сирингомиелия

Syringomyelia (от гръцкия "syrinx" - празен тръбопровод и "myelon" - гръбначен мозък) е хронично заболяване на централната нервна система, в която се образуват кухини в субстанцията на гръбначния мозък, а понякога и в мозъка. Истинската сирингомиелия е свързана с патологията на глиалната тъкан, а в други случаи заболяването е следствие от аномалии на кранио-гръбначния възел. Използването на ЯМР на гръбначния стълб значително улеснява диагностицирането на сирингомиелия. В случаи на невъзможност за извършване на ЯМР е възможно да се визуализира сирингомиелитната кухина с помощта на миелография. Сирингомиелия не е лечима, започвайки от ранна възраст, тя съпровожда пациента през целия й живот. Пациентите имат симптоматична и невропротективна терапия, в тежки случаи - хирургично дрениране на кухини.

сирингомиелия

Syringomyelia (от гръцкия "syrinx" - празен тръбопровод и "myelon" - гръбначен мозък) е хронично заболяване на централната нервна система, в която се образуват кухини в субстанцията на гръбначния мозък, а понякога и в мозъка. Сирингомиелия не е лечима, започвайки от ранна възраст, тя съпровожда пациента през целия й живот.

Истинската сирингомиелия се причинява от вроден дефект на глиалната тъкан, при който се проявява прекомерно нарастване на глиалните клетки в сивото вещество на гръдния и гръбначния мозък и в мозъчния ствол (срингобулбията). Процесът на размножаване на глиални клетки може да започне с травматично увреждане или инфекциозно заболяване. Патологично пролифериращите глиални клетки умират и кухините, облицовани с глиални клетки, се образуват в сивото вещество на мозъка. Тези клетки преминават течността, която се натрупва в кухината и причинява нейното постепенно увеличаване. Когато това се случи, компресия, дегенерация и смърт на съседни нервни клетки: моторни и сензорни неврони. Постоянното прогресиране на сирингомиелия се дължи на постоянно увеличаване на образуваните кухини, придружено от смъртта на нарастващ брой неврони. В истинската сирингомиелия често се откриват вродени деформации и аномалии в развитието на гръбначния стълб: сколиоза, деформации на гръдния кош, анормален ухап, асиметрична структура на лицевия череп и други части на скелета, високо небце, дисплазия на ушите, шести месо и др. сирингомиелия е семеен и се среща главно при мъже на възраст от 25 до 40 години.

При около 65% от случаите на сирингомиелия, това не е вярно, но е свързано с аномалии на кръстосването на черепа и гръбначния стълб (кранио-вертебрална връзка). Такива аномалии в структурата водят до разширяване на гръбначния канал. Сивото вещество на тези сегменти на гръбначния мозък, които са на нивото на значително разширяване на мозъчния спинален канал, е разрушено, което води до появата на клиничната картина, характерна за сирингомиелия. Кухини, подобни на тези, образувани по време на истинната сирингомиелия, могат да се образуват на мястото на мъртвите неврони в резултат на тежка травма на гръбначния стълб, кръвоизлив или инфаркт на гръбначния мозък.

Симптоми на сирингомиелия

В повечето случаи се формират кухини на сирингомиелия в задните рога на гръбначния мозък, където има чувствителни неврони, отговорни за болката и температурната чувствителност. В същото време върху кожата се дефинират големи площи със загуба на съответните видове чувствителност, най-често те се намират на горните крайници и на тялото и имат външен вид на „полу-яке“ при едностранна лезия и „сако“ при двустранна лезия. Поради нарушения на чувствителността в сирингомиелия, пациентите често са увредени и изгорени, което често е причината за първото посещение при лекар. Но още преди образуването на очевидна загуба на чувствителност, пациентът в тези области се появяват чувствителни нарушения под формата на болка и парестезии (парене, пълзене и т.н.), което също може да бъде причина за посещение на лекар. Запазват се проприоцептивното усещане и тактилно усещане със сирингомиелия. Характерни са дългите, тъпи болки в тъпата част на шията, междинната област, ръцете и гърдите. Загубата на усещане в долната част на торса и краката е доста рядка.

Сирингомиелия се характеризира с изразени невротрофични нарушения: удебеляване на кожата и цианоза, слабо заздравяване на дори малки рани, деформации на ставите и костите и остеопороза. При пациенти със сирингомиелия често се случват характерни промени в ръцете: пръстите са удебелени, кожата е суха и груба, се виждат многобройни белези от рани и изгаряния, често се появяват гнойни рани или пресни изгаряния, фелони не са рядкост. С поражението на страничните рогове на горните гръдни сегменти на гръбначния мозък се наблюдава херомегалия - изразено удебеляване на ръката. Трофичните лезии на ставите (обикновено рамото и лакътя) при сирингомиелия се придружават от топенето на техните костни елементи с образуването на кухини. Характерно е рязкото увеличаване на засегнатата става, няма болка при движение и има шум, дължащ се на триене на костни фрагменти в ставата.

С прогресирането на сирингомиелия, образуваните в гръбначния стълб кухини се увеличават и могат да улавят предните му рога, което води до намаляване на мускулната сила, нарушено движение и поява на мускулна атрофия. Развива се така наречената отпусната пареза на крайниците, характеризираща се с намаляване на мускулния тонус, атрофия и намаляване на дълбоките рефлекси. При сирингомиелия на цервикалния гръбначен мозък се забелязва синдром на Хорнер (пролапс на клепачите, разширяване на зеницата, ретракция на очната ябълка). Когато в процеса участват моторни пътища, се забелязва по-ниска парапареза, понякога съпроводена с уринни нарушения.

Ако при сирингомиелия се образува кухина в мозъчния ствол (срингобулбията), заболяването започва с разстройство на чувствителността във външните части на лицето. По-късно, речта, гълтането, дихателните разстройства (булбарна пареза) постепенно се увеличават, атрофия на езика, меко небце и половината от лицето се развиват. При сирингомиелия може да се появи вторична инфекция с развитие на бронхопневмония или урологични заболявания (уретрит, пиелонефрит). Развитието на булбарната парализа в сирингобулбията може да доведе до спиране на дишането и смърт на пациента.

Диагностика и лечение на сирингомиелия

Радиологичните методи за диагностика могат да разкрият трофични прояви на сирингомиелия под формата на остеопороза, разрушаване на костните елементи на ставата и др. Точната диагноза на сирингомиелия позволява спинална ЯМР, а ако е невъзможно, миелография. Тези методи за изследване дават възможност да се видят сирингомиеличните кухини в гръбначния мозък и в ствола.

В началния период на сирингомиелия, когато се осъществява активна репродукция на глията, се използват методи за лечение за подтискане на този процес. Това лечение ви позволява да спрете развитието на заболяването и да намалите неговите прояви. За целта се използва лъчетерапия - облъчване на засегнатите сегменти от гръбначния мозък и лечение с радиоактивен йод или фосфор, които се натрупват в бързо умножаващи се глиални клетки и ги облъчват „отвътре”. Преди лечение на сирингомиелия с радиоактивен йод, на пациента се предписва разтвор на Лугол, йод от който запълва клетките на щитовидната жлеза и по този начин ги предпазва от проникване на радиоактивен йод.

Медикаментозната терапия на сирингомиелия се извършва от невролог и се състои от използването на дехидратиращи средства (ацетазоламид, фуросемид), витамини, невропротективни средства (глутаминова киселина, пироцетам), бендазол. За облекчаване на болката при сирингомиелия са показани аналгетици (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокатори (пахикарпин).

Сравнително нов метод при лечението на сирингомиелия е терапията с неостигмин, която подобрява провеждането на нервните импулси. Но тя не е насочена към причината за заболяването, а само позволява временно да се подобри невромускулната проводимост. Може би комбинация от такава терапия с UHF или радонови вани.

Обсъжда се хирургично лечение на сирингомиелия с голям и нарастващ неврологичен дефицит под формата на централна пареза на краката и периферна пареза на ръцете. Спиналните операции се извършват за дрениране на спрингомиелични кухини, декомпресия на гръбначния мозък, отстраняване на сраствания.

Прогноза и профилактика на сирингомиелия

По правило истинската сирингомиелия се характеризира с бавно прогресиращо течение и не намалява продължителността на живота. Пациентите остават способни да работят за дълъг период от време. Въпреки това, в случай на инфекциозни усложнения, може да се развие сепсис. Сингонбулбията е трудна, защото участието на дихателния център и блуждаещия нерв е фатално.

Методи за първична профилактика на сирингомиелия все още не съществуват. Вторичната превенция е насочена към предотвратяване развитието на заболяването, предотвратяване на инфекции, наранявания и изгаряния.

Срингомиелит на гръбначния мозък

Сирингомиелия е хронично заболяване на гръбначния мозък, при което се наблюдава бавно увеличаване на интрамедуларната киста. Кистата съдържа бистра течност, която не се различава от цереброспиналната течност (CSF) или извънклетъчната течност (ICF).

а) Патофизиология и етиология. Сирингомиелия не е заболяване, а късно усложнение на основното хронично заболяване, което води до нарушена проходимост на цереброспиналната течност или нарушена подвижност на гръбначния мозък, или може да бъде свързана с тумор на гръбначния мозък. Досега общоприетата патофизиологична концепция за развитие на киста не е установена. И ако през последния век предположенията бяха сведени до CSF вътре в кистата и теориите за възможността за проникване, то наскоро развитието на киста се обяснява с промяна в динамиката на ICJ: когато CSF и / или подвижността на гръбначния мозък се променят поради интрамедуларни тумори, ICJ може да се натрупва в гръбначния мозък.

На базата на тази концепция, почти всяко заболяване на гръбначния канал може да доведе до образуването на кисти на сирингомиелит: малформации на гръбначния канал, дегенеративни заболявания на гръбначния стълб, заболявания на мембраните на гръбначния мозък, туморни лезии или по-късно усложнение на гръбначния стълб или гръбначната хирургия. В серия от 1115 пациенти със сирингомиелия през 414 г., кистата се свързва с краниосервични малформации, 331 с белези на арахноидната мембрана на гръбначния мозък, 114 с интрамедуларни тумори, 57 с дегенеративни заболявания на гръбначния стълб, 21 с гръбначен дистрафизъм и 178 на разтягане на централния канал.

В случаи на посттравматична сирингомиелия, лезия на гръбначния мозък не е довела до развитие на сиренкомиелова киста. Посттравматичната сиренгомиелова киста е следствие от текуща обструкция на гръбначно-мозъчната течност при нива на нараняване и може да бъде свързана с посттравматични белези на арахноидната и / или посттравматична стеноза на гръбначния канал.

Като правило, преди началото на симптомите в syringomyelia отнема много време. Например, с аномалия Киари тип 1, едно от най-често срещаните заболявания, свързани със сирингомиелия, симптомите се появяват след тридесет години, въпреки че от ранно детство се наблюдава нарушение на динамиката на алкохола. Средно, следтравматична сирингомиелия става симптоматична 10 години след нараняване. Като правило, киста се формира на нивото на обструкция на потока от гръбначно-мозъчна течност и напредва от там нагоре или надолу. Нарастването на неврологичните симптоми по гръбначния стълб се наблюдава при един от полюсите на кистата.

b) Симптоми и клинична сирингомиелия. Когато се анализират клиничните прояви на пациенти със сирингомиелия, трябва да се вземат под внимание симптомите на основното заболяване, което причинява сирингомиелия и симптомите на самата киста. С други думи, пациентът може да прояви симптоми и признаци на двете заболявания. По този начин става ясно защо тежестта на клиничните симптоми не корелира с размера и степента на кистата. Внимателното вземане на анамнеза може да разкрие основното заболяване, настъпило в годините преди развитието на киста, особено при пациенти без очевидни причини за сирингомилия. В повечето случаи първите симптоми се отнасят до основното заболяване и симптомите на сирингомиелия се появяват много по-късно. При по-голямата част от пациентите симптомите се развиват бавно и постепенно. Постепенно или бързо влошаване на неврологичното състояние е рядко, но понякога се случва.

По правило пациентите се оплакват от внезапни неврологични промени, свързани с леки наранявания.

Най-честите симптоми са дисоциирани сензорни нарушения, дистастезия и болка. Дисоциирана загуба на чувствителност означава загуба на температура и чувствителност на болката при запазване на тактилното възприятие. Болката, свързана със сирингомиелитната кухина, често се описва като изгаряне, може да бъде постоянна или да се задейства от маневра на Валсалва, кашлица или кихане. Сензорните симптоми, както и болката, се възприемат в дерматоми, съответстващи на кухината. С нарастването на кухината се появяват признаци на гръбначна атаксия, сфинктерни нарушения и автономни разстройства като повишено изпотяване и мускулна слабост по време на движение. По-късно се добавят признаци на атрофия на малките мускули на ръката при сирингомиелия на шийката на гръбначния стълб или на така наречените трофични промени на кожата, ноктите и дори ставите.

в) Радиационна и диференциална диагноза. Не всички промени в сигнала в гръбначния мозък, които показват наличието на киста, трябва да се разглеждат като сирингомиелия:

1. Сирингомиелия: сирингомиелия е кистозна лезия на гръбначния мозък, бавно нарастваща по размер и степен. Той (кухината) съдържа течност, която е подобна на алкохола и VCL. Кистата може да бъде разположена в центъра на гръбначния мозък и да бъде облицована с епендимални клетки или в задната част на гръбначния стълб с лигавица от глиална тъкан. Кистата може да се раздели на кухини.

2. Хидромиелия: хидромиелия се определя като разширяване на централния канал, причинено от течността от четвъртия вентрикул. Такова разтягане може лесно да се възпроизведе при опити с животни. При хората обаче това състояние е изключително рядко и изисква обструктивна хидроцефалия с оклузия на всички отвори на четвъртия вентрикул.

3. Глиоепиндимални кисти: глиоепиндимални или епендимални кисти са триизмерни образувания, покрити с тъкан, богата на колаген и кубоидални клетки без мембрана на основата и, като правило, локализирана в мозъчния конус. Въпреки това, те могат да се появят във всяка част на гръбначния мозък. В сагиталната проекция те се показват под формата на симетрични кисти без контрастиращо укрепване на стените и без прегради. Повечето от тях са асимптоматични.

4. Миеломалация: е интрамедуларна кистозна некроза в резултат на нараняване или исхемия. Той никога не води до обемна сила.

5. Кистозен тумор: кистозният тумор може да се разграничи от сирингомиелия, поради абсорбцията на контраста от стената на туморната киста и повишаването на сигнала от съдържанието на кистата поради по-високата концентрация на протеин в сравнение с алкохола.

6. Постоянен централен канал: при хора, централният канал на гръбначния мозък е заличен с възрастта. С MRI канал могат да бъдат открити фрагменти от централния канал, което изисква диференциална диагноза със сирингомиелия. Характерни особености са малкият диаметър, централното разположение и липсата на обемно въздействие.

Не винаги е възможно веднага да се определи вида на интрамедуларната киста. Понякога истинската природа се разкрива само с многократни изследвания. Ако сте били диагностицирани със сирингомиелия, трябва да определите дължината на кухината и причината за сирингомиелия. MRI е диагностичен метод за избор. За да се определят причините, е необходимо проучване с гадолиний, за да се изключи интрамедуларните тумори. След установяване на диагнозата сирингомиелия, кранио-цервикалната област се оценява, за да се изключи аномалия на Chiari. След изключване на тумори, малформации и краниоспинални диграфски промени, формата и размера на кухината трябва внимателно да се изследват за наличие на арахноидни сраствания и изместване или компресия на гръбначния мозък с арахноидна киста. MRI може да показва потока на CSF и е най-чувствителният инструмент за идентифициране на области на обструкция.

г) Лечение на сирингомиелия. В идеалния случай, лечението на сирингомиелия е насочено към основното заболяване, т.е. за интрамедуларни тумори, е необходимо да се отстранят, за шипове на арахноидната мембрана, възстановяване на ликвородинамиката и т.н. За интрамедуларните тумори операцията е показана веднага след установяването на диагнозата. При пациенти с аномалия Chiari се препоръчва декомпресия на голямата задна задна яма веднага след появата на симптомите. При пациенти с аномалии от тип I на Chiari трябва да се обмисли възможността за такива допълнителни промени като хидроцефалия, краниоцервикална нестабилност или вентрална компресия на гръбначния мозък, дължаща се на базиларна инвагинация. При пациенти с шипове на арахноидите и белези на гръбначния канал, операцията се извършва само с прогресивни неврологични симптоми.

В такива случаи токът на цереброспиналната течност се възстановява и субарахноидалното пространство се разширява с помощта на дуропластиката. Хирургичните интервенции в гръбначния мозък се извършват по правило при наличие на връзка със сирингомиелитната кухина. Показания за хирургично лечение на гръбначните дисфракции - връзката между сирингомиелната киста и фиксирания синдром на гръбначния мозък - зависи от сложността на дефекта: колкото по-сложен е дефектът, толкова по-категорични са показанията за хирургично лечение. При пациенти с дегенеративни заболявания на гръбначния стълб лечението трябва да бъде насочено изключително към дегенеративния процес, тъй като такива спринцовомиелитни кухини почти не предизвикват симптоми при такива пациенти.

Когато причината за сирингомиелия не може да бъде установена, например, при пациенти с обширни белези на паяк след менингит, е необходима хирургична манипулация на сирингомиелитната кухина. Въпреки това, съдейки по резултатите от дългосрочните резултати, нивото на ефективност на такова лечение е много ниско. В допълнение, шунтове могат да бъдат поставени в субарахноидалното пространство над нивото на обструкция и налягането на цереброспиналната течност може да бъде намалено чрез оттичане на цереброспиналната течност през програмируем клапан в коремната кухина. Въпреки това, все още няма окончателно решение на проблема с регулирането, за да се предотврати ниското налягане и поставянето на вентила с възможност за просто препрограмиране. При пациенти с пълно увреждане на гръбначния мозък и сирингомиелия, алтернативен метод за лечение с отлични дългосрочни резултати е хордектомия на нивото на увреждане на гръбначния мозък.

д) Резултати от лечението и прогноза на сирингомиелия. Като правило, неврологичните симптоми, свързани с кухината, след операцията, почти никога не намаляват. Клинично подобрение може да се очаква главно за симптоми, свързани с основното заболяване, особено в случаи на компресия на гръбначния мозък. С други думи, след операция се подобряват клиничните признаци на компресия на гръбначния мозък, но не и на кухината. Когато е възможно успешно хирургично лечение на основното заболяване, сирингомиелитната кухина се намалява с повече от 80%.

Според анализа на дългосрочните резултати по отношение на статистиката за оцеляване, при пациенти с аномалия Киари, интрамедуларни тумори и паяжини в гръбначния канал можем да очакваме 10-годишна преживяемост без прогресия в 80% от случаите. За сирингомиелия, свързана с обширни арахноидни белези или менингит, тези стойности са значително по-ниски, около 30%.

Тъй като хирургията за байпас на кухината не е лечение за основното заболяване, клиничният резултат не е задоволителен в дългосрочен план. За tekoperitonealnyh shunts дългосрочни резултати все още не са представени.

е) Резюме. Сирингомиелия е резултат от хроничен патологичен процес с обструкция на потока от гръбначно-мозъчна течност, в нарушение на подвижността на гръбначния мозък или при интрамедуларни тумори. Използват се невровизуални методи за определяне на причината за образуването на кухината и за оценка на нейната дължина. Изборът на диагностичен метод е MRI. Изследването на ликвородинамиката с MRI е особено полезно за оценка на областта на оклузия.

Клиничните симптоми могат да бъдат свързани с наличието на кухина, както и с основното заболяване, което в повечето случаи причинява симптоми дълго преди развитието на симптомите на сирингомиелия.

Третирането е насочено главно към основната причина за образуването на кухината. В случай на успех не са необходими допълнителни мерки. Шунтирането на кухината на сирингомиелит никога не трябва да бъде първият метод на лечение, но трябва да се извършва за тези пациенти, при които основното заболяване не може да се лекува.

Като правило, симптомите, свързани с основното заболяване, се подобряват след операцията, но симптомите, свързани с кухината, като правило, остават непроменени, дори ако размерът им намалява.

А. Сагитални Т2-претеглени ЯМР образи на 27-годишна жена с аномалия от тип I в Chiari: огромна, разделена кухина на сирингомиелит в гръбначния мозък.
Неврологичният дефицит отсъства, но се наблюдава бавно прогресираща сколиоза.
В. Сагитална Т2-претеглена ЯМР на 51-годишен мъж с пълна лезия на гръбначния мозък на ниво Т7 и посттравматична киста до С6.
Пациентът развива прогресивна загуба на усещане в ръцете си повече от 30 години след инцидента.
В. Сагитална Т1-претеглена ЯМР с контрастиращ 35-годишен мъж с интрамедуларна епендимома на ниво С3 / С4 и киста над и под тумора. А. Сагитал Т2-претеглена ЯМР на 42-годишен мъж с разширение на централния канал на ниво Т3 / Т4.
Разширяването на централния канал не се проявява с клинични признаци.
Пациент с болки в гърба и с леко увреждане на чувствителността в ръцете е ясно свързан с процеса на ниво Т3 / Т4.
B. Сагитална Т2-претеглена ЯМР на 39-годишна жена, страдала от бавно прогресираща парапареза в продължение на четири години поради голяма глиоепиндемална киста на нивото на Т12 / L1.
B. Сагитален Т1-претеглен ЯМР с контрастиране на 22-годишна жена с кистозна астроцитома на ниво С2 / С3.
Някои увеличаване на контраста в долната част на стената на кистата се появява.

Киста на гръбначния мозък

Кистата на гръбначния мозък е патологична неоплазма, която е кухина в областта на съответната структура на нервната система, изпълнена със серозно или хеморагично съдържание.

Ранната патология е асимптоматична, което причинява проблеми при диагностицирането. Модерното лечение осигурява стабилизиране на състоянието на пациента, а в някои случаи и пълно възстановяване.

причини

Киста на гръбначния мозък се появява при пациенти спонтанно или на фона на влиянието на вторични фактори. В първия случай основна роля играе наследственото предразположение или анормално развитие на плода в утробата.

вроден

Вродени кисти възникват на фона на прогресирането на наследствени заболявания (сирингомиелия) или нарушения на вътрематочното развитие на плода. Инфекциите, нараняванията, абортите и стреса в живота на майката неблагоприятно засягат здравето на детето.

Вродени кисти рядко се наблюдават в детска възраст. Пикът на патологичната активност пада върху зрелия период на живота на пациентите. При деца проблемът се проявява в отслабването на чувствителността чрез пареза и парализа.

придобит

Придобити кистични образувания в гръбначния мозък се развиват на фона на първичната патология. Провокиращите фактори, които предизвикват появата на съответните кухини са:

• Възпалителни процеси с развитие на нервна тъканна дегенерация.
• Травматични увреждания на гръбначния мозък.
• Професии, свързани с физическата активност на гръбначния стълб.
• Наднормено тегло и заседнал начин на живот. Задължителен фактор - дълъг престой в легнало положение.
• Кръвоизливи в тъканта на гръбначния мозък.
• Инфекциозни болести.

Тези фактори не са задължителни. Тяхното присъствие увеличава риска, но не гарантира развитието на съответната патология.

Курсът и прогнозата на заболяването зависи до голяма степен от вида, местоположението (нивото на гръбначния стълб) на развиващата се в нервната тъкан киста. По-долу ще бъдат описани типичните форми, прогресиращи в гръбначния канал.

syringomyelic

Сирингомиелните кисти традиционно се намират в шийните прешлени. Образуването на малък размер във времето се замества с хрущялна тъкан. Патологията е придружена от болка, изискваща използването на аналгетици.

Gidromielicheskaya

Хидромиелните кисти се развиват бързо, бързо се пълнят с течност. Затруднението на съответния процес е хидроцефалия на мозъка. Образуванията са вродени или придобити.

Дермоидните

Дермоидните кисти се развиват от лигавицата на гръбначния мозък. В 95% от случаите проблемът е придобит. Кухината расте бавно, постепенно се пълни с тайната на потните или мастните жлези. Кистата се отстранява хирургично с благоприятна прогноза.

арахноидните

Арахноидната (арахноидна) киста е неоплазма, която се развива в съответната мембрана на гръбначния мозък. Кухината се пълни с течност. Постигането на киста 1,4-1,6 cm е придружено от тежки клинични симптоми. Хирургичната намеса не гарантира пълното отстраняване на проблема.

CSF

Чернодробните кисти са вродена патология, предизвикана от инфекция или травма на плода. Неоплазмата се развива на мястото на експандиране на отделните гръбначни корени. Кухината е пълна с течност, притискаща нервната тъкан с прогресиране на симптомите.

субарахноидален

Субарахноидалната киста е резултат от нараняване или друг патологичен процес, придружен от разкъсване на арахноидната мембрана на гръбначния мозък. По време на лечебния период тъканта нараства неправилно заедно с образуването на белези и кухини, които постепенно се пълнят с течност и се изтласкват от близките тъкани.

Postkontuzionnaya

Постконкусионната киста е следствие от увреждане на гръбначния стълб. Образуването на кухина е придружено от нарушение на гръбначния стълб със загуба на чувствителност или определени функции на крайниците, вътрешните органи поради нарушение на инервацията.

локализация

Локализирането на кистозните образувания засяга клиничната картина. Патологията може да напредне в следните области на гръбначния стълб:

• Шийните прешлени. Прогресираща дисфункция на горните крайници, замаяност, колебания в кръвното налягане.
• Торакален отдел. Нарушават се иннервацията на вътрешните органи със заболявания на сърцето, стомашно-чревния тракт.
• Нарушена болка и тактилна чувствителност на долните крайници, тазовите органи.

симптоми

Симптомите на гръбначните кисти зависят от техния размер и местоположение. В ранните стадии на развитие пациентът не чувства дискомфорт.

С нарастването на неоплазма се появяват следните признаци:

• Pain.
• Нарушаване на чувствителността на горните и долните крайници.
• Виене на свят.
• Колебания на кръвното налягане.
• Разстройство на функцията на вътрешните органи.
• Гадене, киселини, повръщане.
• Загуба на равновесие
• Мускулна слабост, последвана от атрофия.
• Разстройство на тазовите органи.

Защо е опасно?

Кисти - патология, опасността от която зависи от размера и локализацията на образованието. Прогресията на заболяването е опасно компресиране на гръбначния мозък с развитието на неговата дисфункция. При липса на специфично лечение, пациентът може да стане инвалид поради нарушаване на крайниците и вътрешните органи.

Какъв лекар лекува кистата на гръбначния мозък?

За лечение на гръбначни кисти, пациентите трябва да се свържат с неврохирурзи и невролози. С паралелно развитие на патологията на вътрешните органи, подходящи специалисти са поканени на терапия - кардиолог, пулмолог, гастроентеролог и др.

диагностика

Диагнозата на гръбначните кисти се основава на анализ на оплаквания, анамнеза на заболяването. Наличието на провокиращи фактори в миналото на пациента помага да се установи причината за проблема.

За точна проверка на използването на кисти:

• Компютърна томография (КТ).
• Рентгеново изследване на гръбначния стълб в различни проекции.
• Магнитно-резонансна томография (MRI).
• Ултразвуково изследване на междупрешленните дискове и патологични зони.

Тези методи за визуализация допринасят за установяването на локализацията и размера на туморите.

лечение

Терапията на кистични образувания в ранните стадии включва използването на процедури и медикаменти за предотвратяване на прогресирането на заболяването. Използвани препарати от витамини В, С, пентоксифилин. Целта - нормализиране на местното кръвообращение.

Анестезията играе важна роля. За минимизиране на дискомфорта се използват нестероидни противовъзпалителни средства - диклофенак, ибупрофен.

Хирургичната интервенция е метод на радикално отстраняване на киста. Ефективността на лечението зависи от локализацията на патологията. Доста е трудно да се отървете от кисти при пациенти със сирингомиелия. Освен това се изисква използването на лекарства за стабилизиране на пациента.

предотвратяване

Специфична превенция на гръбначните кисти не съществува. За да се предотврати развитието на патология, е необходимо да се сведе до минимум влиянието на провокиращите фактори.

препоръки:

• Ограничаване на физическия труд.
• Пълноценно хранене.
• Навременно лечение на инфекциозни патологии.

Гръбначни кисти - проблем, който заплашва пациента с увреждане. За да се предотврати прогресирането на патологията, е необходимо навреме да се консултирате с лекар. В повечето случаи е възможно да се нормализира състоянието на пациента и да се подобри качеството му на живот.

сирингомиелия

Киста на гръбначния мозък

Киста на гръбначния мозък

Кистата на гръбначния мозък е форма на кухина в гръбначния стълб, изпълнена с гръбначно-мозъчна течност (цереброспинална течност) и в резултат на наранявания и някои заболявания. По правило кистата се локализира в цервикалната или горната част на гръбначния мозък.

Патологичната експанзия в областта на централния канал на гръбначния мозък с появата на малки кисти се нарича сирингомиелия, която се счита за хронично заболяване на нервната система.

Основната причина за появата на кисти на гръбначния мозък е патологията на развитието на нервната система по време на пренаталния период, което води до неуспех на процеса на съзряване на глиалните клетки, запазвайки способността да расте.

Причините за патологията могат да бъдат и следните промени:

• стесняване на шийните прешлени,
• патология на проходимостта на субарахноидалното пространство в областта на цервикалния или черепно-вертебралния възел,
• тумори в мозъчната тъкан или задната черепна ямка,
• възпалителни процеси в резултат на увреждане на гръбначния стълб.

Болестите са по-податливи на мъжете. Началото на развитието на патологичния процес обикновено е рано, но заболяването се появява на възраст 30-40 години.

Симптоми на гръбначния мозък

Симптомите на сирингомиелия зависят от мястото на патологичния процес и областта на лезията включва следните симптоми:

• загуба на чувствителност в някои области на кожата, включително невъзможност за адекватна оценка на болката и температурата. Характерни признаци на киста са: усещане за студ, парене, парестезия, по-рядко - болезненост в областта на засегнатата кожа;
• атрофия или пареза на крайниците;
• деформация на скелетната костна тъкан;
• в случай на наранявания, аномалии в развитието, стеноза, сирингомиелия за дълго време не се появява, маскираща основния патологичен процес;
• вегетативно-трофични промени, включително дермографизъм, хиперхидроза, увреждане на ноктите, акроцианоза.

Диагностика на гръбначните кисти

Диагностика на сирингомиелия се извършва от опитен лекар въз основа на интерпретацията на клиничната картина на пациента, естеството на чувствителните нарушения и тяхното сравнение с откритата аномалия на развитието на ЦНС.

След физическо изследване на пациента и проучване на историята на заболяването се определят следните диагностични тестове:

• ЯМР или КТ е най-ефективният начин за идентифициране на киста на гръбначния мозък, която се използва за визуализиране на гръбначния стълб, гръбначния мозък и околния флуид (CSF). Изследванията позволяват на лекаря да оцени адекватно структурата на костната тъкан и местоположението на лезията,
• Електромиография - изследване, насочено към идентифициране на патологиите на функционирането на моторните неврони,
• Отонерологичен преглед се извършва, ако има съмнение за заболяване като сирингобулбията.
• Рентгеново изследване, насочено към определяне на атрофия и хипертрофични процеси,
• В някои случаи е необходимо консултиране на психолога и е насочено към оценка на състоянието на индивида, както и към идентифициране на патологични промени.

Лечение на гръбначни кисти

Лечението на кисти на гръбначния мозък зависи от причините за развитието на патологията и естеството на протичането на заболяването.

Основните методи за лечение са:

• При идиопатичния вариант на сирингомиелия, при която причината за патологията не е известна на лекаря, се практикува тактика за наблюдение, която също е предпочитана при доста бавно прогресиране на патологичния процес и отсъствието на сериозни симптоми,
• Ако причината за заболяването е гръбначна стеноза или тумор, лечението се основава на облекчаване на първичните лезии. Обикновено, ако основната причина е успешно разрешена, кистата спира да се развива или регресира,
• В случай на блокиране от кистата на субарахноидалното пространство се извършва незабавна хирургична намеса,
• С сирингомегалия, която е вродена патология, която води до нарушаване на изтичането на цереброспиналната течност от мозъка, като правило се извършва хирургично отстраняване на кистата, което позволява да се възстанови нормалният метаболитен процес на CSF,
• Лечението с лекарства се извършва с цел облекчаване на спастичността, болката, артропатията.

Хирургично лечение на гръбначни кисти

Хирургията е общо лечение на симптоматични кисти в гръбначния мозък.

Операцията в Центъра по неврохирургия се извършва по два начина:

• Фенестрация. Процедурата включва извършване на малък разрез близо до мястото на локализация на кистата и въвеждане на специален ендоскоп с миниатюрна камера. Ендоскопът се използва за точно отваряне на киста, съдържанието на която се влива в гръбначно-мозъчната течност и се изхвърля през тялото;
• Шунтиране - методът включва въвеждане на катетър чрез разрез в кистата. Шънтът позволява течността да се оттича през друга част на тялото, обикновено в корема.

сирингомиелия

Сирингомиелия (от гр. "Сиринкс" - празна тръба, "миелон" - гръбначен мозък) е хронично бавно прогресиращо заболяване на нервната система, което се характеризира с образуването на кухини в гръбначния мозък, а понякога и в мозъчната мозъчна кухина, поради патологичното разширяване на централния канал, изпълнен с течност, Истинската форма на сирингомиелия е свързана с вродена патология на глиалната тъкан, останалите случаи (повечето от тях) са резултат от аномалии и заболявания на краниовертебралната зона.

причини

Важно е да се разбере, че сирингомиелията най-често не е отделна болест, а се счита за синдром, който е характерен за патологични състояния, придружени от компресия на субарахноидалното пространство на нивото на краниовертебралната връзка и шийно-гръдния гръбначен мозък.

В зависимост от етиологията се разграничават тези видове сирингомиелия:

• патология поради наличието на структурни аномалии и патологии на задната черепна ямка (аномалия на Арнолд-Киари, базиларен отпечатък, арахноидални кисти и др., задният краниален тумор);
• посттравматична форма;
• поради отложени неврологични инфекции (менингит, арахноидит);
• сирингомиелия, свързана с тумори на гръбначния мозък;
• патология, свързана с нетуморна компресия на гръбначната тъкан (херния на междупрешленните дискове на шийката и гръдния кош, големи огнища на демиелинизация на гръбначния мозък в случай на множествена склероза);
• идиопатична сирингомиелия (в случая, когато причината за образуването на спрингомиелни кисти остава неизвестна).

Аномалия на Арнолд Киари и сирингомиелия

В приблизително 80% от случаите сирингомиелия се свързва с такова вродено нарушение на вертебро-базиларния преход, както и аномалията на Арнолд-Киари (AAK). Това е вродена малформация на ромбичния мозък, която се характеризира с несъответствие между размера на задната черепна ямка и анатомичните структури на нервната система, които са в нея. Това води до пропускане на мозъчния ствол и сливиците на малкия мозък в големите отвори и тяхното задържане на това ниво.

При нормални условия на развитие на задната краниална ямка, сливиците на малкия мозък са над големия тилен отвор и при пациенти с ААК те понякога се понижават до нивото на първия или втория шиен прешлен, като по този начин блокират нормалния ток и циркулацията на гръбначно-мозъчната течност, което става директната причина за образуването на сирингомиелия (увреждане на гръбначния мозък) и / или сирингобулия (образуване на гръбначно-мозъчна кухина в тъканите на продълговатия мозък).

Важно е да знаете! По-рано се смяташе, че ААК е вродена, но сега някои изследователи смятат, че слизането на сливиците на малкия мозък в големия тилен отвор се случва по време на бързия растеж на мозъка при условия на бавно увеличаване на костната тъкан на черепа (поради което се развива анатомично несъответствие на размера),

Както вече споменахме, около 80% от случаите на ААК се комбинират с образуването на сирингомиелни кухини в гръбначния мозък. Средната възраст на дебюта на болестта е 25-40 години. Има няколко вида AAK. Сирингомиелия, като правило, се комбинира с патология тип 1.

При някои пациенти с AAK, сирингомиелия не се развива през целия живот. Към днешна дата, изследователите не могат да разберат защо тези кухини се образуват при някои пациенти и не се срещат при други със същото разстройство.

Патогенеза на заболяването

Ако се вгледаме в съвременните възгледи за механизма на развитие на сирингомиелия, то е резултат от анормално кръвообращение на цереброспиналната течност (КЧС) в гръбначно-мозъчния тракт на централната нервна система.

Обикновено CSF се произвежда в хороидния сплит на страничните вентрикули на мозъка и се абсорбира в кръвта чрез специални структури на арахноидната мембрана на мозъка и гръбначния мозък. През деня пълната актуализация на CSF възниква приблизително 4-5 пъти. Ако в субарахноидалното пространство съществуват определени пречки за нормалното кръвообращение или абсорбция на гръбначно-мозъчната течност, тогава се развиват някои патологии, включително сирингомиелия.

Няма единен общоприет механизъм за образуване на сирингомиелни кухини. Към днешна дата съществуват няколко теории за патогенезата на това заболяване на нервната система.

За да се изяснят по-подробно за себе си как и защо се развива сирингомиелия, също е необходимо да има представа за централния канал на гръбначния мозък. В утробата детето постепенно преминава през няколко етапа на развитие. Образуването на мозъка и гръбначния мозък е много сложен процес и на един от неговите етапи човешкият ембрион има прорез (централен канал) по цялата дължина на гръбначния мозък. За съжаление, точната функция на тази междинна анатомична формация все още не е установена.

След раждането на детето, централният канал постепенно расте, темпото и пълнотата на запълване на централния канал могат значително да се различават от различните хора. С помощта на ЯМР може да се наблюдава при някои възрастни, останките от централния канал, но повечето от тях не го правят.

Според най-популярната теория за развитие на сирингомиелия днес (WJGardner 1950), трудността на изтичането на цереброспиналната течност от голяма задна цистерна в субарахноидалното пространство на гръбначния мозък е придружена от силни хидродинамични удари на CSF от четвъртия вентрикул към стените на канала на гръбначния мозък (ако е лично) или в областта на нейното заличаване. Последното е свързано с разширяването на канала и / или образуването на сирингомиелни кухини.

Развитието на сирингомиелия, дължащо се на травми и тумори на гръбначния стълб, интервертебралната херния на шийката на гръбначния стълб доказва, че причината за сирингомиелия може да бъде не само нарушение на проходимостта на субарахноидалното пространство на гръбначно-краниалното ниво, но и в областта на цервикалния, а понякога и на гръбначния стълб.

класификация

Патологията има МКБ-10 код (международна класификация на заболявания от 10-та ревизия) G 95.0. В допълнение към описаната етиологична класификация има и няколко други възможности. В зависимост от местоположението на кухините по дължината на гръбначния мозък, се разграничават форми на сирингомиелия:

• bulbar - цереброспиналната течност, разположена в тъканта на продълговатия мозък (syringobulbia);
• cervicothoracic - кухините са локализирани в шийните и гръдни области на гръбначния мозък;
• лумбосакрални - кисти се намират в лумбалните и сакралните области;
• смесена - цереброспинална течност киста локализирана в няколко части на гръбначния мозък едновременно.

В зависимост от нарушените функции на гръбначния мозък:

• чувствителна форма;
• мотор;
• трофична;
• смесена.

В зависимост от механизма на развитие:

• комуникация (когато срингомиелната киста комуникира с централния канал на гръбначния мозък);
• несвързан (когато кистата няма анатомична връзка с гръбначномозъчната течност, но съществува отделно от тях).

Какво представлява сирингомиеличната кухина?

Най-често тези кухини се намират в шийните, цервикоракални области на гръбначния мозък, но могат да се разпространят още по-високо - в медулата (сирингобулия). Те имат продълговата форма, различна дължина и ширина в диаметър. Вътре в кухините може да има мембранни прегради, които разделят кистата на много отделни отделения. Вътре в кистите е цереброспиналната течност, както и пролиферацията на глиалната тъкан, като последица от повишеното налягане CSF по стените на гръбначно-мозъчната кухина.

Симптоми на сирингомиелия

Клиничната картина на сирингомиелия комбинира няколко вида неврологични заболявания едновременно:

• чувствителен;
• мотор;
• вегетативно-трофично;
• синдром на болка.

Болестен синдром

Болката често е първият симптом на болестта, но поради неспецифичността си остава неразпозната дълго време. По правило болката има едностранна локализация в областта на шията и рамото, горните крайници, понякога болки в гърба и краката. Болестите усещания са теглене и болка. Болката е свързана с лезия на задните рога на гръбначния мозък, а асиметрията на болката е причинена от неравномерното разпространение на кистата в дясната и лявата област на гръбначния мозък.

Чувствително увреждане

Често пациентите се оплакват от развитието на парестезии - пълзене, охлаждане или изгаряне на кожата, изтръпване, изтръпване. Характеризира се с наличието на области на кожата с нарушена и запазена чувствителност (това зависи от това кои сегменти на гръбначния мозък са претърпели, тъй като инервацията има сегментарен характер).

С напредването на заболяването болката и температурната чувствителност постепенно се нарушават (намаляват и след това изчезват). Това води до често увреждане на тъканите, например при безболезнени изгаряния. Дълбоките видове са чувствително нарушени само в много късни стадии на патологията.

Нарушенията са чувствителни към характера на "яка", "яке", "половин сако". Често между областите с нарушена чувствителност има области на кожата с нормална чувствителна функция, която е свързана с особеностите на сегментарната иннервация на тъканите и органите от гръбначния мозък.

Нарушения на движението

Нарушена двигателна функция на гръбначния мозък се среща при 60-85% от пациентите със сирингомиелия. По-рано се появява атрофия (загуба на тегло) на мускулите, дължаща се на поражението на предните рогове на гръбначния стълб и техните двигателни неврони. След това се развива мускулна слабост и отпусната парализа на увредени мускулни групи. Първоначално процесът е едностранен, но в бъдеще мускулите на другата страна на тялото също могат да бъдат засегнати.

Тъй като образуването на сирингомиелни кисти най-често започва с цервикална и цервикално-гръбначна гръбначния мозък, малките мускулни групи на ръцете, мускулите на предмишницата, рамото, раменния пояс и горните междинни пространства са първите, които страдат.

Ако продълговатия мозък е вкаран в патологичния процес, се развиват булбарни симптоми - парализа на мускулите на мекото небце, фаринкса, гласните струни с нарушаване на процеса на преглъщане и глас. Могат да се появят и други двигателни нарушения (всичко зависи от това колко част от мозъка или гръбначния мозък са засегнати от сирингомиелните кухини). Функцията на тазовите органи рядко се нарушава, тъй като лумбосакралният гръбначен мозък не се повлиява често.

Вегетативно-трофични симптоми

Патологията се характеризира с развитие на трофични разстройства. При 20% от пациентите се диагностицират ставите на Шарко (разширяване на ставата, деформация, нарушено движение на артикулацията при липса на болка).

Честите трофични нарушения включват синкав оттенък на кожата, повишена кератинизация на кожата, повишено изпотяване, удебеляване на подкожната мастна тъкан в някои части на тялото, например, на пръстите, поради което те приемат формата на "бананови клъстери".

Други признаци

Много често пациентите със сирингомиелия изпитват различни комбинирани аномалии:

• деформации на гръдния кош и гръбначния стълб, например, кифосколиоза;
• ребра на врата;
• непропорционален размер на горните крайници (много дълги ръце, които трябва да се имат предвид при провеждане на диференциална диагностика със синдром на Марфан);
• нарушен растеж на косата;
• аномалии в структурата на ушите;
• spina bifida (spina bifida);
• хидроцефалия;
• различни черепно-мозъчни аномалии.

Ходът на заболяването и тежестта на неговите симптоми зависи преди всичко от причината. Най-изразените патологични симптоми в случаите, когато сирингомиелия се причинява от черепно-мозъчни аномалии. В някои случаи проявите на патологията могат да бъдат слабо изразени и маскирани като основното заболяване, например междупрешленната херния на шийния прешлен, церебрален гръбначен тумор, множествена склероза.

диагностика

Основният метод за диагностициране на сирингомиелия е магнитно-резонансната диагностика (MRI), която позволява не само да се идентифицират сирингомиелните кухини, аномалията на Арнолд-Киари, така и други лезии, които могат директно да причинят заболяването (тумор, интервертебрална херния и др.), Но също да определят размера, локализация на кистите, тяхната дължина в гръбначния мозък, вътрешна структура.

Компютърната томография в миелографски режим също може да се използва за диагностициране на заболяването, но ЯМР в този случай има повече предимства, е по-добре информативен и затова се счита за „златен стандарт” за диагностициране на сирингомиелия.

В напреднал стадий на заболяването диагнозата не създава никакви затруднения, тъй като пациентът има ясна клинична картина за сегментален тип нарушения на чувствителността, двигателни нарушения, трофични промени и болкови синдроми. Много по-трудно е да се подозира болестта в самото начало на своето развитие, когато описаните нарушения все още не се проявяват, и има само хронична неинтензивна болка.

Лечение на сирингомиелия

Терапевтичната тактика напълно зависи от причината за сирингомиелия и от характера на патологичния процес. Не е необходимо да се лекува заболяването при липса на прогресия на фона на идиопатични форми и краниовертебрални аномалии. Такива пациенти трябва да наблюдават невролог в динамиката.

Ако патологията прогресира бързо, е необходимо хирургично лечение на сирингомиелия. Видът на операцията зависи от причината за заболяването. В случай на оперативност, туморът и интервертебралната херния се отстраняват. При ААК се прави краниовертебрална декомпресия, за да се нормализира процеса на изтичане на КЧС от четвъртата камера на мозъка до субарахноидалното пространство.

Ако заболяването се е развило поради възпалителни промени в централната нервна система (арахноидит, менингит) или е идиопатично, но прогресивно, използвайте шингови операции. Също така, ако е необходимо, предписани лекарства и други консервативни лечение на моторни, трофични и сетивни нарушения.

перспектива

При 60% от пациентите се наблюдава хронично и бавно прогресивно протичане на сирингомиелия, като като правило се диагностицира с идиопатична форма на патология. В около 25% от случаите, етапите на увеличаване на клиничните симптоми се заменят с дълги периоди на пациентско стационарно състояние. И само при 15% от хората със сирингомиелия, заболяването изобщо не напредва.

Прогнозата е сравнително благоприятна, тъй като пациентите остават способни да работят дълго време, избягвайки инвалидността в продължение на много години. Тежко протичане на заболяването се забелязва в сирингобулбията, тъй като участието на дихателния център и ядрата на блуждаещия нерв в патологичния процес води до бърз летален изход.