиационно облъчване, UVR, системна дерматоза).

Червеобразната атрофодерма възниква поради промени в трофиката на кожата, разрушаване на жлезите му поради ендокринно-автономни нарушения (нарушен синтез на витамин А, захарен диабет). Невротичната атрофодерма е резултат от нарушения в централната и периферната нервна система, водещи до нарушаване на метаболитните процеси (полиневрит, увреждане на нервите). Ограничена атрофодерма Pasini-Pierini се основава на комбинация от всички горепосочени причини на фона на рязкото отслабване на общия и местния имунитет.

Класификация на атрофодерма

Класификацията на атрофодерма е по-скоро количествена интерпретация на болестите в нейната група. Има:

1. Червеобразната атрофодерма е заболяване на младите, основният елемент е фоликуларна тръба, разположена симетрично по бузите с резултат в малък атрофичен белег. Подобна мрежеста "кожа" на кожата наподобява кората на дървения или меден гребен.
2. Идиопатичната атрофодерма Pasini-Pierini е рядко заболяване, засягащо предимно млади жени. Локализиран върху тялото. Основният елемент е овално място, падащо в центъра, което се трансформира в плака, а след това в ограничен атрофичен фокус.
3. Невротична атрофодерма - засегната е кожата на крайниците, трофичната тъкан е нарушена с появата на атрофични дегенеративни огнища, изтъняване на ноктите и косопад.
4. Атроподерма ретикуларна (poikiloderma) - болест извън възрастта и пола. Локализира се най-често в открити участъци на кожата под формата на еритема с резултат в пигментно фокусирана атрофия.

Симптоми на атрофодерма

Клиниката на атрофодерма е индивидуална за всяко заболяване, включено в групата на тази патология. Червеобразната атрофодерма има най-характерната клинична картина: младите хора по бузите им се появяват симетрично разположени малки (1-3 mm), увиснали дефекти на кожата на странни очертания с дълбочина 1 mm. Това са деформирани фоликули, обикновено пълни с мастни запушалки. Те се сливат, за да образуват пресичащи се "вълни", "линии", "клетки", които, заедно с областите на нормална кожа между тях, приличат на модела от дървесна кора, изяден от червеи или медена пита. С възрастта симптомите се изравняват.

Идиопатичната клиника прилича на ограничен фокус на повърхностна склеродерма, тя се притиска в заобикалящата го здрава кожа, малка по размер (до 2 см), овална форма, мека до палпация, цвят на тялото, единичен или многократен, има тенденция да се слива с образуването на печени форми. Намира се на корема или обратно.

Невротичната форма се характеризира с увреждания на пръстите на ръцете и краката: кожата е лъскава, напрегната, изглежда, че когато ръката или краката са огънати, тя “ще се пръсне”, кожата става синкава, както при акроцианоза, поради недостатъчно капилярно кръвоснабдяване. С течение на времето храненето на тази област на кожата на практика спира, става смъртно бледо, става по-тънко и се наблюдават прозрачни нокти и загуба на коса в центъра на атрофията.

Poikiloderma, или ретикуларна атрофодерма, е разположена на открити участъци от кожата, в зоната на деколтето. Визуално изглежда като петна повърхност на кожата, дължаща се на редуване на атрофични, пигментирани петна с депигментирани петна. Възможно е трансформиране в мелазма, гъбичен микоза.

Диагностика и лечение на атрофодерма

Атрофодерма се диагностицира въз основа на клинични прояви и резултати от хистологични изследвания. Всяка морфологична картина на всяка патология е индивидуална. Диференцирайте заболяването с парапсориазис, склеродермия, дерматомиозит, радиационен дерматит, гъбична микоза, меланоза, Siemens кератоза, синдром на Basex, чело, ултратит, варицела, акне вулгарис. Основата на диференциалната диагностика е клиника, комбинирана с резултати от биопсия на кожата.

Лечението се състои в рехабилитация на огнища на хронична инфекция, предимно на туберкулоза, сифилис. Необходима е ефективна терапия за дългосрочни соматични заболявания (диабет, щитовидни и паращитовидни заболявания, ревматизъм, затлъстяване). Витамин терапията се използва симптоматично (витамин А, външно и орално, мултивитамини), средства, които подобряват тъканния трофизъм (декспантенол), препарати от желязо, диазепам. Ефективни термични процедури, дермабразио, вани за трици, морски, радонови бани; терапия с кал (Крим, Нафталан), масаж и физическо възпитание за подобряване на храненето на кожата.

Превенцията на атрофодерма е приоритет на здравословния начин на живот. Прогнозата е благоприятна за живота. При poikiloderma, задължително наблюдение от дерматолог е необходимо поради възможността за трансформация в reticulosarcomatosis.

atrophoderma

Атрофодерма е наименование (атрофия - недохранване и дерма - кожа), която съчетава няколко редки кожни заболявания и същевременно се характеризира със смъртта на подкожната мастна тъкан. Симптомите, признаците и лечението са индивидуални за всеки тип атрофодерма, затова в тази статия се обсъждат съществуващите видове на това заболяване.

Невротична атрофодерма

Защо

На кожата има нервни окончания, които реагират на сигнали от външния свят и предават тези сигнали през получените нерви към мозъка, веднага след като увреждане на водещия нерв възникне в резултат на инфекция или по други причини (химическо отравяне или работа на студа) върху кожата започва патологично процеса.

Проявява се

Атрофичните лезии се появяват на гърба на ръцете, на пръстите и на краката. При такива лезии кожата започва да блести и става много тънка. Също така почти винаги косата спира да расте върху тази област на кожата и цветът на кожата се променя. В някои случаи лезиите върху кожата имат същите симптоми като измръзване с мехури, язви и оток.

Също така, в случай на заболявания на централната нервна система, като полиомиелит, енцефалит и други, може да се появи невротична атрофодерма.

Червенова атрофодерма

Защо се случва? Няма точна причина, може би - ендокринни нарушения или недостиг на витамин А.

По време на пубертета се появяват обриви по бузите или по челото на младежите под формата на малки огнища на атрофия, които се преплитат една с друга и между които има парчета от нормалната кожа. Всичко това прилича на мрежест модел върху кожата, някой сравнява тези обриви с дърво, което червеите са премахнали. В някои случаи има леко зачервяване, черни и бели змиорки, но няма възпаление.

лечение

Изпишете препарати, съдържащи витамин А. Козметиката се прилага външно за почистване на кожата.

диагностика

Когато поставяте диагноза, червеобразната атрофодерма може да бъде объркана с такива заболявания като дискоиден лупус еритематозус, кератотичен фоликуларен невус.

Отличителни черти

• Неизявена атрофия на кожата;
• Настъпва кератинизиране на кожата;
• Мастните жлези стават малки и броят им намалява;
• Мастните жлези са затворени от фоликуларни пробки;

Атрофодермия идиопатична Pasini - Pierini

Тип склеродермия (друго име за плоска атрофична морфея).

Защо

Причините не са напълно установени. Предполагаемите причини са наследственост, инфекция, стрес, имунни фактори.

показ

• На тялото, главно на гърба, се появяват големи петна с кафеникав или червеникав цвят;
• Налице е хиперпигментация;
• Уплътненията в лезиите не са;
• Може да има фокална склеродермия;

диагностика

Когато поставяте диагноза, Pasini - Pierini atrophoderma често се бърка с фокална склеродермия. Но атрофодерма, има нарушение на еластичността на кожата и стагнация в дълбоките съдове.

лечение

Присвояване на пеницилин и външно използвани средства за подобряване на кръвообращението. Но има случаи на лечение без употребата на наркотици.

Атрофодермия линейна Мулен

Много рядко заболяване, описано по-скоро през 1992 г. При 5 пациенти на възраст 6–20 години са наблюдавани много сходни пигментни и атрофични ленти, които се появяват при пациенти от едната страна на линиите на Блашко.

Линиите на Блашко са линиите, които всеки човек има в ДНК, но те са невидими, само с някои болести започват да се проявяват.

През 1994 г. на всички тези прояви е дадено наименованието "линейна муленска атрофодерма".

Причини за заболяване

Остава неизвестна. Възможна причина за това са генните мутации по време на развитието на плода, които също провокират други лошо изследвани кожни заболявания по линиите на Блашко. Доскоро в английската литература са описани около 25 случая. Децата или тийнейджърите са болни.

Как изглежда

Описан е като кожна лезия на шията под формата на пигментирани, атрофични S-образни ленти. Но също така се срещат по тялото и крайниците. В местата на поражението - горният слой на кожата става по-кафяв, под който се образуват малки образувания. Ако настъпи удебеляване на горния слой на кожата, възможно е атрофодермата на Пасини - Pierini или частични форми на ограничена склеродермия.

Извършване на диагноза

Диагнозата е трудна, тъй като този вид атрофодерма има много общо с други заболявания.

примери

Системната форма на брадавичен епидермален невус също се характеризира с факта, че засяга деца, но в този случай заболяването се среща при бебета...

Ограничената склеродермия се различава от Moulin atrophoderma с видими признаци на кожата. При тази форма на заболяването тялото на пациента не е увредено, болестта само разваля естетичния вид. Лечението на линейната атрофодерма Мулен не е развито.

Вижте също други кожни заболявания тук.

Атрофодерма - заболяване на хранителните нарушения на кожата

Атрофодерма е заболяване, свързано с недохранване на кожата. Поради недостига на хранителни вещества, обемът на всички елементи на кожата или на отделните му слоеве намалява, докато не се наблюдават явления на разлагане.

Атрофодерма е по-често срещана при жените. Болестта може да се развие във всяка възраст, има и вродени форми на атрофодермия.

Причини за развитие

Атрофодерма може да се развие по различни причини. Например, една от причините за недохранване на кожата може да бъде появата на кожни стрии по време на бременност или с внезапно повишаване на теглото.

Друга често срещана причина за атрофодермалните места е процесът на стареене на кожата, тази форма на заболяването се среща при пациенти в напреднала възраст.

Често атрофодерма се развива в резултат на някои заболявания. Нарушения могат да доведат до недохранване и поява на признаци на атрофия, като:

• Склероатрофни лишей;
• Диабетна некробиоза;
• Фокална склеродермия;
• Дерматомиозит (заболяване, което засяга съединителната тъкан);
• Лупус еритематозус;
• Излагане на радиация;
• Индивидуални реакции на организма към приемане на определени лекарства, най-често, хормонални лекарства.

Досега не са установени причините за развитието на някои видове атрофодермия (например болест на Пасини-Пиерини). Има неврогенни, имунологични и инфекциозни теории за развитието на това заболяване, но нито една от теориите не е придобила общо признание.

Не е било възможно да се установят причините за развитието и червеобразната атрофодерма. Има предположение, че тази форма на заболяването е свързана с ендокринни нарушения и липса на витамин А.

Клинична картина и форми на заболяването

Симптомите на атрофодерма зависят от формата на заболяването.

Червеобразната атрофодерма е рядко заболяване, понякога семейно. Първите прояви се появяват в детска възраст, на възраст от около 5-12 години. На бузите на пациента се формира голям брой фоликуларни рогови свещи с размер на главата на мач, както при ichthyosis vulgaris. След обелване на задръстванията на тяхно място се формират зони на цикатриална атрофия. Външно, кожата на пациентите изглежда неравен, наподобяваща кората на дърво, разядена от насекоми. С възрастта подутини по кожата могат да бъдат леко загладени.

Идиопатична атрофодерма или болест на Pasini-Pierini, която също е отделна форма на склеродермия. Това заболяване най-често засяга млади жени. На кожата на тялото (обикновено на гърба, по протежение на гръбначния стълб) се появяват големи овални огнища на атрофия. Кожата в тези области потъва, през нея се появяват кръвоносни съдове. Често в лезиите се появява хиперпигментация, т.е. петна стават кафяви. Идиопатичната атрофодерма не предизвиква субективни усещания.

Заболяването е хронично за дълго време. Старите лезии постепенно се увеличават по размер и могат да се появят нови точки на атрофия. Понякога процесът се стабилизира спонтанно.

Невротична атрофодерма. Тази форма на заболяването е причинена от патологии на периферните части на нервната система (полиневрит, травма с увреждане на нервите и др.). При тази форма на заболяването се засяга кожата на крайниците и най-вече пръстите. Кожата става прекалено суха, лъскава, става синкаво-розова, както при акроцианоза, а след това смъртно бледият цвят. На областите на кожата, засегнати от атрофодерма, косата пада, ноктите се подлагат на дистрофични промени.

Атрофодерма бременна. Болестта се проявява в напрежението на кожата. Това обаче не се дължи на механично разтягане, а на трофични разстройства, причинени от нервни или други системни заболявания. При тази форма на заболяването върху кожата се появяват линейни или синусовидни ивици, които първоначално имат синкав цвят и след това придобиват бяло-жълт цвят. Лентите изглеждат леко увиснали, ръбовете им са рязко ограничени.

Атрофодерма е цяла група заболявания, така че има няколко варианта на класификация, в зависимост от различните признаци.

Така, според времето на проявата, е обичайно да се разграничават следните форми на атрофодерма:

• Вродена. Този тип заболяване включва аплазия, бенки (епидермални невуси) и др.
• Основно. В този случай атрофодерма се развива без видими външни причини.
• Второ. Тази форма на атрофодерма е следствие от някакъв вид кожни или системни заболявания, например анетодермия.
• Involutionary. Този тип заболяване включва сенилна и presenile atrophoderma, заболяването се развива в напреднала възраст и старческа възраст.

Диагностични методи

Най-често за диагностициране на атрофодерма достатъчно външно изследване. Ако е необходимо, може да се извърши кожна биопсия от лезията, последвана от посоката на материала за хистология.

Хистологичната картина на атрофодерма зависи от възрастта на лезията. В новообразуваните огнища се отбелязват подуване на дермата, разширени капиляри и удебелени лимфни съдове. При изучаване на материал от стари лезии, има очевидни признаци на атрофия на епидермиса, повишавайки концентрацията на меланин в базалните клетки. Дермата е набъбнала, с рафиниран мрежест слой. В горните части има наличие на удебелени колагенови връзки.

лечение

Ефективното лечение на атрофодерма не е развито. В зависимост от формата на заболяването, на пациентите могат да се предписват витаминна терапия, повърхностен лек масаж и различни процедури, свързани със затопляне на кожата. Спа лечение е полезно - кални, морски и радонови вани. Препоръчителни занятия по физиотерапия за подобряване на кръвообращението и храненето на кожата.

При лечение на идиопатична атрофодерма се използват пеницилинови инжекции. Външно предписана маз за подобряване на тъканния трофизъм и стимулиране на кръвообращението.

За да се отървете от вторичната атрофодерма, е важно да се лекува заболяването, което е причинило недохранване на кожата.

Лечение по народни методи

Не е възможно да се отървете от атрофодерма с помощта на народни средства, но има рецепти, които спомагат за стабилизирането на процеса.

За да смажете лезиите, си струва да приготвите мехлем на основата на пчелен восък и етерични масла. Можете да използвате морски зърнастец или масло от шипка. Необходимо е да разтопите восъка и да го смесите добре с масло. Нанесете върху лезии, покривайки върха с прилепващ филм и осигурявайки ги с гипс или превръзка. Извършете процедурата два пъти дневно в продължение на най-малко три седмици подред. След една седмица почивката може да бъде повторена.

Прогноза и превенция

Не е разработена профилактика на първичната атрофодерма. За да се предотврати развитието на вторична форма на заболяването, е необходимо незабавно да се лекуват системни заболявания, които могат да провокират развитието на атрофодерма.

Прогнозата за възстановяване от атрофодермия е неблагоприятна. Заболяването е продължително, кожните промени са необратими. Лечението спомага за стабилизиране на процеса и избягване появата на нови лезии.

Идиопатична атрофодермия Pasini Pierini. Причините. Симптоми. Диагноза. лечение

Pazini Pierini идиопатична атрофодерма (синоними: повърхностна склеродермия, плоска атрофична морфея) е повърхностна, силно забелязана атрофия на кожата с хиперпигментация.

Причини и патогенеза на заболяването не са установени. Има неврогенно (местоположение на огнища по нервния ствол), имунологично (наличие на антиядрени антитела в кръвния серум) и инфекциозно (откриване на антитела на Borrelia burgdorferi в кръвния серум) генезис на заболяването. Наред с първичната атрофодерма, вероятно има форма, близка или идентична с повърхностната фокална склеродермия. Може би комбинация от тях. Описани са семейни случаи.

Симптомите на идиопатичната атрофодерма Пасини-Пиерини. Идиопатичната атрофодерма Pasini-Pierini е по-често засегната от млади жени.

Клинично, предимно върху кожата на ствола, особено по гръбначния стълб, на гърба и други части на тялото, има няколко големи повърхностни, леко падащи огнища на атрофия с полупрозрачни съдове, закръглени или овални, кафяви или червени. Характеризира се с хиперпигментация в лезии, може да се разпространят малки кръвоносни лезии по тялото и проксималните крайници. Субективните разстройства отсъстват, за дълго, прогресивно, заедно с увеличаване на старите лезии могат да се появят нови. Възможно е спонтанно стабилизиране на процеса. Броят на лезиите може да бъде най-разнообразен - от един до няколко.

Образуват се големи овални или заоблени, повърхностни, леко изостанали огнища на атрофия с полупрозрачни съдове с кафяв или хлъзгаво-червеникав цвят. Характеризира се с наличието на хиперпигментация. Кожата около лезията не се променя. Уплътнението в основата на плаките почти напълно отсъства. При по-голямата част от пациентите няма периферията на лилавите ръбове. Може би комбинация с фокална склеродермия и (или) склероатрофен лишен.

Въз основа на клинично наблюдение, някои дерматолози считат, че идиопатичната атрофодерма на Pasini-Pierini е преходна форма между склеродерма плака и атрофия на кожата.

Патология. При свежите лезии се наблюдават оток на дермата, разширяване на кръвоносните съдове (особено капилярите) и лимфните съдове. Стените на лимфните съдове са леко удебелени и подути. При по-стари лезии се забелязва атрофия на епидермиса, в базалните клетки - значително количество меланин. Дермисът е подут, мрежестият му слой е много по-тънък, снопчета колагенови влакна от горните части на дермата са още по-удебелени от свежи огнища, понякога уплътнени и хомогенизирани. Подобни промени в колагеновите влакна могат да се наблюдават и в по-дълбоките части на дермата. Еластичните влакна най-често не се променят, но на места те са фрагментирани, особено в дълбоките части на дермата. Съдовете са разширени, около тях са лимфоцитни инфилтрати, които също могат да се наблюдават перифоликулярно. Придатъците на кожата в по-голямата си част без никакви промени, само в областите на консолидация и втвърдяване на колагена, могат да бъдат компресирани от фиброзна тъкан, а понякога и напълно заменени от нея.

Хистогенезата е слабо разбрана. Съществуват предположения за възможния неврогенен или имунен генезис на процеса. Съществува и хипотеза за инфекциозния произход на болестта, основана на откриването при някои пациенти на повишен титър на антитела към патогена на борелиоза - Borrelia burgdorferi.

Диференциална диагноза. Това заболяване трябва да се различава от фокалната склеродермия. При диференциалната диагноза е необходимо да се има предвид, че при атрофодерма на Pasini-Pierini се забелязва колагенов оток в средната и долната част на дермата, отсъствието на склероза, промяната на еластичната тъкан поради оток и стагнация в дълбоките съдове.

Лечение на идиопатична атрофодерма Pasini-Pierini. На ранен етап пеницилинът се предписва за 1 милион единици. на ден в продължение на 15-20 дни. Външно се използват средства за подобряване на кръвообращението и тъканния трофизъм.

Идиопатична атрофодерма Pasini-Pierini: симптоми на заболяване, патогенеза и лечение

Идиопатичната атрофодермия на Pazini Pierini е патология, която е междинна между ограничена склеродерма и класическа атрофия на кожата. Тя може да бъде вродена, симптоматична и да действа като отделна болест.

Особености на заболяването

Атрофодерма се образува при липса на хранене в клетките на горните слоеве на кожата. Това, което е причинило последното, остава неизвестно. Най-честото обяснение е патологията на кръвоносните съдове - стесняване на лумена, запустение.

Идиопатичната атрофодерма Pasini-Pierini е рядко заболяване. Наблюдава се главно при млади жени. Първите признаци се появяват на възраст между 20 и 30 години. Заболяването е предразположено към продължителен курс, но не представлява заплаха за живота, не е придружено от болка и причинява дискомфорт, по-скоро естетичен характер.

На кожата на тялото обикновено се появяват петна. Те се характеризират с подчертана промяна в пигментацията. Страхът отслабва, макар и бавно, и е възможна спонтанна стабилизация. Може да има от една до десет поражения.

На свежи лезии се наблюдава подуване на дермата, последвано от разширяване на кръвоносните съдове и лимфните. Стените на последните се сгъстяват и набъбват. При старите лезии в базалните клетки се получава прекалено много меланин - хиперпигментация на кожата. Горният слой на епидермиса постепенно атрофира, кожата е силно излъчена, дермата набъбва, колагеновите влакна стават още по-плътни в сравнение с младите огнища на болестта.

Промяната в колагеновите влакна се появява в по-дълбоките слоеве на дермата, еластичните влакна не се променят. Капилярите са разширени, около тях са разположени лимфоцитни инфилтрати. В местата на най-голямо уплътняване се появява фиброзна - белег, тъкан.

Повърхностна склеродермия (снимка)

Класификация на идиопатичната атрофодерма Pasini-Pierini

Заболяването се нарича хронично, склонно към дългосрочно развитие. Идиопатичната атрофодерма се различава не толкова от симптомите и протичането на заболяването, колкото от предложения механизъм:

• неврогенен произход - предизвикан от стрес, невро-алергичен характер на заболяването. В този случай фокусите на атрофодерма са разположени по протежение на нервния ствол;
• имунната - един от вариантите на реакцията на организма към алергена. В тази форма се откриват анти-ядрени антитела в кръвта;
• инфекциозен генезис - провокиран е от инфекциозни заболявания от определен характер. Антителата на Borrelia burgdorferi присъстват в кръвта.

Причини за възникване на

Причините за заболяването не са инсталирани. Фактори, провокиращи развитието на заболяването, включват следното:

• хипотермия - дълготрайна и сериозна или постоянна. Последният е най-честият фактор, предизвикващ спазъм на малки кръвоносни съдове. В същото време се образува кръвна стаза, която разтяга стените на кръвоносните съдове и провокира промени в механизма на производство на колаген;
• стреса също води до спазъм на капилярите и по-големите съдове. Това е постоянната вазоконстрикция, която причинява липсата на хранене, а последната причинява тъканна атрофия;
• ендокринни смущения - склеродерма често се развива на фона на захарен диабет, например. В този случай се наблюдава разрушаване на кожните жлези, се променя трофичността на кожата, което води до атрофия;
• нарушения на централната нервна система или периферна нервна система - полиневрит, например. Такива заболявания водят до нарушен метаболизъм.

симптоми

Симптомите на идиопатичната атрофодермия са подобни на признаците на фокална склеродермия. Остри и кръгли петна от първоначално малък диаметър - до 2 см се появяват по гърба, особено по гръбначния стълб, по стомаха, по страните на тялото.

• Петната имат ясни граници, цветът варира от кафяво до течно червено. Петната е като притискано навътре в сравнение с нивото на кожата.
• С развитието на заболяването се наблюдава хиперпигментация. Повърхността на петната е мека, без уплътнения. Под кожата могат да се виждат кръвоносни съдове.
• Плаките са склонни да се сливат. В този случай, сложни форми на печено образуване.

диагностика

Симптомите на заболяването не са изразени, подобно на редица други заболявания. Основната цел на диагнозата е да се отдели болестта от фокална склеродермия, парапсориаза, гъбична микоза, Siemens кератоза и т.н. Отличителни признаци на атрофодерма: оток на колаген в долната и средната част на дермата, липсата на склеротични процеси като такива, и промени в еластичната тъкан поради стагнация на кръвта в капилярите.

Основният диагностичен инструмент е биопсия на кожата. От фокуса на заболяването се изрязва малко парче кожа, биопсия, поставя се в стерилен контейнер и след обработка се изследва под микроскоп. По този начин е възможно да се определи точно състоянието на влакната и придатъците на кожата и да се оцени степента на увреждане. Лекарството се подлага на хистологично изследване, за да се изключи или потвърди комбинираните заболявания като гъбична микоза.

лечение

Идиопатичната атрофодерма не представлява заплаха за живота и здравето. Лечението се провежда амбулаторно под наблюдението на лекуващия лекар.

• Пеницилинът се прилага на 1 милион единици на ден. Курсът е 15-20 дни.
• Външно се използват различни мехлеми, които подобряват кръвоснабдяването на тъканите: бепантен, декспантенол, пантодерм.
• Задължителен етап - лечение на огнища на хронични заболявания, ако атрофодермията е причинена от инфекция. Като симптоматично лечение е показан витамин А, както вътре, така и навън.
• Ефективни са процедурите, които насърчават дълбокото затопляне на кожата: дермабразио, радонови вани, кал терапия, масаж.
• Физическото възпитание е не по-малко полезно, тъй като това подобрява кръвообращението.

Превенция на заболяванията

Тъй като причините за заболяването не са установени, няма възможност за посочване на ефективни превантивни мерки. Необходимо е да се избягват провокиращи фактори: хипотермия, прегряване, излишък на кофеин, нервно пренасищане и т.н.

усложнения

Атрофодерма не причинява усложнения. Въпреки това, в напреднали случаи - когато poikiloderma, пациентът трябва да се наблюдава от дерматолог, така че болестта не се превръща в reticulosarcomatosis.

перспектива

Пълно излекуване е невъзможно, но болестта може да бъде спряна на всеки етап. Няма заплаха за живота.

Идиопатичната атрофодерма Pasini-Pierini е рядко заболяване, което е междинно средство между тъканната атрофия и фокалната склеродермия. Тя не може да бъде напълно излекувана, но напредъкът със сигурност може да бъде спрян.

Атрофодермия Пасини-Пиерини

Атрофодерма на Pasini-Pierini (идиопатична атрофодерма Pasini-Pierini или повърхностна склеродермия) са кожни промени, придружени от груба атрофия (необратими промени в кожата) и хиперпигментация. Заболяването е рядко, а природата му не е установена. Сред причините за развитието се наричат ​​генетична предразположеност, инфекциозни заболявания и нарушения в имунната система. Рисковата група включва жени (предимно млади).

Pacini-Pierini atrophoderma се проявява в образуването на лезии върху кожата на корема, гърдите, гърба или гръбначния стълб (които се увеличават с размер от 2 см и до размера на дланта) овални или кръгли с характерен розово-синкав цвят. Постепенно цветът може да стане кафяв и да достигне до слонова кост.

С течение на времето се образуват тюлени в лезиите, лека депресия, в която се появяват съдовете и започва да се развива хиперпигментация на кожата. Заедно с постепенно увеличаващите се по размер стари огнища могат да образуват нови. Лезиите сякаш са притиснати в заобикалящата ги здрава кожа, което не подлежи на никакви промени. Пациентите нямат абсолютно никакъв дискомфорт върху засегнатата кожа.

Лечението трябва да се провежда амбулаторно под надзора на дерматолог. В ранните стадии за 20 дни се предписва пеницилин, лекарства, насочени към подобряване на клетъчното хранене и кръвообращението, както и мултивитамини.

Идиопатична атрофодерма на Пасини

Развитието на плаковата склеродермия е продължително, огнищата могат да съществуват в продължение на много години с общото добро състояние на пациента и само понякога се развиват лезии на вътрешните органи и нервната система.

Една от редките разновидности на плаковата склеродермия е нодуларна (дълбока или келоидна) форма, при която патологичният процес улавя съединителната тъкан на подкожната мастна тъкан и подлежащата мускулна фасция; липсват възпалителни промени в кожата, кожата е свързана с подлежащите структури и има депресирана повърхност. В клинично проучване лезията се палпира като удебелена и свързана с долната фасция и мускул, слабо разграничени от околните тъкани на плаката, кожата над нея е гладка и лъскава.

Линейно наблюдавано главно при деца. Процесът започва с еритематозно петно ​​с постепенен преход към стадия на оток, уплътняване и атрофия. Процесът, като правило, е представен от единична лезия, простираща се линейно от скалпа до челото, задната част на носа, наподобяваща белег от удар със сабя. Много по-рядко тази форма се локализира по протежение на крайниците или в областта на тялото по протежение на нервните стволове или зони на Захареин-Гед. При някои пациенти по-често децата в процес на атрофия са засегнати и подлежащите тъкани-кости, фасция, сухожилия с развитието на язви и мутации.

С растежа на детето ясно се проявява забавяне в развитието на засегнатия крайник, което може да доведе до увреждане. Понякога фокуси на склеродермия пръстеновидни, обграждат ствола на пениса или пръста, което може да доведе до тяхната ампутация.

Заболяването на белите петна обикновено се наблюдава при жените върху кожата на шията, горната част на гърдите или на гениталиите, характеризира се с образуването на депигментирани атрофични петна с различни размери, овални и заоблени очертания с ясни граници. Повърхността им е лъскава, кожата е загладена, косата липсва. Текстурата е тестовата, понякога по-плътна. По периферията на огнищата е характерна еритематозна венче, характерна за ограничена склеродермия. Субективно се усеща стягане или леко сърбеж, при деца заболяването на белите петна се съчетава с атрофично увреждане на лигавицата на гениталните органи.

През последните десетилетия, когато болестта е бели петна, булосната форма е забележимо по-разпространена, като мехурчетата обикновено се намират във фокусите, които се сливат с папулообразни повърхностно склерозирани елементи с бял цвят с тесен лилав ръб по периферията. доста напрегнато, относително голямо (1 до 3 см в диаметър) с прозрачно или опалесциращо съдържание. При други пациенти, мехурчетата са мудни и изтрити. от живота на пациента: при плъзгаща се палпационна диагностика се установява промяна в епидермиса по отношение на подлежащите слоеве на кожата.

Разделителната способност на мехурчетата възниква в случаите, когато е възможно да се избегне отварянето им, за да се запази гумата.Ако целостта на мехурката е счупена, често се образува язва с бледо дъно, която е трудна за лечение и е съпроводена от силна болка.

ATROPHODERMIA IDIOPATHIC CAZIN -PIERINI Заболяването е повърхностна атрофия на кожата с хиперпигментация. Клинично, предимно върху кожата на тялото, особено по протежение на гръбначния стълб, има няколко големи, повърхностни, леко срутващи се огнища на атрофия с полупрозрачни съдове, кръгли или овални в контур, с кафеникав или лилаво-червен цвят. Характеризира се с хиперпигментация в лезиите. Може да се разпространят малки петна по тялото и проксималните крайници. Появяват се при млади хора, често при жени. Субективните разстройства отсъстват, за дълго, прогресивно, заедно с увеличаване на старите лезии могат да се появят нови. Възможно е спонтанно стабилизиране на процеса.

Хемиатрофия на лицето на Ромберг. Клиничната картина се характеризира с намаление на половината от лицето, повече от долната трета, асиметрия на очните цепнатини, неравномерното състояние на веждите и зигоматичните арки, прибирането на бузата. Налице е полу-изтъняване на устните, намаление от страна на лезията на носовото крило и носния отвор. Дистрофичните промени улавят кожата, подкожната мазнина и мускулите. Рентгенографското изследване на плитката на гей лицевия скелет не разкрива асиметрия. В някои случаи има половин атрофия на езика и венците. Освен това, наблюденията са описани, когато атрофията изглежда се е разпростряла, разпространявайки се по шията, ръката, гърдите, краката и понякога улавяйки цялата половина на тялото.

Системна склеродермия В зависимост от разпространението на кожния синдром и наблюдаваните симптоматични комплекси се разграничават 5 клинични форми на SJS: 1) дифузна (генерализирана кожна лезия и характерни висцерални лезии - храносмилателния тракт, сърцето, белите дробове и бъбреците); 2) ограничено (увреждане на кожата главно на ръцете и лицето), или CREST синдром, наречен в съответствие с началните букви на основните му прояви: калцификация, синдром на Рейно, езофагит, склеродактилия, телеангиектазия, която има по-добро хронично течение; 3) припокриване или кръстосан синдром - комбинация от SSD с признаци на DM, RA или системен лупус еритематозус; по-често с подостра хода на заболяването; 4) преобладаващо висцерално (увреждане на вътрешните органи - преобладават сърцето, белите дробове, храносмилателния тракт, бъбреците и кръвоносните съдове, кожните промени са минимални или липсват), по-рядко; 5) младежки с настъпване на болестта до 16-годишна възраст, със специална клинична картина (често фокални кожни лезии и хемиформи, изтрити синдрома на Рейно, но ставен синдром с развитие на контрактури, понякога аномалии на развитието на крайника - особено при хемиформе). Има сравнително слаба висцерална патология с преобладаване на функционални нарушения, предимно хронично течение и благоприятна еволюция при отделните пациенти (с регресия на кожни и висцерални симптоми). Обаче, при 1/3 от пациентите, в началния стадий на заболяването в юношеска възраст, се наблюдават подостър курс и синдром на припокриване, което изисква по-активна терапия.

Диагностични признаци на SSD

• кожна лезия на склеродермия;

• синдром на Рейно, цифрови язви / белези;

• синдром на ставите и мускулите (с контрактури);

• кардиосклероза с нарушения на ритъма и проводимостта;

• склеродермална лезия на храносмилателния тракт;

• остра склеродермална нефропатия;

• наличието на специфични антинуклеарни антитела (анти-Scl-70 антитела и АСА);