Фиброзна дисплазия: причини, симптоми, методи на лечение

Въпреки факта, че живеем в един век на модерни технологии, и, изглежда, по-голямата част от болестта добре проучени. Но все още има болести, причините за които все още не са известни. Такива заболявания включват фиброзна дисплазия.

Това заболяване е по-вероятно да бъде наследствена аномалия, свързана с нарушен костен мозък, и се проявява в ранна възраст. И въпреки това, болестта може да бъде открита както в ранен етап на развитие, така и в зряла възраст.

Какви видове фиброзна дисплазия са класифицирани? Какви диагностични методи съществуват и кои симптоми са придружени от болестта? Какви са рисковете и усложненията? Всичко за болестта можете да прочетете по-долу.

Фиброзна дисплазия: епидемиология

Фиброзната дисплазия на костта за първи път е докладвана през 1927 г. на 19-ия конгрес на хирурзите в Русия. Този доклад принадлежеше на Брайцев В.Р., чието име се нарича сега. Но това не винаги е било така.

Независимо от факта, че фиброзната дисплазия на костите е описана за първи път от Бритсев, за известно време тя става известна като болест на Лихтенщайн-Яфе. Тези двама учени само допълниха описанието, дадено от Брайсенците.

Впоследствие по инициатива на Т. П. Виноградова през 1973 г. тази патология е преименувана на болест на Брайцев-Лихтенщайн в цялата световна литература. Според откривателя, причината за развитието на остеофиброзна дисплазия се счита за нарушена работа на мезенхима, която възпроизвежда фиброзната костна тъкан.

В резултат на това последната има непълна и непълна структура. Следователно, фиброзата на костния мозък се проявява с тенденция към растеж и формиране на типичен остеоид. Подобни заболявания се развиват в ембрионалния период под влияние на несигурни фактори. Те могат да се разпространяват или до костната област, или до цялата кост, или да включват няколко кости в един ред.

Фиброзната дисплазия представлява около 5% от всички доброкачествени костни лезии. Въпреки това, истинската честота е неизвестна, тъй като много пациенти нямат симптоми. Локализираната фиброзна дисплазия съставлява 75-80% от случаите.

Фиброзната дисплазия е бавно растяща лезия, която обикновено се появява по време на костния растеж и по този начин те често могат да бъдат наблюдавани при индивиди в ранна юношеска възраст и в края на юношеството.

Фиброзната дисплазия, която се развива в няколко кости, съставлява 20-25% от всички случаи, а пациентите с тази форма обикновено показват проявите на това заболяване в по-ранна възраст (средната възраст е 8 години).

Бременността може да предизвика повишен растеж на лезията. И мъжете, и жените развиват това разстройство еднакво, въпреки че множественият вариант, който е свързан със синдрома на Маккун-Олбрайт, е най-често срещан при жените.

Фиброзната дисплазия е ненаследена аномалия на костното развитие, при която нормалната костна тъкан се заменя с фиброкостна тъкан. Това условие е описано за първи път през 1942 г. от Лихтенщайн и Яфе. Следователно, фиброзната дисплазия понякога се нарича болест на Лихтенщайн-Яфе. Болестният процес може да бъде локализиран в една или няколко кости.

Локализираната фиброзна дисплазия може да се появи като част от синдрома на McCune-Albright или Mazzabroud. Фиброзна дисплазия може също да се развие във връзка с други ендокринни дисфункции, например при хипертиреоидизъм, хиперпаратироидизъм, акромегалия, при захарен диабет, синдром на Кушинг.

Фиброзна дисплазия [PD] (или болест на Brytsev - Лихтенщайн) е доброкачествен патологичен процес, при който влакнестата съединителна тъкан расте в костите на скелета вместо нормалната костна тъкан (в морфологията си, PD е близка до истинските тумори).

Основата на фиброзната дисплазия, според повечето експерти, е анормално развитие на остеобластна мезенхима, която губи способността да се трансформира в хрущялна и костна тъкан и се трансформира във влакнеста съединителна тъкан.

Заболяването започва в детска възраст, но поради честата продължителна асимптоматична течност може да се открие на всяка възраст. Сред провокиращите фактори от най-голямо значение са наранявания, локална инфекция, метаболитни нарушения, токсикоза на бременната жена, екстракция на зъби, UHF-терапия.

Интензификацията на сегашния процес на растеж настъпва след биопсия, използването на орални контрацептиви, формирането на менструалния цикъл. Една от вероятните причини е въздействието на токсичните промишлени отпадъци върху тялото на бременната жена и плода.

Въз основа на факта, че процесът често се открива в ранна детска възраст, можем да приемем неговата вродена природа (мутация на гена, кодиращ α субединицата на G протеина в хромозома 20q13.2 - 13.3). FD бавно напредва и след началото на пубертета се стабилизира, но засегнатият костен орган остава за цял живот структурно и функционално дефектен.

PD е най-често срещан в детска възраст и, според редица автори, варира от 2 до 18% от тумор-подобни костни образувания, от които около 20-40% е лицево-челюстната локализация. Заболяването най-често се диагностицира на възраст от 6 до 15 години, което съответства на периода на растеж на лицевия скелет, променящите се и растящи зъби, променяйки нивото на половите хормони. В структурата на болестта преобладава женският пол.

Смята се, че фиброзната дисплазия е или вродена наследствена болест, или патология, причинена от генна мутация в плода. Но истинските причини за болестта до края все още не са изяснени. Не се поддава на медицинско лечение, а за обостряне на симптомите е необходима хирургична интервенция. Следователно болестта е голяма неприятност.

Класификация на формулярите

Фиброзната дисплазия се класифицира според броя на засегнатите кости в моноасално и полиосново. Ако е засегната само една кост, и това често се случва, форма на дисплазия се нарича моносупортална. Полиозомната форма се диагностицира, когато са засегнати множество кости. И по-често всички огнища са разположени от едната страна на тялото.

Поражението също може да бъде:

• фокална (фиброкистозна дисплазия на костите);
• дифузни.

Фиброзната дисплазия в костите на черепния свод се проявява с някои особености. От всички плоски кости, това е калварията, най-често засегната от този патологичен процес. Често увреждане на костите на черепа се наблюдава в няколко огнища наведнъж, но заболяването е най-често в челните и челюстните кости.

Дисплазията на горната челюст се проявява със симптом, наречен костна лъвица. Ако долната челюст се промени, се появява симптом, който се нарича "херувизъм". Процесът е локализиран в ъгъла на челюстта, в резултат на което се образуват характерни прекалено заоблени бузи, като тези на херувим.

Диагнозата се поставя въз основа на рентгенологични изображения и хистологично изследване на патологичния растеж. Увреждане на горните крайници Локализацията на заболяването зависи от стадия на остеогенезата, при която е настъпило нарушението.

Горните крайници обикновено са рядко засегнати от това заболяване, по-често се случва, когато полиозната форма е. Лезията на раменната кост с фиброзна остеодисплазия е единствената възможна проява на патологията на горния крайник.

Най-често изкривяването на костта не настъпва, а деформацията се изразява само в еднакво сгъстяване. Костта придобива форма на клубна форма. Заболяването се диагностицира след патологична фрактура. В редки случаи е възможно леко скъсяване или удължаване на раменната кост.

Заболяването се диагностицира въз основа на изследвания и рентгенологични признаци. Увреждане на долните крайници Костите на краката изпитват повишено натоварване: те трябва да държат цялото тяло, следователно, когато костната субстанция е повредена от фиброзна дисплазия, често се наблюдава деформация на костта и са характерни деформации.

Важен клиничен признак на заболяването е куцота. Този симптом се наблюдава при почти половината от пациентите, но се изразява в различна степен. Най-често куцотата се появява, когато засегнатият крайник се удължи или скъси. Промяната в дължината настъпва в почти 100% от случаите, така че куцотата е постоянен симптом на заболяването. Бедрото е най-голямата скелетна кост.

Той носи значителен товар, така че по време на патологичния процес в костта почти винаги се проявява неговата деформация, а в половината от случаите се съкращава:

• бедрената кост, засегната от дисплазия, се огъва по начин, който прилича на овчарски екип (хокейна пръчка, бумеранг);
• проксималната част на костта понякога е извита толкова много, че по-големият шиш е на нивото на тазовите кости;
• това води до деформация на шийката на бедрената кост, засяга походката (появява се куцота), което създава допълнително натоварване на гръбначния стълб.

Ако бедрената кост е засегната, скъсяването обикновено е по-значително, отколкото при тибиална болест: скъсяването може да бъде или незначително (около 1 cm) или много голямо (повече от 10 cm).

Съкращаването се формира по няколко причини:

• Под въздействието на значително натоварване, костта се деформира и в резултат се скъсява;
• В патологичния фокус растежът не се среща в дължина, а странично, което води до удебеляване на костта, но в същото време губи по дължина;
• Ако патологичният фокус е разположен в метафизата, сгъстяването не може да бъде съпроводено с деформация, а в този случай скъсяването на костта ще бъде по-малко;
• След патологична фрактура, рискът от скъсяване на костите в резултат на неправилно натрупване на фрагменти нараства рязко.

Костите на тибията и фибулата сравнително рядко се превръщат в лезии, особено в изолираната форма на заболяването. Ако пациентът има множество костни лезии, тогава вероятността една от лезиите да бъде в костите на пищяла е много висока.

В резултат на поражението на тези кости може да се получи скъсяване на крайника, но то е незначително и такива случаи са редки. Скъсяването се случва в резултат на сабелна деформация (кривина отпред), забавяща растежа на костите по дължина.

В редки случаи, фиброзната дисплазия засяга костите на пелената или краката. В този случай, гъбестата субстанция в костта се заменя с патологична тъкан, костта става крехка и болката често се появява при ходене. Фалангите на пръстите стават къси и дебели, пръстите приличат на отрязани.

Ако патологичният фокус е локализиран в седалищната или илиачна кост, това води до деформация на тазовия пръстен, който от своя страна причинява деформация на прешлените и изкривяване на гръбначния стълб.

Причини за възникване на

Това води до образуването на влакнеста дезорганизирана костна матрица с образуването на примитивна костна тъкан, която не може да узрее в ламелните кости. Самият процес на минерализация също протича необичайно.

Причините за заболяването не са напълно изяснени. Възможна е генетична предразположеност, но не са провеждани специални проучвания. Предполага се, че заболяването започва с нередности в образуването на мезенхима в ембрионалния стадий.

Фиброзната дисплазия се причинява от соматична мутация в GNAS1 гена, разположен на хромозома 20q13.2-13.3. Този ген кодира алфа субединицата на стимулиращия протеин G, Gsα. В резултат на тази мутация, аминокиселината аргинин (в протеин) в позиция 201 (R201) се заменя с аминокиселина цистеин (R201C) или хистидин (R201H). Този анормален протеин стимулира G1 цикличния аденозин монофосфат (AMP) и остеобластите (клетките) до по-висока степен на синтез на ДНК, отколкото в нормалните клетки.

Причината за фиброзна дисплазия е все още неясна до края. Наличието на едностранно, а понякога и двустранно, с преобладаване на патологични промени от едната страна показва ранни нарушения на ембрионалното развитие на мезенхимната тъкан. Няма убедителни доказателства за генетичното наследяване на заболяването.

Фиброзната дисплазия най-често се наблюдава в детството и е вродена, но понякога се записва много по-късно. По-често жените са болни, в 78% се регистрира полиозматичната форма на лезия на един крайник.

Фиброзната дисплазия се характеризира с бавна прогресия (в самото начало на болестта няма болка), след което постепенно костите се сгъстяват, деформират, огъват.

При юноши след началото на пубертета, развитието е донякъде спряно и ако до този момент не е открита дисплазия, патологията може да остане ниска в продължение на много години. Често при възрастни заболяването започва да се развива отново след фрактура или сериозно нараняване в областта на бедрената кост или пищяла.

През 2006 г. е открит ген, поради мутация, при която настъпва фиброзна дисплазия. Днес продължава работата по откриването на възможността за блокиране на тази мутация, но всичко това остава на нивото на предварителните лабораторни изследвания.

Понастоящем е невъзможно да се предотврати развитието на фиброзна дисплазия на костта и нейното лечение се състои главно в хирургично отстраняване на деформирани тъкани и тяхното заместване с присадки.

Симптоми и прояви

Ходът на заболяването в различни случаи може да бъде различен. По неизвестни причини някои пациенти имат бавен ход, докато други имат бързо прогресиране на патологичния процес.

Такъв бърз растеж е съчетан с ясно изразен клетъчен полиморфизъм, който го доближава до онкологичния процес (с костно-саркома). Най-често, тибиалната кост се включва в патологичния процес, което води до характерния външен вид на пациента. Въпреки това, естеството на клиничната картина зависи от местоположението на лезията.

Чести клинични симптоми са следните:

• Преструктуриране на костите на накуцване (ако процесът засяга костите на долните крайници, което води до тяхното скъсяване или удължаване)
• Болка на мястото на нараняване
• Патологични фрактури.

Болков синдром при фиброзна дисплазия на костите се характеризира с определени признаци.

Това са следните:

1. Най-често се характеризират с увреждане на костите на долните крайници и черепа, практически липсват, ако горните крайници или костите на тялото участват в патологичния процес.
2. Болката има различна продължителност и съответно степента на ограничение на пациента също варира значително.
3. При липса на физическо натоварване и по време на почивка, болката едва ли притеснява човека.
4. Повишена болка се наблюдава, ако човек прави движения или вдига тежести.
5. Наличието на куцота и деформация допринася за увеличаване на болката.

Поражението на пищяла, която е любима локализация на фиброзна остеодисплазия, води до изкривяването му отпред и от страната. В същото време има странично изравняване на костта и области с неравномерно разширение.

Болката може да възникне едновременно с появата на деформация или известно време преди или след появата му. Промяната във формата на бедрената кост също води до характерна деформация.

Състои се от ясно изразена кривина на бедрото отвън. В този случай по-големият трохантер може да достигне почти до илиачното крило. Това води до значителна промяна в походката. Такава деформация в медицинската литература има различни наименования, например формата на хокейната пръчка, дръжките на каната и др.

Патологичен процес, който засяга раменната кост, причинява неговото разширяване в вида на боздугана. Това също нарушава структурата на ръката, чийто вид наподобява нарязани пръсти.

Това се дължи на скъсяването и удебеляването на фалангите. Костните извивки причиняват хлабави стави. Това създава условия за развитието на дегенеративно-дистрофичния процес в тях (деформираща остеоартроза), което допълнително нарушава човешкото състояние. Ситуацията може да се влоши от неправилно натрупани фрактури, при които костта най-накрая се огъва и съкращава.

В случай на фиброзна дисплазия на костите могат да се появят по-редки форми на заболяването, при които са засегнати следните анатомични структури:

Важно е да се отбележи една особеност на фиброзната остеодисплазия. Това заболяване винаги започва от детството, след което се наблюдава неговото развитие (бавно или бързо, в зависимост от ефекта на причинните фактори).

При настъпването на пубертета се наблюдава стабилизиране на патологичния процес. Следователно, лечението на това заболяване трябва да започне възможно най-рано, за да се поддържа колкото се може повече кости колкото е възможно по-нормални.

Пациентите с малки единични лезии може да не почувстват никакви симптоми и да не проявяват признаци, а техните костни патологии могат да бъдат случайно открити по време на рентгенови изследвания с напълно различни причини.

Въпреки това, костната болка, подуването и чувствителността са най-честите симптоми и прояви при симптоматични пациенти. Ендокринните аномалии могат да бъдат първоначалните прояви при някои пациенти.

Най-често срещаните скелетни места, в които се развива единична фиброзна дисплазия, включват:

1. ребра,
2. проксимална бедрена кост,
3. краниофациални кости,
4. гръб на горната челюст.

Тези единични лезии обикновено покриват само малък сегмент от костта, но в някои случаи тази влакнеста тъкан може да заеме цялата дължина на костта. При множествена фиброзна дисплазия, заболяването може да се развие от поне две кости до повече от 75% от костите на скелета.

Тази форма на фиброзна дисплазия се среща най-често в бедрото, долната част на крака, тазовите кости и костите на краката. Други места, в които се развива болестта, но по-рядко, включват: ребра, череп и кости на горните крайници. И още по-рядко (и дори необичайно), тази форма на заболяването може да се развие в лумбалните, шийните прешлени и ключицата.

Най-често срещаните физически малформации на това заболяване са несъответствия в дължините на краката, асиметрия на лицето и деформации на ребрата. Фрактурата е най-честото усложнение на фиброзна дисплазия от всички два вида.

При повече от половината от пациентите се регистрират фрактури на костите. Много хора също развиват деформации на носещите кости. Почти 75% от пациентите с фиброзна дисплазия страдат от болка, костни деформации или патологични фрактури.

Много рядко се случва злокачествена трансформация на фиброзна дисплазия, регистрираната честота е приблизително 0,4-4%. Повече от половината от пациентите с малигнена трансформация претърпяват лъчева терапия.

Най-честите злокачествени тумори са остеосаркома, фибросарком и хондросаркома. Повечето пациенти са на възраст> 30 години. Повечето от тези видове рак се развиват в костите на черепа, след това в бедрата, краката и таза. Степента на злокачествена трансформация е по-висока при единични лезии, отколкото при множествени лезии.

Диагностика на заболяването

Диагностика на фиброзна дисплазия на костите до голяма степен се основава на резултатите от рентгеновото изследване. Неговото поведение във връзка с оценката на клиничните прояви значително намалява процента на диагностичните грешки.

Основните характеристики на това заболяване, което може да бъде открито на рентгенография, са следните:

• Varus отклонение на бедрената кост, т.е. повече към външната повърхност
• По-голямата шиша е над нормалното ниво, приближава се към крилото на Илиума
• Увеличаване на костните могили в черепа - предна, тилна и париетална
• Увеличаване на дебелината на темпоралната дъга
• Гладката част на носа
• Скъсяване на костите на горните и / или долните крайници
• Пъстри включвания на общия фон на костта
• Характерно - „матирано стъкло“, което се определя от фигурата на засегнатата кост
• Почти пълното отсъствие на медуларния канал, което е свързано с патологичния растеж на несъвършена кост
• Редуване на огнища на просветление с огнища на уплътняване.

Наличието на някои радиологични признаци на заболяването зависи от продължителността на заболяването и броя на костите, включени в патологичния процес. Не е необходимо да се комбинират всички симптоми при един пациент. Диагнозата на фиброзната остеодисплазия трябва да бъде навременна, както и последващото лечение, тъй като това заболяване е свързано с предварителни процеси.

Следните признаци го доближават до онкологичните условия:

• Възможността за преход на фиброзна остеодисплазия в истински тумор, особено при деца
• Рецидив на патологичния процес след хирургично отстраняване на лезията
  Някои характеристики на морфологията
• Злокачественост, т.е. злокачественост на процеса.

Така, болестта на Брациев-Лихтенщайн е диспластичен процес, при който съществува реална възможност за напълно недоразвита костна тъкан в тумора с патологично бърз растеж и деление.

При провеждане на радиография, операторите на апарата и други специалисти, компетентни в тази област, могат да открият фиброзна дисплазия като интрамедуларен и добре дефиниран фокус в областта на диафизата или метафизата на костите.

Лезиите могат да варират от напълно просветени до напълно склеротични. Въпреки това, повечето лезии имат характерен мътен външен вид или както се нарича вид на замръзнало стъкло.

Степента на мътност на рентгеновото изображение корелира директно с основната му хистопатология. По-радиационните лезии се състоят главно от влакнести елементи, докато по-рентгеноконтрастните лезии съдържат голяма част от костната тъкан. В допълнение, лезиите могат да бъдат заобиколени от дебел слой от склеротична реактивна тъкан, която се нарича "кожа".

Сцинтиграфия може да се приложи при определяне на степента на заболяването. Активните фиброзни лезии, особено при млади пациенти, значително увеличават абсорбцията на изотопите, като тази абсорбция ще стане по-малко интензивна с узряването на лезията.

Но най-доброто е, че степента на лезията се демонстрира с компютърна томография. При КТ повечето пациенти могат лесно да различат фиброзна дисплазия от други лезии в диференциалната диагноза.

Диагнозата се поставя на базата на събиране на анамнеза, изследване на пациента, рентгеново изследване. Такива факти като многобройни фрактури на костите, патологични фрактури са диагностично значими.

Устойчивата болка може да означава заболяване (признакът е по-характерен за възрастни), деформация на крайника. Болката присъства само в половината от възрастните пациенти и почти винаги липсва при деца.

Това се дължи на факта, че детските кости в хода на растежа постепенно се физиологично пренареждат, имат значителни компенсаторни способности. Периостът при деца е засегнат много по-рядко и по-късно. Наличието и тежестта на болковия синдром зависи също от местоположението на лезията в костта.

Особено място в диагностиката на фиброзна дисплазия е рентгеновото изследване:

• често в ранните стадии, костната тъкан е под формата на матирано стъкло;
• огнища на просветление се редуват с области на уплътняване;
• костта изглежда петна на снимката (характерен рентгенов симптом за това заболяване);
• Костната деформация е ясно видима.

Когато се открие един-единствен фокус на дисплазия, е необходимо да се уверите, че той е наистина такъв, за да изключите наличието на други лезии, които все още са асимптоматични. Затова пациентите се изпращат на рентгенова снимка на всички кости.

CT се използва за изясняване на клиничната ситуация. Ако клиничните прояви не са изразени, често крайната диагноза може да се направи само след продължително динамично наблюдение.

Заболяването се диференцира преди всичко с тумори, костна туберкулоза, остеодистрофия на щитовидната жлеза. Помощта при диагностиката също ще бъде: ревизия на паращитовидната жлеза; консултация с фтизиатриците; производство на специфични проби за туберкулоза.

Диагнозата се извършва въз основа на анамнеза и рентгенография. Провеждането на последното е необходимо, тъй като това е най-добрият начин за изследване на състоянието на скелета и неговите тъкани. Дори ако пациентът поиска помощ в ранните стадии на заболяването, рентгеновата снимка ясно показва деформациите.

На снимката тези зони ще изглеждат като матирано стъкло и съдържат специфични включвания. Ако присъстват един или повече фактори, пациентът може да бъде изпратен за денситометрия и КТ на костта.

Трябва да се помни, че на много ранен етап, с малък брой симптоми и един малък фокус, дори и с рентгеново изследване, не винаги е лесно да се диагностицира заболяването. За пълнота и изключване на други възможни причини, на пациента може да се препоръча да се консултира и да се консултира с редица специалисти (кардиолог, онколог и др.).

лечение

Лечението на фиброзна дисплазия на костите е свързано с различни трудности. Най-голямото от тях е, че няма средства за патогенетична терапия, тъй като заболяването е свързано с нарушено ембрионално развитие.

В допълнение, причинителните фактори на тази патология не са напълно известни. Така, Schlumberger смята, че основата на фиброзна остеодиплазия са нарушени костни тъкани реакции на травматични увреждания.

Не всички пациенти остеобласти функционират нормално, за да компенсират напълно произтичащия дефект в костта. Някой е образуването на незрели тъкани, което е свързано с развитието на болестта. Някои автори се опитват да обяснят патологичните промени, които възникват в резултат на неправилно функциониране на ендокринната система.

В подкрепа на това, те цитираха синдрома на Олбрайт. Въпреки това, не са открити ендокринни нарушения при всички пациенти. Реклингхаузен разглежда тази патология като локална проява на неврофиброматоза. В момента са приети някои условни концепции за причините и механизмите на развитие на това заболяване.

Смята се, че това е ембрионално разстройство, което възниква след раждането поради наличието на вродено неврологично разстройство. Това се потвърждава от наличието на централни нарушения в системата на хипофизната и надбъбречната кора. Това обстоятелство може да отвори нови възможности за лечение (използването на някои фармакологични лекарства с ендокринна активност).

Основната задача при лечението на такива пациенти е да се намали тежестта на проявите на тази патология и да се подобри способността за самообслужване и професионални дейности. За да се изпълни тази задача, в повечето случаи се прилага ортопедично лечение.

Също така много важни мерки за предотвратяване на патологично възникващи фрактури. В този случай тактиката се определя от минералната плътност на костта, нивото на калций и фосфор в кръвта. Хирургичното лечение на фиброзна дисплазия на костите не е рутинно. Има определени индикации за тяхното използване, когато вероятността за получаване на най-благоприятен резултат е висока.

Основните индикации са следните:

• Бързото нарастване на гнездото
• Устойчив болезнен синдром, свързан с фиброзна остеодисплазия
• Наличието на фрактура на определено място, в която има огромна заплаха за живота на пациента
• Наличието на фокални кисти.

Основните етапи на хирургичното лечение са следните:

1. Отстраняване на костната област, засегната от патологичния процес
2. Изтриване на съдържание
3. Напълване на кухината с хомографт
4. Дългият период на обездвижване на крайника за образуване на силен костен калус.

В детска възраст най-често се използва радикална хирургия. Тя цели да ограничи напълно разпространението на болестта. Допълнителен костен растеж се осигурява от остеобластна стимулация. Ако се образуват фалшиви стави, независимо от възрастта на пациента, се използват апаратите на Илиазаров. Те спомагат за предотвратяване на скъсяване на крайниците.

Растежът на фиброзна тъкан в областта на черепа винаги води до деформация и асиметрия, но по-точните прояви се определят от локализацията на фокуса:

• Привързаността на челюстта се характеризира с удебеляване и визуално разширяване на горната или долната част на лицето. Фиброзната дисплазия на долната челюст е по-честа. Тя се развива в близост до големи и малки молари и прилича на подуване на бузите.
• Патологията в челото или коронката на главата е особено опасна, защото може да предизвика изместване на костната пластина и натиск върху мозъка.
• На фона на ендокринни заболявания заболяването може да предизвика пролиферация на фиброзна тъкан в основата на черепа и неизправност на хипофизната жлеза.

Последици: диспропорция на тялото, локална пигментация, загуба на комуникация в работата на вътрешните органи и системи. Ако в детска възраст се диагностицира фиброзна дисплазия на костите на черепа, лечението включва щадяща хирургична процедура.

Възрастните ще бъдат подложени на резекция на увредената област на костта, последвана от трансплантация. В хода на лечението могат да бъдат показани лекарства, които инхибират развитието на лезията, облекчават болезнен симптом и стимулират консолидацията на костите.

Тъй като бедрото е постоянно подложено на голямо физическо натоварване, деформационните процеси в неговата структура бързо стават забележими. Обикновено те се характеризират с изкривяване на бедрото отвън и скъсяване на крайника. В първите етапи това води до промяна в походката, а след това - до силно накуцване. Костните извивки провокират развитието на остеоартрит, което допълнително влошава положението.

Тъй като промените в бедрената кост се отразяват на работата на целия скелет, особено важно е да се идентифицира патологията в началния етап. Все пак, когато се открие фиброзна дисплазия на бедрената кост, лечението непременно ще включва хирургична намеса. Казано е, че в повечето случаи това е успешно и не води до усложнения.

Поражението на пищяла, като правило, остава незабелязано дълго време и не води до тежка деформация на крайника. Дори болката често не се появява веднага, а само след известно време. В сравнение с горния случай, с диагнозата фиброзна дисплазия на малката кост на пищяла, лечението е по-бързо и по-ефективно, въпреки че включва и операция с резекция и трансплантация.

Най-често ефектът от патологията е ограничен до локалната област на костта и не вреди на работата на вътрешните системи на тялото. Ако лезията не е обширна и присъства само на една кост, прогнозата за лечение е благоприятна и почти винаги има положителен резултат.

Рискове и усложнения

Фиброзната дисплазия, която не е лекувана навреме, често води до увреждане. В допълнение, следствие от пренебрегваните му форми могат да бъдат: туморни процеси (доброкачествени и злокачествени новообразувания), развитие на съпътстващи заболявания (слух, зрение, сърдечна функция и др.), Прекомерна активност на растежния хормон.

Не рискувайте здравето си, ако сте открили фиброзна дисплазия на костта, лечението трябва да се възложи само на висококвалифицирани специалисти, които се занимават с тази патология от много години. Такава профилактика на подходящо ниво може да се осигури далеч отвсякъде, докато в нашата клиника фиброзната дисплазия е една от ключовите области.

Хирургичната интервенция при лечението на фиброзна дисплазия има своите противопоказания и не се препоръчва за всички. Изберете други методи на експозиция, когато:

• Болестта току-що е започнала да се развива, 1-2 от нейния фокус са все още малки и не носят особена заплаха.
• Това е дете и местоположението на малко огнище не е обект на силна компресия. В този случай остава вероятността развитието на патологията да се провали само по себе си, но все още е необходим постоянен лекарски надзор.
• Процесът се разпространява в голям мащаб и включва много кости. Такива пациенти се препоръчват други методи на лечение, включително медикаменти.

Важно: при какъвто и да е етап не е открита фиброзна дисплазия, противопоказанията за нейното хирургично лечение не са причина за отчаяние. Днес медицината има достатъчно възможности да направи положителни прогнози в случаите с най-обширни лезии.

Фиброзната дисплазия, за съжаление, не се лекува с лекарства. Най-добрият резултат за облекчаване на симптомите е показан чрез операция, остеотомия, кюретаж и костни присадки.

Операцията в ранна възраст (3-4 години) подобрява прогнозата, предотвратява скъсяването на крайника и развитието на деформация. С драматична промяна в бедрото, алопластиката се комбинира с костна фиксация с метална пластина и корективна остеотомия.

При скъсяване на крайника, удължаването на костите се извършва с помощта на апарат за разсейване-компресия. В случай на полиозална форма на фиброзна дисплазия, многобройните промени ограничават възможността за използване на хирургични интервенции. Пациентът е назначен да носи специални ортопедични обувки, упражнения, масаж.

Пациентите с фиброзна дисплазия се препоръчват да преосмислят начина си на живот, за да се елиминира натоварването върху костите на бедрената кост и на пищяла (особено те страдат от продължително стоене и седене в една и съща поза). Важно е също да следвате диета и контролно тегло.

Прогнозата за лечението на патологията е като цяло благоприятна (усложнение на фиброзна дисплазия се наблюдава само в 2% от случаите и най-вече, ако патологията се прояви при пациент над 30 години, при деца усложнение след операция и възстановяване се проявява само в 0,4% от случаите). Основното условие за добър резултат е навременното откриване на болестта и компетентното ортопедично лечение.

Методът за възстановяване и облекчаване на симптомите на фиброзна дисплазия се избира за всеки пациент поотделно. Трябва да се помни, че едно лечение не може да бъде ограничено - след неговото завършване се изисква постоянно наблюдение от специалист, което ще намали вероятността от рецидив, до пълното изчезване на всички признаци на патология.

Честотата на рецидиви на фиброзна дисплазия, дори след остъргване и костно присаждане, е висока. Повечето единични лезии обаче се стабилизират със скелетна зрялост. По правило една форма не се превръща в множествено число.

Многообразните форми могат да бъдат много сериозни (в техните прояви), но те (най-често) се стабилизират по време на пубертета. Съществуващите деформации обаче могат да напреднат.

Като превантивна мярка може да се разглежда общото здравословно състояние на тялото: лечебна гимнастика, укрепване на мускулната система, масаж, терапевтични вани, превенция на фрактурите, използване на витамини и др. Препоръчително е да се откажат от лошите навици и да се избегне физическото претоварване.

Фиброзна дисплазия

Фиброзната дисплазия е костна лезия, при която част от нормалната костна тъкан се заменя с съединителна тъкан с включване на костна трабекула. Фиброзната дисплазия принадлежи към категорията на тумор-подобни заболявания, може да бъде локална или широко разпространена, засяга една или няколко кости. Причините за развитието не са ясни, генетичната предразположеност не е изключена. Проявява се от болка, деформация, скъсяване или удължаване на сегмента и патологични фрактури. Диагнозата се поставя на базата на рентгенография, ЯМР, КТ и други изследвания. Лечението обикновено е хирургично.

Фиброзна дисплазия

Фиброзната дисплазия е системно увреждане на скелета, което принадлежи към категорията на тумор-подобни заболявания, но не е истински костен тумор. Възниква поради анормално развитие на остеогенна мезенхима (тъкан, от която впоследствие се образува кост). Симптомите обикновено се откриват в детска възраст, но е възможно и в началото. В литературата са описани случаи, при които моно-есенциална фиброзна дисплазия е диагностицирана за първи път при хора в пенсионна възраст. Жените се разболяват по-често от мъжете. Възможно прераждане в доброкачествен тумор; злокачествеността е рядкост.

За първи път болестта е описана през първата половина на 20-ти век. През 1927 г. руският хирург Брайцов направи доклад за клиничните, микроскопични и радиологични признаци на фокална фиброзна костна дегенерация. През 1937 г. Олбрайт описва мултифокална фиброзна дисплазия, съчетана с ендокринни нарушения и характерни кожни промени. През същата година Албрехт описва мултифокалната дисплазия в комбинация с преждевременния пубертет и размитата пигментация на кожата. Малко по-късно Яфе и Лихтенщайн изследват еднофокални лезии и публикуват заключения за причините за тяхното възникване. В литературата, фиброзната дисплазия може да се нарече болест на Лихтенщайн, болест на Лихтенщайн-Яфе или болест на Лихтенщайн-Брайцов.

класификация

Има две основни форми на фиброзна дисплазия: монозорна (с лезия на една кост) и полиозомална (с лезия на няколко кости, обикновено разположени от едната страна на тялото). Полиозомната форма се развива в детска възраст и може да се комбинира с ендокринни нарушения и кожни меланози (синдром на Олбрайт). Моносуперната форма може да се прояви при всяка възраст, не се наблюдава ендокринопатия и пигментация на кожата при пациенти.

Руските специалисти използват клиничната класификация на Зацепин, която включва следните форми на заболяването:

• Вътреозна форма. Може да е моноосален или полиозомален. В костта се образуват единични или множествени огнища на фиброзна тъкан, в някои случаи има дегенерация на костта през цялото време, но структурата на кортикалния слой се запазва, така че няма деформации.
• Общо увреждане на костите. Всички елементи страдат, включително кортикалния слой и областта на медуларния канал. Поради общата лезия, постепенно се образуват деформации, често се случват фрактури на умора. Обикновено се наблюдава полиоснозна лезия на дълги тубуларни кости.
• Форма на тумора. Придружен от растежа на огнища на фиброзна тъкан, които понякога достигат значителни размери. Разкрити рядко.
• Синдром на Олбрайт. Тя се проявява като полиозмална или практически генерализирана лезия на костите в комбинация с ендокринни нарушения, преждевременна пубертета при момичетата, дисбаланс на телесни пропорции, фокална пигментация на кожата, тежки деформации на крайниците и костите на тялото. Придружени от прогресивни нарушения от страна на различни органи и системи.
• Фиброзна хрущялна дисплазия. Появява се преобладаваща дегенерация на хрущяла, често наблюдавана трансформация в хондросаркома.
• Калциращият фиброма. Специална форма на фиброзна дисплазия е много рядка, обикновено засяга тибията.

Симптоми на фиброзна дисплазия

Изявените вродени деформации обикновено отсъстват. При полиозалната форма първите симптоми се появяват в детството. Увреждането на костите е придружено от ендокринопатия, пигментация на кожата и нарушена активност на сърдечно-съдовата система. Проявите на болестта са доста разнообразни, като най-постоянните признаци са незначителна болка (обикновено в бедрата) и прогресивни деформации. Понякога заболяването се диагностицира само когато се появи патологична фрактура.

Обикновено, в полиозна форма, се засягат тубуларните кости: тибиална, феморална, фибулна, раменна, раменна и ултра. От плоските кости, тазовите кости, костите на черепа, гръбначния стълб, ребрата и лопатките са по-склонни да страдат. Често се наблюдава увреждане на костите на ръцете и краката, докато костите на китката остават непокътнати. Степента на деформация зависи от локализацията на огнищата на фиброзна дисплазия. Когато процесът настъпва в тубуларните кости на горните крайници, обикновено се наблюдава само тяхното клупно разширение. С поражението на фалангите, пръстите се скъсяват, изглеждат „отрязани“.

Костите на долните крайници се огъват под тежестта на тялото, настъпват характерни деформации. Особено остро се деформира бедрената кост, в половината от случаите се открива скъсяване. Поради прогресивното изкривяване на проксималната кост, костта придобива формата на бумеранг (овчарски екип, хокейна пръчка), голямата шийка "се движи" нагоре, понякога достигайки нивото на тазовите кости. Вратът на бедрото се деформира, настъпва куцота. Скъсяването на бедрото може да бъде от 1 до 10 cm.

При образуването на лезия във фибулата липсва деформация на крайника, при поражение на пищяла се наблюдава саблена кривина на тибията или по-бавен растеж на костта по дължина. Скъсяването обикновено е по-слабо изразено, отколкото при лезията в бедрената кост. Фиброзната дисплазия на илеума и седалищните кости причинява деформация на тазовия пръстен. Това от своя страна влияе неблагоприятно на гръбначния стълб, причинявайки проблеми с поза, сколиоза или кифоза. Ситуацията се влошава, ако процесът едновременно засяга и тазобедрените и тазовите кости, тъй като в такива случаи оста на тялото допълнително се нарушава и натоварването на гръбначния стълб се увеличава.

Моносуперната форма протича по-благоприятно, няма екстраосни патологични прояви. Тежестта и естеството на деформациите варират значително в зависимост от местоположението, размера на лезията и характеристиките на лезията (тотално или вътрекостно). Може да има болка, куцота и повишена умора след натоварване на засегнатия сегмент. Както при полиозалната форма, възможни са патологични фрактури.

диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и рентгеновите данни. В началния етап рентгеновите изображения в областта на диафизата или метафизата на засегнатата кост разкриват области, които приличат на матирано стъкло. След това засегнатата област придобива характерен петна: центровете за уплътняване се редуват с областите на просветление. Добре видима деформация. Когато се открие единично увреждане, е необходимо да се изключат множествени лезии на костите, които могат да бъдат асимптоматични в началните етапи, така че пациентите се насочват към денситометрия. Ако има подозрителни зони, се извършват рентгенови лъчи, ако е необходимо, използва се КТ на костта.

Трябва да се има предвид, че фиброзната дисплазия, особено моно-съществената, може да доведе до значителни затруднения в процеса на диагностициране. При леки клинични симптоми често се изисква дългосрочно динамично наблюдение. За да се изключат други заболявания и да се прецени състоянието на различни органи и системи, може да се изисква консултация с фтизиатрик, онколог и терапевт. В някои случаи е показан преглед от кардиолог, ендокринолог или други специалисти.

Лечение на фиброзна дисплазия

Лечението е предимно хирургично - пълна сегментарна резекция на засегнатата костна област в здравата тъкан и подмяна на дефекта с костна присадка. С патологична фрактура налагат апарат Илизаров. В случай на многобройни лезии се провеждат профилактични мерки, насочени към предотвратяване на деформации и патологични фрактури. Прогнозата за живота е благоприятна. При липса на лечение, особено при полиозалната форма, могат да настъпят големи груби деформации. Понякога огнищата на дисплазията се възраждат в доброкачествени тумори (гигантски клетъчен тумор или нефиброми). При възрастни са описани няколко случая на злокачествена дегенерация в остеосаркома.

Причини, симптоми и лечение на фиброзна дисплазия

Тази болест има интересна история. По-точно, името на болестта. В крайна сметка, общоприето е да се нарича с името на американските патолози от болестта на Яфе-Лихтенщайн. Но руското медицинско училище настоява, че руският хирург В. Брайцев, който описва симптомите на болестта 10 години преди Лихтенщайн, има право да даде името на болестта. Докато американските патолози само изясниха симптомите на болестта.

Но колкото и да се нарича фиброзна дисплазия (остеодисплазия) - кистичен остеит, деформираща остеофиброза, болест на Бритсев или болест на Лихтенщайн (Jaffe) - тя остава доброкачествена туморна болест, причините за която са неясни.

Обща информация

Определението за заболяване като туморен процес предполага, че фиброзната дисплазия не е истински тумор. Процесът е свързан със заместването на влакнестата тъкан на костната материя. В същото време компактната субстанция атрофира - един от видовете тъкани, които образуват костта. Вторият тип е поресто вещество.

Когато болестта на Брицев се деформира, т.е. разширява се и се огъва:

1. Тръбни кости. започвайки от рамото и завършвайки с фибулата.
2. Засегнати кости и плоски (ребра, таз и др.).

Най-често промените се срещат в зоната на метафизата на тубуларните кости на краката. Тумор-подобно образуване е плътно, структурно се състои от плътни калцирани места и омекотени фрагменти.

Смята се, че причината за заболяването е анормална осификация на костите в ембрионалния период. Природата на това разстройство вероятно е генетична. По време на пренаталното развитие на плода се развива неправилно остеогенната мезенхима, т.е. тъканта, от която се образува костта.

Първите симптоми на болестта на Лихтенщайн обикновено се проявяват в детска възраст, но има известен случай на първична диагноза на заболяването при възрастни хора.

В юношеството процесът се забавя до известна степен. И ако до този момент болестта не е била открита, тя може да "лежи ниско" в продължение на много години.

класификация

Има няколко класификации, които успешно се прилагат в медицината. Първо, делението се извършва по броя на засегнатите кости. Второ, те също така различават по какви промени се случват.

Според принципа за това колко кости са засегнати, се различават 2 форми на заболяването:

• С поражението само на една кост (monoossalnaya).
• С промени в няколко кости (полиозомна фиброзна дисплазия).

Многобройните лезии най-често се възползват от едната страна на тялото. Те се развиват при деца и често се комбинират с други заболявания (заболявания, свързани с хормонални нарушения или кожни меланози).

По класификация Волкова М.В. в допълнение към моно- и полиосезозната остеодисплазия, още две форми на заболяването се отличават с характера на промени в костния материал:

Фокусите на засегнатата кост са ясно ограничени от здрава тъкан чрез характер на склеротичен ръб. Фиброзната дисплазия на костта води до деформация на костната тъкан. Костта е под формата на колба, кортикалното вещество става много тънко.

Най-често се развива остеофиброза на бедрената кост. По време на патологичния процес тя се огъва, става като овчарска пръчка и се скъсява. Пациентът е куц, притеснен е за болка, мускулите ще атрофират. Могат да бъдат засегнати и други части на скелета.

Кистозната болест може да засегне тъканите на черепа, тибията и раменната кост. Други кости могат да бъдат засегнати, но това е по-рядко срещано.

Фиброзната дисплазия според клиничната картина не е специфична. Симптоматологията се развива бавно, тъй като самото фиброзно заместване не е бързо. За дълго време човек може да не знае, че е болен.

Зацепин класификация

Вътрешните лекари трябва да класифицират Зацепин. Тя се основава на проявите на болестта. Според тази класификация има:

• Влакнесто-хрущялна форма.
• Вътреозно (поли-, моноасално).
• Obezvystvlyayuschuyu.
• Тумор.
• Обща костна промяна.
• Синдром на Олбрайт.

Първата форма включва промяна в хрущяла, в някои случаи дисплазията се преражда в хондросаркома. Вътрекостната форма се свежда до образуването на фиброзни огнища (единични, множествени) в костта, понякога по цялата й дължина. В този случай кортикалното вещество не подлежи на прераждане, деформацията отсъства.

В някои случаи пищялката "получава" от такава рядка форма на патология, като калцираща фиброма. Описани са няколко случая на увреждане на пищяла и още по-рядко е установено образуване на тумори в раменната кост.

Хистологията на тумора на тези места е идентична с образуванията, от които се променят челюстите и другите кости на лицевия череп.

Друга рядка форма на заболяването е туморът. Той е наречен така, защото фокусите на съединителната тъкан растат до значителни размери.

При тотална лезия всички елементи на костта са засегнати. Тази форма се характеризира със синдром на увреждане на паметта при костите. Поради това с времето се образуват деформации и умора. Това се отнася не само за костите на краката, но и за раменната кост, и други тубулни кости на ръцете (лакът и радиус), по-често има многобройни лезии на скелета.

При синдрома на Олбрайт има многобройни лезии на скелета до обща форма. Именно това е съчетано с нарушаването на работата на вътрешните органи, преди всичко ендокринните жлези, както и с тежката кривина на скелетната система, промяната в пропорциите на тялото. При пациентите от женски пол се установява ускорен пубертет. Това е специална форма на патология, която е съпроводена с нарушение в работата на вътрешните органи, предимно миокард. Тази форма на заболяването е многовариантна както в клиниката, така и в хистологията.

В някои случаи фиброзната дисплазия на черепа е изолирана в отделна форма. Няма смисъл. Единственото основание за подобно освобождаване може да бъде протичането на заболяването. Костите на лицевата част на черепа страдат по-често - това са челните, етмоидните кости, клиновидната и горната челюст. Много по-рядко париеталните кости и тилната част на черепа участват в патологичния процес.

Класификацията на Колесов

Колесов А.А. разделя тази болест на три форми, като избира хистологията като основна характеристика. Той идентифицира основните, пролифериращи и остеокластични форми. В първия случай расте клетъчно-фиброзната тъкан с костни включвания. При втория - костните включвания са стегнати. В последния, огромен брой остеокласти (големи многоядрени клетки) се групират в нодули.

симптоматика

Въпреки че заболяването дължи развитието си на промени в мезенхима дори в утробата на майката, бебетата се раждат много рядко с тежки костни деформации. Това, разбира се, с изключение на пациентите със синдром на Олбрайт. Всъщност при този вид остеофиброза детето може да се роди с изразени деформации и характерна хиперпигментация на определени участъци от кожата (с пигментно петно).

Много често първата патология се диагностицира след фрактура на умора в засегнатата област. До този момент пациентът се притеснява за неясна болка в феморалната зона.

В случай на многобройни лезии, симптомите са разнообразни. В допълнение към лекия синдром на болката и деформациите, проблемите с вътрешните органи, най-често със сърцето, могат да бъдат обезпокоителни.

Според Jaffe, фиброзна дисплазия се характеризира със следното:

• Може да има комбиниран курс с хипертероидизъм.
• Някои пациенти са имали атрофия на зрителния нерв и вродена. Или имаше рудиментарен бъбрек.
• Отбелязани са случаи на образуване на голям брой фибромикоидни тумори. Този тумор засяга меките тъкани. Такива неоплазми са редки, най-вече при мъже на възраст 14–75 години.
• Любимото му място е меките тъкани на долните крайници, но може да засегне меките тъкани на черепа, устната кухина, ретроперитонеалното пространство и медиастинума.

Полизомална остеофиброза (с поражението на много кости) преминава през:

• Големи кости. Започвайки от бедрената кост и завършвайки с фибулата.
• Страдате и горните крайници. Започвайки от раменната кост, лъчицата и завършвайки с радиуса.
• Не преминавайте патологичния процес и плоските кости. Първо, това са костите на таза, след това черепите. Следваща по честота са гръбначния стълб, раменните кости и ребрата. Краката и ръцете могат да бъдат засегнати. Процесът на китката не засяга.

За остеофиброза е характерно, че съвместна близост до сърцето никога не се включва в патологичния процес.

Външни прояви

Появата на щама е в пряка зависимост от степента на натиск върху костта. Например, промените в раменната кост и други големи кости на ръцете обикновено завършват с удебеляване с форма на клуп в засегнатата област. Ако промяната засяга фалангите на пръстите, те стават по-къси и приличат на пънове.

Как се проявява болестта:

1. Ако в фибулата се открие фиброзна дисплазия, тогава крайникът обикновено остава без деформации.
2. С поражението на по-голямо от перонеалното, костите на долните крака саподобни на завои. Самата тя расте в дължина много по-бавно, отколкото би трябвало. Такова скъсяване на крайника не може да повлияе на състоянието на гръбначния стълб.
3. Гръбначния стълб на пациента е огънат. Особено значително нарушена е оста на тялото по време на едновременно патологичен процес в бедрото и таза.
4. Краката държат тежестта на цялото тяло. Такъв товар не може да повлияе на отслабения влакнест процес на костната структура.

В еднофокусна форма заболяването е по-малко болезнено и с по-малко заболявания. Не се наблюдават промени извън скелетната система. Въпреки това, ако лезията е доста голяма и долният крайник е засегнат, пациентът може да бъде болен, а пациентът е много силен с натоварването, куцотата. Налице е висока умора в мястото на пролиферация на съединителната тъкан. Последното е забележимо при поражението на раменната кост със значителни натоварвания. Възможни са и фрактури на умора с тази форма.

Деформацията на долната част на скелета е по-силна от тази на костите на горните крайници (например на рамен или рамен) поради силната компресия.

При промяна на костите на черепа, особено на лицевата част, разпространението на съединително тъканни структури води до типични промени, които обикновено се наричат ​​"лъвско лице". Наред с "овчарската кост", тази проява е характерен външен признак на болестта на Brycev.

При тежки деформации могат да се появят симптоми на компресия на съответните мозъчни структури, въпреки че това е рядкост. Въпреки това са възможни следните прояви:

• Летаргия.
• Нарушение на интелектуалното развитие.
• Angiodystonia.
• Главоболие.
• Виене на свят.
• Признаци на "фронтална психика".
• Бинокулярно увреждане на зрението.
• Окуломоторни патологии.

Визуално установен екзофталмос (смесване, "изпъкване" на очната ябълка), хипертелоризъм на очите (необичайно увеличено разстояние между сдвоените органи, в този случай орбитите на очите), сгъстяването на челото.

диагностика

Златният стандарт при идентифицирането на такива заболявания като фиброзна дисплазия е рентгеново изследване. В някои случаи, например, при асимптоматичния ход на патологичния процес се използва специален радиологичен метод, който позволява да се определи минералната плътност на костния матрикс. Нарича се денситометрия.

Това е много чувствителен метод, който ви позволява да определите загубата на костна тъкан на ниво от няколко процента. Нещо повече, подобна точност става възможна поради различната радиопрозрачност на костния матрикс с различна плътност. И колкото е по-силно, толкова повече лъчи се разсейват. Получените резултати се сравняват с показателите на млад мъж от съответните пол и средни данни за населението.

Много хора намират рентгеновите лъчи малко опасни за здравето. Няма причина да се откаже от проучването, защото дозата на радиацията, получена при провеждането му, е малка.

Рентгеновите лъчи за диагностика са доста информативни. В самото начало на патологичния процес могат да се видят области, които приличат на матирано стъкло. Това са зоните на влакнеста замяна на костната субстанция. Търсете ги в областта на метафизата или диафизата на костта. В случай на нелекуван процес в по-късните етапи, рентгеновото изображение показва характерната картина на засегнатата повърхност - промяната на уплътнените и разредени зони е ясно видима. Ако има деформация, на този етап е ясно видима.

Какви тестове помагат за определяне на фиброзна дисплазия:

• В допълнение към радиографията, методът на компютърната томография може да се използва допълнително.
• От голямо значение за диагнозата са симптомите, които съпътстват заболяването. Визуалната проверка на пациента помага за установяване на явни признаци на заболяване.
• Консултация със специалисти (кардиолог, ендокринолог, онколог или фтизиолог) може да се изисква за диференциална диагноза с други заболявания.

Диагнозата на това заболяване, особено неговите малки фокални форми, засягащи само един елемент от скелета, създава затруднения, ако не са костите на черепа. Костната тъкан на черепа, когато е подложена на деформация, дори в малка степен - става забележима. Въпреки че в този случай с много малки огнища, заболяването може да не бъде открито за дълго време. Ако има лека деформация на големите кости на горните крайници (например костите на раменната кост), това може да се прескочи.

лечение

Можете да намерите информация, че ранните етапи на остеофиброза са перфектно лекувани с медикаменти. Към днешна дата никой от известните автори не потвърждава. Въпреки това, ако е необходимо, могат да се приложат елементи на консервативна терапия.

В някои случаи положителните резултати при лечението на заболяването дават Калцитонин. Например, повтарящи се курсове на калцитонин се предписват на пациенти, които са претърпели няколко ребра или повечето. В такава ситуация просто е невъзможно да се отстранят и за да се облекчи болката, само най-повреденото ребро може да бъде отрязано и обработено с калцитонин.

Комплексните пациенти и препаратите на витамин D3 могат да се предписват на възрастни пациенти, за предпочитане активни метаболити, тъй като центровете за замяна, особено след фрактури, могат да бъдат осифицирани и калцирани.

Оперативна намеса

Фиброзната дисплазия е много сериозно и сериозно заболяване. В края на краищата, основата на терапията на остеодисплазии е операцията. То може да бъде:

1. Регионална резекция.
2. Радикално отстраняване на костен фрагмент с изрязване на засегнатата област с длето или стържене с остра лъжица.
3. Радикално отстраняване на костния фрагмент с използването на метални пластини, щифтове и други устройства, които позволяват връщането на костите до нормална дължина и срастване на костни фрагменти.

При радикални операции целият фрагмент, който е бил подложен на фиброзен заместител, е премахнат, дори и да е голяма област от костната матрица. В този случай отдалечената част се заменя с костна присадка (авто или алографт).

Противопоказания за операция

Има случаи, при които не се препоръчва операция. Какви са противопоказанията за операцията?

Първо, когато огнищата на влакнестия заместител са малки, те не са опасни и децата не могат да получат операция. В крайна сметка все още има надежда, че деформацията ще спре. Особено се отнася до патологичния фокус, който е подложен на не силна компресия (например, разположен в лакътя или раменната кост). Такива пациенти се нуждаят от медицинско наблюдение, за да се предотврати разпространението на болестта.

Второ, операцията не е възможна, когато туморният процес е засегнал голям брой кости, включително прешлени и ребра. Именно това е положението, при което калцитонинът се използва от лекарите.

Прогнози за пациенти

Прогнозата, особено с навременна диагноза, е благоприятна. При малки лезии, локализирани в една кост, прогнозата е по-добра. Злокачествени такива тумори стават доста редки. Съобщавани са случаи, когато фиброзната дисплазия е станала горчива, придобивайки формата на остеосаркома.

Понякога патологичните огнища на туморния процес стават доброкачествен тумор. Това може да бъде нефибромичен или гигантски клетъчен тумор.

Не е най-ярката перспектива, ако диагнозата е закъсняла, лечението и ортопедичната профилактика не са извършени. В такива случаи, болестта, особено в полисингална форма с множество дифузни огнища, може да причини осакатяване. Това и изкривяването на костите и изпъкналите деформации.

В дифузната форма могат да се наблюдават множествени дълготрайни фрактури и дори образуването на фалшиви стави. Това важи и когато костите на горните крайници са засегнати. Ето защо лечението и медицинското наблюдение за остеофиброза са толкова важни.