Вашият дерматолог

"Диференциална диагностика на кожни заболявания"
Ръководство за лекари
от ed. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Mibelli porokeratosis (porokeratosis Mibelli) принадлежи към хетерогенната група на брадавична кератоза, която включва следните нозологични форми: брадавична акрокератоза на Hopf, левандовски-Lutz verpericiformis, епитеродисплазия на Levandovsky-Lutz, porokeratosis Mibelli, черна акантоза.

Името „порокератоза” е неправилно, тъй като е причинено от погрешното мнение на автора, който го описва, че роговата скала е задължително локализирана в отвора на канала на потната жлеза.

Заболяването е наследствено автозомно доминантно, настъпва в детска възраст. Възбудените папули се появяват на различни части на кожата (обикновено на задната повърхност на ръцете), постепенно нарастващи в сивкави или медно-червени плаки, заоблени и неправилни очертания, до 6-10 см в диаметър.

Центърът на плаките леко пада, атрофичен, заобиколен от валяк, по протежение на ръба на който има жлеб с вертикално издигащ се рогов хребет.

Лезиите могат да бъдат единични, множествени, линейни, с преференциална локализация на ръцете, краката, екстензорните повърхности на крайниците, шията, раменете.

Може да бъдат засегнати лигавиците, роговицата на очите, възможни са аномалии на зъбите, умствена изостаналост.

Хистологичната картина се характеризира с наличието на вертикална тръба от рогови маси (в централната част на която са видими паракеротични клетки), разположени в дълбок жлеб в епидермиса. Зърнестият слой в зоната на корка липсва, а бодливата атрофична, умерена хиперкератоза около корка. В дермата под лимфоцитния инфилтрат на слоевия корпус, във фиброзата на папиларната дерма.

Диференциална диагностика

Mibelli porokeratosis трябва да се разграничава от:

• фоликуларен сърпигинизиращ кератас Lutz,
• дисеминирана актинична порцероза,
• Болестите на Киръл
• червеникава атрофодерма.

За фоликуларната сърпигинационна кератоза на Лутц се характеризира групирането на корнифицираните папули в пръстени, половин пръстени със сърпигинален растеж, както и хистологично-дистрофични промени на еластичните влакна в дермата и явлението дискератоза, които не са типични за мибели.

Разпространяването на актинична порокератоза се развива в открити области на кожата под въздействието на слънчева светлина, наблюдава се в райони с повишена инсолация. Редица автори считат, че това е клиничен вариант на мибели порокератоза.

Mibelli porokeratosis и други наследствени кератози трябва да бъдат диференцирани от сенилна кератоза, която се развива при по-възрастните хора по-често върху открита кожа (лице, шия, рамене, предмишници, гръб на ръцете), по-рядко на гърба на фона на възрастови промени на кожата под формата на сухи брадавични образувания с диаметър до 2-3 см. В централната им част обикновено се образува цикатриална атрофия. Възбудените слоеве са плътно прикрепени към кожата, а когато са принудително отхвърлени, ерозивната повърхност е изложена. Може би развитието на плоскоклетъчен карцином.

Хистологичното изследване показва хиперкератоза, паракератоза, акантоза, папиломатоза. Възможни са промени в типа на болестта на Боуен (25% от случаите).

Възрастта на пациента, клиничните особености на лезиите (локализация, размер, централна атрофия, ерозия при рогови слоеве), както и резултатите от хистологичното изследване позволяват да се разграничи този вид кератоза от наследствени форми.

Фокусите на брадавичната кератоза с пигментозна и пигментна инконтиненция се различават лесно от бородавните кератози по основните признаци на заболяването: промени в кожата на poikiloderma, свръхчувствителност към ултравиолетовите лъчи по време на пигментна ксеродерма и характерна хиперпигментация, когато пигментът не се съхранява.

Вие сте здрави

Лечение и профилактика на заболявания. Говорете с лекаря. Храната е лекарство.

Последни коментари

• Анна бързо да напише билки, за да поддържа сърцето и.
• Борисова Елена ще запише артрит мама ще спечели
• резонани за записване на ВИТИЛИГО: пъстър камуфлаж
• Ира записва високо кръвно налягане
• Шулц А да напише Всеобхватен подход към остеохондроза

Категории

• Детско здраве (8)
• Лекарства за хранителни продукти (215)
  • Здравен елемент (3)
• Има проблем (153)
• Здравето на жените (39)
• Център за красота и здраве (47) t
• Лечебни растения (380) t
  • Билкови лекарства (123)
• Мъжко здраве (21)
• Добре е да се знае (233)
  • Инструкции за употреба (25)
  • Изкуството да живееш здравословно (12)
  • Факти за хората-събития (11)
  • Тайните на дълголетието (10) t
  • Учене от грешки (28)
  • Училище за диабет (9)
• Психология (73)
  • Зареждане на мозъка (5) t
• Разговор с лекар (229)
  • Диагностика в календара (14)
  • Заболявания на стомаха и червата (11) t
  • Заболявания на кръвта и лимфната система (2) t
  • Заболявания на нервната система (1) t
  • Заболявания на черния дроб и панкреаса (8) t
  • Бъбречно заболяване (6) t
  • Съдови заболявания (29) t
  • Заболявания на ставите (25) t
  • Инфекциозни болести (19) t
• Първа помощ (16)
• Традиционна медицина (322) t
  • Моята техника (84)
  • Бог е с нас (7)

Последни записи

Архиви по месеци

Micelli Porokeratosis

Редки кожни заболявания

Аз съм на 56 години, през 2005 г. ми беше поставена диагноза Мибели порокератоза. Те казват, че това е наследствено автозомно доминантно заболяване. Но нито майка, нито баба бяха такива. По време на лечението на обрив стана много повече. Обичам да плувам в морето, в басейна (все още имам гръбначно заболяване), но поради появата на кожата съм лишен от тази възможност. Възможно ли е поне малко да се спре болестта?

Адрес: Селезнева Олга Алексеевна,
127322, Москва, ул. Яблочкова, д. 296, кв. 6

На въпросите се отговаря от човек, който притежава голям арсенал от методи за алтернативна и традиционна медицина, натуротерапевт Г.Г. Garkusha.

Уважаеми Олга Алексеевна, Вашето заболяване е описано за пръв път през 1893 г. от италианския дерматолог Мибели, което е отразено в името му. Това е наистина автозомно доминантно, наследено. Но напоследък, поради лоша екология, нови лекарства, порокератозата не е рядкост. И започва на фона на хроничната умора, отслабения имунитет, ултравиолетовата радиация, приема на алкохол, пушенето. Това заболяване се случва при деца, но може да се развие във всяка възраст. Най-често - след 30-40 години.

Първо, има рогова папула, която бързо расте и се превръща в пръстеновидна плака. Обривите обикновено са малко, закръглени, цветът им може да е различен. Лезии, като правило, се намират на открити участъци от кожата, на гръбната част на ръцете (понякога една). Има и видими лигавици - в устата, носа и езика. Дистрофията на ноктите и анормалното развитие на зъбите понякога се свързват с това заболяване. Всичко е придружено от сърбеж и възпаление около огнището. Влошаването се наблюдава през лятото. Чрез хистологичната картина (тъканно изследване) се установява точна диагноза. Трудно е да се възстанови, но можете да направите подобрения.

Най-добрият резултат се дава от лекарството, което е аналог на ретиноевата киселина, което нормализира процесите в кожните клетки. Лекарството се приема вътрешно, предписано от лекуващия лекар. Витамините А и Е също са необходими в големи дози. Уверете се, че - пълен комплекс от витамини от група Б през месеца 2 пъти в годината.

От външните средства помагат кремове с ретиноиди (аналози на витамин А). Ефектът от използването на 5% флуороурацилов мехлем. Можете да използвате 10% метилурацил маз за кратко време. През лятото, особено по време на обостряне на болестта, не забравяйте за слънцезащитни продукти и се опитайте рядко да отидете на слънце. И през зимата, когато няма обостряне, можете да приложите кератолитични кремове. Те допринасят за омекотяването и отхвърлянето на роговия слой. Омекотява кожата и сметаната с урея.

Носете облекчение и народни средства. Например, сода вани 2 пъти седмично с добра кърпа. След това (задължително) - триене със смес от заквасена сметана (1 супена лъжица. Л.) и сок от моркови (1 ч. Л.). През деня (3-4 пъти) се овлажнява кожата с такъв състав. Сложете 100 г прясна млада коприва в еднолитров буркан, залейте с гореща вода и оставете за топъл 1 час. След това изстискайте суровините добре и смесете инфузията със същото количество ябълков оцет. Това решение облекчава възпалението, сърбежа и подхранва кожата с витамини.

Можете също да приготвите лечебно масло за размазване на плаки. Необходимо е да се запълни плътно един буркан литър с цветя невен, да се излее олио без мирис, така че всички цветя да бъдат покрити, и да се сложи в пещ (фурна) за 3-4 часа. Температура + 150 °. След това охладете и изстискайте суровината. Използвайте при необходимост.

Третиране с мицели на Porokeratosis

При Mibelli porokeratosis нарушението на кератинизацията се проявява с огнища на фокална загуба на гранулирания слой и образуването на компактни паракератозни маси под формата на рогови плочи. Такава пластина може да бъде локализирана в екскреторните канали на потни еккринни жлези, както и в устата на космените фоликули и интерфоликуларните зони на епидермиса.

В клиничната картина на заболяването се разграничават класическата форма на порокератоза, дисеминирани, повърхностни актинични, както и редките линейни, точкови и палмарни плантарни варианти на порокератоза.

Класическата форма на микели порокератозата се проявява в детството. Лезията се локализира по-често на гърба на ръцете, често едностранно под формата на рогови милиарни папули, постепенно образувайки малки плаки (единични или многократни) от сиво-кафяв или медно-червен цвят, кръгли или неправилни очертания, с диаметър до 6-10 mm. Централната част на плаката леко пада, като става атрофична. По ръба на плаката се задържа кафяв рогов вал, който е затворен в жлеб и действа като гребен. Заболяването прогресира бавно, в резултат на което лезиите се разпространяват по кожата на крайниците, шията, по-рядко тялото и лицето. Някои от тях могат да бъдат линейни. В същото време, огнищата на лицето могат да приличат на дискоиден лупус еритематозус. Възможно е също увреждане на лигавиците на роговицата. В някои случаи има нарушения в развитието на зъбите, умствена изостаналост.

Дисеминираната повърхностна актинична порокератоза първоначално се счита за самостоятелна нозологична единица и след това се признава за клиничен вариант на порокератозата на Мибели, като клиничната картина се развива по-често след 30 години и не се наблюдава при деца. Типът на наследяване е автозомно доминантно с редовно проникване над 16-годишна възраст. Установена е тясна връзка между клиничните прояви и инсолацията и е доказана ролята на ултравиолетовото облъчване в генезата на тази дерматоза. Има предположение, че заболяването е свързано с пролиферацията на мутантния клон на клетките на епидермиса, който се образува под въздействието на UV лъчи. Някои автори обаче изразяват съмнения относно решаващото значение на ултравиолетовото облъчване в произхода на дерматозата, като се има предвид развитието на неактиновата дисеминирана форма на заболяването.Лезиите при дисеминираната повърхностна актинична порокератоза са локализирани в откритите области на кожата, които са на разположение за инсолация, главно на екстензорните повърхности на предмишницата, гърба на ръцете, лицето, поражения на дланите и стъпалата, скалпа, долната трета на корема, задните части, както и лигавиците Изригванията се състоят от милиарни рогови папули, постепенно образуващи малки плаки, неравни или неправилно овални контури с ясен леко повишен ръб и обикновено атрофиран център с кафеникав или розов цвят. Някои рогови папули имат централно впечатление.Постепенно броят на лезиите се увеличава, особено през лятото.

Линейната порокератоза може да засегне само сегмент на тялото или да бъде генерализирана. Лезията се характеризира с линейно подреждане на лезии. В клиничната картина тази форма съчетава както хиперкератозата (рогов хребет по ръба на фокуса), така и атрофичния компонент и съответства на клинично линейния хрущялен епидермален невус. Предполага се, че тази форма на порцератоза се избягва.

Точковата поркератоза рядко се наблюдава и се отличава с малкия размер на червеникавите папули (1 mm) с рогови свещи, подобни на комедоните, и тяхното отделно, изолирано разположение на лактите, пръстите, дланите, стъпалата. В този случай проявите на болестта могат да бъдат вродени.

Палмарната и плантарната порцератоза обикновено настъпва между 20 и 30 години с кафяво-жълти папули с диаметър 2-5 мм с подобна на кратер възглавница. Обривът е локализиран в началото само върху кожата на дланите и ходилата, наподобяващи точката кератодермия. След това процесът се разпространява към задната повърхност на ръцете и краката; може да бъде засегната и кожата на тялото.

Курсът на заболяването е хроничен. Вероятно злокачествени дегенеративни огнища на порокератоза с развитието на плоскоклетъчен рак на кожата, включително множествен.

Хистопатология. При всички форми на порокератоза хистологичният модел е подобен. Характеризира се с хиперкератоза на роговата тапа (плоча), в централната част на която са видими паракеротични клетки. Липсва гранулираният слой в зоната на тръбата, спино-атрофичен. В дермата, под роговия, има възпалителен инфилтрат на лимфоцити и хистиоцити, фиброзата се експресира в папиларната дерма.Електронно микроскопско изследване на роговите плочи показва необичайни рогови клетки с компактна цитоплазма, съдържаща вакуоли и клетъчен детрит, както и единични ядра. Vakuolizatsiya цитоплазмата на клетките spinous и гранулирани слоеве. Базовата мембрана има множество гънки с разклонени издатини.

Диференциалната диагноза се провежда с фоликуларна сърпагинозна Lutz кератоза, болест на Kirle, червеобразна атрофодерма.

Присвояване на витамини А, група В, аевит. Най-добрият ефект се наблюдава при лечение с тиазон в доза от 75-50 mg на ден в продължение на 4-21 седмици.

След лечение с тези лекарства в лезиите остава тежка хиперпигментация. Топично прилагани емолиенти и кератолитични мазила. 5-флуороурациловата маз е най-ефективна.

Извършват се и електрокоагулация, криотерапия на отделни огнища и се препоръчват фотозащитни мазила за дисеминирана повърхностна актинична порокетоза.

Третиране с мицели на Porokeratosis

Mibelli porokeratosis (PM) е рядка наследствена дерматоза, характеризираща се с мултифокално увреждане на процеса на диференциация на епидермиса, водещо до развитието на РМ. За първи път болестта е описана през 1893 г. от италианския дерматолог V. Mibelli [15], което е отразено в неговото име. Предположението на автора за локализирането на кератотични маси изключително в устата на потните жлези впоследствие не намери универсално потвърждение. В момента редица автори смятат, че е по-правилно да наричаме това заболяване паракератоза, тъй като нарушението на кератинизацията може да се ограничи не само до отделните канали на потните екскринисти жлези, но и до устата на космените фоликули и интерфоликулярните зони на епидермиса [19].

Установено е, че болестта е генетично определена и нейното предаване се осъществява в автозомно-доминиращ тип. Въпреки това, в литературата се съобщава за началото на дерматоза при хора с липса на наследствена история [10]. Мъжете страдат по-често от жените (2: 1).

PM се характеризира с бавен, хронично прогресивен курс. Възможна спонтанна регресия на лезии с остатъчни явления под формата на нежни атрофични белези. Описани са и случаи на злокачествена дегенерация на лезии с развитието на болестта на Boven, базално-клетъчен карцином и рак на плоскоклетъчна кожа [14].

Класическата форма на ЧМ започва на всяка възраст, но обикновено се появява в детска възраст. Най-честата локализация е екстензорната повърхност на горните и долните крайници [1-3], често с едностранно подреждане на огнищата [5, 6]. Върху кожата на крайниците, по-рядко в тялото, лицето или главата на пениса, в центъра се появяват многобройни милиара сиви папули с рогов гръбначен стълб. Постепенно папулите се увеличават вследствие на периферния растеж и на места, които се сливат помежду си, образуват типични плаки със сиво-кафяв цвят, със заоблени, пръстеновидни, сърповидно оформени или подобни на венец. Централната част на плаката леко намалява, има слаба атрофия. По периферията на табелката има плитък белезникав жлеб, в който роговият валяк с кафеникав цвят е затворен, изпъкнал над повърхността на непроменената кожа под формата на "жив плет". Размерите на фокусите варират от 2-3 до 15 mm в диаметър. Субективните усещания обикновено отсъстват.

Линейната порокератоза се характеризира с zosteriiform линейно или пръстеновидно подреждане на типични папули и плаки [1] и е клинично много подобно на линейния еруентен невус [2].

Рядко се наблюдава акупунктурна порокератоза, която се отличава с малки (до 1 мм) грациозни червеникави папули, наподобяващи комедони и разположени главно върху кожата на дланите и ходилата [12, 13]. Заболяването може да бъде вродено.

Порокератозата на палмарно-плантарната и разпространена [11] се наследява по автозомно доминиращ начин. Преобладаващо са засегнати мъжете. Заболяването започва, като правило, на второто десетилетие на живота и се проявява с кафяво-жълти папули с вдлъбнатина в центъра, обградена от рогов хребет. Като имитира кератодермалната точка, обривът се локализира първо върху кожата на вътрешната повърхност на предмишниците, дланите и ходилата, след което се разпространява към гръбната част на ръцете и краката, както и към областите на кожата, които не са достъпни за слънчева светлина. Възможно е последващо злокачествено заболяване на процеса. Диференциалната диагноза се основава главно на данните от хистологичното изследване и се провежда с други палмово-плантарни кератози, вулгарни брадавици, болест на Даря [19].

Гигантската порокератоза е изключително рядка форма с висок риск от злокачествена трансформация. Обикновено единична лезия, заобиколена от широк и дебел рогов хребет, се характеризира с големи (до 10–20 cm) размери [7].

Повърхностната актинично разпространена порокератоза (PPAP; дисеминирана повърхностна актинична порокератоза, DSAP), първоначално описана през 1937 г. от Andrews, първоначално се счита за самостоятелно заболяване поради факта, че обривите в нея са локализирани в отворена кожа, са малки по размер и са придружени от сърбеж [8]. ]. Други наблюдения [9] дадоха възможност да се изяснят клиничните особености на тази кожна лезия. В литературата са описани едновременното съществуване на ППАП с други варианти на ПМ [16].

Повърхностната актинична дисеминирана Porokeratosis се наследява по автозомно доминантния начин. В културата на фибробластите често се открива нестабилност на късата ръка на хромозома 3, което може да е причина за злокачествеността на този вариант на порокетоза [17]. PASP е по-често срещана при жените, живеещи в райони с висока инсолация, и се проявява в 3-тата и 4-тата година от живота, но не по-рано от 16 години. Първите обриви се появяват през пролетно-летните месеци и са локализирани в областите на кожата, които са налични в слънчевите лъчи (главно върху екстензорните повърхности на предмишниците, долните крака, на гърба на ръцете, лицето). Според снимката от архива на нашата клиника (фиг. 1), кожната лезия може да бъде представена от обилни огнища. В бъдеще, както се потвърждава от нашите наблюдения, може да има разпространение на лезии върху други области на кожата, включително тези, защитени от излагане на слънчева светлина. Центровете са представени от милиарни рогови папули, които постепенно образуват елементи с по-големи размери с извисяващ се ръб валяк и атрофична розовидна централна част. За разлика от класическата форма на РМ в картината на лезии с ППАД, възпалителният компонент е по-изразен. Поражението често е съпроводено със сърбеж. Влошаването се наблюдава през лятото.

Хистологичният модел при всички форми на ПМ е подобен и много характерен: в пределната зона на фокуса хиперкератозата се намира под формата на колона като рогова плоча, в централната част на която се виждат слабо оцветени паракератотични клетки. Табелата обикновено се намира в устата на екскреторния канал на потната жлеза или космения фоликул и се намира в дълбок жлеб в дебелината на епидермиса. Зърнестият слой под него отсъства, спинозният слой е атрофичен. Клетките на базалния слой могат да се променят като вакуолна дистрофия. В дермата под роговата възглавница лимфоцитно-хистиоцитен инфилтрат, фиброзата се експресира в папиларния слой (фиг. 2).

Третирането на всички варианти на ПМ е неефективно. Най-добрият резултат е получен при използване на per os tigazon при доза от 50-75 mg / ден за няколко месеца [1]. Присвоите препарата от витамин А, аевит. Изследвана е и употребата на местни ретиноиди (третиноин 0,05%) [12]. Ефектът от използването на 5-флуороурацил маз [1]. Използвани са електрокоагулация, криодеструкция на отделни огнища с течен азот, лазерна терапия [12, 17] и дермабразия [18]. В случай на PDAP е необходимо да се използват фотозащитни кремове

Ние даваме нашите наблюдения.

Пациент П., на 16 години, московчанин, който учи в техническо училище, е изследван и лекуван от 11 март 1997 г. до 27 март 1997 г. с клинична диагноза Mibelli porokeratosis, едностранна форма.

При получаване се оплаква от обрив по предната повърхност на десния крак, който не е придружен от субективни усещания. Счита се за болен с 9-годишен. Тогава за първи път, без видима причина, се появи изолиран обрив по кожата на дясната тибия. Не се лекува, не отиде при лекарите. Процесът постепенно напредва, зоната на лезията бавно се увеличава. Според пациента майка му страда от подобно заболяване на кожата още от детството.

Хроничните възпалителни кожни лезии са локализирани върху кожата на предната повърхност на дясната пищяла. Обривът не е богат и е представен от рогови милиарни папули със сив цвят на заоблени контури и полусферична форма, групирани в лезия с размери около 10-12 см. На места, които се сливат, папулите образуват сивокафяви плаки от пръстеновидни очертания, чиято централна част леко избледнява. По периферията на плаките има кафяв рогов вал, изпъкнал във формата на гребен над повърхността на заобикалящата го здрава кожа. Косата и ноктите не са засегнати. Слизеста непокътната. Субективно обривите не са придружени от никакви усещания.

Хистологично изследване: епидермисът с изразена акантоза и хиперкератоза на роговия тип ламела, в центъра на която са открити паракеротични клетки. Дермоепидермалната става леко уплътнена. В папиларния слой на дермата има малки периваскуларни лимфоидни инфилтрати. Диагноза: Porberatosis Mibelli.

В клиниката пациентът е лекуван с аевит 1 капсула 2 пъти дневно в продължение на 1 месец без ефект.

Пациент S., на 36 години, жител на региона Калуга, е наблюдаван от май до ноември 1996 г. за повърхностния актиничен разпръскван porokeratosis Mibelli.

Той се счита за пациент от лятото на 1990 г., когато за първи път забелязва малки възбудени изригвания на разтегателната повърхност на дясната ръка, не придружени от субективни усещания. По-късно, до 1993 г., имаше бавно прогресиране на кожни лезии - обривът се разпространи по разтегателните повърхности на лявата предмишница, раменете и краката, а елементите му се увеличиха. През лятото се наблюдава влошаване на кожния процес, което се проявява в увеличаване на интензивността на цвета на обрива. Пациентът прилага самостоятелно настойка прополис локално, 5% йоден разтвор, мехлем - катран, хидрокортизон и "Lorinden C". Ефектът от терапията не е бил. През 1994 г. тя постъпва в дерматовенерологичния диспансер на мястото на пребиваване, където процесът се разглежда като липоидна некробиоза, за което се извършва лечение с мазила Ftorocort, Celestoderm-V и хепаринов маз без ефект.

Според пациента, майката има по-сходна лезия на кожата, а 16-годишната дъщеря наскоро се появява обрив.

Кожен процес е често срещан, симетричен, локализиран на екстензорните повърхности на горните и долните крайници. На раменете и предмишниците - многобройни папулозни елементи с размер от 2 до 4 мм в диаметър. Папулите са кръгли, ясно дефинирани, сиво-розови на цвят, с удебеляване в центъра. На пищялите - папули с по-голям размер (до 1 см в диаметър), заоблени и овални контури, сиво-кафяв цвят. Централната им част е гладка, леко блестяща, периферна - представена от рогов вал. Няма субективни усещания. Придатъците на кожата и видимите лигавици не се променят.

Хистологично изследване: в епидермиса малка акантоза, хиперкератоза, в някои области - депресии с претоварване на рогови маси и наличие на паракеротични клетки. В базалните клетки на някои места има вакуолна дистрофия. В дермата - умерена възпалителна реакция. Диагноза: Porberatosis Mibelli.

Пациентът беше демонстриран на заседание на Московското дружество на дерматолозите и венеролозите. AI Поспелова 10 октомври 1996 г.

Пациент S., на 64 години, е наблюдаван от октомври 1996 г. до март 1997 г. с клинична диагноза Mibelli porokeratosis, повърхностно разпространен актиничен вариант.

На 28 октомври 1996 г. той се оплаква от обрив по кожата на тялото и крайниците, придружен от лек сърбеж. Болни от пролетта на 1996 г., когато на кожата на предмишниците се появи първият обрив, долните крака. Постепенно обривът се разпространява в други области на кожата. Преди да влезе под нашия надзор, болестта се счита за "пигментна уртикария".

На кожата на гръдния кош, корема, гърба, задните части, разтегателната повърхност на раменете и предмишниците, долните крака са множество кафяви папули и плаки с неправилни очертания, вариращи по размер от малки до средни монети, с ясни неравни граници, понякога заобиколени от гъст рогов вал, с признаци на атрофия в центъра, с оскъдни слоеве от белезникави люспи, слабо отстранени при изстъргване.

Хистологично изследване: епидермисът се разрежда, в центъра на фрагмента се състои от места от 2-3 вида клетки без малпигиев слой. Епидермалните зърна са загладени. В една от областите има малък фокус на хиперкератоза със свеж повърхностен кръвоизлив в масиви на рога. Акантоза в тази област липсва. В центъра на роговите маси има малка колона от паракеротични клетки. Дермис с изгладен папиларен слой, умерена склероза и слаба фокална възпалителна инфилтрация (лимфоплазматична). В препарата - два космени фоликула с кистозна експанзия на една от тях. Над устието на канала на една от потните жлези в епидермиса е „ниша” на малък рог. Диагноза: Porberatosis Mibelli.

Пациент Б., 68-годишен, московчанин, се оплаква от общ обрив по кожата на краката, предмишниците, ръцете, в гениталната област, по лицето, придружен от лек сърбеж. Счита се за болен от май 1996 г. Тогава, за първи път след като е бил в страната, на кожата на предните повърхности на краката, както и на кожата на лицето, се появяват обриви. Той не отиде при лекарите, той е бил независимо третиран с нитрофунгин, след което, според пациента, е налице леко подобрение. През февруари 1997 г. забелязва появата на нови обриви по краката и бедрата, умерено сърбеж. Що се отнася до предполагаемата диагноза на лихен планус, той е лекуван с антихистаминови лекарства (перитол 1 таблетка 3 пъти на ден), кортикостероидни мазила (Ultralan, Betnovate). На фона на терапията се наблюдава известен клиничен ефект под формата на намаляване на възпалително-инфилтративните явления във фокусите, частично намаляване на сърбежа. Въпреки това, през юни 1997 г., обострянето на кожния процес настъпва под формата на поява на нови изригвания на елементи на кожата на крайниците, както и на главата на пениса. Предвид характеристиките на клиничната картина на заболяването, в нашата клиника е предложена клинична диагноза на Mibelli porokeratosis, повърхностно разпространен актиничен вариант. Бяха лекувани с aevit 1 капсула 2 пъти дневно, с маз и Diprosalik лосион за 1 месец. Препоръчва се да се използват фотозащитни кремове и, ако е възможно, да се избегне инсолацията. Данните за наличието на такива кожни лезии в близкото семейство на пациента не могат да разберат.

Хронични възпалителни лезии на кожата, широко разпространени, локализирани по кожата на двата крака, на гърба на ръцете, лицето, ингвиналните области, главата на пениса. Обривите са равномерно разположени и не са склонни да се сливат. Симетричен, мономорфен обрив, представен от рогови папули, рязко очертан от периферния валяк около тях от области на здрава кожа, вариращи от милиарни до лещовидни. Тяхната повърхност е гладка, лъскава, в центъра на някои има спад. Цветът на папулите е цианозно розово. На някои места папулите образуват плаки с малък размер, неправилни овални контури, с ясен, леко повдигнат край и атрофични явления в центъра. На повърхността на елементите има леко фин ламелен пилинг. Лигавиците, косата не е засегната. Нокътната плочка на пръстите на краката е удебелена, тъмножълта на цвят, свободният им ръб е разхлабен. Субективно: лек сърбеж в местата на изригване.

Хистологично изследване: в епидермиса - акантоза, хиперкератоза, паракератотични колони. В дермата - оскъдните периваскуларни лимфохистиоцитни инфилтрати, главно под паракеротични колони. Диагноза: Porberatosis Mibelli.

Трябва да се отбележи особеност в по-нататъшната динамика на кожния процес при този пациент. На третата седмица от пероралната терапия с витамин А, 100 000 единици дневно и локално с маз "Retin-A", обривът внезапно придобива ярко розово-червен цвят, докато съседните области на кожата запазват твърдия си цвят. Такова "огнище" може да бъде свързано със стадия на еволюцията на болестта. Не е изключено обаче това да е вид "реакция на запалване" под влиянието на лечението с ретиноиди.

Пациентът бе демонстриран на заседание на Московското дружество на дерматовенеролозите. AI Поспелова 13 ноември 1997г

В заключение, трябва да се отбележи, че броят на пациентите с РМ през последните години очевидно се е увеличил. Според нашите наблюдения, PPAD трябва да се разглежда като вариант на ПМ, а не като независима дерматоза, според някои автори. Признаването на това заболяване представлява значителни трудности. При всички пациенти, преди нашето приемане, диагнозата е била погрешна и затова неефективната терапия е била извършена с неразумно предписване на различни лекарства. Хистологичната картина с различни видове РМ е от същия тип.

Вестник по дерматология и венерология, N 2-1999, стр. 48-50.

литература

1. Беренбейн Б.А., Кряжева С.С. Наследствена корекция. Кожни и венерически заболявания. Ръководство за лекари. Ед. JK Skripkin. М: Медицина 1995; 2: 275-276.

2. Иванов О.Л. Кожни и венерически заболявания: Наръчник. М: Медицина 1997; 210-211.

3. Каламкарян А.А., Акимов В.Г., Персина И.С., Олисова М.О. Vestn Dermatol 1986; 5: 6-7.

4. Каламкарян А.А., Чистякова И.А., Балашова М.Б. et al., Vestn Dermatol 1989; 11: 64-67.

5. Риченков В.М., Трофимова И.Б., Абрамов В.М. Vestn Dermatol 1987; 2: 65-66.

6. Apel, H.P., Kuhlwein, A., Janner, M. Porokeratosis linearis unilateralis (линейна Porokeratosis). Hautarzt 1986; 37: 284-286.

7. Bacharach-Buhles M., Weindorf N., Altmeyer, P. Porokeratosis Mibelli gigantea. Hautarzt 1990; 41: 633-635.

8. Chernosky M.E., Freeman R.G. Разпространена повърхностна актинична Porokeratosis (DSAP). Arch Dermatol 1967; 96: 611-624.

9. Dover J.S., Phillips T.J., Burns D.A., Krafchik B.R. Разпространена повърхностна актинична Porokeratosis: Съвместното съществуване с други Porokeratotic варианти. Arch Dermatol 1986; 122: 887-889.

10. Gomez Orbaneja J., Hernandez Moro B., Gallego Garbajosa P. Derm esp 1978; 3: 5-10.

11. Cuss S.B., Osborn R.A., Lutzner M.A. Porokeratosis plantaris, palmaris et dissinata: трети вид порокератоза. Arch Dermatol 1986; 104: 366-373.

12. Кустер В. Кератосен. Dermatologie und Venerologie. Изд. O. Braun-Falko, G. Plewig, H.H. Улф. Берлин; Хайделберг; New York: Springer 1995; 692-693.

13. Larreque, М., Prigent, F. et al. Ann Dermatol Venerol 1981; 108: 2: 151-156.

14. Leache A., Soto de Delas J., Vazquez Doval J. et al. Плоскоклетъчен карцином, произтичащ от лезия на дисеминирана повърхностна актинична порокератоза. Clin Exp Dermatol 1991; 16: 460-462.

15. Mibelli V. Допълнителна информация за всички студенти в сферата на културата. G Ital Mal Ven 1893; 28: 313-355.

16. Moreno A., Salvatella N., Moragas J.M. Actas dermatosifilogr (Med) 1983; 74: 93-98.

17. Sizmann N., Schirren H., Thoma-Greber Е. Porokeratosis Mibelli. В: Forschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie. Берлин; Хайделберг; New York: Springer 1994; 380-381.

18. Spencer J.M., Katz B.E. Успешно лечение на порокератозата на Mibelli с диамантна кремообразна дермабразия. Arch Dermatol 1992; 128: 9: 1187-1188.

19. Steger O., Schwab U., Braun-Falco O. et al. Porokeratosis plantaris, palmaris и разпространение. Hautarzt 1985; 36: 403-407.

Повърхностно разпространена актинична порокоратоза: клиничен случай Текст на научна статия по специалността "Медицина и здравеопазване"

Резюме на научна статия по медицина и обществено здраве, автор на научна работа - Анисимова Л.А., Сидоренко О.А., Старостенко В.В.

Наблюдава се клинично наблюдение на дисеминиран повърхностен актин при мъж на 56 години. Описани са клинични и лабораторни диагностични критерии, обсъдени са въпросите на лечението.

Свързани теми в областта на медицинските и здравни изследвания, автор на научната работа е Анисимова Л.А., Сидоренко О.А., Старостенко В.В.

РАЗПРОСТРАНЕН СУПЕРФИЦИАЛЕН АКТИНИЧЕН ПОРОКЕРАТОЗ: КЛИНИЧЕН ДОКЛАД

Представяме случай на повърхностно разпространена актинична порокератоза при 56-годишен мъж. Неговото лечение на заболяването е обсъдено в статията.

Текст на научната работа на тема „Порокератоза повърхностно разпространена актинична: клиничен случай“

Медицински бюлетин на Южна Русия КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

LA Anisimova, O.A. Сидоренко, В.В. Starostenko

ПОРОКСЕРАТИЧНА ПОВЪРХНОСТ, РАЗПРОСТРАНЕНА АКТИНИЧЕСКА: КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

Ростовски държавен медицински университет, Катедра по кожни и венерически болести № 1. Русия, 344022, Ростов на Дон, пер. Нахичеван, 29. E-mail: [email protected]

Наблюдава се клинично наблюдение на дисеминиран повърхностен актин при мъж на 56 години. Описани са клинични и лабораторни диагностични критерии, обсъдени са въпросите на лечението. Ключови думи: порокератоза, патоморфология, ПУВА терапия.

L.A. Anisimova, O.A. Сидоренко, В.В. Starostenko

РАЗПРОСТРАНЕН СУПЕРФИЦИАЛЕН АКТИНИЧЕН ПОРОКЕРАТОЗ:

КЛИНИЧЕН ДОКЛАД ЗА СЛУЧАЙ

Ростов-на-Дон, 344022, Русия, Ростовски държавен медицински университет, Катедра по кожни и венерически болести ул. Накичевански 29, Ростов на Дон. E-mail: [email protected]

Представяме случай на повърхностно разпространена актинична порокератоза при 56-годишен мъж. Неговото лечение на заболяването е обсъдено в статията.

Ключови думи: повърхностно разпространена актинична Porokeratosis, патоморфологично изследване, PUVA-терапия.

Porokeratosis е хронично прогресивно заболяване, свързано с нарушение на кератинизацията и проявява характерни морфологични особености. В литературата са описани шест клинични варианта на порокератоза, въпреки че между тях няма ясно разграничение, тъй като за видовете заболяване има много кръстосани признаци [1]. Порокератозата е генетично хетерогенна болест. Дерматозата се развива поради нарушаване на кератинизацията не само в отделните канали на еккриновите потни жлези, но и в устата на космените фоликули и интерфоликулярните зони на епидермиса, което дава основание да се нарече паракератоза [1, 2]. Образуването на роговичната пластина се случва, според някои автори, в резултат на два процеса: интраепидермална клетъчна деструкция (апоптоза) и кератинизационни нарушения от дискератозен тип. T. Wade и A.V. Акерман (1980) при образуването на роговичната ламина от първостепенно значение е прикрепен към възпаление

дермални промени, S. Margheseu et al. (1987) - микроциркулаторни нарушения, а R. Heed и P. Leone (1970) предполагат, че основата на хистогенезата в рокератозата е появата на клонинг на модифицираните епителни-яйцеклетки в основата на паракератозната колона, образуваща роговидна плоча.

Клиничната картина на порокератозата се характеризира с повърхностни, ексцентрично нарастващи огнища с централна атрофия и повишена хиперкератозна граница.

Има няколко клинични варианта за малформации [2-7]:

• повърхностно разпространена еруптивна Respighi;

• разпространена повърхностна актинична;

• палмарна и разпространена мрежа;

• хиперкератоза, вирукусна, хиперпластична, линейна.

За всички клинични варианти са характерни общи клинични прояви и идентична хистологична картина. В зоната на роговия скалп има рязко ограничена акантоза и порокератозно удебеляване на роговия слой, отсъствието на гранулиран слой под него, изтъняване на малпигиоза, в дермата - разширяване на съдовете, периваскуларен лимфохистиоцитозен инфилтрат. При актиничните и палмарните и плантарните варианти тези промени са по-слабо изразени. Анормална кератинизация от дискератоза показва патологична ДНК плоидност, както и неопластични клонове в епидермалните клетки, което може да доведе до трансформация в плоскоклетъчен карцином, по-рядко в базален карцином, който е характерен за актиничната кератоза [1, 7]. Най-често заболяването се проявява под формата на класически Mibelli porokerus и дисеминирани повърхностни актини.

Класическата форма на порокератоза, пурператозата на Мибели, рядко наследствено заболяване, което се предава автосомално или спорадично, е описано за първи път през 1889 г. от италианския дерматолог В. Мибели [6].

Класическата порцератоза (ПМ) на Мибели започва в детска възраст, но може да се появи във всяка възраст, 2 пъти по-често при момчета [6]. Най-типичната локализация на лезиите е лицето, екстензорните повърхности на горните и долните крайници. Лезиите могат да бъдат единични и множествени, линейни, по изключение, разположени върху лигавиците, окото на роговицата, върху пениса. Обривите започват с появата на сиви точкови папули с рогови бодли в центъра, които при отглеждане придобиват закръглена, пръстеновидна или печена форма, сливат се в плаки с диаметър от 5 до 10 см. Центърът на огнището става атрофичен, по периферията се отбелязва, че е увеличен с 1 - 2 mm плътен рог валяк под формата на мида. Субективните усещания обикновено отсъстват.

Повърхностната актинично разпространена порокератоза (PADP), описана за пръв път през 1937 г. от Андрюс, се наследява по автозомно доминиращ начин. В културата на фибробластите често се открива нестабилност на късата ръка на хромозома 3, което може да е причината за злокачествеността на този вариант на пороха [8]. Дерматозата е по-често срещана при жените, живеещи в райони с висока инсолация и обикновено се среща през втората половина от живота, в ранна възраст - рядко, не по-рано от 16 години. Първите обриви се появяват през пролетно-летните месеци и са локализирани в областите на кожата, които са налични в слънчевите лъчи (главно върху екстензорните повърхности на предмишниците, долните крака, на гърба на ръцете, лицето). В бъдеще може да има разпространение на лезии в други области на кожата, включително тези, защитени от излагане на слънчева светлина. Центровете са представени от милиарни рогови папули, които постепенно образуват елементи с по-големи размери с извисяващ се ръб валяк и атрофична розова централна част. За разлика от класическата форма на Mibelli porokeratosis, в картината на лезии с повърхностно актинично дисеминирана Porokeratosis, възпалителният компонент е по-изразен. Поражението често е съпроводено със сърбеж. Влошаването се наблюдава през лятото.

PADP трябва да се диференцира от пръстеновидни грануломи, дискоиден лупус еритематозус, персистиращ лепехуларен хиперкератоза на Флегел, слънчева кератоза, лихен планус, псориазис.

Даваме собствено клинично наблюдение.

Пациент Г., 56-годишен, жител на Ростовска област, е приет с оплаквания от обичайни обриви по кожата на тялото и крайниците, придружен от периодично леко сърбеж. Той се счита за болен в продължение на 10 години, когато за първи път, без видима причина, се появи обрив на екстензорните повърхности на раменете, които постепенно се разпространиха към тялото и долните крайници. При появата на нови обриви се забелязва умерен сърбеж. Тъй като резолюцията е разрешена, елементите на обрива остават повърхностна атрофия. По време на заболяването през зимата се наблюдава подобрение. 3 години след началото на заболяването, пациентът се обърна към дерматолог, диагнозата не е направена. Поради липсата на промени в благосъстоянието, той не се отнася до други лекари, не го лекува.

17/05/2012, пациентът е хоспитализиран в клиниката на кожни заболявания на Ростовския държавен медицински университет с диагноза на посоката лимфоматозна папулоза?

При изследване: патологичният процес на кожата е широко разпространен с поражението на преобладаващо екстензорна повърхност на раменете, предмишниците, бедрата, долните крака, гърба и гърдите (фиг. 2, 4). Обривите са представени от изолирани закръглени плаки с размери 5–12 mm, кафяво-розови на цвят. Централната част на плаките с признаци на атрофия, леко утихва, хипопигментирана, гладка и лъскава. Периферна - повишена под формата на размита хиперкератоза. Субективно леко сърбеж в областта на пресни обриви.

Предварителна диагноза: актинично разпространена порокератоза повърхностна. Предположението за лимфоматозна папулоза беше отхвърлено поради липсата на кръвоизливи, язви и кора върху повърхността на плаките. За изясняване на диагнозата е извършена диагностична биопсия на лезията на кожата на лявата пищяла.

Резултатите от хистологичното изследване. Хиперкератоза. В устата на космения фоликул и депресиите на епидермиса е паракеротична колона от вида на роговата плоча. Вакуолизираните дискератотични епидермоцити под плаката. Епидермисът е атрофичен. Вакуоларна дистрофия на клетки от базален слой. В папиларния слой на дермата, оток и базофилия на нови колажи. Съдовете на повърхностната мрежа се разширяват, стените се удебелят. Под епидермис, дифузен, периваскуларен и перифоликуларен хистиолимфоцитен инфилтрат с примес на меланофаги.

Заключение: морфологичната картина по отношение на клиничните данни съответства на актинично дисеминираната паракертоза (фиг. 1).

Лечение. Порокератозата се характеризира с хроничен, бавно прогресиращ, често асимптоматичен курс. Няма универсален терапевтичен подход за тази дерматоза. При обичайните форми на заболяването, при наличие на козметични дефекти, се предписва дългосрочен прием на витамин А, в случая на актиничния вариант, в комбинация с хлорохин, локално силно действащи кортикостероиди, кератолитици, външни ретиноиди, възможно разрушаване чрез криотерапия, дерматобразия, лазерно изпаряване.

Медицински вестител на юг на Русия

Фиг. 1. Хистология на пациента

Фиг. 4. Преди третиране Фиг. 5. 1 месец след лечението

Наличните данни за патологични промени, показващи наличието на нарушения в процесите на кератинизиране, феномени на апоптоза, наличие на възпалителни промени в дермата, възможни имунологични промени с автоимунния компонент ни позволяват да използваме PUVA терапията като основна терапевтична модалност.

Използвана е стандартна ПУВА терапевтична техника, използваща UVA облъчващи лампи с дължина на вълната 320-400 nm, фотосенсибилизаторът е вътрешен оксоран, за 20 процедури. Трябва да се отбележи, че влошаването в хода на заболяването в средата на курса на лечение на фона на облъчване под формата на повишена еритема и появата на хеморагичен компонент на обрива, което причинява временно прекъсване на хода на процедурите. Продължаването на ПУВА терапията доведе до пълното отзвучаване на лезиите (Фиг. 3, 5). Това усложнение се интерпретира като реакция на самата дерматоза към PU-

VA-терапия, а не нарушение на метода или индивидуална реакция на кожата на пациента. Може би подобни усложнения доведоха много автори до заключението, че те са непоносими или противопоказани за използването на PUVA терапия при лечението на порокератоза. Горният клиничен случай показва трудността за диагностициране на рядка дерматоза в продължение на няколко години, което се дължи на задоволителното състояние на пациента, доброкачественото протичане на заболяването и липсата на ясна клинична картина на PADP с локализация на лезиите и върху кожата на тялото. Най-важната диагностична стойност в такива случаи е морфологичното изследване. Клиничното наблюдение на пациенти с тази форма на малформации изисква повторни диагностични биопсии, за да се изключи злокачествена трансформация. От особен интерес е високата клинична ефективност на PUVA терапията.

1. Дерматологията на Фицпатрик в клиничната практика: D36 V 3 т. / Клаус Волф, Лоуъл А. Голдсмит, Стивън И. Кац и др.; на. от английски; Обществото. Ед. Акад. АА Kubanova. - М.: Издател Панфилова; Binom. Лаборатория на знанието, 2012 -T. 1. -2012. 482-486.

2. Кубанова А.А., Акимов В.Г. Диференциална диагностика и лечение на кожни заболявания: справка за Атлас. - М.: Агенция за медицинска информация, 2009. - 304 стр., Ill.

3. 3. Клинична дерматология и венерология: в 2 т. / Изд. JK Скрипкина, Ю.С.Бутова. - М.: ГЕОТАР-Медиа, 2009. - Т. 1. С. 750 - 753.

4. Кожни и венерически заболявания. Ръководство за лекари. Под. Ед. JK Skripkina, V.N. Mordovtseva. М.: Медицина, 1999. 880 p.

5. Прошутинская Д.В., Текучева Л.В. et al., случаят с порокератозата на Mibelli с едностранно подреждане на лезии, Vestn. Dermatol. и венерол. - 2010. - №6. - стр.68-70.

6. Учебник по детска дерматология. Редактирана от J. Harper, A. Oranje, N. Prose. - 2006. - С. 2251.

7. Учебник по дерматология на Шимицу. Хироши Шимицу, д-р. -2007.

8. Otsuka F., Umebayashi Y., Watanabe S. et al. Porokeratosis рак на кожата лезии са податливи на рак на кожата за податливост // J Cancer Res Clin Oncol, 1993, 119, P. 395—400.

Porokeratosis: видове заболяване, симптоми и методи на лечение

Кожните заболявания могат да бъдат както придобити, така и вродени. Освен това, наследствените форми не винаги се проявяват в детството, така че дълго време никой не може да се досети за наследствено заболяване.

Porokeratosis е група от кожни заболявания, които са вродени.

Особености на заболяването

Порокератозата се наследява от автозомно доминантния механизъм. Някои изследователи смятат, че наследяването е свързано с пола. Болестта може да се прояви както в детството, така и по време на живота. Отбелязва се, че обострянето и проявата на порокератоза се свързва с действието на някои негативни фактори: намаляване на имунитета, прилагане на имуносупресори и интензивно ултравиолетово облъчване.

Порокератозата е свързана с размножаването на мутантни клонове на епидермалните клетки, което причинява UV облъчване. Патологични клонове с различна степен на дисплазия, по-чувствителни към радиация и умножаващи се много по-бързо от нормалните клетки на кожата, се образуват върху засегнатите области.

Обривите най-често се появяват по лицето, шията, краката, ръцете и гениталиите. Първоначално се появяват обичайните видове папули, които с времето придобиват по-характерен вид - плаки с повишени ръбове и атрофичен център. Хистологичните изследвания позволяват да се установи, че в централната част на клетката има паракератотични клетки, в епидермиса няма гранулиран слой на това място, под ръба на плаката - валяк от дермата, се открива възпалителна лимфоцитна инфилтрация. Малките кръвоносни съдове обикновено са разширени.

Класификация на порокетозата

Порочератозата е разделена според броя на лезиите, тяхната локализация и групиране на образуванията.

• Mibelli porokeratosis е типичен вариант на заболяването. В този случай единичните образувания се появяват най-често по ръцете и краката, по-рядко по тялото. Първо се появяват милиарни папули, които след това придобиват кафяв или медно-червен цвят. Плаките имат неправилни очертания, центърът е атрофичен, ръбовете на петна са повдигнати - границата образува възглавница от рогови клетки. Заболяването прогресира бавно, но се проявява в ранна детска възраст. Порокоратозата понякога може да бъде придружена от дистрофия на ноктите, лезии на лигавицата и роговица.
• Porokeratosis Reschigi - се различава от класическата версия с множество от обриви. Също така най-често се наблюдава при деца. Локализирането на двете форми е едно и също.
• Гигантска порокератоза - единственият фокус е голям - от 10 до 20 см в диаметър. По правило плаката се формира върху стъпалото. Основната опасност е тенденцията на плака към злокачествено заболяване.
• Актинична повърхностна пуркератоза - разпространена. Проявява се в много по-зряла възраст - 30-40 години. Остриетата са множествени, малки - с диаметър 0,5–1 cm, се появяват предимно в открити части на тялото. Клиничната картина съвпада с порокератозата на Мибели. Заболяването е хронично. С течение на времето броят на обривите се увеличава, особено през лятото.
• Линейно - подобно на порокератозата на Mibelli, но огнищата на болестта са множествени и линейни. Като правило, те се наблюдават на крайниците и на тялото, въпреки че има описания на язвени поражения на лицето. Заболяването се проявява в детска възраст, но не е установен видът му наследство. Неговата опасност е, че линейната форма има висока склонност към злокачествено заболяване.
• Акупресура или палмарен и плантарен - обриви се появяват предимно върху пръстите и дланите, по-рядко на краката. Той се различава от другите видове по това, че се появява с еднаква вероятност в части от тялото, отворени към слънцето и затворени.
• Разпространена актинична порцероза - в този случай, обривът първо се появява на дланите и ходилата, а след това се прехвърля в тялото.

В допълнение, според клиничната картина, има 3 групи заболявания:

• дискретна форма - върху подметките се образуват една или няколко конусовидни образувания, на вид много наподобяващи брадавици;
• ретикуларни - обриви образуват вид мрежа;
• дисеминирана двустранна хиперкератоза.

локализация

Локализацията на проявата на заболяването е свързана с формата на заболяването. Най-често и най-напред се появяват плаки на откритите части на тялото, тъй като тяхната зависимост от ултравиолетовото лъчение е очевидна. Има изключения обаче.

• Така, по лицето, шията, ръцете и краката, porokeratosis очевидно е причинено от повишеното действие на слънчевите лъчи - тези части на тялото почти никога не се затварят, особено ръцете. Но върху гениталиите, плаките се появяват по-късно, когато болестта е достатъчно развита.
• При пинпокератоза болестта обикновено се ограничава само от дланите и ходилата.
• Много често един пациент има няколко форми на порокератоза. Освен това заболяването може да се развие паралелно с псориазис, което усложнява както лечението, така и диагнозата.

Причини за възникване на

Порокератозата е наследствено заболяване, невъзможно е да бъде уловено. Въпреки това, неговата проява и остротата се определя от силата на външните фактори:

• депресия - стресът и опитът действат като "спусък" на толкова много болести;
• имуносупресивни заболявания - намаленият имунитет допринася за развитието на патологични клетки, включително клетки на кожата. Имуносупресорите имат същия ефект;
• HIV инфекция;
• излагане на ултравиолетова радиация.

симптоми

Признаците на заболяването се определят от неговия тип, а не от възрастта.

• За всяка форма на заболяването характерна е появата на плаката. С различна форма и размери, тя има пръстеновидна форма, т.е. центърът е вдлъбнат, така че да е вдигнат и вдлъбнатите ръбове.
• Като правило, образованието е придружено от тежък сърбеж, което е значителна част от оплакванията.
• Образуването на плака започва с появата на папули. Последното расте по размер, потъмнява, придобива специфичен вид. След отстраняването му кожата атрофира.
• Размерите на плаките варират в доста широки граници. Въпреки това, върху стъпалата те почти винаги са точни - 1–3 mm в диаметър, а на ръцете и краката растат до 2–3 cm.

диагностика

Диагнозата на порокератозата не се различава много от диагнозата на други видове тези кожни заболявания. Първичното заключение може да се получи чрез визуална проверка на плаката. Тя е ясно видима конична вдлъбнатина - кератинова инвагинация, в центъра на вдлъбнатината има паракеротична колона.

Въпреки това, за диференциацията на заболяването - брадавици, лупус еритематозус, себорейна екзема, сенилни брадавици и др., Се извършва хистологично изследване. Това е, което дава окончателния отговор.

лечение

Лечението на заболяването е неефективно, остава тенденцията за образуване на керамични плаки. Симптоматичните признаци обаче могат да бъдат елиминирани.

• На първо място се предписва витамин А. Дневната доза е 150 000 IU. Ретиноидът трябва да се приема в рамките на 2-6 месеца. Витамин помага за нормализиране на процеса на кератинизация в кожата.
• Ако заболяването заема голяма площ, включете етретинат в курса - най-малко 50–75 mg / ден за няколко седмици или месеци.
• За облекчаване на сърбеж и дразнене предписано мехлем - 5% флуороурацил, 0.1% крем с ретинолова киселина.
• За лечението на актинична порцероза е необходимо използването на фотозащитни агенти.

За да премахнете плаките използвайте някои инструментални методи:

• криотерапия - замразяване на плаки с течен азот. Прост и безболезнен метод, особено ефективен при по-голяма площ на увреждане. Въпреки това, след отделяне на плаката, често има област с атрофирана кожа;
• лазерната терапия е по-ефективна, тъй като гарантира липсата на тъмни петна и белези след процедурата;
• електрокоагулацията е ефективна с малко количество и малка площ на увреждане. Под действието на електрически ток, образуването угасва
• в някои случаи, ефективното въвеждане на кортикостероиди в nidus.

Прилага се срещу кератоза и народни методи.

Криохирургията за порокератоза и други заболявания е показана на това видео:

Превенция на заболяванията

Порокератозата е наследствено заболяване, така че всички превантивни мерки са безсилни.

• За да се предотврати обострянето на болестта, е необходимо да се избягва излагането на слънчева енергия, когато е възможно: да се носи облекло с дълги ръкави, да се използват фотозащитни средства.
• Препоръчително е в диетата да се включат храни, богати на витамин А, това е универсален начин за борба с кожните заболявания.

усложнения

Някои форми на поркоратоза са склонни към злокачествено заболяване. Други разновидности - повърхностна порокератоза, точката не представлява заплаха за здравето и живота.

перспектива

Лечението ефективно елиминира симптомите на болестта, но не може да се отърве от самата болест. Ако се спазват определени мерки, възможно е да се направи без обостряния за дълго време.

Порокератозата е наследствено заболяване на кожата. Обострянето и проявата на заболяването се свързват с ултравиолетовото лъчение. Напълно се отървете от заболяването няма да успее, обаче, за отстраняване на симптомите е напълно възможно.