Дисплазия на съединителната тъкан: симптоми, лечение, препоръки и противопоказания

Диагностичните знаци могат да бъдат:

• наличието на подкожни съединения на съединителната тъкан;
• болка в ставите;
• чести изкълчвания и субулксации.

При някои видове и подвидове се отбелязва и несъвършена дентиногенеза - нарушение на образуването на зъби. В допълнение, често има обезцветяване на протеините на очите, т.нар. "Синя склера".

Недиференцираната дисплазия (ND) се диагностицира само в случай, че нито един от признаците на заболяването не е свързан с диференцирани заболявания. Това е най-честата патология на съединителната тъкан. Може да се появи при възрастни и деца. Честотата на нейното откриване при младите хора достига 80%.

Общият набор от клинични прояви на недиференцирана дисплазия не се вписва в нито един от описаните синдроми. На преден план са външни прояви, позволяващи да се подозира съществуването на такива проблеми. Прилича на набор от признаци на увреждане на съединителната тъкан, които са описани в литературата около 100.

Признаци на дисплазия на съединителната тъкан

Въпреки многообразието от признаци на недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан, те са обединени от факта, че основният механизъм на развитие ще бъде нарушение на синтеза на колаген с последващо формиране на патологията на опорно-двигателния апарат, органите на зрението, сърдечния мускул.

Основните характеристики са следните знаци:

• хиперплазия на ставите;
• висока еластичност на кожата;
• скелетни деформации;
• аномалии на ухапване;
• плоско стъпало;
• вена на паяк.

Малки признаци включват, например, аномалии на ушите, зъби, хернии и др. Обикновено липсва ясна наследственост, но в семейната история може да се отбележи остеохондроза, плоска стъпка, сколиоза, артроза, патология на органа на зрението и др.

Външните знаци са разделени на:

• костен скелет,
• на кожата,
• съвместно,
• малки аномалии в развитието.

Вътрешните признаци включват диспластични промени в нервната система, зрителния анализатор, сърдечно-съдовата система, дихателните органи, коремната кухина.

Отбелязва се, че синдромът на вегетативната дистония (VD) е един от първите и е задължителен компонент на DST. Симптомите на автономна дисфункция се наблюдават още в ранна възраст, а в юношеството се наблюдават в 78% от случаите на НДСТ. Тежестта на автономната дисрегулация се увеличава паралелно с клиничните прояви на дисплазия.

При образуването на автономни промени в DST са важни както генетичните фактори, обуславящи нарушенията на биохимичните процеси в съединителната тъкан, така и образуването на анормални структури на съединителната тъкан, което като цяло променя функционалния статус на хипоталамуса и води до автономна дисбаланс.

Характеристиките на DST включват липсата или ниската тежест на фенотипните признаци на дисплазия при раждане, дори в случаите на диференцирани форми. При деца с генетично определено състояние, маркерите на дисплазията се появяват постепенно през целия живот.

През годините, особено при неблагоприятни условия (условия на околната среда, храна, чести интеркурентни заболявания, стрес), броят на диспластичните признаци и степента на тяхното проявление прогресивно нарастват, тъй като Основните промени в хомеостазата се задълбочават от тези фактори на околната среда.

Причини и фактори

В момента сред основните причини за DST се наблюдават промени в скоростта на синтез и сглобяване на колаген и еластин, синтез на незрял колаген, нарушаване структурата на колагеновите и еластиновите влакна поради недостатъчното им кръстосано свързване. Това предполага, че при DST дефектите на съединителната тъкан в техните прояви са много разнообразни.

Тези морфологични нарушения се основават на наследствени или вродени мутации на гените, директно кодиращи структури на съединителната тъкан, ензими и техните кофактори, както и неблагоприятни фактори на околната среда. През последните години се обръща специално внимание на патогенетичната значимост на дисилементозата, по-специално хипомагнезията.

С други думи, DST е многостепенен процес, тъй като може да се случи на генно ниво, на нивото на дисбаланс на ензимния и протеиновия метаболизъм, както и на нивото на нарушена хомеостаза на отделните макро и микроелементи.

Такова нарушение на образуването на тъкани може да се случи както по време на бременност, така и след раждане. Преките причини за развитието на такива промени в плода, учените приписват редица генетично определени мутации, които влияят на образуването на извънклетъчни матрични фибрили.

Най-често срещаните мутагенни фактори днес включват:

• лоши навици;
• лоша екологична ситуация;
• хранителни грешки;
• токсикоза при бременни жени;
• интоксикация;
• стрес;
• дефицит на магнезий и др.

Клинична картина

Диспластичните промени в съединителните тъкани на тялото са много сходни по симптомите си с различни патологии, затова на практика лекарите трябва да се справят с тях по различни специализации: педиатри, гастроентеролози, ортопеди, офталмолози, ревматолози, пулмолози и други подобни.

Пациентите с диагноза дисплазия на съединителната тъкан могат да бъдат идентифицирани незабавно. Това са два вида хора: първият е висок, тънък, сгънат, с изпъкнали лопатки и ключица, а вторият е малък, тънък, крехък.

Много е трудно да се направи диагноза въз основа на думите на пациента, тъй като пациентите имат много оплаквания:

• обща слабост;
• коремна болка;
• главоболие;
• подуване на корема;
• запек;
• хипотония;
• проблеми с дихателната система: честа пневмония или хроничен бронхит;
• мускулна хипотония;
• намален апетит;
• лош толеранс към товара и много други.

Симптоми, показващи наличието на този вид дисплазия:

• липса на телесно тегло (астенично тяло);
• гръбначни патологии: “прав гръб”, сколиоза, хиперлордоза, хиперкифоза;
• деформации на гърдите;
• dolichostenomelia - пропорционални промени в тялото: удължени крайници, крака или ръце;
• съвместна хипермобилност: способността да се огъне малкия пръст на 90 градуса, пререзгът и двете лакътни или коленни стави, и така нататък;
• деформация на долните крайници: валгус;
• промени в меките тъкани и кожата: „тънка“, „мудна“ или „свръхразширяваща се“ кожа, когато съдовата решетка е видима, кожата е безболезнено издърпана в челото, задната част на ръката или под ключицата, или когато кожата на ушите или върха на носа образувани в гънките;
• плоски стъпала: надлъжни или напречни;
• забавяне на растежа на челюстта (горна и долна);
• промени в очите: ретинална ангиопатия, миопия, синя склера;
• съдови промени: ранни разширени вени, повишена чупливост и пропускливост.

Комбинацията от симптоми, водеща от които е суперфлексивността, отразява малоценността на съединителната тъкан.

Дисплазията на съединителната тъкан, симптомите при деца на практика не се различават от клиничните прояви при възрастни, е полиморфна болест и се характеризира с различни прояви, а именно:

• нарушения на централната и периферната нервна система (вегетативно-съдова дистония, нарушена реч, мигрена, енуреза, прекомерно изпотяване);
• сърдечносъдова и дихателна дисфункция (пролапс на митралната клапа, аневризма, аортна и белодробна хипоплазия, аритмия, артериална хипотония, блокада, кардиалгия, синдром на внезапна смърт, остра сърдечносъдова или белодробна недостатъчност);
• патологии на опорно-двигателния апарат (сколиоза, кифоза, плоскост, деформации на гърдите и крайниците, хипермобилност на ставите, дегенеративни и деструктивни патологични състояния в ставите, обичайни изкълчвания, чести фрактури на костите);
• развитие на урогенитални заболявания (нефроптоза, нарушения в развитието на бъбреците, недостатъчност на сфинктера на пикочния мехур, спонтанни аборти, аменорея, метророгия, крипторхизъм);
• външни анормални прояви (ниско телесно тегло, висок растеж с непропорционални крайници, летаргия и бледност на кожата, пигментни петна, стрии, лопухи, асиметрия на ушите, хемангиома, нисък косъм на челото и шията);
• офталмологични нарушения (миопия, патология на ретинатални съдове, нейната откъсване, астигматизъм, различни форми на страбизъм, сублуксация на лещата);
• невротични разстройства (пристъпи на паника, депресивни състояния, анорексия);
• дисфункция на храносмилателния тракт (склонност към запек, газове, загуба на апетит);
• различни УНГ заболявания (тонзилит, бронхит).

Всички горепосочени признаци на дисплазия на съединителната тъкан могат да възникнат както в комплексни, така и в отделни групи. Степента на тяхното проявление зависи единствено от индивидуалните характеристики на организма и от вида на генната мутация, което доведе до появата на нарушения в синтеза на колагенови съединения.

Как се проявява дисплазията на съединителната тъкан в детска възраст

Вероятно един от най-тежките симптоми на дисплазия на съединителната тъкан при деца са патологични промени в опорно-двигателния апарат. Както е известно, гръбначния стълб и големите стави са сред основните органи на човешкото тяло, които са отговорни за такива функции като мобилност и чувствителност, така че тяхното поражение има много неприятни последствия.

Дисплазията на съединителната тъкан при децата може да се прояви под формата на прекомерна гъвкавост и подвижност (хипермобилност) и под формата на недостатъчна подвижност на ставите (контрактура), недоразвитие (джудже) и костна чупливост, слаби връзки, различни форми на сколиоза, плоски стъпки, деформации на гърдите и и др.

Дисплазии се наблюдават и в други органи като сърцето, органите на зрението и съдовете. Проявите на дисплазия в гръбначния стълб се характеризират с изместване на прешлените един спрямо друг, с движения, причиняващи свиване на кръвоносните съдове, прищипване на корените и поява на болка, замаяност.

Синдромът на дисплазия на съединителната тъкан при деца от страна на мускулно-скелетната сфера се проявява чрез отклонения от нормите в развитието на гръбначния стълб и нарушено образуване на съединителната тъкан на ставите, което води до тяхната хипермобилност и отслабване. Дисплазия на ставите при деца се диагностицира в повечето случаи веднага след раждането.

В зависимост от локализацията на патологичния процес е обичайно да се избират следните форми на това заболяване:

• дисплазия на раменната става;
• лакътна дисплазия;
• дисплазия на тазобедрената става (най-често срещаният тип);
• дисплазия на коляното при деца;
• дисплазия на глезена при деца.

Клиничната картина на всеки отделен тип дисплазия на ставите зависи от редица фактори:

• локализация на патологичния процес;
• наличие на наследствена предразположеност;
• травма при раждане и др.

Вродената дисплазия на съединителната тъкан на тазобедрената става може да се прояви чрез скъсяване на един от краката на бебето, асиметрия на глутеалните гънки и невъзможност да се отделят сгънатите в коленете крака.

При колянна артикулационна дисплазия, болката възниква в коляното, когато се движи, както и деформация на патела. При деца с диспластични нарушения в раменната област се наблюдават субуляции в едно и също име на ставите, болезненост с движения на ръцете, промени в формата на лопатката.

Патологичният процес в костите на гръбначния стълб при бебетата има същите симптоми като дисплазия на съединителната тъкан при възрастни. Нарушенията в областта на шийката на матката са съпроводени с главоболие и проблеми с чувствителност, както и с двигателна функция на горните крайници. Дисплазията на шийните прешлени при деца в повечето случаи причинява образуването на гърбица.

Дисплазията на лумбосакралния гръбначен стълб при деца възниква по същите причини като всеки друг вид заболяване. Патологичният процес е съпроводен от развитие на гръбначни деформации, нарушения на походката, а понякога дори и пълно обездвижване на долните крайници. Често се наблюдават дисплазия на лумбалносакралната област, проблеми с урогениталната система, заболявания на бъбреците и органите на малкия таз.

Характеристиките на DST включват липсата или ниската тежест на фенотипните признаци на дисплазия при раждане, дори в случаите на диференцирани форми. При деца с генетично определено състояние, маркерите на дисплазията се появяват постепенно през целия живот.

През годините, особено при неблагоприятни условия (условия на околната среда, храна, чести интеркурентни заболявания, стрес), броят на диспластичните признаци и степента на тяхното проявление прогресивно нарастват, тъй като Основните промени в хомеостазата се задълбочават от тези фактори на околната среда.

За съжаление, никой не е имунизиран от дисплазия на съединителната тъкан. Може дори да се случи при дете, чиито родители са напълно здрави. Ето защо е важно да се знаят елементарните прояви на болестта, които биха позволили навреме да се подозира развитието на патологията и да се предотвратят неговите сериозни последствия.

Фактът, че детето има дисплазия на съединителната тъкан, трябва да се дължи на факта, че през първите няколко месеца от живота му са диагностицирани няколко заболявания. Ако амбулаторната бебешка карта е пълна с различни диагнози, които на пръв поглед не са свързани помежду си, това вече е причина да се обърнем към генетиката.

Предполагаме също, че наличието на патологични промени в детето ще спомогне за периодични редовни прегледи на висококвалифицирани специалисти, които ще определят нарушенията на опорно-двигателния апарат, кръвоносната система, очите, мускулите и много други.

Силната токсикоза при майката, хроничната интоксикация на бременната жена, отложените вирусни заболявания и усложненият труд могат да доведат до развитие на DST при дете.

Диагностика на патологията

За точна диагноза е необходимо задълбочено изследване и събиране на анализи, особено информация за наследствени заболявания.

Проявите на синдром на дисплазия са толкова разнообразни, че е много трудно да се установи диагноза своевременно и правилно. За тази цел е необходимо да се проведат редица лабораторни диагностични изследвания, ултразвукова ехография (УЗД), магнитно-резонансна томография (МРТ) и компютърна томография (КТ), за да се проведе изследване на електрическата мускулна активност (електромиография), рентгеновото изследване на костите и др.

Диагностика на дисплазия на съединителната тъкан е дълъг, труден и винаги сложен процес. В случай на съмнение за заболяване, на първо място, на лекарите се предписва генетичен преглед за мутации, както и клинично и генеалогично изследване на тялото на пациента.

Диагностиката включва интегриран подход, използващ клинични генеалогични методи, подготовка на пациентската история на заболяване, провеждане на клиничен преглед на самия пациент и членовете на неговото семейство, и в допълнение, използване на молекулярно-генетични и биохимични диагностични методи.

В допълнение, на пациента се препоръчва да премине през всички специалисти, за да определи степента на патологичния процес, степента на увреждане на вътрешните органи и други подобни.

Диагностиката на DST включва:

• вземане на история;
• общ преглед на пациента;
• измерване на дължината на тялото и отделните му сегменти;
• оценка на подвижността на ставите;
• диагностициране на дисплазия на съединителната тъкан в кръвта;
• определяне на глюкозаминогликани и хидроксипролин в дневната порция урина;
• рентгеноскопия на гръбначния стълб и ставите;
• Ултразвук на вътрешните органи.

Използвайки биохимичния метод, е възможно да се определи концентрацията на хидроксипролин и гликозаминогликан, съдържащи се в урината, което е доста обективен критерий за дисплазия на съединителната тъкан, но този метод се използва за рядко потвърждаване на диагнозата.

лечение

Съвременната медицина използва много различни методи за лечение на дисплазия синдром в зависимост от неговите прояви, но всички те, като правило, се свеждат до симптоматично медицинско или хирургично лечение. Най-трудно се лекува недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан, поради неясните клинични симптоми, липсата на ясни диагностични критерии.

Лечението с лекарства включва използването на магнезиеви препарати, кардиотрофни, антиаритмични, вегетотропни, ноотропни, вазоактивни лекарства, бета-блокери.

Лечението с лекарства е заместително. Целта на употребата на наркотици в тази ситуация е да стимулира синтеза на собствения си колаген. За тази цел се използват глюкозамин и хондроитин сулфат. За подобряване на абсорбцията на фосфор и калций, които са необходими за костите и ставите, се предписват активни форми на витамин D.

Лечението изисква интегриран подход, включващ: t

1. Медицински методи, основани на употребата на лекарства, които позволяват стимулиране на образуването на колаген. Тези лекарства включват: аскорбинова киселина, хондроитин сулфат (лекарство от природата на мукополизахарид), витамини и микроелементи.
2. Нелекарствени методи, които включват помощ от психолог, индивидуализиране на ежедневния режим, физиотерапия, масаж, физиотерапия, акупунктура, балнеолечение, както и диетична терапия.

Кинезитерапията се фокусира върху лечението на синдрома на дисплазията с укрепване, поддържане на мускулния тонус и баланс на опорно-двигателния апарат, предотвратяване на развитието на необратими промени, възстановяване на нормалната функция на вътрешните органи и мускулно-скелетната система, подобряване на качеството на живот.

Лечението на дисплазия на съединителната тъкан при деца като правило се осъществява по консервативен метод. С помощта на витамините В и аскорбиновата киселина е възможно да се стимулира синтеза на колаген, който ще забави развитието на болестта. Също така, лекарите препоръчват малките пациенти да приемат магнезиеви и медни препарати, лекарства, които стимулират метаболизма на минералите и нормализират кръвните нива на незаменими аминокиселини.

Режим на деня: нощният сън трябва да бъде поне 8-9 часа, някои деца се показват и през деня. Необходимо е да се правят ежедневни утринни упражнения.

Ако няма ограничения за спорта, тогава те трябва да се включат в живота си, но в никакъв случай не е професионален спорт! При деца с хипермобилност на ставите, участващи в професионални спортове, много рано се развиват дегенеративно-дистрофични промени в хрущяла, в лигаментите. Това се дължи на постоянна травма, микро-лезии, които водят до хронично асептично възпаление и дистрофични процеси.

Добър ефект се постига чрез терапевтично плуване, каране на ски, колоездене, ходене по стълби, бадминтон, гимнастика по ушу. Ефективно дозирано ходене. Редовните упражнения увеличават адаптивните способности на тялото.

Терапевтичният масаж е важен компонент на рехабилитацията на децата с DST. Извършва се масаж на гърба, шията и яката, както и на крайниците (курс от 15-20 сесии).

При наличието на плоско-валгусна инсталация на краката е показано носенето на стъпала. Ако детето се оплаква от болки в ставите, обърнете внимание на избора на рационални обувки. При малки деца, правилните обувки трябва да фиксират здраво стъпалото и глезена, използвайки велкро, трябва да имат минимален брой вътрешни шевове и да бъдат направени от естествени материали. Фонът трябва да е висок, твърд, пета - 1-1,5 cm.

Препоръчително е да се провежда ежедневна гимнастика за краката, да се прави баня с морска сол в продължение на 10-15 минути и да се масажират краката и краката.

Хирургично лечение е насочено към пациенти с изразени симптоми на дисплазия, че поради присъствието си те представляват заплаха за живота на пациента: пролапс на сърдечните клапи, тежки форми на деформация на гръдния кош, херния на прешлен.

Терапия DST съдържащи магнезий лекарства

В момента е доказано влиянието на дефицита на магнезий върху структурата на съединителната и костната тъкан, по-специално колаген, еластин, протеогликани, колагенови влакна, както и минерализацията на костната матрица. Ефектът от дефицита на магнезий върху съединителната тъкан води до забавяне на синтеза на всички структурни компоненти, увеличавайки тяхното разграждане, което значително намалява механичните характеристики на тъканта.

Недостигът на магнезий за няколко седмици може да доведе до патология на сърдечно-съдовата система, изразена като:

• ангиоспазъм, артериална хипертония, миокардна дистрофия, тахикардия, аритмия, увеличаване на QT интервала;
• склонност към тромбоза, невропсихиатрични разстройства, проявяващи се под формата на намалено внимание, депресия, страхове, тревожност, автономна дисфункция, замаяност, мигрена, нарушения на съня, парестезии, мускулни крампи.

Висцералните дефицити включват бронхоспазъм, ларингизъм, хиперкинетична диария, спастичен запек, пилороспазъм, гадене, повръщане, жлъчна дискинезия и дифузна коремна болка.

Хроничният дефицит на магнезий в продължение на няколко месеца или повече, заедно с горните симптоми, е съпроводен с изразено намаление на мускулния тонус, тежка астения, дисплазия на съединителната тъкан и остеопения. Поради многото клинични ефекти магнезият се използва широко като лекарство при различни заболявания.

Известна е ролята на калций и магнезий като основни елементи, които участват в образуването на един вид съединителна тъкан - костна тъкан. Доказано е, че магнезият значително подобрява качеството на костната тъкан, защото съдържанието му в скелета е 59% от общото съдържание в тялото.

Известно е, че магнезият пряко засяга минерализацията на органичния костен матрикс, образуването на колаген, функционалното състояние на костните клетки, метаболизма на витамин D, както и растежа на кристали на хидроксиапатит. Като цяло силата и качеството на структурите на съединителната тъкан до голяма степен зависят от баланса между калция и магнезия.

Магнезиевият дефицит и нормалните или повишени нива на калция повишават активността на протеолитичните ензими - металопротеинази - ензими, които причиняват ремоделиране (разграждане) на колагеновите влакна, независимо от причините за аномалии в структурата на съединителната тъкан, което води до прекомерна деградация на съединителната тъкан, водещо до силно увреждане на съединителната тъкан, водещо до тежка t клинични прояви на NDCT.

Магнезият има регулиращ ефект върху употребата на калций от организма. Недостатъчният прием на магнезий в организма води до отлагане на калций не само в костите, но и в меките тъкани и различни органи. Прекомерният прием на храни, богати на магнезий, нарушава абсорбцията на калций и причинява повишена екскреция. Съотношението на магнезий и калций - основната част от тялото, и това трябва да се вземе предвид в препоръките към пациента относно храненето.

Количеството на магнезия в диетата трябва да бъде 1/3 от съдържанието на калций (средно 1000 mg калций 350-400 mg магнезий).

Изследванията на калциевата хомеостаза са аргумент, който потвърждава ефекта от недостига на калций върху образуването на микроелементоза и диктува необходимостта от калций в баланса с магнезий за пациенти с NDST. Възстановяването на нарушена елементарна хомеостаза се постига чрез рационална диета, измервано упражнение, което подобрява смилаемостта на макро- и микроелементите, както и използването на магнезий, калций, микроелементи и витамини.

Понастоящем терапията с NDCT с магнезийсъдържащи лекарства е патогенетично обоснована. Попълването на дефицита на магнезий в организма води до намаляване на активността на гореспоменатите ензими - металопротеинази и съответно до намаляване на разграждането и ускоряването на синтеза на нови колагенови молекули. Резултатите от магнезиевата терапия при деца с НДКТ (главно с пролапс на митралната клапа, с аритмичен синдром на фона на вегетативна дисфункция) показват тяхната висока ефективност.

В педиатричната практика са широко използвани различни съдържащи магнезий лекарства, които се различават по своята химична структура, нива на магнезий и методи на приложение. Възможностите за предписване на неорганични магнезиеви соли за продължителна перорална терапия са ограничени поради изключително ниската абсорбция в стомашно-чревния тракт и способността да се предизвика диария.

В тази връзка се предпочита органична магнезиева сол (съединение на магнезий с оротична киселина), която е добре адсорбирана в червата. Ако е необходимо, назначаването на кардиотрофни, антихипертензивни и вегетотропни средства трябва да се препоръчва магнезиеви препарати като компонент на комбинираната терапия.

По този начин, намаляването на една от клиничните прояви на NDST - автономна дисфункция, на фона на магнезиева терапия е един от фактите, потвърждаващи важността на диселнетоза в развитието на DST. Резултатите от изследването на елементната хомеостаза показват необходимостта от нейната корекция с помощта на магнезий, калций и микроелементи като патогенетична терапия, която може да предотврати прогресирането на НДСТ при деца и юноши.

Лечение с диетична терапия

Основният принцип при лечението на дисплазия на съединителната тъкан е диетична терапия. Ястията трябва да бъдат с високо съдържание на протеини, мазнини, въглехидрати. Препоръчва се храна, богата на протеини (месо, риба, боб, ядки). Също така в диетата се изисква извара и сирене. Също така, продуктите трябва да съдържат голям брой микроелементи и витамини.

Пациентите с DST се препоръчват специална диета, обогатена с риба, месо, бобови растения и морски дарове. В допълнение към основната диета, важни са и добавките, които включват полиненаситени мастни киселини.

На пациентите се препоръчва диета, богата на протеини, незаменими аминокиселини, витамини и микроелементи. Децата, които нямат патология на стомашно-чревния тракт, трябва да се опитат да обогатят диетата с естествен хондроитин сулфат. Това са силни месни и рибни бульони, желирано месо, желирано месо, желирано месо.

Необходима е храна, която съдържа голямо количество естествени антиоксиданти, като витамин С и Е. Тя трябва да включва цитрусови плодове, сладки пиперки, касис, спанак, морски зърнастец и черна арония. Освен това предписват храни, богати на макро- и микроелементи. В екстремни случаи те могат да бъдат заменени с микроелементи.

1. Храни, богати на протеини (риба и морски дарове, месо, ядки, боб), гликозаминогликани (силен бульон от риба или месо), витамини (А, С, Е, В1, В2, В3, В6, РР), микроелементи (фосфор, калций, магнезий, селен, цинк, мед).
2. Децата с прекомерна височина са високоактивните ензими от клас Омега-3, 2. Децата с прекомерна височина са високоактивни мазнини от клас Омега-3, които инхибират секрецията на соматотропин.

Показания и противопоказания

Рационалният режим на деня, правилното хранене, разумното физическо натоварване и постоянното наблюдение могат бързо да се отърват от проблемите, свързани с DST. Дисплазията е наследствена и здравословният начин на живот е от полза за всички членове на семейството.

Лечението на пациенти с DST е трудна, но възнаграждаваща задача, която се постига при правилно спазване на всички показания и противопоказания.

• Дневна умерена физическа подготовка (20-30 минути) под формата на упражнения в легнало положение, насочена към укрепване на мускулната тъкан на гърба, крайниците и корема.
• Аеробни тренировки на сърдечно-съдовата система (ходене, джогинг, колоездене, измерване на упражнения във фитнеса, игра на тенис (маса) и т.н.).
• Терапевтично плуване, облекчаване на натоварването на гръбначния стълб.
• Медицинска гимнастика.
• С разширяването на аортния корен и пролапс на сърдечните клапи - годишна ЕКГ и ехокардиография.
• Ограничения за пренасяне на тежести (не повече от три килограма).
• Медицинско генетично консултиране преди брака.

• Всички видове контактни спортове, изометрично обучение, вдигане на тежести, тежка селскостопанска работа, умствено претоварване.
• С хипермобилност на ставите - виза, стрии, прекомерно разтягане на гръбначния стълб.
• Професии, свързани с вибрации, тежки натоварвания (физически и емоционални), радиация и излагане на високи температури.
• Живее в райони с горещ климат и висока радиация.

Съединителна тъкан и човешки заболявания

Представяме нашия гост

АЛЕКСАНДЪР АЛЕКСЕВИЧ АЛЕКСЕЕВ - доктор на медицинските науки, служител на Института за спешна помощ. NV Sklifosovsky.
Публикува първата си научна работа на 17-годишна възраст.
В 26 и 32 г. защитава дисертация и докторска дисертация по хирургично лечение на патология на стомашно-чревния тракт и сърдечно-съдовата система.
Развита теория на съединителната тъкан, която позволява различен поглед върху произхода и лечението на много заболявания.
Автор на 19 книги по актуални проблеми в медицината и биологията.
Направете среща: тел. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

От книгата: A.A. Алексеев, И.С. Larionova, N.A. Дудин. ЛЕКАРИТЕ НАБЛЮДАТ НА СМЪРТТА (Защо лекарите умират 10-20 години по-рано от пациентите си). М.: 2000.

Лекарите живеят в Съединените щати за 10-20 години по-малко от пациентите, главно защото са специализирани в зомбита професионално, те нямат познания за поддържане на собственото си здраве. Те не са в състояние да се грижат за собственото си здраве и да реализират националното богатство на американците върху себе си - хранителни добавки.

В САЩ биологично активните добавки постоянно приемат повече от 50% от населението. В Япония този процент е дори по-висок. Това се дължи преди всичко на високото ниво на култура и образование на хората. И в по-малка степен с високата цена на лечението в официалните лечебни заведения с помощта на симптоматична фармакопея, която е създадена от тясно специализирани специалисти всеки за своите нужди (кардиолози, окулисти и др.), Но не и за здравеопазването като цяло.

Съединителната тъкан на нашето тяло е особено нуждаеща се от добро хранене.

Помнете: поне веднъж зъболекар или окулист ви попита дали страдате от някаква друга болест? Разбира се, че не. Но зъбите и очите от векове са били знак за добро или лошо здраве на целия организъм. Когато купувате кон, винаги оценявайте състоянието на зъбите, очите, "билото" и копита. Но всички тези органи са почти 100% представени от съединителна тъкан! Аз прегледах много стотици пациенти и стигнах до заключението, че нарушаването на силата на съединителната тъкан в резултат на наследствени или придобити метаболитни нарушения едновременно води до стотици различни заболявания.

Необходимо е отново, както в древността, да се съчетаят стотици заболявания в техния обичаен смисъл в свръхнауката - по-голяма болест, наречена "недостатъчност на съединителната тъкан".

Консолидиране на белите дробове (грип, възпалено гърло, остри респираторни инфекции) и най-сериозните заболявания чрез един съединително-тъканния механизъм на тяхното развитие - това е същността на новата теория на съединителната тъкан на биологията и медицината. Открит е общ механизъм за развитие на повечето човешки заболявания, което е нарушение на интегративната роля на съединителната тъкан. Лечението и профилактиката на тези заболявания се извършва чрез целенасочено засягане на болната съединителна тъкан, на която производните, както се оказва, се състои от 80-90% от човешката телесна маса.

Какво означава това: "заболяване на съединителната тъкан". Нарекохме тази интегративна супер-болест "Connective Tissue Failure". Оказва се, че има централни, междинни и периферни механизми за регулиране на съединителната тъкан.

Например, характеристиките на силата на съединителната тъкан са различни за различните хора. В възрастовите и биологичните периоди на човешкия живот те са различни и се проявяват в стотици синдроми, симптоми и заболявания: хернии, разширени вени на краката, слаба съдова сила (ниско кръвно налягане), слаби връзки на мозъка (сътресение, контузия на мозъка), изкълчвания, фрактури, пролапси на вътрешните органи и дискинезии на чревните, жлъчните и пикочните пътища, хемороиди, пролапс на ректума и матката и дори затлъстяване (слабост на междуклетъчните структури на мазнините).

Всички тези прояви на недостатъчност на съединителната тъкан са или вградени в лице в латентна (латентна) форма, или се развиват последователно или паралелно по време на целия човешки живот. Всички тези заболявания са обединени от едно: отслабване на плътността на клетъчните мембрани, стените на кръвоносните съдове, сухожилията, ставите, костите, сухожилията, апоневрозите, мембраните на очите (миопия) и мозъка и др.

Но се случва обратното. Ако съединителната тъкан "остаряла и груба", т.е. става твърде твърда (поради изчерпване на водата и т.н.), тогава възникват много други заболявания: контрактури на ставите, палмарен или плантарен апоневроза; фиброзит и фибромиозит; захарен диабет, високо кръвно налягане, ранна атеросклероза, инфаркти, инсулти, анемия, тумори, имунодефицити.

Много ярък пример за всички тези прояви е прогерията. С това заболяване влошаването на съединителната тъкан прави вече 8-годишно дете на 80-годишен старец със суха набръчкана кожа, плешива сива глава и др. Тези деца, като правило, умират до 10 години от няколко инфаркта и инсулти на фона на прогресивна атеросклероза, катаракта, глаукома, пълна загуба на зъби и др.

Друг кардинален паралелен развиващ се симптом на недостатъчност на съединителната тъкан, т.е. метаболитни нарушения в съединителната тъкан - нарушение на правилата за клетъчна пролиферация в началото на съединителната тъкан, а след това и в други тъкани и работни клетки на органи (мозък, черен дроб, бъбреци, черва, кости, сърце и др.).

Съединителната тъкан в общата маса на всеки орган е не само 60-90%, но също така осигурява правилното хранене и пречистване на основните работни клетки на горните органи.

Разрушаване на съединителната тъкан или инхибира клетъчната пролиферация, която причинява хронични заболявания (хронични язви на стомашно-чревния тракт, хронични каменни и обезкостени заболявания на жлъчните, пикочните, гениталните пътища, хроничните заболявания на костите, сухожилията, очите, кожата, ушите и др.).

Или не може да контролира тази репродукция, а доброкачествените (аденоми, липоми, фиброми), а след това и злокачествени тумори (рак, саркоми, лимфоми и др.) Възникват в началото.

В медицински език функцията на съединителната тъкан, за да се осигури възпроизвеждането и размножаването на всички други клетки, се нарича морфогенетично, т.е. информация за структурата, формата, развитието на органите. Нейните нарушения по време на развитие на плода дават пълна гама от деформации и вродени аномалии, чийто брой и тежест драстично се увеличават, когато са изложени на вредни фактори на околната среда, стрес, социални и др.) През критични периоди на работа или развитие и узряване на съединителната тъкан.

Третият задължителен симптом на недостатъчност на съединителната тъкан е нарушение на всички видове имунитет (антивирусно, антимикробно, антитуморно). Това поражда голямо разнообразие от атопии, алергии със стотици различни заболявания, при които алергиите излизат на преден план при човешко страдание: бронхиална астма, уртикария, диатеза, колагенози, инфекциозен и неинфекционен артрит, постинфарктен синдром и др.

Благодарение на работата на клетките на съединителната тъкан (мазнини, базофили, макрофаги, фибробласти, лимфоцити, моноцити, еозинофили и др.), Настъпва всеки имунен отговор.

Ако огромният капацитет на съединителната тъкан е „шлакиран“, едър или, напротив, крехък и воден, имунните клетки в тялото се движат или твърде бавно (бързо се износват и не достигат целевия орган) или не влизат достатъчно зрели в имунния отговор. Това състояние е централно за различни заболявания на имунната система.

От многото други симптоми на недостатъчност на съединителната тъкан ще се фокусираме върху много трудно разбираемо, но много важно за правилното координирано действие на малките и големите съдове (артериални, венозни, лимфни), които не само се състоят изцяло от съединителна тъкан, но и осигуряват правилно и навременно хранене и почистване на органи, групи от органи, сегменти и цялото човешко тяло.

Медицинската терминология се отнася до този симптом на недостатъчност на съединителната тъкан като цяла група от различни заболявания със съдово разстройство (т.нар. Ангиотроневроза).

Съдовете, както и цялата съединителна тъкан, също могат да бъдат по-ниски и трябва да имате предвид, че в този случай нервните и хормоналните механизми на тяхната работа (регулация и саморегулация) също не работят гладко.

Така се появяват вегетативно-съдови дистонии, хипертонична и хипотонична болест, атеросклероза, аневризми, различни възпаления на артериите, вени и лимфни съдове на крайниците, главата, различни органи на гърдите и корема, включително сърцето, мозъка, бъбреците, белите дробове, черния дроб, очите и т.н. г.

Ако пациентът има няколко от изброените симптоми на недостатъчност на съединителната тъкан, тогава настъпват най-тежките и ранни инвалидизиращи така наречените "генерализирани прояви на съединителнотъканна недостатъчност".

Редица органи, части от тялото, тъкани (мускулни, нервни, покривни) с едновременно увреждане на стомашно-чревния тракт, нервната и ендокринната системи, кожата, очите, кръвоносните съдове и ставите незабавно участват в тежката форма на заболяването. Множествени тумори, деформации, атеросклероза, артерит, ревматизъм, склеродермия, т.е. най-тежката колагеноза.

Преобладаването на който и да е компонент в развитието на съединително-тъканна недостатъчност причинява локални форми на заболяването (локални - херния, плоскост, контрактури, катаракти, разширени вени, плоско стъпало и др.).

Както виждаме, един от симптомите на недостатъчност на съединителната тъкан е доста прост, за да се разбере тяхната същност и да се постави диагноза (разширени вени, херния), други са много трудни и не е лесно да се разбере и диагностицира.

Но като цяло е напълно очевидно, че всички тези симптоми са обединени от наследствена, вродена или придобита малоценност на съединителната тъкан, състоянието на което се определя от конституцията, пола, възрастта, сезонността, екологията, социалните фактори, периодите на състоянието и функцията на съединителната тъкан (пубертета, бременност, менопауза и и др.).

Последиците от неизправност на съединителната тъкан, която човек преживява през целия си живот. В ранна детска възраст - алергии, диатеза, херния; в юношеска възраст - мигрена, миопия, кариес, дискинезии; в Христовата възраст - хипо- или хипертонични или пептични язви, жлъчни камъни и камъни в бъбреците, патологии на бременността и раждането и др.; в климакс и след него - остеохондроза, тумори, катаракти, диабет, атеросклероза, инфаркти, инсулти.

С други думи, недостатъчност на съединителната тъкан като интегративен (обобщаващ други заболявания), свръх-болест преследва човек през целия живот, като хамелеон, който променя (в зависимост от много фактори) лицето си.

Наблюдавах много пациенти, чийто живот беше верига от непрекъснато редуващи се болести. Такива хора често не само не могат да създадат семейство, но и да служат сами. Спомням си един от тези пациенти. При сегашната система на здравеопазване, на 50-годишна възраст тя се превърна в дълбоко увредено лице и претърпя 40 различни операции и 55 общи анестезии.

Така става очевидно, че новата теория на биологията и медицината (под формата на интегративно заболяване “съединително-тъканна недостатъчност”) дава истинския хипократови принцип на лечение на много заболявания.

Най-важното при лечението на интегративната овернология е “недостатъчност на съединителната тъкан” - да се вземе предвид цялото разнообразие от симптоматични заболявания и да се намерят общите механизми на тези многобройни прояви на патология при конкретен пациент в различни възрастови (критични и некритични) биологични периоди от живота. Казано по-простичко, само като се вземат предвид всички проблеми с вашето здраве и здравето на вашите близки, и след някои допълнителни изследвания, можете да помогнете на пациента, като осъзнаете принципа, че е необходимо да се лекува не болестта, а пациента.

Ниската ефективност на съвременната медицина е в отсъствието на обща-обвързваща концепция за много съществуващи заболявания. Нека да се борим заедно за въвеждането на нови принципи на медицината.

АЛЕКСАНДЪР АЛЕКСЕВИЧ АЛЕКСЕЕВ - запишете час:
тел. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

ORTO предлага широка гама от продукти за здраве. Използвайте каталога и търсете подходящия продукт. Абонирайте се за седмичния бюлетин и бъдете в крак с последните продукти на ORTO.

Важно предупреждение. Въпреки че всички представени здравни продукти могат да се използват без рецепта, трябва да се консултирате със специалист.

Директни телефони:
Магазин ОРТО: +7 495 223-6284, +7 495 287-4233
Отдел Доставка: +7 495 223-6333, +7 495 995-9234

Имейл: [email protected]

© ORTO, 2001-2018. Използването на материали от сайта без писменото разрешение на ORTO е забранено.

Дисплазия на съединителната тъкан

Дисплазията на съединителната тъкан е група от клинично полиморфни патологични състояния, причинени от наследствени или вродени дефекти на синтеза на колаген и придружени от нарушено функциониране на вътрешните органи и мускулно-скелетната система. Най-често, дисплазията на съединителната тъкан се проявява чрез промяна в телесните пропорции, костни деформации, хипермобилност на ставите, обичайни изкълчвания, хипереластична кожа, клапни сърдечни заболявания, съдова чупливост, мускулна слабост. Диагностиката се основава на фенотипни черти, биохимични параметри, биопсични данни. Лечението на дисплазия на съединителната тъкан включва тренировъчна терапия, масаж, диета и лекарствена терапия.

Дисплазия на съединителната тъкан

Дисплазията на съединителната тъкан е концепция, която обединява различни заболявания, причинени от наследствена генерализирана колагенопатия и се проявява в намаляване на силата на съединителната тъкан на всички системи на тялото. Честотата на популацията на дисплазия на съединителната тъкан е 7-8%, но се приема, че някои от неговите особености и малки недиференцирани форми могат да се появят при 60-70% от населението. Дисплазията на съединителната тъкан попада в полето на зрение на клиницистите, работещи в различни медицински области - педиатрия, травматология и ортопедия, ревматология, кардиология, офталмология, гастроентерология, имунология, пулмология, урология и др.

Причини за възникване на дисплазия на съединителната тъкан

В основата на развитието на дисплазия на съединителната тъкан е дефект в синтеза или структурата на колаген, протеин-въглехидратни комплекси, структурни протеини, както и необходимите ензими и кофактори. Директната причина за разглежданата патология на съединителната тъкан е разнообразие от ефекти върху плода, което води до генетично определена промяна в фибрилогенезата на извънклетъчната матрица. Такива мутагенни фактори включват неблагоприятни условия на околната среда, неадекватно хранене и лоши навици на майката, стрес, утежнена бременност и др.,

Синтезът на колаген в тялото е кодиран от повече от 40 гена, за които са описани повече от 1300 мутации. Това причинява различни клинични прояви на дисплазия на съединителната тъкан и усложнява диагностиката им.

Класификация на дисплазия на съединителната тъкан

Дисплазията на съединителната тъкан се разделя на диференцирани и недиференцирани. Сред диференцираните дисплазии са заболявания с определен, установен тип наследяване, ясна клинична картина, известни генни дефекти и биохимични нарушения. Най-типичните представители на тази група наследствени заболявания на съединителната тъкан са синдромът на Елерс-Данлос, синдром на Марфан, остеогенезис, мукополизахариди, системна еластоза, диспластична сколиоза, синдром на Бийлс (вродена контрактилна арахнодактилия) и др. не съответстват на нито едно от диференцираните заболявания.

Според тежестта се различават следните видове дисплазии на съединителната тъкан: малки (ако има 3 или повече фенотипни признака), изолирани (с локализация в един орган) и наследствени заболявания на самата съединителна тъкан. В зависимост от преобладаващата диспластична стигма има 10 фенотипни варианта на дисплазия на съединителната тъкан:

1. Марфаноподобен външен вид (включва 4 или повече фенотипни признака на скелетна дисплазия).
2. Марфаноподобен фенотип (непълен набор от признаци на синдрома на Марфан).
3. MASS-фенотип (включва аортни, митрални, скелетни и кожни лезии).
4. Първичен пролапс на митралната клапа (характеризиращ се с ехокардиография, признаци на митрален пролапс, промени в кожата, скелета, ставите).
5. Класическият фенотип, подобен на Ehlers (непълен набор от признаци на синдром на Ehlers-Danlos).
6. Хипер-подвижен фенотип (характеризиращ се с хипер-подвижност на ставите и свързаните с него усложнения - субулксации, изкълчвания, навяхвания, плоска стъпало, артралгия, засягане на кости и скелет).
7. Хипермобилността на ставите е доброкачествена (включва увеличен обхват на движенията в ставите без интерес към скелетната система и артралгията).
8. Недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан (включва 6 или повече диспластични близалца, които обаче не са достатъчни за диагностициране на диференцирани синдроми).
9. Повишена диспластична стигма с преобладаващи костно-ставни и скелетни признаци.
10. Повишена диспластична стигма с преобладаващи висцерални признаци (малки аномалии на сърцето или други вътрешни органи).

Тъй като описанието на диференцираните форми на дисплазия на съединителната тъкан е дадено подробно в съответните независими прегледи, в бъдеще ще обсъдим неговите недиференцирани варианти. В случай, когато локализацията на дисплазия на съединителната тъкан е ограничена до един орган или система, тя се изолира. Ако дисплазията на съединителната тъкан се проявява фенотипно и улавя поне един от вътрешните органи, това състояние се счита за синдром на дисплазия на съединителната тъкан.

Симптоми на дисплазия на съединителната тъкан

Външните (фенотипни) признаци на дисплазия на съединителната тъкан са представени от конституционални особености, аномалии в развитието на костите на скелета, кожата и др. Пациентите с дисплазия на съединителната тъкан имат астенична конституция: високи, тесни рамена и поднормено тегло. Нарушения на развитието на аксиалния скелет могат да бъдат представени от сколиоза, кифоза, фуниевидни или килести деформации на гръдния кош, ювенилна остеохондроза. Краниоцефаличните близалца на дисплазия на съединителната тъкан често включват долихоцефалия, неправилно прилепване, аномалии на зъбите, готическо небце, несъвпадение на горната устна и небцето. Патологията на костно-ставната система се характеризира с О-образна или Х-образна деформация на крайниците, синдактилна, арахнодактилна, хипермобилност на ставите, плоска стъпалост, склонност към обичайно изтласкване и сублуксация, фрактури на костите.

От страна на кожата има повишена разтегливост (хипереластичност) или, обратно, крехкост и сухота на кожата. Често на нея често се появяват стрии, пигментни петна или депигментационни огнища, съдови дефекти (телеангиектазии, хемангиоми) без видима причина. Слабостта на мускулната система в дисплазията на съединителната тъкан предизвиква тенденция към пролапс и пролапс на вътрешните органи, херниите и мускулната извивка. Сред другите външни признаци на дисплазия на съединителната тъкан могат да се появят микроаномалии като хипотология или хипертелоризъм, ухо, асиметрия на ушите, ниска линия на косата на челото и шията и др.

Висцералните лезии настъпват с интерес на централната нервна система и автономната нервна система, различните вътрешни органи. Неврологичните нарушения, свързани с дисплазия на съединителната тъкан, се характеризират с вегетативно-съдова дистония, астения, енуреза, хронична мигрена, нарушена реч, висока тревожност и емоционална нестабилност. Синдромът на дисплазия на съединителната тъкан на сърцето може да включва пролапс на митралната клапа, отворен овален прозорец, аортна и белодробна хипоплазия, удължаване и прекомерна подвижност на хордите, коронарна аневризма или междинна преграда. Последствията от слабостта на стените на венозните съдове са развитието на разширени вени на долните крайници и малкия таз, хемороиди, варикоцеле. Пациентите с дисплазия на съединителната тъкан имат тенденция към поява на артериална хипотония, аритмии, атриовентрикуларна и интравентрикуларна блокада, кардиалгия, внезапна смърт.

Сърдечните прояви често са придружени от бронхопулмонален синдром, характеризиращ се с наличие на кистозна белодробна хипоплазия, бронхиектазии, бульозен емфизем и повторно спонтанен пневмоторакс. Характерно е поражението на стомашно-чревния тракт под формата на пролапс на вътрешни органи, езофагеална дивертикула, гастроезофагеален рефлукс и хиатална херния. Типични прояви на патологията на органа на зрението при дисплазия на съединителната тъкан са миопия, астигматизъм, хиперопия, нистагъм, страбизъм, сублуксация и дислокация на лещата.

От страна на уринарната система могат да се появят нефроптоза, уринарна инконтиненция, бъбречни аномалии (хипоплазия, удвояване, подковообразен бъбрек) и др. следродилен кръвоизлив; при мъжете е възможно крипторхизъм. Хора с признаци на дисплазия на съединителната тъкан са склонни към чести остри респираторни вирусни инфекции, алергични реакции, хеморагичен синдром.

Диагностика на дисплазия на съединителната тъкан

Болестите от групата на дисплазиите на съединителната тъкан не винаги се диагностицират правилно и своевременно. Често пациентите с определени признаци на дисплазия се наблюдават при лекари от различни специалности: травматолози, невролози, кардиолози, пулмолози, нефролози, гастроентеролози, офталмолози и др. Разпознаването на недиференцирани форми на дисплазия на съединителната тъкан се усложнява от липсата на единни диагностични алгоритми. Идентифицирането на комбинация от фенотипни и висцерални признаци има най-голямо диагностично значение. Ултразвукови (EchoCG, ултразвук на бъбреците, ултразвуково изследване на коремните органи), ендоскопски (FGDS), електрофизиологични (ЕКГ, ЕЕГ), рентгенови (рентгенография на белите дробове, стави, гръбначния стълб и др.) Са широко използвани за откриване на последното. Идентифицирането на характерни мултиорганни нарушения, главно от мускулно-скелетната, нервната и сърдечно-съдовата системи с висока степен на вероятност, показва наличието на дисплазия на съединителната тъкан.

Освен това се изследват биохимични кръвни параметри, хемостазна система, имунен статус, извършва се кожна биопсия. Като метод за скрининг диагноза на дисплазия на съединителната тъкан, беше предложено да се проведе изследване на папиларния модел на кожата на предната коремна стена: идентифицирането на неформиран тип папиларен модел служи като маркер за диспластични нарушения. Семейства, в които има случаи на дисплазия на съединителната тъкан, се съветват да се подложат на медицинско генетично консултиране.

Лечение и прогноза на дисплазия на съединителната тъкан

Специфично лечение на дисплазия на съединителната тъкан не съществува. На пациентите се препоръчва да се придържат към рационален дневен режим и хранене, физическо натоварване при отдих. За да се активират компенсаторно-адаптивни възможности, се предписват курсове за физиотерапия, масаж, балнеолечение, физиотерапия, акупунктура, остеопатия.

Комплексът от терапевтични мерки, заедно със синдромна лекарствена терапия, използва метаболитни лекарства (L-карнитин, коензим Q10), калциеви и магнезиеви препарати, хондропротектори, витаминно-минерални комплекси, антиоксиданти и имуномодулиращи лекарства, билкови лекарства, психотерапия.

Прогнозата за дисплазия на съединителната тъкан зависи до голяма степен от тежестта на диспластичните нарушения. При пациенти с изолирани форми качеството на живот може да не бъде нарушено. При пациенти с полисистемни увреждания, рискът от ранна и тежка инвалидност, преждевременна смърт, причините за която могат да бъдат камерна фибрилация, белодробна емболия, руптура на аортна аневризма, хеморагичен инсулт, тежко вътрешно кървене и др.