Полиневропатия - съвременен поглед върху увреждането на периферните нерви

Многократното увреждане на периферните нерви се нарича полиневропатия. Заболяването може да се намери и под наименованията полиневропатия и полирадикулоневропатия.

Поражението на периферните нерви е съпроводено със съдови нарушения на дисталните крайници, разстройства на чувствителността и периферна отпусната парализа.

Форми и видове нарушения

Има няколко класификации на заболяването.

Според механизма на увреждане полиневропатията е:

1. Аксоналната. Възниква поради нарушаване на аксона. Този вид има сменяем или токсичен произход. Симптомите се развиват постепенно. Курсът на заболяването обикновено е тежък. Аксоната полиневропатия има лоша прогноза.
2. Невропатична. В този случай засегнатите тела са нервни клетки.
3. Епизод на демиелинизация. Причинено от нарушение на структурата на миелиновата обвивка на нервните влакна. Обратно, аксоналният сорт има благоприятна прогноза.

По вид на нервните влакна:

1. Motor. В тази форма лезията се разпространява до моторните влакна. Клинично се изразява под формата на парализа и пареза.
2. Touch. Чувствителните влакна са засегнати. Пациентът обикновено се оплаква от изтръпване.
3. Сензорна-мотор. Както подсказва името, засегнати са както сензорните, така и моторните влакна.
4. Автономна. Когато тази форма засяга нервите, отговорни за работата на вътрешните органи.
5. Смесени. При смесена полиневропатия може да се наблюдава наличие на лезии на всички видове нервни влакна.

Полиневропатиите са с различна етиология:

1. Алкохолът. Може да се появи при човек, който консумира често алкохол и в големи количества. Колкото по-ниско е качеството на алкохолните напитки, толкова по-голяма е вероятността от заболяването.
2. Дифтерия. Среща се в резултат на инфекция с дифтерия. Черепните нерви са предимно засегнати.
3. Синдром на Guillain-Barre. Етиологичният фактор на тази форма на заболяването не е инсталиран. Формата се отнася до автоимунно. Миелиновата обвивка е засегната.
4. Диабетна. Това се случва или в началните етапи на развитието на захарен диабет, или няколко години след началото на това заболяване.
5. Идиопатична. Етиологичният фактор на поява не е инсталиран.

Причини за възникване на полиневропатия

Освен посочените по-горе причини, някои инфекции са способни да провокират заболяването. Много често заболяването възниква поради нарушаване на черния дроб и щитовидната жлеза.

Появата на полиневропатия може да бъде причинена от въвеждането на която и да е ваксина или серум, което е следствие от алергична реакция. Неправилното хранене също често е една от причините за полирадикулоневропатия. Излишъкът на витамин В6 и липсата на В12 водят до появата на заболяването.

Заболяването може да бъде следствие от отравяне с определени вещества, като например олово и лошо качество на продуктите. В риск са хора с подходяща наследствена предразположеност, както и тези, чиято работа е свързана с дълъг престой в студа, предполага силни вибрации и шум, или е свързана с тежък физически труд.

Полиневропатия се проявява при някои системни заболявания.

Симптоми в зависимост от формата на нарушението

За да се определи този или този вид полиневропатия, може да се проявят външни симптоми:

1. Мускулна слабост. Този симптом е характерен за много видове заболявания. Това показва повреда на моторните влакна.
2. Отпуснатост на мускулите на краката. Гледайте такова увреждане на мускулите на краката може да бъде в два случая. На първо място, това може да се дължи на нарушаване на аксоните. В допълнение, симптомът се проявява в наследствена предразположеност към болестта.
3. Болка в прасеца. Болка, изтръпване или мравучкане могат да покажат наличието на възпаление (остра възпалителна полиневропатия). В този случай пациентът чувства симетрична летаргия в крайниците.
4. Нарушения на крайниците и техните двигателни нарушения. В повечето случаи става дума за хронична възпалителна полиневропатия. При пациенти един или повече рефлекси изчезват или отслабват. Тежко заболяване води до сериозни усложнения. Обикновено една година след началото на заболяването, пациентите частично или напълно губят способността си за работа.

При аксонова полиневропатия често се наблюдава автономна дисфункция. В такива случаи пациентът има повишена сърдечна честота, повишена сухота на кожата, нарушение в регулирането на съдовия тонус и дисфункцията на храносмилателната система.

Автономният неуспех е по-чест при пациенти, при които полирадикулоневропатията е причинена от наследствена предразположеност или наличието на диабет. Особено опасни са нарушенията на вегетативната регулация, тъй като те често причиняват внезапна смърт.

Диагностика и лечение

Когато едно заболяване се открие от лекар, е необходимо да се установи наличието или отсъствието на генетична предразположеност. Също така трябва да разберете дали пациентът наскоро е получил отравяне с олово.

Токсичната полиневропатия може да се характеризира с повишена слабост и обща умора. Можете да получите отравяне не само, например, на работното място, но и когато приемате някои лекарства. Ето защо лекарят трябва да знае дали пациентът е взел последното лекарство.

Полиневропатията често става резултат от хронично заболяване. Пациентът трябва да предостави цялата информация за тяхното присъствие. Бъбречно заболяване води до тип уремично заболяване. Диабетната полиневропатия е следствие от наличието на захарен диабет.

Физикалната терапия е един от начините за ефективна експозиция, използвана заедно с лекарствата. Упражняващата терапия няма да е в състояние да елиминира причините за полиневропатия, но физическите упражнения помагат за поддържане на тонуса на атрофираните мускули и за избягване на контрактура на мускулите на долните крайници. За тази цел се прилагат и периодични курсове за масаж.

Лечението с наркотици, което би гарантирало пълно излекуване, не съществува. Вашият лекар може да предпише нестероидни противовъзпалителни средства, антидепресанти, аналгетици, анестетици и антиконвулсанти.

Антиконвулсанти (предимно габапентин, прегабалин и карбамазепин) са необходими за инхибиране на импулси, които идват от увредения нерв. За облекчаване на болката се използват аналгетици и анестетици. Дозировката на лекарството определя лекуващия лекар.

Рефлексологията се счита за едно от най-ефективните лечения. Понякога се използва плазмафереза. Този метод е необходим в случаите, когато проблемът е възникнал в резултат на интоксикация. Магнитотерапията и електростимулацията се използват в най-тежките случаи.

Изрични и скрити опасности от болестта

Последиците ще зависят от това, което е причинило полиневропатия. С навременното лечение прогнозата за пациентите като цяло е благоприятна. Пълното възстановяване е почти невъзможно, но смъртността от полиневропатия е сравнително ниска. Пациентът се нуждае от постоянно наблюдение от лекуващия лекар.

При наследствена форма на заболяването е много трудно да се подобри здравето на пациента. Заболяването бавно напредва и всичко, което лекарят може да направи, е да облекчи курса си. Пациентите могат бързо да се адаптират към новото си състояние. Дори на по-късен етап те остават жизнеспособни и продължават да служат сами.

Тежките ефекти на различните видове полиневропатия включват нарушаване на двигателната активност, причинена от мускулна слабост. При някои видове заболявания се наблюдават респираторни нарушения.

Поради дисфункцията на нервите, които осигуряват движение на дихателните мускули, човек на практика губи способността си да се снабдява с кислород сам. Ако има нарушение на функцията на нервите, които осигуряват функционирането на сърцето, пациентът рискува да умре от внезапно спиране на сърцето. Въпреки това, такива последствия се случват рядко.

Превантивни мерки

Избягвайте появата на заболяването, което ще помогне за пълното отхвърляне на алкохола или неговата ограничена употреба. Работниците в химическата промишленост трябва да използват специални предпазни средства при работа с опасни химикали.

Нуждата от хронични заболявания трябва редовно да се изследва. Това е особено вярно за тези, които имат диабет или имат бъбречно заболяване. Медицинският преглед е необходим и за тези, които имат генетична предразположеност.

Има редица заболявания, които са само резултат от по-сериозно заболяване. Те включват полиневропатия. На първо място е необходимо да се освободи пациентът от причината, а не от ефекта. Своевременното посещение на специалист ще помогне да се идентифицира заболяването в ранните му стадии и да се определи наличието на коя болест показва.

Полиневропатия: какво представлява тя, лечение, симптоми, причини, признаци

Обща информация за клиничната картина и диагноза.

Симптоми и признаци на полиневропатия

Полиневропатия - системно заболяване на периферната нервна система, най-често наблюдавано сред по-възрастни хора. Етиологията на полиневропатията е разнообразна. Най-често срещаните форми са диабет и алкохолен пол и невропатия. По произход се различават токсични, метаболитни, имунни и наследствени форми на полиневропатия.

Патогенезата в много случаи остава неясна. Причините за някои метаболитни полиневропатии (например при порфирия, амилоидна полиневропатия) също са генетични мутации.

При полиневропатия се наблюдават 3 форми на увреждане на нервните влакна:

1. Ахонална дегенерация - открита предимно в големи и дълги влакна, започва с най-отдалечените области на нервните влакна (ретроградна дегенерация), основните причини: интоксикация, системни заболявания (напр. Васкулит), метаболитни нарушения, хранителен дефицит.
2. Сегментна демиелинизация: първичното увреждане на миелиновата обвивка (клетки на Schwann), при което аксоните в началото на заболяването остават непокътнати, но при тежки форми те могат да страдат втори път.
3. Невронопатия: първичното увреждане на клетъчните тела.

Класическите симптоми на полиневропатия включват: хипо- или арефлексия, сензорни нарушения (хипестезия) или прояви на дразнене на сетивни влакна (дизестезия, парестезии, усещане за парене), нарушения в движението и понякога мускулни спазми (спазми). При поражението на вегетативните влакна се наблюдават нарушения в проводимостта на сърцето, ортостатична хипотония, зенитни нарушения. Вегетативните нарушения при полиневропатия, особено смущения в сърдечния ритъм, могат да бъдат животозастрашаващи.

Най-често полиневропатията се проявява клинично чрез симетрично увреждане на двигателните и сензорните функции на дисталните крайници. Но има и асиметрични форми. Те включват множествена мононевропатия, асиметрична сензорна невропатия, плексопатия и лезии на черепните нерви.

Диагностика на полиневропатия

Основната роля се играе от електрофизиологични диагностични методи, които позволяват да се открият обективни признаци на полиневропатия, да се направи диференциална диагноза между демиелинизация и дегенерация на аксоните, да се контролира динамиката на заболяването.

• Електроневрография (ENG): идентифицира вида на засегнатите влакна и формата на лезията (дегенерация на аксоните, демиелинизация). Оценяват се следните параметри: дисталната латентност, амплитудата на потенциала на действие и скоростта на възбуждане (SPV) по протежение на нервните влакна. В случай на аксонално увреждане се наблюдава намаляване на амплитудата на потенциала на действие, докато дисталната латентност и PWV или не се променят или променят умерено (поради относителното запазване на бързо провеждащите се влакна с голям калибър). Основните признаци на демиелинизация са увеличаване на дисталната латентност и забавяне на SST (повече от 80% в сравнение с нормата). Ако не се открият промени в дисталните части с помощта на ENG, се препоръчва провеждане на изследване на проксималните участъци.
• Електромиография (EMG). С помощта на ЕМГ се прави диференциална диагноза между остра и хронична аксонова увреда. При остра лезия на аксона след латентен период (средно 14 дни) се установява патологична спонтанна активност. При хронично увреждане на аксоните се наблюдават признаци на реинвертация на моторни единици под формата на многофазни, удължени и високоамплитудни потенциали с модифицирана конфигурация.
• Вегетативни функционални тестове. За клинична практика:
  
  • Променливост на сърдечната честота; Изследваме вазомоторните реакции (нискочестотни колебания, отразяващи състоянието на симпатиковата нервна система), промени в сърдечния ритъм в зависимост от дихателната фаза (високочестотни колебания) и барорецепторни реакции. При полиневропатия с лезия на автономната нервна система може да се наблюдава намаляване и увеличаване на вариабилността на сърдечната честота.
  • Shellong тест с изометрично притискане на ръката в юмрук (отразява състоянието на симпатиковата инервация).
  • Изследване на галваничния отговор на кожата за оценка на судомоторната функция и съответно на състоянието на симпатиковата инервация.

За идентифициране на етиологията на полиневропатията се провежда лабораторно изследване.

• Кръвни изследвания: клиничен анализ на кръвта с определяне на СУЕ, глюкозна концентрация и гликемичен профил, съдържание на албумин, протеинова електрофореза и серумна имуноелектрофореза, определяне на липидния метаболизъм и чернодробна функция, бъбречни нива, витамини от група В, фолиева киселина, метилмалонова киселина, хомоцистеин Освен това се провеждат специални тестове, включително такива със съмнение за васкулит: определяне на криоглобулини, антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA), антитела към двойната верига на ДНК, антитела към SS-A и SS-B антигени, антитела към DM1. Според показанията е проведено изследване на съдържанието на порфиринови прекурсори (8-аминолевулинова киселина, проба на Шварц-Уотсън), витамин Е, тежки метали в урината и тест за ХИВ.
• Проучване на КЧС. За възпалителни полиневропатии, особено с участието на корените (ARP, CIDP), се наблюдава значително увеличение на нивото на протеина, открито една седмица след появата на симптомите. Повишаване на нивото на протеина може да се наблюдава и при други форми на полиневропатия, особено в случая на диабет (поради нарушение на пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера). Възможно е леко повишаване на цитозата (до 50 / mm3) при полирадикулит, значително повишаване на цитозата показва радикулопатия от различен произход (например, невроборелиоза), обикновено също е съпроводена с повишаване на нивото на протеините. Откриването на атипични клетки потвърждава диагнозата карциноматоза на менингите. Олигоклоналните антитела се откриват предимно при възпалителни полиневропатии (с OVDP - с честота 6%, с CIDP - 16%).
• Нервна биопсия (обикновено телешкият нерв) се извършва според строгите показания - не за да се потвърди диагнозата полиневропатия, а за да се определи нейната етиология. Препоръчително е да се изследва биоптат на нерв в случай на съмнение за следните заболявания: имунни полиневропатии (особено CIDP), NMSN и NSVN, васкулит, амилоидна полиневропатия, саркоидоза. При метаболитна и алиментарна полиневропатия, нервната биопсия е по-малко значима, тъй като резултатите в повечето случаи са неспецифични. Основна предпоставка за биопсия е наличието на модерна лаборатория с широк спектър от изследователски методи (светлинна микроскопия, електронна микроскопия, имунохистохимични методи).

Имунна невропатия

Имунните невропатии включват полирадикулоневропатия, която може да бъде остра (остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия или остър синдром на Guillain-Barré) и хронична (хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия). Вариант на имунна невропатия е и мултифокалната моторна невропатия, която засяга само моторните нерви.

Мултифокална двигателна мононевропатия (MMN)

Симптоми и признаци: бавно прогресираща слабост и атрофия на отделните мускули, главно на горните крайници, с мултифокално разпределение. Болни предимно млади хора. Клиничната картина може да наподобява UAS външно. Електрофизиологичното изследване разкрива локални блокове за проводимост, ограничени от няколко отделни нерва. Внимателният преглед обикновено разкрива малки сензорни нарушения, които потвърждават хипотезата, че ММН е вариант на CIDP с предимно двигателни нарушения.

лечение

Предимствата на имуноглобулина също включват относителна лекота на употреба и отсъствие на сериозни странични ефекти.

След първоначалното приложение на имуноглобулин се препоръчва поддържащо лечение. Имуносупресорите, особено циклофосфамидът, имат приблизително еднаква ефикасност. Но поради силно изразения токсичен ефект, това лекарство не е лекарство от първа линия, особено при лечение на млади пациенти, както и при пациенти с леки форми на заболяването.

Полиневропатия с моноклонални гаммопатии

Приблизително 10% от пациентите с идиопатична полиневропатия са открили моноклонален парапротеин (М-протеин) в плазмата или урината, което показва, че те имат моноклонална гамопатия. Полиневропатичният синдром често става първата клинична проява на това заболяване.

Симптоми и признаци. Няма ясна връзка между вида на гамопатията и формата на полиневропатията. Полиневропатията често се характеризира с преобладаване на нарушения на чувствителността с персистираща парестезия и дизестезия. Симптомите на дразнене на сетивните влакна в комбинация с тежки вегетативни нарушения са в полза на амилоидната полиневропатия. Полиневропатията, свързана с IgG-гамопатия и остеосклеротичен миелом, се характеризира с преобладаване на двигателни нарушения, освен това понякога прилича на остър аксонен вариант на синдрома на Guillain-Barre. Трябва да се отбележи, че полиневропатията може да се появи няколко месеца или години преди диагнозата миелом. Въпросът за общата патогенеза на този вид полиневропатия и CIDP, при който парапротеинът се открива в 25% от случаите, остава отворен.

Диагнозата на парапротеинемия се потвърждава от резултатите от имуноелектрофореза. В проучване с приблизително 1/3 от случаите са открити непластични заболявания като множествен миелом с хиперпродукция на имуноглобулини тип G, А, D или Е, макроглобулинемия на Waldenstrom (хиперпродукция на IgM) или лимфом. Може да се наблюдава и амилоидоза, особено придобитата му форма, която в 90% от случаите е свързана с наличието на IgG-парапротеин.

При приблизително 2/3 от случаите, парапротеинемията няма неопластичен произход и е така наречена "доброкачествена есенциална гамапатия". Тази форма се нарича още моноклонална гамапатия с неизвестна значимост (MGS). Разделя се на няколко вида - в зависимост от произведения имуноглобулин (IgG, IgA и IgM). MGUS е наричан по-рано "доброкачествена гаммопатия", но сега е доказано, че приблизително 20% от пациентите развиват неопластични синдроми (често множествен миелом).

Причините. Полиневропатиите с гамопатии вероятно имат автоимунен генезис. Идентифицирани при тези заболявания, имуноглобулините притежават свойствата на антитела към компонентите на миелина на периферния нерв. По този начин, когато IgM-гаммопатията е макроглобулин, способен да взаимодейства с MAG (миелин-свързан гликопротеин). При опити с животни полиневропатията може да бъде причинена от прилагането на антитела към MAG. Наред с това бяха идентифицирани имуноглобулини със свойства на антитела към ганглиозиди и сулфатирани гликолипиди. Когато IgG- и IgA-gammopatii полиневропатия се наблюдава по-рядко, а наличието на антитела не е убедително доказано.

лечение

Напредъкът в лечението на полиневропатия, свързан с гаммопатиите като цяло е малък. Понастоящем няма общоприети схеми и индикации за лечение.

При неопластични гаммопатии трябва да се разработят схеми на лечение във всеки случай заедно с терапевти.

• Лъчева терапия се използва за самостоятелен плазмоцитом, комбинирана имуносупресивна терапия с мелфалан и преднизон - за множествена миелома. Основната схема включва приложение на мелфалан и преднизолон; курсът се повтаря след 6 седмици. Ако е необходимо, в интервала между курсове предписан преднизон.
• Плазмаферезата при лечение на полиневропатия при множествена миелома е неефективна.
• Когато макроглобулинемия Waldenstrom показва кратък курс на лечение с хлорамбуцил (леукеран) в комбинация с преднизолон. Като алтернатива е възможен дълъг курс на лечение с хлорамбуцил или циклофосфамид.
• С прогресирането на симптомите на полиневропатия се препоръчва плазмафереза.

В случай на полиневропатия, свързана с "доброкачествена" гамопатия, предписването на имуносупресивна терапия зависи от тежестта на проявите и степента на прогресия на полиневропатичния синдром.

• При леки и умерени форми (най-често за IgG- или IgA-гаммопатии) се използва преднизон. В зависимост от лечението е възможно добавяне на азатиоприн.
• Най-често диспротеинемичната полиневропатия се свързва с IgM гаммопатия, която се характеризира с наличието на антитела към MAG (миелин-свързан гликопротеин). Обикновено този вариант на полиневропатия се лекува слабо. Използването само на преднизолон е неефективно, но може да има известно подобрение в добавянето на циклофосфамид или хлорамбуцил към него. Допълнително лечение е плазмафереза.
• При най-тежките форми на полиневропатия, свързани с наличието на антитела към МАГ, месечната плазмофереза ​​е показана в комбинация с продължително перорално приложение на циклофосфамид или приложение на това лекарство чрез интравенозна пулсова терапия.

Полиневропатия при васкулит и системни заболявания на съединителната тъкан

При всяка невропатия, особено при липса на рискови фактори при млади пациенти, както и при откриване на патология от други органи, трябва да се изключи васкулит.

Най-често полиневропатията се развива с полиартериит нодоза. С това заболяване се наблюдава в 50-70% от случаите.

Симптоми и признаци. Най-често (в около 50% от случаите) има многократна мононевропатия с увреждане на един или няколко периферни нерва. Асиметричната сензорна невропатия и дисталната симетрична полиневропатия се наблюдават по-рядко (и двете форми са открити в приблизително 25% от случаите). Поради специфичния характер на лечението на различни заболявания, често е необходима биопсия на нервите за диагностицирането им.

Причините. Тези полиневропатии са резултат от инфилтрация на възпалителни клетки на стените на ваза нерворус с пролиферация на сегментална интима, стеноза или заличаване на съдовете.

лечение

Основният принцип на лечението е имуносупресията.

• Преднизолон.
• В зависимост от тежестта на състоянието, към началото на лечението към кортикостероида се прибавят циклофосфамид или азатиоприн. Имуноглобулинът е показан също за фулминантна болест и системни некротични васкулити.
• Освен това се предписва ацетилсалицилова киселина.

Метаболитна полиневропатия

Порфирия Полиневропатия

Поради липсата на ензими, участващи в синтеза на хемоглобина, настъпва натрупване на прекурсорни продукти. Натрупването на тези вещества допринася за развитието на полиневропатия.

лечение

• Предотвратяване на обостряне на порфирията: избягвайте провокиращи фактори като алкохол, хипнотици, антиепилептични лекарства (с изключение на диазепам и бромиди), сулфонамиди, хормони (естрогени, гестагени), фенилбутазон, соли на тежки метали.
• Лечение по време на обостряне: премахване на лекарства, които провокират обостряне, контрол на водния и електролитен баланс, въвеждане на глюкоза през устата (300-500 мг на ден) или интравенозно (2000 мл 20% разтвор), принудителна диуреза, ако е необходимо, хемо- или перитонеална диализа.
• Симптоматично лечение по време на обостряне: аналгетици за болка, нискокачествени антипсихотични средства за психомоторно възбуждане, пропранолол или резерпин за тахикардия и хипертермия, за запек - неостигмин (прозерин), 0.25-1.0 mgv / m.

Полиневропатия с недостиг на витамин

Алиментарните авитаминози в развитите страни са станали редки, но могат да възникнат при тежък алкохолизъм и след стриктна вегетарианска диета. В други случаи авитаминозата е следствие от малабсорбция, повишени нутриенти (за злокачествени тумори) или ятрогенни причини (лекарства).

Симптоми и признаци. По правило съществуват симетрични дистални полиневропатии, които се основават на първична аксономична дегенерация с вторична демиелинизация. Основните прояви са най-често неприятни усещания под формата на парене в краката и трофични нарушения. Диференциалната диагноза на полиневропатията, причинена от дефицит на витамин, се извършва с лезии на гръбначния мозък, например, миелоза на фуникулата с интерес на задните колони и пирамидалните знаци.

Причините. Най-честите причини са дефицит на фолиева киселина и витамини от група В. Те са коензими в различни метаболитни процеси, по-специално метаболизма на мастни киселини и аминокиселини, участват в метаболизма на фолатите (необходими за синтез на ДНК), фосфолипиди (витамин В)₁₂), пурини и пиримидини (фолиева киселина). Като възможна причина за полиневропатия се обсъжда дефицит на витамин Е (токоферол), който също може да предизвика спиноцеребеларна дегенерация.

лечение

• Недостиг на витамин В₁₂: трябва 2-5 µg / ден. Попълване: начална доза от 1000 mcg / ден. циано или хидроксикобаламин; ако е необходимо, допълнително предписана фолиева киселина. След това хидроксикобаламин се предписва за период от 1 година, след като се прилага веднъж месечно. за дълго време.
• Дефицит на фолиева киселина: се нуждаят от около 50 µg / ден. Попълване: в остри състояния (например мегалобластна анемия), хидроксикобаламин се предписва в първите дни.
• Недостиг на витамин В₆: съдържанието на пиридоксин до голяма степен зависи от съдържанието на протеини в храната. Профилактика: когато се лекува с изониазид, предпише пиридоксин, пиридоксин изониазид (повечето от изониазидните препарати съдържат достатъчно количество витамин В₆).
• Недостиг на витамин В₁дневна нужда от тиамин. В случай на полиневропатия се прилага орално (когато малабсорбцията е парентерална); при тежък алкохолизъм, лекарството се предписва за дълго време.
• Недостиг на витамин В₂Дневна нужда от рибофлавин (2/3 от дневното количество, използвано за синтеза на триптофан). Специфичен синдром с дефицит на пантотенова киселина (компонент на витамин В₂) не са идентифицирани. Пантотенова киселина се намира в дрожди, месо, домати и др.

Токсична полиневропатия

Алкохолна полиневропатия

Симптоми и признаци. Поради ретроградна дегенерация на аксоните, характерна за токсични лезии, краката участват по-рано от ръцете. Анатомичното изследване разкрива аксонова дегенерация на предимно големи миелинизирани влакна.

Причините. Обсъждат се няколко етиологични фактора: дефицит на тиамин (витамин В₁), други витамини от група В, фолиева киселина (например, поради малабсорбция при хроничен атрофичен гастрит).

Лекарствена полиневропатия

Честотата на лекарствената полиневропатия постоянно нараства, особено те са характерни за пациенти, подложени на химиотерапия за рак. Най-висок риск от тежка полиневропатия при приемане на следните лекарства: алмитрин, амиодарон, циплатин, таксол, талидомид, винкристин. Симптоми на полиневропатия могат да се появят по време на лечение с колхицин, дисулфирам, фенитоин, хлорамфеникол, хлороквин, дапсон, доксорубицин, препарати от злато, изониазид, метронидазол и нитрофурани.

Симптоми и признаци. Симптомите се появяват, когато лекарството се кумулира, в повечето случаи доминират признаци на аксонова дегенерация.

лечение

• Динамично наблюдение на пациента.
• Отмяната (ако е възможно) или намаляването на дозата на лекарството обикновено води до подобрение или ремисия. Внимание! Може би временно прогресиране на полиневропатия, въпреки премахването на токсичния агент.
• Изониазид: признаци на полиневропатия намаляват при едновременно приложение на витамин В₆.

Токсична полиневропатия при отравяне с химикали и домашни отрови

Полиневропатията се развива предимно при отравяне със следните вещества: разтворители, пестициди (органофосфати), тежки метали, азотен оксид.

Симптоми и признаци: полиневропатии, причинени от невротоксични химикали или тежки метали, най-често се проявяват симетрични дистални сензомоторни нарушения с аксонови лезии, предимно дълги аксони с голям диаметър. Наблюдавани са следните симптоми: сафлекс, пареза, атрофия, хипестезия или дразнещи симптоми на сетивни влакна. Първите участват в процеса на долните крайници, при високи дози токсичен агент се развива дегенерацията на по-късите аксони.

лечение

Възможностите за лечение на полиневропатии, причинени от химикали и домашни отрови, остават ограничени. Основните методи за лечение са прекратяването на експозицията на токсичен агент и неговото елиминиране. След това е възможно бавно начало на ремисия.

В някои случаи използвайте следните методи на лечение:

• Полиневропатия при отравяне с олово: свързване на токсичен агент с BAL (британски анти-луизит, 3 mg на ден) и EDTA (етилендиаминтетраацетат). И двете лекарства имат токсични свойства, така че трябва да се прилагат стриктно според показанията. Може би назначаването на D-пенициламин. (При продължително лечение се препоръчва комбинация с витамин В6, 50 mg на ден).
• Полиневропатия с отравяне с живак: D-пенициламин е средство за избор.
• Полиневропатия с отравяне с арсен: димеркапрол.

Възпалителна полиневропатия

Полиневропатията може да се развие при различни инфекциозни заболявания (бактериални, вирусни, паразитни). Патогенетичното лечение е насочено към елиминиране на основното заболяване. Ако това не е възможно, се препоръчва симптоматично лечение.

Наследствена полиневропатия

През последните години в последните години бяха открити промени в гените, кодиращи миелиновите протеини на периферните нерви. Приблизително 70% от пациентите с клинична картина, характерна за NSMN тип 1, разкриват дублиране в гена, кодиращ периферния миелинов протеин PMP22, а при други пациенти са открити промени в гена, кодиращ нулевия протеин на миелина (MPZ) на първата хромозома. Делеция в гена, кодиращ PMP22 протеина, се открива в 80% от пациентите с NNPS, а при някои пациенти с X-свързан NMSN се открива мутация в гена, кодиращ белтъка на конексин-32 на дългата ръка на хромозома 13.

лечение

Въпреки напредъка в молекулярната биология, патогенетичното лечение не съществува. На разположение на лекарите има само методи на симптоматична терапия, по-специално физиотерапевтични упражнения и помощни средства (например шини на крака, проходилки и др.).

Други форми на полиневропатия

Паранеопластична полиневропатия

Симптоми и признаци. Наблюдава се като изолирана сензорна форма с парестезии и болка и сензорномоторни форми със съпътстващи двигателни нарушения. Клиничните прояви на паранеопластична полиневропатия могат да предшестват диагнозата на тумора. Причината за паранеопластичната полиневропатия е най-често дребноклетъчен рак на белия дроб, по-рядко други тумори.

Причини и патогенеза. Механизмите на развитие на паранеопластични полиневропатии не са ясни. Те могат да бъдат подобни на патогенезата на невропатиите при моноклонални гамопатии и са свързани с действието на хуморални имунни фактори, секретирани от тумора. Обсъжда се и възможната роля на метаболитни и токсични фактори в развитието на полиневропатия.

лечение

Не е разработено специфично лечение. След отстраняване на тумора, симптомите на полиневропатия често регресират.

• При полиневропатия, свързана с лимфом или левкемия, опитът за лечение с преднизон е оправдан. При локална туморна инфилтрация има съобщения за ефективността на кобалтовото лъчение.
• Ако сензорните влакна се дразнят, се препоръчва използването на карбамазепин, трициклични антидепресанти (амитриптилин или доксепин) или флувоксамин или флуоксетин.

Критична полиневропатия

Тази рядка форма на полиневропатия се развива при тежко болни пациенти. Основните симптоми са пареза и арефлексия. Патогенезата е неизвестна. Има тенденция към спонтанна ремисия след разрешаване на спешна ситуация.

полиневропатия

Полиневропатия (ПНП) ​​- множествени лезии на периферните нерви, които се проявяват с отпусната парализа, вегетативно-съдови и трофични нарушения и нарушения на чувствителността. В структурата на заболяванията на периферната нервна система, полиневропатията се нарежда на второ място след вертебралната патология. Въпреки това, според тежестта на клиничните признаци и последствията, полиневропатията е едно от най-сериозните неврологични заболявания.

Тази патология се счита за интердисциплинарен проблем, тъй като включва лекари от различни специалности, но преди всичко невролози. Клиничната картина на полиневропатията се характеризира с намаляване на сухожилните рефлекси, мускулна атрофия и слабост и нарушения на чувствителността. Лечението на заболяването е симптоматично и има за цел да елиминира факторите, които я предизвикват.

Класификация на полиневропатията

Според преобладаващите клинични прояви, полиневропатията се разделя на следните видове:

• чувствителни (преобладават симптомите на включване в процеса на сетивните нерви);
• двигателни (преобладаване на симптоми на моторни влакна);
• вегетативни (при симптоми се проявяват признаци на участие в процеса на автономните нерви, които осигуряват нормалното функциониране на вътрешните органи);
• смесени (симптоми на увреждане на всички нерви).

В зависимост от разпределението на лезията се изолират дисталните лезии на крайниците и множествена мононевропатия. По естеството на курса, полиневропатията е остра (симптомите се появяват в рамките на няколко дни), подостра (клиничната картина се формира няколко седмици), хронична (симптомите на заболяването се притесняват от няколко месеца до няколко години).

Според патогенетичната характеристика заболяванията се разделят на демиелинизиращи (миелинова патология) и аксонова (първична лезия на аксиалния цилиндър). В зависимост от етиологията се разграничават следните видове заболявания:

• наследствена (болест на Refsum, синдром на Dejerine-Sott, синдром на Rus-Levy);
• автоимунен (аксонов тип GBS, синдром на Miller-Flasher, паранеопластични невропатии, парапротеинемични полиневропатии);
• метаболитни (уремична полиневропатия, диабетична полиневропатия, чернодробна полиневропатия);
• храносмилателния;
• инфекциозен и токсични;
• токсичен.

Етиология и патогенеза на полиневропатия

В основата на полиневропатията са метаболитни (дисметаболични), механични, токсични и исхемични фактори, които провокират същия тип морфологични промени в миелиновата обвивка, свързващата тъкан интерстициум и аксиален цилиндър. Ако корените на гръбначния мозък са включени в патологичния процес, в допълнение към периферните нерви, тогава заболяването се нарича полирадикулоневропатия.

Noobial интоксикация може да предизвика полиневропатични: олово, талий, живак, арсен и алкохол. Лекарствената полиневропатия се проявява при лечение с антибиотици, бисмут, еметина, соли на златото, изониазид, сулфонамиди, мепробамат. Причините за полиневропатия могат да бъдат различни:

• дифузна патология на съединителната тъкан;
• криоглобулинемия;
• бери-бери;
• васкулит;
• вирусни и бактериални инфекции;
• злокачествени новообразувания (лимфогрануломатоза, рак, левкемия);
• заболявания на вътрешните органи (бъбреци, черен дроб, панкреас);
• заболявания на ендокринните жлези (хипер и хипотиреоидизъм, диабет, хиперкортикоидизъм);
• генетични дефекти на ензими (порфирия).

Две патологични процеси са характерни за полиневропатия - демиелинизация на нервните влакна и увреждане на аксона. Аксоналните полиневропатии се появяват поради проблеми с аксиалната функция на транспортиране на цилиндъра, което води до нарушаване на нормалното функциониране на мускулните и нервните клетки. Поради нарушения в трофичната функция на аксона, в мускулите се наблюдават промени в денервацията.

За процеса на демиелинизация характерно нарушение на нервната система на нервния импулс. Тази патология се проявява чрез мускулна слабост и намаляване на сухожилните рефлекси. Демиелинизацията на нервите може да предизвика автоимунна агресия, която се съпровожда от образуването на антитела към компонентите на белтъка на периферния миелин, експозицията на екзотоксини и генетичните нарушения.

Клинична картина на полиневропатия

Симптомите на полиневропатия зависи от етиологията на заболяването. Въпреки това, могат да се идентифицират признаци, общи за всички видове заболяване. Всички етиологични фактори, които провокират заболяването, дразнят нервните влакна, след което функциите на тези нерви се нарушават. Най-силно изразените симптоми на дразнене на нервните влакна са мускулни крампи (спазми), тремор (треперене на крайниците), фасцикулации (неволни контракции на мускулни снопове), мускулни болки, парестезия (чувство за пълзене по кожата), повишено кръвно налягане, тахикардия (бързо сърцебиене),

Признаци на нервна дисфункция включват:

• мускулна слабост в краката или ръцете (първо се развива в мускулите, които са най-отдалечени от главата);
• мускулна атрофия (изтъняване);
• намален мускулен тонус;
• хипестезия (намаляване на чувствителността на кожата);
• зашеметяваща походка при ходене със затворени очи;
• хипохидроза (суха кожа);
• замаяност и трептене на мухите пред очите, когато се опитват да се издигнат от легнало положение, фиксиран пулс.

Автоимунна полиневропатия

Остра възпалителна форма на заболяването се среща с честота от един до два случая на сто хиляди души. Тя се диагностицира при мъже на възраст 20-24 и 70-74 години. Характеризира се с появата на симетрична слабост в крайниците. Типичният ход на заболяването се характеризира с болка в телесните мускули и парестезии (изтръпване и изтръпване) в пръстите на крайниците, които бързо се заменят с отпуснати парези. В проксималните участъци се наблюдават хипотрофия и мускулна слабост, а палпирането показва болезненост на нервните стволове.

Хроничната форма на патология е придружена от бавно (около два месеца) влошаване на двигателните и сензорните нарушения. Тази патология често възниква при мъже (40-50 години и над 70 години). Характерните му симптоми са хипотония и хипотрофия в ръцете и краката, хипо или арефлексия, парестезия или изтръпване на крайниците. При една трета от пациентите заболяването се проявява със спазми в телесните мускули.

По-голямата част от пациентите (около 80%) се оплакват от вегетативни и полиневритни нарушения. При 20% от пациентите се наблюдават признаци на увреждане на ЦНС - церебрални, псевдобулбарни, пирамидални симптоми. Понякога черепните нерви също участват в процеса. Хроничната форма на заболяването има тежко течение и е съпроводено със сериозни усложнения, така че една година след началото, половината от пациентите имат частично или пълно увреждане.

Възпалителна полиневропатия

Дифтерийната форма на заболяването се характеризира с ранно появяване на оклумоторни нарушения (мидриаза, птоза, диплопия, ограничаване на подвижността на очната ябълка, парализа на настаняването, намаляване на зъбните реакции на светлина) и булбарните симптоми (дисфония, дисфагия, дизартрия). След една или две седмици след началото на заболяването пареза на крайниците, преобладаваща в краката, се проявява в нейната клинична картина. Всички тези симптоми често са придружени от прояви на интоксикация.

ХИВ-свързаната полиневропатия е придружена от дистална симетрична слабост във всички крайници. Нейните ранни симптоми са лека болка в краката и изтръпване. При повече от половината от случаите се наблюдават следните симптоми: t

• дистална пареза в долните крайници;
• загуба или намаляване на ахилесовите рефлекси;
• намаляване на вибрациите, болката или температурната чувствителност.

Всички тези симптоми се появяват на фона на други признаци на HIV инфекция - треска, загуба на тегло, лимфаденопатия.

Полиневропатията на Лаймска борелиоза се счита за неврологично усложнение на заболяването. Клиничната им картина е представена от силна болка и парастезия на крайниците, които след това се заменят с амиотрофия. Заболяването се характеризира с по-тежки увреждания на ръцете, отколкото към краката. Пациентите по ръцете могат напълно да попаднат в дълбоки рефлекси, но ахилесовите и колените, докато са спасени.

Дисметоболична полиневропатия

Диагностициран при 60-80% от пациентите с диабет. Ранните симптоми на тази патология са развитието на дисталните крайници на парестезиите и дизестезиите, както и загуба на ахилесови рефлекси. Ако заболяването прогресира, пациентите започват да се оплакват от силна болка в краката, която е по-лоша през нощта, както и от нарушаване на чувствителността на температурата, вибрациите, тактила и болката. По-късно към симптомите на заболяването се добавят слабост на мускулите на краката, трофични язви, деформации на пръстите. За това заболяване са характерни вегетативни нарушения: сърдечни аритмии, ортостатична хипотония, импотентност, гастропареза, нарушено изпотяване, нарушени зъбни реакции, диария.

Алиментарна полиневропатия

Алиментарната полиневропатия се предизвиква от липсата на витамини А, Е, Б. Характеризира се с такива прояви като парестезия, усещане за парене, дизестезия в долните крайници. При пациентите ахилесовите и коленните рефлекси намаляват или изчезват напълно, а амиотрофиите се появяват в дисталните части на ръцете и краката. Клиничната картина на патологията включва и патология на сърцето, оток в краката, загуба на тегло, ортостатична хипотония, анемия, стоматит, чили, диария, дерматит, роговична атрофия.

Алкохолна полиневропатия

Алкохолната полиневропатия се счита за вариант на хранителна полиневропатия. Тя се причинява от липсата на витамини РР, Е, А и група В, която се задейства от излагане на организма на етанол. Това заболяване се проявява с болки в краката, дизестезия, сблъскване. Пациентите имат изразени вегетативно-трофични нарушения: промени в тонуса на кожата, анитроза на ръцете и краката. В дисталните крака и ръце се открива симетрично намаляване на чувствителността.

Критични полиневропатии

Критичните полиневропатии са причинени от тежки наранявания, инфекции или интоксикация на тялото. За такива състояния се характеризира с множествена органна недостатъчност. Ранните признаци на мускулна слабост и контрактури в дисталните части на ръцете и краката, загуба на дълбоки рефлекси, липса на спонтанно дишане след спиране на вентилатора, което не се дължи на сърдечно-съдова или белодробна патология, се считат за изразени признаци на заболяването.

Наследствена полиневропатия

Полиневропатията, която има наследствена етиология, обикновено се проявява при пациенти на възраст 10-16 години. Това заболяване се характеризира със следната триада от симптоми: нарушена чувствителност на повърхността, атрофия на ръцете и краката, хипо- или арефлексия. Пациентите също имат деформации на краката.

Диагностика на полиневропатия

Диагностика на полиневропатия започва с събиране на анамнеза на заболяването и оплаквания на пациентите. А именно, лекарят трябва да попита пациента колко дълго се появяват първите симптоми на болестта, по-специално мускулна слабост, изтръпване на кожата и други, колко често приема алкохол, дали роднините му не са болни от това заболяване, дали има диабет. Лекарят също така пита пациента дали дейността му не е свързана с употребата на химикали, особено соли на тежки метали и бензин.

На следващия етап на диагностиката се извършва задълбочен неврологичен преглед за откриване на признаци на неврологична патология: мускулна слабост, зони на изтръпване на кожата, нарушена трофичност на кожата. Необходими са кръвни тестове за идентифициране на всички видове токсини, определяне на протеинови продукти и нива на глюкоза.

За точна диагноза невролог може допълнително да поръча електронейромиография. Тази техника е необходима, за да се идентифицират признаците на увреждане на нервите и да се оцени скоростта на импулса през нервните влакна. Извършва се нервна биопсия, която включва изследване на парче нерв, което се взема от пациент със специална игла. Освен това може да се наложи да се консултирате с ендокринолог и терапевт.

Лечение на полиневропатия

Тактиката на лечение на полиневропатия се избира в зависимост от нейната етиология. За лечение на наследствено заболяване се избира симптоматична терапия, насочена към премахване на най-изразените признаци на патология, които влошават качеството на живот на пациента. Целта на автоимунната форма на полиневропатия ще бъде постигането на ремисия. Лечението на алкохолна, диабетична и уремична полиневропатия се свежда до забавяне на хода на заболяването и премахване на симптомите.

Важно място в лечението на всички видове полиневропатия е физиотерапията, която помага да се предотврати появата на контрактури и да се поддържа мускулен тонус при нормални условия. Ако пациентът има респираторни проблеми, се препоръчва вентилатор. Ефективното лекарствено лечение на полиневропатията, което би му позволило да се отърве от нея завинаги, не съществува днес. Ето защо, лекарите предписват поддържаща терапия, насочена към намаляване на тежестта на симптомите на заболяването.

1. Лечението на порфиринова полиневропатия включва назначаването на глюкоза, симптоматични и обезболяващи средства на пациента.
2. За лечение на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия се използва мембранен плазмофереза ​​(метод за пречистване на кръвта на пациента извън тялото му). Ако тази техника е неефективна, тогава лекарят предписва глюкокортикостероиди. След започване на лечението състоянието на пациента се подобрява след 25-30 дни. След два месеца лечение можете да започнете да намалявате дозата на лекарството.
3. При лечението на диабетна полиневропатия, в допълнение към невролога, важна роля играе ендокринологът. Целта на лечението е постепенно понижаване на нивата на кръвната захар. За да се премахне интензивната болка, от която страда пациентът, се предписват лекарства като габапентин, прегабалин, карбамазепин, ламотрижин.
4. Уремичната полиневропатична терапия осигурява корекция на уремичните токсини в кръвта поради трансплантация на бъбреците или програмирана хемодиализа.
5. Успехът на лечение на токсична полиневропатия зависи от това колко бързо е спрян контактът на пациента с токсичното вещество. Ако заболяването се е превърнало в последствие от приема на лекарствата, лечението му трябва да започне с намаляване на дозата им. С потвърдената диагноза на дифтерия, своевременното въвеждане на антитоксичен серум ще помогне за предотвратяване на влошаването на дифтерийна полиневропатия.

Прогноза за полиневропатия

Пациентите с диагноза хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия имат благоприятна прогноза за здравето. Смъртността на пациентите с такава диагноза е много ниска. Въпреки това е невъзможно напълно да се излекува патологията, така че лечението осигурява елиминиране на симптомите. Имуносупресивната терапия позволява да се постигне ремисия на заболяването в повече от 90% от случаите. Въпреки това, трябва да се помни, че полиневропатията е придружена от многобройни усложнения.

Наследствената полиневропатия прогресира много бавно, така че лечението му е трудно, а прогнозата за пациентите е неблагоприятна. Много пациенти обаче успяват да се адаптират и да се научат да живеят със своите заболявания. Благоприятна прогноза за диабетна полиневропатия е възможна само ако се лекува своевременно. Обикновено лекарите успяват да нормализират състоянието на пациента. Само в късните етапи на полиневропатията пациентът може да се оплаче от силен болен синдром. Прогнозата за живота на пациент с уремична полиневропатия зависи от тежестта на хроничната бъбречна недостатъчност.