Ревматична хорея

Ревматичната хорея е синдром, който се развива, когато Streptococcus група А се повлиява от базалните ганглии, които са разположени в по-дълбоките слоеве на двете полукълба на мозъка, което води до хаотични и неволни движения на тялото и крайниците.

Стрептокок А е специфична група от стрептококи, която причинява ревматизъм.

Оттук и името на синдрома - ревматична хорея. В други източници, синдромът може да бъде наричан "малка хорея" или "Sydenham chorea".

Причината за развитието на ревматична хорея

Обикновено малка хорея се случва като обостряне на ревматизъм. Понякога хореята на Sydenham се проявява. Но това не означава, че няма ревматизъм, това означава, че стрептококовата инфекция засяга предимно централната нервна система. Това е пряко ревматизъм, рано или късно, но определено ще се прояви.

Симптоми на ревматична хорея

Хорея на гръцки означава "танц". Хореа се нарича още "танц на Вит". Но това понятие е типично за всички видове трохи, не само за ревматични. Съответно, всички симптоми са, че пациентът извършва хаотични, неконтролирани, метене, танцови движения, които спират по време на сън.

Децата на възраст от 6 до 15 години са най-вече податливи на заболяването, а момичетата са болни 2 пъти по-често от момчетата. Симптомите обикновено нарастват бавно и неусетно за родителите. Детето изведнъж започва да се гримва. Родители, учители и други често приемат това за шеги. Малки неволни движения на крайниците постепенно се присъединяват, започвайки с пръсти и след това нарастващи. Това състояние може да продължи от няколко дни до седмица. По време на периода на проявление болестите на движението стават бързи, метещи се, пречат на детето да пише, яде, върви и като цяло прави нещо. Мускулният тонус е отслабен, лицето е изкривено от хиляди гримаси, ухапване на устата. В тежки случаи детето не може да преглъща, да говори и да стои на краката си, а тялото му е в непрекъснато движение.

Характерен признак на ревматична хорея е позитивен рефлекс на Гордън II: ако ударите коляното с гумен чук, то кракът „замръзва” за известно време в права позиция.

Диагностика на ревматична хорея

Ревматичната хорея се определя само по метода на изключване. Нито инструменталният, нито лабораторният метод не могат нито да потвърдят, нито да го изключат.

Лечение на ревматична хорея

Строго легло. Изпишете антибиотици (бензилпеницилин (всеки) или бицилин), болкоуспокояващи (често амидопирин), противовъзпалителни (обикновено бутадион), както и натриев салицилат и кортизон в комбинация с аскорбинова киселина и тиамин хлорид.

От успокоителните, обикновено се използва смес от тинктура от варовика, тинктура от валериана, тиоктура на адонизид (по 5 mg всяка), натриев бромид (3 g) и дестилирана вода (до 200 ml).

Също така на пациента се показва електросън и галванична яка според Щербак, като се използва калциев хлорид.

Профилактика на ревматична хорея

Втвърдяване, здравословен начин на живот, добро, правилно хранене, избягване на влага и студ, навременно лечение на всички, особено настинки, заболявания.

ГЛАВА 17. РЕВМАТИЧНА ХОРЕА (CHOREA SIDENGAMA, SMALL CHOREA)

Ревматичната хорея (Sideyama chorea, малка хорея) е рядко пост-инфекциозно усложнение на тонзилит (възпалено гърло) или фарингит, причинено от β-хемолитична стрептококова група А, характеризираща се с неволни хаотични движения в крайниците и поведенчески разстройства.

Томас Sidengam (1624-1689) - талантлив английски изследовател и проницателен лекар, британският Хипократ, както той е бил наричан тогава, за първи път през 1686 г. даде такова точно описание на хорея, че името му остава завинаги, свързани с тази форма на болестта: ". Предимно хореята на Св. Вит се среща при деца на възраст от 10 до младежка възраст.Първоначално се наблюдава накуцване при ходене, или по-скоро, танц с крак, покрит като шут; други подобни движения се появяват в ръката от същата страна; когато тази болест напълно го хване, той не може да бъде в една и съща поза за една минута; движенията засягат торса или други части на тялото и променят положението и местоположението на гърч. За да пие от чаша, той прави хиляди жестове, като жонгльор, преди да го донесе правилно до устата си. Ръката му се люлее от едната страна на другата и накрая бързо накланя съдържанието в устата си и пие лакомо, сякаш се опитва да накара другите да се смеят.

Т. Sidengam не корелира това заболяване с ревматична треска, но описва основните клинични симптоми на заболяването, като различни неволни бързи и хаотични движения на крайниците, мускулна слабост и емоционална лабилност. Оттогава терминът „танцът на Св. Вит” се използва широко за обозначаване на остра хорея, въпреки че тази концепция вече е била известна през 16-ти век, когато T. Paracelsus (1493-1541) описва thorea naturalis като необичайно хореиформно заболяване ( "Танцова бяс", "Танцът на Свети Вит"), често срещан в средновековната Европа. По това време този термин се използва за много нозологични форми: истерия, причинена от религиозен фанатизъм, епилептични припадъци, отравяне с ерго, торсионна дистония. През 1894 г. V. Osler коментира това терминологично объркване: „Би било погрешно да се каже, че Sydengham случайно нарича танца / хореята на Witth, но прилага този термин в нов смисъл; и това не е единственото

Истински пример в медицината е, когато използваме име за болест, чието първоначално значение отдавна е загубено. "

Етиология и патогенеза. Ревматичният произход на хореята на Сиденгам е предложен за първи път от М. Щол през 1780 г. и до началото на 20-ти век. тя бе неопровержимо доказана. В момента заболяването е много рядко. Обикновено ревматичната хорея се проявява в детска възраст с пиков дебют между 7-12 години. Заболяването често засяга момичета на възраст над 10 години, което може да се дължи на хормонални промени в тази възраст. Обикновено първите симптоми на малка хорея се развиват 2-7 месеца след претърпяване на стрептококова инфекция.

Имунофлуоресцентен анализ на кръвен серум при пациенти разкрива увеличение на титрите на имуноглобулини G до β-хемолитичен стрептокок от група А. Понастоящем се смята, че развитието на кръстосан автоимунен отговор е основният патогенетичен механизъм на заболяването. В същото време се образуват кръстосани антитела към бета-хемолитичната стрептококова група А мембрана и цитоплазмата на невроните на субталамичните и каудативните ядра. Въпреки това, когато болестта е имунологични показатели могат да бъдат нормални, което е свързано с дълъг интервал между прехвърлената стрептококова инфекция и появата на неврологични нарушения (явлението на молекулярната мимикрия). Антифосфолипидните антитела се откриват при 80% от пациентите с ревматична хорея, но тяхната роля в патогенезата на болестта все още не е напълно проучена.

Клинични прояви. Малка хорея, като правило, се комбинира с други клинични синдроми на ORL (кардит, полиартрит), но при 5-7% от пациентите може да е единствената проява на заболяването.

Обикновено проявените симптоми на ревматична хорея са поведенчески разстройства (раздразнителност, промени в настроението), тромавост на движенията и трудност в писмен вид. ". Дете с хорея на Сиденгам ще бъде наказано три пъти преди правилната диагноза: веднъж за безпокойство, веднъж за счупените чинии и веднъж за "правене на лица на бабата". Това твърдение на Уилсън точно илюстрира трите основни клинични характеристики на малката хорея: спонтанни и неволни движения, некоординирани доброволни движения и мускулна слабост.

Принудителните движения обикновено са генерализирани, рядко могат да бъдат асиметрични, а в 20% от случаите са едностранни. Хиперкинезата обикновено се появява в мускулите на лицето и дисталните крайници. Първоначално те са едва забележими и се усилват само когато вълната

nenii. С прогресирането на болестта се обобщават единични, резки и къси неволни движения. В напреднал стадий на заболяването хорезната хиперкинеза на практика не спира, изчезва в съня и по време на медицинска седация. В редки случаи заболяването прави дебют с развитието на тежка генерализирана мускулна хипотония, при която детето не може да инициира доброволни движения и създава впечатление за развитие на отпусната парализа, понякога само едностранна. В този случай неволеви движения са много редки или напълно отсъстват. В 15-40% от случаите се наблюдават нарушения на речта, в тежки случаи могат да се появят нарушения при гълтане. Много рядко първите симптоми на заболяването могат да бъдат припадъци, церебеларни, пирамидални нарушения и оток на главата на зрителния нерв. В 75% от случаите се развива кардит.

При къса хорея, дълбоките сухожилни рефлекси са редуцирани или торпидни. Патологични рефлекси липсват.

Неврологичното изследване показва 4 характерни симптома:

1) рефлексът на Гордън II (когато се причинява колянният рефлекс, долният крак остава в позицията на удължението за няколко секунди, причинен от свиването на четириглавия мускул на бедрото);

2) симптомът на хореичната ръка е патологична позиция на ръката, при която тя е донякъде наведена в китката, а пръстите са в положение на хипер-разтягане в метакарпофаланговите стави и са разширени или леко свити в интерфаланговите стави;

3) „хамелеонов език“ - невъзможност да се изпъне езикът със затворени очи (когато се опитва да изпъне езика, той веднага се връща в устата);

4) Симптомът на Черни е вдишването на коремната стена и вдишването на диафрагмата.

Продължителността на курса на ревматична хорея е от 1 месец до 2 години. Заболяването може да се повтори с обостряне на хронична стрептококова инфекция, но ако няма симптоми на заболяването през първите две години, появата на хорея е малко вероятна. Прогнозата на заболяването обикновено е благоприятна. Въпреки това, емоционалната нестабилност или минималните неврологични симптоми, като неудобни движения, тикове, могат да продължат няколко месеца. При момичета, които са претърпели хорея, съществува висок риск от неговото възникване по време на бременност и при прием на контрацептиви, което може да се дължи на повишена допаминергична чувствителност.

Диагноза. При признаване на остра ревматична треска, синдромният принцип се формира от домашния педиатър А.А. Кисел през 1940 г. Той идентифицира 5 основни диагностични критерия: мигриращ полиартрит, кардит, хорея, пръстеновидна еритема, ревматични възли, привличайки внимание към диагностичната стойност на тяхната комбинация. През 1944 г. американският кардиолог TD. Джоунс посочва посочения пентад на синдромите на „големи” диагностични критерии, като подчертава заедно с тях „малки” клинични и лабораторни параметри. Впоследствие схемата на Джоунс беше многократно модифицирана от Американската асоциация на сърцето (AKA) и стана широко разпространена.

В раздела. Фигура 26 показва диаграма на диагностичните критерии на Кисел-Джоунс, като се вземе предвид последната ревизия на АКА (1992) и модификациите, предложени от Асоциацията по ревматология на Русия (АПП) през 2003 г. По време на МРТ на мозъка се визуализират двустранни и едностранни увеличения на интензитета на сигнала2-претеглено изображение в областта на опашката и на черупката. Въпреки това, промените в КТ / ЯМР на мозъка не са патогномонични за това заболяване. При позитронно-емисионната томография в активния етап се наблюдава повишаване на метаболизма на глюкозата в таламуса и стриатума, които са обратими.

Когато ЕЕГ открива неспецифични промени.

Диференциалната диагностика се извършва с синдром на PANDAS, вирусен енцефалит, дисметаболитни енцефалопатии, наследствени невродегенеративни заболявания, възникващи с първично увреждане на подкорковите структури на мозъка.

Профилактика и лечение. Препоръчва се назначаването на легло и режим охрана. Така че, в случай на остър полисиндромен ход на остра ревматична треска или в развитието на панкадит, са показани глюкокортикостероиди - преднизон или метилпреднизолон (0,6-0,8 mg / kg / ден) за 10-14 дни, по-рядко по-дълго, под контрола на клинични и инструментални данни включително динамична ехокардиография. С положителна тенденция те започват да намаляват дневната доза глюкокортикостероиди с 2,5 mg на седмица, след което преминават към приемане на нестероидни противовъзпалителни средства във възрастови дози. Дори в случаите, когато няма ясни имунологични данни за заболяването и сеитбата от назофаринкса до стрептококова флора не дава положителен резултат, е необходимо да се проведе курс

антибиотична терапия. Бензилпеницилин (калиеви и натриеви соли) се предписва на 150 000 U 4-5 пъти дневно интрамускулно или орално в доза от 200 до 250 mg 4 пъти дневно в продължение на 10-14 дни.

Таблица 26. Критериите на Kisel-Jones, използвани за диагностициране на острата болест

Ревматична хорея

  • Какво е ревматична хорея
  • Какво провокира ревматична хорея
  • Патогенеза (какво се случва?) По време на ревматична хорея
  • Симптоми на ревматична хорея
  • Лечение на ревматична хорея
  • Превенция на ревматичната хорея
  • Кои лекари трябва да се консултират, ако имате ревматична хорея

Какво е ревматична хорея

Chorea Sydenham (малък, или ревматичен, хорея, танцът на Свети Вит) се среща предимно в детството и се проявява в хореична хиперкинеза, т.е. нередовни, неволни, хаотични мускулни контракции, които спират по време на сън.

Какво провокира ревматична хорея

Хорея Sydenham е тясно свързана и често се комбинира с обостряния на ревматизъм и ендокардит, засягащи сърдечните клапи.

Патогенеза (какво се случва?) По време на ревматична хорея

При ревматична хорея, както и при остър ревматизъм, е установено наличието на възли на Ashof-Talalaev в сърдечния мускул. В мозъка, главно, се откриват промени в неизотричната система, но в тежки случаи се включват други части на екстрапирамидната система и мозъчната кора.

Симптоми на ревматична хорея

Заболяването се развива бавно, постепенно и не се забелязва веднага от другите. Детето започва да се гримасира, в ръцете и краката има силни потрепвания, които в началото на болестта родителите и учителите често приемат за детски шеги. След няколко дни движенията стават бързи, некоординирани и възникват много ненужни движения, които затрудняват ходенето, писането или яденето. Силно намален мускулен тонус. Пациентът не може да устои, ходенето, речта и преглъщането понякога са нарушени. В тежки случаи пациентът не може да остане в спокойно състояние за една минута - крайниците са разпръснати встрани, лицето е изкривено от гримаси, пациентът удря устни, крещи. Рефлексите на сухожилия се понижиха. Характерно за малка хорея е рефлексът на Гордън II (при задействане на коленния рефлекс, долната част на крака остава в позицията на удължаване за няколко секунди, причинена от свиването на четириглавия мускул).

Продължителност на заболяването от 1 до 3 месеца. Болестта може да се повтори с обостряне на ревматичния процес или наличието на фактори, алергизиращи към тялото (бременност, хипотермия, хиперинсолация и др.). Понякога след страдане от хорея за дълго време, хиперкинезата може да се наблюдава в ограничена група мускули, утежнена от възбуда. Хиперкинезиите често се появяват в дисталните крайници и се увеличават при обостряне на ревматичния процес.

Лечение на ревматична хорея

Режим на легло. Бензилпеницилин се предписва (калиеви и натриеви соли от 150 000 IU четири до пет пъти дневно интрамускулно) или бицилин или емконовоцилин, амидопирин (1-1,5 g на ден в продължение на 8-10 дни), натриев салицилат 0,5 g четири пъти на ден, бутадион (0,075-0,15 г три пъти дневно). Показан е кортизон (25 mg три пъти дневно) в комбинация с тиамин хлорид и аскорбинова киселина, сложна смес (адонизид, тинктура от валериана, тинктура от пустинна мъст 5 ml, натриев бромид 3 g, дестилирана вода 200 ml) една супена лъжица. пъти на ден. Нанесете галванична яка според Щербак с калциев хлорид, електрически.

Превенция на ревматичната хорея

За да се избегнат рецидиви, се провежда профилактика на стрептококова инфекция с антибиотици.

Ревматична хорея

Това е най-честата форма на ревматичен енцефалит, засягащ предимно деца на възраст от 6 до 15 години. Момичетата получават хорея значително по-често от момчетата. В някои случаи ревматичните лезии на ставите или на сърцето се предшестват от трохаични, а в други прояви на неврологични симптоми възникват предимно.

Патология. При ревматична хорея, както и при остър ревматизъм, е установено наличието на възли на Ashof-Talalaev в сърдечния мускул. В мозъка, главно, се откриват промени в неизотричната система, но в тежки случаи се включват други части на екстрапирамидната система и мозъчната кора.

Клиника. Заболяването се развива бавно, постепенно и не се забелязва веднага от другите. Детето започва да се гримасира, в ръцете и краката има силни потрепвания, които в началото на болестта родителите и учителите често приемат за детски шеги. След няколко дни движенията стават бързи, некоординирани и възникват много ненужни движения, които затрудняват ходенето, писането или яденето. Силно намален мускулен тонус. Пациентът не може да устои, ходенето, речта и преглъщането понякога са нарушени. В тежки случаи пациентът не може да остане в спокойно състояние за една минута - крайниците са разпръснати встрани, лицето е изкривено от гримаси, пациентът удря устни, крещи. Рефлексите на сухожилия се понижиха. Характерно за малка хорея е рефлексът на Гордън II (при задействане на коленния рефлекс, долната част на крака остава в позицията на удължаване за няколко секунди, причинена от свиването на четириглавия мускул).

Продължителност на заболяването от 1 до 3 месеца. Болестта може да се повтори с обостряне на ревматичния процес или наличието на фактори, алергизиращи към тялото (бременност, хипотермия, хиперинсолация и др.). Понякога след страдане от хорея за дълго време, хиперкинезата може да се наблюдава в ограничена група мускули, утежнена от възбуда. Хиперкинезиите често се появяват в дисталните крайници и се увеличават при обостряне на ревматичния процес.

Лечение. Режим на легло. Бензилпеницилин се предписва (калиеви и натриеви соли от 150,000 U, четири до пет пъти дневно интрамускулно) или бицилин или емконовоцилин, амидопирин (1–1,5 g дневно в продължение на 8-10 дни), натриев салицилат 0,5 g четири пъти на ден, бутадион (0,075-0,15 г три пъти дневно). Показан е кортизон (25 mg три пъти дневно) в комбинация с тиамин хлорид и аскорбинова киселина, сложна смес (адонизид, тинктура валериана, тинктура от морска дъвка 5 ml всяка, натриев бромид - 3 g, дестилирана вода - 200 ml) една супена лъжица. пъти на ден. Нанесете галванична яка според Щербак с калциев хлорид, електрически.

Церебрална ревматична

То се среща предимно в зряла възраст. Лезията е възможна в басейна на всяка артерия на мозъка, но е по-често в зоната на клонове на средната мозъчна артерия или съдове, които васкуларизират малкия мозък и се простират по протежение на гръбначната артерия. Развитието на дисциплинарни явления в повечето случаи се случва като инсулт, клиничната картина се отличава с разнообразието и преходните симптоми.

Преходни или функционално-динамични нарушения на мозъчното кръвообращение, които по-често се основават не толкова на ангиоспазъм, колкото на тъканна исхемия в зоната на засегнатия съд или група съдове, понякога се съпътстват от краткотрайна загуба на съзнание, която често е непокътната; след това пациентът може самостоятелно да каже, при какви обстоятелства е настъпило речево нарушение или развитие на пареза. Понякога може да се установи, че въпреки младата възраст на пациента, той преди това е имал краткотрайни нарушения на мозъчното кръвообращение.

Хемипареза, хемихипестезия и афазия (често в резултат на лезия в басейна на средната мозъчна артерия) са следствие от остро развиващи се хемодинамични нарушения. Тези явления обикновено изчезват след няколко часа или са по-устойчиви. Често към тях се присъединяват нови симптоми, причинени от разпространението на васкулит и включването на нови области на мозъчната тъкан в патологичния процес.

Някои пациенти са имали ревматичен пристъп няколко дни и седмици преди началото на заболяването. При преглед на такива пациенти се откриват симптоми на сърдечна декомпенсация, ниско кръвно налягане, повишена температура, повишена ESR и левкоцитоза. При отсъствие на фокални симптоми не е лесно да се диференцира съдовия процес от възпалителния.

Неврологичните симптоми на мозъчно увреждане в областта на васкуларизацията на клоните на средната мозъчна артерия не винаги са стабилни, а при такива пациенти често се забелязва краткотрайно нарушение на мозъчното кръвообращение. Това е характерно и за тромбоза на други клони на външната и вътрешната каротидна и вертебрална артерии. Затварянето на задната мозъчна артерия се проявява чрез варианти на синдром на Валенберг-Захарченко.

Ревматична хорея (Sidengama): симптоми и прояви при деца

Ревматичната хорея е специфична болест, характерна и основна характеристика на която се смята склонността на тялото към хаотично и драстично свиване на мускулите, принадлежащи към различни групи.

Всички естествени аспекти се основават на ревматоиден произход на хорея. С други думи, при ревматизъм хорея може да се развие в резултат на ревматоидни нарушения. Проучването на едно заболяване е рационално само в ситуация, в която болестта е причинена от наследствени фактори.

Поради факта, че генетичният фактор на хорея е доста рядък, патологията се разглежда в един сегмент с ревматични лезии на нервната система и симптоми на други опасни заболявания.

При различни истории на случаите признаците на хорея имат някои разлики. Следователно, ревматичната хорея е разделена на следните видове:

  1. малък
  2. Хорея по време на бременност.
  3. Хорея Хънтингтън.

При ревматизъм хореята има пряка връзка в своята поява, т.е. болестта е определено усложнение на ревматичния процес.

Малък PX

Малката хорея има ревматична етиология. В основата на появата на болестта са патологични промени в мозъка, в подкорковите възли и кортекс. Най-често при децата се среща малка хорея. Счита се, че най-вероятната възраст, в която болестта може да се появи, е от 4 до 15 години.

Степента на заболеваемост при момичетата е много по-висока, момчетата страдат по-рядко. В по-напреднала възраст рискът от развитие на малка трохея е рязко намален. Малката хорея се разглежда предимно в активния стадий на ревматични промени в организма.

Има данни, че честото възпалено гърло, ревматизмът на ставите и сърцето провокират появата на малка хорея.

Въпреки това, симптомите на заболяването винаги показват клиничните прояви на ревматизъм. Обикновено ревматичната хорея започва постепенно.

Основният симптом е хиперкинезата. Болно дете има набор от хаотични движения, които не се контролират от бебето:

  • Рядко повишаване на температурата.
  • Мускулите, отговорни за изражението на лицето, започват неволни контракции. В резултат на това по лицето на детето се появяват различни гримаси, честите движения на веждите се наблюдават ясно.
  • Често детето стиска езика си.
  • Кинематиката на движението на ръцете и краката е счупена.
  • Често ръцете на пациента се разклащат или се движат периодично.
  • Почеркът става разнообразен.
  • Походката става скачаща.
  • Може да има куцота.
  • Детето не е в състояние да изпълни точната работа, която преди това е правил с лекота.
  • Процесът на дъвчене и преглъщане на храна е нарушен, в резултат на което приемането му става доста трудно.

В съня симптомите на хиперкинезата изчезват, въпреки че сънят на болно дете е най-често тревожен. Поради психомоторната възбуда процесът на заспиване става труден.

Родителите на болно дете в началото не винаги могат да разпознаят причината за заболяването. Обикновено симптомите, които се появяват, се възприемат от възрастните като самоугаждане. След известно време, когато кинематиката на всички части на тялото е напълно нарушена, родителите започват да осъзнават какво се случва.

Медицината е известна с факта, че малката ревматична хорея се среща по-често при децата, които имат склонност към сантименталност. Много чувствителни и срамежливи деца са по-податливи на появата на малка хорея. Това означава, че психосоматичният компонент има много важно място в произхода на болестта. Патогенетичният фактор на това явление днес все още не е добре разбран.

Изброените по-горе клинични признаци в повечето случаи показват проявата на истинските симптоми на малка хорея. Ако няма достатъчно признаци на заболяване, се предписват лабораторни кръвни тестове и ЕЕГ процедура (електроенцефалограма).

Първото лечение на малка хорея има за цел да се отърве от ревматизма като цяло.

  1. Пеницилин антибиотиците се предписват за облекчаване на ревматоидни възпаления, които се срещат в съединителната тъкан.
  2. Да предположим паралелен прием на кортикостероидни лекарства. Особено те са целесъобразни при обремененото протичане на заболяването.
  3. Дифенхидраминът се използва за облекчаване на общото напрежение на психо-емоционалния фон и остри мускулни контракции.
  4. За релаксация на мускулни групи при сложни случаи, предпишете антипсихотици.
  5. Комплексът провежда витаминна и сърдечна терапия.

Най-ефективното лечение на малка хорея се извършва в болница. Предписване на антибиотици и други лекарства поотделно. Предварително се прилагат контролни препарати.

С навременно лечение, прогнозата е благоприятна. Симптомите на хиперкинезата изчезват за кратко време. Поради факта, че малката ревматична хорея е опасна за рецидив, заболяването изисква сезонна профилактика.

Хорея по време на бременност

Ходът на това заболяване по време на бременност и неговите симптоми са подобни на малка хорея. Патологията се развива през първия триместър на бременността, а появата му може да бъде предизвикана от предишно заболяване, вероятно в детска възраст.

Природата на хорея е пряко свързана с ревматичното възпаление. Ето защо, появата на такова заболяване в периода на носене на дете трябва да бъде тревожна. За една жена е необходимо да се започне курс на терапия възможно най-рано, като се провежда антибактериално лечение, като се отчита състоянието на целия организъм.

При тежките случаи на заболяването съществува риск от развитие на фетална патология, поради което е препоръчително да се прекрати бременността по време на този курс. Терапевтичният режим като цяло наподобява лечението на конвенционалната ревматична хорея.

Заболяването обикновено е тежко или умерено. С навременна помощ, прогнозата е благоприятна.

Хорея Хънтингтън

Този тип патология е коренно различен от предишните. Днес патогенезата на хорея на Хънтингтън няма ясни определения. В етиологията се крие генетичният фактор, т.е. съществува хипотеза за предаването на болестта чрез наследяване. Ако пациентът е диагностициран с това заболяване, тогава патологията е налице при един от родителите на пациента.

Според статистически изчисления, броят на мъжете с хорея на Хънтингтън е значително по-висок от броя на болните жени. Този фактор значително отличава този тип хорея от предишните две.

Първоначалните признаци на заболяването се появяват на възраст 30-40 години. Пациентът отбеляза:

  • разсеяност;
  • речта се влошава;
  • намалено възприемане на информацията;
  • промяна на личните качества;
  • сънят е нарушен;
  • паметта се влошава;
  • появява се хиперкинезия.

Заболяването е бавно и през годините пациентът има признаци на деменция. Терапевтичните мерки се основават на забавяне на развитието на патологията, предотвратяване на усложнения и поддържане на жизнените функции на организма.

Прогнозата на Хонтингтън за хорея е лоша. С течение на времето в организма настъпват усложнения от спешно естество. Това могат да бъдат сърдечни аномалии или тежка пневмония.

Всякакви прояви на хорея са доказателство за наличието на ревматични процеси в тялото на пациента. Затова основната задача на терапията трябва да бъде адекватно лечение на ревматизма и неговата превенция.

Малка хорея с ревматизъм

Малката хорея (известна още като “танцът на Свети Вит”) е неврологично заболяване, което се формира в резултат на пагубните ефекти на ревматичните инфекции. На фона на патологията има нарушения в двигателната активност на пациента

Според статистиката малката хорея най-често се формира при деца на възраст от пет до петнадесет години. В същото време женските деца се разболяват много по-често. Продължителността на патологията се среща в следните интервали от време:

  • от 3 до 6 седмици;
  • най-често от 3 до 6 месеца;
  • изключително рядко от години.

Заболяването се формира и при възрастното население, обикновено на възраст между тридесет и четиридесет и пет години. Под негативното влияние на заболяването възникват психични разстройства (дори необратими).

Какво е малка хорея?

Образува се патология в мускулната тъкан и има ревматична форма на произход. Той има вредно въздействие върху мозъка, което в крайна сметка води до развитието на различни форми на хиперкинеза.

Малка хорея води до разрушаване на съединителната тъкан на мозъчните съдове. При продължително заболяване е възможно образуване на белези в мозъчната кора и други части от него.

При продължително протичане на заболяването възниква вреден ефект върху сърдечната дейност. Какво може да бъде фатално.

Причини за незначителна хорея

Основният причинител на заболяването е стрептококов вирус от група А. В резултат на излагане на инфекция тялото произвежда антитела. Те допринасят за потискане на опасните бактерии. Периодично има ситуация, при която тялото едновременно образува и антитела към базалните ганглии на човешкия мозък (автоимунен отговор). Образуваните антитела противодействат един на друг, което води до възпалителна реакция в мозъка. В резултат на това има нарушение на правилното му функциониране, което се проявява чрез хиперкинеза.

Също така се очертават следните причини за развитието на малка хорея:

  • генетична предразположеност;
  • отслабена имунна активност;
  • психични разстройства;
  • небалансирана нервна дейност;
  • ОРЗ, тонзилит, тонзилит;
  • кариес на зъбния емайл;
  • ревматизъм;
  • хормонални промени.

Симптоми на малка хорея

Първоначалните признаци на патология се наблюдават след две, три седмици след заболяване с тонзилит или тонзилит. Има ситуации, при които ревматична хорея се развива без предварително инфектиране на горните дихателни канали. Това се случва, когато в тялото попадне незасегната стрептококова инфекция. Основният симптом на заболяването е проблем с двигателната активност.

Основните симптоми на заболяването са:

  • отрицателни промени в почерка и трудности при изтегляне;
  • чести промени в гримасите на лицето (подобни на лудориите и угажданията);
  • неспокойство, нетърпение за дълго време;
  • неконтролирано произношение на звуци;
  • нарушение на речевата функция;
  • повишена умора;
  • нестабилно психическо и емоционално състояние, раздразнителност;
  • хиперкинеза при различни форми на прояви (хиперкинеза на езика, ларингеална мускулна тъкан, диафрагма, рамена на краката);
  • наблюдение на отслабеното състояние на мускулната структура на рамото;
  • неспособността на детето да се изпъне и да задържи езика, със затворени очи;
  • разсейване, проблеми с концентрацията, увреждане на паметта;
  • психични разстройства, които са придружени от халюцинации на слуховата или зрителната дейност;
  • нарушение на съня.

Диагностика на малка хорея

Общ преглед на пациента разкрива информация за симптомите и времето на възникване на заболяването. Извършва се задълбочен анализ на историята на пациента. Основният метод за определяне на ревматичната хорея е лабораторно изследване на кръвта на пациента. Резултатите от които заключават, че наличието на стрептококови маркери за инфекция.

Като допълнителни методи за диагностициране на това заболяване се използва:

  1. rheotachygraphy

Изследването на биопотенциали на скелетната мускулна тъкан. Малката хорея се проявява чрез удължаване на потенциалите и тяхната асинхронност в резултат на електрическо възбуждане на мускулите.

Метод за изследване на мозъчната активност. В случай на заболяване се наблюдават бавни вълни на биотока в мозъка.

  1. Изчислителна магнитна резонанс, позитронна емисионна томография.

Тези методи разкриват фокално възпаление в мозъка.

Лечение на малка хорея

Лечението на това заболяване изисква цялостен курс на лечение. Основният фокус на лечението за малка хорея е да се елиминира ревматичната реакция от организма. Това се случва чрез потискане на стрептококовата инфекция, хиперкинеза и възстановяване на психичното състояние на пациента.

В зависимост от тежестта на невро-ревматизма могат да се използват следните лекарства:

Използва се за борба със стрептококовата инфекция. Предимно предписани лекарства на базата на пеницилин. Ако сте свръхчувствителни към това вещество, могат да се използват антибиотици от цефалоспориновата група.

  • Нестероидни противовъзпалителни средства

Тяхната употреба допринася за потискане на възпалението на съединителната тъкан.

Присвояване за възстановяване на нормалното психическо състояние.

Сервирайте за подтискане на алергичната реакция в организма.

Елиминирайте по-нататъшното развитие на възпаление и подуване в свързващи вещества.

  • Седативни препарати, транквиланти

Използва се за облекчаване на признаците на емоционален стрес.

При наблюдение на острата фаза на заболяването, лечението се извършва в съответствие с почивката на леглото.

При наблюдение на острата форма на тонзилит, която провокира развитието на ревматична хорея, произвеждат хирургично отстраняване на сливиците. Това помага за предотвратяване на по-нататъшни усложнения на патологията.

Лечението на заболяването при деца трябва да се извършва под наблюдението на специалист в областта на психологията. Това значително ще намали емоционалното натоварване на детето. Като последен етап от комплексната терапия се препоръчва възстановяване в санаторно-курортните условия.

Малката хорея е доста неприятно усложнение, което може да бъде излекувано с навременното наблюдение от специалисти. Образува се в детска възраст и води до негативни промени в опорно-двигателния апарат.

Многократното проявление на ревматичната хорея е опасно. В такива случаи заболяването засяга сърцето, което води до образуване на сърдечни заболявания.

Ревматична хорея без засягане на сърцето (I02.9)

Версия: Directory of Diseases MedElement

Обща информация

Кратко описание

Ревматичната хорея като моносиндромно заболяване се наблюдава при 5-7% от пациентите.

класификация

1. Класическият вариант на потока.

2. Нетипична версия на потока: t
- изтрита, олигосимптоматична, мудна форма на заболяването;
- паралитична малка хорея;
- псевдотерична малка хорея.

Видове заболяване:
- латентен (скрит);
- подостър;
- остра;
- пристъпно.

Етиология и патогенеза

Етиологичен фактор - В-хемолитична стрептококова група А.

епидемиология

Фактори и рискови групи

Клинична картина

Симптоми, ток

Клиничните симптоми на малка хорея се развиват постепенно; при повечето пациенти, при нормална температура и при отсъствие на изразени промени в кръвта.

Типични клинични симптоми на малка хорея

хиперкинезия
Те се отличават със следните характеристики: не ритмични, нестереотипни, наподобяващи доброволни движения, изпълнявани с лекота, са постоянни. Хиперкинезиите се засилват при извършване на активни движения и по време на емоционални реакции; стават по-слаби в състояние на статичен и умствен покой; по време на спиране.

Болно дете с хорея в будно състояние почти винаги има различни ненужни движения, които са неволни, нефокусирани, нередовни. Такива бурни движения обхващат мускулите на тялото, крайниците, лицето, езика, шията. В резултат на това детето не може да стои неподвижно и да се движи през цялото време на стола: повдига се нагоре; огъва, обръща и изправя тялото; променя положението на крайниците; прави ненужни движения на главата, езика, гримасите.
При изразена хиперкинеза болното дете също не може да устои или да ходи. Той е в постоянно движение, сякаш танцува, а не само краката си, но и други части на тялото не остават в покой.
Когато се съберат пациенти с малка хорея, движенията им създават впечатление за някакъв танцов танц, от който произлиза името на болестта ("хорея" - от гръцки. "Dance").

При хорея се наблюдава случайна хиперкинеза, която може да възникне в различни комбинации и последователности. Характерна картина на такива хиперкинези може да изглежда така: детето кръстосва ръцете си върху гърдите си, след което може да ги сложи зад гърба си, да сложи ръце в джобовете си, да претърколи раменете си, да извърши движения в лакътя или раменната става, да завърти главата си встрани или да го изхвърли, отвори устата си, изтръгва езика, щраква език, повдига вежди, придърпва устни или ги разтяга в усмивка, след това може да стиска очите, повдига вежди и т.н.

Промяна на психиката ("невротизация на хореите")
Типични прояви: намаляване на силата и подвижността на основните нервни процеси - възбуждане и инхибиране; развитие на умора, летаргия, апатия, разсеяност и невнимание; възможни нарушения на съня.

Нарушение на вегетативните реакции - дразнене на двете части, фазова симпатикотония и ваготония.

диагностика

Лабораторна диагноза

Диференциална диагноза

Синдром на PANDAS
За разлика от ревматичната хорея, този синдром се характеризира с тежест на психиатричните аспекти (комбинация от обсесивни мисли и обсесивни движения), както и значително по-бърза регресия на болестните симптоми на фона само на една адекватна анти-стрептококова терапия.

С системен лупус еритематозус или други колагенози
Хорея може да бъде първоначален симптом на тези заболявания или да се прояви на фона на тяхната разширена клинична картина. Хорея може да действа и като отдалечена проява на злокачествено новообразувание, произтичащо от производството на антитуморни антитела, способни да реагират кръстосано с стриатумните антигени.

Ревматична хорея

Какво е ревматична хорея -

Хорея (от гръцки. Choréia - dance), синдром, който се среща с поражението на базалните ганглии - разположени в дълбините на големите полукълба на мозъчните структури, участващи в регулирането на движенията.

Chorea Sydenham (малък, или ревматичен, хорея, танцът на Свети Вит) се среща предимно в детството и се проявява в хореична хиперкинеза, т.е. нередовни, неволни, хаотични мускулни контракции, които спират по време на сън.

Какви причини / Причини за ревматична хорея:

Патогенеза (какво се случва?) По време на ревматична хорея:

Симптоми на ревматична хорея:

Заболяването се развива бавно, постепенно и не се забелязва веднага от другите. Детето започва да се гримасира, в ръцете и краката има силни потрепвания, които в началото на болестта родителите и учителите често приемат за детски шеги. След няколко дни движенията стават бързи, некоординирани и възникват много ненужни движения, които затрудняват ходенето, писането или яденето. Силно намален мускулен тонус. Пациентът не може да устои, ходенето, речта и преглъщането понякога са нарушени. В тежки случаи пациентът не може да остане в спокойно състояние за една минута - крайниците са разпръснати встрани, лицето е изкривено от гримаси, пациентът удря устни, крещи. Рефлексите на сухожилия се понижиха. Характерно за малка хорея е рефлексът на Гордън II (при задействане на коленния рефлекс, долната част на крака остава в позицията на удължаване за няколко секунди, причинена от свиването на четириглавия мускул).

Продължителност на заболяването от 1 до 3 месеца. Болестта може да се повтори с обостряне на ревматичния процес или наличието на фактори, алергизиращи към тялото (бременност, хипотермия, хиперинсолация и др.). Понякога след страдане от хорея за дълго време, хиперкинезата може да се наблюдава в ограничена група мускули, утежнена от възбуда. Хиперкинезиите често се появяват в дисталните крайници и се увеличават при обостряне на ревматичния процес.

Лечение на ревматична хорея:

Превенция на ревматичната хорея:

Кои лекари трябва да се консултират, ако имате ревматична хорея:

Дали нещо те притеснява? Искате ли да знаете по-подробна информация за ревматичната хорея, нейните причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диета след нея? Или имате нужда от проверка? Можете да си уговорите среща с лекар - клиниката на Eurolab е винаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, проучат външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате болестта по симптоми, да се консултирате и да ви предостави необходимата помощ и диагноза. Можете също да се обадите на лекар вкъщи. Клиниката Eurolab е отворена за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонният номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще Ви избере удобен ден и час на посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са показани тук. Погледнете повече подробности за всички услуги на клиниката на неговата лична страница.

Ако сте направили проучвания преди това, уверете се, че сте взели резултатите от тях за консултация с лекар. Ако проучванията не бяха проведени, ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с колегите ни в други клиники.

Нали? Трябва да сте много внимателни по отношение на цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание на симптомите на болестите и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много болести, които отначало не се проявяват в нашето тяло, но в крайна сметка се оказва, че за съжаление те вече са твърде късно да се лекуват. Всяка болест има свои специфични признаци, характерни външни прояви - така наречените симптоми на болестта. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да бъдете прегледани от лекар няколко пъти в годината, за да се предотврати не само ужасно заболяване, но и да се поддържа здрав ум в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар - използвайте онлайн секцията за консултации, може би ще намерите отговори на вашите въпроси и прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от мнения за клиники и лекари - опитайте се да намерите информацията, от която се нуждаете, в раздела Всички лекарства. Също така се регистрирайте на медицинския портал на Eurolab, за да сте в крак с последните новини и актуализации на сайта, които автоматично ще Ви бъдат изпратени по пощата.

Малка хорея на Сиденгам: причини, симптоми и лечение

Малка хорея - рядка неврологична патология, основните прояви на която са двигателни нарушения и нарушени мускулни контракции.

Това заболяване засяга деца и юноши, но рецидивите могат да се появят в ранна възраст.

В противен случай болестта се нарича хорея на Sidegenam, ревматична или инфекциозна. Това е най-често срещаната форма на придобита хорея, която се среща предимно в детска възраст.

Заболяването изисква незабавно лечение, в противен случай могат да се развият сериозни усложнения.

Причини и особености на отказите

За първи път симптомите на болестта са описани през 1686 г. от английски лекар Томас Сиденгам. Той разкри, че децата от пет до петнадесет годишна възраст са податливи на развитие на малка хорея, а честотата сред момичетата е малко по-често, отколкото при момчетата. Това се дължи на хормоналните характеристики на женското тяло.

Лезии на ЦНС с малка трохеа са локализирани в областта на мозъчната кора. Но след откриването на антибактериални лекарства, само десет процента от всички неврологични патологии при децата се дължат на хореята на Sidegenam.

Както вече споменахме, симптомите на заболяването често се проявяват при момичетата, а пикът на заболеваемостта - през есента и зимата.

Продължителността на заболяването е средно три до четири месеца. В някои случаи, след продължителна липса на симптоми, може да се появят обостряния, най-често по време на бременност.

Заболяването обикновено не е фатално, но патологичните промени в ревматизма, които се срещат в сърдечно-съдовата система, могат да доведат до фатален изход.

Що се отнася до причините за развитието на заболяването, пренесената инфекция на бета-хемолитичния стрептокок от група А е водеща, от която, освен неврологичния характер, болестта е инфекциозна.

Този тип стрептококи в повечето случаи засяга VDP (горните дихателни пътища). Достатъчно е да получите ангина и тонзилит и детето автоматично попада в рисковата група. С развитието на такива заболявания тялото на детето започва активно да се бори с патогена, произвежда антитела срещу него.

Доста често антителата могат да бъдат произведени в базалните ганглии на мозъка. Автоимунна кръстосана реакция - това е името, дадено на това явление. Антителата започват да атакуват нервните клетки на ганглиите и в резултат се появява възпалителна реакция, която се проявява като хиперкинеза.

Това не винаги се случва, иначе всяко второ дете би имало малко хорея. Смята се, че заболяването може да се развие поради:

  • наличието на ревматично заболяване;
  • генетична предразположеност;
  • нарушения във функционирането на ендокринната система;
  • хронични инфекциозни процеси на VDP;
  • кариес, който не се лекува своевременно;
  • намален имунитет;
  • повишена емоционалност;
  • използването на определени медикаменти, например гадене;
  • хронично кръвоснабдяване на мозъка;
  • наличието на церебрална парализа - церебрална парализа.

Сортове ревматична хорея

В допълнение към класическата версия на малката хорея има и нетипичен поток. Съществуват следните видове патология:

  • изтрити (мудни, олигосимптомни);
  • паралитичен;
  • psevdoistericheskuyu.

Ходът на заболяването може да бъде скрит, подостра, остра и повтаряща се.

Клинични прояви

Общите симптоми на болестта са доста ярки. Болестта може да се прояви по различен начин във всеки отделен случай. Основните симптоми на малка хорейна болест включват хиперкинеза (неволеви движения).

Отбелязва се появата на хаотични мускулни контракции, които се случват случайно и което детето не може да контролира.

В началото на заболяването хиперкинезата едва се забелязва. Гримингът, неловкостта на ръцете, нестабилността на походката не се възприемат от родителите като причина да поискат помощ от специалист.

С течение на времето хиперкинезата става по-видима. Те възникват, като правило, с вълнение. Ако игнорирате проявите на нарушението, двигателните нарушения са сложни. Те стават ясно изразени, чак до хоричната буря - появата на неконтролирани движения в цялото тяло.

На какво особено трябва да се обърне внимание?

Почерк на дете с диагноза малка хорея

Има редица симптоми, които трябва да бъдат тревожни. Първоначалните прояви на болестта се възприемат от много родители като банални гримаси. Но навременното откриване на патология е в основата на успешната терапия. Основните предупредителни знаци на малка трохея включват:

  1. Неудобни движения по време на рисуване или писане. Детето не може да държи молива, ако пише, се получават само тромави непропорционални букви.
  2. Неконтролирани чести гримаси.
  3. Безпокойство. Бебето не може да седи на едно място, постоянно се драска и се гърчи с различни части на тялото си.
  4. Неволно викане на различни звуци (поради неволно свиване на мускулите на ларинкса).
  5. Неясно объркване на речта. В някои случаи хиперкинезата на езика провокира появата на хореичен мутизъм (пълна липса на говор).

Освен това заболяването се характеризира с:

  • намаляване на мускулния тонус;
  • психо-емоционални разстройства (тревожност, настроение, докосване, разкъсване).

Има няколко неврологични прояви, които са характерни само за това заболяване, което при изследване неврологът ще обърне внимание на:

  1. Симптом "отпуснати рамене" - когато повдигате малкия пациент под мишниците, главата ще потъне в раменете, сякаш потъва в тях.
  2. Синдром на пронатора. Ако помолите детето си да вдигне ръцете си и да се наведе леко (така че дланите да се обърнат към главата) при болно дете, те все пак ще се обърнат навън.
  3. "Езикът на хамелеона" - детето не може да задържи езика си от устата си със затворени очи.
  4. Синдром на Гордън - при проверка на рефлекса на колянната става, долният крак на пациента ще се втвърди в позицията на удължението от три до пет секунди, след което бавно се връща на мястото си.

В почти всички случаи патологията се характеризира с вегетативни нарушения: цианоза на краката и ръцете, охлаждане на крайниците, мраморен цвят на кожата, неправилен пулс и склонност към ниско кръвно налягане.

Освен това, една трета от децата, които са имали заболяване, могат впоследствие да развият сърдечен дефект.

Диагностичен подход

В допълнение към физическото изследване, събирането на анамнезата и вземането на кръвни проби, се планира следното:

  • електромиография;
  • компютърна томография;
  • електроенцефалография;
  • магнитен резонанс.

Всичко това ще допринесе за идентифициране на патологични огнища в мозъка, оценка на мускулната функция, идентифициране на маркери на стрептококова инфекция и С-реактивен протеин.

Терапия: цели, методи

В основата на лечението е борбата срещу инфекцията, а именно, хемолитична стрептококова група А. В този случай предписва употребата на пеницилин и цефалоспоринови антибиотици.

За да се намали възпалителния процес в бъбреците, се предписват противовъзпалителни лекарства от групата на НВМС.

Тъй като болестта се характеризира с психо-емоционални разстройства, задължително е да се предписват успокоителни и успокоителни. Ако е необходимо, използвайте невролептици. Често се предписват лекарства за подобряване на функционирането на мозъка, както и на витамини от група В.

В острия период се препоръчва почивка за легло. По това време е важно да се създадат подходящи условия, с или без минимално излагане на стимула - това важи и за светлината и звука. Храненето на детето трябва да бъде балансирано и укрепено.

Каква е прогнозата?

С навременно лечение, прогнозата е положителна, болестта завършва с възстановяване. Не се изключва обаче появата на рецидив. Обострянията на заболяването могат да се дължат на рекурентна ангина или ревматичен процес.

След болест за доста дълъг период, астения може да продължи. Основните усложнения на патологията включват сърдечно заболяване, аортна недостатъчност, митрална стеноза.

Заболяването не е фатално и при правилно лечение не представлява заплаха за живота на пациента. Фатален изход е възможен в случай на рязко неизправност във функционирането на сърдечно-съдовата система, несъвместима с живота.

Превантивни мерки

За да се предотврати развитието на патология, се препоръчва незабавно и правилно лечение на стрептококова инфекция и ревматизъм.

Освен това е необходимо да се грижи за правилното физическо развитие на детето, храненето, антирецидивна терапия, укрепване на имунната система, както и за освобождаването на хронични огнища на инфекцията.