меланоза

Меланозата (синоним на меланопатията) е прекомерно натрупване на меланин в кожата, органите и тъканите на пигмента. Меланозата може да бъде физиологична (при състезания с тъмна кожа, когато е изложена на слънчева светлина, както и по време на бременност) и патологична, т.е. меланинът се отлага прекомерно, когато нормално е нормално, и се появява в тези органи. норма не се наблюдава (лигавиците, бъбреците, мозъка).

Причините за меланозата не са добре разбрани. Наследствеността и ендокринните разстройства са важни: надбъбречна недостатъчност (виж болестта на Адисън), нарушена продукция на меланофорен хормон от хипофизната жлеза, промени в функцията на половите жлези и витаминен дефицит - пелагра (виж), скорбут (виж).

Патологичната меланоза е вродена и придобита. Вродената меланоза включва: 1) рядко срещаща се ретикуларна прогресивна меланоза (вж. Xeroderma pigment), която е свързана с повишена чувствителност на кожата към ултравиолетовите лъчи; 2) прекомерна меланобластоза, която се появява при новородени до 1 месец от живота, която има туморен характер и вероятно е свързана с метастази през плацентата на злокачествен меланом, която се среща в майката. Проявява се под формата на тъмна пигментация на кожата на новороденото; Меланиновите отлагания се наблюдават и в ядрата на нервните клетки и в веществото на мозъка. Придобита дифузна меланоза - често засяга кожата (вж. Пигментация), фокални - вътрешни органи, особено червата (с хроничен запек).

Лечение: хормонална терапия, витамин С.

Меланоза (от гръцки. Melas, melanos - тъмен, черен; синоним меланопатия) - прекомерно натрупване в тялото на пигмента меланин.

Меланозата може да бъде физиологична (при индивиди от определени раси и при продължително излагане на ултравиолетови лъчи) и патологична. Патологично (прекомерно) натрупване на меланин може да се наблюдава и в органите, където обикновено е налице (око, кожа, цвят. Фиг. 4), и където обикновено не се среща [менингите, лигавиците (цвят. Фиг. 1) мозъчна материя].

Фиг. 1. Меланоза на хранопровода

Ролята на регулатора при образуването на меланин (виж) принадлежи към симпатиковата нервна система, която потиска функцията на меланобластите, а на ендокринните жлези - на хипофизата и надбъбречните жлези. Основната причина за развитието на меланоза е адренокортикална недостатъчност на надбъбречните жлези и нарушен хипофизен хормон на меланофора. Механизмът на действие на меланофорния хормон е, че той може да предизвика диспергиране на черни пигментни гранули в меланофорите на кожата.

Меланозата е вродена и придобита. Вродената меланоза включва т.нар. Ретикуларна прогресираща меланоза (melanosis reticularis; синоним: пикова меланоза, xeroderma pigmentosa, злокачествена ефелидоза). Основните симптоми са пигментация на петниста кожа с наличието на меланофори в горната част на дермата, хиперкератоза и подуване на дермата. Развитието на това заболяване е свързано със свръхчувствителност на кожата към ултравиолетовите лъчи. Към вродената меланоза принадлежи и прекомерната меланобластоза - заболяване на бластоматозната природа. Среща се при новородени или при деца до 1 месец от живота, което е причина за предположението за диаплацентална метастаза на злокачествения меланом, която се среща в майката. Проявява се под формата на тъмна пигментация на кожата. Хистологично в същото време се откриват натрупвания на невузо- и меланофороподобни клетки, богати с пигмент. Отлагането на пигментни блокове се наблюдава и при пиа матер и в субстанцията на мозъка (при маслини, на основата на мозъка, в зъбните ядра, в таламуса и хипокампуса). Особено много пигмент в ядрата на нервните клетки, в който се натрупват дегенеративни промени.

Придобитата меланоза може да бъде фокална (локализирана) и дифузна (генерализирана). Придобитата меланоза на кожата е най-често срещана. Пример за висцерална фокална меланоза може да бъде чревна меланоза. Наблюдава се главно при индивиди, страдащи от частична чревна обструкция или хроничен запек. Процесът е локализиран в илео-цекалната област, в ректума и сигмоидния дебелото черво. Лигавицата става тъмнокафява или черна. В стромата му се намират клетките, - пигментните зърна (pic.) От сиво-жълтия до кафяво-черния цвят са в изобилие в цитоплазмата. Пигментът принадлежи към групата на меланините, а неговият произход се обяснява с действието върху клетките на ензимите, секретирани от бактериите, съдържащи се в чревния лумен. Фокалната меланоза може да бъде свързана с промени в функцията на половите жлези (хлоазма по време на бременност и пигментация на зърната на млечните жлези). Увеличаването на съдържанието на меланин в организма се наблюдава и при бери-бери: пелагра, скорбут.

Дифузната меланоза е свързана с ендокринни нарушения и се наблюдава при болестта на Адисън.

Меланоза на думата

Думата меланоза в английски букви (транслитерация) - меланоз

Думата меланоза се състои от 7 букви: а e zl m n o

• Буквата а се появява 1 път. Думи с 1 буква а
• Буквата e е намерена 1 път. Думи с 1 буква e
• Буквата s се появява 1 път. Думи с 1 буква h
• Буквата l се появява 1 път. Думи с 1 буква l
• Буквата m се появява 1 път. Думи с 1 буква m
• Буквата n е намерена 1 път. Думи с 1 буква п
• Писмото е намерено 1 път. Думи с 1 буква o

Значението на думата меланоза. Какво е меланоза?

Меланоза (гръцка меланоза - почерняване, от мелано - черно), меланопатия, повишено образование и повишено отлагане в органите и тъканите на тъмнокафяв или черен пигмент от групата на меланините, които обикновено се намират в кожата, ретината...

МЕЛАНОЗ, метаболитен ендогенен пигмент меланин, характеризиращ се с прекомерно образуване или натрупване на необичайни места. При генерал М. има прекомерно образуване на меланин в кожата и отлагането му във вътрешността. органи...

МЕЛАНОЗ - повишено образуване и отлагане в кожата, ретината, другите органи и тъканите на тъмните пигменти - меланини. Има вродена меланоза (пигментни рождени белези), меланоза при ендокринни заболявания (бронзова болест)...

Голям енциклопедичен речник

МЕЛАНОЗ НА КОЖАТА (melanosis cutis; гръцки, melas, melanos black, dark + -osis; синоним: melasma, melanopathy) е заболяване, характеризиращо се с хиперпигментация на кожата, причинена от отлагането на меланиновия пигмент.

Кратка медицинска енциклопедия. - М., 1989

RILE MELANOZ (описан от австрийския дерматолог G. Riehl, 1855–1943; синоними - токсична мелазма, меланоза на войната) - мелазма характеризираща се с хиперпигментация (кафяво-сива)...

Синдроми и симптоми в клиничната практика

Rilea melanosis (G. Riehl, syn: Меланоза на военновременното, Rilea melanotic синдром) melasma, характеризираща се с ретикуларна хиперпигментация на кафяво-сив цвят...

Голям медицински речник. - 2000

Окулодермална меланоза (melanosis oculodermalis), вродена склера меланоза и кожа под формата на петнисто сиво-синьо оцветяване в областта на разклонението на тригеминалния нерв.

Голям медицински речник. - 2000

Окулодермална меланоза (melanosis oculodennalis), вродена меланоза на склерата и кожата под формата на петнисто сиво-синьо оцветяване в областта на разклонението на тригеминалния нерв.

ДУБРЕЯ МЕЛАНОЗ С ДЪРВА

Предупреждение за DUBRECH MELANOSIS (синдром на Гечинсън-Джуреджа, описан от английския хирург и дерматолог J. Hutchinson, 1828–1913, и от френския дерматолог M. W. A. ​​Dubreuilh, 1857–1935) - премеланома на кожната лезия: фокална

Синдроми и симптоми в клиничната практика

Дураил предракова меланоза

Dubrail preancerous меланоза (W. Dubreuilh; синоним: lentigo злокачествено, melanosis pre-cancerous ограничен) бавно нарастващ тумор на кожата с кафяв или черен цвят, склонни към злокачествени заболявания; локализиран най-често на лицето.

Голям медицински речник. - 2000

Dubrail preancerous меланоза (W. Dubreuilh; синоним: lentigo злокачествено, melanosis precancerous ограничен) бавно нарастващ тумор на кожата с кафяв или черен цвят, склонни към злокачествено заболяване; локализиран най-често на лицето.

Меланизъм, меланоза (Меланизъм, меланоза)

МЕЛАНИЗЪМ, МЕЛАНОЗ (меланоза) е необичайна, изразена пигментация на телесните тъкани, причинена от прекомерното производство на меланинов пигмент в тях. Така например, косата, кожата може да бъде подложена на меланизъм...

Меланизъм, меланоза (Меланизъм, Меланоза) Меланизъм (Меланизъм), Меланоза (Меланоза) е необичайна, изразена пигментация на тъканите на тялото, причинена от прекомерното им производство на меланинов пигмент.

Медицински термини от А до Я

Melasma I Melasma (меланодермия; гръцки мелас, тъмна меланоса, черна + дерма кожа; синоним: токсична мелазма, риелова меланоза, хофман-мебероза, мелабероза на Хаберман, меланоза по време на война, ретикуларна пойкилодермия на сиват)

MELANODERMIA (меланодермия; grech, melas, melanos black, dark + derma skin) - виж меланоза на кожата. Кратка медицинска енциклопедия, издателство "Съветска енциклопедия", второ издание, 1989, Москва

Кратка медицинска енциклопедия. - М., 1989

Мелазма (меланодермия; мелано-гръцка. Дерма кожа; син. Меланоза на кожата) прекомерно отлагане на меланин в кожата.

Голям медицински речник. - 2000

Какво е меланоза?

МЕЛАНОЗ (grech, melas, melanos black, dark + -osis; синоним меланопатия) - фокално или дифузно натрупване в меланинните пигментни органи или тъкани. Има физиологични М., наблюдавани в нормални условия в някои раси, и патологични, които могат да бъдат вродени и придобити. Patola. М. може да се наблюдава в органи, които обикновено съдържат меланин (например кожа, очи), както и в тъкани, които обикновено са лишени от включвания на меланин, например в лигавицата на хранопровода (цвят Фиг. 1) на червата. Пигментирани петна, пигментирани невуси на кожата и невусно-меланозни синдроми се наричат ​​патологични вродени М. t

Образуването на клъстери от меланоцити в дермата и субмукозата, проникването на меланин (виж) от базалния слой на епидермиса води до появата на пигментни петна по кожата и лигавиците, например. синдром на Peutz-Yeghers (виж синдром на Peitz-Jeghers), xeroderma pigmentosa (виж Xyroderma pigmentosa) и др.

Гигантските пигментни невуси се отнасят до вродена М. (виж Nevus), които поради характеристиките на тяхната локализация и външен вид се сравняват от различни автори, например, с бански ствол (бански), жилетка, яка и др.

Някои представители на азиатските народи, 1-2 дни след раждането, се появяват на кожните участъци от сиво-синьо или шисти, т.нар. Обикновено изчезват монголски петна, които обикновено се намират в сакралната област, на крайниците, по-рядко на лигавиците и на 3-4 годишна възраст.

Невродермалните и окулодермалните невусно-меланозни синдроми се характеризират с натрупване на меланин в кожата, както и в други органи и тъкани.

Neurodermal M. (синоним: прекомерна меланобластоза, вродена неврокутанна меланобластоза) е описан през 1941 г. от Touraine (A. Touraine); тя се характеризира с прекомерна пигментация на кожата, пиа матер и мозък, наследява се според доминиращия тип и често се развива веднага след раждането. В същото време може да има гигантски невуси или множество малки рождени белези по кожата, невус клетките се размножават в пиа-терата, за да образуват меланин, в мозъчната субстанция (в маслините, на основата на мозъка, в таламуса, хипокампа и др.) Има периваскуларни купове от меланофори. На фона на невродермалния М. може да се развие злокачествен меланом (виж); описана е комбинацията от невродермална М. с неврофиброматоза (виж), мускулна атрофия, spina bifida (виж).

Oculodermal M., описан през 1938 г. от Otoy и Ito (М. Ota, Ito); характеризира се с петно-сиво-синьо оцветяване на склерата и кожата на лицето в областта на разклонението на тригеминалния нерв. Пигментацията може да се разпространи върху кожата на ухото, носа, ушния канал, долната челюст, страничните повърхности на шията, гръдния кош, лигавицата на устата, носа, тимпаничната кухина, както и конюнктивата, роговицата, фундуса, зрителния сос, зрителния нерв. Окулодермалният синдром се среща по-често при състезания, характеризиращи се с пигментиран цвят на кожата, главно при жени; съществува от момента на раждането или се появява в пубертета. На фона на окудодермал могат да се появят меланоми на кожата и мозъка.

Придобит патол. М. обикновено се свързва с дисфункция на ендокринните жлези (надбъбречните жлези, хипофизата и др.), Автономната нервна система и др. Дифузната М. на кожата и лигавиците се проявява с адренокортикална недостатъчност (виж болестта на Адисън), болест на Кушинга (виж Иценко - болест на Кушинг), акромегалия (виж), Базедовизъм, увреждане на хипоталамуса, с меланом, в резултат на хрон, интоксикация с въглеводороди, може да се появи по време на бременност под формата на хлоазма (виж).

Има пигментация, причинена от интоксикация, например, салварсан, бисмут, препарати от злато, сребро, олово и др. той принадлежи към групата на неверни М., или така наречените. psevdomelanoza.

Меланозата на кожата (син. Melasma) се характеризира с първична дифузна хиперпигментация на кожата, дължаща се на отлагането на меланин. Различават се следните разновидности: уремична кожа, развиваща се в случаи на хрон, бъбречна недостатъчност; кахектична кожа, наблюдавана, например, при тежки форми на туберкулоза; ендокринна кожа М. - с дисфункции на хипофизата, надбъбречните жлези и др.; чернодробна М. кожа - с цироза и други чернодробни заболявания; токсична кожа М. (арсен) - с дълготраен прием на арсенови лекарства; токсичен ретикуларен - свързан с интоксикация с въглеводороди и фотосенсибилизация. Токсична ретикуларна кожа М. се разделя на меланоза на Риела, токсичен лихеноид и бульозен Хаберман - Хофман, ретикуларна Поикилодерма) С-ват; много автори разглеждат тези видове М. само на различни етапи от процеса. Разграничават се и ноктите на M. - меланоничия, причинена от експозиция, например танини, киселини, както и наблюдаваните при диабет, хипертиреоидизъм, бременност и др. Понякога се открива вродена М. на ноктите.

С токсичната ретикуларна кожа М. най-голям е етиол, са важни ефекти на въглеводороди, главно нафтенови, по-рядко въглища (двигателно масло, бензин, керосин, толуен, катран и др.). В патогенезата на М. кожата важна роля играят дисфункции на ендокринните жлези, автономни неврози, недохранване, хиповитаминоза (главно С и група В) и повишена фоточувствителност.

Токсична ретикуларна M. кожата се развива постепенно: в началото на заболяването се проявява умерено зачервяване на откритата кожа (лице, шия, предмишници), понякога придружено от усещане за парене, топлина или сърбеж. Впоследствие хиперпигментацията на кожата е сиво-кафява (шисти) на цвят, първоначално ретикуларна, а след това дифузна, като се простира до затворени участъци от кожата (рамене, подмишници, бедра, торс). Постепенно в засегнатите области се появяват фоликуларна хиперкератоза (особено изразена на флексорната повърхност на предмишницата), области на псевдоатрофия на кожата (тънко сгъване, наподобяващо смачкана тъканна хартия), лек пилинг, телеангиектазия. Честите клиновидни прояви на кожата могат да бъдат слабост, слабост, лека умора, загуба на апетит, замаяност, главоболие, брадикардия, хипотония, загуба на тегло и др.

Лечението - подсилващо и стимулиращо - се извършва с витамини С и комплекс В, преднизолон, дексаметазон, триамминалон, урбазон, полкортолон и др. Топично прилагани кремове "Мелан", "Ахромин", бял живак или салицилова маз. Прогнозата е благоприятна. Профилактиката на токсичната ретикуларна М. се състои в спазване на достойнство - гигабайт. стандарти и безопасност при работа с въглеводороди.

Ранната меланоза на Dubraea е описана за първи път през 1890 г. от J. Getchinson. Етиологията и патогенезата са неизвестни. По-често жените са болни в ерата на св. 50 години.

В началото на заболяването на кожата на най-често срещаното лице, както и на гръдния кош, ръцете и лигавицата на устната кухина, се появява малко, неправилно кафяво пигментно петно. Оформеното огнище има формата на петна с размери от 2 до 6 см в диаметър с размити неравномерни контури и неравномерно оцветена повърхност с петна от кафяво, сиво, черно и синкаво оцветяване. Образът на кожата върху засегнатите области обикновено е по-груб, еластичността на фокуса е намалена.

Хистологично стратифицираният плоскоклетъчен епител се удебелява поради акантотични разраствания, в базалния слой има единични или групи от големи меланоцити с вакуолирани ядра, широка зона на цитоплазма, с голям брой меланинови гранули. В дермата се забелязва умерена лимфоплазматична инфилтрация.

Диференциалната диагноза обикновено се извършва със сенилна кератома (виж сенилна кератома) и пигментирана базалиома (вж.).

Лечението е бързо. Въпреки това, с локализацията на лезиите на лицето, понякога се използват лъчетерапия с близък фокус (вж.) И криодеструкция за козметични цели (вж. Криохирургия). Прогнозата е благоприятна при навременно лечение. В други случаи много автори са забелязали злокачественост с развитието на приблизително 40% от случаите на злокачествен меланом.

Чревна меланоза е отлагането на кафяв пигмент в чревната лигавица. Първо описан през 1829 г. от J. Cruveiller. По-често се среща в напреднала възраст, главно при жени, с хронични заболявания, придружени от запек. Според някои автори се откриват тежки форми на червата в 1-3 случая на 1000 аутопсии. Особено рязко М. чревна може да се изрази при заболявания на черния дроб и панкреаса, с рак на дебелото черво - в зоните на неговата стена, разположени проксимално на тумора. В някои случаи М. се отбелязва от всички отдели на дебелото черво, особено слепи, възходящ и кръстосан дебел, червеобразен стреля. Понякога се срещат М. на илеална черва и мезентериален лимф, възли; изолираната М. може да се срещне с червеникаво оцветяване.

Макроскопично, в червата на червата се наблюдава фокално или дифузно оцветяване на лигавицата на дебелото черво в кафяво, а в някои случаи и в черно. В тази група (пейерови пластири) и самотен limf, чревните фоликули запазват обичайния си цвят.

Микроскопски, в цитоплазмата на големи моноядрени макрофаги на собствения слой на лигавицата, се откриват включвания на меланин (Фиг.) От светложълт, кафяв и черен цвят, както и липиди и мукополизахариди. Образуването на включвания на меланин, според някои автори, е свързано с хиперпластични промени в ентерохромафиновия апарат на дебелото черво. Меланиновите включвания са рязко аргентофилни, не съдържат желязо, дават положителни реакции - Schmorl и диазоний, се характеризират с повишена активност на киселата фосфатаза.

Електрон микроскопски в цитоплазмата на макрофагите, в допълнение към пигментните гранули, намират миелиноподобни структури и лизозомни плътни тела. В резултат на разрушаването на макрофагите се появяват екстрацелуларни отлагания на пигмент.

В начален стадий и при лека тежест на червата се намират макрофагите hl. Пр. в основата на чревни крипти, с умерено увреждане - в червата на лигавицата, с тежки увреждания - в субмукозата и мускулната мембрана на червата, в мезентериалния лимф, възли. В лигавицата на дебелото черво се наблюдават хиперпластични промени с признаци на хиперсекреция, както и оток и инфилтрация на плазмените клетки на собствения му слой.

Клин, картината обикновено се дължи на симптомите на основното заболяване.

Диагнозата се установява чрез ендоскопско изследване.

Библиография: И. Дерижанова, за меланоза на дебелото черво, арх. patol., t. 37, No. 11, p. 54, 1975; А. П. Долгов, В. И. Хорн и Лин П. Църкунов. 112, Киев, 1969; Многотомното ръководство за патологична анатомия, под редакцията на Струкова, том 4, кн. 2, s. 68, М., 1957; Пигментни тумори, изд. R. L. Iko-nopisova, trans. с болг., София, 1977, библиогр. Trapeznikov, H.N., et al., Pigmented Nevi и Skin Neoplasms, М., 1976; Bhowmick, V. K, Генерализирана меланоза при злокачествен меланом, Brit. J. clin. Практика, В. 31, p. 36, 1977; B. lodi F. C. Очна меланоцитоза и меланом, Amer. J. Ophthal., V. 80, p. 389, 1975; Dubreuilh W. De la melanose circonscrite pr. Cancereuse, Ann., Derm. Syph. (Париж), т. 3, p. 129, 1912; Е с к е р J.A. a. D i c k s n D. D. Melanosis proctocoli, Amer. J. Gastroent., V. 39, p. 362, 1963; G h a d i a 1 1 y F. N. a. Parry E. W. Електронно-микроскопско и хистохимично изследване на меланоза коли, Acta histochem. cytochem., v. 5, p. 313, 1972; Гранди Г., Мелато М. а. B i a n с h i S. Melanose du noyau dentele, Arch, anat., Cytol. път., t. 25, p. 33, 1977; Lever, W. F. a. Schaumburg-Lever G. Хистопатология на кожата, Филаделфия - Торонто, 1975; Робинс А. Х. Меланоза след продължителна терапия с хлорпро-мазин, S. Afr. Med. J., v. 49 (37), стp. 1521, 1975; Rubegni M. e. а. Eti-ologie de la melanodermie chez les malades traites par adriamycine, Nouv. Presse med., T. 5, p. 798, 1976.

И. С. Дерижанова; А. А. Антониев, С. М. Паршиков (дерм.).

Симптоми и лечение на кожни меланози

С излишък на меланин в организма, някои хора развиват кожни меланози - дерматологична патология, придружена от прекомерна пигментация в определени области на епителната тъкан. Кафявите петна се формират главно при жени в репродуктивна възраст.

Дефектът е труден за заздравяване, причинявайки физически и психологически дискомфорт при пациентите. Съществуващите терапевтични методи за борба с болестта не винаги са ефективни.

Какво е това?

Melanosis, или melasma - е образуването на пигментни петна от кафе на кожата.

Патологията често се среща при жените на фона на хормоналния дисбаланс, когато концентрацията на прогестерон и естроген в организма не отговаря на нормата.

При жените се формират пигментни петна:

• носене на дете;
• потребители на орални контрацептиви;
• прибягване до хормонална терапия по време на менопаузата.

Пигментните петна се образуват под въздействието на слънчева светлина. Те се срещат при жени, живеещи в южните страни. Лятото е период на риск. Повишената слънчева активност провокира развитието на пигментация върху епителните тъкани.

причини

Лекарите са идентифицирали няколко фактора, които причиняват меланоза на кожата. Причините за патологията включват:

• съпътстващи заболявания, засягащи хипофизата, яйчниците и надбъбречните жлези;
• нарушено функциониране на щитовидната жлеза;
• интоксикация на организма с токсични вещества - арсен, катран и други агресивни въглеводороди;
• инфекциозни заболявания, склонни към прогресия - сифилис, туберкулоза, дизентерия, малария;
• тежки въшки с лезии на лигавиците;
• бери-бери;
• лошо хранене, водещо до нарушаване на метаболитните процеси в епителните клетки;
• наследственост (патология се предава главно от майка на дете).

Причините за мелазма са взаимосвързани с един вид пигментация, свързани заболявания и генетична предразположеност към определени патологии. Съставяйки схемата на лечение, лекарят избира лекарства, които могат да се справят с козметичен дефект и основните причини за заболяването.

Видове меланоза

Лекарите разграничават няколко вида патологична пигментация. Основата на класификацията на заболяването се основава на фактори и симптоми, които предизвикват. Има 5 вида мелазма:

1. Уремичен. Това се случва на фона на бъбречната недостатъчност.
2. Чернодробната. Причинено от чернодробно заболяване (обикновено цироза).
3. Kaheticheskaya. Поради тежка туберкулоза, нарушена работа на надбъбречните жлези.
4. Ендокринна. Причинени от заболяване на щитовидната жлеза, хипофизни нарушения.
5. Токсичен (арсен). Появява се на фона на тежка интоксикация, причинена от арсен, въглеводороди. За отравяне води до бензин, керосин, двигателно масло и други петролни продукти.

В допълнение към общите големи категории, съществуват специфични видове меланоза. Тези заболявания са тежки, застрашават здравето и живота на пациентите. Премахнете тези патологии главно чрез хирургични методи.

Различават се следните видове мелазма:

1. Хлоазма. Развитието на патологията провокира хормонален дисбаланс. Среща се при жени по време на бременност и менопауза.
2. Меланозата на Бекер. При младите мъже се появяват доброкачествени петна.
3. Меланоза на Dubreus. Заболяването засяга жени, които са навършили 50 години. Образованието може да се прероди в рак.
4. Лунички. На епитела има плоски пигментирани невуси.
5. Синдром на Мойнаха. На епидермиса на пациентите огромен брой кафяви петна са от доброкачествен характер.

симптоматика

Пигментацията на епителните тъкани на лицето е основният симптом на меланозата. Дефектите на кафяво-кафявите нюанси са невероятна психологическа и физическа грижа. Неестественото оцветяване улавя кожата на челото, бузите, носа, горната устна. Петната са разположени симетрично, като се появяват едновременно от двете страни на лицето, подмишниците, гениталиите и други места по тялото.

Честите симптоми на заболяването включват:

• дифузна пигментация на епителни тъкани (открита при новородени);
• свръхчувствителност на кожата към ултравиолетово лъчение;
• сливане на засегнатите райони в обширни огнища;
• подуване;
• уплътняване и втвърдяване на роговия слой;
• атрофия на епителни тъкани;
• нарушено функциониране на нервната и ендокринната системи.

Засегнатата кожа постоянно се дразни. Пациентите усещат сърбеж и парене в областта на пигментните петна.

Методи за терапия

Определете вида на меланодермията, направете режим на лечение на лекаря с подходяща квалификация. След като идентифицира провокаторите на болестта, лекарят избира лекарства за отстраняване на първопричината за патологията и пигментните петна от епителните тъкани.

Медикаментозна терапия

За лечение на меланоза:

• витамини С, А, Е и РР;
• ентеросорбенти - Polysorb;
• хепатопротектори с антиоксидантни свойства - хепатосан, сирепар, хептрал, хепабен, карсил.

С развитието на еритема (прекомерно зачервяване на кожата, в резултат на разширяване на кръвоносните капиляри) използвайте антихистамини:

За лечение на мелазма, превърната в тежки форми, използвайте кортикостероиди:

В случай на токсична мелазма, пациентът се изолира от източника на отравяне. Изпишете лекарства, които могат да възстановят функционирането на вътрешните органи, засегнати от ефектите на отровите. Преди всичко започват да се лекуват ендокринните органи, бъбреците и черния дроб.

Пигментацията на окото елиминира местните препарати. Местата за кафе изчезват от излагане:

• водороден прекис е течност с избелващи свойства;
• мехлеми и кремове с ретинол - препарати, съдържащи витамин А, които могат да овлажняват кожата, възстановяват епителни клетки (ретиноева маз);
• Салицилова маз - означава да има пилинг и светлинен ефект;
• козметични кремове с фотозащита, които предотвратяват появата и прогресията на пигментацията (Shiseido Urban, Bioderma Photoderm, крем против загар от Biocon);
• 3% разтвор на лимонена киселина, избелващ ефект.

Козметични методи

Козметични дефекти се отстраняват в салоните за красота.

Апаратните методи за лечение се използват, ако пациентът няма противопоказания, а пигментните петна са доброкачествени.

Козметиците премахват затъмнената кожа със следните процедури:

1. Лазерно полиране. Специалистът внимателно обработва увредената епителна тъкан без улавяне на здрави площи. Кожата в проблемните зони е загладена и омекотена.
2. Химически пилинг. По време на процедурата ексфолираната увредена кожа се ексфолира.
3. Фотоподмладяване. Методът ви позволява да изчистите кожата от мъртвия слой, да подобрите състоянието на епитела.
4. Ултразвуков пилинг. Пигментните петна се почистват с ултразвуков скребер.
5. Ензимен пилинг. За да премахнете пигмента с помощта на специални ензими. Процедурата осветява и подмладява кожата.
6. Биоревитализация или мезотерапия. Инжекционните лезии се инжектират инжекционни разтвори, които могат да избелят кожата.

перспектива

Меланозата може да бъде успешно лекувана, ако пациентът навреме търси медицинска помощ. Хардуерните процедури напълно премахват пигментните петна от епителната тъкан, възстановяват кожата.

предотвратяване

Използването на защитни кремове от излагане на ултравиолетова радиация - основна превантивна мярка срещу мелазма. Тези козметични продукти абсорбират, отразяват и разсейват UV лъчи.

Кремовете с филтри трябва да се използват от хора с свръхчувствителна кожа и предразположеност към мелазма, юноши, бременни жени, жени, влезли в менопауза, тези, които са преминали през козметични процедури (пилинг, лазерна терапия, изсветляване на кожата) и пластична хирургия.

Лекарите препоръчват коригиране на диетата, направете рационално меню. Включете храните, обогатени с C, A, E и PP (зеленчуци, плодове, билки, растителни масла, морски дарове, ядки, бобови растения).

Козметичните процедури, които премахват пигментацията, трябва да се извършват в период на намалена слънчева активност. Услугите на козметик обикновено се използват през октомври - януари.

Ако се появят пигментни петна, трябва да посетите дерматолог. Лекарят ще определи естеството на заболяването, ще определи причината и предпише адекватно лечение.

Какво означава диагнозата меланоза на кожата?

Съдържанието

Меланозата на кожата, от латински melanosiscorium, е патология на кожата, която се състои в прекомерно фокално натрупване на меланинов пигмент в клетките на тъканта. Тя се проявява под формата на неестетични тъмни петна, които не могат да бъдат отстранени с помощта на основа и други козметични средства. За да разберете опасността от патогенни промени, трябва да имате представа за заболяването, неговите видове, причини, клинична картина, методи на диагностика, лечение, както и правилата за превенция и прогноза в бъдеще.

Понятие за патология, видове меланоза

Меланинът е оцветяващ пигмент, който се произвежда от меланоцитни клетки за защита срещу ултравиолетово лъчение. Ако има баланс в механизма на образуване на вещество, кожата на човек променя цвета си само под въздействието на пряка слънчева светлина или по време на посещение в солариум.

При патологичните процеси пигментът в излишъка се отлага в кожата и в органите, където няма меланоцити. Това заболяване се нарича меланоза.

Лекарите разграничават две форми на меланоза:

• прогресивна ретикуларна мелазма;
• прекомерна меланобластоза.

Първият тип заболяване се характеризира с наличието на обширни области на петна пигментация, както и образуването на подвижни пигментни клетки, което е придружено от кератоза и оток.

Неврокутантната форма на меланоза се предава на детето чрез метастази на меланом през плацентата на бременна жена. В този случай клиничната картина се характеризира с натрупването на меланофори по тялото на бебето, както и с високо ниво на меланин в нервните клетки.

Меланозата може да бъде първична при липса на ясна етиология и вторична, която се развива в резултат на нарушения, свързани с други патологии.

Сред идиопатичните форми на заболяването има:

• пигментирани невуси;
• лунички;
• лентиго;
• актинична мелазма;
• Дъбрайска меланоза;
• хемолитичен уремичен синдром;
• хлоазма;
• Болест на Адисън;
• токсична хиперпигментация на дермалните слоеве на кожата;
• лекарство меланоза;
• Хофман-Хаберман.

Вторичните меланози включват лезии при сифилис, туберкулоза, екзема. Освен това при някои пациенти се наблюдават пигментни нарушения, дължащи се на акне и плосък лишай на гърба.

В повечето случаи се наблюдават меланични промени в лицевата област. Чести са:

• Becker nevus;
• мелазма;
• младост и сенилно лентиго;
• фотодерматоза;
• пост-акне синдром.

Класифицирането на меланозите на кожата им позволява да се диференцират, когато правят клинична диагноза. Това дава възможност да се предпише ефективна тактика на лечение, която прави лечението безопасно за здравето на пациента.

Причини за възникване на меланоза, клиничната картина на заболяването

Етиологията на меланозите не е напълно изяснена.

Експертите идентифицират редица фактори, които допринасят за развитието на болестта. Сред тях са чести:

• заболявания на ендокринната система;
• интоксикация на човешкото тяло с арсен, смоли, нефтопродукти;
• остри възпалителни заболявания, хронични заболявания в острата фаза;
• прием на антибиотици, сулфонамиди;
• кожна патология;
• чревни лезии;
• чернодробни заболявания;
• хормонални нарушения;
• дефицит на витамини и минерали;
• богат опит в употребата на тютюневи изделия при пушачите;
• генетична предразположеност.

Клиничната картина на заболяването съответства на степента на пренебрегване на патологичните процеси. При наличие на меланоза при хора се наблюдават следните симптоми:

• дифузна хиперпигментация на кожата;
• повишаване на чувствителността на горните слоеве на кожата към ултравиолетова радиация;
• дермална атрофия;
• увреждане на очите с конюнктивата и склерата;
• подуване;
• сърбеж;
• възпаление;
• нарушения на нервната система.

Методи за диагностика на заболяването

При изследване на пациенти с меланоза, лекарят първоначално събира оплаквания. Често те се състоят от неприятни усещания, локализирани в мелансови огнища, усещане за сърбеж, подуване, както и естетичен дискомфорт на пациента.

По време на визуалния преглед лекарят намира в пациента специфични форми на кожата. В същото време фокусът на патологичните процеси има жълт, червен, кафяв или кафяво-черен цвят.

Също така в арсенала на лекаря има редица инструментални и лабораторни диагностични методи, с които той е в състояние да открива патологични процеси. Те включват:

• общ и биохимичен кръвен тест;
• dermoscopy;
• хистологично изследване на микропрепарати на епидермиса и дермата в патологоанатомичната лаборатория;
• биопсия;
• изчислителни и магнитно-резонансни изображения.

Използвайте кръвен тест, за да определите нивото на меланин в кръвта. В допълнение, в човешкото тяло могат да възникнат възпалителни процеси, както се вижда от изместване в ляво на левкоцитната формула. Използването на КТ и ЯМР при диагностициране на патологични процеси върху кожата е оправдано в случаите, когато не е получен точен резултат при други изследователски методи.

Навременното откриване на заболяването позволява да се избере ефективна стратегия за лечение. Той също така ви позволява да спрете развитието на болестните процеси и да възстановите здравето на пациента.

Лечение на болестни процеси, прогноза, методи за превенция

Лечението на меланози в ранен стадий на развитие се препоръчва от лекарите по традиционни методи. За да направите това, можете да избършете кожата с водороден пероксид, ябълков оцет, сок от магданоз или салицилова киселина.

В напредналите стадии на заболяването по време на лечението се използват:

• фотозащитни кремове и мехлеми;
• ендокринни препарати;
• детоксикационна терапия;
• витаминни комплекси;
• антиоксиданти;
• хелатори;
• противовъзпалителни лекарства;
• кортикостероиди;
• пилинг;
• инжектиране на специални вещества;
• фототермолиза;
• лазерно полиране.

Лечението с Мелазма изисква незабавно лечение: то е успешно при своевременен контакт с лечебните заведения. Повечето съвременни козметични процедури и лечебни процедури дават възможност да се елиминират центровете на хиперпигментация и да се възстанови целостта на кожата.

Меланозата е патология на кожата с прекомерно фокално натрупване на меланинов пигмент в тъканните клетки. Ако откриете някакви симптоми на заболяването, потърсете помощ от лекари. Те диагностицират болестта в ранните етапи на развитие.

Меланоза на кожата: причини, симптоми и профилактика на прояви

Меланозата е прекомерно фокално натрупване на меланин в органите и тъканите. Тя се появява като неестетични тъмни петна, с които фондацията не може да се справи.

Какво е и какви функции

Меланинът е оцветяващ пигмент в базалния слой на епидермиса. Той се произвежда от клетки на меланоцити, за да се предпази от UV лъчение. Цветът на кожата и очите се определя от броя на гранулите от този пигмент. Те са система за безопасност на ДНК: те защитават клетъчните ядра от генетична деформация от ултравиолетовите лъчи.

Светлокожите хора имат малко меланин, тъмнокожи хора - епидермисът е максимално пълен с него. Меланоцитите, независимо от времето на годината, произвеждат пигмент. Когато механизмът на образуване на меланин е балансиран, броят на пигментите е нормален и те се активират само под действието на ултравиолетова радиация (слънце, дъбене) и покриват тялото с тен.

Понякога пигментът започва да се отлага с излишък в кожата и в онези части на тялото, където няма меланоцити (в лигавиците, в мозъка, в бъбреците). Такова нарушение се нарича меланоза.

Причини и симптоми

Кожна меланоза може да предизвика:

• заболявания на хипофизата, щитовидната жлеза, надбъбречните жлези, яйчниците;
• тежки инфекциозни заболявания: сифилис, малария, дизентерия и туберкулоза;
• интоксикация с нефтопродукти, смоли, арсен;
• приема на лекарства фурокумаринов, сулфонамид, тетрациклин;
• краен етап на зашиване;
• авитаминози (скорбут, пеларги);
• наследственост.

Симптоми на меланоза (други имена - меланопатия, мелазма):

• петна, дифузна пигментация на кожата (може да бъде при новородени);
• повишена чувствителност на епидермиса към ултравиолетови лъчи;
• комбиниране на фокална пигментация в големи области;
• дермален оток, хиперкератоза (удебеляване на роговия слой), дермална атрофия;
• сърбеж и дразнене на засегнатите области;
• разрушаване на нервната система и ендокринните жлези.

Дерматолозите разграничават два вида вродена меланоза:

Прогресивна ретикуларна мелазма е заболяване на свръхчувствителност към слънчева светлина.

Характерни признаци на патология са:

• обширна петниста пигментация;
• образуването на меланофори (подвижни пигментни клетки), придружено от оток и кератоза.

Прекомерна меланобластоза (неврокутан) - меланоза на тумора, предавана през плода през плацентата от меланомните метастази на майката. симптоми:

• групи от меланофори по тялото на новородено;
• Хистологичният анализ показва висока концентрация на меланин в мозъчните клетки и невроните.

Меланозата може да се развие в два слоя на кожата:

Меланопатиите се разделят на първични (причините за появата не са изяснени) и вторични (резултатите от нарушения, свързани с други заболявания).

първичен:

• наследствена пигментация: лунички, меланизъм, синдром на Peutz-Jegers-Touraine, лентигиноза;
• пигментни невуси (молове), младо лентиго;
• линейна пигментация на челото, хлоазма, мелазма, сенилно лентиго;
• кахектична мелазма, болест на Адисън, токсична хиперпигментация на дермата;
• Медицинската меланоза на Риел, токсонеландемия Хофман-Хаберман, пигментна пигментация на ретикуларната шия и лицето;
• актинична мелазма, мраморна пигментация Bushke-Eyhorn, хиперпигментация с паразитен характер.

вторична:

• меланоза, причинена от сифилис, туберкулоза;
• хиперпигментоза след плосък червен лихен, акне, невродармит, екзема.

Неприятни от естетическа гледна точка се считат видовете хипермеланоза, засягащи лицето:

• младежи и сенилни лентиго - пигментни петна: млади мъже - закръглени, засягащи лигавиците, при възрастните - клъстери от пигментирани зони, ясен признак на стареене на кожата;
• Becker nevus - хиперпигментирана кожа с повишена косматист;
• мелазма - кафяво жълти и кафяви петна поради хормонални промени (бременност);
• фотодерматоза - свръхчувствителност към ултравиолетовите лъчи под формата на плачещ обрив и сърбящ зачервяване (алергичен към слънцето);
• симптом на пост-акне - петна след акне.

диагностика

Хипермеланозата на кожата представлява потенциална опасност: понякога те предизвикват появата на злокачествен тумор на меланома. Следователно, когато на тялото се появят пигментирани зони, е важно да се консултирате с дерматолог, който ще извърши диагностика, за да установи вида на меланозата и да определи хода на лечението.

Методи за диагностициране на кожни меланози:

1. Визуална проверка (с лампата на Wood) и палпиране на района.
2. Изясняване на историята на пациента и неговите близки.
3. Дермоскопия (изследване от апарата за дерматоскоп, което води до многократно увеличаване на зоната на инспекция).
4. Компютърна диагностика (хардуерно изследване на кожата и автоматично сравняване със стандарта).
5. Хистологично изследване на микроскопични проби (парче от епидермиса и дермата).
6. Биопсия (в случаите, когато има увереност, че хиперпигментацията не е довела до развитие на меланом).

лечение

Началният стадий на меланозата може да се лекува с народни средства, избърсване на кожата с водороден пероксид, магданоз или лимонов сок, ябълков оцет или салицилова киселина. За да се постигне хипермеланоза, лекарствената терапия се изисква в няколко етапа:

Меланоза: симптоми и лечение

Меланоза - основните симптоми:

• Кожни дефекти
• Общо набъбване
• Кожен сърбеж на мястото на нараняване
• Хиперпигментация на кожата
• Сгъстяване на кожата
• Повишена чувствителност към ултравиолетовите лъчи
• Обезцветяване на устната лигавица
• Атрофия на кожата

Меланозата е голямо количество пигмент меланин, натрупан в тялото. На някои участъци от кожата се появява силна пигментация. Най-честата патология се диагностицира при жени в детеродна възраст. Проблемът причинява дискомфорт, защото е видим видимо, лечението е трудно. Всяка започнала терапия ще донесе само малко облекчение и като превантивна мярка често се препоръчва да се промени начина на живот.

етиология

Експертите посочват няколко причини, поради които меланопатията може да се развие:

• патологични процеси в организма, например заболявания на яйчниците, надбъбречните жлези, аномалии във функционирането на щитовидната жлеза;
• интоксикация на организма с отровни агенти - арсен, въглерод: признаците на заболяването ще бъдат изразени;
• поглъщане на инфекции, след което се развиват доста сериозни заболявания като дизентерия, туберкулоза, малария, сифилис;
• последната фаза на въшките, когато се появят мукозни лезии;
• неправилна диета, която с течение на времето причинява нарушаване на метаболизма в слоевете на епидермиса;
• наследственост - често болестта се предава от майката на бебето.

Основните фактори, повлияли развитието на болестта, зависят от неговия тип, тъй като причините могат да бъдат много различни. За да се определи този или онзи фактор, ще се подпомогне предразположеността на пациента към различни патологии. Лечението ще бъде насочено към основния източник на заболяването.

класификация

Това заболяване в медицината е разделено на няколко типа. Всеки от тях има свои собствени причини за поява, както и знаци. Но има експерти, които предполагат, че болестта не е разделена на видове, а нейните подтипове са различни етапи на развитието на болестта.

Например, меланозата на кожата може да бъде разделена на следните видове:

• uremic - започва да се проявява при остра бъбречна недостатъчност;
• чернодробно - главно при цироза на черния дроб, но може да се прояви и при други чернодробни патологии;
• cachectic - наблюдавани при пренебрегвани заболявания, настъпващи в тежки форми (като туберкулоза, надбъбречна патология);
• ендокринната - често се среща при заболявания на щитовидната жлеза или в случай на неизправност на хипофизната жлеза;
• токсичен - диагностициран при тежко отравяне на организма, поради това има второ име - меланоза на арсен, може да се прояви в отравяне с въглеводороди, отравяне може да се получи чрез работа с бензин, керосин или масло без допълнителна защита.

В допълнение към факта, че меланопатията е разделена на тези видове, има и тесни разновидности, които текат много трудно и често терапията се състои в операция.

Най-опасни от тях са:

• Хлоазма, възниква при хормонални смущения;
• Болестта на Бекер се среща при млади мъже;
• Меланозата на Dubrae, диагностицирана при жени след петдесет години, също се нарича меланоза на Dubreuil;
• лентиго, проявено като плоски пигменти;
• Мойнаханов синдром, който се характеризира с появата на много пигменти.

Има и други видове патология:

1. Меланоза на пушача - този тип се проявява чрез промяна в цвета на устната лигавица, причинена от тютюнопушенето. На венците на долната челюст, в небето, на дъното на устата и дори на вътрешната повърхност на бузите се появяват кафяви пигментни петна. Това не е предраково състояние, но все още трябва да бъдете наблюдавани от лекар, тъй като това може допълнително да провокира развитието на тумор и възпаление.
2. Чревна меланоза е отлагането на меланин в чревната лигавица. По-възрастни жени с хронични заболявания и чести запек страдат по-често. Симптомите на патологията са силно изразени при заболявания на панкреаса и черния дроб. Понякога се диагностицира меланоза на цялото дебело черво, илеум и мезентериални лимфни възли.
3. Окото меланоза е аномалия на развитието на челната повърхност на склерата, тя е вродена и придобита. Развиващата се меланоза на склерата на човешкото око е показана под формата на петънца. Вродена меланоза на склерата се появява само от едната страна и през първата година от живота започва да се увеличава, това включва меланозата на конюнктивата (вродена и придобита) и меланозата, възникнала на ретината.
4. Меланоза на кожата.
5. Melanosis на нарастващите нокти, той е на райета. Вертикални ивици върху нокътната плоча, кафяви или черни. Образуването им става в корените на ноктите. Това може да е признак на раков меланом или други аномалии, които се нуждаят от спешно лечение.
6. Невродермална меланоза - вродени големи пигменти, често дори с коса, покриващи гърба, бедрата и бедрата.

Независимо от вида на меланозата, лечението му трябва да започне с идентифициране на провокиращи причини.

диагностика

Диагнозата е да се извършват следните дейности:

• проверка с дървена лампа;
• dermoscopy;
• хистологично изследване на епидермиса;
• биопсия;
• CT.

Провеждане на стандартни лабораторни тестове.

лечение

Диагностика и лечение на всякакъв вид заболяване се извършва само от квалифициран специалист. Лечението ще бъде насочено към премахване на възникналите симптоми, и най-важното, в самата причина за появата на патология. Първоначално се установява причината за възникването на заболяването.

Първите действия в токсична форма - пациентът трябва да бъде защитен от стимула. Лечението ще бъде насочено към възстановяване на функционирането на вътрешните органи, подложени на интоксикация.

Като използвана терапия:

• витаминни комплекси - важно е, че това са лекарства С, А, Е, РР;
• антиоксиданти;
• абсорбенти;
• антихистамини;
• кортикостероиди.

Когато пигментацията на окото (риленовата меланоза) се използва специални средства за употреба на открито:

• водороден пероксид;
• ретинолови мазила;
• разтвор от три процента лимонена киселина.

Ще има не само вътрешно и външно лечение, но може да се прибягвате и до коригиране на козметичен дефект в салоните за красота. Днес има много такива предложения, но това може да се направи само за пациенти, които имат доброкачествена патология.

За да се премахнат външните дефекти на кожата, салоните за красота предлагат такива методи на козметични процедури:

• лазерна корекция на кожата - позволява да се елиминират всички външни признаци на кожата, без да се засяга здравата зона;
• химически пилинг - по този начин се извършва пилинг на горните слоеве на засегнатата кожа;
• фотоомащаване - в допълнение към елиминирането на възникналия пигмент, състоянието на кожата се подобрява.

Различни фактори могат да причинят патология на меланозата, която ще определи вида на заболяването и стадия на лезията. Прогнозата на заболяването ще бъде благоприятна, ако навреме ще потърси помощ от специалист.

Ако мислите, че имате меланоза и симптомите, характерни за това заболяване, тогава може да ви помогнат лекари: дерматолог, онколог, терапевт.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболяванията, която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.

Саркома на Капоши е раково заболяване от злокачествено естество, което постепенно се развива от клетките, покриващи повърхността на кръвните и лимфните съдове. Най-често болестта се проявява под формата на тумори с различни размери, локализирани върху кожата или върху устната лигавица. Но не се изключва образуването на патологични образувания на други части на човешкото тяло, като например стомашно-чревния тракт или лимфните възли. Забележителен е фактът, че саркомът на Капоши е свързан със свързаните с СПИН ракови патологии.

Еризипела или еризипела - инфекциозно-алергичен процес, причинен от експозиция на стрептококи, който засяга кожата, лигавиците и регионалните лимфни възли. Заболяването се характеризира с появата на ясно ограничено възпаление, което е придружено от зачервяване на кожата и оток. Допълнителните симптоми включват повишена температура, слабост, гадене и главоболие. Пътят на проникване на бактерии - незначително увреждане на кожата или в нарушение на целостта на лигавиците. Разстройството често е локализирано по лицето, долните и горните крайници и тялото. Много по-рядко се наблюдават зачервявания на тази природа в перинеалната област. В международната класификация на болестите (МКБ-10) еризипелите имат свое значение - А46.

Стрептодермия при деца - включва цяла група кожни заболявания, които са инфекциозни и алергични по природа. Най-често това заболяване се диагностицира при деца на възраст от 2 до 7 години. Опасността е в това, че патологичният процес се предава от човек на човек.

Неврофиброма - доброкачествен тумор, който се образува от нервната тъкан както в централната, така и в периферната нервна система. В по-голямата част от случаите, тя се диагностицира при юноши и хора на средна възраст.

Болест на Фабри (син. Наследствена дистонична липидоза, церамид тригексосоз, дифузен универсален ангиокератом, болест на Андерсен) е наследствено заболяване, което причинява проблеми с метаболизма, когато гликосфинголипидите се натрупват в тъканите на човешкото тяло. При мъжете и жените той е еднакво открит.

С упражнения и умереност повечето хора могат да се справят без лекарства.