Синдром на дисплазия на съединителната тъкан при деца

Терминът дисплазия на съединителната тъкан при деца означава цяла група патологични състояния, характеризиращи се с нарушена формация и развитие на съединителна тъкан. В основата на дисплазията на съединителната тъкан (DST) е нарушение на синтеза на колаген - протеин, който е един вид матрица за формиране на по-сложни структури.

Тази ситуация води до факта, че образуваната съединителна тъкан не е в състояние да издържи на необходимите механични напрежения. Статистиката показва растежа на пациентите с DST. Според някои данни от тази патология страдат от 30 до 50% от учениците.

причини

Причините за нарушаване на образуването и развитието на съединителната тъкан са генни мутации. Факт е, че съединителната тъкан присъства във всички органи и тъкани на нашето тяло, така че генетичните увреждания могат да възникнат навсякъде. Това определя голямото разнообразие и тежест на клиничните прояви.

класификация

Всички прояви на тази патология могат да бъдат разделени на 2 големи групи:

• Диференцирана дисплазия. Генните дефекти на диференцирана дисплазия са добре проучени и клиничните симптоми са ясно изразени. Тази група включва синдром на Marfan, синдром на Ehlers-Danlos, остеогенеза imperfecta.
• Недиференцирана дисплазия. Тази диагноза се прави, ако признаците на патологията не се вписват в рамките на диференцирани синдроми.

Синдром на Марфан

Това е най-честата диференцирана дисплазия. Причината за патологията е дефект в гена FBN1, отговорен за синтеза на фибрилин. В резултат на това, влакната на съединителната тъкан губят своята еластичност и сила. По отношение на тежестта синдромът на Марфан може да варира значително. От лека (външно почти неразличима от обикновените хора) до тежка, водеща до смърт от сърдечна недостатъчност през първата година от живота.

За такива хора е характерно:

• Висок ръст
• Дълги крайници.
• Дълги, тънки, хипер мобилни пръсти.
• Зрително увреждане (сублуксация на лещата, синя склера, миопия, отлепване на ретината).
• Сърдечно-съдови нарушения. Най-често има пролапс на митралната клапа, вродени сърдечни дефекти, нарушения на ритъма, аортна аневризма.

Такива пациенти са под контрола на няколко специалисти - кардиолог, офталмолог, терапевт, ортопед. Те имат висок риск от внезапна смърт. Продължителността на живота зависи от тежестта на нарушенията, главно в сърдечно-съдовата система. Така 90% от пациентите не живеят до 45-годишна възраст.

Синдром на Ehlers-Danlos (хипереластичен кожен синдром)

Това е група от наследствени заболявания (10 вида от този синдром се отличават), характеризиращи се с нарушен синтез на колаген. Тъй като колагенът присъства във всички органи и тъкани, нарушенията в тази патология са обобщени. Те улавят сърдечно-съдовата, зрителната, дихателната система. Водещият признак на синдрома на Ehlers-Danlos са кожни прояви.

Кожата на тези деца е нежна, кадифена и слабо фиксирана към подлежащите тъкани, лесно се събира в гънки. Той е набръчкан на краката и ходилата. Много уязвими, особено след 2 години. Най-малката травма на кожата води до рани. Такива рани лекуват много дълго време, с образуването на белези и псевдотумори.

Несъвършена остеогенеза

В този случай наследствената мутация води до нарушено образуване на кост (остеогенеза). Костите с тази патология имат пореста структура, тяхната минерализация е нарушена. В резултат на това пациентите имат множество фрактури, дори с минимално механично действие, а в някои случаи спонтанни. Такива деца се наричат ​​"кристал".

Прогнозата на заболяването зависи от вида на остеогенезата. Общо има 4 вида. Най-тежки са 2 и 3 вида генетични аномалии. Продължителността на живота на децата с остеогенезис имперфекта обикновено не надвишава няколко години. Смъртта настъпва от ефектите на множествени фрактури и септични (инфекциозни) усложнения.

Недиференцирана дисплазия

Недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан при деца е патология на съединителната тъкан, при която външните прояви и клиничните симптоми показват наличие на дефект на съединителната тъкан, но не се вписват в нито един от известните в момента генетично обусловени синдроми (синдром на Марфлан, синдром на Ehlers-Danlos). синдром на несъвършена остеогенеза и др.).

Дете с недиференциран DST може да има много неспецифични оплаквания: главоболие, бърза обща умора, коремна болка, нестабилен стол (редуване на запек и диария), подуване на корема, лошо зрение. Децата и особено юношите с тази патология са предразположени към безпокойство, депресия и хипохондрия. В зряла възраст това може да доведе до намаляване на социалната адаптация и ограничаване на социалната активност.

При деца, страдащи от DST, често възникват инфекциозни заболявания на дихателните пътища, от нормални остри респираторни инфекции до пневмония. Ето защо, поради липсата на характерни оплаквания, е важно внимателно да се обръща внимание на външните симптоми на дисплазия на съединителната тъкан при едно дете.

От опорно-двигателния апарат:

• Хипермобилност на ставите.
• Сколиоза.
• Плоско стъпало.
• Деформации в гърдите.
• Непропорционално дълги ръце и крака.
• Различни ухапвания.

От кожата:

• Giperelastichnost.
• Изтъняване.
• Ранно образуване на бръчки.
• Тежка венозна мрежа.
• Склонност към травма.

От страна на сърдечно-съдовата система: пролапс на митралната клапа, блокада на десния крак на снопа от него, венозна недостатъчност, разширени вени. От страна на органите на зрението: ангиопатия на ретината, синя склера, късогледство. Така наречените малки аномалии на скелета: сандалообразна цепка на стъпалото, прилепващи ухо, диастема (разликата между предните зъби).

Диагностика на дисплазия на съединителната тъкан

Синдром на диференцирана дисплазия на съединителната тъкан при деца обикновено не причинява големи затруднения при диагностицирането, поради яркостта на клиничната картина и наличието на семейна предразположеност. За да потвърдите диагнозата се извършва генетичен преглед. Недиференцираният DST най-често не се диагностицира веднага.

Обикновено децата се наблюдават дълго време от лекари от различни специалности: кардиолози, окулисти, гастроентеролози, терапевти. Освен това за тази патология няма унифицирани алгоритми за изследване. Обикновено диагнозата се поставя въз основа на набор от външни признаци, клинични прояви и данни от инструментална диагностика. Най-значими са:

• Ехокардиография.
• Ултразвук на коремните органи и бъбреците.
• Електрокардиограма.
• Електроенцефалограмата.
• Рентгенография на ставите и гръбначния стълб.

Освен това може да се извърши и биопсия на кожата, както и лабораторни изследвания на състава на кръвта. Ако има случаи на дисплазия на съединителната тъкан в семейството, особено диференцирани, се препоръчва медицинско генетично консултиране.

Симптоми и лечение на дисплазия на съединителната тъкан при деца

Съединителната тъкан е в основата на целия организъм. В случай на нарушение на структурата му, настъпват патологични промени във всички органи. Следователно, дисплазията на съединителната тъкан при деца е трудна, тя може да бъде маскирана като всяка друга патология. Това прави диагнозата много по-трудна.

Същността на патологията

Дисплазията на съединителната тъкан при деца не е независима патология - тя е комплекс от вродени нарушения, които възникват в пренаталния период. Съединителната тъкан присъства в почти всички органи на човешкото тяло. Той има най-голяма стойност при изграждането на скелета, като осигурява моторната функция. Съединителната тъкан се състои главно от колагенов протеин.

Дисплазията се появява, когато генетична недостатъчност възникне по време на образуването на колагенови влакна. В резултат на това съединителната тъкан губи своята еластичност и разтегливост.

Честотата на дисплазията варира от 6 до 9% сред всички новородени.

Според ICD 10, болестта има наименованието M35.7.

причини

DST при дете е мултифакторно заболяване. Това означава, че за възникването му няколко фактора трябва да действат едновременно върху тялото. Основните предразполагащи фактори включват:

• Лоши навици на майката по време на бременност;
• Лошо хранене;
• Неблагоприятни условия на околната среда;
• Тежка гестоза на бременна жена;
• Постоянен стрес и упражнения;
• Някои инфекциозни заболявания при жени по време на бременност.

От голямо значение е наследственият фактор.

проявления

Симптомите на дисплазия на съединителната тъкан при деца са многобройни, тъй като тази тъкан присъства във всички органи.

• Вегетативна дистония;
• Проблеми с развитието на речта;
• Главоболие;
• Прекомерно изпотяване;
• Уринарна инконтиненция.

• Вродени сърдечни дефекти;
• Аортна аневризма;
• Съдова недостатъчност;
• Лабилност на кръвното налягане;
• Сърдечна недостатъчност.

• Устойчива диспнея;
• Бронхиектазиите;
• плеврит;
• Недостатъчно развитие на белите дробове.

• Изкривяване на гръбначния стълб;
• Плоски крака;
• Деформация на гърдите;
• Вродени и обичайни нарушения;
• Повишена гъвкавост на ставите
• Чести фрактури.

• Пролапс на бъбреците;
• Аномалии на системата на бъбречната таза;
• Недостатъчно развитие на уретерите;
• Уринарна инконтиненция;
• Нарушения в развитието на половите жлези;
• Нарушаване на развитието на матката и яйчниците.

• Чревна дисфункция;
• Недостатъчно развитие на червата, хранопровода.

• страбизъм;
• късогледство;
• Сублуксация на лещата;
• астигматизъм;
• Намалено изслушване.

• Висока растеж;
• Дълги тънки крайници;
• тънкост;
• Суха и бледа кожа;
• Големи асиметрични уши;
• Разтегнете по кожата.

Мускулната дисплазия при децата води до развитие на миастения, мускулна слабост, при която детето губи способността си да се движи.

Симптомите могат да се появят изолирано, само от една група или от няколко групи едновременно. В зависимост от това съществуват два вида дисплазия на съединителната тъкан:

• Диференцирано. Всяка една група от органи е засегната. Такива заболявания включват синдром на Marfan, склеродермия, кистозна фиброза;
• Недиференциран. Признаци на дисплазия не могат да бъдат приписани на нито една група.

Дисплазията на опорно-двигателния апарат при деца е най-тежка. Тази форма на заболяването води до нарушена двигателна функция, промени в работата на вътрешните органи.

Дисплазията на тазобедрената става се проявява чрез скъсяване на единия крак на бебето, асиметрия на глутеалните гънки. Детето не може да разпъне краката си. Децата започват да ходят късно, походката прилича на патица. Детето бързо се уморява при ходене, може да причини болка.

При колянна дисплазия се развива деформация на патела. Детето се оплаква от болка при ходене, умора. Често има изкълчвания и субуляции на ставата. С поражението на глезенната става се развива клисура и плоска стъпка. Детето често прибира краката си при ходене.

диагностика

Процесът на диагностициране на дисплазия при деца е доста сложен. За изявление на диагнозата използвайте различни методи:

Тези техники ни позволяват да оценим степента на промени в съединителната тъкан. За да се потвърди диагнозата, се провеждат генетични изследвания, разкриващи нарушения при образуването на колаген.

лечение

За лечение на дисплазия на съединителната тъкан при деца се използва интегриран подход. Възможностите дори на съвременната медицина не позволяват възстановяването на генетични заболявания, така че цялото лечение е симптоматично.

диета

Правилното хранене е от голямо значение при лечението на дисплазия на съединителната тъкан. Целта на диетата е да стимулира производството на собствен колаген, да попълни нуждите на организма от витамини и минерали. Всъщност той отговаря на принципите на здравословното хранене. Диетата трябва да включва:

• Протеини - месо и риба;
• Въглехидрати - зърнени храни, хляб, тестени изделия;
• Витамини - плодове, зеленчуци, зеленчуци;
• Минерали - яйца, млечни продукти.

Високото съдържание на колаген присъства в желе, аспир и аспир.

Препоръчително е да се изключи бързо хранене, консерви, подправки в големи количества от храната.

наркотици

Медикаментозната терапия е насочена към премахване на симптомите на заболяването, стимулирайки синтеза на нормален колаген. Известно е, че дефицитът на магнезий води до намаляване на производството на колаген при децата. Ето защо, децата с дисплазия на съединителната тъкан трябва да се предписват магнезиеви и калциеви препарати - Magnerot, Kalcemin.

За попълване на компонентите на хрущялната тъкан са показани препарати, съдържащи глюкозамин и хондроитин. Сред тях са Artra, Teraflex, Kartiflex.

Аскорбиновата киселина, витамините А и Е също допринасят за стимулирането на вашия собствен колаген.

Задължителен етап на лечение на дисплазия при деца е гимнастиката. Интензивното физическо натоварване трябва да бъде ограничено, тъй като детето има повишен риск от развитие на фрактури и дислокации. Курсът на лечебна гимнастика се съставя от специалист, като детето расте и тъканите се възстановяват, той се приспособява.

масаж

За възстановяване на еластичността на тъканите, укрепване на мускулно-лигаментния апарат се извършва редовен масаж на крайниците. Използва се като обикновен класически масаж, както и различни нетрадиционни методи. Важно е масажът да е ежедневен.

физиотерапия

Физиотерапията се извършва, като се отчита възрастта на детето:

• НЛО;
• електрофореза;
• Прилагане на парафин и озокерит;
• Магнитна терапия;
• Диадинамични течения.

Най-голям ефект се наблюдава по време на физиотерапията.

вещи

При ненавременно и неадекватно лечение могат да се образуват необратими нередности в крайниците. Съставната дисплазия води до развитие на контрактури, тежък артрит и артроза. В този случай лечението може да бъде само хирургично.

Дисплазията на съединителната тъкан при дете е сложна и слабо разбрана болест. Това изисква възможно най-ранна диагноза и цялостно лечение.

Синдромът на дисплазия на съединителната тъкан при деца и възрастни: причини и

Синдром на дисплазия на съединителната тъкан: причини и симптоми, етапи и лечение

Има такива вътрешни нарушения, които водят до появата на цял куп болести в различни области - от ставни заболявания до чревни проблеми, и дисплазия на съединителната тъкан е блестящ пример за тях. Не целият лекар може да я диагностицира, защото във всеки случай тя се изразява със собствения си набор от симптоми, затова човек може да се отнася безплодно с години, без да подозира какво става в него. Тази диагноза опасна ли е и какви мерки трябва да се предприемат?

Какво е дисплазия на съединителната тъкан

В универсалния смисъл на гръцката дума "дисплазия" означава нарушение на образуването или образуването, което може да бъде приложено както към тъканите, така и към вътрешните органи в агрегата. Тази пречка е неизменно вродена от факта, че се случва в пренаталния период.

Ако се спомене дисплазия на съединителната тъкан, се подразбира генетично хетерогенно заболяване, характеризиращо се с разстройство в процесите на образуване на съединителна тъкан. Копчето има полиморфен характер, за предпочитане се появява в ранна възраст.

В официалната медицина патологията на образуването на съединителна тъкан може да се появи и под наименованията:

• наследствена колагенопатия;
• хипермобилен синдром.

симптоми

Броят на признаците на нарушения на съединителната тъкан е толкова голям, че пациентът сам може да ги комбинира с всякакви заболявания: патологията засяга повечето от вътрешните системи - от нервна до психикална и дори изразена като спонтанна загуба на тегло. Често този тип дисплазия се открива само след външни промени или диагностични мерки, взети от лекар с различна цел.

Сред най-ярките и открити с висока честота признаци на нарушения на съединителната тъкан са:

• Вегетативна дисфункция, която може да се прояви под формата на пристъпи на паника, тахикардия, припадък, депресия, нервно изтощение.
• Проблеми с ментален клапан, включително пролапс, аномалии на сърцето, психически дистрес, миокардни патологии.
• Астенизация - неспособността на пациента да се изложи на постоянен физически и психически стрес, чести психо-емоционални сривове.
• X-образна деформация на краката.
• Разширени вени, паякови вени.
• Хипермобилност на ставите.
• Синдром на хипервентилация.
• Чести коремни раздразнения, причинени от храносмилателни нарушения, панкреатична дисфункция, проблеми с производството на жлъчката.
• Болка, когато се опитвате да издърпате кожата.
• Проблеми с имунната система, зрение.
• Мезенхимна дистрофия.
• Аномалии в образуването на челюстта (включително ухапване).
• Плоски крака, чести изкълчвания на ставите.

Лекарите смятат, че лица, които имат дисплазия на съединителната тъкан, в 80% от случаите имат психологически разстройства. Лека форма е депресия, непрекъснато чувство на безпокойство, ниско самочувствие, липса на амбиция, недоволство от настоящото състояние на нещата, подкрепено от нежелание да се промени нищо. Въпреки това, дори аутизъм може да съществува заедно с диагнозата синдром на съединителната тъкан.

При деца

При раждането, детето може да бъде лишено от фенотипните признаци на патологията на съединителната тъкан, дори ако това е колагенопатия, която има брилянтни клинични прояви. В постнаталния период също не се изключват недостатъци в образуването на съединителна тъкан и следователно за новородено такава диагноза рядко се прави. Ситуацията е сложна и естествена за деца под 5-годишна възраст на състоянието на съединителната тъкан, поради което те имат твърде много разтягания на кожата, сухожилията лесно се нараняват, проследява се хипермобилност на ставите.

При деца на възраст над 5 години, когато има съмнения относно дисплазия, се допуска:

• гръбначни промени (кифоза / сколиоза);
• деформации на гърдите;
• лош мускулен тонус;
• асиметрични лопатки;
• грешна ухапване;
• чупливост на костите;
• повишена еластичност на лумбалната част на гръбначния стълб.

причини

В основата на промените в съединителната тъкан са генетичните мутации, следователно нейната дисплазия не се допуска във всички форми да бъдат признати като болест: някои от нейните прояви не увреждат качеството на човешкия живот. Диспластичният синдром причинява метаморфоза в гените, които са отговорни за главния протеин, който образува съединителната тъкан - колаген (по-рядко - фибрилин). Ако в процеса на образуване на неговите влакна се провали, те няма да могат да издържат на товара. Освен това, недостигът на магнезий не се изключва като фактор за появата на такава дисплазия.

класификация

Лекарите днес не са стигнали до съгласувана преценка относно систематизирането на дисплазията на съединителната тъкан: тя може да бъде разделена на групи за процесите, протичащи с колаген, но този подход позволява работа само с последователна дисплазия. Допълнителна систематизация се счита за многофункционална: t

• Диференциално разстройство на съединителната тъкан с алтернативно име - колагенопатия. Непрекъсната дисплазия, ясни признаци, диагноза на заболяването не е работа.
• Недиференцирано разстройство на съединителната тъкан - тази група включва останалите случаи, които немислимо се дължат на диференцирана дисплазия. Честотата на диагнозата е няколко пъти по-висока и при лица от всички възрасти. Лице, което е установило недиференцирана патология на съединителната тъкан, често не се нуждае от лечение, но трябва да бъде под наблюдението на лекар.

диагностика

Много от противоречивите въпроси са свързани с този вид дисплазия, тъй като експертите практикуват и няколко научни подхода по въпроса за диагностиката. Изключителният момент, този, който не предизвиква никакви съмнения - необходимостта от провеждане на клинични и генеалогични изследвания, от факта, че дефектите на съединителната тъкан са вродени по природа. В допълнение към изясняване на картината, лекарят ще се нуждае от:

• систематизиране на претенциите на пациента;
• извършват измерването на ствола в участъците (за дисплазия на съединителната тъкан, изисква се тяхната дължина);
• оценява мобилността на ставите;
• нека пациентът да се опита да достигне китката си с огромен пръст и малкия пръст;
• провеждане на ехокардиограма.

анализи

Лабораторната диагностика на този тип дисплазия е да се разбере прегледът на урината върху слоя хидроксипролин и гликозаминогликаните, веществата, които се появяват по време на разпадането на колагена. Освен това е полезно да се проверява кръвта за чести мутации в PLOD и обща биохимия (подробен изглед от вена), метаболитни процеси в съединителната тъкан, маркери на хормоналния и минералния метаболизъм.

Кой лекар лекува дисплазия на съединителната тъкан

При децата педиатър се занимава с поставяне на диагноза и разработване на терапия (първоначално подреждане) от факта, че не съществува лекар, който работи изключително с дисплазия. По-късно схемата е идентична за лица от всички възрасти: ако има няколко прояви на патология на съединителната тъкан, ще трябва да вземете план за лечение от кардиолог, гастроентеролог, психотерапевт и др.

Лечение на дисплазия на съединителната тъкан

Няма методи за отстраняване на тази диагноза, факта, че този тип дисплазия засяга метаморфоза в гените, но комплексните мерки могат да облекчат състоянието на пациента, ако той страда от клинични прояви на патология на съединителната тъкан. За предпочитане е да се прилага режим за предотвратяване на обостряне, който се състои от:

• добре избрана физическа активност;
• индивидуална диета;
• физиотерапия;
• лекарствено лечение;
• психиатрична помощ.

Препоръчително е да се използва хирургична интервенция за този вид дисплазия само в случай на деформация на гръдния кош, сериозни нарушения на гръбначния стълб (само на сакралната, лумбалната и шийката на гръбначния стълб). Синдромът на дисплазия на съединителната тъкан при деца изисква допълнително нормализиране на ежедневната рутинна практика, улавяне на продължително физическо натоварване - плуване, колоездене, каране на ски. Но в един високо професионален спорт дете с такава дисплазия не трябва да се раздава.

Без употребата на наркотици

Лекарите съветват да започнете лечение с изключение на високо физическо натоварване, упорит труд, включително умствена работа. Пациентът трябва да преминава курс на физиотерапия всяка година, според вероятността да получи план за урок от експерта и да извърши същите действия самостоятелно у дома. Освен това, ще трябва да посетите клиниката за преминаване на комплекс от физиотерапия: ултравиолетово облъчване, разтриване, електрофореза. Целта на корсета, поддържащ шията, не е изключена. В зависимост от психо-емоционалното състояние може да бъде предписано посещение на психотерапевт.

За деца с този вид дисплазия лекарят предписва:

• Масаж на крайниците и гърба с акцент върху областта на шийката на матката. Процедурата се провежда на всеки шест месеца, за 15 сесии.
• Носенето на опора, ако се диагностицира валгусов крак.

диета

Експертите препоръчват фокусиране върху протеинови храни, но това не означава изключване на въглехидрати. Ежедневното меню за дисплазия трябва задължително да се състои от постни риби, морски дарове, бобови растения, извара и твърди сирена, допълнени със зеленчуци, пикантни плодове. В малък брой от дневната диета трябва да се използват ядки. Ако е необходимо, може да се назначи витаминен комплекс, изключително за деца.

Прием на лекарства

Пиенето на лекарства трябва да бъде под наблюдението на лекар, от факта, че няма мултифункционално хапче за дисплазия и е невъзможно да се предскаже реакцията на даден организъм дори и на най-безопасните лекарства. Терапията за подобряване на състоянието на съединителната тъкан при дисплазия може да включва:

• Вещества, които стимулират естественото производство на колаген, са аскорбинова киселина, витамини от В-група и източници на магнезий.
• Лекарства, които нормализират нивото на свободни аминокиселини в кръвта - глутаминова киселина, глицин.
• Средства за подпомагане на минералния метаболизъм.
• Препарати за катаболизма на гликозаминогликани, за предпочитане на хондроитин сулфат.

Хирургична интервенция

Поради факта, че тази патология на съединителната тъкан не се счита за заболяване, лекарят ще даде препоръка за операцията, ако пациентът страда от деформация на мускулно-скелетната единица, или дисплазията може да бъде фатална поради пречка за плавателните съдове. При деца хирургичната намеса е по-рядка, отколкото при възрастните, лекарите са ревностни за мануална терапия.

Симптоми на синдром на дисплазия на съединителната тъкан при деца и лечение на патология

Процентът на откриване при деца на дисплазия на съединителната тъкан е малък, така че темата е малко разкрита в информационните ресурси. От друга страна, родителите трябва да са наясно с този проблем, тъй като диагнозата може да се постави както в пренаталния, така и в постнаталния период.

Дисплазия на съединителната тъкан - какво е това?

От съединителната тъкан построена кожа, скелет, мастна тъкан, лигавица, пигмент, ретикуларна тъкан - това е обширна клетъчна основа на тялото, а болестта, която я порази, може да повлияе на работата на почти цялото тяло. Съставът на тъканта включва колаген, нарушения в синтеза на които водят до дисплазия.

Синдромът на съединителната тъканна дисплазия (DST) е единична аномалия или тяхната комбинация в развитието на съединителна тъкан, които се основават на генетично нарушение на съотношението на съдържанието на колаген.

Класификация на дисплазията

Разногласията между учените не позволяват на науката да определи обща типология. Дисплазията на съединителната тъкан се класифицира по много начини. Следващата класификация се предпочита от повечето медицински специалисти, които са пряко свързани с лечението на DST при деца, а не чрез изучаването им.

По наследяване се разграничават следните типове:

1. диференцирана дисплазия - генетично определено заболяване, което се предава чрез семейната линия;
2. недиференцирана дисплазия - липсата на факта на наследствено предаване на заболяването, но наличието на неговите външни и вътрешни признаци.

Пример за един от симптомите на DST е показан на снимката.

Причини за патология

Механизмът на поява и развитие на дисплазия на съединителната тъкан при деца зависи от следните причини:

• безусловни (вродени) - генетични мутации при формирането на състава и количеството на колаген в съединителната тъкан;
• условна (придобита по време на живота) - лоша екология, вътрешни злополуки, лошо качество на храната и др.

Симптоми на дисплазия на съединителната тъкан

Общите нарушения в DST позволяват да се разделят симптомите на определени групи:

• аритмичен синдром: аномалии на контракции на сърцето или отделните му камери;
• астеничен синдром: умора, неспособност за издържане на обичайния физически или психоемоционален стрес за човек;
• бронхопулмонален DST: неразумна кашлица, тежко дишане, задух, задушаване или усещане за чуждо тяло в гърлото, пронизваща болка в белите дробове, натрупване на лошо отхрачващо храчки в тях;
• вертебрален синдром: чести главоболия, мигрена, замаяност, припадък, междупрешленна херния, болка в седалището, рамото или ръката, слабост, загуба на усещане в краката, колики на гърдите при дълготрайно пребиваване на едно място и др.;

Методи за лечение

Лечението може да се състои в приемане на лекарства, правилно физическо натоварване и упражнения, хранене, използване на народни средства.

Медикаментозна терапия

Не се препоръчва да се взема решение за закупуване на каквито и да е лекарства за детето без специални инструкции на медицинския специалист. За лечение на DST, лекарят предписва на пациента следните лекарства:

• метаболитни - аскорбинова киселина, глицин, Asporkam;
• Магнезиеви витамини с магнезий, Magne B6, Magvit;
• антибиотици;
• лекарства за вегетативно-съдова дистония - Mexidol, Tenoten (препоръчваме да прочетете: на каква възраст можете да приемате Tenoten? за деца: инструкции за употреба);
• успокоителни за нервната система - фенибут, бейби-сед (препоръчвам да се чете: как да се даде "фенибут" на детето?);
• сърдечни лекарства - Рибоксин, Панангин, Цитохром С;
• витамини за подобряване на образуването на колагенови влакна - Collagen Ultra, Geladrink Forte.

Терапевтично лечение

Терапевтичните подходи за лечение на дисплазия на съединителната тъкан включват следните методи:

• етиотропна терапия - отстраняване на фокуса на заболяването, например елиминиране на вируса или бактериите с лекарства;
• патогенетично - се използва, когато е невъзможно за организма да възстанови една или друга функция, поради ограничения напредък в медицината (например, като се приемат колагенни препарати при отсъствие на образуване на междуставни течности);
• симптоматично - отстраняване на симптом, например, въвеждане на успокоително за успокояване на нервността;
• химично и биологично - третиране с лекарства или билки;
• физическа - физиотерапия, масаж, физиотерапия за укрепване на мускулите.

Народни методи

Независимо колко безопасно може да изглежда националният метод на лечение, е необходимо да се консултирате с лекар за употребата му за дете. Може да се използва за лечение на билки, които се използват за отвари, тинктури. С DST, свързан със сърдечния отдел, глогът ще помогне, а при белодробни, хемороидални и бактериални проблеми, мъдрецът е подходящ. Нарушенията на нервното състояние се елиминират чрез използване на варовика, валериана; намаляване на имунитета - използването на див розмарин. Има много лечебни билки и не е голяма работа за родителите да вземат специална такса.

диета

Необходимо е да се наблюдава начина на хранене - в същото време, не по-рано от половин час след като детето се събуди, и не по-късно от един и половина часа преди сън. Правилното хранене включва използването на:

• Продукти, съдържащи колаген: месо (най-високо съдържание на говеждо, пуешко), риба, сьомга, морски водорасли;
• колаген-синтезираща храна: продукти с витамин С, съдържащи соя, овесено брашно, говеждо месо и птици, банани.

Хирургична интервенция

С DST понякога е невъзможно да се направи без корекция чрез хирургическа интервенция. Този вид лечение е избрано за някои показания: сериозни патологии на кръвоносните съдове, издатини на клапаните на сърдечния мускул, очевидни деформации на гръбначния стълб или гръдния кош. Операцията е необходима, ако държавата е заплаха за човешкия живот и влошава нейното качество.

Дисплазия на съединителната тъкан: симптоми, лечение, препоръки и противопоказания

Дисплазията на съединителната тъкан е заболяване, което засяга не само мускулно-скелетната система, но и почти всички вътрешни органи. В тази връзка това патологично състояние е придружено от различни синдроми, които са прикрити като други по-често срещани заболявания и могат да бъдат подвеждащи дори от опитен лекар.

Но в същото време, навременната диагностика и правилното лечение на това заболяване ни дава възможност да живеем пълноценен живот и да избягваме уврежданията, вероятността от които достига 10%.

Статията разкрива концепцията за дисплазия, характерни симптоми, методи за диагностика и лечение, полезни препоръки за възстановяване и поддържане на способностите на организма. Тази информация ще бъде полезна както за хората, страдащи от заболявания на опорно-двигателния апарат, така и за младите родители, за да се открие и предотврати развитието на това заболяване при децата си във времето.

Дисплазия на съединителната тъкан - описание

Какво е дисплазия на съединителната тъкан? Изправени пред подобна диагноза, повечето хора, естествено, са объркани, тъй като повечето от тях никога преди не са чували за него.

Дисплазията на съединителната тъкан е полиморфно и мултисимптоматично заболяване, което е наследствено и възниква на фона на нарушения синтез на колаген, който засяга почти всички вътрешни органи и мускулно-скелетната система.

Самата концепция се превежда от латински като "разстройство на развитието". Тук става дума за нарушение на развитието на структурните компоненти на съединителната тъкан, което води до множество промени. Първият от симптомите на ставата и мускулната система, където съединително тъканните елементи са най-широко представени.

В основата на етиологията на дисплазията на съединителната тъкан (DST) на заболяването е нарушение на синтеза на колагенов протеин, който играе ролята на определен скелет или матрица за формиране на по-добре организирани елементи. Синтезът на колаген се провежда в основни структури на съединителната тъкан, като всеки подтип произвежда собствен тип колаген.

Дисплазията на съединителната тъкан или вродена недостатъчност на съединителната тъкан е нарушение в развитието на съединителна тъкан в ембрионалния период и в постнаталния период, което се дължи на генетични промени в фибрилогенезата на извънклетъчната матрица. Последствието от DST е нарушение на хомеостазата на ниво тъкани, органи и целия организъм под формата на нарушения на опорно-двигателния и висцералния органи над прогресивния характер.

Както е известно, съставът на съединителната тъкан включва клетки, влакна и междуклетъчно вещество. Тя може да бъде плътна или насипна, разпределена в цялото тяло: в кожата, костите, хрущялите, кръвоносните съдове, кръвта, стромата на органите. Най-важната роля в развитието на съединителната тъкан е свързана с неговите влакна - колаген, който поддържа формата и еластин, който осигурява свиване и релаксация.

DST е генетично предопределен процес, т.е. с основните мутации на гените, които са отговорни за синтеза на влакна. Тези мутации могат да бъдат много разнообразни и тяхното място на произход може да бъде разнообразие от гени. Всичко това води до неправилно образуване на вериги от колаген и еластин, в резултат на което образуваните от тях структури не могат да издържат на правилните механични натоварвания.

класификация

Наследствени заболявания на съединителната тъкан се разделят на:

• Диференцирана дисплазия (DD)
• Недиференцирана дисплазия (ND).

Диференцираната дисплазия се характеризира с определен тип наследяване, което има ясно изразена клинична картина и често е установено и добре изучено биохимично или генно дефектиране. Заболявания от този вид дисплазия се наричат ​​колагенопатии, тъй като те са наследствени заболявания на колагена.

Тази група включва:

Синдромът на Марфан е най-разпространеният и широко известен от тази група. Той съответства на описаното в художествената литература гутто възприятие (Д. В. Григорович “Gutta Percha Boy”).

Наред с други неща, за този синдром е характерен:

• Високи, дълги крайници, арахнодактилия, сколиоза.
• От страна на органа на зрението има отделяне на ретината, сублуксация на лещата, синя склера и тежестта на всички промени може да варира в широк диапазон.

Момичетата и момчетата се разболяват еднакво често. Почти на 100% от пациентите се случват функционални и анатомични промени на сърцето и те стават пациенти в кардиологията.

Най-характерната проява ще бъде пролапсът на митралната клапа, митралната регургитация, експанзията и аортната аневризма с възможното образуване на сърдечна недостатъчност.

Синдром на мудната кожа е рядко заболяване на съединителната тъкан, при което кожата лесно се разтяга и образува широки гънки. При муден кожен синдром се засягат главно еластични влакна. Заболяването обикновено е наследствено; в редки случаи и по неизвестни причини се развива при хора, които нямат прецедент в семейството.

Синдромът на Eilers-Danlos е цяла група наследствени заболявания, основните клинични признаци на които също ще бъдат разхлабени стави. Други, много чести прояви включват уязвимостта на кожата и образуването на широки атрофични белези, дължащи се на разтегливостта на обвивката.

Диагностичните знаци могат да бъдат:

• наличието на подкожни съединения на съединителната тъкан;
• болка в ставите;
• чести изкълчвания и субулксации.

Osteogenesis imperfecta е група от генетично обусловени заболявания, които се основават на нарушена костна формация. В резултат на това костната плътност е рязко намалена, което води до чести фрактури, нарушения в растежа и позата, развитие на характерни инвалидизиращи деформации и свързани с тях проблеми, включително дихателна, неврологична, сърдечна, бъбречна недостатъчност, загуба на слуха и т.н.

При някои видове и подвидове се отбелязва и несъвършена дентиногенеза - нарушение на образуването на зъби. В допълнение, често има обезцветяване на протеините на очите, т.нар. "Синя склера".

Недиференцираната дисплазия (ND) се диагностицира само в случай, че нито един от признаците на заболяването не е свързан с диференцирани заболявания. Това е най-честата патология на съединителната тъкан. Може да се появи при възрастни и деца. Честотата на нейното откриване при младите хора достига 80%.

Общият набор от клинични прояви на недиференцирана дисплазия не се вписва в нито един от описаните синдроми. На преден план са външни прояви, позволяващи да се подозира съществуването на такива проблеми. Прилича на набор от признаци на увреждане на съединителната тъкан, които са описани в литературата около 100.

Признаци на дисплазия на съединителната тъкан

Въпреки многообразието от признаци на недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан, те са обединени от факта, че основният механизъм на развитие ще бъде нарушение на синтеза на колаген с последващо формиране на патологията на опорно-двигателния апарат, органите на зрението, сърдечния мускул.

Основните характеристики са следните знаци:

• хиперплазия на ставите;
• висока еластичност на кожата;
• скелетни деформации;
• аномалии на ухапване;
• плоско стъпало;
• вена на паяк.

Малки признаци включват, например, аномалии на ушите, зъби, хернии и др. Обикновено липсва ясна наследственост, но в семейната история може да се отбележи остеохондроза, плоска стъпка, сколиоза, артроза, патология на органа на зрението и др.

Външните знаци са разделени на:

• костен скелет,
• на кожата,
• съвместно,
• малки аномалии в развитието.

Вътрешните признаци включват диспластични промени в нервната система, зрителния анализатор, сърдечно-съдовата система, дихателните органи, коремната кухина.

Отбелязва се, че синдромът на вегетативната дистония (VD) е един от първите и е задължителен компонент на DST. Симптомите на автономна дисфункция се наблюдават още в ранна възраст, а в юношеството се наблюдават в 78% от случаите на НДСТ. Тежестта на автономната дисрегулация се увеличава паралелно с клиничните прояви на дисплазия.

При образуването на автономни промени в DST са важни както генетичните фактори, обуславящи нарушенията на биохимичните процеси в съединителната тъкан, така и образуването на анормални структури на съединителната тъкан, което като цяло променя функционалния статус на хипоталамуса и води до автономна дисбаланс.

Характеристиките на DST включват липсата или ниската тежест на фенотипните признаци на дисплазия при раждане, дори в случаите на диференцирани форми. При деца с генетично определено състояние, маркерите на дисплазията се появяват постепенно през целия живот.

През годините, особено при неблагоприятни условия (условия на околната среда, храна, чести интеркурентни заболявания, стрес), броят на диспластичните признаци и степента на тяхното проявление прогресивно нарастват, тъй като Основните промени в хомеостазата се задълбочават от тези фактори на околната среда.

Причини и фактори

В момента сред основните причини за DST се наблюдават промени в скоростта на синтез и сглобяване на колаген и еластин, синтез на незрял колаген, нарушаване структурата на колагеновите и еластиновите влакна поради недостатъчното им кръстосано свързване. Това предполага, че при DST дефектите на съединителната тъкан в техните прояви са много разнообразни.

Тези морфологични нарушения се основават на наследствени или вродени мутации на гените, директно кодиращи структури на съединителната тъкан, ензими и техните кофактори, както и неблагоприятни фактори на околната среда. През последните години се обръща специално внимание на патогенетичната значимост на дисилементозата, по-специално хипомагнезията.

С други думи, DST е многостепенен процес, тъй като може да се случи на генно ниво, на нивото на дисбаланс на ензимния и протеиновия метаболизъм, както и на нивото на нарушена хомеостаза на отделните макро и микроелементи.

Такова нарушение на образуването на тъкани може да се случи както по време на бременност, така и след раждане. Преките причини за развитието на такива промени в плода, учените приписват редица генетично определени мутации, които влияят на образуването на извънклетъчни матрични фибрили.

Най-често срещаните мутагенни фактори днес включват:

• лоши навици;
• лоша екологична ситуация;
• хранителни грешки;
• токсикоза при бременни жени;
• интоксикация;
• стрес;
• дефицит на магнезий и др.

Клинична картина

Диспластичните промени в съединителните тъкани на тялото са много сходни по симптомите си с различни патологии, затова на практика лекарите трябва да се справят с тях по различни специализации: педиатри, гастроентеролози, ортопеди, офталмолози, ревматолози, пулмолози и други подобни.

Пациентите с диагноза дисплазия на съединителната тъкан могат да бъдат идентифицирани незабавно. Това са два вида хора: първият е висок, тънък, сгънат, с изпъкнали лопатки и ключица, а вторият е малък, тънък, крехък.

Много е трудно да се направи диагноза въз основа на думите на пациента, тъй като пациентите имат много оплаквания:

• обща слабост;
• коремна болка;
• главоболие;
• подуване на корема;
• запек;
• хипотония;
• проблеми с дихателната система: честа пневмония или хроничен бронхит;
• мускулна хипотония;
• намален апетит;
• лош толеранс към товара и много други.

Симптоми, показващи наличието на този вид дисплазия:

• липса на телесно тегло (астенично тяло);
• гръбначни патологии: “прав гръб”, сколиоза, хиперлордоза, хиперкифоза;
• деформации на гърдите;
• dolichostenomelia - пропорционални промени в тялото: удължени крайници, крака или ръце;
• съвместна хипермобилност: способността да се огъне малкия пръст на 90 градуса, пререзгът и двете лакътни или коленни стави, и така нататък;
• деформация на долните крайници: валгус;
• промени в меките тъкани и кожата: „тънка“, „мудна“ или „свръхразширяваща се“ кожа, когато съдовата решетка е видима, кожата е безболезнено издърпана в челото, задната част на ръката или под ключицата, или когато кожата на ушите или върха на носа образувани в гънките;
• плоски стъпала: надлъжни или напречни;
• забавяне на растежа на челюстта (горна и долна);
• промени в очите: ретинална ангиопатия, миопия, синя склера;
• съдови промени: ранни разширени вени, повишена чупливост и пропускливост.

Комбинацията от симптоми, водеща от които е суперфлексивността, отразява малоценността на съединителната тъкан.

Дисплазията на съединителната тъкан, симптомите при деца на практика не се различават от клиничните прояви при възрастни, е полиморфна болест и се характеризира с различни прояви, а именно:

• нарушения на централната и периферната нервна система (вегетативно-съдова дистония, нарушена реч, мигрена, енуреза, прекомерно изпотяване);
• сърдечносъдова и дихателна дисфункция (пролапс на митралната клапа, аневризма, аортна и белодробна хипоплазия, аритмия, артериална хипотония, блокада, кардиалгия, синдром на внезапна смърт, остра сърдечносъдова или белодробна недостатъчност);
• патологии на опорно-двигателния апарат (сколиоза, кифоза, плоскост, деформации на гърдите и крайниците, хипермобилност на ставите, дегенеративни и деструктивни патологични състояния в ставите, обичайни изкълчвания, чести фрактури на костите);
• развитие на урогенитални заболявания (нефроптоза, нарушения в развитието на бъбреците, недостатъчност на сфинктера на пикочния мехур, спонтанни аборти, аменорея, метророгия, крипторхизъм);
• външни анормални прояви (ниско телесно тегло, висок растеж с непропорционални крайници, летаргия и бледност на кожата, пигментни петна, стрии, лопухи, асиметрия на ушите, хемангиома, нисък косъм на челото и шията);
• офталмологични нарушения (миопия, патология на ретинатални съдове, нейната откъсване, астигматизъм, различни форми на страбизъм, сублуксация на лещата);
• невротични разстройства (пристъпи на паника, депресивни състояния, анорексия);
• дисфункция на храносмилателния тракт (склонност към запек, газове, загуба на апетит);
• различни УНГ заболявания (тонзилит, бронхит).

Всички горепосочени признаци на дисплазия на съединителната тъкан могат да възникнат както в комплексни, така и в отделни групи. Степента на тяхното проявление зависи единствено от индивидуалните характеристики на организма и от вида на генната мутация, което доведе до появата на нарушения в синтеза на колагенови съединения.

Как се проявява дисплазията на съединителната тъкан в детска възраст

Вероятно един от най-тежките симптоми на дисплазия на съединителната тъкан при деца са патологични промени в опорно-двигателния апарат. Както е известно, гръбначния стълб и големите стави са сред основните органи на човешкото тяло, които са отговорни за такива функции като мобилност и чувствителност, така че тяхното поражение има много неприятни последствия.

Дисплазията на съединителната тъкан при децата може да се прояви под формата на прекомерна гъвкавост и подвижност (хипермобилност) и под формата на недостатъчна подвижност на ставите (контрактура), недоразвитие (джудже) и костна чупливост, слаби връзки, различни форми на сколиоза, плоски стъпки, деформации на гърдите и и др.

Дисплазии се наблюдават и в други органи като сърцето, органите на зрението и съдовете. Проявите на дисплазия в гръбначния стълб се характеризират с изместване на прешлените един спрямо друг, с движения, причиняващи свиване на кръвоносните съдове, прищипване на корените и поява на болка, замаяност.

Синдромът на дисплазия на съединителната тъкан при деца от страна на мускулно-скелетната сфера се проявява чрез отклонения от нормите в развитието на гръбначния стълб и нарушено образуване на съединителната тъкан на ставите, което води до тяхната хипермобилност и отслабване. Дисплазия на ставите при деца се диагностицира в повечето случаи веднага след раждането.

В зависимост от локализацията на патологичния процес е обичайно да се избират следните форми на това заболяване:

• дисплазия на раменната става;
• лакътна дисплазия;
• дисплазия на тазобедрената става (най-често срещаният тип);
• дисплазия на коляното при деца;
• дисплазия на глезена при деца.

Клиничната картина на всеки отделен тип дисплазия на ставите зависи от редица фактори:

• локализация на патологичния процес;
• наличие на наследствена предразположеност;
• травма при раждане и др.

Вродената дисплазия на съединителната тъкан на тазобедрената става може да се прояви чрез скъсяване на един от краката на бебето, асиметрия на глутеалните гънки и невъзможност да се отделят сгънатите в коленете крака.

При колянна артикулационна дисплазия, болката възниква в коляното, когато се движи, както и деформация на патела. При деца с диспластични нарушения в раменната област се наблюдават субуляции в едно и също име на ставите, болезненост с движения на ръцете, промени в формата на лопатката.

Патологичният процес в костите на гръбначния стълб при бебетата има същите симптоми като дисплазия на съединителната тъкан при възрастни. Нарушенията в областта на шийката на матката са съпроводени с главоболие и проблеми с чувствителност, както и с двигателна функция на горните крайници. Дисплазията на шийните прешлени при деца в повечето случаи причинява образуването на гърбица.

Дисплазията на лумбосакралния гръбначен стълб при деца възниква по същите причини като всеки друг вид заболяване. Патологичният процес е съпроводен от развитие на гръбначни деформации, нарушения на походката, а понякога дори и пълно обездвижване на долните крайници. Често се наблюдават дисплазия на лумбалносакралната област, проблеми с урогениталната система, заболявания на бъбреците и органите на малкия таз.

Характеристиките на DST включват липсата или ниската тежест на фенотипните признаци на дисплазия при раждане, дори в случаите на диференцирани форми. При деца с генетично определено състояние, маркерите на дисплазията се появяват постепенно през целия живот.

През годините, особено при неблагоприятни условия (условия на околната среда, храна, чести интеркурентни заболявания, стрес), броят на диспластичните признаци и степента на тяхното проявление прогресивно нарастват, тъй като Основните промени в хомеостазата се задълбочават от тези фактори на околната среда.

За съжаление, никой не е имунизиран от дисплазия на съединителната тъкан. Може дори да се случи при дете, чиито родители са напълно здрави. Ето защо е важно да се знаят елементарните прояви на болестта, които биха позволили навреме да се подозира развитието на патологията и да се предотвратят неговите сериозни последствия.

Фактът, че детето има дисплазия на съединителната тъкан, трябва да се дължи на факта, че през първите няколко месеца от живота му са диагностицирани няколко заболявания. Ако амбулаторната бебешка карта е пълна с различни диагнози, които на пръв поглед не са свързани помежду си, това вече е причина да се обърнем към генетиката.

Предполагаме също, че наличието на патологични промени в детето ще спомогне за периодични редовни прегледи на висококвалифицирани специалисти, които ще определят нарушенията на опорно-двигателния апарат, кръвоносната система, очите, мускулите и много други.

Силната токсикоза при майката, хроничната интоксикация на бременната жена, отложените вирусни заболявания и усложненият труд могат да доведат до развитие на DST при дете.

Диагностика на патологията

За точна диагноза е необходимо задълбочено изследване и събиране на анализи, особено информация за наследствени заболявания.

Проявите на синдром на дисплазия са толкова разнообразни, че е много трудно да се установи диагноза своевременно и правилно. За тази цел е необходимо да се проведат редица лабораторни диагностични изследвания, ултразвукова ехография (УЗД), магнитно-резонансна томография (МРТ) и компютърна томография (КТ), за да се проведе изследване на електрическата мускулна активност (електромиография), рентгеновото изследване на костите и др.

Диагностика на дисплазия на съединителната тъкан е дълъг, труден и винаги сложен процес. В случай на съмнение за заболяване, на първо място, на лекарите се предписва генетичен преглед за мутации, както и клинично и генеалогично изследване на тялото на пациента.

Диагностиката включва интегриран подход, използващ клинични генеалогични методи, подготовка на пациентската история на заболяване, провеждане на клиничен преглед на самия пациент и членовете на неговото семейство, и в допълнение, използване на молекулярно-генетични и биохимични диагностични методи.

В допълнение, на пациента се препоръчва да премине през всички специалисти, за да определи степента на патологичния процес, степента на увреждане на вътрешните органи и други подобни.

Диагностиката на DST включва:

• вземане на история;
• общ преглед на пациента;
• измерване на дължината на тялото и отделните му сегменти;
• оценка на подвижността на ставите;
• диагностициране на дисплазия на съединителната тъкан в кръвта;
• определяне на глюкозаминогликани и хидроксипролин в дневната порция урина;
• рентгеноскопия на гръбначния стълб и ставите;
• Ултразвук на вътрешните органи.

Използвайки биохимичния метод, е възможно да се определи концентрацията на хидроксипролин и гликозаминогликан, съдържащи се в урината, което е доста обективен критерий за дисплазия на съединителната тъкан, но този метод се използва за рядко потвърждаване на диагнозата.

лечение

Съвременната медицина използва много различни методи за лечение на дисплазия синдром в зависимост от неговите прояви, но всички те, като правило, се свеждат до симптоматично медицинско или хирургично лечение. Най-трудно се лекува недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан, поради неясните клинични симптоми, липсата на ясни диагностични критерии.

Лечението с лекарства включва използването на магнезиеви препарати, кардиотрофни, антиаритмични, вегетотропни, ноотропни, вазоактивни лекарства, бета-блокери.

Лечението с лекарства е заместително. Целта на употребата на наркотици в тази ситуация е да стимулира синтеза на собствения си колаген. За тази цел се използват глюкозамин и хондроитин сулфат. За подобряване на абсорбцията на фосфор и калций, които са необходими за костите и ставите, се предписват активни форми на витамин D.

Лечението изисква интегриран подход, включващ: t

1. Медицински методи, основани на употребата на лекарства, които позволяват стимулиране на образуването на колаген. Тези лекарства включват: аскорбинова киселина, хондроитин сулфат (лекарство от природата на мукополизахарид), витамини и микроелементи.
2. Нелекарствени методи, които включват помощ от психолог, индивидуализиране на ежедневния режим, физиотерапия, масаж, физиотерапия, акупунктура, балнеолечение, както и диетична терапия.

Кинезитерапията се фокусира върху лечението на синдрома на дисплазията с укрепване, поддържане на мускулния тонус и баланс на опорно-двигателния апарат, предотвратяване на развитието на необратими промени, възстановяване на нормалната функция на вътрешните органи и мускулно-скелетната система, подобряване на качеството на живот.

Лечението на дисплазия на съединителната тъкан при деца като правило се осъществява по консервативен метод. С помощта на витамините В и аскорбиновата киселина е възможно да се стимулира синтеза на колаген, който ще забави развитието на болестта. Също така, лекарите препоръчват малките пациенти да приемат магнезиеви и медни препарати, лекарства, които стимулират метаболизма на минералите и нормализират кръвните нива на незаменими аминокиселини.

Режим на деня: нощният сън трябва да бъде поне 8-9 часа, някои деца се показват и през деня. Необходимо е да се правят ежедневни утринни упражнения.

Ако няма ограничения за спорта, тогава те трябва да се включат в живота си, но в никакъв случай не е професионален спорт! При деца с хипермобилност на ставите, участващи в професионални спортове, много рано се развиват дегенеративно-дистрофични промени в хрущяла, в лигаментите. Това се дължи на постоянна травма, микро-лезии, които водят до хронично асептично възпаление и дистрофични процеси.

Добър ефект се постига чрез терапевтично плуване, каране на ски, колоездене, ходене по стълби, бадминтон, гимнастика по ушу. Ефективно дозирано ходене. Редовните упражнения увеличават адаптивните способности на тялото.

Терапевтичният масаж е важен компонент на рехабилитацията на децата с DST. Извършва се масаж на гърба, шията и яката, както и на крайниците (курс от 15-20 сесии).

При наличието на плоско-валгусна инсталация на краката е показано носенето на стъпала. Ако детето се оплаква от болки в ставите, обърнете внимание на избора на рационални обувки. При малки деца, правилните обувки трябва да фиксират здраво стъпалото и глезена, използвайки велкро, трябва да имат минимален брой вътрешни шевове и да бъдат направени от естествени материали. Фонът трябва да е висок, твърд, пета - 1-1,5 cm.

Препоръчително е да се провежда ежедневна гимнастика за краката, да се прави баня с морска сол в продължение на 10-15 минути и да се масажират краката и краката.

Хирургично лечение е насочено към пациенти с изразени симптоми на дисплазия, че поради присъствието си те представляват заплаха за живота на пациента: пролапс на сърдечните клапи, тежки форми на деформация на гръдния кош, херния на прешлен.

Терапия DST съдържащи магнезий лекарства

В момента е доказано влиянието на дефицита на магнезий върху структурата на съединителната и костната тъкан, по-специално колаген, еластин, протеогликани, колагенови влакна, както и минерализацията на костната матрица. Ефектът от дефицита на магнезий върху съединителната тъкан води до забавяне на синтеза на всички структурни компоненти, увеличавайки тяхното разграждане, което значително намалява механичните характеристики на тъканта.

Недостигът на магнезий за няколко седмици може да доведе до патология на сърдечно-съдовата система, изразена като:

• ангиоспазъм, артериална хипертония, миокардна дистрофия, тахикардия, аритмия, увеличаване на QT интервала;
• склонност към тромбоза, невропсихиатрични разстройства, проявяващи се под формата на намалено внимание, депресия, страхове, тревожност, автономна дисфункция, замаяност, мигрена, нарушения на съня, парестезии, мускулни крампи.

Висцералните дефицити включват бронхоспазъм, ларингизъм, хиперкинетична диария, спастичен запек, пилороспазъм, гадене, повръщане, жлъчна дискинезия и дифузна коремна болка.

Хроничният дефицит на магнезий в продължение на няколко месеца или повече, заедно с горните симптоми, е съпроводен с изразено намаление на мускулния тонус, тежка астения, дисплазия на съединителната тъкан и остеопения. Поради многото клинични ефекти магнезият се използва широко като лекарство при различни заболявания.

Известна е ролята на калций и магнезий като основни елементи, които участват в образуването на един вид съединителна тъкан - костна тъкан. Доказано е, че магнезият значително подобрява качеството на костната тъкан, защото съдържанието му в скелета е 59% от общото съдържание в тялото.

Известно е, че магнезият пряко засяга минерализацията на органичния костен матрикс, образуването на колаген, функционалното състояние на костните клетки, метаболизма на витамин D, както и растежа на кристали на хидроксиапатит. Като цяло силата и качеството на структурите на съединителната тъкан до голяма степен зависят от баланса между калция и магнезия.

Магнезиевият дефицит и нормалните или повишени нива на калция повишават активността на протеолитичните ензими - металопротеинази - ензими, които причиняват ремоделиране (разграждане) на колагеновите влакна, независимо от причините за аномалии в структурата на съединителната тъкан, което води до прекомерна деградация на съединителната тъкан, водещо до силно увреждане на съединителната тъкан, водещо до тежка t клинични прояви на NDCT.

Магнезият има регулиращ ефект върху употребата на калций от организма. Недостатъчният прием на магнезий в организма води до отлагане на калций не само в костите, но и в меките тъкани и различни органи. Прекомерният прием на храни, богати на магнезий, нарушава абсорбцията на калций и причинява повишена екскреция. Съотношението на магнезий и калций - основната част от тялото, и това трябва да се вземе предвид в препоръките към пациента относно храненето.

Количеството на магнезия в диетата трябва да бъде 1/3 от съдържанието на калций (средно 1000 mg калций 350-400 mg магнезий).

Изследванията на калциевата хомеостаза са аргумент, който потвърждава ефекта от недостига на калций върху образуването на микроелементоза и диктува необходимостта от калций в баланса с магнезий за пациенти с NDST. Възстановяването на нарушена елементарна хомеостаза се постига чрез рационална диета, измервано упражнение, което подобрява смилаемостта на макро- и микроелементите, както и използването на магнезий, калций, микроелементи и витамини.

Понастоящем терапията с NDCT с магнезийсъдържащи лекарства е патогенетично обоснована. Попълването на дефицита на магнезий в организма води до намаляване на активността на гореспоменатите ензими - металопротеинази и съответно до намаляване на разграждането и ускоряването на синтеза на нови колагенови молекули. Резултатите от магнезиевата терапия при деца с НДКТ (главно с пролапс на митралната клапа, с аритмичен синдром на фона на вегетативна дисфункция) показват тяхната висока ефективност.

В педиатричната практика са широко използвани различни съдържащи магнезий лекарства, които се различават по своята химична структура, нива на магнезий и методи на приложение. Възможностите за предписване на неорганични магнезиеви соли за продължителна перорална терапия са ограничени поради изключително ниската абсорбция в стомашно-чревния тракт и способността да се предизвика диария.

В тази връзка се предпочита органична магнезиева сол (съединение на магнезий с оротична киселина), която е добре адсорбирана в червата. Ако е необходимо, назначаването на кардиотрофни, антихипертензивни и вегетотропни средства трябва да се препоръчва магнезиеви препарати като компонент на комбинираната терапия.

По този начин, намаляването на една от клиничните прояви на NDST - автономна дисфункция, на фона на магнезиева терапия е един от фактите, потвърждаващи важността на диселнетоза в развитието на DST. Резултатите от изследването на елементната хомеостаза показват необходимостта от нейната корекция с помощта на магнезий, калций и микроелементи като патогенетична терапия, която може да предотврати прогресирането на НДСТ при деца и юноши.

Лечение с диетична терапия

Основният принцип при лечението на дисплазия на съединителната тъкан е диетична терапия. Ястията трябва да бъдат с високо съдържание на протеини, мазнини, въглехидрати. Препоръчва се храна, богата на протеини (месо, риба, боб, ядки). Също така в диетата се изисква извара и сирене. Също така, продуктите трябва да съдържат голям брой микроелементи и витамини.

Пациентите с DST се препоръчват специална диета, обогатена с риба, месо, бобови растения и морски дарове. В допълнение към основната диета, важни са и добавките, които включват полиненаситени мастни киселини.

На пациентите се препоръчва диета, богата на протеини, незаменими аминокиселини, витамини и микроелементи. Децата, които нямат патология на стомашно-чревния тракт, трябва да се опитат да обогатят диетата с естествен хондроитин сулфат. Това са силни месни и рибни бульони, желирано месо, желирано месо, желирано месо.

Необходима е храна, която съдържа голямо количество естествени антиоксиданти, като витамин С и Е. Тя трябва да включва цитрусови плодове, сладки пиперки, касис, спанак, морски зърнастец и черна арония. Освен това предписват храни, богати на макро- и микроелементи. В екстремни случаи те могат да бъдат заменени с микроелементи.

1. Храни, богати на протеини (риба и морски дарове, месо, ядки, боб), гликозаминогликани (силен бульон от риба или месо), витамини (А, С, Е, В1, В2, В3, В6, РР), микроелементи (фосфор, калций, магнезий, селен, цинк, мед).
2. Децата с прекомерна височина са високоактивните ензими от клас Омега-3, 2. Децата с прекомерна височина са високоактивни мазнини от клас Омега-3, които инхибират секрецията на соматотропин.

Показания и противопоказания

Рационалният режим на деня, правилното хранене, разумното физическо натоварване и постоянното наблюдение могат бързо да се отърват от проблемите, свързани с DST. Дисплазията е наследствена и здравословният начин на живот е от полза за всички членове на семейството.

Лечението на пациенти с DST е трудна, но възнаграждаваща задача, която се постига при правилно спазване на всички показания и противопоказания.

• Дневна умерена физическа подготовка (20-30 минути) под формата на упражнения в легнало положение, насочена към укрепване на мускулната тъкан на гърба, крайниците и корема.
• Аеробни тренировки на сърдечно-съдовата система (ходене, джогинг, колоездене, измерване на упражнения във фитнеса, игра на тенис (маса) и т.н.).
• Терапевтично плуване, облекчаване на натоварването на гръбначния стълб.
• Медицинска гимнастика.
• С разширяването на аортния корен и пролапс на сърдечните клапи - годишна ЕКГ и ехокардиография.
• Ограничения за пренасяне на тежести (не повече от три килограма).
• Медицинско генетично консултиране преди брака.

• Всички видове контактни спортове, изометрично обучение, вдигане на тежести, тежка селскостопанска работа, умствено претоварване.
• С хипермобилност на ставите - виза, стрии, прекомерно разтягане на гръбначния стълб.
• Професии, свързани с вибрации, тежки натоварвания (физически и емоционални), радиация и излагане на високи температури.
• Живее в райони с горещ климат и висока радиация.