Синдромът на Stevens-Johnson е остра алергична етиология на булозен дерматит. Основата на заболяването е епидермална некролиза, която е патологичен процес, при който епидермалните клетки умират и се отделят от дермата. Заболяването се характеризира с тежко течение, увреждане на устната лигавица, урогенитален тракт и конюнктивата на очите. На кожата и лигавиците се образуват мехурчета, които пречат на пациентите да говорят и ядат, причинявайки силна болка и прекомерен поток от слюнка. Гнойният конюнктивит се развива с подуване и закръгляне на клепачите, уретрит с болезнено и трудно уриниране.
Заболяването има остро начало и бързо развитие. При пациентите температурата се повишава рязко, гърлото, ставите и мускулите започват да болят, общото здравословно състояние се влошава, появяват се признаци на интоксикация и астения на тялото. Големите мехури имат закръглена форма, яркочервен цвят, синкав и потънал център, серозно или хеморагично съдържание. С течение на времето те се отварят и образуват кървяща ерозия, която се слива един с друг и се превръща в голямо кървене и болезнена рана. Той пукнатини, покрити със сиво-бял филм или кървава кора.
Синдромът на Стивънс-Джонсън е системно алергично заболяване, което се проявява в еритемния тип. Кожните лезии винаги са придружени от възпаление на лигавицата на поне два вътрешни органа. Патологията получи официалното си име в чест на педиатри от Америка, които първо описаха нейните симптоми и механизъм на развитие. Заболяването засяга предимно мъже на възраст 20-40 години. Опасността от патология нараства след 40 години. В много редки случаи, синдромът се появява при деца до шест месеца. Синдромът се характеризира със сезонност - пикът на заболеваемостта се среща през зимния и ранния пролетен период. Най-застрашени са хора с имунен дефицит и онкопатология. Възрастните хора със сериозни съпътстващи заболявания трудно могат да понасят тази болест. Те обикновено имат синдром с обширни кожни лезии и неблагоприятно завършват.
Най-често синдромът на Stevens-Jones се появява в отговор на антимикробни лекарства. Съществува теория, че склонността към болестта се наследява.
Диагностика на пациенти със синдром на Стивънс-Джонсън е обстоен преглед, включващ стандартни техники - анкетиране и изследване на пациент, както и специфични процедури - имунограма, тестове за алергия, биопсия на кожата, коагулограма. Спомагателни диагностични методи са: рентгенография, ултразвук на вътрешните органи, биохимия на кръвта и урината. Навременното диагностициране на тази изключително опасна болест предотвратява неприятните последствия и сериозните усложнения. Патологичното лечение включва екстракорпорална хемокорекция, глюкокортикоидна и антибактериална терапия. Това заболяване е трудно за лечение, особено в по-късните етапи. Усложненията на патологията са: пневмония, диария, бъбречна дисфункция. При 10% от пациентите синдромът на Стивънс-Джонсън завършва със смърт.
Патологията се основава на мигновен тип алергична реакция, която се развива в отговор на въвеждането на алергенни вещества в организма.
Фактори, предизвикващи началото на заболяването:
Идеопатична форма - заболяване с неуточнена етиология.
Заболяването започва остро, симптомите се развиват бързо.
Усложнения на синдрома на Стивънс-Джонсън:
Горните усложнения причиняват смъртта на 10% от пациентите.
Дерматолозите са ангажирани в диагностиката на заболяването: изследват характерните клинични признаци и изследват пациента. За да се определи етиологичния фактор, е необходимо да се проведе интервю с пациента. В диагнозата на заболяването се вземат предвид анамнестични и алергологични данни, както и резултатите от клиничното изследване. Кожната биопсия и последващото хистологично изследване ще помогнат да се потвърди или отхвърли предполагаемата диагноза.
Синдромът на Стивънс-Джонсън се диференцира от системния васкулит, синдрома на Лайел, истинската или доброкачествена пемфигус, синдрома на попарената кожа. Синдромът на Stevens-Johnson, за разлика от синдрома на Lyell, се развива по-бързо, засяга по-силно чувствителната лигавица, незащитената кожа и важните вътрешни органи.
Пациентите със синдром на Stevens-Johnson трябва да бъдат хоспитализирани в отделение за изгаряне или интензивно лечение за медицинска помощ. На първо място е необходимо спешно да се отмени употребата на лекарства, които биха могли да провокират този синдром, особено ако употребата им е започнала през последните 3-5 дни. Това се отнася за лекарства, които не са от жизненоважно значение.
Лечението на патологията е насочено главно към попълване на загубена течност. За целта в катетъра се поставя катетър и се започва инфузионна терапия. Интравенозно се вливат колоидни и кристалоидни разтвори. Възможна е орална рехидратация. При тежък оток на ларингеалната лигавица и затруднено дишане пациентът се прехвърля в вентилатор. След постигане на стабилна стабилизация, пациентът се изпраща в болницата. Там му се предписва комбинирана терапия и хипоалергенна диета. Състои се от консумация само на течни и пюрирани храни и изобилно пиене.
Хипоалергенната диета включва изключването от храната на риба, кафе, цитрусови плодове, шоколад, мед. Тежките пациенти предписват парентерално хранене.
Лечението на заболяването включва детоксикация, противовъзпалителни и регенеративни мерки.
Лекарствена терапия за синдром на Stevens-Johnson:
Лекарства, прилагани на пациенти за подобряване на общото състояние. Тогава лекарите намаляват дозата. И след пълно възстановяване, лекарството е спряно.
Локално лечение е използването на местни анестетици - "Лидокаин", антисептици - "Фурацилин", "Хлорамин", водороден пероксид, калиев перманганат, протеолитични ензими "Трипсин", масло от шипка или морски зърнастец. На пациентите се предписват мехлеми с кортикостероиди - “Акридерм”, “Адвентан”, комбинирани мазила - “Тридерм”, “Белоген”. Ерозията и раните се третират с анилинови багрила: метиленово синьо, фукорцин, брилянтно зелено.
Когато конюнктивит изисква консултация с офталмолог. На всеки два часа изкуствени сълзи, антибактериални и антисептични капки за очи според схемата се спускат в очите. При липса на терапевтичен ефект се предписват дексаметазонови капки за очи, Oftagel гел за очи, преднизолонова маз за очи и еритромицин или тетрациклинов маз. Устната кухина и лигавицата на уретрата също се лекуват с антисептици и дезинфектанти. Изплакванията са необходими няколко пъти на ден с хлорхексидин, мирамистин, клотримазол.
В синдрома на Stevens-Johnson често се използват екстракорпорално пречистване на кръвта и детоксикация. За отстраняване на имунни комплекси от организма се използват плазмени филтри, плазмоферези, хемосорбции.
Прогнозата на патологията зависи от разпространението на некроза. Тя става неблагоприятна, ако има голяма площ на лезията, значителна загуба на течности и изразени нарушения на киселинно-алкалния баланс.
Прогнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън е неблагоприятна в следните случаи:
Адекватното и своевременно лечение допринася за пълното възстановяване на пациентите. При отсъствие на усложнения, прогнозата на заболяването е благоприятна.
Синдромът на Stevens-Johnson е сериозно заболяване, което значително влошава качеството на живот на пациентите. Навременната и пълна диагностика, адекватната и комплексна терапия ви позволява да избегнете развитието на опасни усложнения и сериозни последствия.
Болестите на кожата и кожата могат да бъдат изключително опасни и са придружени от неприятни последствия под формата на други заболявания и смърт. За да се предотврати това, е важно да се диагностицира навреме всяка болест и да се осигури бърза, квалифицирана помощ. Един от тези явления е синдромът на Stevens-Johnson, снимка на която е представена в статията. Това заболяване засяга кожата и тялото и е трудно за лечение, особено в по-късните етапи. Разгледайте особеностите на нейния клиничен път и методи за терапевтична интервенция за отстраняване и излекуване на тялото.
Синдромът на Стивънс-Джонсън (ICD код 10) е опасна токсична форма на заболяването, характеризираща се със смъртта на епидермалните клетки и последващото им отделяне от дермата. Развитието на тези процеси води до образуването на везикули в областта на лигавиците на устата, гърлото, гениталиите и някои други области на кожата - основните симптоми на заболяването. Ако това се случи в устата, на болния става трудно да яде и болезнено да затвори устата. Ако болестта е ударила очите, те стават прекалено болни, покрити с подуване и гной, което води до залепване на клепачите.
При поражението на заболяването на гениталните органи се затрудняват уринирането.
Картината е придружена от внезапно начало на развитието на болестта, когато човек има повишена температура, възпалено гърло и може да се появи трескаво състояние. Поради сходството на заболяването с обикновената настинка, диагнозата на началния етап е трудна. Обрив при дете най-често се появява на устните, езика, небцето, фаринкса, арката, ларинкса, гениталиите. Ако отворите образуването, ще останете не-лечебна ерозия, от която изсъхва кръв. Когато се сливат, те се превръщат в кървящ участък, а част от ерозията провокира фиброзна плака, която уврежда външния вид на пациента и влошава благосъстоянието.
И двата явления се характеризират с това, че кожата и лигавиците са силно повредени, както и болка, еритема и откъсване. Тъй като болестта причинява забележими лезии във вътрешните органи, пациентът може да “приключи” фатално. И двата синдрома са свързани чрез класификация с най-тежките форми на заболявания, но те могат да бъдат провокирани от различни фактори и причини.
Ясни дефиниции на тези заболявания все още не са налични, много от тях включват синдрома на Стивънс-Джонсън, снимката на която е представена в статията, към тежката форма на полиморфната еритема, докато втората болест се счита за най-сложната форма на SJS. И двете заболявания в развитието могат да започнат с образуването на еритема в областта на ириса, но при СЛ явлението се разпространява много по-бързо, което води до некроза, а епидермисът се ексфолира. Когато SSD пилинг слоеве се появява по-малко от 10% от тялото покритие, във втория случай - 30%. Като цяло и двете заболявания са сходни, но различни, всичко зависи от характеристиките на тяхната проява и общите показатели на симптомите.
Синдромът на Стивънс-Джонсън, чиято снимка може да се види в статията, е представена от остра булозна лезия в областта на кожата и лигавиците, докато явлението има алергичен произход и специален характер. Заболяването протича в рамките на влошаването на състоянието на болния, а в този процес постепенно се включват и устната лигавица, заедно с гениталиите и пикочната система.
Развитието на SJS обикновено има прекурсор под формата на непосредствена алергия. Има 4 вида фактори, които влияят върху началото на развитието на болестта.
При децата това явление е следствие от вирусни заболявания, докато обривът при възрастни има различен характер и е ясно причинен от употребата на медицински изделия или наличието на злокачествени тумори и явления. Що се отнася до малките деца, тогава голям брой явления действат като провокиращи фактори.
Ако разгледаме ефекта на лекарствата върху тялото на децата, може да се даде ролята на антибиотиците и нестероидните средства срещу възпалителния процес. Ако разгледаме влиянието на злокачествени тумори, можем да разграничим лидерството на карцинома. Ако никой от горните фактори няма нищо общо с хода на заболяването, говорим за SJS.
Първата информация за синдромите е обхваната през 1992 г., с течение на времето болестта е описана по-подробно и е снабдена с име в чест на имената на авторите, които са изучавали дълбоко и познавали нейната природа. Заболяването е изключително трудно и е друго име - злокачествена ексудативна еритема. Заболяването е свързано с дерматита на булозния тип - заедно със SLE, пемфигус. Основният клиничен курс е появата на мехури по кожата и лигавиците.
Ако разгледаме разпространението на болестта, може да се отбележи, че е възможно да се сблъска с нея на всяка възраст, обикновено заболяването се проявява ясно след 5-6 години. Изключително рядко се среща с болестта през първите три години от живота на бебето. Много автори, изследователи са установили, че най-високата честота е сред мъжката аудитория от населението, която ги включва в рисковата група. Обрив, чиято снимка може да се види в статията, също е придружена от редица други симптоми.
SJS е заболяване, снабдено с остър курс на начало и бързо развитие по отношение на симптомите.
Периодът, в който се образуват нови обриви, продължава няколко седмици, а за пълното заздравяване на язви отнема 1-1,5 месеца. Болестта може да бъде усложнена от факта, че кръвта преминава от пикочния мехур, както и от колит, пневмония и бъбречна недостатъчност. В хода на тези усложнения около 10% от болните умират, останалите успяват да излекуват болестта и започват да поддържат пълноценен обичаен ритъм на живот.
Клиничните препоръки предполагат бързото елиминиране на болестта чрез предварително проучване на нейното естество. Преди лечението на заболяването се предписва определен диагностичен комплекс. Тя включва подробен преглед на пациента, имунологично изследване на кръвта, биопсия на кожата. Ако има някои показания, лекарят трябва да предпише пълна рентгенография на белите дробове и ултразвук на урогениталната система, бъбреците и биохимията.
Ако е необходимо, пациентът може да бъде насочен за съвет към други специалисти. Обикновено дерматолог или специализирани лекари участват в идентифицирането на заболяването, въз основа на симптоми / оплаквания / тестове. За определяне на специфични възпалителни признаци е необходим кръвен тест. Диференциалната диагноза също се осъществява и тя се различава от дерматит, който също се съпровожда от образуването на мехури, обриви по лицето и т.н.
Синдромът на Стивънс-Джонсън, снимка на която може да се оцени в статията, е сериозно заболяване, което изисква подходяща намеса от специалист. Систематичните процедури включват дейности, насочени към намаляване или елиминиране на интоксикацията, премахване на възпалителния процес и подобряване на състоянието на засегнатата кожа. Ако се случат хронични пропуснати ситуации, може да се предпишат специални лекарства за действие.
Много хора смятат, че е необходимо да се предпише лечение на витамин - по-специално, използването на аскорбинова киселина и лекарства от група В, но това е заблуда, защото употребата на тези лекарства може да предизвика влошаване на общото здраве. Възможно е да се преодолее обривът по тялото чрез локална терапия, която има за цел да елиминира възпалителния процес и да се отърве от подпухналостта. Обикновено се използват обезболяващи, антисептични мехлеми и гелове, специализирани кремове, ензими и кератопластика. Когато има ремисия на заболяването, децата се изследват чрез устната кухина и рехабилитацията.
Синдромът на Stevens-Johnson, снимка на която е представена в статията, може да засегне децата. При кърмачета до 3-годишна възраст заболяването е рядко, като възрастовите промени водят до увеличаване на вероятността. Тъй като болестта засяга само лигавиците и други части на тялото, обривът на ръцете
Въпреки това, ако откриете най-малките промени в тялото или поведението на бебето, се изисква спешна спешна помощ, включително премахване на интоксикацията и подобряване на общото здраве.
Навременното предоставяне на специализирани грижи ще подобри общата клинична картина и значително ще увеличи шансовете за бързо възстановяване. С компетентен подход към прилагането на терапевтичния комплекс, можете да постигнете невероятни резултати и да дойдете на собственото си възстановяване. Основното правило е комбинация от няколко терапии.
Знаете ли какво е синдромът на Стивънс-Джонсън? Помогна ли снимката да идентифицира симптомите му? Споделете вашето мнение и оставете обратна връзка във форума!
Синдромът на Стивънс-Джонсън е остра булозна лезия на лигавиците и кожата на алергична природа. Продължава на фона на тежкото състояние на пациента с участието на устната лигавица, очите и пикочните органи. Диагнозата на синдрома на Stevens-Johnson включва задълбочено изследване на пациента, имунологично изследване на кръвта, биопсия на кожата, коагулограма. Според показания, рентгенография на белите дробове, ултразвуково изследване на пикочния мехур, ултразвуково изследване на бъбреците, биохимичен анализ на урината, консултация с други специалисти. Лечението се извършва чрез методи на екстракорпорална хемокорекция, глюкокортикоидни и инфузионни терапии, антибактериални лекарства.
Данните за синдрома на Стивънс-Джонсън са публикувани през 1922 година. С течение на времето синдромът е кръстен на авторите, които го описват за първи път. Заболяването е труден вариант на еритема мултиформен ексудатив и има второ име - "злокачествена ексудативна еритема". Заедно със синдрома на Лайел, пемфигус, билозен вариант на СЛЕ, алергичен контактен дерматит, болест на Хейли-Хейли и др. Дерматологията класифицира синдрома на Стивънс-Джонсън към бульозен дерматит, чийто клиничен симптом е образуване на мехури по кожата и лигавиците.
Синдромът на Stevens-Johnson се наблюдава във всяка възраст, най-често при хора на възраст 20-40 години и изключително рядко през първите 3 години от живота на детето. Според различни данни разпространението на синдрома на 1 милион население варира от 0,4 до 6 случая годишно. Повечето автори докладват за по-висока честота сред мъжете.
Развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън е причинено от непосредствен тип алергична реакция. Има 4 групи фактори, които могат да задействат началото на заболяването: инфекциозни агенти, наркотици, злокачествени заболявания и неизвестни причини.
При възрастни синдромът на Stevens-Johnson обикновено се причинява от прилагане на медикаменти или злокачествен процес. От лекарствата ролята на причинителя е предимно на антибиотици, нестероидни противовъзпалителни, регулатори на централната нервна система и сулфонамиди. Сред раковите пациенти водещата роля в развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън се играе от лимфоми и карциноми. Ако специфичният етиологичен фактор на заболяването не може да бъде установен, те говорят за идиопатичния синдром на Stevens-Johnson.
Синдромът на Stevens-Johnson се характеризира с остро начало с бързо развитие на симптомите. В началото има неразположение, повишаване на температурата до 40 ° С, главоболие, тахикардия, артралгия и мускулни болки. Пациентът може да има възпалено гърло, кашлица, диария и повръщане. В рамките на няколко часа (максимум след 24 часа) се наблюдават доста големи мехури върху устната лигавица. След отварянето им, върху лигавицата се образуват обширни дефекти, покрити с белосиви или жълтеникави филми и корички от изсъхнала кръв. Червената граница на устните участва в патологичния процес. Пациентите не могат да ядат или дори да пият поради тежки мукозни лезии в синдрома на Stevens-Johnson.
Увреждане на очите в началото на типа алергичен конюнктивит, но често се усложнява от вторична инфекция с развитието на гнойно възпаление. За синдрома на Стивънс-Джонсън е характерно образованието на конюнктивата и роговицата на ерозивно-язвени елементи с малък размер. Възможни увреждания на ириса, развитие на блефарит, иридоциклит, кератит.
Лезията на лигавиците на пикочо-половата система се наблюдава в половината от случаите на синдрома на Стивънс-Джонсън. Той се среща под формата на уретрит, баланопостит, вулвитит, вагинит. Белези от ерозии и язви на лигавиците могат да доведат до образуване на стриктура на уретрата.
Кожните лезии са представени от голям брой закръглени извисяващи се елементи, наподобяващи мехури. Те имат пурпурен цвят и достигат размер от 3-5 см. Характерно за елементите на кожния обрив в синдрома на Стивънс-Джонсън е появата на серозни или кървави мехурчета в центъра. Отварянето на мехурчетата води до образуването на ярко червени дефекти, които стават корави. Любимата локализация на обрива е кожата на тялото и перинеума.
Периодът на поява на нов обрив на синдрома на Стивънс-Джонсън продължава около 2-3 седмици, заздравяването на язви се появява в рамките на 1,5 месеца. Заболяването може да бъде усложнено от кървене от пикочния мехур, пневмония, бронхиолит, колит, остра бъбречна недостатъчност, вторична бактериална инфекция, загуба на зрението. В резултат на развитите усложнения около 10% от пациентите със синдром на Stevens-Johnson умират.
Дерматолог може да диагностицира синдрома на Стивънс-Джонсън въз основа на характерни симптоми, открити по време на задълбочен дерматологичен преглед. Проучването на пациента позволява да се определи причинител, който е причинил развитието на заболяването. Кожната биопсия помага да се потвърди диагнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън. Хистологичното изследване показва некроза на епидермалните клетки, периваскуларна инфилтрация на лимфоцити и суб-епидермални мехури.
В клиничния анализ на кръвта се определят неспецифични признаци на възпаление, коагулограмата открива нарушения на кръвосъсирването, а биохимичният анализ на кръвта показва намалено съдържание на протеин. Най-ценното от гледна точка на диагностиката на синдрома на Стивънс-Джонсън е имунологичен кръвен тест, който открива значително увеличение на Т-лимфоцитите и специфичните антитела.
Диагностика на усложненията от синдрома на Стивънс-Джонсън може да изисква елекции от разряда, копрограми, биохимичен анализ на урина, образец Зимницки, ултразвук и компютърна томография на бъбреците, ултразвуково изследване на пикочния мехур, рентгенография на белите дробове и др.,
Необходим е диференциране на синдрома на Стивънс-Джонсън при дерматит, който е типичен за мехури: алергичен и прост контактен дерматит, актиничен дерматит, дерматит на герпетивен диуринг, различни форми на пемфигус (истина, вулгарен, вегетативен, листен), синдром на Лайел и др
Терапията със синдром на Stevens-Johnson се провежда с високи дози глюкокортикоидни хормони. Във връзка с поражението на лигавицата на устната кухина, приложението на лекарства често е необходимо за провеждане на инжекционния метод. Постепенното намаляване на дозата започва само след като симптомите на заболяването отшумят и общото състояние на пациента се подобри.
За пречистване на кръвта от имунни комплекси, формирани в синдрома на Стивънс-Джонсън, се използват екстракорпорални хемокорекционни методи: каскадна филтрация на плазмата, мембранен плазмен обмен, хемосорбция и имуносорбция. Плазмените и протеиновите разтвори се преливат. Важно е да се въведе в пациента достатъчно количество течност и да се поддържа нормална дневна диуреза. Като допълнителна терапия се използват калциеви и калиеви препарати. Профилактиката и лечението на вторичната инфекция се извършва с помощта на местни и системни антибактериални лекарства.
Синдром на Стивънс-Джонсън / токсична епидермална некролиза - епидермолитични лекарствени реакции (ELR) - остри тежки алергични реакции, характеризиращи се с обширни лезии на кожата и лигавиците, предизвикани от медикаменти.
Най-често синдромът на Стивънс-Джонсън се развива при употреба на наркотици, но в някои случаи причината за заболяването не може да бъде определена. Сред лекарствата, които са по-склонни да развият синдром на Stevens-Johnson, се отделят: сулфонамиди, алопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазан, пеницилини. Рядко развитието на синдрома се насърчава с приемането на цефалоспорини, флуорохинолони, ванкомицин, рифампицин, етамбутол, теноксикам, тиапрофенова киселина, диклофенак, сулиндак, ибупрофен, кетопрофен, напроксен, тиабендазол.
Честотата на ELR се оценява на 1–6 случая на милион души. ELR може да се появи във всяка възраст, рискът от развитие на заболяването се увеличава при хора над 40-годишна възраст, при HIV-позитивни хора (1000 пъти), пациенти със системен лупус еритематозус и онкологични заболявания. Колкото по-възрастна е възрастта на пациента, толкова по-сериозно е съпътстващото заболяване и колкото по-обширна е кожната лезия, толкова по-лоша е прогнозата на заболяването. Смъртността от ELR е 5–12%.
Заболяванията се характеризират с латентен период между приема на лекарството и развитието на клиничната картина (от 2 до 8 седмици), което е необходимо за образуването на имунен отговор. Патогенезата на ELR се свързва с масовата смърт на базалните кератиноцити на кожата и лигавичния епител, причинена от Fas-индуцирана и перфоринова / гранзимно-опосредствана апоптоза на клетките. Програмираната клетъчна смърт възниква в резултат на имунно-медиирано възпаление, важна роля в развитието на която играят цитотоксичните Т клетки.
В зависимост от областта на засегнатата кожа се разграничават следните форми на СУЕ:
При синдрома на Stevens-Johnson има лезия на лигавиците на най-малко два органа, зоната на лезията достига не повече от 10% от цялата кожа.
Синдромът на Stevens-Johnson се развива остро, увреждането на кожата и лигавиците е придружено от тежки общи нарушения:
висока телесна температура (38... 40 ° C), главоболие, кома, диспептични симптоми и др. Обривът се локализира главно върху кожата на лицето и торса. Клиничната картина се характеризира с появата на многобройни полиморфни лезии под формата на пурпурно-червени петна с синкав оттенък, папули, везикули и лезии на мишена. Много бързо (в рамките на няколко часа) се образуват мехурчета до дланта на възрастен и повече; се сливат, те могат да достигнат гигантски размери. Тръби от мехурчета са сравнително лесно унищожени (положителен симптом на Николски), образувайки обширни яркочервени ерозирали плачещи повърхности, граничещи с парченца мехурчета мехурчета ("епидермална яка").
Понякога върху кожата на дланите и краката се появяват закръглени тъмно червени петна с хеморагичен компонент.
Най-тежката лезия се наблюдава върху лигавиците на устата, носа, гениталиите, кожата на червената граница на устните и в перианалната област, където се появяват мехури, които бързо се отварят, излагайки обширна, силно болезнена ерозия, покрита със сиво фибрино цъфтеж. На червената граница на устните често се образуват дебели кафяво-кафяви хеморагични корички. Ако очите са увредени, се наблюдава блефароконюнктивит, съществува риск от развитие на язва на роговицата и увеит. Пациентите отказват да ядат, се оплакват от болка, парене, повишена чувствителност при преглъщане, парестезия, фотофобия, болезнено уриниране.
Диагнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън се основава на резултатите от историята на заболяването и характерната клинична картина.
По време на клиничния анализ на кръвта е открита анемия, лимфопения, еозинофилия (рядко); неутропенията е неблагоприятен прогностичен признак.
Ако е необходимо, провеждайте хистологично изследване на биопсията на кожата. Хистологично изследване наблюдава некроза на всички слоеве на епидермиса, образуването на пролука над мембраната на основата, отделяне на епидермиса, в дермата възпалителна инфилтрация се изразява леко или липсва.
Синдромът на Стивънс-Джонсън трябва да бъде диференциран от вулгарен пемфигус, оцветен синдром на кожата, токсична епидермална некролиза (синдром на Лайел), който се характеризира с епидермално отделяне повече от 30% от повърхността на тялото; болест на присадката срещу гостоприемника, еритема мултиформна ексудативна, скарлатина, термично изгаряне, фототоксична реакция, еритродермална ексфолиация, фиксирана токсична дермия.
Общи бележки за терапията
Синдромът на Стивънс-Джонсън се лекува от дерматовенеролог, други специалисти провеждат лечение на по-тежки форми на СУЕ, а дерматовенеролог е ангажиран като консултант.
Когато се установи епидермолитична лекарствена реакция, лекарят, независимо от специализацията си, е длъжен да осигури спешна медицинска помощ на пациента и да осигури транспортирането му до огневия център (отдел) или до интензивното отделение.
Незабавното прекъсване на лекарството, което задейства развитието на ELR, повишава преживяемостта с кратък полуживот. При съмнителни случаи трябва да отмените всички лекарства, които не са от жизненоважно значение, и особено тези, които са започнали през последните 8 седмици.
Трябва да се обърне внимание на неблагоприятните прогностични фактори за ELR:
Показания за хоспитализация
Установена диагноза на синдром на Stevens-Johnson / токсична епидермална некролиза.
Глюкокортикостероидни лекарства от системно действие:
Инфузионна терапия (редуване на различни схеми е допустимо):
Също така са оправдани процедурите за хемосорбция и плазмафереза.
В случай на инфекциозни усложнения се предписват антибактериални лекарства, като се вземе предвид изолираният патоген, неговата чувствителност към антибактериални лекарства и тежестта на клиничните прояви.
Състои се от цялостна грижа и лечение на кожата чрез почистване, отстраняване на некротична тъкан. Не трябва да се извършва екстензивно и агресивно отстраняване на некротично модифициран епидермис, тъй като повърхностната некроза не е пречка за реепиализацията и може да ускори пролиферацията на стволови клетки чрез възпалителни цитокини.
За външна терапия се използват антисептични разтвори: 1% разтвор на водороден пероксид, 0,06% разтвор на хлорхексидин и разтвор на калиев перманганат.
За лечението на ерозията се прилагат ранови покрития, анилинови багрила: метиленово синьо, фукорцин, брилянтно зелено.
Ако е необходимо увреждане на очите, консултирайте се с офталмолог. Не се препоръчва използването на капки за очи с антибактериални лекарства поради честото развитие на синдрома на сухото око. Препоръчително е да използвате очни капки с глюкокортикостероидни препарати (дексаметазон), препарати от изкуствени сълзи. Необходимо е механично разрушаване на ранните синихии при тяхното образуване.
При поражение на устната лигавица, изплакнете няколко пъти на ден с антисептични (хлорхексидин, мирамистин) или противогъбични (клотримазол) разтвори.
Изисква интензивно интердисциплинарно взаимодействие на педиатри, дерматолози, офталмолози, хирурзи:
Изисквания за резултатите от лечението
Профилактиката на рецидив на синдрома на Стивънс-Джонсън е да се изключат лекарства, които са причинили заболяването. Препоръчително е да носите идентификационна гривна, показваща лекарствата, които са причинили синдром на Stevens-Johnson.
Ако имате някакви въпроси относно това заболяване, консултирайте се с дерматовенеролог Adaev Kh.M.
Синдромът на Стивънс-Джонсън е изключително сериозно сериозно заболяване, което се нарича подгрупа от алергични ефекти, тъй като най-често се дължи на тях, че болестта се развива. Тази аномалия е доста шок за организма, тъй като в резултат на проявата на синдрома на Стивънс-Джонсън при пациенти се засяга определен, доста голям процент от кожата.
Кожата носи важни бариерни и защитни функции, както и участва в поддържането на баланса на имунитета. В случай на нарушение на целостта на покритието и неговата частична некротична лезия, вратите се отварят, за да влязат в организма на множество инфекции. Така, състоянието на шок в синдрома на Стивънс-Джонсън се усложнява от масовата инфекция на тялото. Между другото, инфекциозното усложнение на синдрома на Стивънс-Джонсън често причинява смъртта на пациенти с тази аномалия.
Най-често синдромът на Стивънс-Джонсън е причинен от наркотици. Броят на такива случаи е 85% от общата честота на този синдром.
Основните лекарства, причинителите на синдрома на Стивънс-Джонсън, са, разбира се, антибиотици: сулфаниламидни антибиотици и антибиотици от редица цефалоспорини. Също така, синдромът на Стивънс-Джонсън причинява прекомерна употреба на мехлеми, които съдържат натриев диклофенак. В допълнение, лекарства от редица карбамазепини и антибиотици - ампицилини имат същия ефект.
Поради това е изключително важно при предписването на терапията с гореспоменатите лекарства да се вземе предвид възможната чувствителност на организма към тях и да се предпишат ясно определени дози, да не се злоупотребява с тяхното количество.
В допълнение към антибиотиците, специалната серия антиепилептични лекарства може да предизвика синдром на Stevens-Johnson. Някои успокоителни могат да бъдат поставени и в редица лекарства - провокатори на синдрома на Стивънс-Джонсън.
Интересно е, че при някои пациенти синдромът на Stevens-Johnson може да се появи без да се приемат горните лекарства. При много малък процент от пациентите този синдром възниква поради инвазия на бактерии, хранителни алергени, поглъщане на патогенни химични съединения. Синдромът на Stevens-Johnson може дори да се развие след ваксинация, в резултат на повишената алергична реакция на организма към нови и чужди вещества - антитела.
Алергичната причина за поява играе една от ключовите роли, поради които синдромът на Стивънс-Джонсън се появява при деца. Подобно на повечето сериозни заболявания, този синдром е изключително болезнен за малко дете. Бебетата със синдром на Stevens-Johnson се появяват като "попарени с вряща вода" - некрозата на кожата при деца с този синдром е толкова ужасна и мащабна.
Основните патогенетични причини за синдрома на Stevens-Johnson са все още неизвестни. Известно е само, че в организма се увеличава алергичната активност. Активират се Т-лимфоцити с цитотоксични способности: тези клетки са буквално опаковани с активни вещества, които могат да разрушат чужди клетки. Работата е там, че със синдрома на Стивънс-Джонсън цялата агресивна дейност е насочена към собствените си структури на тялото, а именно кожата. Тези токсични лимфоцити атакуват съставните части на кожата, клетките са кератоцити. Keratocytes, под действието на токсични вещества за тях, са унищожени, и корона феномен се появява в синдром на Stevens-Johnson: кожата се установява и буквално се отклонява от основата си.
Трябва да се отбележи, че синдромът на Стивънс-Джонсън се развива изключително бързо. Скоростта на неговото проявление се осигурява от някои реакции на свръхчувствителност на организма, които предизвикват появата на тази аномалия.
Между другото, освен вариантите на синдрома на Стивънс-Джонсън с установени тригерни фактори, има и такива, при които причината за появата на синдрома изобщо не може да бъде установена. Такива форми обикновено имат по-висока честота и по-тежки поражения.
Интересно е, че от момента на излагане на началната причина и до пълното развитие на всички признаци на синдрома на Stevens-Johnson, може да отнеме 1 ден или няколко седмици. Всичко ще зависи пряко от нивото на реактивност на човешката имунна система: колкото повече се намира в „подтиснато” състояние, толкова по-скоро ще се появи синдромът на Стивънс-Джонсън.
Симптомите в синдрома на Stevens-Johnson имат корона, основни прояви и допълнителни симптоми.
Основните прояви, разбира се, ще бъдат кожни лезии. На кожата има определени локализирани лезии - бикове или мехури. Тяхната основна характеристика ще бъде, че ако ги докоснете с някакъв предмет, кожата веднага ще започне да се ексфолира. Но тези мехурчета не се появяват веднага. Първо, в някои части на кожата ще се появи сърбеж и обрив, в който едновременно ще има петна и повишени папули. Такъв обрив се нарича също така ядрен обрив, защото е подобен на този на морбили.
След това, този обрив постепенно се превръща в мехури с отпуснат капак, попадащ навътре. Кожата близо до и от тези мехурчета може да се отклони от всички слоеве, както при тежки изгаряния. Под счупената кожа има червена повърхност, която може да се намокри.
Първите елементи на кожни лезии в синдрома на Стивънс-Джонсън се появяват по лицето и крайниците. След няколко дни те се разпространяват и сливат. Но, и това е важен диагностичен знак - космат области на главата и дланите с подметки почти не са засегнати. Най-мощните прояви на синдрома на Стивънс-Джонсън ще бъдат разположени върху крайниците и торса.
Кожните лезии в синдрома на Stevens-Johnson са изключително големи. Те могат да имитират картината, сякаш кожата е засегната от изгаряне поне на 2-ра степен. Най-засегнати са онези участъци от кожата, които са изложени на натиск и триене на облеклото.
Но ако времето и правилно предпише лечение, засегнатите райони се възстановяват. Пълното им излекуване ще отнеме около 3 седмици. И тук отново трябва да се помни, че областите подложени на натиск и областите на обвивката на естествените отвори ще заздравят по-дълго.
Втората типична локализация на лезията в синдрома на Стивънс-Джонсън е лигавицата. Повечето пациенти на устните имат многократна болезнена ерозия и зачервяване (еритема). Засягат се и лигавиците на външните полови органи и областта около ануса.
Също така трябва да се каже, че болката ще бъде третият "главен" знак на синдрома на Стивънс-Джонсън. Болният синдром е толкова силно изразен, че дори в началните стадии на този синдром пациентите изпитват силна болка дори и при леко натиск върху незасегнатата кожа, граничеща с лезията.
Синдромът на Stevens-Johnson в най-тежките му стадии може да предизвика редица усложнения. Първото е, разбира се, добавянето на инфекциозни патогени. Повредената кожа вече не може да защитава тялото си, което означава, че в нея се намират изключително различни микроби.
Второто усложнение на синдрома на Stevens-Johnson е сериозно увреждане на очите. Може да има връзка на конюнктивата на клепача и очната ябълка, съдовете на роговицата могат да нараснат или може да се появи инверсия на засегнатия клепач.
Третото усложнение е появата на кожни усложнения. Постоянните белези могат да се появят на лечебната кожа, както и доброкачествени израстъци. И ако патологичният процес е локализиран до ноктите, по-късно те могат да загубят способността си да растат или дори да падат.
Детският фотосиндром на Стивънс Джонсън
Основният симптом на синдрома на Стивънс-Джонсън е синдромът на Николски. Той казва, че ако докоснете кожата до патологичната була, то лесно ще започне да се лющи.
Освен това е важно да се установи връзка между приемането от дадено лице на определено изходно вещество и развитието на болестта. Важно е също да се вземе предвид локализацията на лезиите - при синдрома на Stevens-Johnson, само кожата на лицето и крайниците ще бъде засегната.
Можете да направите биопсия на кожата и да видите характерни промени в нея: некроза на клетките на епидермиса, подкожно образуване на бикове и многобройна инфилтрация на засегнатата област с лимфоцити.
В допълнение, извършване на подбор на бактериологични патогени от некротично освобождаване. Най-често това вече се прави, за да се открие чувствителността на бактериите към определени лекарства и се предписва правилния антибиотик.
В допълнение към горните методи, кръвен тест ще бъде общ за всички пациенти. Ще има признаци на възпаление, а понякога и увеличение на броя на някои левкоцитни клетки. Това е тяхното увеличение ще говорим за масивна алергична реакция в организма.
Може да се приложи и специален имунологичен панел. Възможно е да се намери увеличение на броя на отделните имунни клетки. Включително онези, описани по-горе, тропични до кожни клетки, Т-лимфоцити.
Синдромът на Stevens-Johnson изисква спешно лечение. Това е сериозна извънредна ситуация и всяка минута забавяне привежда пациента по-близо до възможното развитие на сериозни усложнения.
Синдромът на Стивънс-Джонсън не се лекува при нормални условия или условия на лечебното отделение: пациентите се прехвърлят в отделението за изгаряне или в отделението за интензивно лечение и се лекуват там.
В първия ред на терапията за синдром на Stevens-Johnson се прилагат кортикостероиди. Тези вещества са изключително мощни и именно този ефект може да помогне да се спре масовата алергична реакция в организма, която е основната причина за синдрома на Stevens-Johnson. Най-добре е да се въведат инжекционни варианти на тези лекарства: те могат да имат по-бързо действие във времето. Най-често синдромът се лекува от представители на групата кортикостероиди като преднизон и дексаметазон.
В допълнение към незабавното и бързо лечение на синдрома на Stevens-Johnson с кортикостероиди, се предписват електролитни разтвори. Подобно на кортикостероидите, тези разтвори най-добре се предписват като капкомер, където лекарството ще бъде инжектирано с струя (с голямо количество от веществото за 1 минута).
Тъй като в синдрома на Stevens-Johnson е засегнато определено количество кожа, могат да се появят и бактериални усложнения. За да се спре тяхното проявление, антибиотиците се предписват допълнително към основния режим на лечение. Важно е да се знае, че антибиотиците се подбират индивидуално за всеки случай на заболяването, като се вземат предвид показателите за поносимост на организма към ефектите на лекарството.
В допълнение към общото лечение на синдрома на Стивънс-Джонсън, се извършва и локално лечение, което се състои в правилното поддържане на тоалетната и кожата и правилното отстраняване на остатъците от некротична кожа. При това, антисептичните разтвори ще бъдат добри помощници. Най-често това са разтвори на водороден пероксид и манган (калиев перманганат).
В допълнение към горните методи на лечение, има и друг важен метод. Това е идентифицирането на причината, която е довела до развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън и отстраняването му от кръга на постоянна експозиция на хора. Например, в случай на лекарствен синдром на Stevens-Johnson, е необходимо да се намери лекарство с вреден ефект и напълно да го премахне от консумацията от човека в режима на лечение.
Пациентите трябва непременно да следват стриктна диета, насочена към намаляване на високия алергичен статус на използваните продукти. Забранено е да се ядат цитрусови плодове, бонбони, сладкиши, всякакъв вид шоколад и риба.