Пемфигоид - видове, лечение, причини и диагноза

Пемфигоид (pemphigus neacantolytic) е доброкачествена патология на хроничната кожа, чийто основен елемент е субепидермалният пикочен мехур без акантолиза. Лезиите могат да изчезнат без следа или да оставят белези. Въз основа на тази характеристика се различават два вида пемфигоид - белези и билоиди (Lever's pemphigoid). Причините за неизвестното, най-вероятно се считат за автоалергичен механизъм на произход. Бременността може да бъде провокиращ фактор.

Видове и симптоми на пемфигоид

Булузният пемфигоид (Lever's pemphigoid) - лезиите са разположени върху кожата и лигавиците на устата, носа и гениталиите. Лица над 60 години са предимно болни. На кожата се появяват субепителиални напрегнати блистери с диаметър до 2 cm. Най-често те са върху флексионните повърхности на ръцете, слабините и корема. Кожата може да зачерви или да остане непроменена, наблюдава се сърбеж, парене и болка. Няколко дни по-късно на мястото на мехурчета се появяват ерозии, покрити със слой фибрин. В рамките на 1-2 седмици лезиите заздравяват, кожата се връща към нормалното. Тази форма е предразположена към рецидив.

Буллузната пемфигоидна снимка на лоста

Bullous pemphigoid на бременността може да се появи от 9-та седмица на бременността до 1-2 седмици след раждането, но най-често симптомите се появяват на 5-6 месеца. Обривът се появява на пъпа, постепенно се разпространява към корема, гръдния кош, бедрата и крайниците. Детето може да бъде родено преждевременно и с хипотрофия, а при около 5% от децата се появява бульозен пемфигоид по време на живота.

Раздробяването на пемфигоид - в устата се появяват мехурчета с диаметър 0,3–1,5 cm, докато лигавицата може да бъде хиперемична или непроменена. Лезиите са плътни на допир, локализирани върху мекото небце, езика, сливиците и лигавицата на бузите. След отварянето им се появява тъмночервена ерозия. Мехурчетата често се намират на едно и също място, което причинява белези и сраствания. В тази форма се появява и окулярна пемфигоид - на конюнктивата се появяват помътняване, намалява мобилността на очите и е възможна слепота.

Цикатна пемфигоидна снимка

Доброкачествен неакантолитичен пемфигус - засегнато е само лигавицата на устата. Малки мехурчета, след отваряне, малки форми на ерозия, които се лекуват бързо. Пациентите отбелязват леко парене в устата. Болестта напълно изчезва след 1-2 седмици.

Статия в темата: Може би имате afta в устата и на езика - прочетете тази статия.

Лечение с пемфигоид

При пациенти с билозен пемфигоид се предписват глюкокортикостероиди (преднизон, начална доза 60-80 mg, с постепенно намаляване). В тежки случаи се използват цитостатични и имуносупресивни лекарства - азатиоприн, циклофосфамид. При отсъствие на ефекта от лечението е позволена комбинация от глюкокортикостероиди и имуносупресори. Предписани са също противовъзпалителни мазила (Предникарб) и анилинови бои (Фукорцин). С поражението на устната лигавица е необходимо да се ограничи приема на хрупкави и тежки храни - чипс, бисквити, сурови зеленчуци и плодове.

Лечението на цикатризиращия пемфигоид съвпада с това на билоус, но ако окото е засегнато, трябва да се консултира с офталмолог. В такива случаи се предписват допълнителни лекарства за изчистване на роговицата и резорбция на белег. В случай на доброкачествена неапантолитна пемфигус се предписват антихистамини, аскорбинова киселина и витамин Р. Когато се използва перорален дискомфорт, се използват местни лекарствени средства с анестетичен ефект.

Лечение по народни методи

В комбинация с лекарствена терапия се използват следните лекарства:

• Обрив 2-3 пъти на ден се лекува с тампон, напоен с морски зърнастец или зехтин.
• За лезии на устната кухина 30 г кора от дъб се налива чаша вряща вода, увийте и настояват 2 часа. Щам и изплакнете устата си 4-5 пъти на ден.
• Налейте 2 супени лъжици градински чай на половин литър вряща вода и я оставете да стои на огъня в продължение на 10 минути. Охладете и избършете засегнатите места 2-3 пъти на ден.
• Пациентите с увреждания на устата се препоръчват 3-4 пъти на ден, за да ядат една чаена лъжичка мед, като се опитват да не го поглъщат веднага, но я държат в устата за няколко минути.

Профилактика и прогноза на пемфигоид

Няма първична профилактика, ако се появят симптоми, лечението трябва да започне незабавно и да се спазва хигиената на кожата. Прогнозата за живота е благоприятна, но възстановяването е рядко. При адекватна терапия има дълги периоди на ремисия, но възрастните и отслабените пациенти често се рецидират. Ако симптомите се появят в детска възраст, тогава болестта вероятно ще бъде напълно излекувана в юношеството. Циклизираният пемфигоид може да предизвика значителни зрителни увреждания и дори необратима слепота.

Bullosa pemphigoid

Съдържание на статията:

Булозен пемфигоид - причини, симптоми, лечение, видове заболяване, снимка

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senile herpetiform dermatitis) е повтарящо се хронично заболяване с автоимунен характер, характеризиращо се с лезии на субекспидермалните слоеве на кожата с развитие на интензивни мехури и други патологични промени. При това заболяване, за разлика от обикновената пемфигус, не се появява акантолиза, а появата на мехури в епидермиса е вторичен процес. За първи път Левър открива това през 1953 г., което изолира булозния пемфигоид в отделна нозологична единица - преди това терминът „пемфигус“ комбинира всички видове обриви с мехури. Патологиите са предимно склонни към хора на възраст над 60-65 години, но почти 100 случая са описани в дерматологията, когато при хора в детска или юношеска възраст се развива бульозен пемфигоид. Такива форми на заболяването започват да се наричат ​​инфантилен и юношески бульозен пемфигоид, съответно.

Налице е и информация за връзката между тази булазна дерматоза и някои онкологични заболявания, която я показва като паранеопластичен процес. Лекарите познават пациентите с тази патология, развиващи се на фона на рак на белия дроб, пикочния мехур, стомаха. В някои случаи булозните пемфигоиди провокират приемани лекарства (амоксицилин, фуросемид, калиев йодид), травма на кожата. Честотата на заболяването е около 1-15 случая на 1 милион души, сред пациентите най-вече мъжете са възрастни хора. Рискът от развитие на бульозен пемфигоид се увеличава с възрастта - смята се, че най-голямата вероятност за заболяване с тази патология на 85-90 години е повече от 300 пъти по-висока, отколкото при 60-65 години.

Видове билозен пемфигоид:

Има няколко форми на тази патология:

1. Всъщност булозният пемфигоид или неакантолитичният пемфигоид на Левър, както се нарича. Неговите симптоми ще бъдат описани по-долу.
2. Цикатризиран пемфигоид или също така се нарича мукозно-синехиална булозна дерматит. Тази патология е по-податлива на по-възрастните хора (над 50-55 години), по-често при жените, отколкото при мъжете. Характерно е появата на мехури по конюнктивалната мембрана и устната лигавица; някои пациенти имат обрив по кожата.
3. Неакантолитичен доброкачествен пемфигус само на устната лигавица. От името е ясно, че мехурчетата се появяват само в устата.

Pococcal pemphigoid е също инфекциозно заболяване, причинено от Staphylococcus aureus, което се развива при деца от 3-10 дни от живота си. Това е много заразно. Източник на инфекцията може да бъде медицинският персонал на родилния дом или майката на детето, която наскоро е имала заболяване с стафилокок, или е носител на Staphylococcus aureus в назофаринкса.

С това заболяване се характеризира с бързото появяване на мехури при зачервяване или здрава кожа на бебето. Първо се появяват върху тялото и корема. Мехурчетата са с размерите на голям грах, след това те растат и могат да достигнат диаметър 2-3 см и гнойни; те са заобиколени от розов ореол. Също така, температурата на детето се повишава, общото състояние може да бъде нарушено. Стафилококовият пемфигоид може да доведе до инфекция на кръвта, а в тежки случаи дори с фатален изход.

Симптоми на билозен пемфигоид

В повечето случаи първите прояви на заболяването се срещат при лица над 60-65 години. Първо, преди появата на везикули (пред-пикочния мехур), симптомите на булезна пемфигоид са леки - пациентите се оплакват от сърбеж с различна интензивност върху кожата на краката, ръцете или долната част на корема. Рядко се наблюдават зачервяване на кожата, малки еритематозни обриви. По-късно на засегнатите участъци се образуват силни мехури, които имат полусферична форма и диаметър от 1 - 3 см. Около една трета от случаите на булозна пемфигоидна ерозия се появяват върху лигавиците на устната кухина и влагалището. Тези образувания имат травматична резистентност, защото "Покритието" на мехурчетата, състоящи се от епидермиса, е доста силно.

Съдържанието на мехурчеста булезна пемфигоид е серозно, но в някои случаи може да се промени на хеморагичен или дори гноен. При отваряне на мехури по кожата остават ерозии на червено с мека и влажна повърхност. Възстановяването на епидермиса настъпва сравнително бързо, почти без следи след заздравяване. В случай на бульозен пемфигоид, освен мехури, рядко се развиват уртикарни обриви с различна интензивност и размер. Други симптоми освен обрив и сърбеж могат да бъдат повишена температура, загуба на тегло, загуба на апетит. Най-често тези прояви се появяват при изтощени и изтощени индивиди, докато булозният пемфигоид може дори да е причина за смъртта. Заболяването има хронично и продължително протичане, симптомите и проявите върху кожата могат да отшумят и да се появят отново с времето. Спонтанното възстановяване настъпва в 20-30% от случаите.

Диагностика на булозен пемфигоид

Дефиницията на болест като булозен пемфигоид се прави след преглед от дерматолог, хистологично изследване на тъканите на патологични огнища и имунологични изследвания. В зависимост от етапа на развитие, по време на инспекцията, могат да се наблюдават образувани мехурчета, разположени симетрично, еритематозен обрив, уртикариални изригвания с различна интензивност, лечебна ерозия, кора. Изисква пълна кръвна картина, т.к. в случаите на Полина той показва умерена еозинофилия, понякога левкоцитоза. Възможно е също да се открият IgG, които се свързват с антигени ВР180 и ВР230, в периферната кръв, като се използва реакция на имунопреципитация.

Хистологичните изследвания включват проста светлинна и имунофлуоресцентна микроскопия. Когато се гледа под микроскоп на различни етапи от образуването на мехурчета, може да се открие епидермален процеп, след това субепидермален пикочен мехур, който става интраепидермален. Дермата под патологичния фокус е остро едематозна, левкоцитната инфилтрация, състояща се главно от лимфоцити, еозинофили и неутрофили, може да се изрази по различен начин. Имунофлуоресцентната микроскопия разкрива натрупвания на имуноглобулини от клас G и комплементарни фракции (най-често С3) по протежение на основната мембрана на епидермиса. При булозен пемфигоид тези молекули са най-концентрирани от външната страна на мембраната на основата. Диференциалната диагноза трябва да се извършва с обикновен пемфигус, епидермолиза и еритема мултиформен ексудатив.

Причините за булозен пемфигоид

Точните причини, поради които пемфигоидът се развива в булозна форма, все още не са известни. Въпреки това учените успяха да получат доказателства, че автоимунните фактори играят основна роля в развитието на тази дерматоза. При болестта на Lever са открити специфични антитела към основната мембрана на кожата в кръвта и течността, които изпълват мехурите. Освен това, колкото по-активно се развива възпалителният процес, толкова по-висок е титърът на антитялото. Предполага се, че булозният пемфигоид е признак за развитие на онкологични заболявания. Затова всички пациенти с това заболяване са изпратени за преглед, за да се изключи онкологията. Също така, някои лекари приписват булозен пемфигоид на групата на болестите епидермолиза булеза.

Лечение на бульозен пемфигоид

Терапията за болестта на Левър трябва да се подбира индивидуално, лечението с пемфигоид трябва да бъде сложно. Изборът на схема за лечение на булоза пемфигоид зависи от преобладаването на процеса, както и от тежестта на неговото възникване, идентифицираните свързани заболявания и общото състояние на пациента.

Основният метод за лечение на бульозен пемфигоид са лекарства, съдържащи глюкокортикостероиди. Първият етап в лечението на заболяването е прилагането на 60-80 mg от лекарството по отношение на преднизон на ден. След това дозата се коригира надолу. В някои случаи е необходимо да се предписват лекарства в по-високи дози. В допълнение, цитостатици и имуносупресори, например, циклоспорин А, циклофосфамид, азатиоприн и др., Се използват за лечение на бульозен пемфигоид.Има доказателства за получаване на добър терапевтичен ефект при лечение на пемфигоид от комплексното използване на глюкокортикостероиди и цитостатици. За лечение на заболяването се предписват допълнително системни ензими, чиято доза зависи от тежестта на симптомите.

Външно, мазила, съдържащи глюкокортикостероиди и анилинови багрила, например, фуркоцин, се използват за лечение на бульозен пемфигоид.

Лечение на народни средства

Преди да използвате билкови лекарства за лечение на бульозен пемфигоид, трябва да се консултирате с Вашия лекар.

В случай на bullepus pemphigoid се препоръчва да се вземат по 30 капки тинктура от Eleutherococcus 2 пъти дневно.

За лечение на бул пемфигоид ще събира билки. Вземете 50 гр. Sophora Japanese (плодове), брезови пъпки, евкалипт (листа), серпентина (коренища) трева от коприва, бял равнец и чанта на овчарка. Варете вечерта за 2 супени лъжици от сместа с чаша вряща вода. Необходимо е да се настоява през цялата нощ. При инфузия на щама, разделяйте на 3 порции и пийте през деня.

За външните прояви на билозен пемфигоид можете да използвате сок, изцеден от листа от коприва или алое. Натопете парче превръзка в сока и нанесете върху мехури или ерозия. Горе покрийте компреса с филм и го обезопасете с гипс или превръзка.

Булозен пемфигоид Код ICD-10 L12.0

дефиниция

Булозният пемфигоид (билозен пемфигоид) е автоимунно кожно заболяване, причинено от производството на автоантитела към компонентите на полу-десмозомите (антигени ВР180 и ВР230) и се характеризира с образуване на суббепидермални мехурчета.

Етиология и епидемиология

В повечето случаи развитието на билозен пемфигоид не се свързва с никакъв провокативен фактор. При някои пациенти с билозен пемфигоид появата на обриви се причинява от приема на лекарства, излагане на физични фактори, вирусни инфекции.

Лекарства, които могат да бъдат свързани с развитието на бульозен пемфигоид, са пенициламин, пеницилини и цефалоспорини, каптоприл и други инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим; фуроземид, аспирин и други нестероидни противовъзпалителни средства, нифедипин. Има случаи на развитие на билозен пемфигоид след прилагане на ваксината срещу грип, анти-тетаничен токсоид. Описано е развитието на бульозен пемфигоид след излагане на физични фактори - ултравиолетова радиация, лъчева терапия, термични и електрически изгаряния след хирургични процедури. Предполага се, че развитието на бульозен пемфигоид може да допринесе за вирусни инфекции (вируси на хепатит В и С, цитомегаловирус, вирус на Епщайн-Бар).

Развитието на бульозен пемфигоид се причинява от производството на IgG автоантитела към BP180 протеини (тип колаген XVII) и BP230, които са част от полудесмозоми, които са структурен компонент на основната мембрана на кожата.
Според Федералното статистическо наблюдение честотата на булозния пемфигоид в Руската федерация през 2014 г. е 1,1 случая на 100 000 възрастни (18 години и по-възрастни) и 2,6 случая на 100 000 възрастни. Болни предимно възрастни хора. Сред хората над 80-годишна възраст честотата на булозен пемфигоид достига 15–33 случая на 100 000 от съответната популация годишно.

класификация

Няма общоприета класификация.

Симптоми на билозен пемфигоид

Кожните лезии с билозен пемфигоид могат да бъдат локализирани или генерализирани. Обрив по-често локализиран на крайниците, корема, ингвинално-бедрените гънки, по вътрешната повърхност на бедрата.
Обрив при пациенти с билозен пемфигоид може да бъде полиморфен. Заболяването обикновено започва с появата на еритематозен, папулозен и / или уртикарен подобен обрив, придружен от сърбеж. Тези обриви могат да съществуват няколко месеца, след което се появяват мехури. Мехурчетата имат плътна, стегната гума, кръгло или овално, серозно или серозно-хеморагично съдържание, разположено на еритематозен фон или на очевидно непроменена кожа. Създаден на мястото на ерозия на мехури, при липса на вторична инфекция, бързо епителизира, не е предразположен към периферния растеж. Симптомът на Николски е отрицателен. Лигавиците са засегнати при 10-25% от пациентите. Заболяването се характеризира с хроничен рецидив.

Степента на тежест на булозния пемфигоид се определя от броя на появяващите се кистични елементи. Bullosa pemphigoid се определя като тежка с появата на повече от 10 мехурчета на ден в продължение на 3 последователни дни, толкова лесно, когато има 10 мехурчета или по-малко на ден [5].

Диагностика на булозен пемфигоид

Диагнозата на булозния пемфигоид се основава на идентифицирането на клиничните признаци на заболяването и откриването на IgG антитела към протеините на компонентите на основната мембрана на кожата:
Хистологичното изследване на кожната биопсия с нов пикочен мехур разкрива суббепидермална кухина с оптичен дерматит в дермата, състоящ се от лимфоцити, хистиоцити и еозинофили, което не винаги ни позволява да разграничим булезния пемфигоид от други заболявания със субепидермално пикочен мехур (херпесен пот).

За откриване на IgG към протеини на компонентите на основната мембрана на кожата се извършва имунохистохимично изследване на биопсията на очевидно незасегнатата кожа на пациента, което разкрива линейно отлагане на IgG и / или С3 компонент на комплемента в областта на базалната мембрана. Ако е необходима диференциална диагностика с придобита епидермолиза, се провежда допълнително имунофлуоресцентно изследване на проба от биопсия на кожата, предварително разцепена с 1М разтвор на натриев хлорид в продължение на 1 ден. Това изследване разкрива отлагането на IgG в горната част (на капака) на кухината, образувана в зоната на дермо-епидермалния възел.

Диференциална диагноза

Диференцирайте болестта с билозната форма на дерматит на херпесния дерматит, ексудативния еритема мултиформе, вулгарната пемфигус, булозната токсидермия, придобита епидермолиза.

Лечение на бульозен пемфигоид

Общи бележки за терапията

При назначаването и лечението на пациенти с билозен пемфигоид трябва да се има предвид:

• Ограничения за употребата на редица лекарства при пациенти в напреднала възраст.
• Възможни съпътстващи заболявания на пациента (захарен диабет, артериална хипертония, коронарна болест на сърцето, неврологични заболявания).
• Нежелани реакции, свързани със системна терапия и локално лечение.

По време на лечението със системни глюкокортикостероиди трябва да се правят измервания на кръвното налягане, за да се следи състоянието на сърдечно-съдовата система и да се проследяват нивата на кръвната захар.

По време на терапията с цитостатици трябва да се проследяват хемоглобин и еритроцити, брой на левкоцитите и тромбоцитите в периферната кръв, да се използват показатели за чернодробна и бъбречна функция и изследване на урината. По време на терапията със системни глюкокортикостероиди и имуносупресори също е необходимо незабавно да се открият признаци на инфекциозни заболявания и усложнения.

Режими на лечение

При лек бульозен пемфигоид:

• клобетазол дипропионат 0.05%

При липса на клиничен ефект от терапия с локално глюкокортикостероидно лекарство за 1-3 седмици:

При тежък бульозен пемфигоид:

• клобетазол дипропионат 0.05%
• преднизон В случай на рецидив, дозата на кортикостероидното лекарство се повишава до първоначалното ниво [8].

Ако е необходимо, намалете дозата на системните кортикостероиди:

• плазмен обмен
• азатиоприн
• микофенолат мофетил
• метотрексат
• циклофосфамид

В допълнение към назначаването на локални кортикостероидни препарати, се лекуват големи мехури и ерозии:

• образуване на мехурчета и оттичане, оставяйки гума
• Ерозивни лезии се третират с антисептичен разтвор: хлорхексидин 0.05–0.2% разтвор, мирамистин, 0.01% разтвор, брилянтен зелен 1% алкохолен разтвор.

Показания за хоспитализация

• тежко протичане на булозен пемфигоид, изискващ системна терапия;
• липса на ефект от лечението с локални кортикостероиди в амбулаторни условия;
• наличие на вторична инфекция в лезиите.

Изисквания за резултатите от лечението

• спиране на развитието на заболяването;
• намаляване на сърбежа;
• епителизация на ерозията.

Тактика при липса на ефекта от лечението

Ако няма ефект от терапията със системни и локални глюкокортикостероидни лекарства, имуносупресивните лекарства или плазмоферезата се предписват допълнително в продължение на няколко седмици.

предотвратяване

Методи за превенция не съществуват.

Ако имате някакви въпроси за това заболяване, тогава се свържете с лекар дерматовенеролог Adaev Kh.M.

Bullosa pemphigoid

Булозният пемфигоид е дерматологично заболяване, свързано с нарушено функциониране на имунната система поради излагане на определени автоимунни тела на тъканите. Най-често се развива при по-възрастните хора и е сходен по симптоми с пемфигус: върху кожата на крайниците и корема се образуват симетрично разположени интензивни мехурчета с прозрачна течност вътре. Имунологични и хистологични изследвания са необходими за диагностициране на заболяването, цитостатични и глюкокортикостероидни лекарства, витамини и диета са предписани за лечение.

Характеризира се с билозна пемфигоид

Булозният пемфигоид на Lever е хронично кожно заболяване, което е съпроводено с многобройни обриви и сърбеж. На лигавиците на обрива се появява изключително рядко. Правилно диагностициране позволява биопсия, имунофлуоресцентно изследване на кожата и серума. В допълнение към глюкокортикостероидите, в повечето случаи е необходимо дългосрочно поддържащо лечение с използване на имуносупресори.

Рисковата група включва мъже на възраст над 60 години, жените са по-малко склонни да се разболяват, много рядко - деца. Напрегнати мехури (була) на повърхността на кожата се образуват поради сливането на автоимунни антитела от клас IgG с антигени BPAg1 или BPAg2. В зависимост от разпространението на обрива, съществуват две форми на булозен пемфигоид - локализиран и генерализиран. По естеството на хода и симптомите на заболяването се разделя на типични и нетипични.

Атипичната форма е пемфигоид:

• Dysgidroziformny (подобно на атопична екзема, обривът е локализиран върху ходилата и дланите).
• Нодуларна (множество възли по кожата, сърбеж).
• Вегетативно (многобройни плаки в гънките на кожата).
• Везикуларна група (група малки везикули).
• Нодуларни (възли по кожата).
• Erythrodermic (симптоми, много подобни на еритродермията).
• Eczematous (симптоми, подобни на екзема).

Терминът "пемфигус" за дълго време означаваше всеки вид обрив с мехури. Едва през 1953 г. д-р Левер идентифицира клиничните и хистологични признаци, характерни за булозния пемфигоид. Десет години по-късно учените откриват, че антитела, които действат върху основната мембрана на кожата, циркулират в засегнатите тъкани. Това доведе до заключението, че именно те причиняват отлепване на епидермиса, в резултат на което на кожата се образуват мехури.

Pemphigoid се развива в два етапа:

• Увод. Продължава от няколко месеца до няколко години, придружен от сърбеж и неспецифичен обрив. На този етап е трудно да се направи правилна диагноза, поради което заболяването често се бърка с холинергична уртикария, дюринг дерматит, пруриго, хронична екзема, различни видове сърбящи дерматози.
• Булозна. Мехурчета се появяват на кожата, сърбеж не става по-малко. На този етап заболяването лесно се диагностицира.

Понякога пемфигоидът е придружен от главоболие и треска, както при варицела и други инфекциозни заболявания. Пациентите в напреднала възраст често губят апетита си, чувстват се слаби. Заболяването отнема много време, периоди на регресия се редуват с периоди на обостряния. Вероятността да заболеят преди 60 г. е много ниска, след 60 - 8 случая на милион, след 90 години - 250 на милион. Някои изследователи свързват пемфигоид с редица ваксини и трансплантации на органи. Но дали болестта се предава по този начин, докато се докаже. Как изглежда болестта на Левър на различни етапи може да се види на снимките по-долу.

Симптоми на билозен пемфигоид

Най-често се диагностицира класическата форма на билозен пемфигоид. Обикновено обривът се появява на тялото и крайниците. Понякога може да се открие в големи естествени гънки на кожата, по лицето и скалпа. Многобройни обриви, симетрични огнища. Това са везикули (везикули, були) с напрегната повърхност, пълни с прозрачна течност, по-рядко - с гной. В някои случаи те се появяват върху здрава кожа, но по-често - при зачервяване. Характерен обрив може да се разреди с папули и уртикарни елементи, както при sorcais.

След няколко дни мехурчетата избухват спонтанно, на тяхно място се образуват ерозии и язви. Въпреки това, те се лекуват достатъчно бързо, така че не се влачете върху коричките.
Обрив на устната лигавица се появява само при 20% от пациентите, така че мехурчетата се появяват в тялото и крайниците. Обрив на конюнктивата, лигавиците на назофаринкса и гениталните органи - изолирани случаи.

В местата на локализация на обрива се появява усещане за сърбеж, понякога пациентите се оплакват от главоболие, загуба на апетит и обща слабост. Булузният пемфигоид принадлежи към хронични заболявания, като неговият курс е поредица от регресии и рецидиви.

Причините за булозен пемфигоид

По своята етиология болестта има имунологичен произход. Автоимунни антитела, действащи върху епидермиса, позволяват да се твърди, че те се срещат при 100% от пациентите. Присъствието на тези антитела се сигнализира от анти-СЗ конюгата в имунофлуоресцентната реакция. Те засягат трансмембранния протеин (колаген) и цитоплазмения протеин (BP230), които са отговорни за целостта на епитела.

Факторите, които провокират булестия пемфигоид на Lever, са:

• Приемане на пенициламин, пеницилин, сулфасалазин, спиронолактон, фуроземид, невролептици и някои други лекарства.
• Ултравиолетови лъчи в комбинация с антралин, лъчева терапия при лечение на рак на гърдата.
• Множествена склероза, лихен планус, улцерозен колит, ревматоиден артрит, захарен диабет, някои други хронични заболявания.

Булозен пемфигоид при деца

Булозният пемфигоид при деца е изключително рядко диагностициран, поради което не се разглежда като отделна група заболявания. За лечението в този случай се използват същите методи като за възрастни, но се изисква по-предпазлив и балансиран подход.

Диагностика на булозен пемфигоид

Диагнозата на булвиера пемфигоид Lever се основава на резултатите от клинични проучвания на кръвни и лабораторни изследвания на материал, взет от засегнатите райони.

След интервюиране и преглед на пациент, лекарят предписва:

• Тестът за белене (симптом на Николски) - с леко механично въздействие върху увредените участъци, е отрицателен, с пемфигус - положителен.
• Изследват се електронен и светлинен микроскоп - фибриновата мрежа на кухината на пикочния мехур (bullae), моноклетъчните инфилтрати (уплътняване), епидермалната цепка, еозинофилното удебеляване на кожата.
• Имунофлуоресценция (пряка и непряка) - върху обект на циркулиращи антитела към базалната епидермална мембрана, откриване на С3 и (или) lgG1, lgG4 по него, както и отсъствието на акантолиза.
• Имунно микроскопско изследване - използване на електрически ток и злато.
• Имунно химично изследване по метода на имуноблот екстракт от кератиноцити или имунопреципитация - за определяне на автоантитела от клас G.
• Анализ на еозинофили - за техния брой в кръвта и съдържанието на мехурчетата.
• Йод тест (проба Yadassona) - тестът се счита за положителен, ако след като се вземе 5% разтвор на калиев йодид и се приложи мехлем до 50% съдържание на кожата върху увредените участъци на веществото, се наблюдава влошена реакция на епидермиса.

Ако заболяването е тежко, калиевият йодид не се приема вътре, поради опасност от тежко обостряне.

Булозният пемфигоид се различава от:

• Холинергична уртикария.
• Атопична екзема.
• Sorkaidoza.
• Дерматит Дюринг.
• Пруриго.
• Хронична екзема.
• Еритродермии.
• Полиморфна еритема.
• Булозна токсикодермия.
• Неакантолитична пемфигус.
• Истинска акантолитична пемфигус.

Лечение на бульозен пемфигоид

В основата на лечението на билозен пемфигоид са хормонални лекарства. Средните дози от лекарства от тази група се предписват с постепенно намаляване с възстановяването на пациента.

В по-тежки случаи, назначени от:

• Цитостатични агенти.
• Антихистамини.
• Витамини.

За облекчаване на сърбеж и лекуване на обрив, използвайте външни средства - специални кремове и мехлеми. Ако лекарят разреши, можете да се обърнете към традиционната медицина.

Фолклорни средства:

• Тинктура от елеутерокок - приемайте по 30 капки 2 пъти на ден.
• Билкова колекция - смесва се в равни пропорции от бял равнец, овчарска чанта, листа от коприва, серпентини, брезови пъпки, евкалиптови листа и плодове на японската софора. 2 супени лъжици. лъжици от сместа се налива 200 мл вряща вода, оставя се за 10-12 часа. Щам, приемайте по 70 ml три пъти на ден.
• Коприва или алое - изстискайте сока от листата. Попийте превръзка в нея и я нанесете на местата на изригване. Горен капак с филм за компреси, обезопасен с гипс или превръзка.

Усложнения с билозен пемфигоид

При неправилно лечение на булезна пемфигоид или неговото отсъствие, вероятността от поставяне на вторична бактериална или вирусна инфекция е висока. В резултат на това има нарушение на имунната система, в тежки случаи - сепсис и смърт. Все още не е ясно дали пемфигоидът може да се възроди в ракови тумори.

Профилактика на булозен пемфигоид

Няма основни превантивни мерки за предотвратяване на булозния пемфигоид на Левър и за да се удължи ремисия и да се избегне обостряне, пациентът трябва да следва диета без глутен, да избягва излагането на слънце на кожата, механични и топлинни наранявания.

Прогнозата за лечение е несигурна, тъй като е хронична, трудно предсказуема болест, а по-голямата част от пациентите са в напреднала възраст с различни съпътстващи заболявания. Според някои съобщения, смъртността е 30%, но утежняващите фактори и други заболявания не се разглеждат тук. При деца и юноши синдромът на Левър се лекува лесно.

Не забравяйте, че булозният пемфигоид често се развива като вторично заболяване в сравнение с други патологични процеси. Счита се за маркер на онкологията. Следователно, когато се появят първите признаци, трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро. Той ще диагностицира, предпише лечение и ще изпрати за цялостно изследване, което може да разсее подозренията за рак. Ако диагнозата е разочароваща, с голяма вероятност може да се твърди, че това е плоскоклетъчен рак на кожата.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid е хронично автоимунно кожно заболяване, засягащо предимно по-възрастни индивиди. Нейните симптоми са подобни на тези на пемфигус и се свеждат до образуването на интензивни мехури по кожата на ръцете, краката и корема; разпределението на патологичните огнища, като правило, е симетрично. Диагнозата булезна пемфигоид се прави чрез изследване на пациента, хистологично изследване на кожната тъкан в засегнатите области, имунологични изследвания. Лечението на заболяването включва имуносупресивна и цитотоксична терапия с използване на глюкокортикостероиди и цитотоксични лекарства.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senile herpetiform dermatitis) е хронично рецидивиращо заболяване с автоимунен характер, характеризиращо се с лезии на субепидермалните кожни слоеве с развитие на интензивни мехури и други патологични промени. За разлика от обикновената пемфигус, акантолизата не се среща при това заболяване и образуването на мехури в епидермиса е вторичен процес. За първи път Левър привлече вниманието върху това през 1953 г. и отдели бульозния пемфигоид в отделна нозологична единица - преди това терминът „пемфигус“ комбинира всички видове обриви с мехури. Патологиите са предимно склонни към лица над 60-годишна възраст, но в дерматологията са описани около 100 случая при развитие на бульозен пемфигоид в детска или юношеска възраст. Такива форми на заболяването се наричат ​​инфантилен и юношески бульозен пемфигоид, съответно.

Има и индикации за връзката между тази буларна дерматоза и някои онкологични заболявания, което дава възможност тя да се разглежда като паранеопластичен процес. Описани са пациенти с тази патология, развиващи се на фона на рак на стомаха, белите дробове, пикочния мехур. В някои случаи булозният пемфигоид може да се задейства от приема на лекарства (фуросемид, калиев йодид, амоксицилин), травми на кожата. Честотата на заболяването е около 1-13 случая на 1 милион от населението, сред пациентите, доминирани от възрастни мъже. Рискът от развитие на бульозен пемфигоид нараства много с възрастта - изчислено е, че вероятността от заболяване с тази патология на 90 години е повече от 300 пъти по-висока от тази на 60 години.

Причините за булозен пемфигоид

Етиологията на булозния пемфигоид понастоящем остава предмет на научни дискусии, изследванията в тази област помогнаха за формирането на няколко основни хипотези, обясняващи причините за това състояние. Най-разпространеното мнение е, че това автоимунно заболяване се развива поради наличието на определени мутации, които променят основния комплекс на хистосъвместимост. Това отчасти се потвърждава от факта, че сред пациентите с бульозен пемфигоид е увеличен броят на хората с DQB1 0301 GCGS като второкласен алел, но до този момент не са открити никакви мутации или други генетични заболявания, които определено могат да бъдат свързани с това кожно заболяване.

Патогенезата на булозния пемфигоид е изследвана малко по-добре от етиологията, което дава възможност да се спори надеждно за автоимунния характер на това състояние. Основната цел на атаката на имунната система са два протеина на епидермиса - единият от тях, BP180, е трансмембранен протеин и в момента е свързан с колаген тип 17. Вторият антиген, участващ в развитието на булезна пемфигоид, ВР230, е разположен вътре в цитоплазмата на епидермалните клетки и, вероятно, принадлежи към групата плакини. И двата протеина са свързани с тяхната функция - те участват в образуването на полу-десмозмос и поддържат подредена структура на многослойния епител.

Всички пациенти с билозен пемфигоид в кръвната плазма откриват антитела от клас G, които имат способността да свързват само-антигените на BP180 и BP230. Тяхната поява е свързана с развитието в организма на автореактивни Т-лимфоцити срещу споменатите по-горе белтъци на епителните клетки. Т-лимфоцитите са отговорни за клетъчния имунен отговор, като едновременно активират В-лимфоцити, които произвеждат антитела. Свързването на Т-лимфоцитите и антителата с техните собствени протеини на кожата и лигавиците активира комплементната система, която привлича към патологичния фокус други имунокомпетентни клетки, предимно неутрофили и еозинофили. При някои пациенти с билозен пемфигоид е установено значително участие на мастоцити (мастоцити) в патогенезата на заболяването.

Първоначално са засегнати хемизомози в базалния слой на епидермиса и между процесите на клетките се появяват многобройни вакуоли. Тяхното сливане помежду си води до образуване на суббепидермален пикочен мехур, пълен с ексудат, отгоре е покрит с непроменен епидермис, в който са запазени междуклетъчните връзки. След това обаче той претърпява некроза и регенерацията на основния слой води до покриване на дъното на пикочния мехур със слой от новообразувани клетки и фокусът става интраепидермален. По този начин, на този етап от развитието на булезна пемфигоид, той най-силно прилича на обикновената пемфигуса, с изключение на това, че развитието на мехурчетата не се дължи на акантолиза, а разрушаването на междуклетъчните мостове само в основния слой с последващата му регенерация.

Възпалителните процеси при булозния пемфигоид са неравномерно изразени при различни пациенти, но винаги са налице признаци на поне минимална инфилтрация на кожата от лимфоцити, неутрофили и еозинофили. Огнища могат да бъдат локализирани периваскуларни в случай на леко възпаление и да запълнят цялата дебелина на кожата с тежки възпалителни процеси, понякога придружаващи булния пемфигоид.

Симптоми на билозен пемфигоид

В повечето случаи първите прояви на заболяването се срещат при лица над 60 години. Първоначално, преди образуването на везикули (пред-балонната фаза), симптомите на билозен пемфигоид са леки и по-скоро неспецифични - пациентите се оплакват от сърбеж с различна интензивност, локализиран върху кожата на ръцете и краката или долната част на корема. Понякога може да има зачервяване на кожата, лек еритематозен обрив. С течение на времето напрегнатите мехурчета са с полусферична форма и диаметър от 1 - 3 см на засегнатите места. При около една трета от случаите на билозен пемфигоид се образуват ерозии на лигавиците на устната кухина и влагалището. "Капакът" на мехурчетата, състоящ се от епидермиса, е достатъчно силен, така че тези образувания имат определена устойчивост на нараняване. Съдържанието на мехурчеста булезна пемфигоид е серозно, но в някои случаи може да се промени на хеморагичен или дори гноен.

При отваряне на мехурчета на повърхността на кожата ерозията остава червена с мека и влажна повърхност. Възстановяването на епидермиса над тях се извършва сравнително бързо, следите след заздравяването са маловажни. В допълнение към мехурчената булозна пемфигоида, често се развиват уртикарни обриви с различна големина и интензивност. От другите симптоми, освен сърбеж и обрив, пациентите могат да получат треска, загуба на апетит и загуба на тегло. Особено често такива прояви се проявяват при изтощени и изтощени индивиди, докато булозният пемфигоид може дори да е причина за смъртта. Заболяването има продължително и хронично течение, симптомите и проявите на кожата могат да отшумят и да се активират отново с времето. Преди разработването на ефективни лечения за булозен пемфигоид, беше установено, че в 15-30% от случаите може да настъпи спонтанно възстановяване.

Диагностика на булозен пемфигоид

Дефиницията на болест като булозен пемфигоид се прави въз основа на преглед от дерматолог, имунологични изследвания и хистологично изследване на тъкани на патологични огнища. При изследване, в зависимост от стадия на развитие на патологията, може да се наблюдава еритематозен обрив, образувани мехурчета, разположени симетрично, уртикариални изригвания с различна интензивност, лечебна ерозия, понякога коричка. Пълната кръвна картина в около половината от случаите на бульозен пемфигоид показва лека еозинофилия, понякога левкоцитоза. Също така, в периферната кръв, използвайки имунопреципитация, е възможно да се открият IgG, които имат способността да се свързват с антигени ВР180 и ВР230.

Хистологичните проучвания с бульозен пемфигоид включват проста светлинна микроскопия и имунофлуоресцентна микроскопия. Когато се наблюдава под микроскоп на различни етапи от образуването на мехурчета, може да се открие епидермалната междина, а след това субепидермалния пикочен мехур, който става интраепидермален. Дермата под патологичния фокус е остро едематозна, левкоцитната инфилтрация, състояща се главно от лимфоцити, еозинофили и неутрофили, може да се изрази по различен начин. Имунофлуоресцентната микроскопия разкрива натрупвания на имуноглобулини от клас G и комплементарни фракции (най-често С3) по протежение на мембраната на основата на епидермиса. При булозен пемфигоид тези молекули са концентрирани предимно на външната страна на мембраната на основата. Диференциалната диагноза трябва да се извърши с обикновен пемфигус, еритема мултиформен ексудатив и епидермолиза.

Лечение на бульозен пемфигоид

Лекарствата от първа линия, използвани за лечение на бульозен пемфигоид, са глюкокортикостероиди, преднизон, метилпреднизолон и други. Лечението е продължително, терапията започва с високи дози стероиди, като постепенно намалява дозата за период от 6-9 месеца. Като се има предвид, че много пациенти с билозен пемфигоид са възрастни хора, не е възможно да се проведе пълна терапия с глюкокортикостероиди поради значителни странични ефекти. Често в такава ситуация лечението се извършва чрез комбиниране на намалена доза стероиди перорално и локално приложение на мехлеми на базата на тях.

Добри резултати имат терапията на билозен пемфигоид чрез имуносупресивни лекарства - например, циклоспорин. По същия начин се използват цитотоксични лекарства - метотрексат, циклофосфамид. Плазмаферезата с двойна филтрация може значително да ускори възстановяването и да повиши ефективността на терапията при булозен пемфигоид. Външно, в допълнение към мехлеми с глюкокортикостероиди, се използват антисептици (например анилинови багрила) за предотвратяване на усложнения като вторична инфекция. Въпреки това, във всеки случай, лечението на това заболяване е много дълго и отнема най-малко една година и половина, и дори тогава, 15-20% от пациентите след това рецидив.

Прогноза и превенция на билозен пемфигоид

Прогнозата за класическия бульозен пемфигоид в повечето случаи е несигурна. Това се обяснява с факта, че заболяването има хроничен и трудно предвидим характер, а по-голямата част от пациентите са в напреднала възраст, често с други съпътстващи заболявания. Ранните високи оценки на смъртността от булозен пемфигоид (от 10 до 40%) сега се считат за малко погрешни, тъй като изчислението не е взело предвид възрастта, наличието на други болести и други фактори. Децата и подрастващите форми на тази патология в повечето случаи са успешно излекувани. Лицата, страдащи от бульозен пемфигоид или които са преминали успешно лечение, трябва да избягват излагането на кожата на травматични фактори - UV, високи или ниски температури, механични наранявания. Това може да предизвика рецидив на заболяването.

Пемфигоид: видове заболявания и прояви, принципи на терапията

Пемфигоидът е хронично, доброкачествено заболяване на кожата, което се среща главно при по-възрастни индивиди. Основата на патологията е отделянето на областите на епидермиса без загуба на междуклетъчни връзки в един от най-широките редове. Тази ситуация възниква поради различни причини, поради които в човешкото тяло се появяват антитела към тяхната собствена кожа.

Патологията се диагностицира от дерматолог, като се използва комбинация от няколко инструментални техники. Лечението включва както системна, потискаща хиперактивност на имунната система, терапия, така и местни лекарства. Заболяването реагира добре на протичащата терапия, но ще отнеме много време за употреба на лекарства, за да се избегне рецидив.

Какво е пемфигоид

Това заболяване засяга само горния слой на кожата - епидермиса. Така че процесите, протичащи в същото време, бяха ясни, ще разгледаме накратко структурата на този слой.

Според структурата епидермисът прилича на къща от 13-16 етажа, разположена на хълмове (такива възвишения и вдлъбнатини са създадени от дермата) с много широк покрив. Този слой се състои от четири, а на дланите и ходилата - от пет анатомично различни слоя:

• онези, които съставляват „тухлите“, са кълнове. Има две от тях: базалните ("тухлите" се намират в един или два слоя) и спинозните (има 10 или повече реда клетки);
• „Покривът“ е останалите 2 или 3 слоя. Те идват от зародишните слоеве, но с всеки ред те са все по-малко като клетки (последният слой не включва скали).

Слоят на шиповете е специален: той е многопластов, а клетките му са снабдени с израстъци - “бодли”. Те са свързани. При истинската пемфигус (pemphigus), в резултат на възпалителния процес, връзката между тези шипове се разпада. В случай на пемфигоид (суфиксът "-оид" означава "подобна", т.е. "балонно-подобна" патология), връзката между клетките на спиногенния пласт остава "в сила". Това е основната разлика между двете патологии, проявяващи се с появата на мехури по кожата.

Под влиянието на описаните по-долу причини, антитела-имуноглобулини се образуват срещу мембраната, върху която лежи основният слой на епидермиса. Всъщност той е сепаратор между епидермиса и дермата, той съдържа фактори, които стимулират растежа на горния дермален слой. Когато секциите на мембраната на основата се подлагат на "атака" на антитела, се активира каскада от имунни реакции и в нея влизат неутрофилни клетки. От тях се отделят различни ензими, които разрушават "нишките", които свързват епидермиса с дермата. Същото се случва и с пемфигус, само когато има връзка с основните антигени на тъканната съвместимост, локализирани върху левкоцити, което не се среща с пемфигоид.

Мехурчета (були) с бул пемфигоид се образуват, както следва:

• между процесите на клетките на най-долния слой, с помощта на които те се свързват един с друг, в резултат на автоимунен процес, мехурчетата се появяват пълни с течни вакуоли;
• в допълнение, оток на долния слой на кожата - дермата;
• постепенното сливане на вакуоли, заедно с дермален оток, води до образуването на големи течности. Капак на пикочния мехур - разтегнати епидермални клетки, мостовете между които са запазени;
• след това клетките на епидермиса умират;
• в същото време в епидермиса се пускат регенеративни процеси: новите клетки пълзят от краищата на пикочния мехур, постепенно се захващат с неговото дъно. Това прави балона интраепидермален.

Bullae може да бъде разположен върху невъзпалена кожа, след което те заемат позиция около съдовете. Ако заобикалящата кожа е възпалена, в дермата се образуват изразени инфилтрати. Течността, която запълва булата, съдържа много лимфоцити, хистиоцити (тъканни имунни клетки), малък брой еозинофили (вид бели кръвни клетки, отговорни за алергични прояви).

Но все пак, независимо от това какви процеси се случват, лигаментите между клетките на спинозния слой са запазени, т.е. акантолиза (тяхното унищожаване) не се случва. Следователно болестта се нарича неокантолитичен процес. Второто му име е Булозният пемфигоид на Левър.

Класификация на заболяванията

Има няколко форми на тази патология:

1. Всъщност булозният пемфигоид е Neacantolytic pemphigoid на Lever. Неговите симптоми ще бъдат описани по-долу.
2. Cicatrized пемфигоид, наричан също мукозинехиален билозен дерматит. Патологията е предмет на възрастовата група на възрастните хора (над 50 години), повече жени. Характеризира се с появата на мехурчета на конюнктивалната мембрана и устната лигавица; при някои пациенти, обрив по кожата.
3. Неакантолитичен доброкачествен пемфигус само на устната лигавица. Както се казва, мехурчетата се появяват само в устата.

Има и отделен вид пемфигоид - пиококов пемфигоид. Това е инфекциозно заболяване, причинено от Staphylococcus aureus, което се развива при деца от 3-10 дни от живота си. Това е много заразно. Източникът на инфекцията може да бъде медицинският персонал на родилния дом или майката на дете, което наскоро е имало заболяване със стафилокок, или е носител на Staphylococcus aureus в назофаринкса.

Характеризира се с бързото появяване на мехурчета при зачервяване на кожата на бебето или при здрав вид. Първоначално се появяват върху тялото и корема. Първоначално мехурчетата имат размер на голям грах, след това растат и могат да достигнат до няколко сантиметра в диаметър и гнойни; те са заобиколени от розов ореол. В допълнение, температурата се повишава, може да се наруши общото състояние на детето. Стафилококовият пемфигоид може да доведе до инфекция на кръвта, в тежки случаи може да завърши със смърт.

Причините за пемфигоид

Защо това заболяване се развива не е точно известно. Смята се, че патологията може да възникне поради:

• ултравиолетово облъчване;
• приемане на някои лекарства: пеницилин, фуросемид, 5-флуороурацил, салазопиридазин, фенацетин, калиев йодид, ципрофлоксацин, амоксицилин или дори каптоприл;
• туморен процес на всяка локализация (следователно, когато се установи диагнозата Bullosa pemphigoid, лекарите търсят рак при всички възможни локализации).

Симптоми на патологията

Заболяването има хронично течение, когато периодът на отсъствие на симптоми (ремисия) се редува с периода на възобновяване на симптомите (обостряне), а патологията може да се разпространи с всяко ново обостряне.

Симптоми на билозен пемфигоид

Обхватът на симптомите е доста широк. Обикновено това е:

• появата на напрегнати мехурчета с размер 0,5–3 cm при зачервена и оточна, по-рядко нормална кожа;
• в големи количества;
• сърбеж, рядко сърбеж и причиняване на болка;
• локализирано главно: в гънките на кожата, корема, вътрешната повърхност на бедрата и раменете, предмишниците. В една трета от случаите, те са с размер 0,5-2 cm на лигавицата на устата: по бузите, на границата между твърдото и мекото небце, върху венците;
• най-често мехурчетата се подреждат симетрично;
• имат ясно съдържание, което с течение на времето може да стане гнойно (жълто или бяло) или кърваво;
• в същото време, подобно на була, се появяват обрив-подобни елементи на уртикария с червен или розово-червен цвят. Такива мехури са особено забележими, когато зачервяването на кожата, върху която са разположени блистерите, намалява;
• след като балонът се отвори, остава влажна зона с розово-червен цвят, която се лекува бързо с или без образуването на кора;
• общото състояние на повечето хора не страда: не депресирано съзнание, без температура, слабост, гадене или повръщане. При изтощените пациенти и старите мъже може да се отбележи загуба на апетит, слабост; те могат да отслабнат.

В началните етапи на заболяването може да няма мехури, само корички, подобни на екзема полиморфни елементи или мехури, както при уртикария. Обривът може да бъде съпроводен със сърбеж с различна интензивност, който е трудно да се излекува. Последвалото обостряне протича с обичайните симптоми, ако е класическа форма на пемфигоид или с повторение на същите признаци с атипични форми.

Прояви на цикатризиране на пемфигоид

Обривът може да бъде намерен върху мекото небце, лигавицата на бузите, езика и сливиците, докато устната лигавица е червена и подута, но не може да се промени. Понякога sypynye елементи се появяват на устните, на конюнктивата на очите, и, развивайки се на кожата, са локализирани по лицето, в гънките (особено на бедрото), скалпа. Той може да повлияе и на вътрешните органи.

Обривът е напрегнат блистер, чието съдържание е ясно или кърваво. След отварянето им се вижда дълбока ерозия на червения цвят.

Характерен признак на цикатризиране на пемфигоид е появата на мехурчета постоянно на някои места, което допринася за развитието на белези там. Такива белези в областта на устните водят до затруднено отваряне на устата. Чрез активиране на конюнктивалната мембрана на окото, цикатриалният процес води до неговото бръчки, ограничаване на движенията на очните ябълки, нарушена проходимост на слъзните канали. Локализирането на очите също може да причини появата на язви на роговицата, поради което става мътна и позволява само човешкото възприемане на светлината.

Локализирането на кожата на тази форма на патология причинява белези, които са под нивото на подлежащата кожа. Развивайки се на вътрешните органи, заболяването може да се усложни от влошаването на проходимостта на ларинкса, хранопровода, уретрата, влагалището или ануса.

диагностика

Диагнозата „Булусов пемфигоид” или „Цикатризиращ пемфигоид” се прави на следната основа.

1. Инспекция: пемфигоидът има характерна локализация и типична висока плътност на мехурчетата.

2. Кожна биопсия, според която:

• конвенционална микроскопия: изключена акантолиза (загуба на комуникация между шиповете на спинозните клетки);
• имунофлуоресцентна микроскопия, която позволява на дерматолога да види блясъка на кожата в зоната, а не на гръбначния слой и на мембраната в основата;
• имуноелектронна микроскопия: използва се маркиране на имуноглобулини със злато, след което се изследва неговото местоположение;
• метод за имуноблотинг и имунопреципитация.

терапия

Лечението на билозен пемфигоид се състои в въвеждането в организма на лекарства, които ще блокират работата на имунната система:

1. Глюкокортикоидни хормони: преднизон, дексаметазон, започвайки с малки дози (30-40 mg преднизолон на ден).
2. Цитостатици (подобни лекарства се използват при химиотерапия на рак): азатиоприн, цитоксан, метотрексат.

При тежка патология през първите 2 седмици се препоръчва едновременна употреба на глюкокортикостероиди и цитостатични лекарства.

За подобряване на ефективността на посочените по-горе инструменти се използват:

• системни ензими: Phlogenzym, Wobenzym;
• витамини, необходими за укрепване на съдовата стена: витамин Р, С, никотинамид;
• лекарства за имунотерапия: ритуксимаб.

Ако се докаже, че в резултат на развитието на злокачествен тумор в организма е възникнал бульозен пемфигоид, се провежда антитуморна терапия. Тя ще зависи от местоположението на тумора, степента на злокачественост и стадия на заболяването. Тя може да бъде хирургична, радиационна, лекарствена (химиотерапия, целенасочена терапия).

Локалното лечение зависи от локализацията на лезиите:

• Ако са върху кожата, те се лекуват с мехлеми, основани на глюкокортикоидни хормони: преднизолон, хидрокортизон, акловет, афлодерм, топикорт, оксикорт.
• При очна локализация на мехури, офталмологът ще предпише локална терапия. Това са капки за очи с глюкокортикоиди (капки дексаметазон), антибактериални и антисептични средства (Окомистин, хлорамфеникол капки) - за предотвратяване на гнойни усложнения. Ако след увреждане на мехури ерозията на мембраната на конюнктивата не е епителизирана, лекарството Korneregel се предписва.
• Ако сифоничните елементи са разположени на лигавицата на устната кухина, се изплаква с антисептици: с воден разтвор на фурацилин, хлорхексидин, мирамистин.

Грижата за кожата за бульозен пемфигоид включва образуване на мехури с антисептици като разтвор на брилянтно зелено, метиленово синьо или фукорин. Тези препарати ще изсъхнат и ще предотвратят инфекцията. При наличие на мехури не се препоръчва плуване. Хигиената се извършва с марлени салфетки, навлажнени във водни разтвори на антисептици: хлорхексидин, фурацилин. Направи това трябва promakivayuschim движения.

Какво да правим с ерозията, която не лекува пемфигоид?

Това се случва или с инфекция или с лоши регенеративни способности. В първия случай вместо еднокомпонентни мехлеми, съдържащи само глюкокортикоиди, се предписват комбинирани средства с хормони и антибиотици: Pimafukort, Imacort, Aurobin.

Лошите регенеративни способности изискват допълнително изясняване на причините: може да е захарен диабет или съдова патология. След това, когато се предписва подходящо лечение, ерозията ще заздрави. Докато етиологията не бъде изяснена или остане неизвестна, както и в допълнение към лечението на причинителя се прилага декспантенол под формата на Bepanten крем или метилурацил под формата на гелообразен препарат Levomekol.

Имам ли нужда от диета?

Необходима е диета за билозен пемфигоид, за да не се изложи тялото, в което имунната система е напрегната, на допълнителни алергични влияния. Той е в съответствие със следните правила:

1. в диетата трябва да има достатъчно зеленчуци;
2. замени месото с риба;
3. млечни продукти - поне;
4. захарта трябва да се опита да елиминира напълно;
5. транс мазнини - маргарин, майонеза, сосове, пържени храни, свинска мас, шунка, колбаси - трябва да бъдат изключени.

Какво можете да ядете?

Зеленчуци, зеленчуци, плодове, морска риба, черен дроб, пълнозърнест хляб, зърнени храни, зелен чай, варено или печено постно месо (пилешко, телешко), супи във втори бульон или вегетариански.