Синдром на Стивънс Джонсън: Дали болестта е толкова ужасна, колкото изглежда?

Сред привидно безвредните алергични реакции има и остри, дори може да се каже, сериозни форми на заболявания, провокирани от алергена. Те включват синдрома на Стивънс Джонсън. Той има изключително опасен характер и принадлежи към подвида на тези алергични реакции, които са шок за човешкото тяло. Помислете колко опасен е този синдром и как се лекува.

Характеристика на заболяването

Този синдром се споменава за първи път през 1922 година. Той получи името от автора, който описа основните признаци на болестта. Той може да се появи във всяка възраст, но по-често при хора над 20-годишна възраст.

Като цяло, това е заболяване на кожата и лигавиците на човешкото тяло, причинено от алергии. Той представлява формата, когато клетките на епидермиса започват да умират, като резултат - отделяне от дермата.

Синдромът на Джонсън е злокачествена ексудативна еритема, която може да доведе до смърт. Състоянието, причинено от синдрома, застрашава не само здравето, но и живота. Това е опасно, защото всички симптоми се появяват в рамките на няколко часа. Можем да кажем, че това е токсична форма на заболяването.

Този синдром не възниква като нормална алергична реакция. Мехурчетата се образуват върху лигавиците, които буквално се задържат около гърлото, гениталиите и кожата. Човек може да се задуши заради това, да откаже да яде, защото това е много болезнено, очите могат да се слепят, да се вкиснат и след това мехурчетата да се пълнят с гной. И трябва да кажа, че такова състояние е много опасно за човека.

Пациент Симптом Стивънс Джонсън е в състояние на треска, самото заболяване прогресира при светкавична скорост - треска, възпалено гърло. Всичко това са само първоначалните симптоми. Това е много подобно на настинка или настинки, така че много просто не обръщат внимание и не знаят, че е време за лечение на пациента.

Въпреки това, състоянието на лицето се влошава допълнително. Обривът по цялото тяло и върху лигавиците се превръща в не-лечебна ерозия, от която кръвта непрекъснато изтича. Плюс всичко това провокира фиброзна плака.

Въпреки това, лекарите заявяват, че това патологично състояние е много рядко и склонно към патология само на 5 души от един милион души. И до днес науката изучава механизма на развитие, превенция и лечение на синдрома. Това е важно, защото хората с това заболяване изискват спешна помощ от квалифицирани специалисти и специални грижи.

Причини за възникване на синдрома

Към днешна дата има четири основни причини, провокиращи развитието на SJS.

Един от тях се счита за лекарство. Най-често това са антибиотични лекарства.

• сулфонамиди;
• цефалоспорини;
• антиепилептични лекарства;
• отделни антивирусни и нестероидни противовъзпалителни средства;
• антибактериални лекарства.

Следващата причина за SJS е инфекция, която прониква в човешкото тяло. Сред тях са:

• бактериална - туберкулоза, гонорея, салмонелоза;
• вирусни - херпес симплекс, хепатит, грип, СПИН;
• гъбична - хистоплазмоза.

В отделен фактор, провокиращ SJS, включват рак. Този синдром може да бъде усложнение на злокачествен тумор.

Много рядко, това заболяване може да се появи на фона на хранителните алергии, ако вещества, които могат да доведат до интоксикация, системно влизат в организма.

По-рядко, синдромът се развива в резултат на ваксинация, когато тялото реагира с повишена чувствителност към компонентите на ваксината.

Въпреки това, до днес медицината е неизвестна защо заболяването може да се развие, без да провокира причините. Т-лимфоцитите са в състояние да предпазят организма от извънземни организми, но в състоянието, което причинява синдрома, тези Т-лимфоцити се активират срещу собственото си тяло и разрушават кожата.

Въпреки това, лекарите подчертават, че не си струва да отказвате да приемате лекарства, провокиращи синдрома. Обикновено всички тези лекарства се предписват като лечение на сериозни заболявания, при които без лечение смъртта е възможна много по-бързо.

Основното е, че алергиите далеч не се наблюдават във всички, следователно лекуващият лекар трябва да бъде убеден в целесъобразността на приемането на рецепта, като се вземе предвид медицинската история на пациента.

Симптомите на синдрома: как да се разграничат от други заболявания

Колко бързо ще се развие болестта ще зависи от състоянието на човешката имунна система. Всички симптоми могат да се появят след един ден или няколко седмици.

Всичко започва с неразбираем сърбеж и малки червени петна. Първият призив за развитие на синдрома е появата на везикули или бикове по кожата. Ако ги докоснете или случайно ги докоснете, те просто ще отпаднат, оставяйки зад тях гнойни рани.

Тогава телесната температура рязко се повишава - до 40 градуса по Целзий, ще започне главоболие, болки, треска, лошо храносмилане, зачервяване и болки в гърлото. Трябва да се отбележи, че всичко това се случва за кратък период от време. Затова е необходимо незабавно да се обадите на линейка или веднага да отведете пациента в болницата. Закъснението може да струва живота на човека.

След бързото появяване на гореспоменатите симптоми, малките мехури стават големи. Те са покрити със светлосив филм и кора от суха кръв. Патологията често се развива и в устата. Устните на пациента се слепват, така че той отказва да яде и не може да каже нито дума.

Първоначално са засегнати само няколко части от тялото - лицето и крайниците. Тогава болестта прогресира и всички ерозии се сливат. В същото време дланите, краката и главата остават непокътнати. Този факт за лекарите ще се превърне в основен при признаването на SJS.

Пациент с малък натиск върху кожата, от първите дни на появата на симптомите, ще изпита силна болка.

Към синдрома може да се присъедини и инфекциозно заболяване, което само ще влоши хода на заболяването. Друг фактор при идентифицирането на ADD е увреждането на очите. Поради гной, клепачите могат да растат заедно, да се появи сериозен конюнктивит. В резултат на това пациентът може да загуби зрението си.

Няма да останат непокътнати и гениталиите. По правило започва развитието на леки заболявания - уретрит, вагинит, вулвитит. След известно време засегнатите участъци на кожата стават обрасли, но остават белези и се случва стесняване на уретрата.

Всички мехури по кожата ще бъдат ярко пурпурни със смес от гной и кръв. Когато спонтанно се отварят, на тяхно място остават рани, които след това се покриват с груба кора.

Следните снимки са примери за това как изглежда синдромът на Стивънс Джонсън:

Диагностика на заболяването

За да се диагностицира правилно и да не се обърка синдромът с друго заболяване, е необходимо да се преминат тестове за потвърждаване на SJS. Това е преди всичко:

• биохимичен кръвен тест;
• биопсия на кожата;
• анализ на урина;
• сеитба на резервоари с лигавици.

Разбира се, специалистът ще оцени естеството на обрива и ако има усложнения, ще трябва да се консултирате не само с дерматолог, но и с пулмолог и нефролог.

Компетентно лечение - медицински съвет

След потвърждаване на диагнозата - лечението трябва да започне незабавно. Забавянето може да струва живота на пациента или да служи като развитие на по-сериозни усложнения.

Помощ, която може да бъде предоставена у дома на пациента преди хоспитализация. Необходимо е да се предотврати дехидратацията. Това е основно в първия етап на терапията. Ако пациентът може да пие сам, тогава трябва да му давате редовно чиста вода. Ако пациентът не може да разкъса устата си, след това няколко литра физиологичен разтвор се инжектира интравенозно.

Основната терапия ще бъде насочена към премахване на интоксикацията и предотвратяване на усложнения. Първото нещо, което пациентът спира да дава лекарства, които предизвикват алергична реакция. Изключение могат да бъдат само жизненоважни лекарства.

След хоспитализация на пациента се предписва:

1. Хипоалергенна диета - храната трябва да бъде убита чрез блендер или течност. В тежки случаи, тялото ще бъде хранено интравенозно.
2. Инфузионна терапия - инжектира солеви и плазмени разтвори (6 литра на ден изотоничен разтвор).
3. Осигурете пълна стерилност на помещението, за да не попадне никаква инфекция в отвора на раната.
4. Редовно лечение на рани с дезинфекционни разтвори и лигавици. За очите, азеластин, с усложнения - преднизон. За устната кухина - водороден пероксид.
5. Антибактериални, обезболяващи и антихистаминови лекарства.

Основата на лечението трябва да бъдат хормонални глюкокортикоиди. Често устата на пациента е засегната незабавно и той не може да отвори устата си, така че лекарствата се инжектират с помощта на инжекции.

С правилната терапия лекарите обикновено дават положителна прогноза. Всички симптоми трябва да изчезнат 10 дни след началото на лечението. След известно време, телесната температура ще спадне до нормалното, и възпалението от кожата, под въздействието на лекарства, ще отшуми.

Пълното възстановяване ще дойде след месец, не повече.

Методи за превенция

Като цяло превенцията на заболяването са обичайните предпазни мерки. Те включват:

1. Лекарите нямат право да предписват лекарство, което е алергично към пациента.
2. Не използвайте лекарства от същата група като лекарствата, за които пациентът има алергия.
3. Не използвайте няколко лекарства едновременно.
4. Винаги е по-добре да следвате инструкциите за употреба на наркотици.

Съвет на лекаря

Лекарите препоръчват на тези със слаба наследственост - т.е. в семейството са болести на SJS, за да бъдат изключително внимателни и внимателни. Тъй като рискът от появата на синдрома на наследствената линия е много висок.

Също така, тези, които имат слаб имунитет и тези, които поне веднъж са преживели SSD, трябва винаги да помнят да се грижат за себе си и да обръщат внимание на алармените звънци. Трудно е да се предскаже развитието на синдрома.

Ако се спазват превантивни мерки, могат да се избегнат усложнения и бързото развитие на болестта.

Разбира се, винаги трябва да следите здравето си - редовно втвърдени, така че тялото да устои на заболяванията, да използвате антимикробни и имуностимулиращи лекарства.

Не забравяйте за храненето. Тя трябва да бъде балансирана и пълна. Човек трябва да получи всички необходими витамини и минерали, така че да не са в недостиг.

Основната гаранция за ефективно лечение е спешната терапия. Всички, които са в рисковата категория, трябва да помнят това и незабавно в случай на подозрителни симптоми да потърсят медицинска помощ.

Основното нещо е да не се паникьосваме и да направим първите важни стъпки в началния стадий на болестта. Еритема мултиформен ексудатив е много рядък, а обострянето обикновено се случва по време на извън сезона - през есента или пролетта. Заболяването се развива както при мъже, така и при жени на възраст от 20 до 40 години. Има обаче случаи, при които симптомът е открит при деца под 3-годишна възраст.

Ако знаете за рисковете, тогава можете да се спасите от много усложнения на синдрома, които могат да доведат до много здравословни проблеми.

Синдром на Стивънс-Джонсън при деца и възрастни, симптоми

Болестите на кожата и кожата могат да бъдат изключително опасни и са придружени от неприятни последствия под формата на други заболявания и смърт. За да се предотврати това, е важно да се диагностицира навреме всяка болест и да се осигури бърза, квалифицирана помощ. Един от тези явления е синдромът на Stevens-Johnson, снимка на която е представена в статията. Това заболяване засяга кожата и тялото и е трудно за лечение, особено в по-късните етапи. Разгледайте особеностите на нейния клиничен път и методи за терапевтична интервенция за отстраняване и излекуване на тялото.

Синдром на Стивънс-Джонсън

Синдромът на Стивънс-Джонсън (ICD код 10) е опасна токсична форма на заболяването, характеризираща се със смъртта на епидермалните клетки и последващото им отделяне от дермата. Развитието на тези процеси води до образуването на везикули в областта на лигавиците на устата, гърлото, гениталиите и някои други области на кожата - основните симптоми на заболяването. Ако това се случи в устата, на болния става трудно да яде и болезнено да затвори устата. Ако болестта е ударила очите, те стават прекалено болни, покрити с подуване и гной, което води до залепване на клепачите.

При поражението на заболяването на гениталните органи се затрудняват уринирането.

Картината е придружена от внезапно начало на развитието на болестта, когато човек има повишена температура, възпалено гърло и може да се появи трескаво състояние. Поради сходството на заболяването с обикновената настинка, диагнозата на началния етап е трудна. Обрив при дете най-често се появява на устните, езика, небцето, фаринкса, арката, ларинкса, гениталиите. Ако отворите образуването, ще останете не-лечебна ерозия, от която изсъхва кръв. Когато се сливат, те се превръщат в кървящ участък, а част от ерозията провокира фиброзна плака, която уврежда външния вид на пациента и влошава благосъстоянието.

Синдром на Лайел и контраста на Стивънс Джонсън

И двата явления се характеризират с това, че кожата и лигавиците са силно повредени, както и болка, еритема и откъсване. Тъй като болестта причинява забележими лезии във вътрешните органи, пациентът може да “приключи” фатално. И двата синдрома са свързани чрез класификация с най-тежките форми на заболявания, но те могат да бъдат провокирани от различни фактори и причини.

• Според честотата на заболяването синдромът на Лайел възлиза на 1.2 ситуации на 1 000 000 души годишно, а за разглежданата болест - до 6 случая на 1 000 000 души за същия период.
• Има и разлики в причините за лезията. SJS се среща в половината от ситуациите, дължащи се на медикаменти, но има ситуации, при които идентифицирането на причината е невъзможно. SL в 80% се проявява на фона на наркотиците, а в 5% от случаите има липса на мерки за лечение. Други причини включват химични съединения, пневмония и вирусни инфекциозни процеси.
• Локализацията на лезията също предполага няколко разлики между синдромите на двата типа. В лицето и крайниците се образува еритема, след няколко дни образуването става сливащо се. В случая на SJS, предимно се появява лезия на тялото и лицето, докато при второто заболяване се наблюдава лезия от общ тип.
• Общите симптоми на заболявания се сближават и са придружени от треска, треска, поява на болка. Но с SL тази цифра винаги се покачва след 38-градусовата оценка. Наблюдава се и повишаване на тревожното състояние на пациента и чувство за силна болка. Бъбречна недостатъчност - за всички тези заболявания.

Ясни дефиниции на тези заболявания все още не са налични, много от тях включват синдрома на Стивънс-Джонсън, снимката на която е представена в статията, към тежката форма на полиморфната еритема, докато втората болест се счита за най-сложната форма на SJS. И двете заболявания в развитието могат да започнат с образуването на еритема в областта на ириса, но при СЛ явлението се разпространява много по-бързо, което води до некроза, а епидермисът се ексфолира. Когато SSD пилинг слоеве се появява по-малко от 10% от тялото покритие, във втория случай - 30%. Като цяло и двете заболявания са сходни, но различни, всичко зависи от характеристиките на тяхната проява и общите показатели на симптомите.

Синдром на Стивънс-Джонсън причинява

Синдромът на Стивънс-Джонсън, чиято снимка може да се види в статията, е представена от остра булозна лезия в областта на кожата и лигавиците, докато явлението има алергичен произход и специален характер. Заболяването протича в рамките на влошаването на състоянието на болния, а в този процес постепенно се включват и устната лигавица, заедно с гениталиите и пикочната система.

Чести причини за заболяването

Развитието на SJS обикновено има прекурсор под формата на непосредствена алергия. Има 4 вида фактори, които влияят върху началото на развитието на болестта.

• Инфекциозни агенти, които засягат органите и влошават общия ход на заболяването;
• Приемане на определени групи лекарства, които провокират наличието на това заболяване при деца;
• Злокачествени явления - тумори и неоплазми от доброкачествен тип със специален характер;
• Причини, които не могат да бъдат идентифицирани поради недостатъчна медицинска информация.

При децата това явление е следствие от вирусни заболявания, докато обривът при възрастни има различен характер и е ясно причинен от употребата на медицински изделия или наличието на злокачествени тумори и явления. Що се отнася до малките деца, тогава голям брой явления действат като провокиращи фактори.

Ако разгледаме ефекта на лекарствата върху тялото на децата, може да се даде ролята на антибиотиците и нестероидните средства срещу възпалителния процес. Ако разгледаме влиянието на злокачествени тумори, можем да разграничим лидерството на карцинома. Ако никой от горните фактори няма нищо общо с хода на заболяването, говорим за SJS.

Подробна информация

Първата информация за синдромите е обхваната през 1992 г., с течение на времето болестта е описана по-подробно и е снабдена с име в чест на имената на авторите, които са изучавали дълбоко и познавали нейната природа. Заболяването е изключително трудно и е друго име - злокачествена ексудативна еритема. Заболяването е свързано с дерматита на булозния тип - заедно със SLE, пемфигус. Основният клиничен курс е появата на мехури по кожата и лигавиците.

Ако разгледаме разпространението на болестта, може да се отбележи, че е възможно да се сблъска с нея на всяка възраст, обикновено заболяването се проявява ясно след 5-6 години. Изключително рядко се среща с болестта през първите три години от живота на бебето. Много автори, изследователи са установили, че най-високата честота е сред мъжката аудитория от населението, която ги включва в рисковата група. Обрив, чиято снимка може да се види в статията, също е придружена от редица други симптоми.

Синдром на Стивънс-Джонсън

SJS е заболяване, снабдено с остър курс на начало и бързо развитие по отношение на симптомите.

• Първоначално можете да различавате неразположение и повишаване на телесната температура.
• След това се появяват остри болки в главата, придружени от артралгия, тахикардия и мускулни заболявания.
• Повечето пациенти се оплакват от възпалено гърло, повръщане и диария.
• Пациентът може да страда от кашлица, повръщане и образуване на мехури.

• След отваряне на образуванията могат да се открият обширни дефекти, покрити с бели или жълти филми или корички.

• Патологичният процес включва зачервяване на границата на устните.

• Поради сериозната болка, на пациентите е трудно да пият и да ядат.

• Има сериозен алергичен конюнктивит, усложнен от гнойни възпалителни процеси.

• За някои заболявания, включително SSD, характеризиращи се с поява на ерозия и язви в конюнктивата. Може да има кератит, блефарит.
• Органите на урогениталната система са значително засегнати, а именно техните лигавици. Това явление засяга 50% от ситуациите, симптомите възникват под формата на уретрит, вагинит.
• Кожната лезия прилича на внушително голяма група извисяващи се форми, подобни на мехури. Всички те имат пурпурен цвят и могат да достигнат размери 3-5 см.

• Токсичната епидермална некролиза може да засегне много органи и системи. Често водят до тъжни последствия и смърт.

Периодът, в който се образуват нови обриви, продължава няколко седмици, а за пълното заздравяване на язви отнема 1-1,5 месеца. Болестта може да бъде усложнена от факта, че кръвта преминава от пикочния мехур, както и от колит, пневмония и бъбречна недостатъчност. В хода на тези усложнения около 10% от болните умират, останалите успяват да излекуват болестта и започват да поддържат пълноценен обичаен ритъм на живот.

Педиатрична схема на синдром на Стивънс-Джонсън

Клиничните препоръки предполагат бързото елиминиране на болестта чрез предварително проучване на нейното естество. Преди лечението на заболяването се предписва определен диагностичен комплекс. Тя включва подробен преглед на пациента, имунологично изследване на кръвта, биопсия на кожата. Ако има някои показания, лекарят трябва да предпише пълна рентгенография на белите дробове и ултразвук на урогениталната система, бъбреците и биохимията.

Ако е необходимо, пациентът може да бъде насочен за съвет към други специалисти. Обикновено дерматолог или специализирани лекари участват в идентифицирането на заболяването, въз основа на симптоми / оплаквания / тестове. За определяне на специфични възпалителни признаци е необходим кръвен тест. Диференциалната диагноза също се осъществява и тя се различава от дерматит, който също се съпровожда от образуването на мехури, обриви по лицето и т.н.

Медицински събития

Синдромът на Стивънс-Джонсън, снимка на която може да се оцени в статията, е сериозно заболяване, което изисква подходяща намеса от специалист. Систематичните процедури включват дейности, насочени към намаляване или елиминиране на интоксикацията, премахване на възпалителния процес и подобряване на състоянието на засегнатата кожа. Ако се случат хронични пропуснати ситуации, може да се предпишат специални лекарства за действие.

• Кортикостероиди - за предотвратяване на рецидив;
• десенсибилизиращи агенти;
• лекарства за отстраняване на токсикоза.

Много хора смятат, че е необходимо да се предпише лечение на витамин - по-специално, използването на аскорбинова киселина и лекарства от група В, но това е заблуда, защото употребата на тези лекарства може да предизвика влошаване на общото здраве. Възможно е да се преодолее обривът по тялото чрез локална терапия, която има за цел да елиминира възпалителния процес и да се отърве от подпухналостта. Обикновено се използват обезболяващи, антисептични мехлеми и гелове, специализирани кремове, ензими и кератопластика. Когато има ремисия на заболяването, децата се изследват чрез устната кухина и рехабилитацията.

Стивънс-Джонсън синдром бебе снимка

Синдромът на Stevens-Johnson, снимка на която е представена в статията, може да засегне децата. При кърмачета до 3-годишна възраст заболяването е рядко, като възрастовите промени водят до увеличаване на вероятността. Тъй като болестта засяга само лигавиците и други части на тялото, обривът на ръцете

Въпреки това, ако откриете най-малките промени в тялото или поведението на бебето, се изисква спешна спешна помощ, включително премахване на интоксикацията и подобряване на общото здраве.

Навременното предоставяне на специализирани грижи ще подобри общата клинична картина и значително ще увеличи шансовете за бързо възстановяване. С компетентен подход към прилагането на терапевтичния комплекс, можете да постигнете невероятни резултати и да дойдете на собственото си възстановяване. Основното правило е комбинация от няколко терапии.

Знаете ли какво е синдромът на Стивънс-Джонсън? Помогна ли снимката да идентифицира симптомите му? Споделете вашето мнение и оставете обратна връзка във форума!

Синдром на Стивънс-Джонсън: причини, признаци, диагноза, как да се лекува

Синдромът на Stevens-Johnson е остра алергична етиология на булозен дерматит. Основата на заболяването е епидермална некролиза, която е патологичен процес, при който епидермалните клетки умират и се отделят от дермата. Заболяването се характеризира с тежко течение, увреждане на устната лигавица, урогенитален тракт и конюнктивата на очите. На кожата и лигавиците се образуват мехурчета, които пречат на пациентите да говорят и ядат, причинявайки силна болка и прекомерен поток от слюнка. Гнойният конюнктивит се развива с подуване и закръгляне на клепачите, уретрит с болезнено и трудно уриниране.

Заболяването има остро начало и бързо развитие. При пациентите температурата се повишава рязко, гърлото, ставите и мускулите започват да болят, общото здравословно състояние се влошава, появяват се признаци на интоксикация и астения на тялото. Големите мехури имат закръглена форма, яркочервен цвят, синкав и потънал център, серозно или хеморагично съдържание. С течение на времето те се отварят и образуват кървяща ерозия, която се слива един с друг и се превръща в голямо кървене и болезнена рана. Той пукнатини, покрити със сиво-бял филм или кървава кора.

Синдромът на Стивънс-Джонсън е системно алергично заболяване, което се проявява в еритемния тип. Кожните лезии винаги са придружени от възпаление на лигавицата на поне два вътрешни органа. Патологията получи официалното си име в чест на педиатри от Америка, които първо описаха нейните симптоми и механизъм на развитие. Заболяването засяга предимно мъже на възраст 20-40 години. Опасността от патология нараства след 40 години. В много редки случаи, синдромът се появява при деца до шест месеца. Синдромът се характеризира със сезонност - пикът на заболеваемостта се среща през зимния и ранния пролетен период. Най-застрашени са хора с имунен дефицит и онкопатология. Възрастните хора със сериозни съпътстващи заболявания трудно могат да понасят тази болест. Те обикновено имат синдром с обширни кожни лезии и неблагоприятно завършват.

Най-често синдромът на Stevens-Jones се появява в отговор на антимикробни лекарства. Съществува теория, че склонността към болестта се наследява.

Диагностика на пациенти със синдром на Стивънс-Джонсън е обстоен преглед, включващ стандартни техники - анкетиране и изследване на пациент, както и специфични процедури - имунограма, тестове за алергия, биопсия на кожата, коагулограма. Спомагателни диагностични методи са: рентгенография, ултразвук на вътрешните органи, биохимия на кръвта и урината. Навременното диагностициране на тази изключително опасна болест предотвратява неприятните последствия и сериозните усложнения. Патологичното лечение включва екстракорпорална хемокорекция, глюкокортикоидна и антибактериална терапия. Това заболяване е трудно за лечение, особено в по-късните етапи. Усложненията на патологията са: пневмония, диария, бъбречна дисфункция. При 10% от пациентите синдромът на Стивънс-Джонсън завършва със смърт.

етиология

Патологията се основава на мигновен тип алергична реакция, която се развива в отговор на въвеждането на алергенни вещества в организма.

Фактори, предизвикващи началото на заболяването:

• херпесни вируси, цитомегаловирус, аденовирус, човешки имунодефицитен вирус;
• патогенни бактерии - туберкулозна и дифтерийна микобактерии, гонококи, бруцела, микоплазма, йерсиния, салмонела;
• гъбички - кандидоза, дерматофитоза, кератомикоза;
• лекарства - антибиотици, НСПВС, невропротектори, сулфонамиди, витамини, местни анестетици, антиепилептични и седативни лекарства, ваксини;
• злокачествени новообразувания.

Идеопатична форма - заболяване с неуточнена етиология.

симптоматика

Заболяването започва остро, симптомите се развиват бързо.

1. Интоксикация. Продрома продължава две седмици и се характеризира със силно изразена синдром на интоксикация. Пациентите развиват слабост, болки в тялото, треска, упорити фебрили, бързо сърцебиене, диспепсия под формата на повръщане и диария, катарални симптоми - възпалено гърло, кашлица. Пациентите изпитват тревожност, депресия. Може би развитието на кома.
2. Лезии на устната лигавица. Булозното възпаление в устата се развива един ден след началото на интоксикацията. Bullae бързо се отварят, и на тяхно място са обширни дефекти с белезникав или сивкав цвят, груби кървави корички. Пациентите спират да говорят нормално, ядат храна и вода. Някои развиват хейлит. Болестта на лигавицата води до отказ на пациентите да ядат. С течение на времето те губят тегло и се източват. Лезиите се сливат един с друг, нараняват се и кървят. Устните и венците се подуват и покриват с хеморагични кори.
3. Увреждане на органа на зрението. Алергичен конюнктивит се проявява чрез разкъсване, парене в очите, зачервяване, хрема, фотофобия, рязане на болка при движение на очите. Децата разтриват очите си, се оплакват от болка и пясък в очите си, повишена умора. Поради постоянното триене на очите с ръцете се присъединява вторична инфекция. Гнойният процес е съпроводен с нахлуване на очите сутрин, натрупване на гной в ъглите на очите.
4. Поражението на урогениталния тракт. Пациентите със синдром на Stevens-Johnson показват признаци на възпаление на уретрата, вулвата, влагалището и пениса. Възпалената лигавица става червена, подута и възпалена. Уринирането е трудно и е съпроводено с рязане на болка. Пациентите изпитват дискомфорт и сърбеж в перинеума, болка по време на полов акт. На лигавицата се появяват мехури, ерозия и язви, чието образуване на белези завършва с образуването на стриктури.
5. Булозното възпаление на кожата е основният клиничен признак на патологията. На кожата се появяват множество полиморфни обриви под формата на червени петна с синкав оттенък, папули, везикули. На тяхно място само за няколко часа се появяват мехури със значителен размер. Сливайки се, те достигат гигантски размери. Едематозни, добре дефинирани и сплескани мехурчета имат вътрешни и външни зони. В центъра им са малки папули със серозно или хеморагично съдържание. След отварянето им върху кожата се образуват ярко червени дефекти с размера на дланта, покрити с кора. На засегнатите участъци на тялото епидермисът "се изплъзва" дори и само с едно докосване. Обривът се локализира в тялото, крайниците, в перинеума и по лицето. Симетрични обриви сърбеж и остават на кожата за един месец. Язвата се лекува дори по-дълго - няколко месеца. На задната повърхност на четката се появяват мехурчета с синкав център и ярка хиперемична венчица. В тежки случаи пациентите губят косата си, паронихията се развива, ноктите се отхвърлят.
6. Сред другите симптоми на патологията е отбелязано: стридор, нарушение на честотата и дълбочината на дишането, хриптене, понижение на кръвното налягане, стомашно-чревни симптоми, нарушено съзнание, коматозно състояние.

Усложнения на синдрома на Стивънс-Джонсън:

• хематурия,
• възпаление на белите дробове и малките бронхиоли,
• чревно възпаление
• бъбречна дисфункция
• стриктура на уретрата,
• стесняване на хранопровода,
• слепота,
• токсичен хепатит,
• сепсис,
• кахексия.

Горните усложнения причиняват смъртта на 10% от пациентите.

диагностика

Дерматолозите са ангажирани в диагностиката на заболяването: изследват характерните клинични признаци и изследват пациента. За да се определи етиологичния фактор, е необходимо да се проведе интервю с пациента. В диагнозата на заболяването се вземат предвид анамнестични и алергологични данни, както и резултатите от клиничното изследване. Кожната биопсия и последващото хистологично изследване ще помогнат да се потвърди или отхвърли предполагаемата диагноза.

1. Измерване на пулса, налягане, телесна температура, палпиране на лимфните възли и корема.
2. Като цяло кръвните изследвания са признаци на възпаление: анемия, левкоцитоза и повишена ESR. Неутропенията е неблагоприятен прогностичен признак.
3. В коагулограмата - признаци на дисфункция на кръвосъсирващата система.
4. Биохимия на кръвта и урината. Специално внимание се обръща на експертите към показателите на CBS.
5. Анализът на урината се предава ежедневно, за да се стабилизира състоянието.
6. Имунограма - повишаване на имуноглобулините от клас Е, циркулиращи имунни комплекси, комплимент.
7. Тестове за алергия.
8. Хистология на кожата - некроза на всички слоеве на епидермиса, нейното отделяне, лека възпалителна инфилтрация на дермата.
9. Според показанията, те преминават храчки и изхвърляне на ерозии на бакозев.
10. Инструментални методи за диагностика - рентгенография на белите дробове, томография на тазовите органи и ретроперитонеално пространство.

Синдромът на Стивънс-Джонсън се диференцира от системния васкулит, синдрома на Лайел, истинската или доброкачествена пемфигус, синдрома на попарената кожа. Синдромът на Stevens-Johnson, за разлика от синдрома на Lyell, се развива по-бързо, засяга по-силно чувствителната лигавица, незащитената кожа и важните вътрешни органи.

лечение

Пациентите със синдром на Stevens-Johnson трябва да бъдат хоспитализирани в отделение за изгаряне или интензивно лечение за медицинска помощ. На първо място е необходимо спешно да се отмени употребата на лекарства, които биха могли да провокират този синдром, особено ако употребата им е започнала през последните 3-5 дни. Това се отнася за лекарства, които не са от жизненоважно значение.

Лечението на патологията е насочено главно към попълване на загубена течност. За целта в катетъра се поставя катетър и се започва инфузионна терапия. Интравенозно се вливат колоидни и кристалоидни разтвори. Възможна е орална рехидратация. При тежък оток на ларингеалната лигавица и затруднено дишане пациентът се прехвърля в вентилатор. След постигане на стабилна стабилизация, пациентът се изпраща в болницата. Там му се предписва комбинирана терапия и хипоалергенна диета. Състои се от консумация само на течни и пюрирани храни и изобилно пиене.
Хипоалергенната диета включва изключването от храната на риба, кафе, цитрусови плодове, шоколад, мед. Тежките пациенти предписват парентерално хранене.

Лечението на заболяването включва детоксикация, противовъзпалителни и регенеративни мерки.

Лекарствена терапия за синдром на Stevens-Johnson:

• глюкокортикостероиди - преднизолон, бетаметазон, дексаметазон,
• водни и електролитни разтвори, 5% разтвор на глюкоза, гемодез, кръвна плазма, протеинови разтвори,
• антибиотици с широк спектър
• антихистамини - “Димедрол”, “Супрастин”, “Тавегил”,
• НСПВС.

Лекарства, прилагани на пациенти за подобряване на общото състояние. Тогава лекарите намаляват дозата. И след пълно възстановяване, лекарството е спряно.

Локално лечение е използването на местни анестетици - "Лидокаин", антисептици - "Фурацилин", "Хлорамин", водороден пероксид, калиев перманганат, протеолитични ензими "Трипсин", масло от шипка или морски зърнастец. На пациентите се предписват мехлеми с кортикостероиди - “Акридерм”, “Адвентан”, комбинирани мазила - “Тридерм”, “Белоген”. Ерозията и раните се третират с анилинови багрила: метиленово синьо, фукорцин, брилянтно зелено.

Когато конюнктивит изисква консултация с офталмолог. На всеки два часа изкуствени сълзи, антибактериални и антисептични капки за очи според схемата се спускат в очите. При липса на терапевтичен ефект се предписват дексаметазонови капки за очи, Oftagel гел за очи, преднизолонова маз за очи и еритромицин или тетрациклинов маз. Устната кухина и лигавицата на уретрата също се лекуват с антисептици и дезинфектанти. Изплакванията са необходими няколко пъти на ден с хлорхексидин, мирамистин, клотримазол.

В синдрома на Stevens-Johnson често се използват екстракорпорално пречистване на кръвта и детоксикация. За отстраняване на имунни комплекси от организма се използват плазмени филтри, плазмоферези, хемосорбции.

Прогнозата на патологията зависи от разпространението на некроза. Тя става неблагоприятна, ако има голяма площ на лезията, значителна загуба на течности и изразени нарушения на киселинно-алкалния баланс.

Прогнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън е неблагоприятна в следните случаи:

• възраст над 40 години
• бързото развитие на патологията,
• тахикардия над 120 удара в минута,
• некроза на епидермиса повече от 10%
• нивото на кръвната захар е повече от 14 mmol / l.

Адекватното и своевременно лечение допринася за пълното възстановяване на пациентите. При отсъствие на усложнения, прогнозата на заболяването е благоприятна.

Синдромът на Stevens-Johnson е сериозно заболяване, което значително влошава качеството на живот на пациентите. Навременната и пълна диагностика, адекватната и комплексна терапия ви позволява да избегнете развитието на опасни усложнения и сериозни последствия.

Синдром на Стивънс-Джонсън

Синдромът на Стивънс-Джонсън е остра булозна лезия на лигавиците и кожата на алергична природа. Продължава на фона на тежкото състояние на пациента с участието на устната лигавица, очите и пикочните органи. Диагнозата на синдрома на Stevens-Johnson включва задълбочено изследване на пациента, имунологично изследване на кръвта, биопсия на кожата, коагулограма. Според показания, рентгенография на белите дробове, ултразвуково изследване на пикочния мехур, ултразвуково изследване на бъбреците, биохимичен анализ на урината, консултация с други специалисти. Лечението се извършва чрез методи на екстракорпорална хемокорекция, глюкокортикоидни и инфузионни терапии, антибактериални лекарства.

Синдром на Стивънс-Джонсън

Данните за синдрома на Стивънс-Джонсън са публикувани през 1922 година. С течение на времето синдромът е кръстен на авторите, които го описват за първи път. Заболяването е труден вариант на еритема мултиформен ексудатив и има второ име - "злокачествена ексудативна еритема". Заедно със синдрома на Лайел, пемфигус, билозен вариант на СЛЕ, алергичен контактен дерматит, болест на Хейли-Хейли и др. Дерматологията класифицира синдрома на Стивънс-Джонсън към бульозен дерматит, чийто клиничен симптом е образуване на мехури по кожата и лигавиците.

Синдромът на Stevens-Johnson се наблюдава във всяка възраст, най-често при хора на възраст 20-40 години и изключително рядко през първите 3 години от живота на детето. Според различни данни разпространението на синдрома на 1 милион население варира от 0,4 до 6 случая годишно. Повечето автори докладват за по-висока честота сред мъжете.

Причини за поява на синдрома на Стивънс-Джонсън

Развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън е причинено от непосредствен тип алергична реакция. Има 4 групи фактори, които могат да задействат началото на заболяването: инфекциозни агенти, наркотици, злокачествени заболявания и неизвестни причини.

При възрастни синдромът на Stevens-Johnson обикновено се причинява от прилагане на медикаменти или злокачествен процес. От лекарствата ролята на причинителя е предимно на антибиотици, нестероидни противовъзпалителни, регулатори на централната нервна система и сулфонамиди. Сред раковите пациенти водещата роля в развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън се играе от лимфоми и карциноми. Ако специфичният етиологичен фактор на заболяването не може да бъде установен, те говорят за идиопатичния синдром на Stevens-Johnson.

Симптомите на синдрома на Стивънс-Джонсън

Синдромът на Stevens-Johnson се характеризира с остро начало с бързо развитие на симптомите. В началото има неразположение, повишаване на температурата до 40 ° С, главоболие, тахикардия, артралгия и мускулни болки. Пациентът може да има възпалено гърло, кашлица, диария и повръщане. В рамките на няколко часа (максимум след 24 часа) се наблюдават доста големи мехури върху устната лигавица. След отварянето им, върху лигавицата се образуват обширни дефекти, покрити с белосиви или жълтеникави филми и корички от изсъхнала кръв. Червената граница на устните участва в патологичния процес. Пациентите не могат да ядат или дори да пият поради тежки мукозни лезии в синдрома на Stevens-Johnson.

Увреждане на очите в началото на типа алергичен конюнктивит, но често се усложнява от вторична инфекция с развитието на гнойно възпаление. За синдрома на Стивънс-Джонсън е характерно образованието на конюнктивата и роговицата на ерозивно-язвени елементи с малък размер. Възможни увреждания на ириса, развитие на блефарит, иридоциклит, кератит.

Лезията на лигавиците на пикочо-половата система се наблюдава в половината от случаите на синдрома на Стивънс-Джонсън. Той се среща под формата на уретрит, баланопостит, вулвитит, вагинит. Белези от ерозии и язви на лигавиците могат да доведат до образуване на стриктура на уретрата.

Кожните лезии са представени от голям брой закръглени извисяващи се елементи, наподобяващи мехури. Те имат пурпурен цвят и достигат размер от 3-5 см. Характерно за елементите на кожния обрив в синдрома на Стивънс-Джонсън е появата на серозни или кървави мехурчета в центъра. Отварянето на мехурчетата води до образуването на ярко червени дефекти, които стават корави. Любимата локализация на обрива е кожата на тялото и перинеума.

Периодът на поява на нов обрив на синдрома на Стивънс-Джонсън продължава около 2-3 седмици, заздравяването на язви се появява в рамките на 1,5 месеца. Заболяването може да бъде усложнено от кървене от пикочния мехур, пневмония, бронхиолит, колит, остра бъбречна недостатъчност, вторична бактериална инфекция, загуба на зрението. В резултат на развитите усложнения около 10% от пациентите със синдром на Stevens-Johnson умират.

Диагностика на синдрома на Стивънс-Джонсън

Дерматолог може да диагностицира синдрома на Стивънс-Джонсън въз основа на характерни симптоми, открити по време на задълбочен дерматологичен преглед. Проучването на пациента позволява да се определи причинител, който е причинил развитието на заболяването. Кожната биопсия помага да се потвърди диагнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън. Хистологичното изследване показва некроза на епидермалните клетки, периваскуларна инфилтрация на лимфоцити и суб-епидермални мехури.

В клиничния анализ на кръвта се определят неспецифични признаци на възпаление, коагулограмата открива нарушения на кръвосъсирването, а биохимичният анализ на кръвта показва намалено съдържание на протеин. Най-ценното от гледна точка на диагностиката на синдрома на Стивънс-Джонсън е имунологичен кръвен тест, който открива значително увеличение на Т-лимфоцитите и специфичните антитела.

Диагностика на усложненията от синдрома на Стивънс-Джонсън може да изисква елекции от разряда, копрограми, биохимичен анализ на урина, образец Зимницки, ултразвук и компютърна томография на бъбреците, ултразвуково изследване на пикочния мехур, рентгенография на белите дробове и др.,

Необходим е диференциране на синдрома на Стивънс-Джонсън при дерматит, който е типичен за мехури: алергичен и прост контактен дерматит, актиничен дерматит, дерматит на герпетивен диуринг, различни форми на пемфигус (истина, вулгарен, вегетативен, листен), синдром на Лайел и др

Лечение на синдрома на Стивънс-Джонсън

Терапията със синдром на Stevens-Johnson се провежда с високи дози глюкокортикоидни хормони. Във връзка с поражението на лигавицата на устната кухина, приложението на лекарства често е необходимо за провеждане на инжекционния метод. Постепенното намаляване на дозата започва само след като симптомите на заболяването отшумят и общото състояние на пациента се подобри.

За пречистване на кръвта от имунни комплекси, формирани в синдрома на Стивънс-Джонсън, се използват екстракорпорални хемокорекционни методи: каскадна филтрация на плазмата, мембранен плазмен обмен, хемосорбция и имуносорбция. Плазмените и протеиновите разтвори се преливат. Важно е да се въведе в пациента достатъчно количество течност и да се поддържа нормална дневна диуреза. Като допълнителна терапия се използват калциеви и калиеви препарати. Профилактиката и лечението на вторичната инфекция се извършва с помощта на местни и системни антибактериални лекарства.

Синдром на Стивънс-Джонсън

Версия: Клинични препоръки на Руската федерация (Русия)

Обща информация

Кратко описание

РУСКОТО ОБЩЕСТВО НА ДЕРМАТОВЕНЕРЕРОЛОГИТЕ И КОСМЕТОЛОГИТЕ

ФЕДЕРАЛНИ КЛИНИЧНИ ПРЕПОРЪКИ ЗА УПРАВЛЕНИЕ НА ПАЦИЕНТИТЕ С СИНДРОМ / ТОКСИЧЕН НЕКТРОЛИЗ НА СТИВЕНС-ЖОНСОН

Кодекс за Международната класификация на болестите МКБ-10
Синдром на Стивънс-Джонсън - L51.1
Токсична епидермална некролиза - L51.2

ОПРЕДЕЛЯНЕ
Синдром на Стивънс-Джонсън / токсична епидермална некролиза - епидермолитични лекарствени реакции (ELR) - остри тежки алергични реакции, характеризиращи се с обширни лезии на кожата и лигавиците, предизвикани от медикаменти.

класификация

В зависимост от областта на засегнатата кожа се разграничават следните форми на СУЕ:
- Синдром на Стивънс-Джонсън (SJS) - по-малко от 10% от повърхността на тялото;
- токсична епидермална некролиза (PETN, синдром на Lyell) - повече от 30% от повърхността на тялото;
- междинна форма на SSD / TEN (увреждане на 10-30% от кожата).

Етиология и патогенеза

Най-често синдромът на Стивънс-Джонсън се развива при употреба на наркотици, но в някои случаи причината за заболяването не може да бъде определена. Сред лекарствата, които са по-склонни да развият синдром на Stevens-Johnson, се отделят: сулфонамиди, алопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазан, пеницилини. Рядко развитието на синдрома се насърчава с приемането на цефалоспорини, флуорохинолони, ванкомицин, рифампицин, етамбутол, теноксикам, тиапрофенова киселина, диклофенак, сулиндак, ибупрофен, кетопрофен, напроксен, тиабендазол.
Честотата на ELR се оценява на 1–6 случая на милион души. ELR може да се появи във всяка възраст, рискът от развитие на заболяването се увеличава при хора над 40-годишна възраст, при HIV-позитивни хора (1000 пъти), пациенти със системен лупус еритематозус и онкологични заболявания. Колкото по-възрастна е възрастта на пациента, толкова по-сериозно е съпътстващото заболяване и колкото по-обширна е кожната лезия, толкова по-лоша е прогнозата на заболяването. Смъртността от ELR е 5–12%.
Заболяванията се характеризират с латентен период между приема на лекарството и развитието на клиничната картина (от 2 до 8 седмици), което е необходимо за образуването на имунен отговор. Патогенезата на ELR се свързва с масовата смърт на базалните кератиноцити на кожата и лигавичния епител, причинена от Fas-индуцирана и перфоринова / гранзимно-опосредствана апоптоза на клетките. Програмираната клетъчна смърт възниква в резултат на имунно-медиирано възпаление, важна роля в развитието на която играят цитотоксичните Т клетки.

Клинична картина

Симптоми, ток

При синдрома на Stevens-Johnson има лезия на лигавиците на най-малко два органа, зоната на лезията достига не повече от 10% от цялата кожа.

Синдромът на Stevens-Johnson се развива остро, увреждането на кожата и лигавиците е придружено от тежки общи нарушения: висока телесна температура (38,40 ° C), главоболие, коматозно състояние, диспептични симптоми и др. Обривът е разположен главно върху кожата на лицето и торса. Клиничната картина се характеризира с появата на многобройни полиморфни лезии под формата на пурпурно-червени петна с синкав оттенък, папули, везикули и лезии на мишена. Много бързо (в рамките на няколко часа) се образуват мехурчета до дланта на възрастен и повече; се сливат, те могат да достигнат гигантски размери. Тръби от мехурчета са сравнително лесно унищожени (положителен симптом на Николски), образувайки обширни яркочервени ерозирали плачещи повърхности, граничещи с парченца мехурчета мехурчета ("епидермална яка").
Понякога върху кожата на дланите и краката се появяват закръглени тъмно червени петна с хеморагичен компонент.

Най-тежката лезия се наблюдава върху лигавиците на устата, носа, гениталиите, кожата на червената граница на устните и в перианалната област, където се появяват мехури, които бързо се отварят, излагайки обширна, силно болезнена ерозия, покрита със сиво фибрино цъфтеж. На червената граница на устните често се образуват дебели кафяво-кафяви хеморагични корички. Ако очите са увредени, се наблюдава блефароконюнктивит, съществува риск от развитие на язва на роговицата и увеит. Пациентите отказват да ядат, се оплакват от болка, парене, повишена чувствителност при преглъщане, парестезия, фотофобия, болезнено уриниране.

диагностика

Диагнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън се основава на резултатите от историята на заболяването и характерната клинична картина.

По време на клиничния анализ на кръвта е открита анемия, лимфопения, еозинофилия (рядко); неутропенията е неблагоприятен прогностичен признак.

Ако е необходимо, провеждайте хистологично изследване на биопсията на кожата. Хистологично изследване наблюдава некроза на всички слоеве на епидермиса, образуването на пролука над мембраната на основата, отделяне на епидермиса, в дермата възпалителна инфилтрация се изразява леко или липсва.

Диференциална диагноза

Синдромът на Стивънс-Джонсън трябва да бъде диференциран от вулгарен пемфигус, оцветен синдром на кожата, токсична епидермална некролиза (синдром на Лайел), който се характеризира с епидермално отделяне повече от 30% от повърхността на тялото; болест на присадката срещу гостоприемника, еритема мултиформна ексудативна, скарлатина, термично изгаряне, фототоксична реакция, еритродермална ексфолиация, фиксирана токсична дермия.

лечение

- подобряване на общото състояние на пациента;
- регресия на обрив;
- предотвратяване развитието на системни усложнения и рецидив на заболяването.

Общи бележки за терапията
Синдромът на Стивънс-Джонсън се лекува от дерматовенеролог, други специалисти провеждат лечение на по-тежки форми на СУЕ, а дерматовенеролог е ангажиран като консултант.
Когато се установи епидермолитична лекарствена реакция, лекарят, независимо от специализацията си, е длъжен да осигури спешна медицинска помощ на пациента и да осигури транспортирането му до огневия център (отдел) или до интензивното отделение.
Незабавното прекъсване на лекарството, което задейства развитието на ELR, повишава преживяемостта с кратък полуживот. При съмнителни случаи трябва да отмените всички лекарства, които не са от жизненоважно значение, и особено тези, които са започнали през последните 8 седмици.
Трябва да се обърне внимание на неблагоприятните прогностични фактори за ELR:
1. Възраст> 40 години - 1 точка.
2. Сърдечна честота> 120 на минута. - 1 точка.
3. Лезия> 10% от повърхността на кожата - 1 точка.
4. Злокачествени новообразувания (включително история) - 1 точка.
5. В биохимичния анализ на кръвта:
- ниво на глюкоза> 14 mmol / l - 1 точка;
- ниво на урея> 10 mmol / l - 1 точка;
- бикарбонат 5 точки (90%).

Показания за хоспитализация
Установена диагноза на синдром на Stevens-Johnson / токсична епидермална некролиза.

Режими на лечение

Системна терапия
1. Глюкокортикостероидни лекарства от системно действие:
- преднизон (B) 90–150 mg дневно интрамускулно или интравенозно [1]
или
- дексаметазон (В) 12–20 mg дневно интрамускулно или интравенозно [2].

2. Инфузионна терапия (редуване на различни схеми е допустимо): t
- калиев хлорид + натриев хлорид + магнезиев хлорид (C) 400,0 ml интравенозно, за курс от 5-10 инфузии
или
- натриев хлорид 0,9% (C) 400 ml интравенозно капене на курс от 5-10 инфузии
или
- калциев глюконат 10% (C) 10 ml 1 път дневно интрамускулно за 8-10 дни;
- натриев тиосулфат 30% (C) 10 ml 1 път дневно интравенозно за курс от 8-10 инжекции.
Също така е оправдано провеждането на процедури на хемосорбция, плазмафереза ​​(С) [3].

3. В случай на възникване на инфекциозни усложнения се предписват антибактериални лекарства, като се вземе предвид изолираният патоген, неговата чувствителност към антибактериални лекарства и тежестта на клиничните прояви.

Външна терапия
се състои в внимателно оставяне и обработване на кожните обвивки чрез избистряне, отстраняване на некротична тъкан. Не трябва да се извършва екстензивно и агресивно отстраняване на некротично модифициран епидермис, тъй като повърхностната некроза не е пречка за реепиализацията и може да ускори пролиферацията на стволови клетки чрез възпалителни цитокини.
За външна терапия се използват разтвори на антисептични препарати (D): 1% разтвор на водороден пероксид, 0.06% разтвор на хлорхексидин, разтвор на калиев перманганат (D).
За третиране на ерозията се използват покрития с рани и анилинови багрила (D): метиленово синьо, фукорцин, брилянтно зелено.
Ако е необходимо увреждане на очите, консултирайте се с офталмолог. Не се препоръчва използването на капки за очи с антибактериални лекарства поради честото развитие на синдрома на сухото око. Препоръчително е да използвате очни капки с глюкокортикостероидни препарати (дексаметазон), препарати от изкуствени сълзи. Необходимо е механично разрушаване на ранните синихии при тяхното образуване.
При поражение на устната лигавица, изплакнете няколко пъти на ден с антисептични (хлорхексидин, мирамистин) или противогъбични (клотримазол) разтвори.

Специални ситуации
Лечение на деца
Изисква интензивно интердисциплинарно взаимодействие на педиатри, дерматолози, офталмолози, хирурзи:
- контрол на баланса на течности, електролити, температура и кръвно налягане;
- асептично отваряне на все още еластични мехурчета (гумата е оставена на място);
- микробиологичен мониторинг на лезии върху кожата и лигавиците;
- грижа за очите и устната кухина;
- антисептични мерки, анилин бои без алкохол се използват за лечение на ерозии при деца: метиленово синьо, брилянтно зелено;
- Неадхезивни превръзки за рани;
- поставяне на пациента на специален матрак;
- адекватна терапия за болка;
- внимателни терапевтични упражнения за предотвратяване на контрактури.

Изисквания за резултатите от лечението
- клинично възстановяване;
- предотвратяване на рецидив.

ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ
Профилактиката на рецидив на синдрома на Стивънс-Джонсън е да се изключат лекарства, които са причинили заболяването. Препоръчително е да носите идентификационна гривна, показваща лекарствата, които са причинили синдром на Stevens-Johnson.

информация

Източници и литература

1. Клинични препоръки на Руското дружество на дерматовенеролозите и козметолозите
   1. 1. Изящни J.D: Управление на придобитите бульозни кожни заболявания. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Дексаметазонна пулсова терапия за епидермална некролиза. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144-148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Плазмафереза ​​при силно индуцирана от лекарства токсична епидермална некролиза. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

информация

Личният състав на работната група за изготвяне на федерални клинични насоки по профила "Дерматовенерология", раздел "Синдром на Стивън-Джонсън":
1. Заславски Денис Владимирович - професор в Катедрата по дерматология и венерология на Санкт Петербургския държавен педиатричен университет към Министерството на здравеопазването на Руската федерация, професор, доктор на медицинските науки, Санкт Петербург.
2. Горланов Игор Александрович Ръководител на катедра по дерматовенерология на Санкт-Петербургския държавен педиатричен университет, Министерство на здравеопазването на Русия, професор, доктор на медицинските науки, Санкт Петербург.
3. Самцов Алексей Викторович - ръководител на катедрата по кожни и венерически болести на ФЩМЕП “Военномедицинска академия на име С.М. Киров ”, доктор на медицинските науки, професор, Санкт Петербург.
4. Хайрутдинов Владислав Ринатович - асистент на катедрата по кожни и венерически болести, ФМСПП ВЕИ “Военномедицинска академия на име С.М. Киров ”, доктор на медицинските науки, Санкт Петербург.

MET ODOLOGIYA

Методи, използвани за събиране / избор на доказателства:
търсене в електронни бази данни.

Описание на използваните методи за събиране / избор на доказателства:
Доказателствената база за препоръките са публикациите, включени в базата данни Cochrane Library, EMBASE и MEDLINE.

Използваните методи за оценка на качеството и доказателствената сила:
· Консенсус от експерти;
· Оценка на значимостта в съответствие с рейтинговата схема (диаграмата е приложена).

Схема за оценка за оценка на силата на препоръките: