Смесено заболяване на съединителната тъкан: как да се прояви, насоки за лечение

Смесено заболяване на съединителната тъкан е патологично състояние, което има автоимунен характер и се характеризира с комбинация от индивидуални признаци на системен лупус еритематозус (СЛЕ), склеродермия, дерматомиозит, ревматоиден артрит. Това е сравнително рядко заболяване. По-често се открива при жени на възраст 20-30 години.

Трябва да се отбележи, че съществуването на тази патология като отделна нозологична единица не се признава от всички специалисти. Това се дължи на факта, че при много пациенти се наблюдава постепенно преминаване от смесено заболяване на съединителната тъкан към специфична патология (най-често склеродермия или полимиозит).

Защо

Основата на заболяването е автоимунен процес с нарушен Т-клетъчен имунитет. В същото време в тялото се появява имунопролиферативно възпаление в стените на кръвоносните съдове и засегнатите тъкани, наблюдава се продуциране на автоантитела и имунни комплекси. Почти всички пациенти имат високи титри на антитела към ядрения антиген U1-RNP.

Предполага се, че заболяването се развива при индивиди с генетична предразположеност след вирусна инфекция.

Как се проявява

Клиничното протичане на заболяването се характеризира със значителен полиморфизъм. Комбинациите от патологични симптоми и тяхната тежест могат да бъдат различни. Първите прояви често са:

• Синдром на Рейно (може да бъде труден и да доведе до гангрена на пръстите);
• мускулна и ставна болка;
• подуване на ръцете или пръстите като "колбаси";
• подути лимфни възли;
• треска и др.

С напредването на патологичния процес тези прояви се присъединяват към признаци на увреждане на кожата, вътрешните органи и нервната система.

Поражението на опорно-двигателния апарат е съпътствано от симптоми, характерни за ревматоиден артрит, склеродермия, системен лупус еритематозус. В същото време тя е по-доброкачествена, за разлика от класическия вариант на всяко заболяване поотделно. Патологията на ставите се проявява чрез артралгия или нестабилен мигриращ артрит. Обикновено в патологичния процес участват симетрични интерфалангови, китки, лакътни, коленни и периартикуларни тъкани.

Повечето пациенти показват клинични признаци на полиартрит, но няма тежки поражения на ставния хрущял и костите, характерни за ревматоиден артрит. Понякога в някои стави на ръцете се срещат повърхностна ерозия и субуляции. Възможно е също така появата на типична за SLE двустранна некроза на главите на бедрената кост или на раменната кост. Рентгенография може да се определи чрез остеолиза на дисталните фаланги на пръстите на горните крайници, което е характерно за склеродерма.

Тежестта на клиничните прояви на мускулно увреждане варира от миалгия или локален миозит до тежък полимиозит.

В повечето случаи белите дробове и серозните мембрани участват в патологичния процес. Когато това се разкрие:

• лепилен (рядко пот) плеврит или перикардит;
• белодробна хипертония;
• белодробна фиброза;
• лупус пневмонит;
• фиброзиращ алвеолит.

Сред характерните кожни прояви са по-чести:

• леко или тясно подуване на пръстите;
• амимия на лицето;
• таленгиктазия;
• нарушения на пигментацията;
• еритематозен обрив по лицето под формата на пеперуда;
• kapillyarity;
• периорбитален оток с хелиотропно оцветяване на кожата на клепача;
• уртикария и др.

Бъбреците при това заболяване рядко са засегнати, а в случай на наличие на патологични промени в тях, те са слабо изразени. Често те се причиняват от мембранозна нефропатия, която е сравнително доброкачествена. Въпреки това, има случаи на смърт сред лица, страдащи от тази патология, свързани с прогресивна бъбречна недостатъчност.

От страна на нервната система със смесено заболяване на съединителната тъкан има:

При някои пациенти функционирането на храносмилателната система е нарушено. Хипотонията на хранопровода е често проявление на болестта, по-рядко се засягат червата, което се проявява:

• болки в коремната област;
• променлива диария и запек;
• нарушена абсорбция;
• рядко - перфорация на червата.

Може би увеличаване на черния дроб и далака, без да се нарушават техните функции.

диагностика

Диагностицирането на заболявания на смесената съединителна тъкан е трудно. Предварителната диагноза, която се основава на преобладаващите в момента клинични симптоми, често е погрешна. За да се изясни това изисква дългосрочно наблюдение и повторно задълбочено изследване на пациента.

На първо място, такъв клиничен преглед се предписва на такива пациенти. Неговите резултати не са специфични. В кръвта се открива:

Имунологичен маркер на заболяването са високи титри на антитела към U1-RNP. Също така, с тази патология, антинуклерен фактор, може да се открие повишаване на активността на креатин фосфокиназа, циркулиращи имунни комплекси, ревматоиден фактор и др.

При диагностицирането е важно да се проведе диференциална диагноза с клинично сходни заболявания.

• За разлика от СЛЕ, синдромът на Рейно често се развива в смесено заболяване на съединителната тъкан, появява се подуване на ръцете, мускулите, белите дробове и хранопровода са засегнати, но патологията на бъбреците и нервната система рядко се открива.
• В сравнение със склеродермията, кожата рядко се склерозира с това заболяване, но често се появяват артрит, лимфаденопатия, миозит, левкопения, хипергамаглобулинемия.
• Основните различия на тази патология от дерматомиозит са наличието на синдром на Рейно, подуване на ръцете и увреждане на белите дробове.

Във всеки случай диагнозата на едно конкретно заболяване е за предпочитане за по-нататъшно наблюдение, изследване и лечение. Това трябва да отчита възможността за еволюцията на тази патология в един от вариантите на заболявания на съединителната тъкан.

Принципи на лечение

Терапевтичните мерки за това заболяване са насочени към:

• да се намали активността и да се стабилизира хода на патологичния процес;
• премахване на неприятните симптоми и подобряване на качеството на живот на пациентите;
• постигане на клинична и лабораторна ремисия;
• предотвратяване на усложнения.

На първия етап се предписват кортикостероиди за такива пациенти. Дозите на лекарствата и продължителността на тяхното приемане зависи от тежестта на заболяването и отговора на терапията. Обикновено за тази цел се използват средни и ниски дози хормони, но с бързо прогресиращ активен патологичен процес е препоръчително да се предписват лекарства във високи дози.

При недостатъчна ефективност на стероидите се използват цитостатици (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат).

За облекчаване на болката и намаляване на възпалението се препоръчва да се вземат нестероидни противовъзпалителни средства в кратък курс.

В синдрома на Рейно към лечението се добавят калциеви антагонисти, пентоксифилин и др.

Кой лекар да се свърже

Лечението на това заболяване се извършва от ревматолог. Освен това се назначават експертни консултации в зависимост от засегнатия орган - пулмолог, дерматолог, гастроентеролог и невролог.

заключение

Прогнозата за смесено заболяване на съединителната тъкан е относително благоприятна. С навременна диагностика и адекватно лечение е възможно да се постигне пълна клинична ремисия. По-сериозна прогноза се наблюдава в случаи на белодробно увреждане (особено белодробна хипертония), бъбречна недостатъчност (рядко), синдром на Рейно, перфорация на червата.

Смесено заболяване на съединителната тъкан

Приятели, днес ще говорим с вас за смесените заболявания на съединителната тъкан. Чували ли сте за това?

Синоними: кръстосан синдром, синдром на припокриване, синдром на Шарп.

Какво е това? Смесено заболяване на съединителната тъкан (SSTF) е своеобразен синдром, при който има признаци на различни заболявания на съединителната тъкан (аналогия с топката от нишка). Това могат да бъдат различни прояви на системен лупус еритематозус, системна склеродермия, дерматомиозит, а също така често съпътстващ синдром на Sjogren ("сух синдром").

Винаги е имало много разговори и теории около FTAA. Логичният въпрос е: какво е това - самостоятелно заболяване или някаква атипична форма на вече известно заболяване на съединителната тъкан (например лупус, склеродермия и др.).

Понастоящем FHCC се отнася до независими заболявания на съединителната тъкан, въпреки че понякога дебютирането на FFST заболяване „се получава” впоследствие в типични заболявания на съединителната тъкан. Не бъркайте FHCC с недиференцирано заболяване на съединителната тъкан.

Разпространението не е точно известно, вероятно не повече от 2-3% от общата маса на всички заболявания на съединителната тъкан. Повечето млади жени са болни (най-често 20-30 години).

Причина. Те предполагат възможна генетична роля поради наличието на фамилни случаи на FHFCs.

Клинична картина.

Проявите на болестта са много разнообразни и динамични. В началото на заболяването често преобладават симптоми на системна склеродермия, като синдром на Рейно, подуване на ръцете или пръстите, летливи болки в ставите, треска, лимфаденопатия, по-рядко, кожни обриви, характерни за лупус еритематозус. Впоследствие има признаци на увреждане на вътрешните органи, като хипотония на хранопровода и затруднено преглъщане на храна, увреждане на белите дробове, сърцето, нервната система, бъбреците, мускулите и т.н.

Най-честите симптоми на SSTP (низходящ):

• Артрит или болка в ставите
  
• Синдром на Рейно
  
• Хипотония на хранопровода
  
• Поражение на белите дробове
  
• Подуване на ръцете
  
• миозит
  
• лимфаденопатия
  
• Кожни лезии като SSD
  
• Поражението на серозните мембрани (плевра, перикард)
  
• Увреждане на бъбреците
  
• Увреждане на нервната система
  
• Синдром на Sjogren

Стави: нестабилен и мигриращ полиартрит, мигрираща болка в ставите. Всякакви стави (големи, малки) могат да бъдат засегнати, процесът е много по-доброкачествен, отколкото при ревматоиден артрит.

Синдромът на Рейно е един от най-ранните и най-устойчивите прояви.

Подуване на пръстите и ръцете - меко, подобно на възглавница подуване на ръцете. Често се наблюдава във връзка със синдрома на Рейно.

Мускули: от леки и мигриращи мускулни болки до тежки лезии като при дерматомиозит.

Хранопровод: лека киселини в стомаха, разстройство при гълтане.

Серозни мембрани: перикардит, плеврит.

Белите дробове: задух, повишено налягане в белодробната артерия.

Кожа: лезиите са много разнообразни и разнообразни: пигментация, дискоиден лупус, типична пеперуда, дифузна косопад, увреждане на кожата около очите (симптом на Готрон) и др.

Бъбреци: умерена протеинурия, хематурия (поява на протеин и червени кръвни клетки в урината), рядко развиват тежък нефрит.

Нервна система: полиневропатия, менингит, мигрена.

Диагноза.

Отдава се голямо значение на лабораторната диагностика на SZST. Той може да бъде: анемия, левкопения, по-рядко - тромбоцитопения, повишена ESR, ревматоиден фактор, циркулиращи имунни комплекси (CIC), AsAt, CK, LDH.

Антитялото към ядрен рибонуклеопротеин (RNP) е специфичен лабораторен маркер на NWPC и се намира в 80-100% от случаите. Когато се открие ANF, се забелязва петна вид луминесценция (гранулирана, окото).

Диагнозата се поставя въз основа на симптомите и наличието на RNP.

Лечение.

Основната терапия е хормони в различни дози, в зависимост от активността и клиничните прояви. Продължителността на лечението е от няколко месеца до няколко години. Цитотоксични средства, НСПВС и симптоматично лечение също могат да бъдат използвани.

. Въпреки че NWPC е „експлозивна смес“ от такива сериозни заболявания като SJS, SLE, дерматомиозит и др., Прогнозата обикновено е по-добра, отколкото при пациенти с типични заболявания на съединителната тъкан.

Смесено заболяване на съединителната тъкан (синдром на Sharpe)

Смесено заболяване на съединителната тъкан (SSTF), описано като самостоятелно ревматично заболяване сравнително наскоро [Sharp G., 1972], в съответствие с класическите идеи за нейната нозологична независимост, се характеризира с комбинация от клинични признаци, характерни за SLE, системна склеродермия, RA и дерматомиозит в комбинация с високи титър на антитела към ядрен рибонуклеопротеин в серума. Авторите на първите описания на това заболяване също така подчертаха, че рядкостта на увреждането на бъбреците, ефективността на лечението с кортикостероиди и относително благоприятната прогноза могат да се дължат на характерните му характеристики.

Въпреки че комбинираните форми на изброените по-горе заболявания са сериозно анализирани много преди съответните работи на Г. Шарп, особеността на този авторски подход е приоритет на имунологичните критерии. По същество, първоначалната основа за разпределението на NWPC като независима единица е не толкова комбинацията от клинични симптоми на различни DBSTs, колкото честото откриване на антитела към специфичен ядрен рибонуклеопротеин (NRNP) с антигенни свойства, който се разрушава от RNase и се открива в тимусната сол, в съответните пациенти. В литературата често се описва и под името разтворим ядрен антиген, или Мо-антиген. Трябва да се подчертае, че определянето на антитела към nRNP изисква висока имунологична квалификация, тъй като преди анализа е необходимо да се отдели nRNP от други антигени, съдържащи се в екстракта от тимусната жлеза. Този екстракт съдържа повече от 15 антигена, 6 от тях са от голямо значение за ревматологията, срещат се с посочените ревматични заболявания със значителна честота (не по-малко от 20%), което се потвърждава от верификационни проучвания в различни изследователски центрове.

Специфичното определяне на антитела към nRNP се извършва чрез различни методи - имунофлуоресценция, хемаглутинация и противоимунна електрофореза.

Асоциациите на основните антигени на тимусния екстракт и ревматичните заболявания са дадени по-долу.

NRNP (Mo) SSB (La, Na) SSA (Ro) Sm

Комбинирано ревматично заболяване

SZST, SLE, системна склеродермия

Синдром на Sjogren, SLE

В първите публикации [Sharp G., 1972] се съобщава, че антителата към nRNP са специфичен лабораторен симптом на FHTC, което улеснява навигирането на диагнозата. Беше посочено, по-специално, че тези антитела не са открити само в почти 100% от пациентите с FHSCH, но също така липсват при 398 от 400 контролни серума. Последващите наблюдения обаче опровергават идеята за NWPC като единственото ревматично заболяване, което може да бъде диагностицирано с един единствен имунологичен индикатор. В съвременните насоки за ревматични заболявания МЗПК действа главно като клинична концепция с характерни, но не и специфични имунологични характеристики.

NWPC често се среща при хора над 30 години (средна възраст около 37 години). Жените страдат 4 пъти по-често от мъжете. В съответствие със заглавието обръща внимание на множествеността и разнообразието на симптомите.

Клинична картина. Първите признаци на NWSD най-често са умерен синдром на Raynaud, болки в ставите и мускулите, стегнато подуване на ръцете, артрит, ниска температура, общо неразположение в комбинация с хипергама глобулинемия, увеличаване на ESR и появата на антинуклерен фактор с петна тип луминесценция в серума. В бъдеще клиничната картина на заболяването продължава да се развива постепенно и постига по-голяма сигурност, което позволява да се направят правилните предположения за диагнозата и провеждането на подходящи лабораторни изследвания (предимно определянето на антитела към nRTN).

Увреждане на ставите. Артралгия се появява при почти всички пациенти с NWPC и истинският артрит присъства в повече от половината. В повечето случаи се забелязват симетрични артрити на проксималните интерфалангови, метакарпофалангови, радиокапални, коленни и лакътни стави [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978]. Почти винаги липсва поражението на гръбначния стълб и сакроилиачните стави. Артритът е склонен към хроничен рецидивиращ курс, но като цяло е по-малко тежък, отколкото при РА. Сериозните деформации са сравнително редки, въпреки че остеопорозата и леката ерозия, понякога асиметрични, са рентгенологично маркирани в редица пациенти. Сходството с истинския РА в такива случаи се утежнява от факта, че при мнозинството от пациентите с FHTC, RF се открива в кръвта.

Мускулното увреждане при пациенти със SSTF се характеризира със слабост в проксималните крайници в комбинация със спонтанна или палпаторна болезненост или без нея. Тези явления се срещат при приблизително половината от пациентите. В серума може да има увеличение на нивото на креатин фосфокиназа и алдолаза. Електромиограма в такива случаи е типична за възпалителни миопатии; биопсия разкрива дегенеративни промени в мускулните влакна, интерстициална и периваскуларна инфилтрация с лимфоцити и плазмени клетки, и IgG и IgM депозити в мускулната тъкан. С максималната тежест на тези промени с некроза на мускулните влакна и областите на тяхната регенерация, хистологичната картина не се различава от тази при класическия дерматомиозит.

Синдромът на Рейно често е първият признак на FHCC. При някои пациенти това е много трудно и води до гангрена на пръстите. В редки случаи, синдромът на Рейно се комбинира с признаци на васкулита на пръстите („дигитален васкулит“), който се проявява с малки кръвоизливи на точките около ноктите и върховете на пръстите, неразличими от тези при РА.

Много изследвания подчертават честата комбинация от синдрома на Рейно с наличието на антитела към nRNP. Дори и при изолиран (“идиопатичен”) синдром на Рейно, тези антитела се откриват при почти 30% от пациентите. Някои автори са предположили, че в такива случаи има ранен етап на FCCT, но няма доказателства за такава гледна точка.

Кожата се променя. Приблизително 70% от пациентите с SSTP показват подуване на ръцете и следователно пръстите имат вид на удебелени и понякога донякъде стесняващи се до края. Кожата в същото време е напрегната и удебелена; нейната биопсия разкрива увеличение на колагена и подуване. Такива промени, много напомнящи за склеродермия, могат да достигнат значителна тежест, но въпреки това дифузната склероза на кожата, нейното сливане с подлежащите тъкани, образуването на фиброзни контрактури и калцификация на меките тъкани се наблюдават. Както добре. рядка исхемична некроза и язва на върха на пръстите, характерна за класическата склеродермия. Много чести (до 40%) са хронични, придружени от груба цикатризация обрив тип дискоиден лупус еритематозус, както и диффузен еритематозен обрив без белези (включително на лицето), наподобяващ СЛЕ. По същия начин, еритематозните петна над метакарпофаланговите и прокаламусните интерфалангови стави и особено пурпурен очен клепач са по същество идентични със съответните кожни промени в дерматомиозит. По-редки кожни патологии, наблюдавани при пациенти със NWPC, включват хипертекст или хипопигментация, телеангиектазия на лицето и ръцете (включително около нокътното легло) и дифузна алопеция.

Бъбречна патология. Създателите на концепцията NWPC смятат, че бъбреците при това заболяване рядко са засегнати (около 10%), а в случай на развитие на бъбречни промени те не са ясно изразени. Като се използва биопсия, обикновено се установяват мезангиални пролиферативни промени или мембранно-пролиферативния нефрит. R. Bennett и B. Spargo (1977) предполагат, че преобладаването на мембранозната нефропатия е причина за относително добрата прогноза при пациенти с NFVT с бъбречно увреждане, тъй като мембранозен нефрит също има сравнително благоприятен курс при SLE. Въпреки това, описания на пациенти със NWPC, които са починали от прогресивна бъбречна недостатъчност, са известни [Hochberg М. et al., 1981].

Белодробните лезии рядко имат клинично значение, въпреки че при целенасочени проучвания при повечето пациенти се установяват функционални нарушения като намаляване на дифузионния капацитет и намаляване на дихателния обем. Рентгенографията често показва признаци на интерстициална пневмония, ексудат в плеврата и плеврални сраствания. Тежестта на тези промени обикновено е много скромна и само при някои пациенти на преден план излизат белодробни прояви с характерни оплаквания (кашлица, задух). Смята се, че те се основават на фиброзиращ алвеолит.

Сърдечните нарушения са по-чести от белодробната патология. Най-сериозният от тях е ексудативният перикардит, който при някои пациенти се тълкува неправилно (по-специално като вирусен). Описани са също миокардит, водещ до циркулаторна недостатъчност и недостатъчност на аортна клапа. Хистологично изследване на сърцето на пациентите; които не са имали клинични признаци на сърдечна патология по време на живота си, в някои случаи са открили области на миокардна некроза, интерстициални и периваскуларни възпалителни инфилтрати, фиброза на интерстициалната тъкан, удебеляване на интимата и стесняване на лумена на част от малките съдове.

Храносмилателната система и коремните органи. Функционални нарушения на хранопровода, установени по специални методи (по-специално езофагоманометрия), са открити при 80% от пациентите. Намалява се перисталтиката в долната част на хранопровода, намалява се налягането на горния и долния сфинктер. При повечето пациенти тези нарушения нямат истинско значение и не причиняват никакви оплаквания, оставайки само чисто инструментален функционален индикатор.

Червата рядко участват в процеса. Перисталтиката се намалява, отбелязват се колики, подуване на корема, променлива диария и запек, синдром на недостатъчна абсорбция, т.е. симптоми, характерни за системна склеродермия. Известни са случаи на чревна перфорация.

Може би леко увеличение на черния дроб, но функциите му не са нарушени. Рядко се увеличава далака.

Други клинични прояви. Сред другите симптоми на SSTP трябва да се отбележи преди всичко лимфаденопатия, която се среща при 1/3 от пациентите, което в някои случаи е толкова тежко, че симулира злокачествен лимфом. Приблизително 10% от пациентите имат тригеминална невралгия. В отделни случаи SZCT показва синдром на Sjogren и тиреоидит на Hashimoto.

Диагнозата. Комбинацията от симптоми, в различна степен присъща на различни DBST, обяснява диагностичните трудности при разпознаването на FHTC. Първата диагноза често е погрешна и се определя от преобладаващите клинични признаци. Така, комбинацията от синдрома на Рейно с подуване и удебеляване на кожата на ръцете естествено предизвиква идеята за появата на системна склеродермия. Слабостта в проксималните мускули на крайниците води до предположение за полимиозит (дерматомиозит), което изглежда особено оправдано с едновременното наличие на кожни лезии, на първо място, с подуване на кожата на клепачите с виолетов оттенък. Плевритът, перикардитът, артритът или артралгията, придружени от еритематозни кожни обриви и треска, водят до диагностицирането на СЛЕ. Хроничният рецидивиращ симетричен полиартрит, докато се открива в серума на RF, може да доведе до поставяне на диагноза на RA.

Принципите на диференциалната диагноза на SSTP са представени в таблица. 10.1, което показва сравнителната честота на най-важните симптоми при NWPC и клинично свързани заболявания. По този начин, NWPC се отличава от SLE от високата честота на синдрома на Raynaud, подуване на ръцете, миозит, намаляване на подвижността на хранопровода, белодробни лезии и, обратно, ниската честота на тежко увреждане на бъбреците и CNS, LE клетки, антитела към нативната ДНК и Sm, хипокомплемемия. Основните различия на SSTF от системна склеродермия са значителна честота на артрит, миозит, лимфаденопатия, левкопения, хипергамаглобулинемия и голяма рядкост на дифузната склероза на кожата. В сравнение с полимиозит, NWRS в много по-голяма степен са характерни за синдрома на Рейно, артрит, подуване на ръцете, увреждане на белите дробове, лимфаденопатия, левкопения и хиперглобулинемия. Предположението за възможен FHST трябва да бъде обсъдено в случаите, когато симптомите, характерни за него и симптомите, описани по-горе, се появяват при пациенти, чието заболяване е било третирано като SLE, склеродерма, полимиозит, синдром на Sjogren, хроничен активен хепатит, васкулит, вирусен перикардит, синдром на Verlhof. Естествено, в такива ситуации е необходимо да се определят възможно най-бързо антитела към RNP, чието присъствие е толкова важно за диагностицирането на FHTC.

Диференциална диагноза на смесено заболяване на съединителната тъкан според G. Sharp (1981)

Смесено заболяване на съединителната тъкан

• Какво е смесено заболяване на съединителната тъкан
• Какво предизвиква смесено заболяване на съединителната тъкан
• Симптоми на смесена болестна съединителна тъкан
• Диагностика на свързващата тъкан на смесена болест
• Лечение на съединителна тъкан със смесена болест
• Кои лекари трябва да се консултират, ако имате смесено заболяване на съединителна тъкан

Какво е смесено заболяване на съединителната тъкан

Смесено заболяване на съединителната тъкан (SSTF) е един вид клинично-имунологичен синдром на системно възпалително увреждане на съединителната тъкан, проявяващо се в комбинация от индивидуални признаци на SJS, полимиозит (dermatomyositis), SLE, антитела към разтворими ядрени рибонуклеопротеини (RNP); прогнозата е по-благоприятна от тези заболявания, от признаците на които се развива синдромът.

NWPC, първи описан от G. G. Sharp et al. като вид "синдром на различни ревматични заболявания". Независимо от факта, че през следващите години са докладвани много наблюдения в различни страни, същността на FHCC все още не е разкрита, нито има недвусмислен отговор - независимо дали е независима нозологична форма или своеобразен вариант на една от дифузните заболявания на съединителната тъкан - SLE.

Какво предизвиква смесено заболяване на съединителната тъкан

В развитието на болестта роля играят особени имунни нарушения, проявяващи се с продължително постоянно нарастване на антителата към RNP, хипергамаглобулиите, хипокомплемемия и наличието на циркулиращи имунни комплекси. В стените на кръвоносните съдове на мускулите се откриват гломерулите на бъбреците и дермоепидермалните връзки на дермата, TgG, IgM и комплементните отлагания, а в засегнатите тъкани се инфилтрират лимфоидни и плазмени клетки. Установени са промени в имунорегулаторните функции на Tlimfocytocv. Особеност на патогенезата на SSTPs е развитието на пролиферативни процеси във вътрешната и средната черупка на големи съдове с клиника на белодробна хипертония и други съдови прояви.

Симптоми на смесена болестна съединителна тъкан

Както е посочено в дефиницията на NWPC, клиничната картина на заболяването се определя от признаците на SJS като синдром на Raynaud, подуване на ръцете и хипокинезия на хранопровода, както и симптоми на полимиозит и SLE под формата на полиартралгия или рецидивиращ полиартрит, кожни обриви, но с някои особености.

Синдромът на Рейно е един от най-честите симптоми. По-специално, според нашите материали, синдромът на Рейно е отбелязан при всички пациенти с призната FHTC. Синдромът на Рейно е не само чест, но често е ранен признак на заболяването, но за разлика от ССД, той е по-лек, често двуфазен, а развитието на исхемична некроза или язви е изключително рядко.

Синдромът на Рейно в FHDD обикновено е съпроводен с подуване на ръцете до появата на „колбас“ на пръстите, но този стадий на лек едем практически не завършва с уплътняване и атрофия на кожата с персистиращи сгъстяващи контрактури (склеродактилия), както при SSD.

Мускулните симптоми са доста специфични - в клиничната картина на заболяването болката и мускулната слабост преобладават в проксималните мускули на крайниците, с бързо подобрение под влияние на средните дози на GCS терапия. Съдържанието на мускулни ензими (креатин фосфокиназа, алдолаза) се повишава умерено и бързо, нормализира се под влиянието на хормонална терапия. Изключително редки са кожни лезии, характерни за дерматомиозит над ставите на пръстите, хелиотропна възраст на клепачите, телеангиектазия по ръба на нокътното легло.

Особени ставни симптоми. Участието на ставите в патологичния процес се наблюдава при почти всички пациенти, главно под формата на мигрираща полиартралия, и при 2/3 от пациентите с полиартрит (неерозивни и, като правило, недеформиращи се), въпреки че при някои пациенти се развиват ултранно отклонение и субулации в ставите на отделните пръсти., Характеризира се с участието в процеса на големи стави, заедно с поражението на малките стави на ръцете, както при СЛЕ. Понякога са описани ерозивно-деструктивни промени в ставите на ръцете, които не се различават от РА. Подобни промени са наблюдавани при пациенти и в нашия институт.

Езофагиалната хипокинезия се разпознава при пациенти и се свързва не само с рентгенографски изследвания, но и с манометрични, но нарушението на подвижността на хранопровода рядко достига до такава степен, както при SJS.

Не се наблюдава поражение на серозните мембрани толкова често, колкото при SLE, но в FHCC са описани двустранни плеврити и перикардит. Включването на белите дробове в патологичния процес (нарушения на вентилацията, намаляване на жизнената способност и по време на рентгеново изследване, усилване и деформация на белодробния модел) е много по-често. В същото време белодробните симптоми при отделни пациенти могат да играят основна роля, проявяваща се с увеличаване на задух и / или симптоми на белодробна хипертония.

Особеност на NWPC е рядкостта на бъбречните увреждания (според литературата, при 10-15% от пациентите), но при тези, които показват умерена протеинурия, хематурия или морфологични промени в биопсията на бъбреците, обикновено се наблюдава доброкачествен курс. Развитието на нефротичен синдром е изключително рядко. Например, според клиниката, увреждане на бъбреците е наблюдавано при 2 от 21 пациенти със SSTF.

Рядко се диагностицира и мозъчносъдовата система, но леката полиневропатия е често срещан симптом в клиниката на FHCC.

Сред често срещаните клинични прояви на заболяването са отбелязани трескави реакции и лимфаденопатия (при 14 от 21 пациенти) и по-рядко спленомегалия и хепатомегалия.

Често при SZST се развива синдром на Segren, предимно доброкачествен, както при SLE.

Диагностика на свързващата тъкан на смесена болест

• Лабораторни данни

Общите клинични лабораторни данни за NWPC не са специфични. При около половината от пациентите в активната фаза на заболяването се забелязва умерена хипохромна анемия и тенденция към левкопения, като всички те показват ускорена СУЕ. Серологичните изследвания обаче показват доста характерно увеличение на пациентите с антинуклеарен фактор (ANF) с пъстри имунофлуоресцентен тип.

При пациенти със NWPC те се откриват с висок титър на антитела към ядрен рибонуклеопротеин (RNP), един от разтворимите ядрени антигени, чувствителни към ефектите на рибо нуклеаза и трипсин. Както се оказа, антителата срещу RNP и други разтворими ядрени антигени определят ядрения тип на имунофлуоресценцията. По същество тези серологични особености, заедно с гореспоменатите клинични различия от класическите нозологични форми, послужиха като основа за изолирането на синдрома на FHTC.

В допълнение, често се отбелязва гипсгамаглобулпизмът, често прекомерен, и появата на Руската федерация. В същото време, NWPC се характеризира особено с постоянството и тежестта на тези нарушения, независимо от флуктуацията на активността на патологичния процес. В същото време в активната фаза на заболяването не се срещат циркулиращи имунни комплекси и лека хипокомплемемия.

Лечение на съединителна тъкан със смесена болест

Характеризира се с висока ефективност на GCS, дори в средни и малки дози, за разлика от SSD.

Тъй като през последните години се наблюдава тенденция към развитие на нефропатия и белодробна хипертония, пациентите с тези клинични признаци понякога трябва да използват големи дози GCS и цитотоксични лекарства.

Прогнозата на заболяването като цяло е задоволителна, но се съобщава за смъртни случаи, които се проявяват предимно при бъбречна недостатъчност или белодробна хипертония.

Смесено заболяване на съединителната тъкан
(NWFS, синдром на Sharpe)

Автоимунни заболявания

Общо описание

Смесено заболяване на съединителната тъкан (SSTF), също наречено синдром на Sharpe, е автоимунно заболяване на съединителната тъкан, което се проявява чрез комбинация от отделни симптоми на такива системни патологии като SJS, SLE, DM, US, RA. Както обикновено, два или три симптома на горните заболявания се комбинират. Честотата на FHCC е приблизително три случая на сто хиляди от населението, засегнати са предимно жени на средна възраст: десет жени са болни на човек. NWPC има бавно прогресивен характер. При липса на адекватна терапия, смъртта настъпва от инфекциозни усложнения.

Въпреки факта, че причините за болестта не са ясни до края, автоимунният характер на болестта е установен факт. Това се потвърждава от наличието на голям брой автоантитела към полипептида, свързан с рибонуклеопротеин (RNP) U1 в кръвта на пациенти със NWPC. Те се считат за маркер на това заболяване. NWPC има наследствено определяне: при почти всички пациенти се определя наличието на HLA антиген В27. С навременно лечение курсът на заболяването е благоприятен. Понякога NWPC се усложнява от развитието на хипертония в белодробната циркулация и бъбречната недостатъчност.

Симптоми на смесено заболяване на съединителната тъкан

• бланширане на върховете на пръстите на ръцете и краката след психоемоционален стрес или излагане на студ;
• чувство за студ на ръцете и краката;
• подуване на пръстите или ръцете;
• артралгия;
• скованост на ставите сутрин;
• полиартрит;
• полимиозит на проксималните крайници;
• стягане на мускулите;
• мускулна слабост;
• вени за паяци по кожата;
• появата на червени или бели петна по кожата;
• алопеция;
• хиперпигментация около очите;
• сухота в устата;
• затруднено преглъщане на суха и лошо дъвчена храна;
• фотофобия;
• зачервяване на очите;
• треска;
• увеличаване на регионалните лимфни възли;
• нарушаване на дълбочината, честотата и ритъма на дишане;
• хематурия.

Диагностика на смесена болест на съединителната тъкан

Той има някои трудности, тъй като NWPC няма специфични клинични симптоми, имащи сходни черти с много други автоимунни заболявания. Данните от клиничните лаборатории също не са специфични. Въпреки това, следните характеристики са характерни за FHCC:

• OAK: умерена хипохромна анемия, левкопения, ускорена ESR.
• OAM: хематурия, протеинурия, цилиндрурия.
• Биохимия на кръвта: хипер-у-глобулинемия, появата на Руската федерация.
• Серологично изследване: увеличаване на титъра на ANF в петнистия тип имунофлуоресценция.
• Капиляроскопия: склеродерматни изменени гребени на ноктите, прекратяване на капилярното кръвообращение в пръстите.
• P-графика на гръдния кош: инфилтрация на белодробната тъкан, хидроторакс.
• EchoCG: перикарден излив, патология на клапата.
• Функционални белодробни тестове: белодробна хипертония.

Несъмнен знак за SSTP е наличието на анти-U1-RNP антитела в серума в титър 1: 600 или повече и 4 клинични признака.

Лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан

Целта на лечението е да се контролират симптомите на NWTA, да се запази функцията на целевите органи, да се предотврати усложненията. Пациентите се съветват да поддържат активен начин на живот, спазват се диетичните ограничения. В повечето случаи лечението се провежда амбулаторно. Най-често използваните лекарства са НСПВС, кортикостероидни хормони, антималарийни и цитостатични лекарства, калциеви антагонисти, простагландини, инхибитори на протонната помпа. Липсата на усложнения с адекватна поддържаща терапия прави прогнозата за заболяването благоприятна.

Основни лекарства

Има противопоказания. Изисква се консултация.

1. Преднизолон (синтетично глюкокортикоидно лекарство). Режим на дозиране: при лечението на SSTA началната доза преднизолон е 1 mg / kg / ден. докато се постигне ефектът, след това бавно (не повече от 5 mg / седмица) намаляване на дозата до 20 mg / ден. По-нататъшно намаляване на дозата от 2,5 mg на всеки 2-3 седмици. до поддържаща доза от 5-10 mg (за неопределено дълго време).
2. Азатиоприн (азатиоприн, имуран) е имуносупресивно лекарство, цитостатично. Режим на дозиране: в случай на SZST се прилага вътре в доза от 1 mg / kg / ден. Курсът на лечение е дълъг.
3. Натриев диклофенак (Voltaren, Diclofenac, Diclonat P) е нестероидно противовъзпалително средство с аналгетичен ефект. Режим на дозиране: средната дневна доза диклофенак при лечението на FDA е 150 mg, след като се достигне терапевтичен ефект, се препоръчва да се намали до минимално ефективен (50-100 mg / ден).
4. Хидроксихлороквин (Plaquenil, Immard) - антималарийно лекарство, имуносупресант. Режим на дозиране: за възрастни (включително и за възрастни), лекарството се предписва в минималната ефективна доза. Дозата не трябва да надвишава 6,5 mg / kg телесно тегло на ден (изчислена върху идеал, но не и на действителното телесно тегло) и може да бъде или 200 mg, или 400 mg / ден. При пациенти, които могат да приемат 400 mg дневно, началната доза е 400 mg дневно в разделени дози. Когато се постигне очевидно подобрение, дозата може да бъде намалена до 200 mg. При намаляване на ефективността на поддържащата доза може да се увеличи до 400 mg. Лекарството се приема вечер след хранене.

препоръки

Препоръчва се консултация с ревматолог.

Какво да отидете, ако подозирате болест

• 1. Пълна кръвна картина
• 2. Общ анализ на урина
• 3. Биохимичен кръвен тест
• 4. Рентгенова снимка
• 5. Ехокардиография

• Общ кръвен тест

  Има умерена хипохромна анемия, левкопения, ускорение на СУЕ.

  Общ анализ на урина

  Откриват се хематурия, протеинурия и цилиндрурия.

  Биохимичен кръвен тест

  Характеризира се с хипер-γ-глобулинемията, появата на Руската федерация.

  радиотелеграфия

  При Р-графиката на гръдния кош се забелязва инфилтрация на белодробната тъкан, хидроторакс.

  ехокардиография

  При ехокардиография е открит ексудативен перикардит, клапна патология.

  Смесено заболяване на съединителната тъкан (czst)

  (Синдром на Sharp) (M35.1)

  Определение. NWPC е един вид клиничен и имунологичен синдром на системни възпалителни лезии на съединителната тъкан, проявен чрез комбинация от индивидуални признаци на системна склеродермия (SJS), дерматомиозит (DM), системен лупус еритематозус (SLE), поява на антитела към разтворим ядрен рибонуклеопротеин в високи титри (Shuba N.М., 2000).

  Клиничната класификация се извършва в съответствие с клиничния вариант.

  Диагностични критерии, предложени от Аларкон-Сеговия

  et al. (1987) [8], потвърдени

  Amigues et al. (1996) [9]

  Високи титри на анти-RNP антитела.

  Титърът на хемаггаютациите> 1: 1600.

  3. Миозит (потвърден от биопсия или лаборатория).

  4. Синдром на Рейно.

  Ако има три или повече от петте изброени по-горе критерии, е възможно да се постави диагноза FHST. Чувствителност - 62.5%, специфичност - 86.2%.

  Диагностичните критерии, предложени от Kahn et al. (1991) [10], потвърдено от Amigues et al. (1996) [9]

  1. Високи титри на анти-RNP антитела, t

  представляващ AHA проблясващ вид светлина (1: 2000).

  Ако има първи критерий, критерий 2.а, два или повече критерия от група 2.6. - 2.d. Можете да направите диагноза Szst. Чувствителност - 62.5%, специфичност - 86.2%. Критериите са потвърдени.

  Лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан

  1. Глюкокортикостероиди в малки и средни дози.

  2. Цитостатици (с изразени странични ефекти на кортикостероиди и с висока степен на активност на заболяването).

  3. Симптоматична терапия (нифедипин при синдром на Рейно и др.).

  Критерии за качеството на лечението:

  1. Положителна динамика на клиничните прояви (виж по-горе).

  2. Намалени титри на анти-RNP антитела в серума.

  Примери за формулиране на диагнозата:

  Смесено заболяване на съединителната тъкан, начален период, активна фаза, III степен на активност със съдова лезия (пълен синдром на Рейно), кожни лезии (оток), езофагит, миопатия, ексудативен плеврит, перикардит.

  Болест на Sjogren (първичен синдром на Sjogren) (bh)

  Определение. BSH - увреждане на слъзните жлези с развитие на сух кератоконюнктивит и слюнчени жлези с развитие на хроничен сиалоаденит, водещо до ксеростомия, свързана с ревматоиден артрит, системни заболявания на съединителната тъкан, хепато-билиарни заболявания и други автоимунни заболявания.

  Смесено заболяване на съединителната тъкан (SSTF)

  Смесено заболяване на съединителната тъкан (SSTF), описано като самостоятелно ревматично заболяване сравнително наскоро [Sharp G., 1972], в съответствие с класическите идеи за нейната нозологична независимост, се характеризира с комбинация от клинични признаци, характерни за SLE, системна склеродермия, RA и дерматомиозит в комбинация с високи титър на антитела към ядрен рибонуклеопротеин в серума.
  

  Авторите на първите описания на това заболяване също така подчертаха, че рядкостта на увреждането на бъбреците, ефективността на лечението с кортикостероиди и относително благоприятната прогноза могат да се дължат на характерните му характеристики.

  Въпреки че комбинираните форми на изброените по-горе заболявания са сериозно анализирани много преди съответните работи на Г. Шарп, особеността на този авторски подход е приоритет на имунологичните критерии.
  

  По същество, първоначалната основа за разпределението на NWPC като независима единица е не толкова комбинацията от клинични симптоми на различни DBSTs, колкото честото откриване на антитела към специфичен ядрен рибонуклеопротеин (NRNP) с антигенни свойства, който се разрушава от RNase и се открива в тимусната сол, в съответните пациенти.
  

  В литературата често се описва и под името разтворим ядрен антиген, или Мо-антиген. Трябва да се подчертае, че определянето на антитела към nRNP изисква висока имунологична квалификация, тъй като преди анализа е необходимо да се отдели nRNP от други антигени, съдържащи се в екстракта от тимусната жлеза.
  

  Този екстракт съдържа повече от 15 антигена, 6 от тях са от голямо значение за ревматологията, срещат се с посочените ревматични заболявания със значителна честота (не по-малко от 20%), което се потвърждава от верификационни проучвания в различни изследователски центрове.

  Специфичното определяне на антитела към nRNP се извършва чрез различни методи - имунофлуоресценция, хемаглутинация и противоимунна електрофореза.

  Асоциациите на основните антигени на тимусния екстракт и ревматичните заболявания са дадени по-долу.

  В първите публикации [Sharp G., 1972] се съобщава, че антителата към nRNP са специфичен лабораторен симптом на FHTC, което улеснява навигирането на диагнозата. Беше посочено, по-специално, че тези антитела не са открити само в почти 100% от пациентите с FHSCH, но също така липсват при 398 от 400 контролни серума.
  

  Последващите наблюдения обаче опровергават идеята за NWPC като единственото ревматично заболяване, което може да бъде диагностицирано с един единствен имунологичен индикатор. В съвременните насоки за ревматични заболявания МЗПК действа главно като клинична концепция с характерни, но не и специфични имунологични характеристики.

  NWPC често се среща при хора над 30 години (средна възраст около 37 години). Жените страдат 4 пъти по-често от мъжете. В съответствие със заглавието обръща внимание на множествеността и разнообразието на симптомите.

  Клинична картина

  Първите признаци на NWSD най-често са умерен синдром на Raynaud, болки в ставите и мускулите, стегнато подуване на ръцете, артрит, ниска температура, общо неразположение в комбинация с хипергама глобулинемия, увеличаване на ESR и появата на антинуклерен фактор с петна тип луминесценция в серума.
  

  В бъдеще клиничната картина на заболяването продължава да се развива постепенно и постига по-голяма сигурност, което позволява да се направят правилните предположения за диагнозата и провеждането на подходящи лабораторни изследвания (предимно определянето на антитела към nRTN).

  Увреждане на ставите. Артралгия се появява при почти всички пациенти с NWPC и истинският артрит присъства в повече от половината. В повечето случаи се забелязват симетрични артрити на проксималните интерфалангови, метакарпофалангови, радиокапални, коленни и лакътни стави [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978].
  

  Почти винаги липсва поражението на гръбначния стълб и сакроилиачните стави. Артритът е склонен към хроничен рецидивиращ курс, но като цяло е по-малко тежък, отколкото при РА. Сериозните деформации са сравнително редки, въпреки че остеопорозата и леката ерозия, понякога асиметрични, са рентгенологично маркирани в редица пациенти. Сходството с истинския РА в такива случаи се утежнява от факта, че при мнозинството от пациентите с FHTC, RF се открива в кръвта.

  Мускулното увреждане при пациенти със SSTF се характеризира със слабост в проксималните крайници в комбинация със спонтанна или палпаторна болезненост или без нея. Тези явления се срещат при приблизително половината от пациентите. В серума може да има увеличение на нивото на креатин фосфокиназа и алдолаза.
  

  Електромиограма в такива случаи е типична за възпалителни миопатии; биопсия разкрива дегенеративни промени в мускулните влакна, интерстициална и периваскуларна инфилтрация с лимфоцити и плазмени клетки, и IgG и IgM депозити в мускулната тъкан. С максималната тежест на тези промени с некроза на мускулните влакна и областите на тяхната регенерация, хистологичната картина не се различава от тази при класическия дерматомиозит.

  Синдромът на Рейно често е първият признак на FHCC. При някои пациенти това е много трудно и води до гангрена на пръстите. В редки случаи, синдромът на Рейно се комбинира с признаци на васкулита на пръстите („дигитален васкулит“), който се проявява с малки кръвоизливи на точките около ноктите и върховете на пръстите, неразличими от тези при РА.

  Много изследвания подчертават честата комбинация от синдрома на Рейно с наличието на антитела към nRNP. Дори и при изолиран (“идиопатичен”) синдром на Рейно, тези антитела се откриват при почти 30% от пациентите. Някои автори са предположили, че в такива случаи има ранен етап на FCCT, но няма доказателства за такава гледна точка.

  Кожата се променя. Приблизително 70% от пациентите с SSTP показват подуване на ръцете и следователно пръстите имат вид на удебелени и понякога донякъде стесняващи се до края. Кожата в същото време е напрегната и удебелена; нейната биопсия разкрива увеличение на колагена и подуване.
  

  Такива промени, много напомнящи за склеродермия, могат да достигнат значителна тежест, но въпреки това дифузната склероза на кожата, нейното сливане с подлежащите тъкани, образуването на фиброзни контрактури и калцификация на меките тъкани се наблюдават.
  

  Както добре. рядка исхемична некроза и язва на върха на пръстите, характерна за класическата склеродермия. Много чести (до 40%) са хронични, придружени от груба цикатризация обрив тип дискоиден лупус еритематозус, както и диффузен еритематозен обрив без белези (включително на лицето), наподобяващ СЛЕ.

  По същия начин, еритематозните петна над метакарпофаланговите и прокаламусните интерфалангови стави и особено пурпурен очен клепач са по същество идентични със съответните кожни промени в дерматомиозит. По-редки кожни патологии, наблюдавани при пациенти със NWPC, включват хипертекст или хипопигментация, телеангиектазия на лицето и ръцете (включително около нокътното легло) и дифузна алопеция.

  Смесено заболяване на съединителната тъкан

  Смесената болест на съединителната тъкан (SSTF) е описана за първи път от Sharp и колеги през 1972 година. Този синдром е идентифициран при пациенти със системен лупус еритематозус, склеродерма и миозит, които имат специфични антитела срещу вещество, известно днес като U-1 рибонуклеопротеин (RNP).

  През последните няколко години NWPC е проучен по-задълбочено. Днес това заболяване се характеризира със следните клинични и лабораторни характеристики: феномен на Рейно, подути ръце, артрит / арталгия, акросклероза, езофагиална дисмотивация, миозит, белодробна хипертония, високи нива на антитела към U-1-рибонуклеопротеин (RNP), антитела към U-1- 70 kd за неядрен рибонуклеопротеин (snRNP).

  Какво е основата на ССТ?

  Патологичните аномалии в този синдром включват следното:

  • В-лимфоцитна хиперактивност
  • T-лимфоцитна активация
  • Апоптична модификация на U1-70 kd антиген
  • Имунна реакция срещу апоптични модифицирани автоантигени
  • Генетична връзка с главния фактор на човешката хистосъвместимост (HLA) –DRB1 * 04 / * 15
  • Пролиферация на съдовия ендотелиум с широко разпространение на лимфоцити и плазмена инфилтрация на тъкани
  • Активиране на Toll-подобни рецептори чрез необичаен механизъм за лупус

  Какви са особеностите на ССТ?

  Не е проведено задълбочено епидемиологично проучване на разпространението на това заболяване. NWPC вероятно е по-често срещан от дерматомиозит (1-2 случая на 100 000 население), но по-рядко, отколкото системния лупус еритематозус (15-50 случая на 100 000 население). Според японски учени разпространението на NWPC е 2,7 случая на 100 000 население.

  Особености на заболеваемостта и смъртността

  • Наскоро приключили дългосрочни проучвания показват, че белодробната хипертония е най-честата причина за смърт в FHTC.
  • Имуноглобулин G (IgG) и антитела срещу антикардиолипин са маркери за развитието на белодробна хипертония.
  • Честа причина за смърт за това заболяване са инфекциозните усложнения.

  Има ли расова, сексуална или възрастова предразположеност?

  NWPC се намира в представители на различни раси. Клиничните прояви на това заболяване са едни и същи при хората от всички етнически групи. Съотношението на жените и мъжете при пациентите с 10 до 1. NWPC може да се появи на всяка възраст, но обикновено първите симптоми се появяват на възраст 15-25 години.

  Как да разпознаем това заболяване?

  Проявите на NWPC могат да бъдат многостранни. При повечето пациенти се забелязва феноменът на Рейно, артрит / арталгия, склеродактилия или акросклероза, лек миозит. По време на медицински преглед можете да определите наличието на следните симптомокомплекси:

  • Явлението на Рейно (96% от общия брой, 74% по време на презентацията)
  • Арталгия / артрит (96% от общия брой, 68% по време на презентацията)
  • Намалена подвижност на хранопровода (66% от общия брой, 9% по време на презентацията)
  • Белодробна дисфункция (66% от всички, по-рядко по време на t
  • Подуване на ръцете (66% от общия брой, 45% по време на презентацията)
  • Миозит (51% от общия брой, 2% по време на презентацията)
  • Обрив (53% от общия брой, 13% по време на презентацията)
  • Левкопения (53% от общия брой, 9% по време на презентацията)
  • Sclerodactyly (49% от общия брой, 11% по време на презентацията)
  • Плеврити / перикардит (43% от общия брой, 19% по време на презентацията)
  • Белодробна хипертония (23% от всички, по-рядко по време на t

  Какво трябва да търся по време на медицински преглед?

  Медицинският преглед помага за потвърждаване или идентифициране на проявите на FHTC. Струва си да се обърне внимание на следните прояви по време на изследването:

  • Увеличаването на телесната температура на пациента трябва да принуди лекаря да извърши задълбочен преглед за инфекция. Струва си да си припомним, че инфекцията може да се появи без хипертермия, усложнения от този вид са една от честите причини за смърт при пациенти с FHTC. Употребата на кортикостероиди и лекарства, които инхибират имунната система, повишава риска от инфекциозни усложнения.
  • Кортикостероидите могат да скрият сериозни процеси в коремната кухина, включително апендицит, васкулит, панкреатит, чревна перфорация.
  • Наличието на кардиопулмонални симптоми трябва да принуди лекаря да извърши задълбочен преглед за белодробна хипертония.
  • Капилярната микроскопия може да помогне за намиране на склеродермални нокти.
  • Тежкото явление на Рейно може да се прояви чрез прекратяване на кръвообращението в пръстите, както и с язви на същата локализация.
  • Има чести случаи на перикардит, който бързо става тампонада на сърцето.
  • Невралгия на тригеминалния нерв е много характерна за NWPC.
  • Вторичен синдром на Sjogren се появява при 25% от пациентите със SSTV пациенти, които развиват очни симптоми и сухота в устата.

  Какви са причините за ССТ?

  • Основната причина за това заболяване не е определена. Автоимунитетът към компонентите на U1-70 kd snRNP е маркер на SSTF. Появата на анти-RNP антитела може да предшества клиничните прояви на заболяването, обикновено симптомите на FHTC се появяват една година след индуцирането на анти-RNP антитела.
  • Съвременните теории за патогенезата предполагат, че загубата на поносимост на Т и В лимфоцитите се свързва с неясни автоантигени, аномалии на апоптоза и молекулярна мимикрия на инфекциозни агенти, причинени от U1-RNA-индуцирания имунен отговор.

  Каква е диференциалната диагноза?

  • дерматомиозит
  • полимиозит
  • Първична белодробна хипертония
  • Феноменът на Рейно
  • Ревматоиден артрит
  • склеродермия
  • Бактериален сепсис
  • Системна лупус еритематозус

  Какви лабораторни тестове се извършват?

  • Общ кръвен тест
  • изследване на урината
  • Химичен кръвен тест
  • Определяне на мускулни ензими при съмнение за миозит
  • Откриване на антинуклеарни антитела
  • Високи титри на анти-U1-RNP антитела
  • Други имунологични изследвания
  • Определяне на амилаза и липаза, със съмнение за панкреатит

  Какви инструментални изследователски методи ще са необходими?

  • Рентгенография на гръдния кош - за оценка на инфилтрати, изливи или кардиомегалия
  • Ехокардиографията може да помогне за диагностициране на ефузия, болка в гърдите, белодробна хипертония, сърдечно-съдови заболявания (упражненията повишават чувствителността на диагностиката на белодробната хипертония).
  • Ултразвук / КТ (ултразвук / компютърна томография) се използва за определяне на причината за коремна болка (може да помогне при диагностицирането на серозит, панкреатит, висцерална перфорация с васкулит).
  • ЯМР (Magnetic Resonance Imaging) - използва се при поява на невропсихиатрични симптоми

  Допълнителни изследователски методи

  • Функционалното белодробно изследване е да се определи намаляването на насищането с въглероден оксид, което може да покаже белодробна хипертония.
  • ЕКГ (електрокардиография) или определяне на сърдечни ензими в случаи на съмнение за миокардит или исхемия на сърдечните мускули
  • Анализ на цереброспиналната течност за определяне на инфекция, инсулт, невропсихиатрични прояви
  • Шестминутното ходене се използва за определяне на сърдечно-белодробна недостатъчност, което е възможно да показва белодробна хипертония.
  • Дясната сърдечна катетеризация е златният стандарт за диагностициране на белодробна хипертония

  NWPC може да премине в стабилна ремисия след курс на лечение. Анти-RNP автоантитела не са открити при пациенти в ремисия.

  Основи на лечението

  Основните цели на терапията са да се контролират симптомите и да се поддържа функцията. Лечението се насочва към засегнатия орган и зависи от тежестта на заболяването. Много е важно да се следи състоянието на здравето и възможните усложнения, като белодробна хипертония или инфекция.

  Какви специалисти са необходими?

  • В случай на FHCC, ако е възможно, консултирайте се с опитен ревматолог за съвет.
  • Необходими са консултации с други специалисти за диагностициране или лечение на специфични състояния или усложнения, като белодробна хипертония.

  Диета се променя

  • Пациентите с хипертония, езофагиален рефлукс, нарушена абсорбция на хранителни вещества или други склеродерматни чревни нарушения изискват съвет от диетолог.
  • Във връзка със значителна заплаха от атеросклероза на сърдечните съдове трябва да се обърне внимание на правилното хранене. Заслужава да се отбележи, че няма диета, която да може да излекува SSTA.

  Как физическата активност влияе на заболяването?

  Има убедителни доказателства за ползите от активния начин на живот, адаптиран към специалните нужди на пациента при лечението на пациенти с различни видове артрит. Този подход може да се приложи по отношение на ССТ.

  наркотици

  Целта на фармакотерапията е да намали честотата и да предотврати усложненията.

  • Симптоматична терапия
  • Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС)
  • Инхибитори на циклооксигеназа-2 (СОХ-2)
  • Инхибитори на протонната помпа
  • антималарийни
  • кортикостероиди
  • Блокери на калциевите канали
  • Инхибитори на ензими фосфодиестераза тип 5
  • Ендотелиални рецепторни антагонисти
  • простагландини
  • Цитотоксични лекарства