Лечение на болестта на Dénergey, симптоми, причини

Dever'hey болест или червен косъм лук са хронична кератоза, която се характеризира с явления на фоликуларна хиперкератоза. Курсът на дерматоза се различава чрез редуващи се периоди на обостряния и ремисии, в някои случаи се наблюдава изгладена клинична картина, в други заболяването става еритематозно, но не засегнатите участъци от кожата остават, и те силно контрастират с фоликуларните плаки.

Къде се определят промените?

В случай на болест на Dewergy няма специфична локализация на патологичния процес върху кожата. Най-често се наблюдават промени в лактите и коленете (често на външната повърхност). Въпреки че може да има обрив по скалпа (космата част), по лицето, гърба, корема или всяка друга част на тялото. Но дори и при най-тежкото заболяване има незасегнати области на кожата.

Много често се наблюдават промени на кожата на дланите и ходилата (за разлика от болестта на Kirle, кератоза, при която с такава локализация винаги няма промени). В това отношение болестта на Dewergy е сходна по своите прояви със синдрома на Reiter, при който може да се наблюдава и палмарна хиперкератоза.

Ноктите често са засегнати, има удебеляване на нокътните пластини, поява на надлъжни и напречни бразди, това заболяване е подобно на псориазиса на ноктите, при което също се наблюдава, че се превръщат в дистрофия, но ноктите са засегнати по посока и са подобни на напръстник.

Слизестите мембрани на червената коса с нахут не са засегнати в по-голямата част от пациентите, но в редки случаи може да има конични сгъстявания на небцето или на области на хиперкератоза по лигавицата на бузата, които лесно могат да бъдат объркани с левкоплакия.

Детска болест

Ако признаците на болестта на Daveri вече се наблюдават при раждане или в ранна детска възраст, тогава те се считат за вродени. По-голямата част от децата с прояви на тази патология идват на възстановяване в юношеството, което е свързано с хормонални промени в пуберсатен период.

Придобита болест на Daveri

При възрастни болестта най-често се появява в напреднала възраст, като в този случай се счита, че има придобит характер. Острият курс се характеризира с появата на обрив, треска, обща слабост, но явленията регресират толкова бързо, колкото се появяват.

Хроничният ход на дерматозата се наблюдава много по-често, почти винаги промените се развиват бавно, постепенно напредват, но са много трудни за лечение. Периоди на ремисия и обостряния се успокояват, в някои случаи ремисия или пълно възстановяване настъпва внезапно, дори без лечение.

Причините за зачервяване на червената коса

Причините за заболяването не са установени, наследствената форма е свързана с генетична предразположеност. Смята се, че болестта може да бъде предавана от родителите в автозомно доминиращ начин на наследяване. Но такъв характер се приписва само на болестите на Девержа при децата.

При възрастни болестта е екзогенно индуцирана, т.е. причинени от външни фактори, неговото развитие се свързва с:

• дефицит или увреждане на витамин А;
• ендокринна патология (промени в щитовидната жлеза и нарушения на въглехидратния метаболизъм могат да причинят развитието на този дерматоза);
• не се изключва ролята на чернодробната патология при развитието на питириаза на червенокосата козина;
• болестта може да се развие след прехвърлените инфекции, но ролята на конкретен агент в развитието на патологията не е установена.

Това заболяване, което на латински се нарича lichen acuminatum (да не се бърка с херпес зостер), е доста рядко, и връзката му с каквито и да е екзогенни причини не е установена, следователно се счита, че има само рискови фактори за развитие на заболяването и polyetiological.

Симптоми на папулозната кератоза

Основният симптом на хроничната кератоза Deverzhi е фоликуларната папуларна кератоза, т.е. образуването на папули около космените фоликули с области на хиперкератоза на повърхността им, папулите са склонни да растат и се сливат, за да образуват огнища, покрити с рогови скали.

В случай на болестта на Devergy, на кожата се появяват малки папали с диаметър до два сантиметра, които се издигат над повърхността и имат кафяв или червеникав цвят. По повърхността им се появяват рогови люспи, които лесно се отделят, на тяхно място остава вдлъбнатина, но не се наблюдава никаква течност (за разлика от плачещата повърхност при друга хиперкератоза, болест на Киръл).

Отличителните черти на червената коса са:

• липса на тотални кожни лезии;
• бавна прогресия (в хронична форма, която се наблюдава най-често);
• наличието на малки папули, които постепенно се сливат;
• обривът има жълтеникаво-червен цвят и контрастира на фона на здрава кожа;
• обикновено липсват сърбеж и други субективни признаци;
• общото състояние не страда;
• рядко се засягат лигавиците, но може да има промени на вътрешната повърхност на бузите под формата на петна от кератинизация и папули на твърдото небце;
• често засяга длантарната повърхност на ръката и плантарната повърхност на стъпалата, където се образуват области на хиперкератоза;
• ноктите често са засегнати (появяват се сгъстявания, появяват се ивици).

Червен питириазис versicolor (болест на Dever'e)

Диагностични подходи

Диагнозата при външен преглед е доста трудна, заболяването трябва да се диференцира от:

• псориазис (характеризиращ се с хиперкератоза и разположение на екстензорната повърхност на ставите);
• вторична еритродермия (наличие на папули и зачервяване на кожата);
• Болест на Kirle (наличие на области на хиперкератоза);
• различни форми на екзема.

Точната диагноза изисква хистологично изследване на кожата, диагностичните критерии са парафоликулярна хиперкератоза и лека възпалителна инфилтрация на папиларната дерма.

Какво е лечението на болестта на Dewergie?

Терапията се основава на използването на големи дози витамин А, 100-200 хиляди единици се предписват на ден, минималният курс е два месеца, след което се препоръчва да се направи същата почивка, ако е необходимо, след това курсът се повтаря.

Освен това се предписват мултивитаминни комплекси или отделни витамини от група В и витамин Е, като тяхната употреба, като правило, дава добри резултати.

Добре доказана в борбата с тази патология и ретиноиди (рокакс), но решението за тяхната употреба се прави от лекар след точна диагноза.

Препоръчва се лекарствената терапия да се допълни с PUVA сесии (обикновено курсът се състои от 10 сесии), такова лечение се извършва в случай на тежка патология и ако няма противопоказания, се използват и физиотерапевтични методи на лечение като фонофореза с глюкокортикостероиди.

От местното лечение, предпочитание се дава на мехлеми с витамин А, мазилата на ацетилсалициловата киселина се използват широко, за да се елиминира възпалението на кожата. В случай на тежък възпалителен процес, прилагайте маз с глюкокортикостероиди, в екстремни случаи се предписват системни глюкокортикоиди.

Лечение на народни средства

Ефикасността на фолклорното лечение в случай на болестта на Девир остава голям въпрос, но някои подходи може да допълнят основното лечение. По-специално, използването на моркови или сок от моркови, лосиони с моркови или сок от цвекло.

Препоръчително е да се използва масло от шипка (съдържанието на голямо количество витамин С може да повлияе положително на хода на заболяването), лайка и дъбова кора се използват за приготвяне на инфузии, те се използват под формата на вани, което позволява да се намали тежестта на възпалителния процес в дермата.

Има доказателства, че катранът или настърганият киселец има положителен ефект (когато се прилага външно), но използването на всеки популярен метод трябва да бъде само допълнение към основната терапия.

Прогнозни и превантивни мерки

Профилактиката на лихен acuminatum не е развита, тъй като причините за развитието на болестта са неизвестни, но предотвратяването на инфекциозни заболявания, навременните прегледи и лечение на патологията на черния дроб, стомашно-чревния тракт и ендокринните заболявания могат да предотвратят появата на признаци на фоликуларна папуларна кератоза.

Прогнозата е благоприятна, заболяването лесно се лекува, а в някои случаи спонтанно намалява, дори без специфична терапия.

Deverzhi болест: традиционно и алтернативно лечение на болестта, каква е тайната на възстановяването

Едно от най-честите заболявания е версиколор, еднакво често срещан при деца и възрастни. Лишават се от различни сортове, но така наречената болест на Daveri е най-малко проучена.

Болест на Девери: какво е това?

Pityriasis versicolor versicolor (или болестта на Dewergie) е рядко, но много сериозно заболяване, засягащо кожата както на малки деца, така и на хора в по-зряла възраст. Този лихен се развива като резултат от нарушаването на естествения процес на кератинизация.

Болестта е изследвана и описана през 1856 г. от френския изследовател Давери, след което получава второто си име. Въпреки това, въпреки че тази форма на дерматоза е била открита дълго време, причините за неговото възникване и развитие са неизвестни със сигурност.

Самият процес се основава на появата на рогови фоликуларни запушалки в кожния слой и на възпалителния процес в дермата, наречен папиларен. С други думи, това е състояние, при което пациентът има значително удебеляване на горния слой на кожата. И макар болестта на Dewergy да е рядкост в действителност, тя представлява значителна опасност.

Обикновено има два вида такива лишения. Един от тях е детски или тийнейджърски и започва да се проявява или от раждането си, или от съвсем млади години. Смята се, че децата без козина са наследени.

Следващият тип лишеи е възрастен. Това е придобита дерматоза и се развива по-близо до старостта. В случай, че се заразят по време на бременност, последствията могат да бъдат както върху вас, така и върху бебето.

Въпреки че е невъзможно да се установят точните причини за появата на косъм лихена, специалистите са изтъкнали няколко теории за механизма на нейното развитие.

Най-разпространеното мнение е, че болестта на Dewerji засяга организма, в който е нарушен процесът на усвояване на витамин А. Въпреки това, други понятия (включително различни патологии на ендокринната система, нервни и психологически разстройства, хранителни или химически отравяния) също причиняват заболяването да съществува. Можете да наблюдавате проявата на симптоми на лихен едем при тежко пренасяне на някои инфекциозни заболявания, в резултат на отслабена имунна система.

Симптомите на заболяването и неговите прояви

Болестта на Девержи се проявява в няколко етапа, а в ранните стадии, поради подобни симптоми, заболяването може да бъде объркано с псориазис или себорея.

Болест на Дейви: какви са причините и как протича болестта, как да се лекува?

Болестта на DeVergey е рядко заболяване, което представлява едва 0.03% в общата клиника на кожните патологии. Според резултатите от имунологичните изследвания, versicolor Devergey се класифицира като хронична дерматоза. Патологията е придружена от образуването на хиперкератозни папули в фоликулите, в центъра на които е рогът.

Етиология и патогенеза

Причините за болестта все още не са известни. Учените не са съгласни с етиологията на патологичния процес. Доминиращата теория за причината за дерматоза е наследствена предразположеност, която се предава по автозомно доминиращ начин.

В допълнение към тази теория, в резултат на имуноблогиращи изследвания на инфилтрация на папули, е установено, че има промени в кератиновата характеристика на други дерматози - дисфункция на кератинизацията, която се наблюдава при ихтиоза и засилен процес на пролиферация на кератиноцитите, както при псориазис. Много пациенти, страдащи от болестта на Dewergie, също имат нарушения в активността на клетките на имунната система - намаляване на нивата на Т-хелперите и увеличаване на броя на Т-супресорите.

Според статистиката честотата на поява на патология няма полова зависимост, т.е. болестта засяга и мъжете, и жените. Няма и възрастова рамка - обхватът на заболеваемост от 5 до 75 години. Патологията се характеризира с продължително, често до десетина години, хронично течение.

Клинична картина

Клиничните прояви варират в локализацията. Визуално белязана появата на остри папули, чиято палпация се усеща като груб силен обрив. Освен това, лезията е покрита с люспи от епидермис под формата на трици. Също така белязана еритема (зачервяване и разширяване на капилярите), което причинява името на заболяването - червен питириазис версиколор. Лезии са разположени на ставите на крайниците (коленете, лактите), върху лицето, скалпа.

При външно сходство на прогресивните лезии на кожата, локализирани върху екстензорните повърхности на крайниците, с прояви на псориазис, има характерни разлики - редуване на засегнатите и здрави участъци от кожата в рамките на един фокус и наличието на кератинови тапи (Bénier) в папулите на пръстите. Тези признаци са диференциални при определяне на диагнозата.

В случай на болест на Dewergy, има промяна в нокътната пластина. Под повърхността на нокътя се наблюдава порьозна фиброзна маса, директно споена към повърхността на нокътната плоча. Цветът на ноктите се променя до жълто-кафяв, отбелязан е надлъжната ивица, удебеляване, хиперкератоза. При натискане на засегнатия нокът пациентът чувства болка.

С прогресирането на патологията, както и едновременно с нейното начало, се появява хиперкератоза на дланта и плантара.

В научната литература има данни за комбинация от червен питириаза на лишайни коси с такива заболявания като хипотиреоидизъм, ХИВ, левкемия, миастения, злокачествени процеси в организма.

Deprive Devergee може да доведе до редица усложнения, като изоставането на века от очната ябълка (ectropion), с локализиране на лезията върху клепача и еритродермията. Често бактериална и вирусна инфекция прониква през увредената кожа, което причинява усложнение на дерматозата.

Патологичен процес може да се разлее, както и ясно локализирани, вълнуващи, например симетрични разтегателни повърхности на горните или долните крайници.

Въз основа на изброените етиологични характеристики на заболяването, можете да отговорите на често задавания от дерматолозите въпрос: "Инфектиран ли е или не питириазис лисиколор?" Не. Заболяването не е опасно за другите.

класификация

В зависимост от възрастта на пациента и степента на проявление, липсата на коса на Dewerji има следната класификация.

Патология в групата на възрастните:

• класически и нетипичен тип.

• класически;
• ограничен;
• атипични видове.

В момента, след внимателен анализ на клиничните прояви на болестта, беше решено да се комбинират класическите възрастни и младежки видове, тъй като освен възрастта няма други различия. Следователно, съвременната класификация има следната форма:

• класически;
• ограничено младеж;
• свързана с HIV.

Симптомите на Devergy Disease

Заболяването има и двете характерни прояви, под формата на:

• наличието на острови на здрав епидермис, редуващи се обриви;
• кожата в лезията на червен или морковен цвят;
• образуването на заострени папули с кератинови пробки.

Така например:

• образуването на люспи от различни люспи в диаметър;
• хиперкератизиране на кожата на дланите и краката;
• деформация и обезцветяване на нокътната пластина;
• образуването на конуси benjet.

Симптомите на болестта на Daveri се срещат в много дерматози и се проявяват като:

• усещания на кожата;
• болезнени усещания, дължащи се на пукнатини при хиперкератоза;
• сърбеж, пилинг.

Заболяването не се характеризира с ефект върху общото състояние на пациента. Понякога в острата фаза тя може да бъде придружена от лека промяна в състоянието.

диагностика

Диагнозата е трудна, защото няма точна диагностична процедура. Проявите и симптомите на червените люспи на косата по много начини са подобни на симптоматичния комплекс на такива заболявания като:

Резултатът от хистологичното изследване не е надежден, тъй като при псориазис и лихенификация се наблюдават промени в структурата на епидермиса и възпалителна инфилтрация в по-дълбоките слоеве на кожата.

Основната диференциална характеристика остава откриваема при визуално изолиране на островчета на здрава кожа, което е нехарактерно за други дерматози и непатогенетични (без промяна на общото състояние) поток. Освен това се използва динамичен мониторинг на пациента.

За болестта Deverzhi се характеризира със сливането на островите на папулите, дължащо се на еритомаскимен процес. Комбинацията от симптоми на проявление и резултатите от хистологичното изследване позволяват да се изясни диагнозата.

терапия

Лечението на болестта Deverghe е предимно симптоматично. Възстановяването на структурата на кожата се осъществява под действието на ретиноиди, като Neotigazon или негови аналози, Beroxan, Oksoralen, Ammifurin. Лечението е дългосрочно, подобрението се отбелязва след 1 месец от приема в препоръчваната доза за възрастни пациенти. Понякога е необходимо увеличаване на дозата.

Решението за адаптиране на дозата на лекарството се взема от лекаря. Средният период на премахване на патологията е 9 месеца, но може да настъпи след 4 години лечение. За да се сведат до минимум страничните ефекти от действието на ретиноидите под формата на суха кожа и лигавици се предписват кремове с витамин А, вана с етерични масла. Поради факта, че страничните ефекти се наблюдават при повечето пациенти, приемащи Neotigosone, целесъобразността на употребата му, дозировката и продължителността на курса се определят от лекуващия лекар.

При лечение на болестта на Devorgy при деца Neotigozon се използва в екстремни случаи. За да се компенсират негативните ефекти на лекарството върху организма, се предписва поддържаща медикаментозна терапия с използване на хепатопротектори, стомашни ензими, витамин В и никотинова киселина. Планът за лечение се разработва от лекаря във всеки конкретен случай, въз основа на индивидуалните характеристики, възрастта и свързаните с него заболявания.

Ако лечението с Neotigozon не е ефективно, метотрексат може да се прилага в ниска доза. Той също така показва курс на лечение с витамин А, във високи дози за един месец. След почивката курсът продължава.

За да се гарантира усвояването на витамин А, се препоръчва използването на андрогени, за да се увеличи ретинол-свързващият протеин в кръвта. Допълнително предписано обогатяване с използването на мултивитаминни комплекси или монопрепарати от витамини В и Е.

Местната терапия няма значение, но подобрява състоянието на пациента. Назначава се мехлем на базата на салицилова, ябълчена киселина, която намалява тежестта на еритема. При лечението на деца се предпочита местната терапия. Присвояване на мехлеми и кремове кератолитично действие, подхранващо и успокояващо. При тежка патология се предписват лекарства с кортикостероиди.

Като част от комплексното лечение се използват методите на физиотерапия:

• кортикостероидна електрофореза;
• хидротерапия: сулфидни, радонови вани.

В литературата са цитирани данни от клинични проучвания, които показват ефективността на комбинираната употреба на ретиноиди и PUVA терапия (фотохимиотерапия). Препоръчителни спа процедури, морски къпане.

Няма консенсус по отношение на правилността на назначаването на НЛО, тъй като повишената инсолация предизвиква ескалация на процеса.

Дългосрочното лечение изисква внимателен подход към избора на лекарства. Има ограничени възможности за ретиноидна терапия при пациенти с чернодробни заболявания, други тежки условия, както и при деца и възрастни пациенти. Следователно, как да се лекува и какво, което е разработването на терапевтична стратегия, се решава само от лекуващия лекар.

Благоприятният изход и бързата резолюция са типични за децата и юношите. В половината от случаите, в тази възрастова група, възстановяването от болестта на Dewerji се случва в рамките на 2 години. При възрастни процесът на оздравяване може да се забави.

След възстановяване, пациентът е под наблюдение от дерматолог. За да се предотврати рецидив, се провеждат курсове за витаминна терапия.

Червен питириазис лишай или болест

Pityriasis versicolor е рядко състояние, което засяга кожата. Най-често този дерматоза се развива при деца, но възрастните могат да се разболеят. Тъй като първото пълно описание на лихен еритематозус е дадено от изследователя Давери през 1856 г., дерматозата получава второто име в чест на учения.

Съществуват две форми на болестта Девержи - придобита и вродена лихен versicolor.

Причини за развитие

Механизмът на развитие и точните причини за развитието на червените лишей на косата не са известни. В съвременната дерматология има два вида лихен едем. Първият тип заболяване започва в детска или юношеска възраст, понякога дори веднага след раждането. Вторият вид лихен едем се развива при възрастни, по-близо до старостта. А инфекцията с лихен по време на бременност също може да има неприятни последствия както за вас, така и за бебето.

Смята се, че типът на заболяването при децата е наследствен, а лишейът, който се развива при възрастни, е придобита дерматоза.

Учените са създали няколко теории за механизма на развитие на косата. Концепцията за нарушаване на абсорбцията на витамин А е получила най-голямо признание в научния свят, но не могат да бъдат изключени фактори като ендокринни патологии, нервни разстройства, отравяния и др. Последиците след прехвърлянето на лишаването могат да бъдат много различни, но можете да прочетете за него тук.

Клинични прояви

На първия етап от развитието на лихен се образуват фоликулно заострени възли. Оттенъкът на обрива на болестта на Divergey варира от розово до тъмно червено, повърхността е покрита с люспи, в центъра на нодула можете да видите малък трънен рог. След отстраняването на роговата форма се наблюдава депресия на нейно място.

С развитието на възпалителното заболяване размерът и броят на папулите се увеличават, обривът се слива и образува жълто-червени или ярко оранжеви плаки. Плаките могат да бъдат силно или леко инфилтрирани. Повърхността на формациите с този вид лихен е покрита с чиристични люспи.

При лишайни косъмчета в лезиите се наблюдават симптоми на лихенификация - поява на дълбоки вдлъбнатини по повърхността на плаките. Повърхността на лезиите е груба.

Обриви с червена загуба на коса могат да се появят на различни части на тялото. Най-често лишаващи плаки се появяват върху кожата на вътрешната повърхност на лактите и коленете, пръстите.

Характерният симптом на това разнообразие от лишеи е наличието на ограничени области на здрава кожа, които се открояват рязко на фона на жълто-оранжеви плаки. Обрив при тази форма на pityriasis versicolor, като правило, са симетрични.

На кожата на дланите и стъпалата при пациенти с питириаза срещу лишайници често се образува обща кератодерма, както при синдрома на Райтер, който се проявява във формирането на дебели рогови слоеве. Кожата в областта на кератодермията е много суха, често напукваща.

Ноктите на болните с лишайна еритема са удебелени, имат надлъжни и напречни жлебове. Наличието на такива жлебове е симптом за развитието на такова заболяване на ноктите като трахиониум. Понякога има болка при натискане на ноктите, както при нормални наранявания на ноктите.

При тази форма на лишеи, лигавиците обикновено не са засегнати, но при някои пациенти на твърдото небце могат да се образуват конусовидни възли.

Pityriasis versicolor се случва хронично, трае от години. Понякога спонтанни ремисии протичат без лечение, особено след почивка в морето се наблюдава подобряване на състоянието на кожата.

Ако червеният лихен дебютира в детска възраст, понякога през периода на пубертета, дерматозата спира спонтанно и пациентът се възстановява. Как да определите какво е преминал versicolor ще намерите тук. В случаите, когато червената козина е дебютирала остро с появата на тежки обриви, треска, рязко покачване на температурата, възстановяването, като правило, се проявява много по-бързо, отколкото при постепенното развитие на дерматозата.

Диагностични методи

Диагностицирането на червените кожи на люспите се основава на външен преглед и хистологично изследване на материали, получени в резултат на биопсия. При изследването на тъканите се открива хиперкератоза, неравномерно разпределен акантоза, лека инфилтрация в дермата.

Необходимо е да се разграничат проявите на косата лишен от проявите на псориазис, вторична еритродермия, екзема.

лечение

За лечение на червените косъмчета се препоръчва използването на витамин А във високи дози, обикновено 100-200 хиляди единици на ден. Курсът на прием на витамин трябва да бъде 60 дни, след това да се направи двумесечна почивка и отново да се повтори курсът на витамин терапия. Както показват практиките, най-добрият ефект при лечението на лихен се дава чрез въвеждане на витамин чрез инжектиране.

В допълнение, ретиноидите, по-специално рокакутанът, все по-често се използват за лечение на този разнообразие от лишеи. Дозата на лекарството се избира в зависимост от възрастта и теглото на пациента. Курсът на прием от 1 до 2 месеца.

За да се изключи развитието на рецидивираща червена коса, се прилага профилактично лечение с roaccutane в доза от 20 mg дневно. Провежда се поддържащ курс, след изчакване 2 месеца след приключване на основния курс на отнемане на лечението.

В лечението на питириаза на лихени, включват обогатяващи агенти - бирена мая, желязо-съдържащ алое сироп, витамини РР, Е, С, апилак, спленин и др.

Антимикробен агент - стрептомицин, рифампицин и др. Се използва за дезинфекциране на лезии при козина.

При тежък червен лихен се назначава преднизон в дози от 15-50 mg на ден. Също така, това лекарство се предписва при лечението на васкулит. Приемът на кортикостероиди може да се комбинира с приемане на ретиноиди.

Освен това се предписва витаминна терапия - приемане на аевита, инфузии на аскорбинова киселина, натриев тиосулфат.

За външно лечение на обриви в случай на люспест червен лихен, можете да използвате мазила, съдържащи салицилова киселина, ретинол, токоферол. В някои случаи се препоръчва употребата на мехлеми, съдържащи кортикостероиди.

В райони с изразена кератоза се препоръчва да се прилагат мазила, съдържащи карбамид, салицилова киселина. Препаратите се прилагат под оклузивната превръзка.

Добър ефект при лечението на косата е използването на фонофореза с помощта на хидрокортизон маз и аевит. Трябва да прекарате поне 20 сесии, с прекъсване от един ден между процедурите.

PUVA-терапията е широко използвана за лечение на червен косъм. Препоръчва се провеждане на 10 сеанса с обща доза от 90J на квадратен сантиметър лезии.

В случай на усложнен курс на заболяването, PUVA терапията се използва в комбинация с тигазон. Този метод на лечение обаче трябва да се използва с повишено внимание, тъй като при някои пациенти PUVA терапията може да изостри процеса.

Лечение по народни методи

За лечението на този вид лишайници можете да използвате старите народни рецепти:

1. От лишайни коси помага брезов катран. Това вещество трябва да се прилага на мястото на изригвания до 4 пъти на ден. Трябва да се каже, че лишаването на този метод на лечение не е твърде приятно, тъй като катранът има специфична миризма и почви, които са много тежки, но е доста ефективен.
2. По-малко "ароматно" лекарство за лечение на коса може да бъде направено от киселец. Ще ви трябват семената и корените на това растение. На една супена лъжица от сместа вземете 250 мл вряща вода, която е сварена суровина. След охлаждане, инфузионният филтър, добре изстискайте утайката. Отделеният разтвор се използва за извършване на лосиони и компреси с коса.
3. За външно третиране на червените кожи лишей, можете да използвате домашно приготвен мехлем на базата на масло от шипка. Към основата (20 ml) добавете 10 ml сок от алое и три капки масло от чаено дърво, разклатете добре и смажете засегнатата кожа.
4. С червена котка лихен полезна обща баня с добавянето на отвари от билки. Можете да използвате серията, лайка, дъбова кора. 100 грама суровини (един вид трева или смес от тях) се вари с литър вряща вода за около час. След това се филтрира и изсипва в банята.

Прогноза и превенция

Профилактиката на придобитата форма на питириазис на лихен еритематозус е своевременно лечение на ендокринни заболявания, предпазващи кожата от излагане на химикали.

Прогнозата за всички форми на питириаза червен лихен е добра, използването на съвременни схеми на лечение може да постигне трайна ремисия.

Болест на Дейви

Болестта на Девери, или червената без козина, пититаз, червената коса на синините - рядко възпалително заболяване на кожата. Той може да се прояви както при деца, така и при възрастни, докато болестта ще се прояви по различни начини - при възрастните обикновено е много по-трудно. Заболяването може да продължи десетилетия и може да отнеме няколко години - в зависимост от вида.

Сортове и атипични форми

В рамките на стандартната класификация има шест вида заболявания:

1. Класическият възрастен е най-разпространеният (повече от половината от всички случаи). Характеризира се с бързо развитие: в рамките на няколко седмици обривът става многочислен. Понякога може да се развие еритродермия. Въпреки, че болестта е тежка, пациентите понякога дори стават временно неработоспособни, но по-бърза по отношение на хроничната форма - в повечето случаи ремисия става не повече от три години.
2. Атипичен възрастен - е присъщ на около 5% от пациентите с това заболяване. Чрез прояви, подобни на ichthyosis vulgaris, протича бавно. Лечението е сложно, в отсъствието му то не се осъществява от десетилетия.
3. Класически младеж - за разлика от тип I, заболяването започва при деца. Тя се понася по-добре от тип I (въпреки че има тежки случаи) и ремисия най-често се появява в рамките на една година.
4. Ограничен юношески - се развива при деца на възраст от три години. Отличава се с ясна локализация на засегнатите райони и не преминава в класически тип. Заболяването може да протече по различни начини: около една трета от случаите преминават три години след началото, а в останалата част става продължително; почти не може да се прояви или да има изразени периоди.
5. Атипичният младеж - наблюдаван при новородени, е наследствен. Курсът на заболяването е хроничен.
6. Свързаните с ХИВ - могат да възникнат във всяка възраст, имат сходни симптоми и курс с тип I, но имат лоша прогноза. Може да е първият знак, показващ HIV инфекцията. Понякога е налице фоликуларен синдром, свързан с ХИВ.

Това е класификация, приета от Руското дружество на дерматовенеролозите и козметолозите, но има и други.

Според класификацията, приета в Европа, се различават само три форми:

1. Classic - съчетава типове I и III от предишната класификация.
2. Ограничен младеж - комбинира типове II и V.
3. HIV-свързана.

Освен това не се изключва наличието на междинни варианти, поради което не може да се определи точния вид на заболяването.

Причини за възникване на

Смята се, че болестта може да бъде както наследствена, така и придобита, но последната не е установена надеждно. И дори да има дефектен ген в тялото, предаван от родителите и водещ до развитието на болестта на Девержи, той все още не означава, че той непременно ще се развива.

Рискът от развитие също се влияе от външни фактори, като:

• дефицит на витамин А или слабото му усвояване от организма;
• нарушаване на нервната или ендокринната система;
• хронично чернодробно заболяване;
• намален имунитет;
• нездравословен начин на живот;
• инфекциозни заболявания - обаче ефектът им не е доказан.

симптоми

В хода на заболяването има няколко етапа, по време на които симптомите се проявяват по-ясно:

• Първоначално на някои фоликули се появяват иглоподобни възли.
• Тогава броят им нараства, появява се обрив от червен цвят - от розово до кафяво. Ако откъснете възела, тогава ямата ще остане на мястото си.
• Образуват се все повече и повече папули.
• Те растат по размер и се свързват със съседните, което води до образуването на люспести петна от жълт до червен. На повърхността могат да се видят бели люспи.
• На плаките се появяват дълбоки канали.

Заболяването обикновено започва да се проявява с лактите и коленете, понякога скалпа, гърба, корема, лицето, врата могат да бъдат засегнати незабавно. Кожата в засегнатите места става суха, с пукнатини в нея. Когато държите ръката си в тази област, пациентът има неприятно усещане. Най-често на ръцете отзад на пръстите се появява обрив, но могат да бъдат засегнати и други места.

Друг симптом, който позволява да се открои болестта на Дивержи сред болести със сходни симптоми, е, че здравата кожа винаги се задържа сред заразената кожа, на която обикновено се виждат рогови тръни. В скалпа има групи от люспи, кожата на лицето става червена и люспеста.

Косата става по-тънка. Кожата на дланите и стъпалата на стъпалата почти винаги се сгъстява, в нея се появяват дълбоки бразди, поради което е необходимо ръцете да се държат в полу-изкривено състояние.

Ако се наблюдава значително увреждане на кожата, е възможна лимфаденопатия. Някои дерматолози предполагат, че други системи на тялото също участват в заболяването - промени в мускулите, като дистрофия и миопатия, понякога се наблюдават при пациенти.

Рядко, но въпреки това се случва поражението на лигавицата: след това върху твърдото небце се появяват малки остри нодули и белезникави петна. Може да се появят краищата на очите и ръбовете.

Обривът по различни части на тялото се проявява по различни начини: ако фоликуларните възли преобладават в тялото и крайниците, то кератодермията се наблюдава на дланите и ходилата, дълбоки жлебове следват тях и кожата се напуква.

Специфични прояви на заболяването, с които може да се разграничи от други дерматологични заболявания:

• папулите имат конусовидна форма, а когато са палпируеми, пациентът се чувства като кожата му, която се втрива върху рейк;
• здравата кожа винаги остава върху засегнатите райони;
• кожата на дланите и стъпалата на краката се покрива, става груб и червено-кафяв;
• ноктите потъмняват, придобиват цвят, подобен на цвета на йода, докато те остават светли петна;
• на гънките - под коленете, лактите и т.н. се появяват пукнатини.

Друг важен знак: ако курсът е хроничен, общото състояние на пациента остава нормално, въпреки че може да има периоди на обостряния, когато температурата се повиши и има обща слабост. Обикновено те са къси и се заменят с ремисии, по време на които обривът бързо изчезва.

Снимки на болестта Deveri: как изглежда

Изображенията илюстрират развитието на болестта на Дейви: увреждане на ръцете, коленете и гърба. В зависимост от стадия на заболяването, кожните лезии могат да бъдат както относително леки, така и много тежки.

диагностика

Клиничната картина на лишайния еритематозус е подобна на значителен брой други дерматологични заболявания, което усложнява диагностиката. По-специално, трудно е да се постави диагноза, ако курсът е скрит, а патологията, докато е в тялото, не дава специфични симптоми. Проявите приличат на лихен планус, псориазис и други заболявания, поради което само опитен специалист може да направи точна диагноза.

В началния етап диагнозата ще бъде особено трудна, тъй като клиничната картина на заболяването се формира дълго време. Поради това, много пациенти първо получават диагноза за псориазис (около 65%).

Най-често диагнозата се състои от три елемента:

1. Проверка под флуоресцентната лампа Дърво. Извършва се върху чиста кожа, два дни преди прегледа е необходимо да се спре прилагането на лекарството върху него. Самият процес е бърз и безвреден - радиацията може да увреди само очите, и следователно те са затворени с превръзка или очила. Чрез цвета, в който лампата на дървото оцветява кожата, ще бъде възможно да се определи болестта.
2. Хистологично изследване.
3. Изстъргване от повърхността на кожата.

Провеждането на всичките три процедури ще гарантира, че пациентът страда от това заболяване и не е подобно на симптомите. Извършването на диагностика изцяло и навреме е много важно, защото ще ви позволи бързо да предпишете лечение и сравнително бързо да постигнете стабилна ремисия, а след това възстановяване.

Лечение на заболяването

Обикновено не е лесно да се лекува болестта на Девери, въпреки че понякога тя се разминава сама. Но ако това не се случи, тогава ще отнеме от няколко месеца до две години, за да се отървем от него. И дори след възстановяване, ще бъде необходимо да се пие витаминно-минерален комплекс, предписан от лекар всяка година, за да се предотврати рецидив.

Терапевтичният ефект дава ултравиолетова радиация в малки дози - но трябва да внимавате за прекомерната му експозиция, защото поради това заболяването може да се влоши.

Повърхността на кожата трябва да се третира с антимикробни и антисептични препарати. Това са хлорхексидин, фукорцин, блестящ зелен разтвор.

В допълнение към медикаментите може да се използва и физиотерапия. Например, фонофореза с глюкокортикостероиди и аевит се извършва всеки ден. Проучванията показват, че комбинацията от фотохимиотерапия с ретиноиди е много ефективна.

Лезиите трябва да се лекуват със салицилова маз 2% - тя премахва възпалението, разширява капилярите и елиминира зачервяването.

След като съдържащите салици препарати изсушават кожата, нанесете катранен маз с лечебен ефект. Всички кремове с омекотяващ и подхранващ ефект, пимекролимус 1%, калципотриол ще бъдат полезни.

При широкомащабни възпаления се използват мехлеми, съдържащи глюкокортикостероиди (преднизон, хидрокортизон, флуорокорт и др.).

таблетки

Ретиноидни курсове, като изотреноин, неотигазон, оксорален, са необходими за по-бързото възстановяване на кожата. Състоянието трябва да се подобри още месец след началото на приема, но ако това не се случи, лекарят обикновено увеличава дозата - но е важно лекарят да го направи, защото самостоятелните действия могат да доведат до нежелани странични ефекти. Поради потенциално негативните ефекти на ретиноидите, те се предписват внимателно на деца (те обикновено приемат ацитретин или изотретиноин), а по време на лечението пациентите трябва редовно да посещават лекар.

В допълнение към ретиноидите, се приема и витамин А, но когато се предписва, е необходимо да се вземе под внимание рискът от развитие на хипервитаминоза А. Ако проблемът е лоша абсорбция на витамин, може да се предпишат андрогени, за да се увеличи усвояемостта му.

За да се предотврати нарушаването на работата на организма, могат да се използват витамини от група В, хепатопротектори, ниацин, панкреатични ензими и витамин Е - лекарят извършва избор на лекарства за всеки пациент, като се вземат предвид характеристиките на тялото му.

Ако заболяването е остро, може да се предписват лекарства като инфликсимаб, етанерцептили адалимумаб.

Лечебни бани

Ретиноидите изсушават кожата, банята с етерични масла ще помогне за борба с това. Също така билкови вани ще бъдат полезни - те използват лайка, нишка, градински чай, елен. Тези билки ще бъдат ефективни както индивидуално, така и като колекция. Две супени лъжици билки трябва да се налива два литра вряща вода, настояват за един час, след това се добавя прецедената отвара в банята. След такава вана тялото се намазва с лечебни мазила (солкосерил, левомекол), салицилова маз, а ако е сърбеж, се използват мехлеми с глюкокортикостероиди.

диета

Храненето трябва да бъде висококалорично, с много протеини и витамини. Черен дроб, като говеждо или свинско месо, както и риба, масло, яйца, мляко, моркови, домати, тиква, шипка ще направя. За да се абсорбира по-добре витамин А, трябва да има мазнини в диетата.

Лечение на народни средства у дома

Народните средства могат да помогнат, но това не означава, че те трябва да бъдат ограничени - заслужава да се използват само като допълнение към лечението с лекарства.

Ние даваме най-ефективните средства:

• отвара devayasila - варя гореща вода в размер на 10 грама. devyasila на 100 мл., приемайте три пъти дневно за една супена лъжица;
• триене на засегнатите места с стафиди или стафиди - трябва да се излее вряща вода върху плодовете (2 супени лъжици на 100 грама), настояват, след това се изсушават и месят;
• лосиони от тинктура от невен - можете да ги закупите в аптеката;
• тинктури с лайка и дъбова кора - вземете 100 гр. основа и се излива вряща вода, след това се влива в продължение на един час и се добавя към банята;
• брезов катран в различни варианти - катранени превръзки и масло, концентриран катран, комбиниран със салицилова киселина, катранен сапун.

Много от тези лекарства имат свои собствени противопоказания и затова не трябва да го употребявате безразсъдно наведнъж, по-добре е да се консултирате с Вашия лекар за това. Също така, когато прилагате мазила, първо трябва да ги нанесете на малка част от кожата, за да проверите дали има алергия.

препоръки

Улеснява състоянието на близост до морето, като извършва лечение в санаториум. Няма специални препоръки за заболяването, ако курсът е хроничен, човекът е напълно функционален.

предотвратяване

Най-добрата превенция ще бъде навременното лечение на други заболявания, особено лезии на ендокринната система. Препоръчва се също така да се избягват вредните химикали, да се яде правилно, включително и най-важните витамини в храната (първо е важен витамин А). Всички тези мерки ще помогнат за укрепване на състоянието на тялото като цяло.

Усложнения и последствия

Ако не се лекуват дълго време, могат да възникнат усложнения:

• засегнатите места на кожата са изложени на риск от инфекция, последвано от усложнение от дерматоза;
• възможна поява на злокачествени новообразувания;
• ако лезията е локализирана върху клепача, тогава съществува риск от ектоорция - изоставането на клепачите от очната ябълка
• развиваща се еритродермия.

Поради рядкото заболяване, неговите усложнения не са напълно изяснени, но дори и горният списък ясно показва, че не трябва да се започва и незабавното лечение ще ви спести от допълнителен риск.

Замърсена ли е и как се предава

Предава се по наследство. Ако и двамата родители са болни, заболяването на детето ще бъде по-трудно. Контактът не се предава.

Удобства при деца

Болестта може да бъде вродена - тогава тя се появява веднага след раждането или през първите седмици от живота. Ако се развие в ранна възраст, то обикновено протича по-лесно, отколкото при възрастни и продължава много по-кратък период - след две години, в повечето случаи, преминава. Но тя също може да стане хронична и да се влошава от време на време. Поради хормонални промени, тя може сама по себе си да се случи по време на юношеството. Лечението се извършва по-внимателно, по-специално, назначаването на ретиноиди за деца е много ограничено.

По време на бременността

Във връзка с бременността могат да се разграничат няколко нюанса: протичането на заболяването може да се влоши (това е възможно и по време на менструация); използването на някои лекарства за лечение на противопоказани, по-специално ретиноиди. За пълен списък на забраните трябва да се консултирате с лекар.

Видеоклип за лишеи

За съжаление, няма тематични видеоклипове, посветени изключително на болестта на Давири на руски език - това се дължи на ниското му разпространение. Предлагаме ви преглед на видео, съдържащ съвети за лечение на кожни заболявания като цяло.

перспектива

Използването на комплексна терапия води до значително подобрение или възстановяване при повечето пациенти. Въпреки това, терапията може да продължи години - до пет години. Възможно е влошаване или повторение. Остри форми на заболяването се лекуват по-лесно от хроничните.

Deveri Disease: ICD-10 L44.0

Болест на Девери, определение:

Pitiriaz червена коса pityriasis (versicolor червена коса ухапване, Devergi болест) е възпалително заболяване на кожата, причинени от нарушение на кератинизация и се проявява с фоликуларен хиперкератоза папули, дланта-плантар хиперкератоза и еритематозни люспести петна с оранжев оттенък.

Етиология и епидемиология

Pitiriaz червен косъм (PCV) е рядко заболяване. Изчислено е, че приблизително 1 от 5 000 пациенти, които посещават дерматовенеролог за първи път поради кожно заболяване, е пациент с PCR. Заболяването засяга и мъжете и жените от всички раси. Има 2 възрастови пика в честотата на PCVO - първата и петата десетилетия от живота.
Етиологията и патогенезата на PCV са неизвестни. Като възможен етиологичен фактор на заболяването се разглеждат нарушения на метаболизма на витамин А и асоцииране с автоимунни заболявания. Предполага се развитието на патологичен имунен отговор към неизвестни антигени, които пречат на предаването на сигнала на ретиноидите в епидермиса и в крайна сметка, крайната диференциация на кератиноцитите. Смята се, че развитието на заболяването се основава на дефект в синтеза на ретинол-свързващ протеин, специфичен протеинов носител на витамин А. Описани са семейни случаи на PCVO с автозомно доминантно и автозомно рецесивно наследяване на заболяването, което е свързано с инфекции и злокачествени новообразувания на вътрешните органи., Вероятните задействащи фактори на заболяването включват стрептококова инфекция, цитомегаловирус, вирус на варицела зостер, HIV. Има данни за асоцииране на PCVO с рак на бъбреците, рак на Merkel клетки, сквамозен клетъчен карцином, аденокарцином, рак на черния дроб, рак на ларинкса.

класификация

Няма общоприета класификация.

Симптоми (клинична картина) на болестта на Daveri

Класическата възрастна PCR (тип I) обикновено започва с появата на еритематозни петна по кожата на лицето, скалпа и горната половина на тялото.
След това, в продължение на няколко седмици или месеци, обривът се разпространява в долната част на тялото. Появяват се фоликуларни папули и еритематозни плаки с жълтеникаво-оранжев оттенък, които се сливат в много части на кожата на тялото. В границите на обичайната еритема обикновено се намират островчета с видимо здрава кожа. В тежки случаи се развива еритродермия. Palmar и plantar keratoderma се различава забележимо жълтеникаво-оранжев цвят, се развива в рамките на няколко седмици и е придружен от лезия на ноктите. В разгара на развитието на PCRT тип I често се съпровожда с появата на ектропион. Този тип заболяване има добра прогноза. Въпреки тежестта на заболяването, което може да бъде съпроводено с увреждане, повече от 80% от пациентите в рамките на 3 години, настъпва пълна ремисия.

Болест на Дейви, класически тип

Атипичните PCVA възрастни (тип II) се характеризират с дълъг (до 20 години или повече) курс. Клиничните прояви приличат на вулгарна ихтиоза. Пациентите могат да получат загуба на коса по скалпа. Проявява се дробно-плантарна хиперкератоза, която се проявява чрез ламелен пилинг.

Болест на Диверджи, атипичен тип

Класическият юношески PCVO (тип III) е сходен по клинични прояви с класическата CVR на възрастните, който се различава само в възрастта на началото на заболяването и характеристиките на хода на заболяването. Този вид заболяване обикновено започва на възраст между 5 и 10 години. Първият обрив при деца, като правило, се локализира в долната част на тялото и след това се разпространява нагоре. Развитието на заболяването при децата е по-благоприятно, отколкото при възрастни, тъй като спонтанното изчезване на обрива се появява в рамките на 1 година след началото на заболяването. Ние описваме случаите на семейство от тип III PCO.

Класическо непълнолетно PKVO

Ограничен юношески PCO (тип IV) се наблюдава при деца от предпубертетна възраст и млади хора. Този вид заболяване се характеризира с ясно дефинирани области на еритема и фоликуларна хиперкератоза, които се намират главно на коленете и лактите. В други части на тялото обривът е по-слабо изразен. Този тип заболяване се характеризира с увреждане на дланите и ходилата, но може да липсва. Обривът остава ограничен, болестта не влиза в класическия вид на PCVO с общи кожни лезии. Началото на ремисия в рамките на 3 години от началото на заболяването се наблюдава при 30-32% от пациентите с този вид PCVO, което е значително по-малко от класическия тип PCVO при възрастни. Заболяването може да има минимални прояви, но е възможно и протичането на заболяването с тежки обостряния и ремисии.

Ограничена МСП

Атипичният юношески PCO (тип V) се характеризира с ранна възраст на началото и хронично протичане на заболяването. Той се проявява главно при хиперкератозни фоликуларни обриви и ихтиосформени кожни лезии. Някои пациенти развиват подобни на склеродерми промени по дланите и ходилата. Повечето фамилни случаи на PCVO принадлежат към тип V заболяване.

Нетипична за младите PCO

HIV-свързаната PCR (тип VI) се отличава с различни клинични прояви и по-неблагоприятна прогноза в сравнение с PCR I тип. PCVO може да е първата проява на HIV инфекция. Обикновено започва с появата на еритематозни люспести фоликуларни папули, разположени симетрично на екстензорните повърхности на крайниците. При пациенти с ХИВ-асоцииран тип PCVO, типична проява са изразените фоликуларни рогови свещи с образуването на бодли, които са по-рядко срещани в класическия тип I. Тежестта на лезиите на дланите, ходилата и ноктите варира в широки граници, но може да липсва. Еритродермията е често проявление на болестта, но на нейния фон има и острови на незасегната кожа. За разлика от класическата болест от тип I, роговите свещи и бодли не са склонни към регресия. ХИВ-свързаната PCVO може да се появи на фона на конглобатно акне, хидраденит и бодлив лишай. Такива клинични прояви се наричат ​​HIV-свързан фоликуларен синдром.

Може би съществуването на междинни видове PCVO и следователно не винаги може да се определи вида на заболяването.

Диагностика на болестта Девержи

Диагнозата PCVO се основава на клиничните прояви на заболяването и резултатите от хистологичното изследване на биопсията на засегнатата кожа на пациента.

Основните клинични прояви, характеризиращи PCVO, са фоликуларни папули с кератотични запушалки, оранжева или сьомгова тъкан на еритематозни плаки, наличието на островчета с очевидно незасегната кожа в тях, палмито-плантарна хиперкератоза и увреждане на ноктите.

Хистологичните особености на PCV са акантоза с ортокератоза и паракератоза със запазен гранулиран слой. Косъмните фоликули са разширени, има рогови свещи. В подлежащата дерма често има повърхностен периваскуларен и перифоликуларен инфилтрат.

Диференциална диагностика

Клиничните различия между обикновените PCVO и псориазис са оранжевият нюанс на кожни лезии, наличието на острови на видимо здрава кожа и наличието на фоликуларни папули на гръбначния стълб на пръстите. Хистологично, PCR и обикновеният псориазис се характеризират с хиперплазия на епидермиса и хиперкератоза, но при пациенти с PCV, гранулираният слой на епидермиса е донякъде удебелен и почти винаги присъства, за разлика от псориазиса. Както и при PCVD и при псориазис, капилярите на дермалните папили се разширяват, но при псориазис тежестта на съдовата експанзия е много по-висока. Възпалителният инфилтрат в дермата при PCV се състои изключително от лимфоцити и моноцити, докато при псориазис могат да присъстват полиморфонуклеарни неутрофили и Munro микроабсцеси.

Еритродермията в PCVO може да прилича на еритродермия в токсичната дермия, но бързото развитие на процеса и регресията в по-кратък период от време са характерни за токсичността. Drug toksidermiya често придружен от тежък сърбеж.

Вродената ихтиосформена еритродермия се различава от PCVO с изразена хиперкератоза в областта на гънките, понякога със симптоми на папиломатоза, наличие на хиперхидроза, ускорен растеж на косата и ноктите и вроден характер на заболяването.

Вродена ихтиосформена еритродерма

Еритодермията при екзема и атопичен дерматит се различават от PCV при често развитие на фона на дълъг торпиден ход на патологичния процес под въздействието на дразнеща терапия и могат да се открият клинични прояви, характерни за тези заболявания.

Лечение на заболяването

• • постигане на опрощаване;
  • подобряване на качеството на живот на пациентите.

Общи бележки за терапията

Системна и външна терапия на пациенти с PCR. Заболяването често е резистентно към терапия, но може да се развие спонтанна ремисия.

Показания за хоспитализация

• тежък курс PCVO;
• липса на ефект от лечението в амбулаторни условия.

Режими на лечение за заболяването

Възрастни системна терапия

• изотретиноин 1 mg на kg телесно тегло на ден
• метотрексат 5-30 mg

В случай на непоносимост към изотретиноин и метотрексат:

• Ацитретин 25–50 mg
• ацитретин 25 mg
• ацитретин 50 mg
• циклоспорин
• азатиоприн 150-200 mg

Системна терапия на деца с болест на Daveri

• ацитретин 0,5 mg на kg телесно тегло
• изотретиноин 0,5–1 mg на kg телесно тегло

При тежки случаи, резистентни на терапия

• циклоспорин 3,0 mg на kg телесно тегло

Локална терапия PCVO се провежда в комбинация със системна терапия, за да се намали честотата на развитие и тежестта на нежеланите събития от последното.

На лезиите се прилагат:

С ограничен обрив

• пимекролимус 1% крем
• Калципотриол 50 ug / g

С обичайни обриви:

• локални глюкокортикостероидни лекарства

Пациентите с HIV-свързан PCRV (тип VI) се насочват към лекар-инфекциозен лекар за антиретровирусна терапия.

Изисквания за резултатите от лечението

• спиране на развитието на заболяването;
• регресия на обрив;

Тактика при липса на ефекта от лечението

За тежка, резистентна на терапия, за лечение на възрастни пациенти, използващи биологични лекарства:

• инфликсимаб 5 mg на kg телесно тегло
• етанерцепт 25–50 mg
• адалимумаб

Контрол на безопасността на терапията

За откриване на заболявания и състояния, които са противопоказания за системно лечение на PCVO преди началото на лечението и за идентифициране на нежелани събития, свързани с терапията, пациентите се изследват по време на лечението.

Ако поглъщането изисква редовно проследяване на чернодробната функция и плазмените нива на липидите преди лечението, 1 месец след началото на лечението, а след това на всеки 3 месеца.

При диабет, затлъстяване, алкохолизъм или нарушения на липидния метаболизъм се препоръчва по-често проследяване на лабораторните параметри. При диабет или съмнение за необходимо е стриктно да се контролира нивото на глюкозата в плазмата.

Препоръчва се да се следи чернодробната функция и нивото на чернодробните ензими в кръвта преди лечението, 1 месец след началото на терапията, а след това на всеки 3 месеца или ако е показано. Ако нивото на чернодробните трансаминази надвишава нормата, е необходимо да се намали дозата на лекарството или да се отмени дозата.

Трябва да определите нивото на липидите в серума на празен стомах преди лечението, 1 месец след началото на терапията, а след това на всеки 3 месеца или според показанията. Необходимо е да се контролира нивото на триглицеридите в кръвния серум, тъй като клинично значимо увеличение на нивото им над 800 mg / dL или 9 mmol / l може да бъде съпроводено с развитие на остър панкреатит, вероятно фатален. При персистираща хиперлипидемия или симптоми на панкреатит, изотретиноинът трябва да се преустанови.

Поради факта, че е възможно да се намали зрителната острота, докато се получава изотретиноин, развитието на кератит, суха конюнктива, пациентите, които се оплакват от зрението, трябва да бъдат насочени към офталмолог и да обмислят изтегляне на лекарството.

Жените трябва да имат отрицателен резултат от надежден тест за бременност в рамките на 11 дни преди началото на лечението. Тест за бременност се препоръчва ежемесечно по време на лечението и 5 седмици след края на лечението. Препоръчва се употребата на контрацептиви.

Преди започване на лечение с ацитретин трябва да се проследява чернодробната функция на всеки 1-2 седмици през първия месец след началото на лечението, а след това на всеки 3 месеца. Ако резултатите от теста показват патология, мониторирането трябва да се извършва ежеседмично. Ако чернодробната функция не се нормализира или влоши, лекарството трябва да се преустанови. В този случай се препоръчва да продължите да наблюдавате чернодробната функция в продължение на поне 3 месеца.

Необходимо е да се контролира нивото на холестерола и серумните триглицериди на гладно.

При пациенти със захарен диабет ацитретин може да увреди глюкозния толеранс, следователно в ранните етапи на лечението концентрацията на глюкоза в кръвта трябва да се проверява по-често от обикновено.

При децата трябва да следите параметрите на растежа и развитието на костите.

Поради възможността за увреждане на нощното зрение е необходимо внимателно проследяване на зрителното увреждане.

Поради високата тератогенност на ацитретин 2 седмици преди началото на лечението, трябва да се получи отрицателен резултат от теста за бременност. По време на лечението се препоръчва да се извършват допълнителни изследвания за бременност най-малко 1 път на месец. Абсолютно необходимо е всяка жена, която е в състояние да ражда, да използва ефективни контрацептиви без прекъсване в продължение на 4 седмици преди началото на лечението, по време на лечението и в продължение на две години след завършване на лечението с ацитретин.

Необходимо е редовно проследяване на плазмената концентрация на креатинин - повишението може да показва нефротоксични ефекти и да изисква намаляване на дозата: с 25% с повишаване на нивото на креатинина с повече от 30% спрямо изходното ниво и с 50%, ако се удвои. Ако намаляването на дозата в рамките на 4 седмици не доведе до намаляване на нивото на креатинина, циклоспоринът се отменя. Препоръчва се мониториране на кръвното налягане, кръвните нива на калий, пикочна киселина, билирубин, трансаминази, липиден профил.

През периода на лечение жените в детеродна възраст трябва да използват надеждни методи за контрацепция.

През първите 8 седмици от лечението трябва да се извършва клиничен кръвен тест седмично, включително определяне на тромбоцитите (впоследствие 1-2 пъти месечно), както и периодично проследяване на активността на серумните чернодробни трансаминази, нивото на алкалната фосфатаза и билирубина.

В бъдеще кръвните изследвания могат да бъдат наблюдавани по-рядко, но клиничен кръвен тест с определяне на тромбоцитите трябва да се извършва ежемесечно или поне на интервали от не повече от 3 месеца.

Пациентите, получаващи азатиоприн, трябва да бъдат инструктирани незабавно да съобщават за всички случаи на инфекции, неочаквани кръвонасядания, кървене или други признаци на депресия на костен мозък.

За да се намали вероятността от нежелани събития, лечението с метотрексат трябва да бъде последвано от перорална фолиева киселина с 5 mg веднъж седмично, 1-3 дни след приемане на метотрексат.

За своевременно откриване на странични ефекти е необходимо да се следи състоянието на периферната кръв, за което веднъж седмично се извършва пълна кръвна картина, за да се определи броят на левкоцитите и тромбоцитите. Необходимо е да се следи активността на чернодробните трансаминази, бъбречната функция, ако е необходимо, да се извърши рентгеново изследване на гръдния кош. Терапията с метотрексат се спира, ако броят на левкоцитите в кръвта е по-малък от 1.5 × 10 9 / l, броят на неутрофилите е по-малък от 0.2 × 10 9 / l, броят на тромбоцитите е по-малък от 75 × 10 9 / l. Увеличаването на нивото на креатинина с 50% или повече от първоначалното съдържание изисква повторно измерване на нивото на креатинина. Повишаването на нивото на билирубина изисква интензивна детоксикационна терапия.

С развитието на диария и улцерозен стоматит, лечението с метотрексат трябва да се прекъсне. Ако има признаци на белодробна токсичност (особено суха кашлица без храчки), лечението с метотрексат се препоръчва да се спре. Признаци на потискане на функцията на костния мозък, необичайно кървене или кръвоизлив, черни кафяви изпражнения, кръв в урината или фекалии, или червени петна по кожата, изискват незабавна медицинска консултация.

Мъжете и жените в детеродна възраст по време на лечение с метотрексат и най-малко 3 месеца след това трябва да използват надеждни методи за контрацепция.

Биологично лечение с инфликсимаб, етанерцепт, адалимумаб

Преди започване на биологичната терапия с лекарства инфликсимаб, етанерцепт, адалимумаб са необходими следните проучвания:

• клиничен кръвен тест, включващ определяне на левкоцитна формула и брой на тромбоцитите;
• биохимичен анализ на кръвта, включително изследване на нивото на креатинин, урея, билирубин, определяне на активността на аспартат аминотрансфераза, аланин аминотрансфераза, гама глутамилтрансфераза и алкална фосфатаза;
• изследване на урината;
• рентгенография на гръдния кош в 2 проекции, туберкулинови тестове, консултация със специалист по туберкулоза за изключване на туберкулозна инфекция;
• скрининг за HIV, вирусен хепатит В и С;
• тест за бременност.

Не се препоръчва биологична терапия по време на бременност. В тази връзка, преди началото на биологичната терапия, жените в детеродна възраст трябва да получат отрицателен резултат от теста за бременност. При провеждане на биологична терапия и най-малко 6 месеца след неговото прекратяване, жените в детеродна възраст трябва да използват надеждни методи за контрацепция.

В процеса на биологичната терапия се наблюдават нежелани събития и се наблюдават лабораторни показатели:

• клинична оценка на състоянието на пациента - на всеки 3-6 месеца;
• преглед на невролога на всеки 3-6 месеца за идентифициране на прояви на неврологични, включително демиелинизиращи, заболявания;
• консултация с кардиолог на всеки 3–6 месеца за установяване на признаци на сърдечносъдова недостатъчност;
• фтизиатрична консултация 2 пъти в годината за предотвратяване развитието на туберкулоза;
• CBC веднъж на 3–6 месеца (за инфликсимаб - преди всяко интравенозно приложение);
• биохимичен кръвен тест (изследване на нивото на креатинин, урея, билирубин, определяне на активността на аспартат аминотрансфераза, аланин аминотрансфераза, гама глутамилтрансфераза и алкална фосфатаза в кръвта) 1 път през 3-6 месеца (за инфликсимаб - преди всяко интравенозно приложение);
• анализ на урината 1 на всеки 3-6 месеца (за инфликсимаб - преди всяко интравенозно приложение);
• кръвен тест за хепатит В, С и HIV инфекция - на всеки 6 месеца;
• тест за бременност (за инфликсимаб - преди всяко интравенозно приложение), както и вероятността от бременност;
• рентгенография на гръдния кош 2 пъти годишно;
• ултразвуково изследване на коремните органи, тазовите органи, простатната жлеза по показания.

предотвратяване

АКО ИМАТЕ ВЪПРОСИ ЗА ТОЗИ БОЛЕСТ, ТОЗИ КОНТАКТИ ДЕРМАТОВЕРОВЕРОЛОГ ADHAM H. M: